Multipla skleroza: vzroki za pojav, klinični znaki

Multipla skleroza (MS, multipla skleroza, diseminirana skleroza, skleroza disseminata, SD) je kronična bolezen živčnega sistema, v kateri se nevronsko tkivo v mestih nadomesti z vezivom nastanek plošč. Zamenjava tkiva povzroča motnje funkcij živčnega sistema, kar se kaže v različnih simptomih. Običajno ima potek multiple skleroze valovit progresivni značaj. Bolezen postopoma vodi do omejitve vitalne aktivnosti in lahko skrajša življenjsko dobo bolnika. Iz tega članka lahko ugotovite, kako in kako se razvija multipla skleroza, kako se kaže in kako vpliva na trajanje življenja.

Multipla skleroza se obravnava kot avtoimunsko-vnetni proces. Pri tej bolezni se mielinski ovoj živčnih celic pod delovanjem lastnih protiteles uniči. Ta pojav se imenuje demielinizacija. Vendar se to ne zgodi vsakomur, zato so potrebni predpogoji za začetek procesa.

Vzroki

V skladu s sodobnimi koncepti se multipla skleroza nanaša na večfaktorske bolezni, t.j., ima kombinacijo več vzrokov hkrati.

Najpomembnejši dejavniki so:

• virusna okužba;
• dedno (genetsko) predispozicijo imunskega sistema;
• geografske značilnosti kraja stalnega prebivališča.

Virusna okužba

Menijo, da je multipla skleroza posledica tako imenovanih počasnih okužb. Tipične značilnosti počasnih okužb so: daljše obdobje brez simptomov (latentnosti), selektivnost lezije (tj. isti organi in sistemi), razvoj samo v določeni živalski ali človeški vrsti, ki nenehno napreduje tok.

Posebna specifična okužba, ki povzroča razvoj multiple skleroze, še ni bila odkrita, vendar je potrjena vloga mnogih virusov različna dejstva: povezava nastopa bolezni ali poslabšanja s prenosom virusne okužbe, prisotnost visokega titra protivirusnega protitelesa v krvi bolnikov z multiplo sklerozo, povzročanje multiple skleroze v poskusu v laboratoriju pri živalih pod vplivom virusi.

Med povzročitelji okužb, ki lahko domnevno služijo kot izhodišče pri razvoju razpršenega skleroza, je treba opozoriti na retroviruse, ošpice, herpes, rdečke, mumps, Epstein-Barra. Najverjetneje, da povzročitelj povzroči prodiranje v telo tudi v otroštvu, nato pa v prisotnosti drugih dejavnikov povzroči imunske motnje na površini živčnih celic. Imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti tem virusom. Vendar protitelesa ne napadajo samega patogena, temveč živčne celice, ki jih zaznava kot nevarnost. Posledično je živčno tkivo uničeno. Za izvajanje takega mehanizma je potrebna posebna dedna predsodkovnost.

dedna nagnjenost

Do danes je bilo ugotovljeno, da se bolezen pojavlja v družinah, kjer obstaja bolnik z multiplo sklerozo, kar je 20-50 krat pogosteje kot pri splošni populaciji. To še posebej velja za sorodnike prve, druge vrstice sorodstva (otroci, brata, sestre). Primeri družinske multipla skleroze predstavljajo do 10% skupnega števila.

Ugotovljeno je bilo, da nekateri geni šestega kromosoma določajo edinstveno naravo imunskega odziva, značilnega za multiplo sklerozo. Drugi geni, odgovorni za strukturo in funkcije nespecifičnih encimov, imunoglobulinov, mijelinskega proteina, so prav tako vključeni v razvoj bolezni. T. e. Za nastanek bolezni mora imeti oseba kombinacijo več genov. Menijo, da so tudi značilnosti poteka multiple skleroze kodirane z določenimi dednimi strukturami.

Geografske značilnosti

Statistične študije so pokazale, da je razširjenost multiple skleroze na povečanih območjih večja vlažnost in hladno podnebje, v rečnih dolinah, z manj sončne svetlobe (kratka svetloba popoldne).

Vsebnost v tleh in naravnih vodah bakra, cinka, kobalta, zlasti prehrane določenih regij (povečanje vsebnosti beljakovin in živalskih maščob v razvitih državah) vplivajo tudi na razširjenost razpršenih skleroza.

Opozoriti je treba, da je v severnih državah, bolj oddaljenih od ekvatorja (ta pojav se imenuje gradient zemljepisne širine), pri ljudeh evropske dirke je tveganje za nastanek bolezni veliko večje. Prevalenca multiple skleroze v Nemčiji, Avstriji, Švici in Južni Avstraliji na severu ZDA je veliko višja kot v drugih državah sveta.

Tak zanimiv vzorec je bil razkrit: če je oseba živela v kraju z velikim tveganjem za razvoj multiple skleroze v otroštvu, in preden je dopolnil starost 15 let, je spremenil regijo svojega življenjskega prostora, potem ko se je preselil v kraj, kjer je bila incidenca večkrat manj, potem pa ima znatno tveganje, da se bo bolelo zmanjša. Če migracija poteka po 15 letih, sprememba prebivališča na noben način ne vpliva in tveganje ostane visoko. Predlaga se, da je to posledica posebnosti oblikovanja imunskega sistema, preden se doseže adolescenca.

Kako se pojavlja multipla skleroza?

Ob casovnem naključju pri osebi genetskih značilnosti reakcije imunskega sistema z dejavniki okolja (območje prebivanja, značilnosti ekologije in prehrane itd.) kot odgovor na virusno okužbo v telesu, celotno kaskado imunskega kršitve.

Antigeni virusov, penetracijska v živčni sistem, so pritrjeni na površini živčnih celic, zlasti mielin (proteinsko plast živčnih vlaken). Imunski sistem napade tuje entitete, ki jih zaznavajo kot nevarnost. Napad je sestavljen iz nastajanja protiteles proti virusnim delcem, toda ker se slednji vežejo na mielin, se protitelesa proizvajajo tudi proti njej. Razvija napačen imunski odziv (avtoimun) - telo se bori proti svojim lastnim strukturam. V nadaljevanju se mielin zaznava kot tuje, protitelesa pa se proizvajajo neprekinjeno.

Proizvodnja protiteles spremlja sproščanje različnih oblik, ki spodbujajo vnetni proces. Rezultat takšnih dogodkov je demielinizacija (uničenje mielina) in poškodba strukture živčnega vlakna (aksonska degeneracija). Namesto uničenih struktur se razvije vezivno tkivo in nastajajo ti plaki, ki so razpršeni po celotnem živčnem sistemu. Zato je postala bolezen znana kot multipla skleroza (skleroza v tem primeru pomeni tvorbo vezivnega brazgotine, namesto normalnega živčno tkivo).

Klinične lastnosti

Multipla skleroza običajno prizadene mlade - od 18 do 45 let. Ženske trpijo pogosteje kot moški. Če se po 50 letih pojavi bolezen, se razmerje med spoloma izenači.

Multipla skleroza je večplastna bolezen. Pojavlja se v različnih simptomih, ker temelji na nastanku sklerotičnih plak na celotnem osrednjem živčnem sistemu.

Treba je opozoriti, da ni posebnih kliničnih simptomov, ki so značilni samo za multiplo sklerozo. Zato je diagnoza te bolezni zelo zapletena.

Tipični manifesti multiple skleroze vključujejo:

• motnje motorja;
• koordinacijska motnja (ataktični sindrom);
• motnje občutljivosti;
• simptomi poškodb možganskega stebla in lobanjskih živcev;
• vegetativne motnje v medeničnih organih;
• napake v psihoemotionalni sferi.

Motorne motnje se manifestirajo v obliki mišične oslabelosti (parestezije) v različnih delih telesa. Pogosteje se pojavlja pares spodnjih okončin, bolj izrazita v mišicah spodnjega dela noge in stegna, v velikih mišičnih masivah. Sčasoma se poslabša mišična šibkost, pare se razširijo v roke, vpletena so vsa štiri okončine - tetraparesis. Ponavadi je mišična šibkost kombinirana s povečanim tonusom mišic. To se imenuje spastična pareza. V položaju, ki je nagnjen, je ton manj izrazit, ko postanejo hoji bolj opazni. Pri multipli sklerozi se lahko pare tudi v kombinaciji z zmanjšanjem mišičnega tona. Tetive refleksi povečal (fleksije lakti, ekstenzorske, komolec, Carpio groove, kolena, ahilove), in območje, ki ga zahteva refleksne razširi. Ravno nasprotno, izgubljajo se površinski refleksi (iz sluznic, kožne trebušne, plantarne). Pri preučevanju se odkrijejo patološki znaki za zaustavljanje: simptom Babinskega (počasno podaljšanje palec stopala s črtkano stimulacijo zunanjega roba podplata), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Vsi ti simptomi navede lezije vodnikov živčnih raztezajo iz možganske skorje motornih nevronih hrbtenjače.

Ataktični sindrom je kršitev stabilnosti. Pacient se pri hoji zdi nestabilen in pozneje, ko stoji. Močanost je lahko tako izrazita, da vodi do padcev. Kršila natančnost usklajevanja gibov: pri poskusu jemati nekaj, zgrešeno pri opravljanju celo najbolj enostavnih gibov (česanje, ščetkanje zob). Posebej težka so dejanja, ki zahtevajo hitro spremembo nasprotnih gibov v sklepih rok. Ne pritegnite gumbov, ne odstranjujte vezalke, ne igrajte niti v igli itd. Morda videz nihanja v okončinah pri opravljanju gibov (nameren tremor). Zaradi kršitve dogovorjenega krčenja in sprostitve mišic jezika, grla in faringe se lahko prekine govor: ona postane počasen, kot če je kreten, z delitvijo besed v zloge, z več poudarki v enem beseda. Druga značilnost ataktičnega sindroma je nistagmus. To so ritmična vibracijska gibanja enega ali obeh oči, ki se pojavijo neprostovoljno, pogosteje z največjim pogledom na stran ali navzgor.

Motnje občutljivosti so različni simptomi. Pacient se pritožuje, da plazijo plazijo v različnih delih telesa, odrežejo, gorečo, srbenje, mravljinčenje. Včasih so moteče paroksizmične motnje moteče: vzdolž živčnih debel, vzdolž hrbtenice, v glavi. Bolniki so opisani kot lumbago, v primerjavi s prehodom toka iz glave v nogo (simptom Lermitta). Možne bolečine v mišicah zaradi povečanega tona. Pri pregledu se odkrijejo kršitve bolečine, občutljivost na temperaturo in v nobenih delih telesa ni nobenega dotika. Značilna je izguba skupnega mišičnega občutka: ko bolnik z zaprtimi očmi ne more določiti, kateri prst Zdravnik se dotakne in v kakšni smeri s tem prstom pasivno giba (zavoja, se ne razbije, kaže na stran). Ob napredovanju bolezni se takšne motnje pojavijo tudi v velikih sklepih: gležnju, zapestje.

Zaradi ataktičnega sindroma, motoričnih in občutljivih motenj pri bolnikih se pohod spremeni. Postane nezanesljiva, kot da "občuti" površino pod nogami, s pretiranim iztiskanjem njenih nog. Včasih mora pacient videti pod nogami, da ne bi padel. Če je tako pacientu naprošen, da hodi z zaprtimi očmi, se vse te manifestacije dramatično povečajo. Pacient se težko obrne ali se nenadoma ustavi.

Simptomi poškodb možganskega stebla in kranialnih živcev pogosto najdemo že v zgodnjih fazah multiple skleroze in ker bolezen samo napreduje. Vključujejo občutek dvojnega vida, omotico, hrup v ušesih. Ophthalmic, oculomotor, preusmeritev, trigeminalni, obrazni živci pogosteje prizadenejo, bolj redko - vestibulocchlear živca. To se kaže z okvarjenim vidom, strabizmom, šibkostjo obraznih mišic, paroksizmalnimi bolečinami v obrazu, okvaro sluha. Simptomi poškodb možganskega debla vključujejo nasilen smeh in jok (neizkrivljen in nenadzorovan), ki ga zdravnik razkrije, ko ga pregledajo refleksi Oralni avtomatizem (na primer, ko se dotaknete ustnic, pride do sesanja gibov, tapanje na zadnji strani nos povzroči, da se ustnice raztegnejo cev).

Pri večini bolnikov so motnje medeničnega organa motene. Pogosteje se pojavi na kasnejših stopnjah bolezni, lahko pa je tudi prvi znak. Lahko pride do zamude pri uriniranju ali inkontinenci. Seveda se največja resnost teh simptomov ne pojavlja takoj. Prvič, pacient mora preprosto potiskati močneje, da izvede dejanje uriniranja; ali želja po uriniranju postane tako izrazita, da zahteva takojšnje zadovoljstvo. V nasprotnem primeru bolnik ne more zadržati urina. Že na kasnejših stopnjah bolezni se podobne situacije razvijejo v dejanje defekacije. V zaključku bolezni večina bolnikov ne nadzira fizioloških funkcij. Od drugih vegetativnih motenj pri bolnikih z multiplo sklerozo so opažene motnje impotence in menstruacijskega ciklusa.

Psihoemotionalne motnje se začnejo postopoma, se razvije astenični sindrom. Spomin, pozornost, spomin in intelektualno razmišljanje se postopoma zmanjšujejo. Obstaja prekomerna čustva, solzičnost ali, nasprotno, evforija. Včasih bolniki ne morejo objektivno oceniti svojih simptomov. Nekateri bolniki razvijejo depresijo, občasno so možne psihoze, podobne šizofreni. Značilnost je sindrom kronične utrujenosti.

Multipla skleroza ima nekatere značilnosti razvoja simptomov, ki pomagajo pri diagnosticiranju te bolezni. Zlasti dobri simptomi so izraženi v začetnih fazah bolezni:

• klinična disociacija ali cepitev - neskladje med resnostjo simptomov lezije enega ali več funkcionalnih sistemov. Na primer, s precejšnjim zmanjšanjem vida pri pregledu fundusa, patološke spremembe sploh niso zaznane. Ali pa ima bolnik istočasno kombinirano lezijo različnih funkcionalnih sistemov: na primer, visoki refleksi in paresis v nogah zaradi poškodbe centralni motorni nevron in nizek mišični ton zaradi možganskega vpletanja (čeprav s poškodbo osrednjega motornega nevrona ton ponavadi povečanje);
• Simptom vroče kopeli (simptom Uthoffa) je začasno povečanje resnosti posameznih manifestov po njem kopanje, po vroči hrani, s povečanjem telesne temperature ali okolja (toplota poleti dan). Po kratkem času (ponavadi približno 30 minut) se simptomi vrnejo na prvotno raven. To je posledica povečane občutljivosti živčnih vlaken, ki ostanejo brez mielinskega ovoja;
• pojav flertiranja simptomov: v kratkem času se resnost simptomov niha. Morda je celo čez dan. Na primer, zjutraj je bila šibkost nog na tak način, da je ovirajo samostojno gibanje in večer moči v nogah ponovno dovolj. To je povezano z občutljivostjo prizadetih struktur na nihanja indeksov notranjega okolja (homeostaza).

Obstaja več vrst multiple skleroze:

• prvenec bolezni;
• relapsing-remitting course;
• primarno progresivno;
• sekundarno progresivno.

Vrsta tečaja ima vlogo v zvezi s prognozo bolezni in namenom zdravljenja.

Prvič je prvič pokazala zanesljivo multiplo sklerozo.

Vrsto ponavljajočega se remitiranja zaznamuje valovit potek bolezni z jasnimi obdobji poslabšanje (če se stanje poslabša, pojavijo se novi simptomi) in remisije (obnovitev okvarjenih funkcije).

Za primarno progresivno zdravljenje je značilno stalno poslabšanje stanja brez "lahkih" vrzeli od samega začetka bolezni.

Sekundarno-progresivna oblika se pojavi, ko vrsta remitirne vrste seveda konča obdobje remisije in izboljšanje ne pride več. V desetih letih se ta preobrazba pojavi pri 50% bolnikov, v 25 letih - v 80%.

Za primarne in sekundarne progresivne vrste toka je značilna slabša napoved za delovno sposobnost in življenje.

Življenjska doba bolnikov z multiplo sklerozo

Življenjska doba bolnika z multiplo sklerozo je odvisna od številnih dejavnikov:

• starost nastopa bolezni;
• pravočasna diagnostika;
• vrsta toka;
• ali pacient prejema preventivno terapijo (iz istega članka o tej vrsti zdravljenja lahko spoznate);
• razvoj zapletov multiple skleroze (kostne votline, okužbe sečil in pljuč itd.);
• sočasna patologija, to je prisotnost drugih bolezni.

Na življenje bolnika z multiplo sklerozo vpliva pravočasnost diagnoze več kot pri številnih drugih boleznih. Gre za takšno napačno bolezen, da pacientu zanemarijo ali ne upoštevajo svojih prvih simptomov, in ne bo poiskal zdravniške pomoči. Torej, ne bo prejela takšnega aktualnega zdravljenja. Konec koncev, če se zdravljenje začne v prvenec bolezni, znatno izboljša kakovost življenja, v mnogih primerih primerov ustavi napredovanje bolezni, pomaga preprečevati invalidnost in podaljšati izraz življenje.

V začetku XX. Stoletja so bolniki z diagnozo multiple skleroze živeli največ 30 let v primeru ugodnega poteka bolezni. V 21. stoletju se je življenjska doba znatno razširila.

Statistični podatki kažejo, da je pri zgodnji diagnozi bolezni vrsta, ki se ponavlja seveda, celotno zdravljenje v povprečju, bolniki živijo 7 let manj kot njihovi vrstniki, ki nimajo takega diagnoza.

Bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana bolezen po 50. letu starosti, s povprečno 70 let, se zdravijo s kakovostno oskrbo. Bolniki s prisotnostjo zapletov v tem primeru živijo do 60 let. Vendar vsako pravilo ima izjeme, zato je zelo težko natančno napovedati, kako se bolezen obnaša in koliko bo živel določen pacient.

Multipla skleroza je avtoimunska vnetna bolezen, ki prizadene človeški živčni sistem, katere vzroki še niso v celoti raziskani. Klinični simptomi v MS so zelo raznoliki in nespecifični, kar otežuje diagnozo. Pričakovani življenjski dobi teh bolnikov vplivajo številni dejavniki, vključno s pravočasnim dostopom do zdravstvene oskrbe.

Različica video članka: