Behcetov sindrom ali bolezen svile

diagnoza številnih boleznih številnih sistemskega vaskulitisa močno oviran zaradi dejstva, da so njihovi simptomi zelo podobni simptomom drugih motenj.

Eden od njih se imenuje Behcetova sindrom, in njegova glavna značilnost je sodelovanje v vnetni proces, ne samo krvnih žil in arterij, temveč tudi za druge organe.

Kaj diagnostični postopki se uporabljajo za identifikacijo te bolezni, in kakšna pomoč je treba zagotoviti bolniku?

Vsebina

  • 1
  • 2 Opis Vzroki in dejavniki tveganja
  • 3 Stage
  • 4 tveganj in zapletov Simptomi
  • 5
  • 6 Kdaj k zdravniku?
  • 7
  • 8 Diagnoza Zdravljenje in projekcije preprečevanje
  • 9

Opis


sindrom( bolezen) bolezen, Behcetova bolezen nanaša na kronične recidivno bolezni, ki prizadenejo predvsem arterijo, majhna in srednje žil, kože, sluznic in nekaj notranjih organov.

je bil prvič opisan leta 1937, ki ga je turška dermatolog Hulusi Behcetova, vendar omenja kršitve, ki ima podobne simptome, da so v prejšnjih spisih grškega zdravnika Adamantiada.

Po statističnih podatkih, pogosto ta bolezen je pogosta med Azijci in Evropejcev, ki živijo na območju 30. 45. širine. Geografsko ta regija ustreza legendarnega svileni cesti, vendar je bolezen, Behcetova bolezen sindrom včasih imenuje isti naslov( bolezen svileno pot).

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančen etiologija bolezni še ni povsem jasno, ampak še vedno je govoril o svojem Behcetova virusnega izvora. Pozneje je bil določen virus izolirali iz krvi bolnikov, vendar neposrednih dokazov, da je vzrok za sindrom, še ni.

Obstajajo teorije, ki povzročitelji herpes in tuberkuloze lahko stojijo pred oteževalne okoliščine in potek bolezni. V zadnjem desetletju

razpravljali avtoimunski mehanizem njegovega razvoja: bolniki pogosto odkrivanje antigenov HLADRW52i B51 , s posebej velikim tveganjem Behcetova sindroma v prisotnosti teh dveh antigenov hkrati. Poleg tega so poročali o primerih družinskega bolezni in regionalne narave govori o vlogi genetskih dejavnikov pri razvoju bolezni.

razširjenost Behcetova bolezen pri moških in ženskah heterogena : na Bližnjem vzhodu, prizadene predvsem moške, ampak na Japonskem in v Koreji med bolniki prevladujejo ženske. Starost večine bolnikov ne presega 30-40 let. Korak

Glavna težava diagnosticiranje bolezni je, da klinični potek je lahko zelo raznolika .Med različne faze, to je pojav prvih simptomov in dodajanje drugih lahko traja precej časa, in do takrat, ko lahko prvi simptomi popolnoma izginejo.

Bolniki s to diagnozo pogosto opazimo spontanih recidive in obdobja remisije brez bolezenskih znakov.

tveganj in zapletov

verjetnost zapletov v Behcetova bolezen je odvisna od njegove resnosti, bolnikovega stanja in drugih dejavnikov. V nekaterih primerih gre skoraj neopaženo, ki jih človek, drugi pa privede do resnih zapletov in celo smrt. vzrok smrti navadno postanejo:

  • vaskularne lezije CŽS;
  • meningoencefalitis;
  • tromboze različnih lokacij;
  • perforacija razjed v prebavilih;Razpoke anevrizma
  • ;Embolija
  • .

Poleg tega pogost zaplet bolezni so očesna bolezen( uveitis), ki lahko povzroči izgubo .

Simptomi

simptomi Behcetova sindroma, značilna velika variabilnost, zato so razdeljeni v večje ali manjše, in se lahko pojavi ne hkrati, vendar z razliko v nekaj tednov, mesecev ali celo let. Med glavne značilnosti bolezni vključujejo:

  • aftoznega( ulcerozni) stomatitis .Skoraj 100% bolnikov s to boleznijo se začne s pojavom plitvih boleče razjede na sluznicah ust. So majhne velikosti( od 2 do 10 mm) in se nahaja na notranji strani lica, dlesni, ustnic in jezika, vsaj - v grlu in nosu. Videti takšne razjede

    takole: baza nekrotične rumena, obdan z rdečim robom, ki je skoraj ne razlikuje od konvencionalnega AFL.Značilno je, da so opazili te poškodbe za nekaj časa( dni ali tednov), nato pa zdraviti brez sledu, ali pustiti za seboj majhne brazgotine.

  • Poškodbe genitalij. spolnih razjede( eno ali več), Behcetova bolezen podobna rane, ki so nastale v ustih, in jih najdemo v 80% primerov. Pri ženskah, ki se nahajajo na sramnih ustnic in vaginalne sluznice in moških - predvsem na modih in pogosto manj na kožo penisa.

    lezije lahko popolnoma neboleč in pogosto odkrijejo šele, ko rutinske preglede ali v povezavi z drugimi pritožb. Na primer, če se v proces vključuje mehur, lahko bolnik simptome cistitisa.

  • Osebne lezije .Eden od najbolj resnih in nevarnih simptomov Behcetova sindroma - lezije organov, ki se običajno kaže kot akutna uveitis( vnetje očesnih žil), da nastane izloča gnojen izcedek izločkom( približno 2/3 bolnikov).Spremlja ga solzenje, občutljivost na svetlobo, spremembe v fundusa in generalizirane mrežnice poškodb.

    uveitis tok je ponavadi značilno, pet glavnih faz: sistemske znake, ki ne vplivajo na očesno tkivo, iridociklitis, huda vnetja, nenadna izguba vida in brazgotinjenje, ki vodi k skupnemu slepoto.

očesne poškodbe, razjede na spolovilu in stomatitis so klasična "triade" Behcetova sindrom, ki je odločilni dejavnik pri diagnozi.

Poleg tega obstajajo sekundarni simptomi, kot so:

  • kožnih lezij .Izpuščaj v obliki mehurčkov, papule in mehurčkov erimatoznyh tipično 70% bolnikov. Navzven, so videti kot skrivenčena Eritreji, vendar imajo pogosto nekaj posebnosti. Izpuščaj je lahko lokalizirano na rokah in v nekaterih primerih imajo znake razjede, nekroze in suppuration kože.
  • Skupne lezije .Pri 50% bolnikov simptomov artritisa pri velikih sklepov( koleno, zapestje, komolec), ki jih ne spremljajo uničenje tkiva.
  • Manifestacije vaskulitisa .Vnetje žilnih sten pojavijo krvavitve v koži in sluznici, krvavitev iz gastrointestinalnega trakta, kri v izpljunku.

funkcijam bolezni vključujejo glavoboli, pogosto vročino, periodično mandeljnov, epididimitis, otekanje žlez slinavk, izguba teže, nevroloških motenj, meningealnimi pojavov.

Kdaj naj najdem zdravnika?

Ker simptomi Behcetova sindrom je zelo raznolika in se lahko raztegne v daljšem časovnem obdobju, bolniki jih redko poveže na eno bolezen.

V vsakem primeru, v primeru morebitnih alarmnih simptomov( še posebej, če so povezana s poškodbami sluznice, kože in oči), mora bolnik poiskati nasvet več strokovnjakov: zdravnika, nalezljivih bolezni, ki so enake okulistom in revmatologu , in se prepričajte, da imajo polno preiskavoorganizem.

Diagnostika

glavni diagnostični kriterij za diagnozo - prisotnosti periodičnega aftozni stomatitis v kompleksu z dvema( vsaj) glavnih simptomov .

laboratorijske diagnostične metode vključujejo predvsem krvne teste , ki zaznavajo povečanje ESR, ravni fibrina gama globulina in alfa-2 seromucoid videz PSA.V študiji sinovialne tekočine prevladujejo nevtrofili, ki kažejo na vnetni proces.

V primeru suma Behcetova sindroma bolnika se lahko dodeli kožnega testa : sterilno iglo Pierce kožo do globine približno 5 mm, nato pa opazujte vboda mesto. V prisotnosti bolezni v dveh dneh se je tvorjen velikost eritrematoznaya papule od približno 2 mm.bolniki

doživel rentgenske žarke sklepov, ki so v Behcetova bolezen niso kazale nobenih spramamb - ta dejavnik igra zelo pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi.

Nazadnje, v postopku bolnikov študija fundus lahko opazili spremembe značilne te oblike sistemskega vaskulitisa: razširitev mrežnice vaskularno mehke konture vidnega živca, otekanje mrežnice poudarek, in pozneje - žepe akutne eksudat, atrofijo mrežnice, uničenjuplovila.

Diferencialna diagnoza z sistemski eritematozni lupus in druge oblike sistemski vaskulitis .Tako je se Reiter sindrom pojav značilni driska, urinalnega ali lezije ustne sluznice, ki spremljajo hude bolečine v sklepih, ni značilna za Behcetova bolezen.

Zdravljenje

specifično zdravljenje Behcetova sindroma do sedaj ne obstaja, zato terapevtski ukrepi za lajšanje simptomov, relief stanje bolnika in preprečevanje zapletov.Če

  1. bolezen kaže v glavnem kožnimi , bolnikov predpisan levamizol ali imunosupresivna zdravila, nesteroidna protivnetna zdravila ukrepi mazilo topično s kortikosteroidi.
  2. sistemska med boleznijo, ko je z okvarjenim splošnega stanja, da so bolniki, očesne poškodbe, bolezni povišana telesna temperatura in nevorologicheskie, zdravniki uporabljajo prednizolon, citostatikov, azatioprin, ciklofosfamid. Ko
  3. tromboflebitis prikazano antikoagulacijo in aspirin v visokih odmerkih.
  4. Ker dejstva ovrgli virusni etiologiji bolezni ne obstaja, se lahko pacienti dodelijo ustrezni terapiji: protivogerpesnye droge, antibiotiki, vitamine.

Več o Behcetova sindrom video:

napovedi in projekcije preprečevanju


Behcetova bolezen, odvisna od organov in sistemov, ki so vključeni v patološkega procesa. Ko izolirani obliki bolezen, kadar udari samo kožo in sluznice, je prognoza navadno ugodna.

Pri kakovosti uveitis bolnikovega življenja se lahko oslabljena delno ali popolno slepoto, vendar so najbolj nevarne razmere na osrednje živčevje in krvne žile - v teh primerih, je približno 5% bolnikov umre zaradi zapletov razvijal. Zaradi nejasne etiologije bolezni njeni preventivni ukrepi še niso bili razviti.

Behcetova sindrom je redka, vendar zelo kompleksne bolezni in kakovost življenja bolnikov v veliki meri odvisna od njihove pozorno na svoje zdravje.

Zato, če obstajajo opozorilni znaki, ne le takoj posvetujte z zdravnikom in gredo skozi ustrezne raziskave, ampak tudi prepričani, da bi spremljal vaše stanje, da se prepreči pristop novih simptomov in razvoj zapletov.

Prijavite Se Na Naš Newsletter

Pellentesque Dui, Non Felis. Maecenas Moški