Miastenija gravis: zdravljenje in prognoze

Miastenija gravis je kronična bolezen avtoimunske narave, za katero je značilna razvoj stalno napredujoče šibkosti različnih skupin striženih mišic. To vpliva predvsem na mlade ljudi, starih 20-30 let, pa tudi pri otrocih in pri starejših bolnikih. V večini primerov - okoli 65% - so ženske.

V prvem delu članka o miasteniji gravis smo preučili vzroke, mehanizem razvoja in simptome te bolezni. Tu bomo govorili o metodah diagnoze, načelih zdravljenja in prognozi miastenije gravis. Torej, začnimo.

Diagnoza miastenije gravis

Zdravnik bo sumil, da ima bolnik mastagensko gravis že v fazi komuniciranja z njim in objektivnega pregleda. Tipične poškodbe (mišična oslabelost in utrujenost mišic, še posebej po fizični napori in v večernih urah, z vekami veke, dvojnim vidom, težave pri požiranju, žvečenju, dihanju), podatki iz dedne zgodovine (miastenija, ki jo je utrpel nekdo iz krvnih sorodnikov pacienta) in cilja Pregledi (strabizem, žive kite in periostalni refleksi na podlagi mišične oslabelosti) bodo prisilili strokovnjaka, da razmisli o tem bolezni. Potem, ko se s predhodno diagnozo določi, ali bo potrdil ali zavrnil, bo bolniku dodeljen dodatni pregled v naslednjem znesku:

• preskusi utrujenosti;
• farmakološki testi;
• ugotavljanje prisotnosti protiteles proti acetilholinskim receptorjem;
• elektromiografija;
• računalniško ali magnetno resonančno slikanje organov v mednožju.

Preskusi utrujenosti mišic

Da bi ugotovili stopnjo utrujenosti določene skupine mišic, jim je treba dati obremenitev. Ponavljajoče stiskanje-neugodja roka bo povzročilo slabost mišičja podlakti in izrazitejšo opustitev veke. Če hodi na prstih ali pete, bodo globoki čepi pomagali prepoznati šibkost mišic spodnjih okončin. Ko je glava dvignjena 60 sekund od položaja v lupini, se pokaže patološka šibkost vratnih mišic. Da bi diagnosticirali pojav ali rast ptoze (opustitev veke), pacient gleda eno točko eno ali dve minuti - na stran ali navzgor. Tako so očilomotorske mišice napete in se razvijajo njihove šibkosti. V času pacientovega pogovora z zdravnikom bo slednji pozoren na kršitev govornega in nosnega odtenka glasu njegovega sogovornika.

Farmakološki testi

Bistvo takega preizkusa je, da se bolniku vbrizga z zdravilom, ki mora izboljšati živčno-mišično prevodnost, in nato pogledati na dinamiko simptomov bolezni. Če je pozitiven - to je, simptomi miastenije regresijo - diagnoza se šteje za potrjeno in končno. Praviloma se za diagnozo miastenije gravis raztopina prosirina , 5% ali kalamina , 5% subkutano injicira na bolnika. Simptomi bolezni se znatno zmanjšajo ali celo popolnoma izginejo 30-60 minut po injiciranju in po 2-3 urah se znova vračajo.

Določanje protiteles proti acetilholinskim receptorjem

Kot smo izvedeli iz prvega dela članka, miastenija gravis je avtoimunska bolezen, v kateri telo sintetizira protitelesa proti acetilholinskim receptorjem postsinaptične membrane. Pri 9 od 10 bolnikov s generalizirano miastenijo gravis so odkrili protitelesa, poleg tega pa pri tretjini bolnikov odkrijejo protitelesa na progaste mišice. V primeru miastenije gravis v kombinaciji s timusovim tumorjem se protitelesa proti progresni mišici določijo pri 8-9 bolnikih od 10. Tudi če protiteles proti postsinaptičnim membranskim receptorjem ni bilo mogoče zaznati, odkrili pa so bila protitelesa za strižene mišice, diagnoza miastenije gravis je bila zanesljiva.

Ta metoda preiskave pri diagnozi miastenije gravis je zelo pomembna, saj vam omogoča, da raziščete potenciale delovanja določene mišice. Več kot 80% ljudi z generalizirano miastenijo gravis in 1 od 10 bolnikov z očesno obliko bolezni imajo patološko utrujenost mišic.

Računalniška in / ali magnetna resonanca

Te metode raziskav je mogoče predpisati osebi, da bi preučili timusno žlezo ali timus. Ti vam omogočajo, da dobite podobo tega organa in diagnosticirate tumorski proces ali hiperplazijo.

Za razlikovanje miastenije gravis sledi iz takih bolezni:

• debelost encefalitisa;
• botulizem;
• bazalni meningitis;
• tumor možganskega debla;
• polimiozitis;
• miopatija (oblika oči);
• motnje možganskega cirkulacije v vertebrobasilarnem sistemu;
• miasteničnih sindromov na ozadju jemanja antibiotikov D-penicilamina, polimiksina ali aminoglikozidov.

Načela zdravljenja z miastenijo gravis

Cilji zdravljenja te bolezni so:

• izboljšanje prenosa živčnega impulza na mišice;
• zatiranje avtoimunskega procesa.

Za dosego prvega cilja se uporabljajo antiholinesterazna zdravila:

• proserin;
• kalimin (piridostigminbromid);
• oksazil.

Odmerek zdravila in pogostnost sprejema se določata posamezno, odvisno od oblike miastenije in značilnosti njegovega kliničnega sevanja.

Da bi zmanjšali tveganje za neželene učinke iz zgoraj navedenih zdravil, so jim istočasno predpisani veroshpiron, kalijev orotat in efedrin.

Za zatiranje avtoimunskega procesa se uporabljajo glukokortikoidi - prednizolon, metilprednizolon, deksametazon in drugi. Odmerek teh zdravil se izbere tudi individualno. Ko dosežemo pričakovani učinek, to pomeni, da simptomi miastenije regresijo, se odmerek hormona postopoma zmanjšuje terapevtsko do podpore, vendar ni popolnoma preklican, sicer se bo bolezen spet vrnila in celo z dvojno sila.

Če je učinek jemanja glukokortikoidov odsoten ali bolnik ne prenaša teh zdravil, mu je predpisan imunosupresor: ciklofosfamid, azatioprin in drugi.To so zelo resna zdravila, katerih odmerek je v bolnišnici izbrana strogo individualno. V primeru hude miastenije se vzporedno uporabljajo glukokortikoidi in imunosupresorji.

Bolnikom, mlajšim od 60 let, ki imajo timusni tumor, se diagnosticirajo kirurško zdravljenje v obsegu popolnega ali delnega odstranjevanja timuse - tiimektomije. Po nepopolnem odstranjevanju organa se v primeru očesne miastenije in starejših opravi rentgenska terapija po protokolu.

Terapija miastenične krize

Miastenična kriza z razvojem respiratorne odpovedi je pokazatelj traheostomije ali intubacije sapnika in prenos bolnika na umetno prezračevanje (IVL). Prav tako mu dajejo glukokortikoide v velikih odmerkih, katerih trajanje je odvisno od dinamike klinične slike bolezni.

Poleg tega so injicirali intravensko in intramuskularno s proserinom.

Nanesite in plazmaferez (čiščenje plazme s strupenimi snovmi, v tem primeru s protitelesi).

Da bi ohranili normalno ravnovesje z vodno elektrolitom, predpisujejo infuzijsko terapijo - fiziološko raztopino soli, Trisol, Disol, Acesol z drugimi, pa tudi raztopine vitaminov.

Prehrana med krizo dobi bolnik skozi nazogastrično cev (cev, ki poteka skozi nosno votlino v želodcu).

Če je bolnik prejel previsok odmerek antiholinesteraznih zdravil, se v njem verjetno razvije holinergična kriza, katere znaki so:

• salivacija;
• zenice se zožujejo na obeh straneh;
• povečan volumen izločanja bronhijev;
• upočasnjuje pogostost krčenja srca;
• aktivacija črevesne peristaltice.

V tem primeru mora bolnik preklicati antiholinesterazno zdravilo in intravensko ali subkutano injicirati , % raztopino atropina v prostornini , ml. Po potrebi ponovite injiciranje.

Napoved

Pravočasna diagnoza in primerna terapija lahko uvedejo miastenijo na stopnjo remisije, vendar pod vplivom neželenih dejavnikov, v primeru kršitve režima bolnikovega zdravljenja in včasih celo navidezno brez obstaja poslabšanje. Miastenične krize z akutno odpovedjo dihanja pogosto povzročijo smrt bolnikov.

Izobraževalni program v nevrologiji. Tema "Myasthenia gravis."