Demencia s orgánmi Levy

Demencia s telieskami Levi je progresívne ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré sa prejavuje kognitívnym poškodením, vývojom psychotických symptómov a extrapyramidovými poruchami.

Medzi všetkými príčinami vývoja demencie je táto choroba na treťom mieste, čo vedie k Alzheimerovej chorobe a kombinovanej demencii.

Termín "demencia" v latinčine znamená demenciu.

dôvody

Osoby trpiace touto chorobou sú neprítomné, nezabudnuteľné, strácajú záujem o život.

K dnešnému dňu nebola spoľahlivo zistená príčina ochorenia. V niektorých prípadoch je demencia s orgánmi Levi dedičná, ale spravidla sa vyskytuje sporadicky.

V srdci ochorenia je porušenie výmeny proteínov a-synucleínu, ktorý sa syntetizuje v neurónoch. Pod vplyvom nepriaznivých faktorov sa spúšťa mechanizmus, ktorý vedie k narušeniu spracovania tohto proteínu a jeho akumulácii vnútri buniek, po ktorom nasleduje smrť neurónov. Akumulácie a-synukleínu sa nazývajú "telo Levi". Najväčšia akumulácia Lewyho tela sa nachádza v kortikálnych bunkách mozgových hemisfér a subkortikálnych štruktúr.

Táto choroba je rovnako bežná u žien a mužov, často zaznamenaná vo veku 60-80 rokov.

Klinický obraz

Klinický obraz predstavuje niekoľko skupín symptómov.

1. Duševné a psychické poruchy.

Duševné poruchy sú primárne zmenou kognitívnych funkcií. To sa prejavuje inhibíciou, nepozornosťou, poklesom kognitívnych funkcií. Človek má ťažkosti s vykonávaním komplexnej postupnej akcie (obliekanie sa, prechádzka atď.). Vidia sa priestorové poruchy, napríklad pacient nemôže správne nakresliť hodiny a určiť zadaný čas šípkami alebo nakresliť geometrickú figúrku. V neskorších štádiách choroby sa identifikujú problémy s identifikáciou okolitých ľudí a / alebo sebareflexia v zrkadle. Takíto pacienti nerozpoznávajú blízkych ľudí, ani ich nezamieňajú s inými ľuďmi, neprijmú ich za cudzincov. Pozornosť sa stáva rozptýlená, v konverzácii alebo aktivite sú prestávky. Nedostatok kognitívnych funkcií vedie k výraznému obmedzeniu profesionálnych príležitostí a rozvoju sociálnej neprípustnosti.

Ďalším dôležitým príznakom duševných porúch je výskyt výkyvov, ktoré sú zaznamenané u 60-80% pacientov. Výkyvy sú výkyvy v duševnom stave, ktoré sa prejavujú striedaním epizód zmäteného vedomia a aktivity. V počiatočnom období váhania je človek bdelý, ale nechápe, čo ho obklopuje a kde je. Postupne bdenie uvoľňuje cestu k apatii, ospalosti a inhibícii. Pacient prestane prísť do styku, zmlkne sa a stiahne sa. Po takejto epizóde sa osvietenie nastavuje: orientácia na mieste a čas je obnovená, kognitívne funkcie sú čiastočne vrátené, kontakt s človekom je normalizovaný. Podľa trvania sa výkyvy môžu vyskytnúť od niekoľkých sekúnd až po niekoľko hodín. V tej istej osobe môžu byť mentálne výkyvy rôznej dĺžky trvania.

Psychotické poruchy sú vizuálne halucinácie. Vyskytujú sa u 80% ľudí s demenciou s orgánmi Levy. Pacienti "vidia" trojrozmerné obrázky ľudí a zvierat v rôznych farbách, v niektorých prípadoch sa snažia dostať sa do kontaktu s nimi. Kritika na vizuálne halucinácie sa zachováva vo väčšine ľudí, to znamená, že umožňuje odlíšiť skutočný objekt od imaginárneho. Niektorí pacienti kategoricky odmietajú prítomnosť halucinácií, preto sú identifikovaní s dôkladným vyšetrením a nemusia byť podozriví z príbuzných pacienta. Predstavivosť môže sprevádzať delirium, častejšie tento popis toho, čo človek vidí. Niektorí pacienti sa domnievajú, že ich príbuzní sú nahradení dvojčatami (Kapgra syndróm). Prítomnosť vizuálnych halucinácií je priamo úmerná koncentrácii Lewyho tela v mozgovej amygade, para-hipokampálnej kôre a kôre temporálnych lalokov. Vyvolávajú progresiu psychotických porúch infekčných ochorení, zmenu schémy liečby a iných stavov, avšak v niektorých prípadoch môže byť progresia spontánna.

1. Extrapyramidálne poruchy.

Pohybové poruchy sa často prejavujú formou poruchy chôdze, stane sa neistým, čo vedie k častým pádom. Vyskytuje sa ochudobnenie mimikry, tvár sa stáva menej expresívnou. V časti pacientov v prieskume odhalí parézu zraku (nemožnosť očných bulbov).

1. Vegetatívne zmeny.

Pre ľudí s demenciou s telieskami Levi sú charakteristické skoky arteriálneho tlaku, ortostatická hypotenzia, ktorá sa prejavuje synkopom pri zmene polohy tela. Porušené močenie, evakuácia čreva vo forme zápchy.

1. Poruchy spánku.

Spánok sa stane povrchným. Stáva sa ťažké, aby človek zaspal, často sa prebúdza v noci.

Približne u 60% pacientov choroba robí svoj debut s obrazom kognitívnej poruchy. Po progresii ochorenia sa motorické poruchy stávajú pripojenými.

diagnostika

Na tomograme sú zistené nešpecifické zmeny - difúzna atrofia mozgovej substancie.

1. Vyšetrenie neurologa, psychiatra.

Vlastnosti klinického obrazu môžu in vivo navrhnúť a / alebo diagnostikovať ochorenie.

1. MRI alebo CT vyšetrenie.

Existujú ďalšie metódy výskumu. Obrázky odhaľujú mierne difúznu atrofiu mozgovej látky, nie sú žiadne špecifické zmeny.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Zlatým štandardom diagnostiky je patomorfologická štúdia mozgu po smrti pacienta.

liečba

Neprítomná je špecifická liečba demencie s telieskami Lewyho. Ochorenie má progresívnu povahu, preto úlohou liečebnej terapie je zmiernenie symptómov. V závislosti od toho, ktorá symptomatológia prevažuje, sú vybrané prípravky. Treba poznamenať, že výber lieku a výber jeho dávky by mal vykonávať špecialista, pretože rôzne skupiny liekov môžu súčasne vykazovať oslabenie účinok na niektoré symptómy a posilnenie iných (napríklad antipsychotiká oslabujú halucinácie, ale zvyšujú extrapyramidové poruchy).

Liečivá liečba zahŕňa nasledujúce skupiny liekov:

1. Korektory kognitívnych porúch (demencia): memantín, galantamín.
2. Na liečbu extrapyramidových porúch sa používajú antiparkinsoniká: levodopa.
3. Korektory mentálnych abnormalít: galantamín, klozapín.
4. Antidepresíva: citalopram, sertralín.
5. Ak je močenie abnormálne, je predpísaná trombóza.

výhľad

Demencia s orgánmi Levy je progresívna choroba, preto priemerná dĺžka života po debutovaní choroby je v priemere 5 rokov.