pljučna stenoza( ALS) pri dojenčkih - zožene desnega prekata iztočnem traktu. Patološke spremembe vplivajo na pljučni arterijski ventil ali del posode v območju ventila.
Po statističnih v različnih oblikah izoliranega ALS predstavlja okoli 10% primerov prirojenih anomalij srca. Najpogosteje se odkrije stenoza ventila, pogosto povezana s prirojenimi pomanjkljivostmi srca.
Vzroki Etiologija prirojene srčne bolezni ni popolnoma pojasnjen. Vzroki prirojene srčne bolezni, vključno z ALS, lahko :
- družinsko zgodovino. Tveganje, ki imajo otroka s prirojeno ultra lahko zgoraj, če se kateri od staršev, ožjih sorodnikov ali drugih otrok v družini z diagnozo srčno napako.
- Prisotnost sistemskih ali metabolnih bolezni pri materi.
- infekcijske bolezni mater zgodaj v nosečnosti prenese, zlasti virusni.
- Nekatera zdravila s stranskimi učinki teratogenih učinkov.
- Prvo rojstvo v starosti več kot 38 let.
- Večkratna nosečnost.
- Anarkardne anomalije ploda.
- Kromosomske bolezni.
- Motnje fetoplacentalnega krvnega pretoka.
- Fetalne motnje srčnega ritma, vključno z epizodami.
Razvrstitev
Glede na lokacijo zoženja plovila izoliramo supravalvular, ventili, subvalvular pljučne arterije stenoza pri novorojenčku. V primerih, ko se kombinacije dveh vrst ALS ali pljučne arterije stenozo z drugo obliko srca patologij bolezni definiran kot kombinacija.
ventil patologija oblika je diagnosticiran pri približno 90% bolnikov .Ventil iz pljučne arterije pri bolnikih z obliko valvularne patologije lahko nenormalno strukturo( mono- ali loputah).Značilna anatomska značilnost patologije je poststenotična širitev arterijskega trupa.
značilna anatomsko značilnost subvalvular stenoza - lijakastim zožitev plovila ali nenormalno lokacija snopa mišic, kar otežuje izmet krvi v pljučni obtok. Izolirano subvalvular pljučne zaklopke je pogosto spremlja prekata septalna napake v novorojenčka.
supravalvular stenoza pogosto pojavlja v luči Williams sindrom in noman. Ta patologija pojavlja v več perifernih zožitve, membran, difuzni ali lokaliziranim pribitkom hipoplazije. Dimenzije
desnega prekata in trikuspidalne ventil pri bolnikih z ALS običajno v normalnem območju. Zoženja lumnu pljučne arterije krvotoka težki, pri čemer povišanega tlaka gradienta med levega prekata in pljučno cirkulacijo kroga. Patološka struktura odmernega trakta je vzrok sistolnih preobremenitev miokarda.
manifestacije ALS odvisna od resnosti pribitkom .Z minimalno patologijo, ki jo spremlja gradient tlaka do 40 mm Hg. Bolezen je lahko asimptomatska. Povprečna stopnja stenoze se določi pri tlačni razliki 40-70 mm Hg. Med fizičnim naporom spremlja povečana utrujenost in kratka sapa.
S premerom tlaka, ki presega 70 mm Hg. Art.govoriti o kritični stenozi. Glede na kritično obliko bolezni pri novorojenčkih očitnih simptomov srčnega popuščanja, in cianoze kože, ki je desno-levi odvajanje krvi skozi patent foramen ovale nastalo.
Katere lastnosti so značilne za Eisenmengerjevo sindrom, in iz katere se lahko razvije? Vse podrobnosti so v ločenem članku. Več o tem, v katerih primerih lahko stenoza pojavijo aortne zaklopke, narejene iz tega materiala.
Na posebnosti prirojene malformacije Ebstein anomalija preberete v drugi objavi.
simptomi blagi prirojena ALS morda ne zdi dovolj dolgo .Posredni pokazatelj verjetne prisotnosti nepravilnosti v pljučni obtok pri dojenčkih lahko zaostajajo v telesnem razvoju, pogosti prehladi z zapleti kot so pljučnica. Najbolj značilen simptom
srednje in kritično stenoza je cianotični barvanje nosno-ustnične trikotnik, ustnice in nohte luknje .Kritična korak patologije, povezane s simptomi progresivno desni srčnega popuščanja. Pri fizični napori se razvije dispneja.
tolkala omogoča zazna premikanje srca na desno meja .Ob poslušanju srce zvoki slišal značilnost hrupa grobo v sistoli, intenzivnost, ki je sorazmerna s stopnjo zožitve plovila. II ton pljučni arteriji močno oslabljen ali odsoten. Nad ventile projekcijsko površino se razcepi drugi ton lahko slišali hrup izgonu.
Diagnostika potrditi predhodno diagnozo, dostavljeno v skladu s splošno raziskavo, potrebno instrumentalne pregledu. Običajno se v praksi uporablja:
- rentgenski pregled;
- EKG;
- Ehokardiografija;
- Doppler.
rentgenoloških bistveno manjša usta pljučne arterije in napredno srca meje. Podoba pljuč je pogosto izčrpan. Z nizko
stenoza bolnika elektrokardiogram lahko normalno, v bolj hudo patologijo kaže značilne spremembe , z navedbo:
- desno hipertrofijo prekata;
- atrijska septalno hipertrofije.
Nekateri novorojenčkov bolnikih s kritično stenoza na EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata .Ta učinek je posledica relativno velikega obsega to v luči hipoplastična levega prekata.
ehokardiografsko preiskavo omogoča identifikacijo nenormalno širitev deblo pljučne arterije na mestu, ki se nahaja neposredno za zožitve, ozke arterijske veje, patološka struktura ventila, hipertrofične spremembe desnega prekata infarkt in nekaterih drugih patološka anatomija srca. Ehokardiograma
zazna tudi spremembe tlakov med levega prekata in pljučno obtoka, ustrezne klinične patologije mediju in kritično resnosti.
V nekaterih primerih, za ocenjevanje razliko v tlaku med prekata in arterijsko linijo se uporablja Doppler.
Zdravljenje
edino učinkovito zdravljenje za ALS je kirurgija -. odprava omejitve. Operacija je indicirano za bolnike s sekundarno in kritično ALS.Minimalna kirurgija zožitev ne zahteva, da plovilo in v nekaterih primerih lahko spontano.
tipa operacija izberemo v odvisnosti od resnosti stanja bolnika. V hujših primerih se operacija izvede v prvih mesecih življenja. Povprečna stopnja stenoze opravili kirurško korekcijo potem ko je dosegel starosti bolnika 5-10 let .
Ločeno ventil SLA je dobro izkazal različic valvuloplastika .
V večini primerov izvaja endovaskularna balvovna valvuloplastika .Bistvo metode je uvesti v stenotično območje napihljivega balona, v katerega se zrak vbrizga skozi kateter.Širilni balon mehansko podaljšuje zoženi del.
je manj pogosta odprta valvuloplastika , v kateri kirurg razkroži kondenzirane komise. Običajno se odprti postopek izvede, ko je balon valvuloplastika neučinkovita. Včasih bolnikom s kritično stopnjo patologije dobimo balon atrioseptimijo. Nekatere oblike ALS zahtevajo kirurški popravek v obliki sistemsko-pljučnega ranžiranja.
V primeru nadplavljene stenoze v regiji zožitve se rekonstruira z obližem iz bolnikovega tkiva ali z namestitvijo ksenoperikardialne proteze. Taktika zdravljenja subvalvularne stenoze vključuje odstranitev zoženega odseka arterije.
Prognoza in preventivni ukrepi
Med najpomembnejšimi preventivnimi ukrepi za so zagotavljanje pogojev za normalni potek nosečnosti .Prihodnje matere, ki jim grozi tveganje, morajo posebno pozornost slediti priporočilom zdravnika.
Sodobne diagnostične metode omogočajo odkrivanje kršitev nastanka fetalnega kardiovaskularnega sistema, zaradi česar je mogoče predpisati zdravljenje, katerega cilj je odpraviti bolezen, ki je njihov vzrok.
ne vpliva na minimalno krčenje pljučne arterije pri novorojenčkih za trajanje in kakovost življenja. Pri bolnikih z ugotovljenimi nepravilnostmi je priporočljivo opazovati kardiologa in srčnega kirurga ter preprečiti infekcijski endokarditis.
