Wegenerjeva granulomatoza - ena izmed najbolj redkih in hudih bolezni, povezanih s številnimi vaskulitisa. Ukvarja se resno udarec dihal, urinu in skeletni sistem telesa, kar pogosto privede do strašne posledice za pacienta.
Klinični potek te oblike vaskulitisa je podobno kot za druge bolezni, zato je dal pravočasno diagnozo lahko zelo težko.
Opis in statistika
Wegenerjeva granulomatoza jeje kronična sistemski vaskulitis, ki je označen s tvorbo granulomov v stenah majhnih ven, arterij in plovila in okoliških tkivih leledvic in drugih organov.
Najprej je bilo opisano in izoliran od številnih vaskulitisa v ločenem bolezni leta 1936, znameniti nemški zdravnik Friedrich Wegener.
razširjenost bolezni je 3-12 primerov na 1 mio. Ljudi, vendar po nekaterih poročilih, v zadnjih 30 letih, so te številke povečale približno 4 krat. Moški izpostavljen njen razvoj v večji meri kot ženske , in povprečno starost bolnikov - približno 40 let. Najmanj bolan od Wegener so otroci, mlajši od 10 let.
Vzroki in dejavniki tveganja
natančen etiologija bolezni še ni bil določen .Glede na raziskave, večina se pojavlja pri ljudeh, ki so že doživeli okužbe dihal, vendar zdravniki ne izključujejo priključitev vnetnega procesa z škodljivih mikroorganizmov in drugih agentov.
Prav tako so študije pokazale prisotnost antigenov B8, HLA B7, DR2, anti-nevtrofilci citoplazmi in prevoz Staphylococcus aureus v nazofarinksa - verjetno ti dejavniki so katalizatorji za razvoj bolezni ali njene ponovitve. Poleg tega lahko granulomi z ogromnimi večjedrne celice manifestacija zapoznele alergijske reakcije ali reakcije na tujke.
Razvrstitev
Odvisno lokalizacijo patološkega procesa je razdeljena v tri glavne oblike bolezni:
- lokalna označena z izolirano vključevanjem zgornjega respiratornega trakta, organi sluha ali vida;
- na omejena obliko, poleg zgoraj navedenih organov, vključenih v proces pljučih;Splošni
- Wegenerjeva granulomatoza vključuje več lezij z notranjim vezavno ledvic.
Poleg tega, da je klinični potek štirih fazah:
- stopim , ali nekrotizirajoči granulomatozno vaskulitis. Tok manifestacije pyonecrotic ali nekrotizirajoči rinosinusitisa, nazofaringitis in laringitis in spramamb v tkivih nosnega pretina in vtičnice;
- II stopnja ali pljučni vaskulitis. V tej fazi vnetni proces vpliva na pljučni parenhim;
- III stopnja ali splošni vaskulitis. V tretji fazi bolezni ima bolnik več lezij, ki so lokalizirane na spodnjih dihal, prebavil, ledvic, kot tudi v krvnih žilah in arterij.
- IV ali terminalsko stopnjo .Četrta faza bolezni je pljučna srčna ali ledvična odpoved, kar vodi do smrti bolnika med letom.
tveganja in zapleti
Poleg Wegenerjevo granulomatozo je neposredno nevarnost za življenje ljudi, je lahko povzroči številne resne zaplete :
- pljučne krvavitve, ki nastanejo zaradi pretrganja žil;
- blokada raztrganine vodov, kronični konjunktivitis, disfunkcija Eustahijeve cevi ali celo izgube sluha in vida, ki ga predlaga razvoj večkratnih granulomi povzročajo;
- deformacije nos in globoke brazgotine na koži, ki ostane po razjede značilnost bolezni;
- bronhialna stenoza, stenoze grla, pljučnice pljučnico;
- miokardnega infarkta kot posledica lomljenju koronarnih arterij;Trofični ulkusi
- , gangrene prstov;
- kronična ali terminalna ledvična insuficienca.
zgodnji fazi bolezni je značilno tipične znake gripe in SARS:
- visoko temperaturo;
- bolečine v mišicah in sklepih;
- šibkost in izguba apetita;
- težave s nosnim dihanjem, rinitisom, sinusitisom;
- otitis medij in okluzija slušne slušalke. Akutno obdobje
traja približno tri tedne po katerem prehaja v drugo fazo - v postopku ubiranje žilni sistem z dodajanjem naslednjih simptomov:
- dihalnih lezij. bolnik vnetje žrela, na sluznico obstajajo številne razjede z vsebino gnojnimi, deformiran nosni hrustanca.
- Lezija na pljučih .Prvič, vnetje pljuč začne, nakar se tvori votlina in granulomi, ki se nabira gnoj. Sčasoma, tvorijo absces, bolnik začne trpijo zasoplost, bolečine v prsih, in hemoptiza.
- Poškodba ledvic .Z razvojem bolezni ledvic disfunkcija napreduje, razvoj ledvično hipertenzijo in simptomi, povezani z odpovedjo ledvic, vključno z izgubo apetita, slabost, bruhanje, suha usta, s sečili težav, kri v urinu. Ledvično bolezen najnevarnejša komplikacija Wegenerjeve granulomatoze, ki se pojavi pri približno 75% bolnikov.
- Lesionov vidni organi .Ostrina vida pri bolniku se postopoma zmanjšuje, zrkla potisne naprej, čemur sledi skupni slepoto.
- Vnetje posod .Na površini kože pojavi ulkusov in poškodb značilne za večino vaskulitisa: vijolično( temno vijolično postavitev, ki se pojavijo zaradi sproščanja rdečih krvnih celic iz žil), papule, mehurji, bulozni izbruhe.
- Disfunkcija prebavnega trakta .Bolnik trpi bolečine v popka, kršitve stola in drugih manifestacij prebavnimi motnjami.
- Skupna škoda .Pritožbe vnetja in bolečine v opazili pri 60% bolnikov v zgodnjih fazah sklepih povzroča diagnozo "revmatoidnega artritisa".
Kdaj k zdravniku
Simptomi te oblike vaskulitisa so zelo raznolike, zato bolniki jih pogosto krivijo za prehladu ali SARS .Posvetujte se z zdravnikom, če je zadeva zaradi stalnega izcedek iz nosu oseba, ki je ni mogoče pozdraviti z običajnimi kapljic za nos in razpršil, in jih spremlja krvavitev in razrešnice gnojni. Zdravljenje
bolezni vključeni revmatolog , ampak po tem, se bo bolnik morali posvetovanja okulistom, pulmolog, Nefrolog in Otorinolaringolog .Pomembno je, da se spomnimo, da Wegenerjeva bolezen hitro napreduje, in prej je pravilna diagnoza je bilo ugotovljeno, je večja bolnikove možnosti za okrevanje.
Diagnostika Ocenjevanje bolnikov z granulomatozo osumljenca Wegenerjevo vključujejo:
- Splošno in biokemične analize krvi .Raziskave so pomembne za določitev vnetni proces v telesu, ki je označen s povečanjem hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, povišano serumskega kreatinina, sečnine, y-globulin in druge markerje.
prav tako zelo pomembni dejavniki bistveni za diagnozo je prisotnost anti-nevtrofilcev protitelesa in revmatoidni faktor, antigeni HLA vrednosti komplementa zmanjšanje razred.
- Analiza urina .Izvedena z namenom odkrivanja proteinurije, mikroskopske hematurija in sindrom mehurja, značilnost glomerulonefritis.
- rentgenski pregled prsnega koša .Pri radiografiji pljuč v tkivu najdemo več infiltratov, plevralnih eksudatov in razpadnih votlin.
- Biopsija .Eden od najbolj zanesljivih metod za ugotavljanje bolezni: v vzorcih tkiv, ki so vzeti iz nosne votline, ledvic, pljuč ali vrhnji del kože pacienta, pokazale znakov granulomatozni-nekrotizirajoči vaskulitis.
Ker je bolezen označena z različnimi simptomi in multiple visceralne , spektra bolezni diferencialna diagnostika je dovolj široka. Predvsem pa vključuje tudi druge oblike vaskulitisa( npr nodozni poliarteritis, v kateri koli obliki, Takayasu bolezni, Kawasaki, itd), nekatere vrste raka, mediana granuloma, sarkoidoza, granulomatoze limfatoidny. Analiza krvi
Če sumite, specialist Venegera bolezen predpisuje krvni test za specifičnih protiteles( proteini) - Anca , ki jih najdemo v raziskovalnem procesu v krvi več kot 90% bolnikov s Wegenerjeva bolezen. Detekcija beljakovin je priložnost za dodatne teste, da bi potrdili ali ovrgli diagnozo.
tudi analizo krvi posebej opozoriti, da je podatkovna hitrost sedimentacije eritrocitov( ESR) na čas. S povišano raven ESR obstaja sum vnetnega procesa v telesu. Z Wegenerjevo boleznijo je lahko ta kazalnik precej visok.
Po prejemu rezultatov testov krvi lahko vidimo anemijo, značilnega za to bolezni - zmanjšano število rdečih krvnih celic.
Kri na kreatinina preverilo, kako se bolnikove ledvice normalno delujejo. Z istim namenom je test urina obvezen.
biopsija
najbolj točne in edini način, da se ugotovi prisotnost bolezni v človeškem telesu je raziskava vzorca tkiva v laboratoriju - biopsijo. Za študijo vzorec tkiva vzamemo iz pljuč, nosnih poti, kože, ledvic.
biopsijo se izvaja na dva načina:
- s posebno iglo - postopek je hiter, bolnika skoraj takoj iti domov;
- z držanje operacije( npr odprto pljuč), ko bolnik leži v bolnišnici.
Kakšna je nevarnost Behcetove bolezni? To je hudo vaskulitis, ki ga lahko zamenjamo z drugimi patologijami. Več o simptomih drugega vaskulitis - mikroskopski polyangiitis. To je pomembno, saj so njene manifestacije podobne drugim boleznim.
manifestacija zdravljenja druga neprijetna bolezen - temporalni arteritis - učijo iz ločenega objave.
Zdravljenje Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze odvisna od stopnje bolezni, lokalizacija patološkega procesa, stanja pacienta in drugih dejavnikov. V vsakem primeru, zasleduje pa dva glavna cilja: da bi dosegli remisijo in vzdrževanje .Terapija z zdravili vključuje vnos naslednjih zdravil:
- kortikosteroidne hormone ."Prednizolon", "metilprednizolon" omogoči zatreti zračnost imuniteto v zelo zgodnji fazi.
- imunosupresivno .Najbolj učinkovit v tem primeru se šteje, "ciklofosfamid", "azatioprin" in "Metotreksat".Eksperimentalna zdravila .Imenovan v primerih, ko sprejem standardnih zdravil ne daje pričakovanega rezultata.Še posebej, zdravilo se imenuje "rituksimab" lahko zmanjšanje števila limfocitov, ki sodeluje pri vnetnem procesu. Zdravljenje
granulomatoza povezana s pojavom nekaterih tveganj. Droge predpisane proti Venegera, zaviranje imunskega sistema, kar vodi do zmanjšanja sposobnosti telesa za obvladovanje okužb. Kortikosteroidi lahko oslabi kosti, zlasti v kroničnem dajanju.
Zdravnik lahko predpiše druga sredstva za zmanjšanje tveganja za nastanek zapletov:
- bifosfonati( Fosamax) - zmanjša nevarnost osteoporoze, kronične dajanje prednizolona pacienta;Trimetoprim-
- sulfometoksazol( Bactrim, Biseptolum) - preprečevanje okužb pljuč;
- folne kisline( vitamin B9) - preprečevanje razjed in drugih simptomov B9 pomanjkljivost, z dajanjem metotreksata inducira.Če
zlasti pod hude poškodbe ledvic bolnika pogosto zahteva presaditev, medtem ko stenotično spremembe grlu - uporabo tracheostoma in reanastomosis.
Napovedi in preventivni ukrepi
ko je pozno odkrivanje in pomanjkanje ustreznega zdravljenja za Wegenerjevo granulomatozo prognozo neugodno - približno 95% bolnikov, ki so v obdobju od 6 mesecev do 2 let umrl.
Poleg tega možnosti za izterjavo v veliki meri odvisna bolezni v obliko: lokalna granulomatoza pojavi več benigne in skoraj ne nosijo tveganja invalidnosti ali smrti.terapija
imunskega bistveno izboljša stanje 90% bolnikov in 75% obstojne in dolgotrajno remisijo, pri čemer se pojavi nov poslabšanje v 50% primerov. Zaradi neznane etiologije ukrepov bolezni za njeno preprečevanje se ni razvil.
Wegenerjeva granulomatoza se nanaša na hudo bolezen, da je "maska" imajo znake pod zaslonom vžigalnik, nenevarnih do življenjsko nevarnih bolezni. Zato je pomembno, da se spomnimo, da je vse neprijetne simptome, ki še kar nekaj časa, zahteva posebno pozornost in obvezno svetovanje specialist.
