pljučne atrezija pri dojenčkih je nevarno prirojeno bolezen, ki je značilen po tem, da je med desnim prekatom in pljučno arterijsko postelji ni neposredne povezave.
Posledično je pljučni krvni obtok močno zmanjša ali neobstoječa, kri preneha biti nasičen s kisikom in bolnik umre v nekaj dneh s povečanjem hipoksemije.
srečo je bolezen redka: pri 1-3% vseh rojstev s prirojeno srčno boleznijo ali koronarne srčne bolezni. Po drugi strani pa je stopnja otrok rodi z bolezni srca in ožilja tudi relativno majhna: približno 6-8 primerov na 1000 rojenih.
vzroke bolezni in dejavnikov tveganja
vzrok bolezni še ni povsem pojasnjen, vendar pa je znanoda, kot je to pri drugih vrstah koronarne srčne bolezni, je vzrok za spremembo gena točka ( mutacije), ki se lahko pojavi spontano ali pod vplivom mutagenih.
Danes obstajata dve osnovni teorije bolezni srca: v skladu s prvim, ki jih je navedla Rokitanskya leta 1875 je UPU pojasnjuje razvoj srčnega popuščanja v določeni fazi individualnega razvoja organizma.
Teorija Spitzer( 1923-letnik), govori o vrnitvi na določeni stopnji evolucijskega razvoja, ali filogenetskega.dejavnik tveganja
je prisotnost okolja mutagenosti :( . fenol vsebuje barvilo, litijeve spojine, sprejem antibiotikov med nosečnostjo, in drugi) fizično( ionizirajoče sevanje), kemične in biološke( rdečkam mati z diabetesom mater alkoholizem).
Oblike in vrste
J. Somerville( J. Somerville) v letu 1970 sprejela klasifikacijo, ki temelji na stopnjo ohranjanja pljučnih arterij. Po tej klasifikaciji dodeljen 4 Blemish vrste:
- atrezija, pljučna ventila( prisotna pljučna debla in obeh nasprotnih arterijah);
- atrezija, pljučna ventilu in steblo( obstajajo samo arterije);
- atrezija, pljučna ventil, stebla in ena pljučno arterijo( ki je pljučna arterijska ohranjena le);
- atrezija, pljučna ventil, stebla in tako pljučne arterije( krvni obtok v pljučih je posledica sistemskih arterij zavarovanju).
zelo pogosta pljučna atrezija z prekata septalna napake pri otrocih( glej. Ilustracija na desni strani).
tveganj in zapletov
bolezen hitro razvija in predstavlja resno nevarnost za življenje otrok v prvih tednih in celo dneve svojega življenja.
arterijska ali arterijsko kanal, ki se pri plodu in novorojenčku povezuje pljučno deblo hrbtni aorte, vam omogoča, da ohranijo pretok krvi v pljuča v prvih dneh življenja.
Toda kmalu je raste, in nato krvni obtok v pljučih prenehajo , smrt nastopi od kisika lakote.
in umrljivost zaradi progresivne kot za zmanjševanje zavarovanju aortolegochnyh arterij.
Zapleti vključujejo pooperativne srčno popuščanje zaradi visokega krvnega tlaka, povzročene v desnem prekatu in odpoved dihal napake kirurga povzročeno med velikim zavarovanju arterij preliv aortolegochnoy.
za pljučno atrezija so značilni simptomi hipoksemija ( kisik stradanje).To je, prvič, splošno cianoza, to je modra, ki se je ohranil od rojstva.
Za razliko od drugih UPU, odyshechno-cianotični epizod ni .Vendar pa obstajajo stožčaste odebelitev na terminalu falang( tako imenovani "bedra" in deformacije nohta( "urno steklo" in "nohtov Hipokratova»).
Rebro kletko na levi strani se deformira, vypyachena naprej( « srčnega grba "), spremembe EKG niso značilne, lahko električni os srca zavrniti na desni strani.
otrok lahko pride hitro dihanje, utrujenost, potenje, medtem ko hranjenje. koža je lahko bleda s sivkasto odtenkom, lepljivo in hladno. Ne dotik
avskultacija( poslušanje) prikazuje Accent II ton na dnu srca, hrup v tretjem medrebrna prostora , ki je potekala na nazaj
radiografsko opazne razlike od norme : . Contour pljuč videli šibkejša korenine razmejene slabo.včasih obstaja asimetrija vlečnega( en pljučih lahko bolj jasno kot drugi opaženi). senca srca lahko normalno velikost ali rahlo povečan premer. Zgornji del desnega prekata srca povečano postavljeno, senca naraščajoče aorta del razširili.
Angiokardiograficheskoe študija začne uvedbo kontrastnega sredstva v desni prekata in je edini način, ki omogoča, da se ugotovi vire dobave pljuč s krvjo. Zato je postopek pri pripravi na operacijo zelo pomemben.
Kdaj k zdravniku
Ker je bolezen smrtonosna, in za njeno hitro, nato pa takoj takoj posvetujte s svojim zdravnikom, saj osumljenca.
pljučne atrezija pogosteje diagnosticirana v porodnišnici nato novorojenčka prehaja potrebne raziskave in usmerjeno delovanje.Če se simptomi bolezni pojavijo zunaj zdravstvenega objekta, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom.
Ali lahko otroci z dekstrokardijo živijo? Izvedite vse o desni strani srca. Ali je prenos velikih plovil v novorojenčke nevaren in kako se spopasti z njim? Resnica o prirojenem poroku tukaj.
Diagnostika
Sprva je bolezen, ki jo njihov videz ( glej. "Simptomi") postavili diagnozo. Za potrditev diagnoze opraviti fluoroskopsko študijo, in potem, če je potrjena diagnoza - in angiokardiograficheskoe študija kateterizacijo. Slednje vam omogočajo, da ugotovite, s kakšno vrsto bolezni se morate ukvarjati.
Če zgornje tehnike ne razlikujejo od pravega pljučne arterije, je kontrastno sredstvo vnese v pljučne venske proti krvotoka.
kateterizacija je bila izvedena na enak način kot pri bolnikih s tetralogije Fallot.
Zdravljenje
Kirurški poseg je edino trenutno zdravljenje. Poslovanje v to vrsto bolezni srca in ožilja so dveh vrst: radikalno in paliativne .
Prvi omogoča, da popolnoma odstraniti vzrok bolezni in se je v primerih, ko ima bolnik pljučne arterije normalne velikosti( tip I bolezni).Ko je vrsta II in III radikalno operacijo tudi možno, vendar zahteva umetno deblo in arterije ventil pljučne.
Takoj po izvedeni postopek sekundarni angiokardiograficheskoe preverjanja, da se zagotovi, da je bil poseg uspešen in vsi oddelki svetlobe oprati kri.Če ne, se bolnik vrne na operacijsko mizo.
Po 5-10 letih po paliativni operaciji se ponovno opravi angiokardiografski pregled.Če se je med preteklim obdobjem začel normalen razvoj pljučnih arterij, potem se izvede radikalna operacija.
Pomanjkanje aortnega ventila se zgodi tako prirojeno kot pridobljeno. Ugotovite, kateri dejavniki vplivajo na razvoj bolezni pri odraslih. Nevarna napaka s pogostim smrtnim izidom - pentad iz Cantrela. .. Kako lahko to opazim pravočasno?
Prognoza in preventivni ukrepi
S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna za .Med bolniki, ki se niso potrebna Vstavljanje proteze in arterijo vretena ventila, pooperativne smrtnosti 6,2%, vendar močno poviša pri bolnikih, ki potrebujejo Vstavljanje( 23%).
Običajno se bolniki po operaciji počutijo dobro, glavni vzrok smrti pa je srčno popuščanje, povezano z zvišanim krvnim tlakom v desnem prekatku.
Če bolezni ne zdravimo, bolniki umrejo zaradi kisika stradanje v prvih tednih življenja, kljub temu, da so bili primeri, ko bolniki z velikim aortolegochnymi zavarovanja arterije ostala izvedljiva dolgoročno.
Preventivni ukrepi so značilni za vse bolezni, ki jih povzročajo mutacije:
- , da bi se izognili izpostavljanju fizikalnim in kemičnim mutagenim snovem;
- med nosečnostjo ne uživajo alkohola in antibiotikov;
- , da bi se izognili nosečnosti med boleznijo rdečk;
- če bi UPU že srečali v družini matere ali očeta, ali če eden od otrok iz te zakonske zveze že ima to bolezen, je treba uporabiti za genetsko svetovalec.
Tako pljučna atrezija je prirojena srčna napaka, katerih vzrok je letalnih in subletalnih genske mutacije. Mutacije se lahko pojavijo spontano z ali pa jih povzroči izpostavljenost okoljskim dejavnikom( mutageni) in je podedovana.
Danes bolezen le operacijsko , prognoza je odvisna od tipa bolezni, ki se razlikujejo po resnosti.
