Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi in vzroki

Amiotrofična lateralna skleroza: vzroki, simptomi, fotografije, diagnoza in zdravljenje

Amiotrofična lateralna skleroza je bolezen živčnega sistema, v katerem so prizadeti motorni (motorni) nevroni.

Takšne živčne celice so v hrbtenjači in možganih in nadzorujejo uresničitev namernega gibanja, na primer pri hoji.

Ločeno (lateralno) amiotrofično sklerozo leta 1869 je opisal francoski psihiater Jean-Martin Charcot, ki ji je dala bolezen še eno ime - "Charcotova bolezen".

Vključitev imena epiteta "stranski" ("stranski") v ime bolezni je posledica lokacije nevtronov, ki so bolj nagnjeni k poškodbam (v posebnih stranskih izrastkih hrbtenjače).

Drug "nominalni" izraz, ki se uporablja v Kanadi in Združenih državah, je "Lou Gehrigova bolezen". Louis Guerig je izjemen baseball igralec, katerega tragični konec v starosti 36 let je nastala zaradi ALS (amiotrofična lateralna skleroza).

Po ICD-10 se ALS imenuje bolezen motornega nevrona (oznaka G 12.2).

Ločeno, obstaja sindrom amiotrofične lateralne skleroze.

Takšen sindrom je posledica druge bolezni, v takšni situaciji, kjer je tak vzrok znano, je cilj zdravljenja odpraviti osnovno patologijo.

Z BAS, ki je posledica uničenja motoneuronov, se signal prenese na mišice iz možganov, ki oslabi in atrofira. ALS je kronična bolezen s konstantnim napredovanjem.

Prve manifestacije bolezenskih bolnikov se lahko po 40 letih počutijo, v 8-10% epizod je družina. Razširjenost je 4-6 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Če iščete rehabilitacijski center za rehabilitacijo, priporočamo rehabilitacijski center "Evexia kjer je rehabilitacija nevroloških bolezni, akutne in kronične bolečine z uporabo najsodobnejših metod fizioterapija.

Vzroki

Zakaj se patologija razvije, ni zanesljivo ugotovljena.

Obstajajo številni domnevni vzročni dejavniki:

• mutacija genov, podedovana;
• nastajanje in kopičenje nenormalnih proteinov, ki povzročajo nevronsko smrt;
• avtoimunske reakcije (ko imunski sistem napade živčne celice lastnega organizma);
• krvavitev biokemijskih procesov v telesu, zaradi česar se nabira glutaminska kislina, ki škodljivo vpliva na nevronov;
• poraz živčnih celic z virusom.

Faktorji tveganja:

1. dedno nagnjenje;
2. staranje;
3. moški spol (po 70 letih se ta faktor izravnava);
4. kajenje (zlasti z dolgoletnimi izkušnjami);
5. služenje v vojski;
6. delo, povezano z uporabo svinca.

Fotografija glavnih lezij v amiotrofični lateralni sklerozi

Simptomi in pritožbe bolnikov

ALS se začne s porazom okončin, ki se nato razširijo na druge dele telesa. Začetno slabljenje mišic se hitro razvije, kar sčasoma vodi do paralize. Ne vpliva na sfinkter mehurja in očesne mišice.

Simptomi zgodnje faze:

• šibkost in atrofija rok, kršitev gibljivosti;
• šibkost mišic v stopalih in gležnjah;
• tahotanje stopala;
• trzanje mišic, krči ramen, roke, jezik;
• motnje govora in težave pri požiranju.

Pri bolnikih z razvojem bolezni obstajajo napadi spontanega jokanja ali smeha, neravnovesja, atrofije jezika.

Menijo, da BAS ne trpi za večjo duševno aktivnost. Vendar pa je pri približno 1-2% epizod prekoračenih kognitivnih funkcij (tudi pred pojavom običajnih simptomov) in se razvija demenca.

V poznejših fazah se pojavijo:

1. depresija;
2. izguba sposobnosti gibanja;
3. prekinitve dihanja.

Tipična za to bolezen je asimetrija simptomov.

Oblike bolezni

Obstaja veliko pristopov za določanje vrst in oblik ALS.

Eden takšnih pristopov temelji na tem, kje se nahajajo prizadete mišice, medtem ko:

• približno polovica epizod bolezni je v cervikotoraki obliki;
• četrtina - na bulbar obliki (zaradi poraza sublingvalnega živca, glossopharyngeal, itd.);
• 20 - 25% primerov - na lumbosakralu;
• do 2% - na možganih.

Diagnoza: Načini

Amiotrofična lateralna skleroza je diagnoza izjeme.

Za izključitev drugih bolezni uporabite:

Diferencialna diagnostika

Bolezen amiotrofne lateralne skleroze je treba razlikovati med:

1. Guillain-Barreov sindrom;
2. cervikalna mielopatija;
3. tumorji hrbtenjače;
4. sindrom postpoliomielitisa;
5. zastrupitev z živim srebrom, svinec, mangan;
6. endokrinopatije;
7. malabsorpcijski sindrom;
8. diabetična amiotrofija in druge.

Zdravljenje

ALS - ni ozdravljen. Za upočasnitev napredovanja se uporablja Riluzole (Rilutec).

Zdravilna učinkovina zdravila blokira sproščanje glutamina, preprečuje poškodbe nevronov in s tem upočasni razvoj same bolezni. Riluzol se jemlje vsak dan dvakrat na dan do petega leta.

Terapevtske metode so namenjene ublažitvi simptomov in vključujejo:

• pomirjevalce in antidepresive v depresiji;
• mišični relaksanti z mišičnimi krči;
• anestezijo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili in v pozni fazi - z opiati;
• benzodiazepinski pripravki za motnje spanja;
• antibiotična terapija za razvoj bakterijskih zapletov (bronhopulmonalne bolezni pri ALS pogosto nimajo simptomov);
• zmanjšanje salivacije s pomočjo izliva sline in nekaterih zdravil (amitriptilin itd.);
• uporaba pripomočkov, ki olajšajo gibanje bolnika (ležišča z različnimi funkcijami, naslanjači, sprehajalne palice), pritrditev ovratnikov;
• govorno terapijo;
• prehrana, zagotavljanje zadostnega vnosa tekočine, hranjenje sonde;
• umetno prezračevanje pljuč;
• traheostomija (kirurško v sapniku ustvari luknjo, ki pacientu omogoča dihanje).

Pacient in njegovi družinski člani morajo zagotoviti psihoterapevtsko pomoč.

Alternativna medicina (zeliščna zdravila, akupunktura, homeopatija, itd.) Je v pravi obliki neučinkovita ALS, vendar če simptome povzroči sindrom ALS, je možno izboljšati stanje, odvisno od primarnega patologija.

Napoved in posledice

Napoved amiotrofične lateralne skleroze je razočaranje. Odvisno od vrste bolezni v 2 do 12 letih pride do smrtnega izida, zaradi razvoja odpovedi dihanja, hude pljučnice itd.

V primeru bulbarja ALS, pa tudi pri starejših bolnikih se to obdobje zmanjša na eno do tri leta.

Ukrepi za preprečevanje amiotrofne lateralne skleroze niso znani.

ALS, hitro napredujoča bolezen, ki jo povzroči poraz živčnih celic, odgovoren za delovanje motorja v telesu, nima primerov uspešnega okrevanja. Postopno povečanje mišične oslabelosti bistveno otežuje življenje bolnika in njegovih najdražjih.

Kljub umirjanju prognoze bolezni morajo biti družinski člani in sami bolniki polno odgovorni za pravočasne in ustrezne ukrepe za ublažitev njegovega poteka.

Glede na znanstveni interes v obravnavanem problemu lahko upamo, da bomo v relativno kratkem času ustvarili učinkovitejše terapevtske dejavnike.

Treba je skrbno razlikovati prave ALS od ustreznega sindroma, za katerega je napoved za ozdravitev veliko boljša.

Vir: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, zdravljenje, diagnoza, napoved

Amiotrofična lateralna skleroza ali Lou Gehrigova bolezen je hitro napredujoča bolezen živčnega sistem, ki je značilen za poraz motoričnih nevronov hrbtenjače, skorje in možganskega trupa možgani. Tudi v patološkem procesu so vpletene motorične veje kraniocerebralnih nevronov (trigeminalni, obrazni, glosofaringealni).

Epidemiologija bolezni

Bolezni so zelo redki, približno 2-5 ljudi na 100.000. Menijo, da so moški bolj pogosti po 50 letih.

Lou Gehrigova bolezen ne prinaša nikomur izjeme, vpliva na ljudi različnih družbenih razmer in različne poklice (akterji, senatorji, dobitniki Nobelove nagrade, inženirji, učitelji).

Najbolj znan pacient je bil svetovni prvak v baseballu Loi Gering, v čast katerega je dobila ime.

V Rusiji je amiotrofična lateralna skleroza postala razširjena. Trenutno je število bolnikov okoli 15.000-20.000 med prebivalstvom.

Med slavnimi ljudmi v Rusiji, ki imajo to patologijo, lahko opazite skladatelja Dmitrija Shostakoviča, politka Jurija Gladkova, pop umetnika Vladimirja Migulyua.

Vzroki amiotrofne lateralne skleroze

V središču bolezni je kopičenje patološko netopnih beljakovin v motoričnih celicah živčnega sistema, kar vodi k njihovi smrti. Vzrok bolezni je trenutno neznan, vendar obstaja veliko teorij. Glavne teorije so:

1. Virusna - ta teorija je bila priljubljena v 60. in 70. letih 20. stoletja, vendar ni bila potrjena. Znanstveniki ZDA in ZSSR so opravili eksperimente na opicah in jih predstavili izvlečkom hrbtenjače bolnih ljudi. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati vključenost poliovirusa v nastajanje bolezni.
2. Dedno - v 10% primerov je patologija dedna;
3. Autoimmune - ta teorija temelji na odkrivanju specifičnih protiteles, ki ubijajo motorične živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo nastanek takšnih protiteles proti ozadju drugih resnih bolezni (na primer pri pljučnem raku ali Hodgkinovem limfomu);
4. Gene - pri 20% bolnikov je prišlo do kršitev genov, ki kodirajo zelo pomemben encim Superoxide dismutase-1, ki pretvori superoxide strupene v živčne celice v kisik;
5. Neuralni - Britanski znanstveniki verjamejo, da razvoj bolezni vključuje elemente glije, to je celice, ki zagotavljajo vitalno aktivnost nevronov. Študije so pokazale, da z nezadostno funkcijo astrocitov, ki odstranijo glutamat iz živčnih končičev, se verjetnost bolezni Lou Gehrigja poveča desetkrat.

Pogostost pojavljanja:	Z dedovanjem:
sporadični - posamezni, nepovezani primeri družina - bolniki so imeli družinske vezi	avtosomno recesivno avtosomno prevladujoče
Z ravnijo CNS lezije:	Nosilne oblike bolezni:
bulbar cervikalno prsni koš lumbalna razpršeno dihala	Classic ALS Progressive Bulbar Paraliza Progressna mišična atrofija Primarna lateralna skleroza Zapadno-pacifiški kompleks (BAS-parkinsonizem-demenca)

Katera koli oblika bolezni ima enak začetek: bolniki se pritožujejo nad naraščajočo mišično oslabelostjo, zmanjšanjem mišične mase in pojavom fascikulacij (trzanje mišic).

Bulbarjevo obliko ALS so značilni simptomi porazov kranialnih živcev (, 0 in 12 parov):

1. Bolniki slabšajo govor, izgovorjavo, postane težko premikati jezik.
2. Sčasoma se prepreči požiranje, pacient se nenehno zadušuje, hrano lahko prelije skozi nos.
3. Bolniki občutijo neprostovoljno drgnjenje jezika.
4. Napredovanje ALS spremlja popolna atrofija mišic obraza in vratu, bolniki v celoti nimajo izraza obraza, ne morejo odpreti ust, žvečiti hrano.

Cervico-torakalna varianta bolezni najprej prizadene zgornje okončine pacienta, simetrično na obeh straneh:

• Na začetku pacienti občutijo poslabšanje funkcionalnosti ščetk, postaja težje pisati, igrati glasbene inštrumente, opravljati zapletene premike.
• Hkrati so mišice v roki zelo napete, refleksi tetive se povečajo.
• Sčasoma se šibkost širi na mišice podlakti in ramena, povzroča atrofijo. Zgornji ud je podoben viharju.

Lumbosakralna oblika se običajno začne s senzacijo šibkosti v spodnjih okončinah.

1. Pacienti se pritožujejo, da jim je bilo težje opravljati delo, stojijo na nogah, hodijo dolge razdalje, plezajo po stopnicah.
2. Sčasoma začne noga pasti, mišice nog so atrofirane, bolniki ne morejo niti stati na nogah.
3. Pojavijo se patološki refleksi tetive (Babinsky). Pri bolnikih razvijejo inkontinenco urina in iztrebkov.

Ne glede na to, katera varianta prevladuje pri bolnikih na začetku bolezni, je rezultat še vedno en.

Bolezen se stalno razvija in se širi na vse mišice telesa, vključno z dihalnimi.

Ko se dihalne mišice zavrnejo, bolnik prične z umetnim prezračevanjem in stalno nego.

V svoji praksi sem opazil dva bolnika z ALS, moškim in žensko. Razlikovali so se v rdečih barvah in relativno mladih letih (do 40 let). Zunaj so bili zelo podobni: ni namigov o prisotnosti mišic, amilnega obraza, vedno nekoliko odprtega usta.

Sčasoma se psihiatrična psiha močno spremeni.

Pacient, ki sem ga opazoval za eno leto, se je razlikoval od kapricioznosti, čustvene labilnosti, agresivnosti, inkontinence.

Izvajanje intelektualnih testov je pokazalo zmanjšanje njegovega razmišljanja, duševnih sposobnosti, spomina, pozornosti.

Diagnoza amiotrofne lateralne skleroze

Glavne metode diagnoze vključujejo:

• MRI hrbtenjače in možganov - metoda je zelo informativna, razkriva atrofijo motoričnih delov možganov in degeneracijo piramidalnih struktur;
• Cerebrospinalna punkcija - ponavadi razkrije normalno ali povečano vsebnost beljakovin;
• nevrofiziološke preiskave - elektroneurografija (ENG), elektromiografija (EMG) in transkranialna magnetna stimulacija (TKMS).
• molekularna genetska analiza - študije gena, ki kodira superoxid dismutazo-1;
• biokemijski test krvi - kaže 5-10-kratno povečanje kreatin-fosfokinaze (encim, ki se tvori pri razpad mišic), rahlo povečanje jetrnih encimov (ALT, AST), kopičenje žlindre v krvi (sečnina, kreatinin).

Kaj se zgodi z ALS

Zaradi ALS ima simptome, podobne drugim boleznim, se izvede diferencialna diagnoza:

1. bolezni možganov: tumorji zadnje lobanjske fosse, multisistemska atrofija, diskcirculatorna encefalopatija
2. mišične bolezni: okulofarengialna miodistrofija, miozitis, miotonija Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. sistemske bolezni
4. bolezni hrbtenjače: limfocitna levkemija ali limfom, tumorji hrbtenjače, spinalna amiotrofija, syringomyelia itd.
5. periferne živčne bolezni: Persononeja-Turnerjev sindrom, nevroaksiotonija Isaac, ultrofokalna motorična nevropatija
6. miastenija gravis, Lambert-Eatonov sindrom - nevromuskularne sinapse bolezni

Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze

Zdravljenje bolezni je trenutno neučinkovito. Zdravila in ustrezna oskrba pacienta le podaljšujejo pričakovano življenjsko dobo, ne da bi zagotovili popolno okrevanje. Simptomatsko zdravljenje vključuje:

• Zdravilo Riluzole (Rilutec) je dobro uveljavljeno zdravilo v ZDA in Združenem kraljestvu. Mehanizem njenega delovanja je blokirati glutamat v možganih in s tem izboljšati delo Superoxide dismutase-1.
• Interference RNK je zelo obetavna metoda za zdravljenje ALS, katerih ustvarjalci so prejeli Nobelovo nagrado na področju medicine. Tehnika temelji na blokiranju sinteze patološkega proteina v živčnih celicah in preprečevanju njihove posledične smrti.
• Transplantacija matičnih celic - študije so pokazale, da transplantacija izvornih celic v osrednji Živčni sistem preprečuje smrt živčnih celic, obnavlja nevronske povezave, izboljša rast živčnega sistema vlakna.
• Mišični relaksanti - odpravi mišični krči in trzanje (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolični (retabolil) - povečanje mišične mase.
• Antiholinesterazna zdravila (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - preprečujejo hitro uničenje acetilholina v nevromuskularnih sinapah.
• Vitamini skupine B (Neurorubin, Neurovitan), vitamini A, E, C - ta sredstva izboljšajo impulzno prevodnost na živčna vlakna.
• Antibiotiki širokega spektra delovanja (cefalosporini 3-4 generacij, fluorokinoloni, karbopenemi) - se kažejo pri razvoju infekcijskih zapletov, sepsi.

Pri kompleksni terapiji je treba vključiti hranjenje skozi nazogastrično cev, masažo, vadbo z zdravnikom LFK, svetovalca psihologa.

Napoved

Na žalost je napoved za amiotrofično lateralno sklerozo neugodna. Bolniki umrejo v samo nekaj mesecih ali letih, povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikih:

1. Le 7% živi več kot 5 let
2. pri bulbarjevem prvenstvu - 3-5 let
3. z ledvenim leto

Ugodnejša napoved za dedne primere bolezni, povezane z mutacijami v genu supereksidne dismutaze-1.

Razmere v Rusiji zamegljuje dejstvo, da pacienti ne prejemajo ustrezne oskrbe, kar dokazuje dejstvo, da je zdravilo Rylusot drog upočasnjuje potek bolezni, do leta 2011 v Rusiji ni bil niti registriran, in šele v istem letu je bila uvedena bolezen seznam "redkih". Toda v Moskvi so:

• Sklad za oskrbo bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo v Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Dobrodelni sklad za pomoč G.N. Levitskega bolnikom z ALS

Na koncu bi rad dodal še o dobrodelni dogodek Ice Bucket Challenge, ki je potekal julija 2014.

Namenjen je bil zbiranju sredstev za podporo bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo in se je pogosto uporabljal.

Organizatorjem je uspelo zbrati več kot 40 milijonov dolarjev.

Bistvo ukrepa je bilo, da oseba bodisi izlije vedro ledene vode in jo zajame na video ali donira določeno dobro denar dobrodelni organizaciji. Akcija je postala zelo priljubljena zaradi sodelovanja priljubljenih izvajalcev, igralcev in celo politikov v njem.

Vir: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amiotrofična lateralna skleroza, Charcotova bolezen, simptomi in vzroki sindroma

V sedanjem času še vedno obstajajo bolezni iz oddelka nevrologije, ki niso primerni za zdravljenje, in v kratkem času povzroči usoden izid. Ena taka patologija je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

Ta patologija v medicini se imenuje Charcotova bolezen ali motorna motoneuronova bolezen. Pojavijo se zelo redko, in sicer 3-10 primerov na 400 tisoč. vsako leto.

Nanaša se na postopno oslabitev in atrofijo mišičnega tkiva.

Motoneuroni so volumetrične živčne celice v hrbtenjači, ki so odgovorne za gibanje in ton mišic.

Lokali so v anteriornih rogovih in imajo ime, odvisno od inervirane skupine mišičnih tkiv.

Glede na revizijo ICD (Mednarodna klasifikacija bolezni) 10, ima bolezen ALS kodo G12.2.

Vzroki ALS

Kljub sodobnim metodam pregleda in diagnoze zdravniki še vedno niso mogli razumeti, zakaj se pojavi Charcotova bolezen. Sodeč po potrjenih informacijah je najpogostejša različica razvoja patologije zbirka več razlogov.

Glavna napaka leži na antioksidantnem encimu SOD1 (superoxide dismutase-1). Služi za zaščito celic telesa pred oksidacijo, vendar pri spreminjanju sestave takšne funkcije ni več zadovoljen.

Ta pojav nastane zaradi mutacije 21 kromosomov, ki je odgovoren za kodiranje SOD1. Ta anomalija se pojavi pri 30% bolnikov z ALS.

Obstajajo še drugi vzroki za ALS, in sicer anomalije pri razvoju živčnih celic (nepravilno oblikovan skelet) ali kršitev funkcij beljakovin vezikularnega transporta. Takšne različice so manj raziskane, temveč so tudi osnovne.

Med dejavniki, ki povzročajo UAS in prispevajo k njenemu razvoju, lahko najdemo najpomembnejše:

• Poškodbe živčnih celic zaradi glutamata. Ta snov je odgovorna za prenos informacij v živčnem sistemu;
• Prekomerna količina kalcija znotraj celic. Zaradi te napake je ekstracelularna in znotrajcelična ravnovesja tega elementa motena;
• Pomanjkanje nevrotrofinov (snovi, ki spodbujajo živčne celice);
• Avtoimunski patološki procesi;
• Negativni učinki eksotoksinov, ki so izredno strupeni za ljudi, na primer svinec ali pesticidi;
• Kajenje.

Do sedaj za amiotrofično lateralno sklerozo vzroki za nastanek zdravnikov doslej niso bili popolnoma razumljeni, vendar so potrjene različice, ki so lahko usmerjene. Če genetskega faktorja ne morete odstraniti, morate preprečiti njegov razvoj in se osredotočiti na seznam katalizatorjev za nastanek.

Simptomi

Običajno se pri amiotrofični lateralni sklerozi pojavijo simptomi, odvisno od lokacije poškodovanega motoneurona.

Če se je bolezen dotaknila perifernega nevrona, potem oseba razvije šibkost in atrofične spremembe v mišičnem tkivu.

Včasih opazimo fascikulacije (nehotene kontrakcije) ločenih skupin mišic, ki se sčasoma razvijejo v splošno obliko.

Če je lezija lokalizirana v osrednjem motoneuronu, bodo simptomi ALS izgledali takole:

1. Zvišan ton mišic;
2. Pojav patoloških refleksov v spodnjem in zgornjem delu okončin;
3. Poglabljanje refleksov;
4. Pojav nenormalno hitrih gibov (klonov), ki nastanejo zaradi krhkih kontrakcij mišičnega tkiva.

Pogosto so poškodovane več motoneuronov. Z anomalijami v osrednjem in perifernem nevronu je križanje njihovih znakov.

Pri bolnikih je v mišičnem tkivu prisotna šibkost s prisotnostjo nenormalnih refleksov, prekomerno mišični ton je nagnjen k atrofičnim spremembam itd. Sindrom ALS v zanemarjeni fazi se kaže nekoliko drugače.

Simptomi centralne poškodbe motoneurona so običajno skriti za znaki okvare v perifernem nevronu.

V večini primerov je težko razumeti njihovo stopnjo, ker včasih mišična atrofija ni tako izrazita, kot je človek težko premakniti. Občasno pride do konvulzivnih napadov, ki jih spremljajo hude bolečine.

Piramidni sindrom s takšno boleznijo kot amiotrofična lateralna skleroza se pojavlja v zgodnji fazi. Tipično je, da zmanjša reflekse tetov in oslabi spodnje okončine. Ko se patologija razvija, abdominalni refleksi postopoma izginejo.

Oblike patologije

Bolezen je razdeljena ne le z lokalizacijo poškodb motornega nevrona, ampak tudi z določenimi oblikami.

Vsi imajo svoje lastne simptome, faze razvoja, shemo zdravljenja in prognozo.

Bulbarjeva oblika je prva, njegova glavna značilnost pa je motnja disartrije ali motnje govorne naprave. Poleg tega lahko razlikujemo tudi naslednje simptome:

• Kršitve, povezane z izgovarjanjem zvoka in požiranjem;
• Neželeno krčenje jezika, ki mu sledi atrofija njegovih tkiv;
• Okvare pri delu in atrofične spremembe v mišicah v ustih;
• Dvignjen mandibularni refleks.

Druga oblika se imenuje cervicotoracic. Na začetku se manifestira v enem od zgornjih okončin v obliki atrofičnih sprememb, trzanja in razrahljanja mišic.

Sčasoma so prizadete obeh udov in globoki refleksi so zelo poslabšani.

Ker se patologija razvije, bodo tudi druge skupine mišic postale šibkejše, čigar inernacija prihaja iz sosednjih delov hrbtenjače.

Med diagnozo morajo zdravniki razlikovati diagnozo ALS z drugimi boleznimi, na primer s poškodbo peronealnega živca.

Ko se bolezen razvije, se šibkost pojavlja tudi v drugih mišicah, ki jih inervirajo sosednji deli hrbtenjače, in se ahilski refleksi postopoma poslabšajo.

Četrta oblika se imenuje visoka. Zanj so značilni simptomi centralne poškodbe motoneurona, in sicer konvulzije s simetrično oslabitvijo mišičnega tkiva. Pravzaprav ni nobenih znakov periferne nevronske poškodbe in šibko zaznavnega poslabšanja spomina in duševnih sposobnosti.

Med skupnimi značilnostmi je mogoče ugotoviti:

1. Izguba telesne teže;
2. Kršitev usklajevanja gibanj;
3. Hiperaktivnost lojnic;
4. Spreminjanje sence kože;
5. Znižanje temperature kože zgornjih in spodnjih okončin;
6. Motnje občutljivosti v segmentu segmentne innervacije.

Patologija je izjemno napredna in se lahko razdeli na dve stopnji:

• Lokalno oslabitev mišičnega tkiva;
• Splošna faza, v kateri so napake bulbar in pseudobulbar povezani z oslabitvijo 4 okončin (tetropareza).

Pojav druge stopnje kaže, da amiotrofična lateralna skleroza hitro napreduje, kot tudi zgodnji začetek končne stopnje bolezni. Zanj je značilna paraliza posameznih mišičnih skupin, težave pri požiranju, dihanju in govoru.

Težave z dihalnim sistemom, ki so glavni dejavnik, ki pogosto vodi do pacientove smrti. Iz drugih razlogov lahko vkljucite hudo pljučnico, krvavitev v prebavnem traktu, bedrido z okužbo ter nastanek trombov.

Diagnostika

Razlika med drugimi boleznimi ALS ni tako preprosta in za to zdravniki uporabljajo takšne raziskovalne metode:

• Tomografija (računalnik, magnetna resonanca);
• Diagnoza delovanja mišičnega tkiva;
• Krvni test;
• Rentgen;
• Prenašanje celic (biopsija) mišičnega tkiva.

Med pregledom pacienta specialist mora izključiti naslednje bolezni, ki so podobne pri njihovih manifestacijah:

1. Neuspeh pri delu endokrinih žlez (endokrinopatija);
2. Bolezni Guillain-Barre;
3. Bruns-Garlandov sindrom;
4. Mielopatija v materničnem oddelku;
5. Neoplazme v hrbtenjači;
6. Primarna lateralna skleroza (PBS);
7. Zastrupitev s svincem, manganom ali živim srebrom;
8. Sindrom postpoliomelitisa (PPS);
9. Izguba hranil (sindrom malabsorpcije).

Za vse navedene bolezni je značilno postopno oslabitev mišičnega tkiva, še posebej to, patologije, kot je primarna lateralna skleroza.

To je dovolj redko in značilno je, da poškoduje kortikospinalne in kortikobulbarne linije.

V svojem poteku se lahko bolezen manifestira skoraj enako kot ALS ali ima ugodnejšo prognozo, v kateri lahko živi 10 let ali več. Diferenciranje patološkega procesa bo imelo instrumentalne metode in temelji na pretoku bolezni.

Potek terapije

Simptomatsko zdravljenje ALS se mora začeti pravočasno, saj bolezen hitro napreduje.

Za patologijo do danes ni bilo izumovano celovito zdravilo in obstaja le zdravilo za upočasnitev poteka vrste Riluzole.

Zaradi svoje sestave zdravilo ne dopušča popolne proizvodnje glutamina in tako ščiti nevronov. Redno ga vzemite in odmerjanje izbere zdravnik.

Poleg upočasnitve tečaja je treba z zdravljenjem z amiotrofično lateralno sklerozo usmeriti tudi lajšanje simptomov, in sicer:

• Da bi bolnik odstranili iz depresije, se uporabljajo antidepresivi in ​​po potrebi pomirjevalci;
• Sproščanje mišičnih krčev bo omogočilo relaksante mišic;
• Protivnetna zdravila lahko odstranijo bolečino in v poznih fazah razvoja opija (narkotični alkaloidi);
• Normaliziranje spanja pomaga zdravilom na osnovi benzodiazepinov;
• Če se pojavi bakterijska okužba, je treba piti antibakterijska zdravila;
• Zmanjšanje dodelitve slinavke bo pomagalo zdravilom, kot je amitriptilin ali iztrebek sline;
• Poenostavitev gibanja pacienta bo lahko na posebni pločevinki ali kolesarski stol v bolj zanemarjeni stopnji;
• Logopedalec bo pomagal rešiti težave z govorjem;
• Izogibati se moramo umetnemu prezračevanju. Včasih je potrebno kirurško izdelati luknjo v sapniku, tako da lahko pacient samostojno diha;
• Popolnite dobavo vitaminov in vitaminov bi morala biti posebna prehrana. V kasnejših fazah se hrana daje s sondo.

Za zdravljenje ALS je potrebno v zapletenem in zaželeno, da pacientu in ljudem, ki skrbijo zanj, poteka psihoterapija.

Konec koncev je bolezen izredno težka in močno zmanjšuje duševno stanje osebe.

Zapri ljudje bi morali razumeti, kako prilagoditi bolnika na pozitivno razpoloženje in vedeti, kaj bolje, da se ne pogovarjate v pogovorih z njim.

Metode tradicionalne medicine ponavadi ne dajejo nobenih rezultatov in se lahko uporabljajo samo za izboljšanje splošnega stanja. Uporabljati jih je treba le po posvetovanju z zdravnikom.

Prognoza in preventivni ukrepi

Amiotrofična lateralna skleroza je neozdravljiva bolezen s hudim in progresivnim potekom.

Glede na obliko patološkega procesa se lahko pričakovana življenjska doba ljudi razlikuje od 1-3 let do 10-15 let.

Na potek in stopnjo razvoja ALS pogosto vplivajo drugi dejavniki, na primer starost bolnika, hormonske spremembe in zunanje patologije.

Preprečevanje takšne bolezni do danes ni bilo izumljeno, ker razlogi za njeno pojavljanje niso bili v celoti preučeni. Namesto tega so zdravniki dali nekaj nasvetov o tem, kako upočasniti napredovanje bolezni:

1. Kolikor je mogoče, se vključi v fizikalno terapijo;
2. Zavrniti vse slabe navade (kajenje, pitje alkohola);
3. Biti pod strogim nadzorom nevrologa in ga obiskati vsaj vsake 3 mesece;
4. Strogo sledite urniku zdravljenja, ki ga predpisuje zdravnik;
5. Prav je, da si vzamete dieto, da boste prejeli vse snovi, ki so potrebne za telo, hkrati pa odložite ocvrto, dimljeno, začinjeno, vročo in konzervirano hrano.

Lateralna amiotrofična skleroza praktično vedno vodi do popolne invalidnosti in smrti. Pacient naj bi opravil psihoterapijo in izvedel polno težo bolezni, da bi malo olajšal njegovo stanje.

Zdravljenje za to bolezen je upočasnitev napredovanja in razbremenitev simptomov, vendar znanstveniki poskušajo najti učinkovitejša zdravila.

Ta odtenek trenutka pomeni hiter videz zdravil iz ALS, ki lahko pomagajo ljudem, ki trpijo zaradi te hude patologije.

Vir: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi in zdravljenje

Kategorija: Nevrologija in psihiatrija

• Konvulzije
• Slabost v nogah
• Slabost v rokah
• Napaka v pomnilniku
• Smisel govora
• Nezmožnost požiranja hrane
• Zmanjšan ton mišic
• Kršitev mišično-skeletnega sistema
• Nezmožnost pravilnega žvečenja hrane
• Nejasen govor
• Trzanje mišic roke
• Trzanje nožnih mišic
• Delna paraliza roke
• Atrofija mišic okončin
• Nenadzorovani smeh
• Viseča glava
• Nepriparljiv jok
• Občutek valov na nogi
• Utripanje jezika
• Vzmetenje spodnje čeljusti

Amiotrofična lateralna skleroza - nevrodegenerativna narava bolezen, ki prizadene obodni kot tudi centralno motornih nevronih (motor živčnih vlaken).

Zaradi napredovanja tega sindroma ima bolnik atrofijo skeletnih mišic, fascikulacij, hiperrefleksije in drugih motenj.

Ustaviti potek patologije v tem trenutku ni mogoče, zato postopno povečanje simptomov neizogibno vodi do smrtnega izida.

Prvič je bil opis amiotrofne lateralne skleroze predstavljen na medicinskem področju leta 1896. To je storil francoski psihiater Jean-Martin Charcot. Kasneje se je ta sindrom preimenoval v njegovo čast in postal je znan kot "Charcotova bolezen".

Posodobitev naslova bolezni "stranska" (ali "stranska") neposredno kaže na lokalizacijo živčnih vlaken, ki so pogosto lahko spremenijo.

V mednarodni klasifikaciji bolezni ima amiotrofična lateralna skleroza svojo kodo - G 12.2.

Etološki dejavniki

Za danes še vedno niso znani resnični vzroki za nastanek in napredovanje amiotrofične lateralne skleroze pri človeku, vendar se raziskave na tem področju nadaljujejo.

Zlasti takšno zanimanje za to bolezen povzroča njena razširjenost, pa tudi nezmožnost, da bi do zdaj vodili svoje zdravljenje (ker vzrok za razvoj ni znan).

Ampak še vedno znanstveniki nadaljujejo z raziskovanjem na tem področju in do danes imajo več predpostavk o vzrokih napredovanja amiotrofičnega lateralnega sindroma. Torej, po njihovem mnenju se lahko sindrom pojavi zaradi naslednjih dejavnikov:

• napad živčnih vlaken z različnimi virusnimi sredstvi;
• mutacija dedne Tip geni (znanstveniki verjame, da je to vzrok lahko deluje kot pomemben pri napredovanju amiotrofično lateralno sklerozo);
• izločanje in kopičenje s specifičnim beljakovinskim spojinam, ki povzročijo smrt živčnih celic;
• kršitev biokemijskih procesov, ki se pojavljajo v človeškem telesu. Veliko razlogov lahko prispeva k temu, vendar je rezultat vedno enak - velika količina glutamične kisline se postopno kopiči v telesu. Povečanje koncentracije povzroči smrt nevronov;
• potek avtoimunskih reakcij, zaradi česar človeški imunski sistem napade svoje živčne končnice.

Faktorji tveganja za razvoj takega sindroma:

1. delo v zvezi s tesnim stikom s svincem;
2. dedno nagnjenje;
3. proces staranja telesa (pogosteje se amiotrofična lateralna skleroza začne razvijati pri ljudeh, ki so prečkali štiridesetletno mejo);
4. kajenje tobaka;
5. moški spol.

Sorte

Trenutno kliniki ločijo 4 vrste amiotrofne lateralne skleroze:

• cerebralno, imenovano tudi visoko;
• bulbar;
• lumbosakral;
• cervikotorični.

Simptomatologija

Normalni in poškodovani nevron z amiotrofično lateralno sklerozo

Vsaka od zgornjih oblik amiotrofne lateralne skleroze ima lastne simptome in naravo njihovega izražanja. Vendar obstaja skupina simptomov, ki so značilni za katero koli vrsto bolezni:

1. pojav napadov različnih intenzitet v prizadetih delih telesa;
2. motnje motorja;
3. ne opazijo nobenih motenj občutljivosti;
4. motnje urinskega sistema niso opažene;
5. Amiotrofična lateralna skleroza napreduje nenehno in ni pomembno, kakšna oblika vpliva na osebo. Bolezen napada vse nove mišične strukture, na koncu pa lahko človek popolnoma izgubi življenje ali umre.

Lumbosakralni tip

Ta vrsta sindroma v bolni osebi se lahko pojavi v dveh variantah:

• Potek bolezni se začne z napadom le periferni motoneuron.

Simptomi amiotrofne lateralne skleroze te vrste se postopoma manifestirajo pri bolniku. Prvič, ugotavlja, da je v eni nogi prišlo do mišične oslabelosti, ki se postopoma širi na drugo. Ob istem času se zmanjšajo refleksi tetov, ki so značilni za spodnje okončine. Gre za koleno in Achilles.

Zmanjšan mišični ton v okončinah in manifestirana atrofija. Vse te patološke procese nujno spremljajo fascikulacije. Fascikulacija je mišični trzaj, ki ga oseba ne more zavestno nadzorovati. Pacient ugotavlja, da je na nogi občutek "valov" ali se mu zdi, da se "mišice premikajo".

Poleg tega je v procesu vpleten tudi mišičevje rok, ki ima podobno simptomatologijo, kot je opisano zgoraj. Nadalje je napadena skupinska skupina motoneuronov, kar povzroči pojav naslednjih simptomov: težave z žvečenjem dohodne hrane, glas postane nazalen, govor je nejasen, spodnja čeljust visi dol;

• druga variacijase pojavlja manj pogosto.Amiotrofična lateralna sklerozase kaže s hkratno poškodbo obeh perifernih in osrednjih motoneuronov, ki so odgovorni za delovanje motorja nog.

Posledica tega je, da v okončinah pride do atrofije mišične krvi, povečanih refleksov in mišičnega tona. Vsi ti simptomi se kasneje pojavijo na rokah. V patološkem procesu so lahko vpleteni motorni nevroni možganov. V tem primeru se pojavijo simptomi, kot so trzanje jezika, motnje govora, okvara žvečilne hrane, nenadzorovani jok ali močan smeh.

Cervico-torakalna oblika

Ta vrsta sindroma se pojavi tudi v dveh variantah:

• periferni napad motornih nevronov. To kaže videz pareza, fascikulacije, in zmanjšanje mišičnega tonusa v eni roki. Ob napredovanju bolezni se ta simptomatologija pojavlja tudi na drugi strani. Zadevne ščetke pridobijo značilen videz - "opica šapa". Hkrati s takšnimi znaki vplivajo mišične strukture nog - oslabljeni so. Nadalje je prizadet bulbarji možganov. Klinično sliko dopolnjujejo naslednji simptomi: jezik pareza, okvara govora in težave s požiranjem. Poraz mišičnih struktur v vratu se kaže s preplavljenjem glave;
• enostopenjska lezija perifernih in osrednjih motoneuronov.Takoj se je presenetilo in spremenilo dve ščetki. V nogah se refleksi najprej povečajo, kasnejša mišična moč pa se zmanjša, se pojavijo patološki znaki zaustavljanja. Potem je prizadet bulbarski del možganov.

Bulbar obrazec

Glavni simptomi te oblike amiotrofne lateralne skleroze so:

1. kršitev artikulacije;
2. atrofija jezika in manifestacija fascikulacij na njem;
3. zadušitev med jedjo;
4. bolnik s težavami lahko premakne jezik;
5. krepitev mandibularnih in faringealnih refleksov;
6. videz nenadzorovane jok ali smeha;
7. povečan emetični refleks;
8. poraz mišic roke in stopal - povečan ton, refleksi, kot tudi atrofične spremembe.

Visoka oblika

Za to obliko sindroma je značilna pretežna lezija osrednjega motoneurona. V tem primeru se opazijo pare v vseh mišicah telesa. Hkrati se povečuje njihov ton, pa tudi drugi patološki simptomi, kot v drugih oblikah.

Tudi s takim sindromom se pojavijo duševne motnje:

• pomanjkanje spomina;
• kršitev racionalnega razmišljanja;
• zmanjšana inteligenca.

Diagnoza za sum na napredovanje sindroma

Če obstaja sum o napredovanju takega sindroma, zdravniki izvajajo naslednje diagnostične ukrepe:

1. zbiranje pritožb;
2. pojasnitev analize življenja in same bolezni;
3. EMG;
4. MRI;
5. preiskava cerebrospinalne tekočine;
6. molekularna genetska analiza;
7. laboratorijske preiskave. Pomembno je določiti raven AlAT, CK, AsAT in kreatinina.

Zdravilni ukrepi

Kot smo že povedali zgoraj, takega sindroma ni mogoče popolnoma pozdraviti.

Ampak tukaj zdravniki lahko s pomočjo posebnih zdravil upočasnijo napredovanje. Glavna izbira zdravila je Riluzole.

V svoji sestavi vsebuje aktivne snovi, ki blokirajo izločanje glutamina, s čimer preprečujejo smrt nevronov.

Zdravljenje amiotrofičnega lateralnega sindroma mora biti le zapleteno in vključuje takšne farmacevtske in medicinske ukrepe:

• pomirjevala in antidepresivi;
• farmacevtski izdelki z benzodiazepinom so predpisani, če je v sindromu motnja spanja;
• mišični relaksanti so indicirani, ko se s tako neozdravljivim sindromom razvijejo močni mišični krči;
• antibiotiki se predpisujejo le, če se patologija bakterijske narave istočasno pojavi s sindromom;
• zmanjšanje salivacije s posebnim sesalnim ali farmacevtskim sredstvom;
• govorno terapijo;
• prehrana;
• uporaba posebnih pripomočkov, ki bi lahko zelo olajšali gibanje bolnika;
• V hudih primerih je indicirana traheostomija ali mehansko prezračevanje.

Bolezni s podobnimi simptomi:

Polinevropatija (sovpadajoči simptomi: 4 od 20)

Polinevropatija je kompleks motenj, ki jih zaznamujejo poškodbe motoričnih, senzoričnih in avtonomnih živčnih vlaken.

Glavna značilnost bolezni je v procesu patogeneze veliko živcev.

Ne glede na vrsto bolezni se manifestira v šibkosti in atrofiji mišic spodnjega ali zgornjega okončina, pomanjkanje občutljivosti na nizko in visoko temperaturo, pojav boleče in neprijetne občutki. Paraliza je pogosto izražena, popolna ali delna.

... Ishemična možganska kap (sovpadajoči simptomi: 3 od 20)

Ishemična možganska kap je akutna vrsta motenega možganskega cirkulacije, ki nastane zaradi pomanjkanja sprejema na določeno regiji možganov v možganih ali popolnem prenehanju tega procesa, poleg tega pa je poškodba možganskega tkiva v povezavi z njenim funkcije. Ishemična možganska kap, katere simptomi, kot je sama bolezen, so najpogosteje opaženi med najbolj prevladujoče vrste cerebrovaskularnih bolezni, je vzrok kasnejših invalidnosti in pogosto smrtonosna rezultat.

... Microinsult (sovpadajoči simptomi: 3 od 20)

... Hemoragična kap (sovpadajoči simptomi: 3 od 20)

Hemoragični možganski kap je nevarna snov, za katero je značilno krvavitev v možganih zaradi rupture krvnih žil pod vplivom kritično visokega krvnega tlaka.

Po ICD-10 je patologija kodirana v I61. Ta vrsta kapi je najhujša in ima slabše napovedi.

Najpogosteje se razvije pri posameznikih, starih 35-50 let, ki imajo anamnezo hipertenzije ali ateroskleroze.

... ishemija (hkratni simptomi: 3 od 20)

Ischemia - patološko stanje, ki se pojavi, ko krvni obtok močno oslabi na določenem območju organa ali v celotnem organu. Patologija se razvija zaradi zmanjšanja krvnega pretoka.

Pomanjkanje krvnega obtoka postane razlog za motnje metabolizma in vodi tudi do kršenja delovanja določenih organov. Treba je opozoriti, da imajo vsa tkiva in organi v človeškem telesu različno občutljivost za pomanjkanje oskrbe s krvjo.

Krivulje in kostne strukture so manj receptivne. Bolj ranljivi - možgani, srce.

Vir: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy