Anomalija Arnold-Chiari: simptomi in zdravljenje

Anomalija Arnold-Chiari je kršitev strukture in lokacije možganov, možgani izhajajo iz lobanje in hrbteničnega kanala. Ta pogoj se nanaša na prirojene malformacije, čeprav se od prvih dni življenja ne kaže vedno vedno. Včasih se prvi simptomi pojavijo po 40 letih. Anomalija Arnold-Chiari se lahko kaže z različnimi simptomi poškodb možganov, hrbtenjače, motenega cirkulacije cerebrospinalne tekočine. Točka v diagnozi je običajno slikanje z magnetno resonanco. Zdravljenje se izvaja konzervativno in kirurško. Iz tega članka lahko izveste več o simptomih, diagnostiki in metodah zdravljenja za anomalijo Arnold-Chiari.

Običajno je meja med možgani in hrbtenjačo na ravni med kostmi lobanje in vratno hrbtenico. Obstaja velika zahodna odprtina, ki dejansko služi kot pogojna linija. Pogojno, ker možgansko tkivo brez prekinitve prehaja v hrbtno vrv brez jasne meje. Vse anatomske strukture, ki se nahajajo nad velikimi sklepnimi foramini, zlasti vzdolžno podolžo, mostom in možganovom, spadajo v strukture zadnje lobanjske fosse. Če se te formacije (ena ali vse od njih) spustijo pod ravnino velikega zatiča, se pojavi anomalija Arnold-Chiari. Takšna zlorab v malih možganih, medulla povzroči kompresijo hrbtenjače na vratne hrbtenice območju moti normalno kroženje cerebrospinalni tekočini. Včasih se anomalija Arnold-Chiari združi z drugimi malformacijami kraniovertrebalnega tranzicije, to je kraj prehoda lobanje na hrbtenico. V takih kombinacijah je simptomatologija ponavadi bolj izrazita in se čuti precej zgodaj.

Anomalija Arnold-Chiari nosi ime dveh znanstvenikov: avstrijskega patologa Hansa Chiarja in nemškega patologa Julia Arnolda. Prvi leta 1891 opisali številne nepravilnosti pri razvoju malih možganov in možganskega debla, druga leta 1894 dal anatomsko opis opustitve spodnjega dela hemisfere v malih možganih v foramen magnum.

Sorte anomalije Arnold-Chiari

Po statističnih podatkih se anomalija Arnold-Chiari dogaja s frekvenco do primerov na 100 000 prebivalcev. Tako širok obseg je deloma posledica heterogenosti teh razvojnih malformacij. O čem govorimo? Dejstvo je, da je anomalija Arnold-Chiari razdeljena na štiri podvrste (ki jih je opisal Chiari), odvisno od od tega, katere strukture so spuščene v velikega zatiča in koliko so narobe struktura:

• anomalija Arnold Chiarijeva I - kadar je v spinalnega kanala na lobanjo izpuščene amigdala (spodnji del cerebelarni polobel);
• anomalija Arnold-Chiari II - ko se velik del moškega možganja (vključno z črvom) spusti v hrbtenični kanal, podolgovat podolgovat, IV prekat;
• Arnold Chiarijeva anomalija III - ko pod foramen magnum razporejen skoraj celotno tvorbo posteriorni Fosse (male možgane, podaljšana hrbtenjača, IV prekata most). Pogosto se nahajajo v cerebralni kili cervikaskipitalne regije (situacija, ko je poškodba hrbteničnega kanala v oblika hrbtenic in vsebina duralne vrečke, to je hrbtenjače z vsemi membranami, iztisne v to napaka). Poveča se premer velikega zatiča v primeru te vrste anomalije;
• anomalija Arnold-Chiari IV - nerazvitost (hipoplazija) malega možganja, vendar je sam položaj cerebela (ali bolje, kaj je bilo na svojem mestu) pravilno nameščeno.

I in II vrste pomanjkanja so pogostejši. To je posledica dejstva, da so tipi III in IV običajno nezdružljivi z življenjem, smrt nastane v prvih dneh življenja.

Do 80% vseh primerov Arnold chiari anomalija v kombinaciji s prisotnostjo siringomielija (bolezni, označena s prisotnostjo votlin v hrbtenjači, nadomestno možganska tkiva).

V razvoju anomalij vodilna vloga pripada motnjam v nastanku možganskih in hrbtnih struktur v intrauterinem obdobju. Vendar pa je treba upoštevati tudi naslednji dejavnik: poškodba glave, ki jo prejmete med porodom, ponavljajoče se kraniocerebralne poškodbe v otroštvu lahko poškodujejo kostne šive v dnu lobanje. Posledično je prekinjena normalna tvorba zadnje lobanjske fosse. Postaja premajhna, z rahlo rampo, zaradi katere se vse strukture zadnje lobanjske fosse enostavno ne morejo prilegati. "Iščejo izhod" in se vrnejo v veliko zatičnico, nato pa v hrbtenico. Ta položaj v določeni meri velja za pridobljeno anomalijo Arnold-Chiari. Tudi simptomi, podobni anomaliji Arnold-Chiari, se lahko pojavijo pri razvoju tumorja glave Možgani, ki povzročajo, da se hemisferi v možganih premaknejo v velikih okostenskih otokov in vretenc kanal.

Simptomi

Eden od manifestacij anomalije Arnold-Chiari je lahko hidrocefalus.

Glavne klinične manifestacije anomalije Arnold-Chiari so povezane s stiskanjem možganskih struktur. Istočasno se stisnejo krvne žile, ki hranijo možgane, poti sladkega korena, korenine lobanjskih živcev, ki potekajo skozi to regijo.

Priznava se razlikovati 6 nevroloških sindromov, ki jih lahko spremlja anomalija Arnold-Chiari:

• hipertenzivno-hidrocefalus;
• cerebelarni;
• bulbar-piramidalni;
• radikularni;
• vertebrobasillar insufficiency;
• syringomyelitic.

Seveda ni vseh šestih sindromov vedno prisotnih. Njihova resnost se do neke mere spreminja, odvisno od struktur in koliko jih je stisnjeno.

Hipertenzivno-hidrocefalnosindrom se razvije kot posledica motenega cirkulacije cerebrospinalne tekočine (CSF). Običajno se cerebrospinalna tekočina prosto giblje od subarahnoidnega prostora v možganih do subarahnoidnega prostora hrbtenjače. Spuščeni spodnji del tonzijev možganov blokira ta proces, kot je zamašek za steklenice. Tvorba cerebrospinalne tekočine v žilnem pleksusu možganov se nadaljuje in v glavnem ga ni mogoče izsušiti (ne računajoč naravnih sesalnih mehanizmov, ki v tem primeru ni dovolj). Likvor se kopiči v možganih, kar povzroča povečanje intrakranialnega tlaka (intrakranialna hipertenzija) in razširitev prostorov, ki vsebujejo alkohol (hidrocefalus). To se kaže kot glavobol porušne narave, ki se ojačuje s kašljanjem, kihanjem, smehom, napetostjo. Bolečina se počuti v hrbtu vratu, predelu vratu, po možnosti napetosti vratu v mišicah. Morda so nenadne bruhanje, ki nikakor ni povezano z jedjo.

Cerebellarse sindrom manifestira kot kršitev skladnosti gibov, "pijan" hojo in izguba pri izvedbi namenskih gibanj. Bolniki skrbijo za omotico. V okončinah je lahko tresenje. Govor se lahko zlomi (delijo se na ločene zloge, skandiranje). Precej poseben simptom je "nistagmus, bije dol". To nehoteno trzanje očesnih jabolk, usmerjenih v tem primeru, navzdol. Bolniki se lahko pritožijo zaradi dvojnega vida v očesu zaradi nistagmusa.

Bulbar-piramidalnoje sindrom imenovan po imenu struktur, ki so podvržene stiskanju. Bulbus je ime vzdolžne oblongate zaradi njegove oblike bulbaste, zato bulbarjev sindrom pomeni poraz podplatov medulla. In piramide so anatomske oblike vzdolžne oblongate, ki so snopi živčnih vlaken, ki nosijo impulze iz skorje možganskih hemisfov v živčne celice sprednjih rogov hrbtenjače. Piramide so odgovorne za poljubne premike v okončinah in trupu. V skladu s tem se bulbar-piramidalni sindrom klinično manifestira kot mišična šibkost udov, odrevenelosti in izgube bolečine in temperaturne občutljivosti (vlakna skozi podaljšano možganov). Stiskanje jeder kranialnih živcev, ki se nahajajo v možganskem deblu, povzroča razvoj motenj vida in sluha, govora (zaradi motenj gibanja v jeziku), nazalnih glasov, udarcev pri jedenju, zadrege dihanje. Možna kratkotrajna izguba zavesti ali izguba mišičnega tona z ohranjeno zavestjo.

Radikularnosindrom v primeru anomalije Arnold-Chiari je pojav znakov okvarjene funkcije kranialnih živcev. To je lahko kršitev mobilnosti jezika, nosnega ali hripavega glasu, kršitev uživanja hrane, motenj sluha (vključno z tinitusom), slabega občutka na obrazu.

Sindrom vertebrobasilarne insuficienceje povezana s kršenjem oskrbe s krvjo v ustreznem krvnem bazenu. Zaradi tega obstajajo napadi vrtoglavice, izguba zavesti ali mišični tonus, težave z vidom. Kot lahko vidite, postane jasno, da večina simptomov anomalije Arnold-Chiari ne izhaja iz enega neposrednega vzroka, temveč iz kombiniranih učinkov različnih dejavnikov. Tako pride do izgube zavesti povzroči stiskanje specifičnih centrov podolgovatih obolenj in prekrvavitev oskrbe s krvjo v vretenčastem bazenu. Podobna situacija se dogaja z vidnim, sluhom, omotico in tako naprej.

Širintomelitissindrom se ne pojavlja vedno, ampak le v primeru kombinacije anomalije Arnold-Chiari s cističnimi spremembami hrbtenjače. Te situacije kažejo motnje disociirane občutljivosti (kadar so temperaturne, bolečine in občutljive občutljivosti močno motene in globoke (položaj kraka v prostoru) ostane nedotaknjen), otrplost in mišična oslabelost nekaterih okončin, motnje medeničnega dela (urinska inkontinenca in iztrebki). Lahko berete o tem, kaj syringomyelia manifestira v ločenem članku.

Vsaka sorta anomalije Arnold-Chiari ima lastne klinične lastnosti. Anomalija Arnold-Chiari tipa I se morda ne manifestira na 30-40 let (dokler je telo mlado, stiskanje struktur je kompenzirano). Včasih je taka vrsta pomanjkanja naključna ugotovitev, ko opravljamo slikanje z magnetno resonanco za drugo bolezen.

Tip II je pogosto v kombinaciji z drugimi poškodbami: meningomyelocele ledvene regije in stenozo vodovoda možganov. Klinične manifestacije izhajajo iz prvih minut življenja. Poleg glavnih simptomov ima otrok glasno dihanje s časom njegovega zaustavljanja, krčenje zaužitja mleka, zaužitje hrane v nosu (otrok trpi, dušenja in ne more sesanje prsi).

Tip III se pogosto kombinira tudi z drugimi malformacijami možganov in vratne sluznice. V cerebralni kili na cervikaskipitalni regiji se lahko nahajajo samo možganov, pa tudi podolgovatih oblongatov. Ta napaka je praktično nezdružljiva z življenjem.

IV vrsta, ki so jo nekateri znanstveniki nedavno, se ne šteje za simptomatski kompleks Chiari v moderni predstavitev, ker je ne spremlja opustitev nerazvitega možganov v velikem zahodnem delu luknjo. Vendar klasifikacija avstrijskega Chiarja, ki je prvič opisala to patologijo, vsebuje tudi tip IV.

Diagnostika

Kombinacija številnih zgoraj opisanih simptomov omogoča zdravniku, da sumi na anomalijo Arnold-Chiari. Toda za natančno potrditev diagnoze je potrebno izvesti računalniško ali magnetno resonančno slikanje (slednja metoda je bolj informativna). Podoba, pridobljena s pomočjo slikanja z magnetno resonanco, kaže na opustitev strukture zadnje lobanjske fosse pod velikim zahodnim zarobljenjem in potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Izbira metode zdravljenja za anomalijo Arnold-Chiari je odvisna od prisotnosti simptomov bolezni.

Če je bil poroko odkrit naključno (to pomeni, da nima kliničnih znakov in ne moti pacienta), kdaj ki izvajajo slikanje z magnetno resonanco za drugo bolezen, se zdravljenje ne izvaja na splošno. Pacientu sledi dinamično opazovanje, da ne bi zamudili trenutka pojavljanja prvih kliničnih simptomov kompresije možganov.

Če se anomalija manifestira kot nepomembno izražen hipertenzivni-hidrokefalni sindrom, se poskusi poskrbijo za konzervativno zdravljenje. V ta namen uporabite:

• zdravila za dehidracijo (diuretiki). Zmanjšujejo količino CSF, prispevajo k zmanjšanju sindroma bolečine;
• nesteroidna protivnetna zdravila, da se zmanjša sindrom bolečine;
• mišični relaksanti v prisotnosti mišične napetosti v predelu materničnega vratu.

Če je uporaba drog zadostna, potem se to obdobje ustavi. Če ni učinka ali bolnik kaže znake drugih nevroloških sindromov (mišična oslabelost, izguba občutljivosti, znaki okvarjene funkcije lobanjskih živcev, občasni napadi izgube zavesti itd.), potem se zatečejo kirurški zdravljenje.

Operativno zdravljenje je v trepanaciji zadnje lobanjske fosse, odstranitvi dela zaprte kosti, resekciji spuščenega v velikih sklepnih ornamentih malega možganja, razkritju adhezivnosti subarahnoidnega prostora, motenju cirkulacije cerebrospinalna tekočina. Včasih je morda potrebna operacija s šuntom, katere namen je odstraniti presežek cerebrospinalne tekočine. "Extra fluid" skozi posebno cev (shunt) se odvaja v prsno ali trebušno votlino. Določitev trenutka, ko je potreben kirurški poseg, je zelo pomembna in pomembna naloga. Dolgotrajne spremembe občutljivosti, izgube mišične moči, pomanjkljivosti kranialnih živcev se po operaciji ne morejo popolnoma okrevati. Zato je pomembno, da ne zamudite trenutka, ko je resnično mogoče narediti brez operacije. Pri tipu II je kirurško zdravljenje indicirano v skoraj 100% primerih brez predhodnega konzervativnega zdravljenja.

Tako je anomalija Arnold-Chiari ena izmed zločinov človekovega razvoja. Lahko je asimptomatičen in se lahko pojavi od prvih dni življenja. Klinične manifestacije bolezni so zelo raznolike, diagnosticiranje se opravi z uporabo magnetne resonančne slike. Pristopi z zdravljenjem so drugačni: od odsotnosti kakršnega koli posredovanja do operativnih metod. Obseg zdravljenja se določi posamično.