Narcolepsy: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Narcolepsy ali Gelinova bolezen je nenavadna bolezen živčnega sistema, ki jo zaznamujejo motnje spanja v obliki napadov dnevne zaspanosti, na katere se ne more upreti. S to boleznijo lahko oseba zaspi v najbolj neprimernem trenutku: pri kolesu avtomobila, ob izpitu in tako naprej. Poleg epizod obsesivnega dnevnega spanca je narkolepsiji značilen tudi več drugih simptomov.

Da bi diagnosticirali bolezen, potrebujejo dodatne metode raziskovanja, kot so polisomnografija in test večkratnih zakasnitev. Popolnoma znebiti te bolezni v tem trenutku ne more. Vendar pa lahko številna zdravila zmanjšajo manifestacije bolezni. V tem članku bomo govorili o vzrokih, simptomih, metodah diagnoze in metodah zdravljenja narkolepsije.

Splošne informacije

Narcolepsy je relativno redka bolezen. Razširjenost je 20-40 primerov na 100 000 prebivalcev. Menijo, da ta bolezen vpliva na spol in spol. Vendar pa po nekaterih informacijah moški pogosteje bolijo.

Bistvo bolezni je epizodične napade dnevnega spanca, kar lahko skupaj z izgubo mišičnega tona celega telesa ali posameznih mišičnih skupin, halucinacij, motnja nočnega sanja. Ustreza spanja čez dan, lahko rečete, da oseba presenetite. Nenadoma je nenavadna želja zaspati, kar je ni mogoče premagati. Oseba zaspi v neudobnem položaju kjerkoli. Po spanju za nekaj časa (kar je lahko povsem drugačno: od nekaj minut do nekaj ur) se oseba zbudi sam po sebi in se počuti počiva. Vendar pa se čez nekaj časa napad ponovi. Takšno situacijo je mogoče razmnoževati večkrat na dan, kar seveda močno ovira življenjsko aktivnost.

Kaj povzroča tako čudno in nepravočasno prekinitev spanja? Ugotovimo.

Vzroki

Narcolepsija je patologija spanja. In za sanje v človeškem telesu so možgani. Posledica tega je, da je vzrok bolezni v možganih.

Številne študije v zadnjih letih so pokazale, da pride do narkolepsije, ko pomanjkanje posebne snovi oreksina (hipokretina). Orexin je nevrotransmiter možganov, odgovoren za budnost. Ljudje in živali, ki trpijo zaradi narkolepsije, imajo zmanjšano vsebnost v cerebrospinalni tekočini (cerebrospinalna tekočina).

Zakaj se zmanjša proizvodnja oreksina, še vedno ni znano. Glavna hipoteza je, da glavno vlogo pri razvoju narkolepsije igra dedna predispozicija (glede na sistem histokompatibilnih genov HLA). Predvidoma nekateri gallotipi HLA sprožijo uničenje nevronov, ki proizvajajo oreksin v regiji hipotalamusa.

Znano je, da je pri narkolepsiji motena struktura spanja, to je razmerje med fazami počasnega in hitrega spanca. Faza hitrega spanja postane pretirana in prihaja hitreje kot običajno. Zmanjšanje aktivnosti sistema za aktiviranje možganov prispeva k pojavu obdobij hitrega spanca, tudi v obdobje budnosti, ki se kaže s kliničnimi simptomi zaspičenja na napačnem mestu in v neprimernem čas.

Znanstveniki verjamejo, da za izvajanje genskega mehanizma kršitev narkolepsije samo dedno nagnjenje ni dovolj. Še vedno morajo biti dejavni dejavniki. Te vključujejo:

• kraniocerebralna travma katere koli resnosti;
• nalezljive bolezni;
• hormonske spremembe v telesu (krvavitev delovanja endokrinih žlez, nosečnost);
• Prekomerna čustva (pozitivna in negativna).

Treba je razumeti, da so vse to le predpostavke, od katerih imajo nekatere instrumentalno potrditev. Težki razlog in natančen mehanizem razvoja še vedno presegata razumevanje znanstvenikov.

Simptomi

Ljudje z narkolepsijo nenadoma razvijajo napade dnevne zaspanosti, s katerimi se ne morejo spopadati in zaspati kjerkoli in v situaciji.

Bolezen se pojavi pri starosti od 5 do 50 let, vendar pogosto debutuje na 30 let. Glavni manifestacija bolezni so ponavljajoči se napadi dnevnega spanca. Ti epileptični napadi se lahko kombinirajo s prisotnostjo številnih drugih simptomov, vendar ne nujno istočasne prisotnosti vseh.

Torej, glavni znaki narkolepsije so:

• dnevni spanec;
• napadi katapleksije (spodaj bomo ugotovili, kakšni so ti zasegi in kakšne so značilnosti);
• halucinacije, povezane z obdobji zaspanosti in prebujanja;
• problemi nočnega spanca.

Govorimo o vsakem simptomu bolj podrobno.

Dnevni spanec

Lahko se pojavijo kadar koli čez dan, toda zvečer je običajno dremavost manjša od dneva. Oseba začne spati in spanje hoče toliko, da skoraj nobeno dejanje ne more ustaviti nastopa spanja. Pranje obraza z mrzlo vodo, aktivnimi gibi, mravljinčenjem, kajenjem in drugimi podobnimi ukrepi lahko le malo zamude pri spanju.

Spanje se pojavi na vsakem mestu. Seveda je spanje bolj ugodno za monotono delo, branje knjige, gledanje televizije, poslušanje dolgočasnih predavanj. Vendar pa pomemben pogovor na delu, ki ostane na čelu avtomobila, sodeluje v prepiri in podobnih situacijah, ni v nasprotju z nastopom spanja. Preprosto povedano, se spanje pojavlja v vseh situacijah in situacijah, celo najbolj neprimernih. Možno je (vendar ni potrebno), da nadaljuje z izvajanjem kakršnihkoli dejanj, a je že zaspal (na primer, že zaspi, oseba še naprej vozi avto).

Trajanje spanja je drugačno. Če oseba ostane doma, je lahko ura, in če je v neudobnem okolju, potem sanje trajajo le nekaj minut. Ko se oseba zbudi, se počuti precej veselo in se lahko hitro vključi v dejavnost prekinitve spanja. Načeloma se bolnik med napadom enostavno prebudi (enako kot pri normalnem spanju). Ampak čez nekaj časa se napad znova ponovi.

Pogostost napadov skozi dan se spreminja od enega do več. Najpogosteje taki napadi napadajo bolnike okoli 10-12 ur in po kosilu.

Bolniki se zavedajo vsega, kar se jim dogaja, to pomeni, da razumejo, da so spali, vendar jim ne morejo pomagati.

Napadi katapleksije

Izraz "katapleksija" se razume kot nenadna izguba mišičnega tona in moč v striženih mišičnih mišicah (skeletnih) mišicah. Pojav je mogoče posplošiti z ujetjem vseh mišičnih skupin, nato pa ga spremlja padec, izguba sposobnosti govoriti in popolna nepremostljivost. Če se katapleksija razvije v ločenih mišičnih nizih, se posamezne funkcije motorja selektivno izgubijo. Na primer, glavo visi, noge padejo, predmeti padajo iz rok.

Zavest s katapleksijo ni kršena. Oseba razume, da padne ali ne more izvesti neke akcije, vendar je nemogoče storiti ničesar o tem.

Napad v povprečju traja nekaj sekund, manjkrat - minut. Vendar je ponavljajoče ponovitev takšnih napadov možna. Če se epileptični napadi pojavijo eden za drugim z malo ali brez vrzeli, ali pa je zelo kratek, se razvije stanje, ki se imenuje katapektični status.

Katapleksični napadi se lahko pojavijo sami, spontano in jih lahko izzovejo čustva, pozitivna in negativna. Precej pogosto napadi katapleksije povzročajo smeh, bes, spolne odnose.

Med napadom katapleksije se refleksi tetov, zmanjšajo, znojenje, pordelost ali bledost kože, srčni utrip upočasni. Če glava visi med napadom, potem je celo mogoče preprečiti samo dihanje.

Katapleksični napadi, ki spremljajo bujenje in zaspanost, se imenujejo spalna paraliza (oziroma, katapleksija bujenja in zaspanosti). To so takšne epizode, ko tik pred spanjem ali takoj po prebujanju oseba ne more niti premakniti niti izgovoriti besede. Možni so samo utripanje in gibanje z očmi. Običajno se pojavijo zaspanost v povezavi z nočnim spanjem, čeprav je redko v primeru dnevnih epizod spanja.

Katapleksni napadi se ne pojavijo ob pojavu bolezni. Običajno traja nekaj časa, medtem ko so le dnevne napadi spanja. Narcolepsy pridobi določeno "delovno dobo nato pa pride do napadov katapleksije.

Halucinacije

Ta simptom je prisoten pri približno tretjini bolnikov z narkolepsijo. Gre za videz vizualnih, slišnih, okusnih, vohalnih, otipnih halucinacij. Vizualne slike se pojavljajo največkrat. Halucinacije, ki se pojavijo med spanjem, se imenujejo hipnagogična in med prebujanjem hipnagogične. Hipnagogične halucinacije se pojavljajo veliko pogosteje.

V bistvu je ta simptom značilen za obdobje nočnega spanca (kot tudi za paralizo spanja), včasih pa se lahko pojavi tudi med dnevnimi zasegi.

Halucinacije so večinoma zastrašujoče, skupaj z nasilnimi čustvi in ​​preprečujejo, da bi oseba zaspala. Ko se ponavljajo, obstaja strah, da bi ponoči zaspal, strah, da bi ostali v temni sobi in tako naprej (odvisno od vsebine halucinacij).

Težave z nočnim spanjem

Ta simptom je opazen pri polovici primerov narkolepsije. Pacientom je težko zaspati (delno so lahko tudi halucinacije krivci), sanje pa je zelo plitko. Ljudje z narkolepsijo se večinoma zbudijo sredi noči in ne morejo ponovno zaspati. Sanje sama spremljajo svetle sanje, ki lahko postanejo vzrok prebujenja. V tem primeru ni mogoče reči, da bolniki dobivajo dovolj dneva čez dan (med dnevnimi napadi v spanju). Absolutno ne, in pomanjkanje normalne nočne sanje vpliva na dobro počutje ljudi. Kronična utrujenost se razvija, bolniki se pritožujejo zaradi glavobolov, pomanjkanja spomina, zmanjšane pozornosti in sposobnosti koncentracije.

Diagnostika

Seveda, pri diagnozi narkolepsije, primarna vloga pripada pritožbam bolnikov in anamnezi bolezni. Vendar to ni dovolj. Za zanesljivo potrditev diagnoze so potrebne dodatne metode preiskave: polisomnografija in preskus večkratnih zakasnitev.

Polisomnografija opravlja video posnetek spanja s hkratno registracijo fizioloških parametrov telesa: elektrokardiogrami, elektroencefalogrami, mišične kontrakcije, dihalne pomike in številne druge indikatorje. Običajno traja celo noč v laboratoriju. Po rezultatih raziskave se prejeti podatki obdelujejo z računalnikom. Namen te študije je izključiti druge vzroke motenj spanja. Naslednji dan po polisomnografiji se izvede večkratni zakasnitveni spanec.

Preskus za večkratne zakasnitve spanja je naslednji: bolnik dobi 4-5 poskusa zaspanja čez dan. En poskus je 20 minut. Intervali med poskusi so 2 uri. V tem času se zabeležijo tudi številni telesni parametri, zabeleži se faze spanja (hitro in počasno). V narkolepsiji faza hitrega spanca postavlja zelo hitro in pride do sprememb v strukturi spanja, ki ni normalna. Prisotnost teh sprememb v odsotnosti drugih znakov motenj spanja pri polisomnografijo potrjuje diagnozo narkolepsije.

Zdravljenje

Narcolepsy je neozdravljiva bolezen. Popolnoma se znebite bolezni še ni mogoče. Vendar pa je število zdravil lahko zmanjša število dnevnih spanca normalizirati nočni spanec, čisto napade kataplektične in halucinacije.

Za odpravo dnevne zaspanosti uporabljajte Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Predpisano je za 100-200 mg zjutraj. Če je odmerek ni dovolj, čez dan pride epizode spanja, nato pa še dodatnih 100 mg, 12-13 ur na dan (ne kasneje!). Čeprav jemanje dodatnega odmerka zdravila prinaša tveganje za nočno motnjo spanja. Drog ni zasvojen in precej dobro prenaša. Vendar pa obstaja en odtenek za prebivalce Rusije: droge se ne proizvaja na njenem ozemlju in je prepovedano uvoziti (od leta 2012).

Poleg tega modafinil za zdravljenje dnevna zaspanost Sidnokarb stroje (20-50 mg na dan), Indopan (30-60 mg na dan), Merida (10-30 mg na dan). Drog so psihostimulanti in jih predpisujejo tečaji za 3-4 tedne, nato pa postopno odpove v 2-3 tednih. Nato se ponovijo tečaje.

Za normalizacijo nočnega spanja boste morda morali vzeti tablete za spanje, čeprav je njihova učinkovitost pri narkolepsiji nizka.

Za odpravo napadov katapleksije in halucinacij uporabljamo antidepresive. Triciklični antidepresivi so najbolj učinkoviti: imipramin (Melipraminum, Tofranil), klomipramin (Anafranil). Najpogosteje se uporablja klomipramin. Odmerek je 25-150 mg, enkrat na dan. Uporaba antidepresivov lahko skoraj popolnoma odpravi katapleksične napade in hipnagogične halucinacije.

Trenutno je študija učinkovitosti pršila za nos na osnovi oreksina. Razvili so ga ameriški znanstveniki. Drog je že pokazal svojo učinkovitost pri uporabi pri živalih. Verjetno bo kmalu zaradi tega razvoja narcolepsija prenehala biti neozdravljiva bolezen.

Bolnikom z narkolepsijo priporočamo, da strogo spoštujete režim spanja, to je, pojdite v posteljo in se zbudite v enkrat in istočasno, po kosilu pa tudi kratek dnevni dan (ne več kot 30 minut).

Ločeno bi rad povedal, da ljudje, ki trpijo zaradi narkolepsije, ne bi smeli voziti avtomobila, delati na višini ali s premikajočimi se mehanizmi, saj lahko povzročijo škodo ne samo sebi, temveč tudi drugim pri dogodku zaspal.

Narkolepsija je torej patologija s spanjem s posebno klinično sliko. Bolezen se še ni naučila radikalno zdraviti, vendar so bili že storjeni nekateri koraki v tej smeri. Bolniki s to patologijo ne bi smeli obupati. Treba je ponovno premisliti o nekaterih trenutkih svojega življenja, nekoliko spremeniti način življenja in se prilagoditi obstoječim problemom. Sama bolezen ne ogroža življenja, če izključimo situacije, v katerih je lahko zaspanost tvegana.

Prvi kanal, program "Živeti zdravo" z Elena Malysheva na "Narcolepsy. Kako poraziti "zaspano" bolezen?