Sistemski eritematozni lupus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilna naklonjenost veziva tkiva in posod, posledično pa tudi vpletenost v patološki proces praktično vseh organov in sistemov organizem.
Pri razvoju sistemskega lupus erythematosus igrajo vlogo hormonske motnje, zlasti za povečanje količine estrogena. To pojasnjuje dejstvo, da se bolezen pogosteje pojavlja pri mladih ženskah in mladostnicah. Po nekaterih podatkih, pri pojavu patologije, imajo pomembno vlogo virusne okužbe, zastrupitve s kemikalijami.
Ta bolezen se nanaša na avtoimunske bolezni. Njeno bistvo je v tem, da imunski sistem začne proizvajati protitelesa za nekatere stimuluse. Negativno vplivajo na zdrave celice, saj vplivajo na njihovo strukturo DNK. Tako se zaradi protiteles pojavijo negativne spremembe vezivnega tkiva in posod.
Vzroki
Kateri vzroki prispevajo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa in kaj je to? Etiologija bolezni ni znana. V svojem razvoju se domneva vloga virusne okužbe, pa tudi genetske, endokrine in metabolne dejavnike.
Bolniki in njihovi sorodniki našli lymphocytotoxic protitelesa in protitelesa proti dvojnoverižni RNA, ki so markerji persistentne virusne infekcije. V endotelju kapilar poškodovanih tkiv (ledvic, kože) so odkriti virusni podobi; na eksperimentalnih modelih je bil identificiran virus.
SLE se pojavi predvsem pri mladih (20-30 let), vendar so primeri bolezni pogosti pri mladostnikih in starejših (več kot 40-50 let). Samo 10% moških je prizadeto, vendar je bolezen za njih strožja kot za ženske. Vzpodbujajoči dejavniki so pogosto insolacija, intoleranca za drog, stres; ženske - porod ali splav.
Razvrstitev
Bolezen je razvrščena glede na stopnje bolezni:
- Akutni sistemski eritematozni lupus. Najbolj maligna oblika bolezni, za katero je značilno stalno progresivno zdravljenje, močno povečanje in številne simptome, odpornost proti terapiji. Pri tej vrsti se pri otrocih pogosto pojavi sistemski eritematozni lupus.
- Subacuteje značilna periodičnost poslabšanj, vendar z manjšo stopnjo simptomatologije kot pri akutni SLE. Poraz organov se razvije v prvih 12 mesecih bolezni.
- Kronična oblikaje značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebej je značilna kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom s kronično obliko bolezni.
Tudi med boleznijo razlikujemo tri glavne faze:
- Najmanjši. Obstajajo manjše bolečine v glavi in sklepih, občasno zvišanje telesne temperature, slabost, kot tudi začetne kožne znake bolezni.
- Zmerno. Pomembna poškodba obraza in telesa, vpletenost v patološki proces krvnih žil, sklepov, notranjih organov.
- Izrazito. Obstajajo zapleti pri notranjih organih, možganih, obtočnem sistemu, mišično-skeletnem sistemu.
Za sistemski eritematozni lupus so značilne lupus krize, pri katerih je aktivnost bolezni največja. Trajanje krize je lahko od enega do dveh tednov.
Simptomi Lupus Erythematosus
Sistemski lupus eritematozus kažejo številne simptome, ki je zaradi poškodbe tkiva skoraj vsi organi in sistemi. V nekaterih primerih so manifestacije bolezni omejene izključno na kožne simptome, nato pa se bolezen imenuje diskoidna rdeča barva lupus, vendar v večini primerov obstaja več lezij notranjih organov, nato pa govorijo o sistemski naravi bolezni.
V začetnih fazah lupus bolezen je značilno kontinuirano seveda z rednimi remisije, vendar pa skoraj vedno gre v sistemsko obliko. Pogosto označeni kožni dermatitis na obrazu vrsto metulja - rdečina na licih, ličnice, in se prepričajte, da nos. Pojavi preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoza je običajno zaokrožena, večkratna.
Porast sklepov se pojavi pri 90% bolnikov s SLE. V patološkem procesu so sodelovali majhni sklepi, običajno prsti prsti. Poraz je simetričen, pacienti so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptični (brez vnetne komponente) nekroza kosti so pogosti. Zadevna je glava stegnenice in kolenskega sklepa. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnjega okončina. Pri vključevanju patološkega procesa ligamentne naprave se nestabilne kontrakture v hudih primerih razvijejo in subluxacije.
Splošni simptomi SLE:
- Moškost in oteklina sklepov, mišična bolečina;
- Nepojasnjena vročica;
- Sindrom kronične utrujenosti;
- Izpuščaji na koži obraz rdeče barve ali sprememba barve kože;
- Bolečine v prsih z globokim dihanjem;
- Ojačana izpadanje las;
- Beljenje ali modra koža prstov ali rok v hladnem ali pod stresom (Raynaudov sindrom);
- Preobčutljivost za sonce;
- Oteklina (oteklina) nog in / ali okoli oči;
- Širjenje bezgavk.
Za dermatološke znakebolezni vključujejo:
- Klasičen izpuščaj na mostu nosu in lica;
- Pike na okončinah, trup;
- Alopecia;
- Krhkost nohtov;
- Trofični ulkusi.
Sluzne membrane:
- Pordelost in razjede (pojav razjed) rdečih robov ustnic.
- Erozija (površinske pomanjkljivosti - "sluznica") in razjede na sluznici ustne votline.
- Lupus-cheilitis - izrazito gosto otekanje ustnic, z gosto pritrjenimi sivimi luskami.
Poraz kardiovaskularnega sistema:
- Lupus miokarditis.
- Perikarditis.
- Endokarditis Liebman-Saksa.
- Poraz koronarnih arterij in razvoj miokardnega infarkta.
- Vaskulitis.
Z lezijami živčnega sistemanajpogostejši pojav je astenični sindrom:
- Slabost, nespečnost, razdražljivost, depresija, glavoboli.
Z nadaljnjim napredovanjem je mogoče razviti epileptične napade, spomin in intelektne motnje, psihoze. Nekateri bolniki razvijejo serozni meningitis, optični nevritis, intrakranialno hipertenzijo.
Neprološke manifestacije SLE:
- Lupus-nefritis je vnetna bolezen ledvic, v kateri nastane zgoščevanje glomerulne membrane, deponira fibrin, nastajajo hialinski trombi. Če ni ustreznega zdravljenja, lahko bolnik razvije vztrajno zmanjšanje delovanja ledvic.
- Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinskega sistema. Ker je trenutno diagnosticiranje SLE pravočasno in začne učinkovito zdravljenje, se akutna ledvična odpoved razvije le v 5% primerov.
Gastrointestinalni trakt:
- Erozivno-ulcerativna lezija - bolniki so zaskrbljeni zaradi pomanjkanja apetita, slabosti, bruhanja, zgage, bolečin v različnih delih trebuha.
- Infarkt črevesja zaradi vnetja krvnih žil, ki napajajo kri v črevesje - slika " akutnega trebuha "z močno intenzivnimi bolečinami, ki so pogosteje locirane okoli popka in spodnjih delov želodec.
- Lupus hepatitis - zlatenica, povečanje velikosti jeter.
Okužba pljuč:
- Pleurisija.
- Akutni eritematozni lupus.
- Poraz veznega tkiva pljuč s tvorbo večkratnih žuželk nekroze.
- Pljučna hipertenzija.
- Tromboembolizem pljučne arterije.
- Bronhitis in pljučnica.
Skoraj nemogoče je prevzeti lupus pred odhodom k zdravniku. Posvetujte se, če imate nenavaden izpuščaj, zvišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih, utrujenost.
Sistemski eritematozni lupus: fotografija
Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, ponujamo podrobne fotografije za ogled.
Diagnostika
Če sumite, da je sistemski lupus eritematozus, se za nasvet preusmeri na revmatologa in dermatologa. Za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa je bilo razvitih nekaj diagnostičnih sistemov.
Trenutno je sistem, ki ga je razvil ameriško reumatsko združenje, najprimernejši kot modernejši.
Sistem vključuje naslednja merila:
- simptom metulja:
- diskoidni izpuščaj;
- nastanek razjed na sluznici;
- okvara ledvic - beljakovine v urinu, jeklenke v urinu;
- poškodbe možganov, konvulzije, psihoza;
- povečana občutljivost kože na svetlobo - videz izpuščaja po izpostavitvi soncu;
- artritis - občutek dveh ali več sklepov;
- poliserozitis;
- zmanjšanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov v kliničnem krvnem testu;
- odkrivanje antineuklearnih protiteles (ANA) v krvi.
- pojavitev specifičnih protiteles v krvi: protitelesa proti DNA, anti-Sm protitelesa, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, anticardiolipinska protitelesa, lupus antikoagulant, pozitiven test za LE celice.
Glavni cilj zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa je zatiranje avtoimunske reakcije telesa, ki je osnova za vse simptome. Bolnikom dobimo različne vrste zdravil.
Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa
Na žalost, popolno zdravilo za lupus ni mogoče. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša pojavljanje simptomov, da ustavi vnetne in avtoimunske procese.
Taktika zdravljenja SLE je strogo individualna in se lahko spremeni s časom bolezni. Diagnoza in zdravljenje lupusa - pogosto združena prizadevanja pacienta in zdravnikov, specialisti različnih specialitet.
Sodobna zdravila za zdravljenje lupusa:
- Glukokortikosteroidi (prednizolon ali drugi) so močna zdravila, ki se v primeru lupusa borijo z vnetjem.
- Citostatični imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid ali drugi) - zdravila, ki zavirajo imunski sistem, so lahko zelo koristna pri lupusu in drugih avtoimunskih boleznih.
- Blokatorji TNF-α (infliksimab, adalimumab, etanercept).
- Ekstraksorporealna detoksifikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
- Pulzna terapija z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in / ali citostatikov.
- Nesteroidna protivnetna zdravila - se lahko uporabljajo za zdravljenje vnetja, oteklina in bolečin, ki jih povzroča lupus.
- Simptomatsko zdravljenje.
Če imate lupus, lahko naredite nekaj korakov, da si pomagate. Enostavne ukrepe lahko zmanjšajo poslabšanje in izboljšajo kakovost svojega življenja:
- Odpadajte od kajenja.
- Redno vadite.
- Sprejmi zdravo prehrano.
- Pazite na sonce.
- Ustrezen počitek.
Napoved življenja v sistemskem lupusu je neugodna, vendar najnovejši napredek v medicini in uporaba sodobnih zdravil omogočata podaljšanje življenja. Že več kot 70% bolnikov živi več kot 20 let po prvem pojavu bolezni.
Hkrati zdravniki opozarjajo, da je potek bolezni individualen, in če en del bolnikov razvije SLE počasi, potem je v drugih primerih mogoč hiter razvoj bolezni. Druga značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je nepredvidljivost poslabšanj, ki se lahko pojavita nenadoma in spontano, kar grozi s hudimi posledicami.
Kako izbrati probiotike za črevesje: seznam zdravil.
Učinkovite in cenovno ugodni sirupi za otroke in odrasle.
Moderna nesteroidna protivnetna zdravila.
Pregled tablet iz povečanega pritiska nove generacije.
Protivirusna zdravila so poceni in učinkovita.