Kaj je orbitalni hipertelorizem?

Hipertelorizem je prirojena patologija, ki jo sestavlja nenormalno velika razdalja med seznanjenimi organi. Pogosto je vidni ali očesni hipertelorizem - v katerem se razdalja med kostnimi strukturami orbite bistveno poveča v primerjavi z normo. Pogosto anomalija ni ločena bolezen, ampak je del nekaterih genetskih patologij, na primer, hipertelorizem pogosto najdemo v Edwardsovem sindromu, nevrofibromatozi.

Opredelitev bolezni

Po statističnih podatkih,orbitalni hipertelorizem je najpogostejša deformacija lobanje, ki vpliva ne le na kostne, temveč tudi na mehke obrazne strukture.Bolezen je začela študirati razmeroma nedavno, prvi opis podobne anomalije se je pojavil v medicinski literaturi leta 1924. Od takrat se je patologija obravnavala ločeno in jo ločevala od podobne bolezni - telekanta, ki ima podobne simptome, vendar ni sprememb v kostnem tkivu. Danes obstajata dve vrsti hipertelorizma:

• Resnično. Glaze so zasajene široko zaradi neobičajno široke razdalje med koščastimi formacijami;
• Lažni hipertelorizem ali epikantus -ta razdalja med medialnimi koti oči je veliko višja od običajne, vendar ni sprememb v kosteh lobanje.

  Vrste hipertelorizma

Razvoj patologije je povezan s prekomerno rastjo majhnih kril sphenoidne kosti v zarodnem obdobju. Zaradi tega je značilna razdalja med očmi, nos je veliko širši od norme in zadnji del nosu je ravno.

Odvisno od zunanjih lastnosti se razlikujeta dve podobni podobni anomaliji:

• Simetrično. Drugih manifestacij razen patološke razdalje med očmi ni;
• Asimetrična. Oči se nahajajo na preveč razdalji drug od drugega, in obstajajo razlike v svojem položaju v višini, se lahko izrazi strabismus.

Hipertelorizem ni opredeljen kot ena bolezen in je značilen za več kot 130 bolezni in sindromov.

Vzroki

Hipertelorizem je prirojena patologija.Patologija se oblikuje med približevanjem očesnih vtičnic med embrionalnim razvojem ploda. Menijo, da je kršitev posledica izpostavljenosti materinem organizmu patogenih dejavnikov, na primer prekomerne alkohol, strupene snovi, nekatera hormonska zdravila, pa tudi zaradi prenosa kužnih bolezni bolezni. Vse to lahko privede do naslednjih prirojenih težav, v katerih obstaja možnost razvoja orbitalnega hipertelorizma:

• Kraniostenoza ali zgodnejša okužba lobanjskega šiva;
• Kranialna možganska kila in razcep;
• Razne craniofacijalne vaskularne malformacije;
• Drugi pogoji, pri katerih se normalna tvorba lobanje ne pojavi - tumorji, spremembe kosti po travmi.

V zadnjih letih se je pojavnost očesnega hipertelorizma zaradi genske patologije povečala, kar se lahko zgodi, tudi če so vsi predpisi opaženi med nosečnostjo. Na primer, povečana razdalja med očmi je skoraj vedno diagnosticirana v Downovem sindromu.

Simptomi

Hipertelorizem je mogoče enostavno določiti z vizualnim pregledom.Vedno so značilni znaki za bolezen, katere resnost se lahko razlikuje glede na stopnjo razvoja patologije.

• Prekomerna razdalja med medialnimi odprtinami oči;
• Možno je deformirati očesne reže - morda imajo nepravilno obliko, preširoko ali ozko;
• Nenormalna struktura nosu- preširok nosni most in ravna hrbtna stran;
• Večsmerna gibanja očesnih jabolk;
• Obstaja inherentni strabizem,deformacija optičnega živca in drugih oftalmoloških bolezni.

V večini primerov hipertelorizmu spremljata prizadeta inteligenca, nerazvitost čeljusti, nenormalni razvoj stopal.

Možni zapleti

V redkih primerih lahko orbitalni hipertelorizem povzroči resne zaplete.Običajno ta nastanek kraniocerebralne kile, razvoj katere koli oblike lobanjske displazije. Če ne opravite operacije pravočasno, se lahko sčasoma razvijejo oftalmične bolezni - pridobljeni strabizem, atrofija optičnega živca, zvišan intraokularni tlak. Očesni hipertelorizem je tudi dejavnik tveganja za zmanjšanje vidne ostrine in razvoj glavkoma.

Hipertelorizem povzroči nastanek glavkoma

Zdravljenje

Do sedaj je edina metoda zdravljenja kirurška plastična kirurgija.Imenovanje kirurškega posega je možno od dveh let. V tem primeru so metode in tehnologija postopka popolnoma odvisne od resnosti patologije in stopnje razvoja oftalmičnih in nevroloških simptomov. Zgodnje delovanje praviloma preprečuje zaplete in zmanjša tveganje socialnega pritiska.

Konzervativno zdravljenje je potrebno le v primerih, ko orbitalni hipertelorizem spremljajo različni zapleti.

Običajno predpisujejo zdravila za zmanjšanje intraokularnega tlaka, vlažilnih kapljic in antispazmodike, da preprečite bolečine, ki jih povzročijo motnje mesta očesnega očesa.

Preprečevanje

Ni učinkovitih načinov za preprečevanje razvoja te resne patologije.Kot preventivno merjenje motenj pri razvoju plodov je treba upoštevati vsa priporočila in recept v celotnem obdobju nosečnosti. Pomembno je spoštovanje spanja in počitka, zavračanje strupenih, narkotičnih in hormonskih snovi ter uravnotežena prehrana. Od prvega trimesečja je treba opraviti redne zdravniške preglede pravočasno, da opazimo prisotnost nenormalnega razvoja craniofacijalnega aparata.

Primer manifestacije orbitalnega hipertelorizma

.

Spazma nastanitve oči ali lažna kratkovidnost

V tem članku so opisani vzroki in zdravljenje obrvi na oko (leukemija ali neravnine roženice).

Vzroki za pojav rumenih krogov pod očmi iščejo povezavo.

.

Video

Sklepi

Očesni hipertelorizem je pogost simptom, ki je značilen za mnoge genske bolezni. Zaradi dejstva, da ni učinkovitih načinov zdravljenja in preprečevanja bolezni, je treba nosečnost odgovorno začeti z začetka faze načrtovanja. In če se patologiji še vedno ni mogoče izogniti, je treba čimprej dvigniti vprašanje kirurškega popravka, kar omogoča zmanjšanje tveganja zapletov in olajšanje socialne prilagoditve otroka.

Preberite tudi, kakšne so oči Aphakia (prirojena ali pridobljena odsotnost objektiva) in ali je barvna slepota mogoče pozdraviti.