Kraniopharyngioma

Kraniopharyngioma (sopomenke: Ratchet žepni tumor, tumor hipofize, tumor Erdhema) je pretežno benigni tumor na možganih. Gnojenje (obračanje v rak) se zgodi zelo redko. Tumor izhaja iz embrionalnih (germinalnih) celic in se lahko zgodi v kateri koli starosti. Craniopharyngioma se nahaja na območju turškega sedla, na dnu možganov. Tumor se lahko manifestira s spremembo intrakranialnega tlaka, motenj vida, hormonskih motenj, spremembe vedenja (vključno z duševnimi motnjami) in jih sploh ni mogoče čutiti v začetnem stanju faze. Za odkrivanje te bolezni je potreben CT skeniranje ali slikanje možganov z magnetno resonanco. Zdravljenje obsega odstranitev tumorja operativno in tudi pri zdravljenju z uporabo radioterapije. Vse, kar je povezano s tem skrivnostnim tumorjem, se lahko naučite z branjem tega članka.

Kaj je craniopharyngioma

Kraniopharyngioma kot samostojna bolezen je znan od sredine XIX. Stoletja. Potem jo je patolog odkril naključno ob avtopsiji. Leta 1904 je tumor opisal Erdheim (Erdeym) kot ločen tip možganskih tumorjev. Leta 1922 Ameriški nevrokirurg H. Cushing je predlagal izraz "craniopharyngioma ki se je trdno zagozdil na ta tumor, kot se danes imenuje. To ime ni bilo naključno. Dejstvo je, da se tumor oblikuje iz zarodnih celic, ki tvorijo craniofaringealni kanal (craniopharyngeal) v zarodku v najzgodnejših fazah nosečnosti. Običajno po poteku nastanka možganskih tkiv nepotrebne celice kranialno-faringealnega kanala preidejo v obratni razvoj, to je, kot je bilo, raztopiti. Če se to ne zgodi, se kasneje iz teh celic razvije craniopharyngioma.

Po statističnih podatkih je craniopharyngioma približno 1-4% vseh primarnih neoplazem možganov. Pri otrocih je ta kazalnik nekoliko višji in se giblje med 5 in 10%. Najvišja incidenca se zabeleži v starosti 5-16 let in po 50 letih. Spolne razlike v strukturi obolevnosti niso razkrite, to pomeni, da tako moški kot ženske trpijo enako.

Obstaja tumor na dnu možganov v hipofizi. Lahko ima različne velikosti, vendar najpogosteje 2-5 cm v premeru. Tumor običajno ima svojo kapsulo in ne kaplja v okolna tkiva, temveč jih preprosto stisne. Zaradi stiskanja se pojavijo glavni simptomi bolezni. Kapsula ne dovoljuje vsebine tumorja, da pride v stik s tkivom možganov, njenih membran in živcev. V primeru porušitve kapsule in izteka vsebine se v možganski snovi razvije vnetni proces. Kraniopharyngioma - skoraj vedno benigni tumor, vendar zaradi svoje anatomske lokacije lahko povzroči strašne zaplete.

Po svoji strukturi je craniopharyngioma lahko:

• kompaktna (mehka) z majhnimi cističnimi votlinami in majhnimi impregnacijami kalcija;
• cistični (v obliki velike enojne ali večkomorne votline napolnjene s tekočino);
• skalnati (skoraj popolnoma impregnirani s kalcijskimi solmi);
• mešana struktura (združuje značilnosti več vrst).

Značilna lastnost tekočine, ki jo vsebuje cistični craniopharyngiom, je pomembna vsebnost beljakovin, maščobnih kislin in kristalov holesterola.

Obstaja klasifikacija kraniopharyngiomas, ki temelji na njihovi anatomski lokaciji. Ta ločitev je potrebna za načrtovanje dostopa pri kirurškem zdravljenju tega tumorja.

Vzroki za kraniopharyngioma

Jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo lahko prispeva k nastanku craniopharyngioma pri plodu.

Kaj povzroči, da celice lobanjskega kanala ostanejo sposobne preživeti, in nato množiti? Znanstveniki nakazujejo, da vino služijo številni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v prvem trimesečju nosečnosti:

• uporaba zdravil;
• izpostavljenost toksinom ali strupom;
• obsevanje;
• intrauterine okužbe;
• prisotnost nezdravljenih kroničnih bolezni pri materi;
• huda toksemija v zgodnji nosečnosti.

Vsi ti dejavniki lahko vodijo do napačnega polaganja plodnih organov in sistemov, vključno s craniofaringealnim kanalom. Vendar pa je treba razumeti, da sploh ni potrebno, na primer, da bo mati po prihodu matika v prihodnosti razvila kraniopharyngioma. Samo tveganje na splošno bo nekoliko višje kot pri drugih.

Simptomi

Craniopharyngioma - precej podcenjen tumor, ker se na začetku nič ne kaže. Simptomi se pojavijo, ko tumor doseže dostojno velikost in začne stiskati okoliško tkivo. Znaki tega tumorja so nespecifični, kar pomeni, da vam ne dovolijo, da sumite na to posebno vrsto možganskih tumorjev. Kakšni so ti simptomi? Glavni znaki kraniopharyngioma so lahko:

• glavoboli. Ta simptom je odsev intrakranialne hipertenzije. Tumor je vedno plus-tkivo, kranialna votlina pa ima stalne razsežnosti, zato je pojav dodatnega izobraževanja znotraj lobanje povzroči povečanje intrakranialnega tlaka, ki ga po drugi strani občuti glava bolečina. Bolečina je lahko razpršena in je lahko lokalna v čelo ali v časovnih območjih, ima hrupnost. Najprej je bolečina nestabilna, vendar z rastjo tumorja postaja vedno bolj intenzivna, pridobi razpadni značaj;
• vidna okvara. Ta simptom je povezan s stiskanjem vizualnih poti, ki potekajo blizu turškega sedla. Odvisno od smeri, v kateri tumor raste, se pojavijo nekatere ali druge motnje vida. To je lahko delno opuščanje vizualnih polj (ko oseba ne vidi prave ali leve dele slike - tako imenovane hemianopsia), zožitev vidnih polj (ko je slika vidna kot v teleskopu), vidna okvara v enem očesu (slepota). Pri dolgotrajnem obstoju craniopharyngioma se lahko razvije atrofija optičnega živca. V tem primeru je tudi po odstranitvi tumorja obnovitev vida nemogoča;
• simptomi intrakranialne hipertenzije (zvišan intrakranialni tlak). Pojavljajo se kot posledica stiskanja naraščajočega tumorja tretjega možganskega možganja, kjer cirkulira cerebrospinalna tekočina. Zaradi krvavitve odtekanja tekočine iz ventrikla začenja poškodovati možgansko tkivo od znotraj, s čimer povzroča povečanje glavobola, sprememba zavesti pred omamljanjem ali soporjem, kršitve v duševni sferi (zaviranje ali obratno, neustreznost vedenje). V tem primeru se lahko vid hitro poslabša (njegova ostrina se zmanjša), pa tudi edem diska optičnega živca (kot je razvidno iz pregleda oftalmologa fundusa). Intenzivnost glavobola spremlja stalno bruhanje, ki se pojavi brez predhodnih sestavin;
• spremembe v duševni sferi. Bolniki lahko postanejo letargični, apatični in indiferentni glede na to, kaj se dogaja. Zdi se, da so čustveno dolgočasne. Pomnilnik se lahko poslabša. Otroci lahko v svojem nevropsihološkem razvoju zaostajajo od svojih vrstnikov. Možne motnje spanja;
• hormonske motnje. Craniofaringioma sama nima nič opraviti s hormonskim ozadjem telesa, ne proizvaja nobenih hormonov. Toda lokacija tumorja v bližini hipofize povzroči kršitev svojih nalog, in hipofize - to je glavna oseba, endokrine organe. Stiskanje hipofize z rastočim tumorjem lahko povzroči motnje spolnih žlez (menstrualni ciklus, zmanjšana jakost in libido, prezgodnja puberteta pri otrocih, ali zamudo spolni razvoj in rast), ščitnico (pogosto zmanjša svojo funkcijo - hipotiroidizem, redko - povečanje Funkcija - hipertiroidizem), nadledvične žleze (nagnjenost za zniževanje krvnega tlaka, sprememba las, utrujenost, intolerance na konvencionalno telesna aktivnost). Poleg tega lahko pride do odliva materinega mleka iz mlečnih žlez, debelosti ali močnega zmanjšanja telesne mase. Pogosto je prvi simptom craniopharyngioma diabetes insipidus, ko se urina dnevno izloca na 5-10 litrov. Njegov pojav je povezan s prekinitvijo sinteze antidiuretičnega hormona s hipofizo. Kot lahko vidite, so hormonske motnje zelo številne in raznolike, na prvi pogled pa se lahko zdi, da nimajo nobene zveze z možgani. Toda v resnici je kriv za vedno vse večji možganski tumor;
• simptomi porazov kranialnih živcev. Odvisno od smeri rasti craniopharyngioma v lobanjsko votlino, lahko stisniti I, III, IV, V, VI možganski živec. To se kaže v nasprotju dojemanju vonjev, motnje gibanja zrkel v eno ali več smeri, binglja stoletja, bolečine paroksizmalna v obraz;
• epileptični napadi. Redko postanejo prvi simptom kraniopharyngioma, vendar je takšna situacija tudi možna.

Iz vsega zgoraj navedenega postaja jasno, da craniopharyngioma nima posebnih kliničnih znakov. Konec koncev, ni glavobol, ni znakov povečanega intrakranialnega tlaka, ali hormonske motnje ne more služiti kot veljaven dokaz o njenem obstoju. Zato je diagnoza te bolezni ne temelji le na pritožbe podatkov pacientov in pregleda, ampak tudi o dodatnih metod preiskave, pa boste izvedeli v nadaljevanju.

Diagnostika

Sum na prisotnost tumorja v možganih se pojavi, ko obstajajo določeni simptomi (vztrajni glavoboli, značilne spremembe v vidu, pojav intrakranialne hipertenzije in tako naprej) in podatki nevrološkega pregleda, pregleda oftalmolog. Za potrditev ali izključitev možganskega tumorja (katerikoli, vključno craniopharyngioma), je treba opraviti računalniško tomografijo (CT) ali slikanje magnetne resonance (MRI) glave možgani. Pred začetkom teh metod raziskav je bila uporabljena radiografija lobanje, vendar je lahko odkrila le tumorje z vsebnostjo kalcija. S pojavom CT in MRI je bila diagnostika bistveno poenostavljena. Lokacija tumorja, nekatere značilnosti njene gostote (predvsem prisotnost kalcija), kažejo, da je to craniopharyngioma. Za pojasnitev njegov vpliv na človeških hormonov, ki so potrebni za določitev koncentracije hipofiznih hormonov, nadledvične žleze, ščitnice. Najbolj natančno je navesti, da ima ta bolnik kraniopharyngioma, šele po prejemu rezultatov histološkega študije tumorskega tkiva, saj obstajajo tudi drugi tumorji možganov, ki lahko dajo enako simptomatologija.

Opozoriti je treba, da se v nekaterih primerih kraniopharyngioma med pregledom za drugo bolezen po naključju ugotovi. Na primer, oseba je bila poškodovana. Za pojasnitev diagnoze je predpisal MRI možganov, katerih rezultati so pokazali asimptomatsko craniopharyngioma.

Zdravljenje

Zgodovinska pot medicinskih manipulacij s craniopharyngiomas je precej mučna. Prvi kirurški poseg je bil izveden že leta 1909. Halstead. Če upoštevamo lokacijo tumorja in raven operativnih tehnologij teh časov, seveda lahko govorimo o neučinkovitosti kirurških metod za odpravo bolezni. Operacije, ki so potekale v prvi polovici prejšnjega stoletja, so zaznamovale visoke stopnje smrtnosti in pooperacijskih zapletov (pogosto postanejo vzroki smrti). Zato je bila v drugi polovici dvajsetega stoletja prednost radioterapiji. Vendar pa je radioterapija le zmanjšala velikost tumorja in za nekaj časa ustavila njeno rast, ne da bi se znebila craniopharyngioma za vedno. Izboljšanje nevrokirurških tehnik je omogočilo kirurške metode za ponovno zasedbo vodilnih položajev. Do sedaj je kirurško zdravljenje glavno pri odkrivanju kraniopharyngiomas. Dostop do tumorja poteka na različne načine, odvisno od njegove lokacije in velikosti. V pooperativnem obdobju se pogosto zatekajo na metode sevanja, ker ni vedno mogoče popolnoma odstraniti tumorja. Zdravljenje s sevanjem pomaga tudi pri preprečevanju ponovitve bolezni. Menijo, da je nemogoče popolnoma odstraniti craniopharyngioma, katere mere presegajo 5 cm v premeru. Zato je v večini primerov potrebno kombinirati kirurško zdravljenje z naknadnim zdravljenjem z obsevanjem.

Drug način, kako se znebiti tumorja, je izcedek ciste z vnosom v svojo votlino protitumornega zdravila Bleocin ali alfa-interferona.

Med radiokirurškimi metodami zdravljenja je Gamma Knife in Cyber-nož. To so neinvazivne metode obsevanja tumorja s tankimi snopi sevanja v različnih kotih. Obenem zdrava možganska tkiva praktično niso izpostavljena sevanju, kar zmanjšuje posledice sevalne obravnave. To je mogoče zaradi stereotaksičnih tehnik, ko je izdelan natančen izračun lokacije tumorskega tkiva, seva sevanja v to območje, mimo zdravih tkiv. Gamma-nož in Cyber-nož lahko uporabite kot dodatek kirurškemu zdravljenju velikih kraniopharyngiomas, ko je popolna odstranitev nemogoča.

V povezavi s tesno razporeditvijo pomembnih struktur možganov v tumor, včasih po popolni odstranitvi tumorja in radialnega obstajajo endokrinične motnje (zlasti diabetes insipidus), ki zahtevajo hormonsko korekcijo vseh kasnejših življenje. Na žalost je v nekaterih primerih cena za znebitev tumorja. Takšni bolniki naj prejemajo nadomestno terapijo z ustreznimi hormoni. Včasih po radioterapiji se hormonske motnje ne pojavijo takoj, zato morajo biti ti bolniki v registru in redno izvajati teste za vsebnost hormonov.

Napoved

Glede na lokacijo tumorja je njegovo radikalno odstranitev pri razmeroma velikih velikostih (več kot 5 cm) nemogoče. Izvajanje po kirurškem zdravljenju radioterapije lahko zmanjša tveganje ponovitve, vendar na žalost ne na nič. Najpogosteje se pojavijo recidivi v prvih treh letih. Statistični podatki o ponavljajoči se rasti tumorja so precej protislovni in se gibljejo od 5 do 35%. Smrt po operacijah je 5 do 10% (odvisno od starosti bolnikov, velikosti tumorja, sočasnih bolezni).

Čeprav je craniopharyngioma benigni tumor, kljub temu je njegova lokacija v bližini pomembnih struktur na osnova možganov ustvarja predpogoje za številne zaplete, ki so posledica tega zdravljenje. Ti zapleti lahko posledično povzročijo zmanjšanje življenjske dobe (npr. Demenca ali insipidus diabetesa). Dokaj zanesljivo je oceniti stopnjo preživetja v 5-10-20 letih po odstranitvi craniopharyngioma, saj na splošno obstajajo le stopnje smrtnosti pri teh bolnikih (to je iz kakršnega koli razloga), in ne samo od tega bolezni.

Tako se lahko povzamemo, da je kraniopharyngioma eden izmed možganskih tumorjev, predpogoje, za katere se pojavijo med nosečnostjo, in se lahko pokaže v katerem koli starost. Simptomi bolezni so nespecifični in so zelo raznolike, in razjasniti diagnoze nujno, da opravi CT ali MRI možganov. Izbira metode zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov in je individualne narave (predvsem kirurške metode, radioterapija ali kombinacija le-teh). Kraniopharyngioma se lahko premaga!