Akromegalija je bolezen, za katero je značilno povečano izločanje rastnega hormona (STH), nesorazmerno rast kosti skeleta, povečanje štrlečih delov kosti in mehkih tkiv ter notranjih organov, kršitev izmenjave snovi.
Pogostost akromegalije pri moških in ženskah je enaka, večja je verjetnost, da bodo ljudje, ki so starejši od 30 let, boleli. Ko se hipergeneroza STH pojavi v mladosti, do konca rasti opazimo sorazmerno pospešeno rast kosti skeleta, se razvije gigantizem (normalna rast je do 190 cm).
Vendar pa včasih pri otrocih z odprtimi rastnimi območji prekomerno izločanje tega hormona spremlja pojav akromegaloidnih lastnosti ali razvoj akromegalije.
Vzroki
Zakaj se akromegalija razvije in kaj je to? Akromegalija je sindrom, ki se razvije kot posledica pretirane proizvodnje hipofiznega somatotropina (rastnega hormona) po obdobju zorenja in okostenitve epifiznega hrustanca. Za bolezen je značilna postopna patološka rast kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delov telesa (udov, glave, obraza).
Vzroki za akromegalijo v veliki večini primerov v kliniki so vzrok prekomernega izločanja STH adenoma hipofize, ki se nahaja v coni, odgovorni za proizvodnjo rastnega hormona. Najpogosteje razvoj tumorja povzroča mutacija genskega proteina Gs-alfa. Ta mutirani protein stalno stimulira encim adenilat ciklazo, kar vodi k povečani rasti celic, ki proizvajajo rastni hormon, in posledično k povečanju njegove proizvodnje.
V odsotnosti benignih tumorjev v žleznih tkivih hipofizeakromegalija lahko povzroči:
- travma v lobanji;
- patološki potek nosečnosti;
- akutne in kronične okužbe (npr. ošpice, gripa itd.);
- duševne travme;
- tumorji, locirani v osrednjem živčevju;
- maligna neoplazma leve čelne reže;
- epidermalni encefalitis;
- ciste velikega rezervoarja, nastale zaradi poškodb glave ali zaradi prenosa nalezljivih bolezni;
- prirojen ali pridobljen sifilis.
Treba je omeniti, da prenesena travma sama po sebi ni vzrok za akromegalijo, ampak lahko postane katalizator razvoja te patologije rasti.
Simptomi akromegalije
Simptomi so dovolj počasni in njihova rast se pojavi postopoma. Praviloma za diagnosticiranje te bolezni v odrasli dobi traja približno deset let po manifestaciji prvih znakov bolezni. V primeru akromegalije so simptomi v veliki meri odvisni od stopnje.
Specialisti prepoznajo naslednje oblike bolezni:
- preakromegalni- simptomi so praktično odsotni;
- hipertrofično- se pojavi glavni del znakov bolezni;
- tumor- Rast tumorja vpliva na bližnje živčne konce, tkiva in organe;
- cachectic- Najtežja stopnja.
Pogostost pojavljanja subjektivnih znakov akromegalije pri sklicevanju na zdravnika je naslednja:
- povečanje rok in nog - 100%,
- sprememba videza - 100%,
- glavobol - 80%,
- parestezija - 71%,
- bolečine v sklepih in nazaj - 69%,
- znojenje - 62%,
- motnje menstrualnega cikla - 58%,
- splošna šibkost in invalidnost - 54%,
- povečanje telesne mase - 48%,
- zmanjšan libido in moč - 42%,
- motnje vida - 36%,
- popoldne poplave - 34%,
- hipertrihoza - 29%,
- palpitacijo in kratko sapo - 25%.
Pri preučevanju pacienta je treba opozoriti na grobljenje obraznih značilnosti, povečanje ščetk in stopal, kifoskolioze, spremembe las, kože. Kot posledica povečanja superkilarnih lokov, ličnic in brade, pacientov obraz postane resen videz. Mehka obrazna tkiva so hipertrofirana, kar vodi do povečanja nosu in ušes, ustnic. Koža se zgosti, pojavijo se globoki nabori (še posebej na zaslugi), praviloma je površina kože mastna (oljna seborrhea).
S povečanjem notranjih organov v velikosti in prostornini pacient razvije mišično distrofijo, ki povzroči šibkost, utrujenost in hitro zmanjšanje delovne zmogljivosti. Hitro napredovanje hipertrofije srčne mišice in srčnega popuščanja. Po statističnih podatkih ima tretjina bolnikov z akromegalijo povišan krvni tlak in motnje dihalnega centra, kar ima za posledico pogoste napade apneje (začasna zaustavitev dihanje).
Zvišuje jezik in meddržavni prostor (diastem), razvije prognatizem, ki zlomi ugriz. Obstaja rast lobanjskih kosti, zlasti obraznih vlaken. Ščetke široke, prsti debelejši in zdi se skrajšani. Koža na rokah je tudi zgoščena, še posebej na dlani. Širina noge se poveča in zaradi rasti kalcana - in dolžine se povečuje velikost nosilnega čevlja.
Koža okončin je zgoščena, mastna in vlažna, pogosto z bogato hipertrihozo. Pogosto se pojavijo parestezije in otrplost. V daljnosežnih primerih bolezni pride do različnih stopenj deformacije okostja.
Diagnostika
Diagnozo potrjujemo s preučevanjem krvnih preiskav za hormone. Pri vseh bolnikih z akromegalijo se v krvi odkrije povišana raven somatotropnega hormona. Poleg laboratorijskih študij se bolniku prikažejo tudi druge diagnostične metode:
- radiografijo lobanje;
- MRI;
- CT;
- posvetovanje z endokrinologom.
Diagnoza številnih primerov akromegalije ne more temeljiti zgolj na spreminjanju videza bolnika. To je posledica dejstva, da je povečanje obraznih značilnosti, udov in delov telesa znaki drugih bolezni - gigantizem, osteoartropatija, Pagetova bolezen.
Zato je izredno pomembno, da izvedemo številne dodatne študije z znaki akromegalije. Z radiografijo se lahko razkrije povečanje velikosti turškega sedla, tomografija pa bo pripomogla k določitvi resničnega vzroka za to. Poleg tega je treba izvesti številne oftalmološke študije.
Acromegaly: fotografija
Kako bolniki z akromegalijo izgledajo, predlagamo, da si ogledate podrobne fotografije.
Znani ljudje s takšno boleznijo
V kronološkem vrstnem redu:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - francoski profesionalni rokobornik, rojen na Uralju v francoski družini; preimenovanje Shreka.
- Keel, Richard (1939-2014) - ameriški igralec rasti, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni francoski rokobor in igralec bolgarsko-poljskega porekla.
- Streiken, Karel (b. 1948) - Nizozemska značilna rast igralca, 3 m.
- Igor in Grishka Bogdanovy (Igor in Grichka Bogdanoff; b. 1949) - francoski dvojčki ruskega porekla, televizijski voditelj popularizatorjev vesoljske fizike.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - ameriški igralec z rastjo 9 m.
- Valuev, Nikolaj Sergeevič (b. 1973) je ruski profesionalni boksar in politik.
Preberite več na Wikipediji.
Zdravljenje akromegalije
Terapevtski ukrepi z akromegalijo so namenjeni odpravljanju povečanega izločanja STH pri hipofizi, kar zmanjšuje manifestacije kliničnih simptomov in odprave simptomov bolezni, kot so glavobol, kršitev polj vizijo in druge.
To dosežemo s hitrim odstranjevanjem adenoma hipofize, obsevanjem intersticijsko-hipofizne regije, implantacijo v hipofizi radioaktivni itrium, zlato ali iridium, kriogensko uničenje hipofize in terapije z zdravili (agonisti dopamina in analogi somatostatin). Ko se raven somatotropina zmanjša, se ne bo izboljšalo samo bolnikovo počutje, temveč tudi trajanje njegovega življenja. Do danes so znanstveniki dokazali, da podaljšano povečanje tega hormona vodi do zgodnje umrljivosti zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in rakavih bolezni.
V vsakem primeru ima pravočasna obravnava akromegalije zelo pomembno vlogo, saj je njena odsotnost zgodnja invalidnosti bolnikov v aktivni delovni dobi in povečane verjetnosti prezgodnjega smrtnost.
Napoved
Odsotnost akromegalijskega zdravljenja vodi v invalidnost aktivnih in sposobnih bolnikov, povečuje tveganje prezgodnje smrti. Pri akromegaliji se pričakovana življenjska doba zmanjša: 90% bolnikov ne preživi do 60 let. Smrt običajno prihaja zaradi bolezni srca in ožilja.
Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost ponovitve močno poveča.
Kako izbrati probiotike za črevesje: seznam zdravil.
Učinkovite in cenovno ugodni sirupi za otroke in odrasle.
Moderna nesteroidna protivnetna zdravila.
Pregled tablet iz povečanega pritiska nove generacije.
Protivirusna zdravila so poceni in učinkovita.
