Kaj je hipersplenizem?

Video na temo v diagnostičnih zdravniki lahko omenimo splenomegalija( velikosti povečana vranica) in hipersplenizmom( izboljšanje njene funkcije).Vranica se nahaja pod levo kupolo diafragme. Pri zdravih odraslih ljudeh, da ima velikost 16 cm v dolžino, tehta do 150 gramov, je eden od najpomembnejših organov imunskega sistema. Ko pride

hipersplenizem vranica prekomerno uničenja rdečih krvnih celic, ki se kaže v testu zmanjšalo število eritrocitov, trombocitov ali levkocitov. Hiperplantizmu pogosto spremlja splenomegalija, vendar kombinacija ni potrebna. Pojavitev funkcije se lahko pojavi brez splenomegalije.

Kakšne so funkcije vranice? Glavna naloga

vranica - boj proti tuji agent v telesu, ki ga ustvarjajo zadostne količine protiteles za imunski sistem. Omogočajo vam, da odstranite iz nenormalnih celic krvi, mikroorganizmov.

Telo je pokrito z gosto kapsulo. Notranjost je parenhim razdeljena v dve plasti: rdeče kaše - glavno maso, zagotavlja prostor za zorenje krvnih celic, izkoriščenost tujih delcev, bele - sintezni celic.

Na mejnem območju med plastmi se prepoznavanje in odstranitev tujih organizmov

povečana vranica povzroča nalezljive bolezni in med normalnim funkcionalno obremenitvijo. Huda splenomegalija faza se šteje, da je njena rast več kot 20 cm, masa vranice 1000 ima 3 glavne funkcije:

• kakovosti proizvodnje limfocitov dozorevanja in diferenciacijo;Sinteza
• protiteles proti tujim povzročiteljem, ki vstopajo v krvni obtok;
• uničenje starih krvnih celic, njihova uporaba.

Poleg tega je vključen v nastanek žolča, sintezo železa, metaboličnih procesov. Hiperplenizem s hipertrofijo organa je lahko primarni( vzrok je nejasen) in sekundaren, ki ga povzročajo določene bolezni. Primarna

hipersplenizem razdeljen na prirojeno( microspherocytic hemolitična anemija, talasemija major, hemoglobinopathies) pridobili( na trombocitopenična purpura, nevtropenija, pancitopenija).

Sekundarni hipersplenizem povzroca naslednje bolezni: tsifna mrzlica

• ;
• tuberkuloza;
• sarkoidoza;
• malarija;Ciroza
• ;
• tromboza portala in splenične vene;
• retikuloza;
• amiloidoza;
• limfogranulomatoza in drugi.

Kako je odkrito splenomegalija in hipersplenizem?

Velike velikosti vranice zaznajo palpacijo s pravilnim položajem pacienta( ki leži na desni strani).Redko v specializiranih klinikah se uporablja skeniranje organov z označenimi izotopi. Povečano delovanje vranice je indicirano z zmanjšanjem števila krvnih celic pri običajni analizi. Včasih se indeksi kompenzirajo s povečanjem hematopoetske aktivnosti kostnega mozga.

Natančnejši podatki so pridobljeni s pomočjo ultrazvoka, računalniška tomografija

njegovo obremenitev v bolezenskih stanj, ki lahko rastejo v 10-krat. Izključiti vpliv brisov iz kostnega mozga. Posebno pozornost posvečamo številu retikulocitov, razmerju nastalih elementov rdeče in bele krvi.

so Nekatere bolezni diagnosticirali prisotnost nenormalnih perifernih eritrocitov( sferična) oblika tarčnih celic( v talasemijo).Funkcionalno so šibkejše kot normalne celice, kar potrjuje tudi definicija osmotskega upora. Pri opredelitvi

hemolitični anemias število povečalo raven posrednega bilirubina, stopnja stercobilin rasti analizo blata. Značilnosti kliničnih znakov hipersplenizma in njegovo zdravljenje upoštevamo na primeru znanih bolezni.

Patologije skupaj z razširjeno vranico

Kongenitalna hemolitična zlatenica. Drugo ime za to bolezen je hemolitična mikrosferocetna anemija. V 20% primerov je vzrok neznan, ostalo je dedno. Bolezni povzroči strukturne okvar eritrocitne membrane( membrane).Preoblikuje se v dobro prepustno za natrij. To vodi do povečanja volumna celice in sferične oblike. V središče

spherocytes ni razsvetljenje

rdečih krvnih celic postala krhka, slabše, so uničeni v vranici( hemoliznem).Hiperfunkcijo spremlja splenomegalija. Bolezen se kaže v zgodnjem otroštvu. Tokovi s hemolitičnimi krizami. Simptome povzroča hitro povečanje anemije, zlatenica.

Bolniki pojavljajo:

• slabost in bruhanje;
• bolečine na vrhu trebuha;Srčne palpitacije
• ;
• pomanjkanje dihanja;
• se temperatura dvigne;
• koža postane najprej bleda, nato pa ikterična.

beskrizovoe bolezni, glavni simptomi je znak blage anemije in hemolitično zlatenico. Kasneje se pojavlja pri mladostnikih in odraslih. Povišane vrednosti bilirubina v polovici primerov vodi v razvoj žolčnih kamnov z napadi žolčna kolika, kronični holecistitis.

Preiskava je pokazala povečanje vranice, pri analizi krvi microspherocytosis z zmanjšano osmotskega odpornost rdečih krvnih celic, retikulocitoza.razmaz kostnega mozga in potrdila hiperplazije eritrocitov kalček( za hod - retikulocitopenijo in hipoplazija rdeče rastnimi).V krvi poveča vsebnost posrednih bilirubina v urinu - urobilin v blatu - stercobilin.

glavni učinkovito zdravljenje, se šteje, da je kirurška odstranitev vranice( mišk) pri odraslih v remisiji pri otrocih, starih 3-4 let. Zaradi spreminjanja oblike eritrocitov, njihovo življenjsko dobo in stabilnost, odpravljanje anemije in zlatenica. Ob odkritju žolčnih kamnov izvedemo holecistektomijo.

talasemija major

Druga imena bolezni - anemija Sredozemlje, Cooley. Podedovana patologija. Bistvo manjvrednosti eritrocitov - kršitev veže na hemoglobin beljakovin. Blagi primeri so asimptomatični. V težjih pogojih so bolniki nagnjeni k kakršnimkoli okužbam.

Preiskava razkriva povečano jetra in vranico. V krvi so značilne za tarčni celici, ozmozno odpornost eritrocitov poveča. Značilen rast belih krvnih celic in retikulocitov o ozadju normalne ravni trombocitov.

znatno povišano vsebnostjo serumskega železa, zmerno povečanje koncentracije bilirubina. Kamni v žolčniku so ugotovljeni pri ¼ bolnikih. V terapiji se uporabljajo nadomestne transfuzije krvi. Splenektomija omogoča znebili le velikega telesa, vendar to ni racionalno poseg.

Otrok s talasemijo odkrite v ozadju rumene barve kože veliko glavo, izrazite čeljusti, potopljeno nos korenski

trombocitopenična purpura

patologije je znan kot trombocitopenična purpura bolezen, idiopatska trombocitopenična purpura. Tipično vztrajno nizko število trombocitov. Značilnosti: zvišanje temperature

• ;
• anemija hemolitičnega izvora;
• nevrološke motnje zaradi cerebralnih krvavitev;
• ledvična odpoved po ledvic krvavitve v parenhim in širjenja vlaknatega tkiva.

virus Porazdelitev imunske pomanjkljivosti pripeljala do prevlade med bolniki mlajši moški, homoseksualci, odvisnikov od drog. Ljudje obeh spolov se pogosto obolevajo in zahtevajo pogoste transfuzije krvi. Ko

trombocitopenija vranica uničuje trombocite sintetizira antitrombotični dejavnik. To je protitelo tipa imunoglobulina G( IgG), manj za IgM, IgA.Poleg tega je povečana krhkost kapilar, nevroendokrinskih motenj. Vloga bakterijske in virusne okužbe ni izključena. Razlogi

trombocitopenija krat večjo destrukcijo trombocitov protiteles in zmanjšujejo njihovo življenjsko dobo( uničenje v vranici in jetrih).Bolezen se pojavi pri akutnem( pri otrocih) in kronični obliki.

kaže naslednje simptome:

• krvavitve na prsih kožo in telo, trebuh in v Submukozno plasti( parkljevke pod zrkel);
• pri ženskah z krvavitvijo iz maternice;
• krvavitve iz nosu in gastrointestinalnega trakta, iz tkiva dlesni, od manjših prask, poškodb;
• kri v urinu;
• znaki krvavitve v možganih( parestezija, paraliza).

Pozitiven simptom pasu. Vranica se poveča samo pri 2% bolnikov. Pri analizi krvi je pokazala anemijo, zmanjšanje strjevanja krvi, podaljšan čas krvavitve, brez umik krvni strdek. V brisih iz kostnega mozga se močno zmanjša število megakariocitov potomcev trombocitov predhodnikov.

Metode zdravljenja so odvisne od starosti bolnika, oblike in trajanja bolezni, odgovora na predhodno zdravljenje. Uporabite visoke odmerke kortikosteroidov, transfuzijo trombocitov, splenektomijo. Najbolj tvegan korak je uporaba kirurškega posega v primerih, ko je nemogoče ustaviti krvavitev.

trombocitopenijo spremembe v koži imajo različne oblike

splenektomijo Po nadaljevanje zdravljenja s kortikosteroidi, imunosupresivi( azatioprin), citostatiki( ciklofosfamid).Kompleksno zdravljenje omogoča doseganje stabilne remisije.

Feltyov sindrom

Bolezen je redka. To je značilno triado simptomov: sklepne bolezni, kot revmatoidnega artritisa, levkopenija krvi, Splenomegalija( rast rdečega blata povzročene).

Pokazalo se je, da se bolezen razvija pod vplivom podaljšanega poteka revmatoidnega artritisa. V večini primerov bolnikova vranica začne proizvajati protitelesa proti granulocitom, kar vodi v njihovo uničenje. V krvi so razkriti zmerni znaki anemije in trombocitopenije.

Pacienti kažejo nagnjenje k ponovitvi infekcijskih procesov( pogosteje vneto grlo).Ekseraciranje se pojavi po drugi nalezljivi bolezni. Pri bolnikih se temperatura zviša, v krvi se povečuje agranulocitoza.

Najučinkovitejšo zdravljenje se šteje za pravočasno splenektomijo. Znatno povečanje števila levkocitov v krvnem testu opazimo 2-3 dni po operaciji. Pri terapiji revmatoidnega poliartritisa se uporabljajo konvencionalne sheme.

Lymphogranulomatosis

Drugo ime je Hodgkinova bolezen. Patologija se nanaša na sistemsko tumorsko lezijo limfoidnega tkiva, ki vključuje parenhimijo vranice. Specifični vzrok bolezni ni znan. Ugotovljeno je, da so moški v starosti 20-30 let iz ene družine pogosteje prizadeti, nadaljnji "vrh" pa pade na starejše.

Glede na pogostost lokalizacije:

• na 1 mestu - cervikalne bezgavke;
• na drugi - aksilarni;
• na tretji - dimelj.

V procesu sodelujejo vranica, kostni mozeg, jetra, retroperitonealne in limfne vozle medijev. Histologija kaže tipično granulomatozno tkiva z nevtrofilcev, eozinofilcev, plazma celic, celic velikank specifično Reed-Sternberg-Berezovskem.

V redkih primerih so začetni simptomi: povečanje paraortičnih bezgavk, zvišanje temperature, težka potenje ponoči, izguba telesne mase. Splenomegalija se razvije v 40% primerov brez hipersplenizma. Z znatnim povečanjem je v levem hipohondriju dolgočasna bolečina.

tumorja lahko lokaliziran samo v vranici, je možno episplenitis( vnetje tkiva okoli kapsule), ponovni infarkt s hudo bolečino. Toda ta klinična slika je značilna za izrazito splenomegalijo.

bolezen začne z lokalnim povečanjem materničnem vratu bezgavke, so mehke, neboleče in gibljiv

v pljučnem tkivu pojavi alopecija ali difuzno infiltracijsko, nabrali tekočine v plevralni votlini. Hodgkinova bolezen pogosto vpliva na skeletni sistem( hrbtenico, medenico in rebra).Bolnik ima lokalno bolečino. V kostnem mozgu udeležba kaže, anemija, levkopenija, trombocitopenija.

kasneje razvila hepatomegalija s spremembami biokemičnih testih, povečanje bilirubina, beljakovin padec. Za korakom razporejeni manifestacij označen z:

• moteč kožni srbi;
• zvišanje valov podobne temperature;
• zbijanje in spajkanje bezgavk;
• simptomi zastrupitve;Izguba
• .Ko stiskali

velike bezgavke lahko sosednji organi razvijejo hripavost, otekanje dlani in vratu( sindrom cava nadrejenega veno), trdovratno drisko. Rezultati krvi kažejo blago anemijo, limfopenijo, nevtrofilija, eozinofilija in redko trombocitopenija, znatno povečanje ESR.V

diagnozo z uporabo rentgenske žarke mediastinuma, ultrazvokom, magnetno resonanco in računalniško tomografijo v jetrih, vranici, bezgavkah peritonej. Za diferencialno diagnozo je glavni pomen povezan z odkrivanjem celic Berezovsky-Sternberg v biopsiji limfnih vozlov.

Zdravljenje je odvisno od stopnje procesa. Rentgensko zdravljenje se uporablja v kombinaciji s kemoterapevtskimi sredstvi in ​​kortikosteroidi. Splenektomija izvaja na lokalni razvoj tumorjev v vranici, izražena hipersplenizmom, splenomegalija z znaki stiskanja v trebušno votlino.

Gaucherjeva bolezen

Bolezen se nanaša na metabolične motnje, ki jih povzročajo fermentopatije. S tem se metabolizem lipidov poškoduje v telesu. Značilne manifestacije splenomegalije in hipersplenizma.

Patologija je dedna. Oslabitev temelji na pomanjkanju in funkcionalni inferiornosti β-glukocerebrosidaze. Ta encim je potreben za uporabo lipidov.

Glukocerebrozid se kopiči v makrofagih vranice, bezgavka, jeter, kosti in možganov. Redko so pljuča prizadeta. Za pediatrične in mladostne oblike je značilno prevladujoči razvoj poškodb osrednjega živčnega sistema.

otrok zaostaja za vrstniki psihično in fizično, ima nevrološke simptome( motnje pseudobulbar, epileptoformnih napade), jeter, in splenomegalija, izražena kaheksije. Pri otrocih je bolezen najbolj maligna, kar vodi do smrti zaradi nalezljivih zapletov. Pri odraslih bolnikih so nevrološki simptomi slabo izraženi.

Zaradi motenj v strukturi kostnega tkiva so motene bolečine, zlomi okončin in hrbtenice. Trombocitopenija spodbuja krvavitev iz nosu in dlesni, ogromne modrice na koži in sluznicah.

obraz in roke pobarvane v rumeno-rjave barve, zaradi odlaganja hemosiderin, sklepov, pordela, otekle, odebelitev veznici očesa. Vranica je znatno povečana, lahko zavzame skoraj celotno trebušno votlino, jetra - zmerno. Ni zlatenice, rasti limfnih vozlov in ascitesa.

Pri analizi krvi: anemija je majhna, levkopenija, trombocitopenija. Za končno potrditev diagnoze se prebija kostni mozeg ali vranica, specifične Gaucherjeve celice so določene v biopsiji.

Splenektomija je edini učinkovit način za zdravljenje bolezni. Včasih kirurgi zadržijo del vranice, da bi zmanjšali tveganje za razvoj sepse. Znaki hipersplenizma po operaciji postopoma izginejo. Hiperplenizem ni vedno opazen pri kronični limfocitni levkemiji, mielolukemiji, aidsu in dolgotrajnih nalezljivih boleznih.

Kot je prikazano hipersplenizmom jetrne ciroze?

Ciroza je ena najpogostejših vzrokov za hipersplenizem. Klinični potek simptomov izoliran "sindrom hipersplenizmom".Zamenjava parenhimskega tkiva jetrnih lobanj z brazgotinino povzroča nepovratno zoženje v sistemu vratne vene.

Posledično - razvoj portalske hipertenzije, stagnacija v osnovnih posodah, vključno z vranico. Videz naslednjih simptomov hipersplenizmom govorijo v ozadju cirozo jeter:

• občutek teže, dolgočasno bolečine v levem hypochondrium in trebuhu, lahko akutna bolečina kaže razvoj srčnega infarkta, tromboze na vranici plovil;
• občutek polnosti po jedi tudi majhno količino hrane, ki je posledica pritiska razširjene vranice;
• gumi krvavitve, nosne krvavitve, maternica pri ženskah, bledica kože( anemija);
• pogoste akutne nalezljive bolezni zaradi zaviranja imunosti.

V nabrekne odzivanja in povečuje vranico, soupore tvorjene( dodatno sporočilo) za sistem shunt na druge

Poleg hipersplenizmom simptomi, znaki poškodb jeter so v obliki:

• kožne in sluznične membrane;
• splošna šibkost in izguba moči v mišicah;
• zmanjšanje telesne mase;
• pomanjkanje apetita;
• vaskularnih "zvezd" na koži;Ascites
• ;
• encefalopatija, izraženo v spremembi vedenja, nespečnost, depresija, motnje zavesti.

najpomembnejši laboratorijski znaki se poveča jetrnih transaminaze, alkalne fosfataze, bilirubina, imunoglobuline, zmanjšanje beljakovin na račun albumina, protrombina, rasti preostalega dušika in sečnine, holesterola, trigliceridov, pospešeno ESR.

Kršitev delovanje vranice kaže v padcu hemoglobina, števila vseh krvnih celic. Pri cirozi posebnega zdravljenja se hipersplenizem ne izvaja. Ni treba odstraniti vranico, saj vse bolezni, ki jih portalne hipertenzije in hudih bolezni povzroča. Hipersplenizmom

podpora za osnovno bolezen, ali je ločen poškodba. Obstajajo dovolj diagnostičnih metod za ugotavljanje resničnega vzroka. Zdravljenje zahteva kombiniran režim. Splenektomija ne reši vedno vseh težav.