Myasthenia gravis je avtoimunska nevromuskularna bolezen, za katero je značilno stalno napredovanje ali ponavljajoče se zdravljenje. Ta huda bolezen je pogosto registrirana - prizadene okoli 5-10 ljudi od 100 tisoč, pri čemer je 2/3 bolnikov žensk. Miastenija gravis se pojavi pri ljudeh, starih od 15 do 45 let, vendar je velika večina primerov opažena pri 20-30-letnikih in občasno otroci trpijo zaradi tega.
V tem članku bomo podrobneje preučili vzroke za nastanek, mehanizem razvoja in klinične manifestacije (simptome) miastenije gravis. Začnimo.
Vsebina
- 1Vzroki miastenije gravis in mehanizem njenega razvoja
- 2Vrste miastenije gravis
- 3Simptomi miastenije gravis
Vzroki miastenije gravis in mehanizem njenega razvoja
Na žalost, do danes nihče ne more odgovoriti na vprašanje "zakaj se pojavi miastenija?" Verjamejo, da ima določeno vlogo dedno: ko se pacient sprašuje, je pogosto mogoče ugotoviti, da je eden od njegovih krvnih sorodnikov trpel ali trpel zaradi te bolezni.
V več primerih se miastenija gravis ne pojavlja neodvisno, temveč v kombinaciji s tumorjem timusa (timusne žleze) ali njeno hiperplazijo ali z ozadjem nekaterih sistemskih bolezni vezivnega tkiva (npr. dermatomiozitis), raka (jajčnika, dojke, pljuč) ali sočasne z amiotrofično lateralno skleroza. Če se miastenija gravis razvija v kombinaciji z zgoraj navedenimi boleznimi, se ne zdravi kot samostojna patologija, temveč kot sindrom.
Pod vplivom številnih dejavnikov (napetosti, motenj v sistemu imunitete, izpostavljenosti povzročiteljem okužb in drugi) prej zdrave organizmi začnejo proizvajati protitelesa za lastna tkiva, in sicer za receptorje postsinaptike membrana. Glavna naloga sinapse je prenos živčnega impulza iz ene živčne celice (nevron) v drugega. Pod vplivom protiteles se postsinaptična membrana postopoma uniči, prenos moči oslabi, nato pa popolnoma preneha.
Pri preučevanju strukture centralnega sistema sprememb, specifičnih za miastenijo gravis, ni določen. V 30% primerov se timus poveča v velikosti ali s prisotnostjo tumorsko podobne tvorbe. Kar zadeva mišice, mikroskopski pregled razkrije znake distrofije in atrofije mišičnih vlaken.
Vrste miastenije gravis
Myasthenia gravis lahko preneha v različnih obdobjih življenja posameznika in je prirojena ali pridobljena.
Najpogostejša oblika, kot je navedeno zgoraj, je pridobljena miastenija gravis. Ta vrsta patologije se lahko pojavi v adolescenci in v zrelih, vendar se večina primerov pojavlja v mladih letih 20-30 let. Bolezen se razvija pod vplivom kombinacije zunanjih (zlasti z nalezljivo naravo) in notranjih (vključno z genetskimi) dejavniki. Lahko teče na različne načine: vpliva na celotno telo (splošna oblika) ali predvsem na mišičje oči (oblika oči). V primeru hudega poteka splošne oblike miastenije gravis pacient občasno razvije miastenično krizo, o kateri bomo razpravljali v nadaljevanju.
Prirojena oblika miastenije gravis je na srečo dovolj redka. V tem primeru otrok boli, medtem ko je še v maternici: bolezen mu prenaša od mame, ki trpi zaradi miastenije. V obdobju pred rojstvom je aktivnost plodov šibka in takoj po rojstvu se ugotovi, da je otrok je zelo šibek, neaktiven in skoraj ne more dihati - njegove mišice so atrofirane, vključno z dihala. V večini primerov novorojenčki s prirojeno miastenijo umrejo skoraj takoj po rojstvu. Včasih se s pravočasno diagnozo in ustrezno terapijo bolezen umakne.
Simptomi miastenije gravis
Mišična šibkost miastenije postopoma napreduje in pogosto vodi do invalidnosti.Osnova kliničnih manifestacij miastenije je sindrom patološke utrujenosti mišic. Obstajajo dve obliki miastenije gravis:
- posplošeno;
- oči.
Ko posplošena oblika vpliva na mišičje celotnega telesa, z očesom - neposredno v oko.
Na določeni točki življenja oseba, ki trpi zaradi generalizirane miastenije gravis, a še vedno ne zaveda, da je bolan, opazuje nov občutek - mišično šibkost. Sprva se ta šibkost pojavlja šele po težkem fizičnem delu, s podaljšanimi gibi, zlasti zvečer. Postopoma postane slabost mišic napredovala in količina telesne napore, ki jo bolnik lahko izvaja, postaja vse manj in manj. Na črtasto mišičje celotnega telesa je prizadet - vrat, prtljažnik, okončine, obrazne mišice. Kot rezultat, bolnik čuti razširjeno šibkost mišic in v hudih primerih težko diha. Zaradi šibkosti sfinkterjev (jih prav tako predstavljajo strižene mišice) se razvija inkontinenca urina in iztrebkov. Na koncu bolnik izgubi sposobnost samopostrežbe.
Za glaukom miastenije je značilen poraz očulomotoričnih mišic: postanejo šibkejši, kar se kaže z dvojnim vidom, strabizmom, ovipozijo (ptosis) z ene ali obeh strani. V nekaterih primerih so v proces vključene obrazne in žvečilne mišice, zaradi katerih pacient obstajajo težave z jedjo in izražanjem čustev na obrazu (težko se namamijo, nasmehijo in tako naprej nadalje). Težave se pojavijo tudi pri požiranju in govoru (opazno po dolgem pogovoru) - glas pridobi nazalni, "gundosy" odtenek, govor postane počasnejši, mehki.
Vsi zgoraj navedeni simptomi miastenije gravis niso prisotni ves čas, so dinamični. So bolj poudarjeni po ali proti ozadju splošne fizične aktivnosti, medtem ko pritrdite pogled na nekaj, medtem ko berete, potem obstajajo, če je črtasto mišico tega ali drugega dela telesa ali tega ali tega organa največ napeto.
Myasthenia gravis je kronična bolezen, ki stalno napreduje. Včasih se pojavlja v obliki miasteničnih epizod (kadar je v bistvu bolezen v stanju remisije, občasno pa se pojavijo poslabšanja s tipičnimi simptomi - praviloma je značilna za miastenijo gravis) in včasih - kot miastenično stanje (manifestacije bolezni vztrajajo dlje časa in redke so redke, kratkoročno).
V hudi obliki splošne miastenije pacient redno razvija pogoje, ki se imenujejo miastenične krize. Takšna kriza je nenaden pojav hude šibkosti, lokaliziran na področju dihalnih mišic in faringealnih mišic. Zaradi te šibkosti se razvije dihalna stiska: postane pogostejša, postane hrupna, piha; obstaja tahikardija (palpitacija), slinjenje. Miastenične krize neposredno ogrožajo življenje bolnika in zahtevajo nujno zdravniško pomoč.
Miastenija gravis je groba bolezen, ki v odsotnosti zdravljenja vodi do invalidnosti bolnika. Pomembno je čim prej, s pojavom prvih simptomov bolezni, poiskati pomoč od zdravnika: on imenuje raziskavo v zahtevanem znesku in, če se diagnoza potrdi, zdravljenje. O katerih metodah se diagnosticirajo miastenija gravis in kakšna so načela zdravljenja, bomo govorili v istem članku.
Prvi kanal, program "Živeti zdravo" z Elena Malysheva na "Myasthenia gravis. Kako premagati mišično oslabelost "
Oglejte si ta video v YouTubu
Trening film o "Myasthenia gravis"
Oglejte si ta video v YouTubu
