Sindrom pseudobulbara: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pri različnih lezijah možganov se razvijejo kompleksi značilnih motenj, ki se imenujejo sindromi. Eden od njih je paraliza psevdobulbar. Ta pogoj se zgodi, ko jedrci podolgovatih meduljev prenehajo prejemati zadostno regulacijo iz prekrivnih centrov. To ne predstavlja neposredne nevarnosti za življenje bolnika, v nasprotju z bulbarno paralizo. Pravilna diferencialna diagnoza med tema dvema sindroma ne samo, da lahko zdravnik določi stopnjo škode, temveč tudi pomaga oceniti napoved.

Kako se pojavi pseudobulbarni sindrom?

V možganih so "stari" oddelki, ki lahko delujejo samostojno, brez regulatornega vpliva skorje. To podpira življenjsko dejavnost, tudi s škodo na višjih delih živčnega sistema. Toda takšno osnovno dejavnost nevronov spremlja kršitev kompleksnih motoričnih dejanj. Navsezadnje je za usklajeno delo različnih skupin mišic potrebna jasna koordinacija različnih živčnih impulzov, ki jih podskotne strukture ne morejo zagotoviti.

Sindrom pseudobulbarja (paraliza) se pojavi, ko se moti višja regulacija jedra motornih (motornih) živcev v podolgovini medulla. Ti vključujejo centre 9, 10 in 12 parov kranialnih živcev. Mnogi načini v možganih imajo delni ali popolni križ. Zato se popolno izginotje krmilnih impulzov pojavi z dvostransko lezijo čelne skorje možganov ali z močno poškodbo podkortičnih živčnih poti.

Tisti, ki ostanejo brez "poveljnika" jedra, začnejo delovati samostojno. Pojavljajo se naslednji postopki:

• ohranja se funkcija dihalnih mišic in srca, to pomeni, da ostajajo vitalni učinki nespremenjeni;
• spremembe artikulacije (izgovorjava zvokov);
• zaradi paralize mehkega neba se moti požiranje;
• prisotni so neprostovoljni stereotipni grimaces z imitacijo čustvenih reakcij;
• glasni kabli postanejo neaktivni, ozadje je prekinjeno;
• aktivirali globoke brezpogojne reflekse peroralnega avtomatizma, ki jih običajno lahko zaznamo le pri dojenčkih.

V nastajanje takšnih sprememb sodelujejo jedra podolgovatih podolgov, možganov, možganskega stebla, limbičnega sistema in številnih poti med posameznimi subkortičnimi strukturami možganov. Obstaja njihovo razkritje in diskurzacija dela.

Razlika med bulbarjevim sindromom in psevdobulbarjem

Bulbarov sindrom je kompleks motenj, ki se pojavijo, ko so jedro poškodovane v podplatu medulla. Ti centri se nahajajo v zgoščevanju možganov, ki se imenuje žarnica, ki je dala ime sindroma. In s parazitom psevdobulbarja, jedrci še naprej delujejo, čeprav je koordinacija med njimi in drugimi živčnimi oblikami poslabšana.

V obeh primerih trpi artikulacija, fonacija in požiranje. Ampak mehanizem razvoja teh kršitev je drugačen. S sindromom bulbarja se izrazita periferna paraliza mišic grda in mehkega neba z degeneracijo mišic sami, pogosto spremlja motnja vitalnih funkcij. In s psevudobulbarnim sindromom je paraliza osrednja, mišice ostanejo nespremenjene.

Vzroki psevdobulbarnega sindroma

Ateroskleroza lahko povzroči nevronsko poškodbo v možganski skorji in posledično na pseudobulbarni sindrom.

Pseudobulbarjev sindrom je posledica nevronske poškodbe v čelni skorji možganov ali živčnih poti od teh celic do jeder v podplatu medulla. To lahko privedejo do naslednjih držav:

• hipertenzivna bolezen s tvorbo večih majhnih ishemičnih ali hemoragičnih žarišč, ponavljajočih se gibov;
• ateroskleroza majhnih žil v možganih;
• enostransko lezijo v možganih arterij srednjega in malega kalibra, kar vodi v sindrom kraje (pomanjkanje krvi) v simetričnih območjih;
• vaskulitis s sistemskim eritematoznim lupusom, tuberkulozo, sifilisom, revmatizmom;
• degenerativne bolezni (amiotrofična lateralna skleroza, Pickova bolezen, supranuklearna paraliza, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, multipla skleroza in druge);
• posledice travmatične poškodbe možganov;
• posledice poškodb možganov na utero ali kot posledica travme rojstva;
• posledice hude ishemije po klinični smrti in komi;
• izrazite presnovne motnje pri dolgotrajni uporabi pripravkov valprojske kisline;
• tumorji čelnih delcev ali podkortičnih struktur;
• vnetni proces v možganskih tkivih.

Najpogosteje se pojavijo pseudobulbarni sindrom v kroničnih progresivnih stanj, vendar se lahko pojavijo tudi pri akutnem stradanju kisika v mnogih delih možganov.

Klinična slika

Takšni bolniki se smejo ali jokati zoper svojo voljo.

Pseudobulbarjev sindrom je značilna kombinacija motenj požiranja, govora, videza nasilnih grimaces (smeha in jokanja) in simptomov peroralnega avtomatizma.

Pojav zadušitve in zaustavitve pred požiranjem je razložen s šibkostjo faringealnih mišic in mehkega neba. V tem primeru so motnje simetrične in ne tako velike kot v bulbarski paralizi. Atrofija, brez trzanja prizadetih mišic ni. Faringealni refleks je lahko celo povišan.

Govorne motnje v pseudobulbarnom sindromu zajemajo samo izgovorjavo - govor postane nejasen in, kot je bilo, zamegljen. To se imenuje dizartrija, lahko jo povzroči paraliza ali spastični mišični tonus. Poleg tega glas postane gluh. Tak znak se imenuje dysphonia.

Sindrom nujno vključuje simptome peroralnega avtomatizma. In bolnik sam jih ne opazuje, ti znaki so razkriti med posebnimi testi med nevrološkim pregledom. Lahno draženje določenih območij vodi do zmanjšanja bradavic ali perioralnih mišic. Ti gibi so podobni sesanju ali poljubljanjem. Takšna reakcija se na primer po dotiku na dlani ali kotu ust, ko se dotaknete na hrbtu nosu. In z lahkim udarcem v brado se žvečilne mišice skrajšajo in zapirajo rahlo odprta usta.

Pogosto se nasilni smeh in jok. To je izraz značilno kratkoročno krčenje obraznih mišic, podobno čustvenim reakcijam. Ti neprostovoljni grimaces niso povezani z nobenim vtisom in jih ni mogoče ustaviti z naporom volje. Kršeni in samovoljni premiki obraznega mišičja, zaradi česar lahko oseba na ušpico odpre ust za vijačenje oči.

Pseudobulbarjev sindrom ni izoliran, pojavlja se v ozadju drugih nevroloških motenj. Celotna slika je odvisna od osnovnega vzroka. Na primer, poraz čelnega režnja običajno spremljajo čustveno volilne kršitve. Oseba hkrati lahko postane neaktivna, neinicializirana ali nasprotno, v svojih željah razkrije. Dysarthria se pogosto združi z zmanjšanjem spominskih in govornih motenj (afazija). S porazom subkortalnih območij pogosto pride do različnih motoričnih motenj.

Kako zdraviti

Ko je odkrit pseudobulbarni sindrom, je treba najprej zdraviti glavno bolezen. Če gre za hipertenzivno bolezen, je treba predpisati antihipertenzivno in vaskularno terapijo. S specifičnim vaskulitisom (sifilično, tuberkulozo) nujno uporabite protimikrobna sredstva, antibiotike. V tem primeru je mogoče zdravljenje opraviti skupaj z ozkimi specialisti - dermatovenereologom ali ftirizarjem.

Poleg specializirane terapije se predpisuje zdravila za izboljšanje mikrocirkulacije v možganih, normalizacija dela živčnih celic in izboljšanje prenosa živčnih impulzov. Za to so uporabljeni različni vaskularni, metabolni in nootropni agensi, antiholinesterazna zdravila.

Za zdravljenje psevdobulbarnega sindroma ni univerzalnega zdravila. Zdravnik izbere shemo kompleksne terapije ob upoštevanju vseh razpoložljivih motenj. Poleg uporabe zdravil lahko uporabite tudi posebne vaje za prizadete mišice, Strelnikovo dihalno telovadno telo in fizioterapijo. Če je govor moten, morajo otroci imeti razrede z logopedom, kar bo v veliki meri izboljšalo otrokovo prilagajanje v družbi.

Na žalost je ponavadi nemogoče popolnoma znebiti pseudobulbarnega sindroma, ker se takšne motnje pojavijo, ko izražene dvostranske možganske lezije, ki jih pogosto spremlja smrt številnih nevronov in uničenje živčne poti. Toda zdravljenje bo nadomestilo kršitve, rehabilitacijske vaje pa bodo pomagale pri prilagajanju težavam, ki so se pojavile. Zato ne upoštevajte priporočil zdravnika, ker je pomembno, da se upočasni napredovanje osnovne bolezni in ohranite živčne celice.