Wegenerova granulomatóza: diagnostika a liečba

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza- systémová nekrotizujúcej vaskulitídy malých žily a tepny s tvorbou granulómov v cievnych stenách a okolité tkanivá dýchacieho traktu, obličiek a ďalšie. orgánov.

Wegenerova granulomatóza je charakterizovaný nekrotizujúca nádcha, zmeny hrtanu, vedľajších nosných dutín, infiltrácia pľúcneho tkaniva rozpadu, rýchlo progresívna glomerulonefritída, polymorfná vyrážka na koži, polyarthralgia. Diagnóza je založená na hodnotení klinicko-laboratórnych, rádiologických údajov a výsledkov biopsie. Pri Wegenerovej granulomatóze je indikovaná hormonálna a cytostatická liečba; prognóza vývoja ochorenia vo všeobecnej forme je nepriaznivá.

Incidencia Wegenerovej granulomatózy je rovnako bežná u mužov a u žien vo vekovej skupine približne 40 rokov.

Klasifikácia Wegenerovej granulomatózy

Vzhľadom na prevalenciu patologických zmien sa Wegenerova granulomatóza môže vyskytnúť v lokalizovanej alebo zovšeobecnenej forme.

Vo vývoji Wegenerovej granulomatózy sa rozlišujú štyri progresívne etapy.

Prvá etapa nekrotizujúcej granulomatózna vaskulitídy alebo rhinogenous granulomatózy, tečie na kliniku alebo pyonecrotic nekrotizujúca rinosinusitídou, laryngitída, nosohltanu, deštruktívne zmeny osteochondrální jadro nosnej prepážky a očné zásuvky. V ďalšom štádiu (pľúcne) sa parenchým pľúc zúčastňuje patologického procesu. V tretej etape rozvojových všeobecných lézií so záujmom dolných dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, obličiek. Posledný, koncový stupeň Wegenerova granulomatóza je charakterizovaná pľúcny srdca alebo zlyhanie obličiek, čo vedie k smrti pacienta v budúcom roku od začiatku svojho vývoja.

Symptómy Wegenerovej granulomatózy

Všeobecné príznaky Wegenerova granulomatóza patrí horúčka, zimnica, potenie, slabosť, strata hmotnosti, bolesti svalov, bolesti kĺbov, artritída.

Hlavným prejavom ochorenia, ktorý sa vyskytuje u 90% pacientov, je porážka horných dýchacích ciest.

Clinic Wegenerova granulomatóza typicky tvrdohlavý pre nádchy, hnisavý výtok z hemoragický nosovej sliznice ulcerácie do perforácie nosnej prepážky, sedlové časti deformácie nose. Granulomatózna nekrotické zmeny tiež rozvíjať v dutine ústnej, hrtanu, priedušnice, sluchové pasáže, vedľajších nosových dutín.

Postihnutie obličiek sa prejavuje symptómami vývoja glomerulonefritídy hematúria, proteinúria, poruchy vylučovaciu funkciu. Rýchlo postupujúci priebeh glomerulonefritídy s Wegenerovou granulomatózou vedie k akútnemu zlyhaniu obličiek.

Zmeny z kožnej manifestácie hemoragickej vyrážky nasledované nekrotickými bunkami.

Porážka očí zahŕňa vývoj episkleritídy (zápal povrchovej skléry), vzdelanie orbitálne granulómy, exophthalmos, ischémia zrakového nervu na zhoršenie funkcie, pokiaľ nebude úplne strata. Wegenerova granulomatóza ovplyvňuje nervový systém, koronárne artérie, myokard.

Lokalizovaná forma Wegenerovej granulomatózy prebieha s prevládajúcou léziou horných dýchacích ciest - rinitída, nazálna dýchacie ťažkosti, krvácanie z nosa, krvácanie tvorbe krusty v nosných ciest, chrapot hlas.

Všeobecnej forma charakterizovaná rôznych systémových prejavov - horúčku, bolesti kĺbov a svalov, krvácanie, polymorfov vyrážka, chrapľavý záchvatovitá kašeľ s krvavou hlienu, hnisu, absces pľúc, zvýšenie kardiopulmonálnu a renálnu zlyhanie.

.

Zložité diagnostické postupy s Wegenerova granulomatóza zahŕňajú reumatológa konzultácie, laboratórne testy, diagnostické chirurgie, X-ray vyšetrenie.

.

Klinická štúdia nájde krvný normochromnou anémia, zrýchleného rýchlosti sedimentácie erytrocytov, trombocytóza všeobecnú analýzu moču - proteinúria, mikrohematúriou.

Keď je biochemická analýza určuje zvýšenie krvného y-globulín, sérového kreatinínu (s obličkovou syndróm), močovina, fibrínu seromucoid, haptoglobín.

Pri röntgenografii pľúc v ich tkanivových infiltrátoch, dutinách rozpadu, pleurálnom exsudáte sú definované. Bronchoskopia sa uskutočňuje biopsií horných dýchacích ciest slizníc. Pri štúdiu biopsií sa objavujú morfologické príznaky granulomatóznej nekrotickej vaskulitídy.

Liečba Wegenerovej granulomatózy

Pri obmedzenom a zovšeobecnenom formáte Wegenerovej granulomatózy je predpísaná imunosupresívna liečba cyklofosfamidom v kombinácii s prednizónom.

Rýchlo postupujúci priebeh alveolitídy alebo glomerulonefritídy slúži ako indikácia kombinovanej pulznej terapie s vysokými dávkami metylprednizolónu a cyklofosfamidu.

V priebehu Wegenerovej granulomatózy sa dávka cyklofosfamidu a prednizolónu postupne znižuje na stupeň remisie; na dlhú dobu (do 2 rokov) vymenujte metotrexát.

.

Zovšeobecnenie procesu Wegenerovej granulomatózy (hemoptýza, glomerulonefritída, prítomnosť protilátok na neutrofilné leukocyty) vyžaduje extracorporálna hemokrekcia - kryoaféréza, plazmaferéza, kaskádová filtrácia plazmy, mimotelová farmakoterapie.

.

Pri liečbe rekurentnej granulomatózy je Wegener účinný pri realizácii intravenóznej imunoglobulínovej terapie. Na účely predĺženia remisie môže byť liečba rituximabom poskytnutá.

Stenózne zmeny v hrtane s Wegenerovou granulomatózou vyžadujú zavedenie tracheostómie a reanastomózy.

Priebeh a progresia Wegenerovej granulomatózy môže viesť k deštrukcii tvárových kostí, hluchoteniu v dôsledku pretrvávajúceho zápalu stredného ucha, vzniku nekrotického granulómy v pľúcnom tkanive, hemoptýza, trofické a gangrenózne zmeny chodidla, zlyhanie obličiek, sekundárne infekcie na pozadí prijatia imunosupresíva. Pri absencii liečby je prognóza Wegenerovej granulomatózy nepriaznivá: 93% pacientov zomrie v období od 5 mesiacov do 2 rokov.

Lokálna forma Wegenerovej granulomatózy prebieha priaznivejšie. Vedenie imunosupresívnej liečby zlepšuje stav v roku 90 a pretrvávajúcu remisiu u 75% pacientov.

Doba remisie v priemere trvá približne rok, po ktorom 50% pacientov má novú exacerbáciu. Pokračujúci priebeh obmedzenej Wegenerovej granulomatózy, napriek imunosupresívnej liečbe, je zaznamenaný v 13% prípadov.

Neboli vyvinuté žiadne opatrenia na prevenciu Wegenerovej granulomatózy.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenerova granulomatóza: príznaky, diagnóza a liečba

Systémová vaskulitída je ochorenie, ktoré je spojené so zápalovými zmenami v cievnej stene. Zároveň sú ovplyvnené kapiláry, žily, venuly, arterioly a tepny.

V závislosti od toho, ktoré cievy prešli zápalovými zmenami, možné poškodenie rôznych orgánov a systémov. Wegenerova granulomatóza je typickým zástupcom vaskulitíd asociovaných s ANCA skupinou.

Bude sa podrobnejšie diskutovať.

Podstata, príčiny a klasifikácia patológie

Na etiológiu vaskulitídy spóry nezanikli. Existujú rôzne verzie toho, čo môže byť spojené s výskytom choroby, napríklad:

• genetické mutácie;
• infekcia vírusom Epstein-Barr;
• Perzistencia takýchto infekčných látok, ako sú pneumocysty a Staphylococcus aureus;
• vírus herpes simplex.

Kľúčovým patogenetickým prvkom je syntéza špecifických imunoglobulínov. Tieto antineutrofilové cytoplazmatické protilátky (to znamená, že sú tropické voči cytoplazme neutrofilov) alebo ANCA. Existujú dve odrody:

1. Myeloperkosidasa - pri zisťovaní ktorých je prognóza oveľa horšia.
2. Proteináza-3 - tento typ protilátok sa deteguje s Wegenerovou vaskulitídou častejšie.

Proteináza-3 a menej často sa vyskytujúca myeloperoxidáza sa priamo viažu na neutrofily a monocyty cirkulujúce v krvnom obehu.

Na membránach týchto receptorov sú lokalizované na väzbu k týmto imunoglobulínom. Keď sa protilátka viaže k receptoru, bunky sú veľmi aktívne - získavajú vysokú proteolytickú aktivitu.

Táto skutočnosť zabezpečuje zápal a nekrotickú deštrukciu cievnej steny.

Tieto procesy sprevádzajú zvýšenie koncentrácie prozápalových cytokínov, ktoré naopak podporujú zápalový proces a zahŕňajú nové bunkové a humorálne elementy.

Granulomatóza sa klasifikuje podľa prevalencie vaskulárnych lézií. Klasifikácia je potrebná na posúdenie prognózy a možnosti liečby. Reumatológovia rozlišujú tieto formy ochorenia:

1. Miestny formulár.
2. Obmedzená verzia tejto choroby.
3. Bežná granulomatóza.

Pri lokálnych léziách je typické zistiť len zápalový proces v horných dýchacích cestách. Ide o rinitídu, sínusitídu a oveľa menej často tracheitídu a laryngitídu. Hormonálna a cytostatická liečba nevyžaduje túto formu ochorenia.

Obmedzená verzia choroby zahŕňa prítomnosť poškodenia pľúc. Klinicky exprimované príznaky zvyčajne nie. Len zriedkavo kašeľ, hemoptýza. Často sa pozorujú patologické zmeny na röntgenograme pľúc.

Spoločná forma je považovaná za najťažšiu.

V patologickom procese sa podieľajú vaskulárne obličky, čo vedie k vzniku izolovaného močového syndrómu alebo glomerulonefritídy, niekedy s polmesím (rýchlo progresívny variant). Táto možnosť sa považuje za indikáciu pre kurzy agresívnej cytostatickej terapie.

Táto patológia sa vyskytuje pri porážke kapilárneho lôžka obličiek, kože, koronárnych artérií. Najčastejším variantom debutu je však zápalové nekrotické poškodenie horných dýchacích ciest.

Recenzia nášho čitateľa - Alina Mezentseva

Nedávno som čítal článok, ktorý rozpráva o prírodnom kréme "Bee Spasiteľský kaštan" na liečbu kŕčových žíl a čistenie krvných ciev z krvných zrazenín.

.

Pomocou tohto krému možno FOREVER Cure Varicose, eliminovať bolesť, zlepšiť krvný obeh, zlepšiť tón žíl, rýchlo obnoviť steny ciev, vyčistiť a obnoviť kŕčové žily v domácnosti podmienky.

.

Nebola som zvyknutá dôverovať žiadnym informáciám, ale rozhodla sa skontrolovať a objednať jeden balík. Všimol som si zmeny v týždni: bolesť vľavo, nohy sa zastavili bzučanie a opuch a za 2 týždne začali klesať venózne kužele. Skúste a vy, a ak máte záujem, potom nasledujúci odkaz je článok.

Prečítajte si článok - & g; Obsah ↑

Dislokácia nosovej sliznice, paranazálne dutiny

Prvé prejavy rinitídy nemusia byť zrejmé z dôvodu nespecifických prejavov. Výtok z prúdu, kýchanie zvyčajne slúži ako zámienka na liečbu respiračnej vírusovej infekcie. V prípade opísanej vaskulitídy sa rinitída stáva refrakternou k tradičnej symptomatickej liečbe.

Vzhľadom na to, že proces zápalu sprevádza tvorba granulómov a nekrózy, vylučovanie z nosnej dutiny bude krvavé.

Pacienti hlásia výskyt nepríjemného zápachu počas rozhovoru a dýchania.

Dlhší priebeh rinitídy vedie k deformácii nosa v sedle, čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku so syfililickým poškodením.

Trachea a hrtan sú tiež cieľom granulomatózneho procesu v súvislosti s chorobou, ako je Wegenerova granulomatóza.

Paranazálne dutiny sa podieľajú na 65% prípadov granulomatózy. Charakteristický vzhľad takýchto stavov, ako sú:

• zápal prínosových dutín;
• etmoiditída (zápal dutín mriežkovej kosti);
• sphenoiditis;
• mastoiditída (poškodenie jaskyne temporálnej kosti);
• Predná.

Nebezpečnou komplikáciou etmoiditídy je pseudotumor obežnej dráhy, čo vedie k strate zraku. Musí byť diferencovaný s nádormi.

do obsahu ↑

Patológia pľúc a obličiek v ANCA-vaskulitíde

Tento orgán sa podieľa na zápalovom patologickom procese približne v polovici všetkých prípadov ochorenia. Wegenerova granulomatóza je sprevádzaná poškodením vlastného pľúcneho tkaniva a bronchiálnych štruktúr.

Kašeľ je pri vaskulitíde veľmi zriedkavý. Môže sa objaviť s vývojom suchého pleurisy. Často je možné zaznamenať sťažnosti na hemoptýzu.

Tento príznak koreluje s obsahom sérovej myeloperoxidázy: čím vyšší je ich titr, tým pravdepodobnejšie je výskyt hemofózy.

Je dôležité poznamenať, že tento príznak takmer nikdy nedosiahne rozsah krvácania.

.

Toto ochorenie s pľúcnymi léziami sa vyskytuje väčšinou asymptomaticky. Patológia sa môže pozorovať len s rádiografiou pľúc, čo potvrdzuje definíciu titru protilátok ANCA.

.

V prevažnej väčšine prípadov vaskulárnej vaskulitídy spojenej s ANCA sa poškodenie obličiek poškodí s vývojom glomerulonefritídy.

Približne 30-40% pacientov s Wegenerovou vaskulitídou je registrovaných u nefrologu s rýchlo progresívnou formou glomerulonefritídy.

Zistila sa korelácia frekvencie vývoja tohto stavu s koncentráciou proteináza-3.

ANCA protilátky

Charakteristiky poškodenia obličiek u Wegenerovej choroby sú nasledovné:

1. Mierna hladina arteriálnej hypertenzie (nejde o malígnu prírodu s vysokým systolickým tlakom a vysokým pulzným tlakom).
2. Absencia nefrotického syndrómu.
3. Často sa vyskytuje asymptomaticky s izolovaným močovým syndrómom pri analýze moču.

Glomerulonefritída s ochorením, ako je Wegenerova granulomatóza, sa monitoruje. Diagnóza je založená na ultrazvukovom obrázku, funkčných indexoch a dynamike titrov protilátok.

do obsahu ↑

Čo iné sa prejavuje pri vaskulitíde?

Kožné prejavy sú spojené s granulomatóznym zápalom kožných ciev a podkožného tuku. Sú rozmanité, ale častejšie sú takéto možnosti:

• oko livedo na dolných končatinách alebo trupu;
• voľné prvky podľa typu žihľavky;
• hemoragická vyrážka;
• cievny fenomén (syndróm) Reynaud.

Sieť je živé - vzhľad uzlíkov v podkožnom tuku, ktoré sú zafarbené modravou alebo fialovou farbou. Ich usporiadanie sa podobá stromu. Zvyčajne predmet neopisuje subjektívne pocity.

Raynaudov syndróm sa prejavuje v bledosti prstov, po ktorej nasleduje ich cyanóza a hyperémia. To je zvyčajne bolestivé pre pacienta. Táto symptomatológia súvisí s porušením regulácie lúmenu krvných ciev.

Nachádza sa hlavne na končatinách, hoci sa môže objaviť v oblasti trupu. Polovica pacientov môže mať poškodenie očí. Je to dvojstranné. Špecifickým príznakom je vzhľad pseudotumoru orbity.

Okrem iných prejavov možno sledovať všetky očné nosológie:

• uveitída;
• zápal slzného vaku a slzného kanálika;
• zápalové javy v spojivkovej membráne;
• episkleritída;
• zápal optického nervu.

Nervový systém je zapojený do patologického procesu približne v tretine prípadov. Internistov objavujú tieto formy porážky:

1. Neuropatia.
2. Neuritída kraniálnych nervov (5 a 7 párov).
3. Mononeuritída (väčšinou asymetrická).

Srdcový sval a gastrointestinálny trakt sú nešpecificky ovplyvnené. Ochorenia myokardu sú približne rovnaké ako u bežnej populácie.

Prítomnosť funkčných porúch srdca a orgánov gastrointestinálneho traktu vyžaduje prístup príslušných odborníkov.

do obsahu ↑

Wegenerova diagnóza granulomatózy

Na overenie takej vážnej patológie je potrebný individuálny a kritický prístup.

Je dôležité vidieť lekára ORL. Určuje povahu zápalu nosovej sliznice a podľa možnosti aj paranazálnych dutín. Zvyčajne kompetentný odborník nemá problémy s detekciou tejto formy zápalu.

Rádiografia pľúc odhaľuje druhé dôležité kritérium choroby - výskyt uzlín alebo infiltratívnych tieňov, ktoré sú veľmi náchylné k rozpadu. Je dôležité venovať pozornosť dynamike týchto formácií, pretože s Wegenerovou granulomatózou sú "nestále".

Pri diagnostike je tiež dôležité skúmať titer antineutrofilových protilátok. Ich typické rozlíšenie umožňuje predpovedať výsledok ochorenia a liečbu.

do obsahu ↑

Prístupy k terapii

Wegenerova granulomatóza je problém reumatológov. Liečba vyžaduje použitie imunosupresív a hormonálnych liekov.

Navyše početnosť lézií určuje potrebu symptomatickej liečby, berúc do úvahy odporúčania kardiológov, gastroenterológov, neurológov, dermatológov, nefrologov, pulmonológa.

Lieky, ktoré majú imunosupresívny účinok, sú cytostatiká. Sú vymenované kurzy. Najbežnejšie sa používa cyklofosfamid.

Pri liečbe tejto drogy monitorujte tieto ukazovatele:

• úroveň krvných doštičiek;
• obsah hepatálnych transamináz;
• hemoglobín;
• koncentráciu kreatinínu.

Alternatívou k použitiu cyklofosfamidu je Metipred. Je to derivát glukokortikoidných hormónov, ktorý má silný protizápalový a cytotoxický účinok. V žiaruvzdorných prípadoch je opodstatnená kombinácia liekov.

Pri poškodení obličkových koncov s vývojom chronického zlyhania obličiek sú lekári nútení odporúčať hemodialýzu. Alternatívou je peritoneálna dialýza. Transplantácia obličiek je možná.

Prognóza ochorenia bez liečebných opatrení je sklamaním pre lekárov ako aj pre pacienta. Viac ako 90% zomrie v prvom roku po overení ochorenia.

.

Včasná liečba cyklofosfamidom vo väčšine prípadov vedie k významnej regresii symptómov a laboratórnych indikátorov ochorenia.

.

Päťročná miera prežitia sa zvyšuje na 70%.

Dajte nám o tom vedieť - ohodnoťte to
Načítava sa ...

zdroj: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenerova granulomatóza - príznaky, liečba, formy, fázy, diagnostika

Wegenerova granulomatóza je systémová granulomatózno-nekrotická obrie bunková vaskulitída, ktorá spočiatku postihuje horné a dolné dýchacie cesty a v budúcnosti aj obličky.

Neexistujú spoľahlivé štatistické údaje o výskyte Wegenerovej granulomatózy a jej prevalencii. Táto choroba je častejšia u mužov mladého a stredného veku, takmer nikdy sa nevyskytuje v detstve.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny Wegenerovej granulomatózy nie sú známe. Vzhľadom na to, že imunitný systém sa nachádza v krvi posudzovanej choroby, označuje sa to ako autoimunitná patológia.

Pravdepodobne sa choroba vyvíja v dôsledku chyby v imunitnom systéme, vďaka ktorému sú tkanivá cievnych stien imunitným systémom vnímané ako mimozemské a podliehajú zničeniu.

To môže viesť k rôznym zápalovým procesom vrátane infekčných.

Protilátky poškodzujú steny ciev, čo vedie k tvorbe oblastí zápalu, to znamená granulómov. Pri postupnom zvyšovaní veľkosti pokrývajú granulómy lumen plavidla.

Výsledkom je narušenie dodávok krvi do tkanív, procesov tkanivového dýchania a metabolizmu.

Formy choroby

V závislosti od rozsahu patologických zmien sa rozlišujú dve formy Wegenerovej granulomatózy:

• lokalizované. Zhoršuje sa najmä horná časť dýchacej sústavy, ktorá sa prejavuje roztrhnutím hlasu, častými krvácaninami z nosa, tvorbou krvavých kôr v nosovej dutine, pretrvávajúcou rinitídou;
• zovšeobecniť. Charakterizované rozsiahlymi systémovými prejavmi (horúčka, abscesová pneumónia, bolesť kĺbov, zvýšenie príznakov renálnych, kardiovaskulárnych a respiračných zlyhaní).

Etapy choroby

V klinickom zobrazení Wegenerovej granulomatózy sa rozlišuje niekoľko etáp:

1. Rinogénna granulomatóza (granulomatózno-nekrotická vaskulitída). Vyvinutá ulceratívna nekrotická alebo purulentná nekrotická rinosinusitída, nazofaryngitída, laryngitída, deštruktívne zmeny na obežnej dráhe a nosnej prepážke.
2. Pľúcna granulomatóza. Patologický proces zachytáva pľúcne tkanivo.
3. Generalizovaná granulomatóza. Sú ovplyvnené spodné časti dýchacieho systému, kardiovaskulárny systém, orgány tráviaceho traktu a obličky.
4. Terminálna granulomatóza. Zhoršuje sa renálna a / alebo pľúcna nedostatočnosť. Smrteľný výsledok sa vyskytne do jedného roka od okamihu prechodu choroby do terminálnej fázy.

Symptómy Wegenerovej granulomatózy

Všeobecné symptómy Wegenerovej granulomatózy zahŕňajú:

• horúčka so zimnicami;
• vážna slabosť;
• hyperhidróza (zvýšené potenie);
• bolesť kĺbov a svalov;
• strata telesnej hmotnosti.

U 90% pacientov sa Wegenerova granulomatóza prejavuje v horných dýchacích cestách. Vytvorená chronická rinitída, odolná voči prebiehajúcej liečbe, ktorá je sprevádzaná purulentným krvavým výbojom.

Ulcerózne defekty sa tvoria na sliznici nosnej dutiny. Postupne sa zvyšujú vo veľkosti, vedú k perforácii nosnej priehradky, deformácii sedla v sedle.

Prítomnosť granulomatóznych nekrotických zmien sa objavuje aj v paranazálnych dutinách, vonkajších sluchových kanáloch, priedušnici, hrtanu a ústnej dutine.

U 2/3 pacientov je choroba sprevádzaná tvorbou deštruktívnych dutín v pľúcach, pretrvávajúcim kašľom, hemoptýzou.

Zapojenie obličkových ciev do patologického procesu vedie k vzniku glomerulonefritídy a v budúcnosti k zlyhaniu obličiek.

Kožné príznaky Wegenerovej granulomatózy pozostávajú z výskytu hemoragickej vyrážky, ktorej prvky sú náchylné na nekrózu.

Aj oko, nervový systém, myokard, koronárne artérie môžu byť ovplyvnené.

Diagnóza Wegenerovej granulomatózy

Pri podozrení na Wegenerovu granulomatózu sa uskutoční inštrumentálne laboratórne vyšetrenie:

• všeobecný krvný test (pre trombocytózu, zrýchlenie ESR, normochromická anémia);
• analýza celkového moču (mikrohematúria, proteinúria sa zisťuje);
• biochemická analýza krvi (na zvýšenie haptoglobínu, serumukoidu, fibrínu, močoviny, kreatinínu, γ-globulínu);
• Rádiografia pľúc (na pleurálnom exsudáte, dutiny rozpadu, infiltráty);
• imunodiagnostika (zníženie hladiny komplementu, prítomnosť antineutrofilových protilátok, antigény triedy HLA - B8, B7, DR2 a DQW7).

V prípade potreby sa na diagnostikovanie Wegenerovej granulomatózy používajú iné metódy: počítačová tomografia alebo biopsia tkaniva horných dýchacích ciest s následnou histologickou Analýza.

Liečba Wegenerovej granulomatózy

Hlavnou metódou liečby Wegenerovej granulomatózy je imunosupresívna liečba, ktorá sa vykonáva kombináciou cyklofosfamidu a prednizolónu.

Keď sa stav pacienta zlepší, dávka sa postupne znižuje na úplné zrušenie.

Po tomto je pacientovi predpísaný metotrexát na dlhý cyklus (-2 roky).

Pri liečbe generalizovanej formy Wegenerovej granulomatózy sa používajú mimotělne metódy hemokorcie:

• mimotelová farmakoterapia;
• kaskádová filtrácia plazmy;
• plazmaferéza;
• krioaferez.

Možné komplikácie a následky

Progresívny priebeh Wegenerovej granulomatózy môže byť komplikovaný:

• hemoptysis;
• hluchota;
• zničenie kostí lebky tváre;
• gangrenózne nohy;
• tvorba miest nekrózy v pľúcnom parenchýme;
• sekundárne infekcie na pozadí imunosupresívnej liečby;
• renálna insuficiencia.

Prognóza pre Wegenerovu granulomatózu

Prognóza Wegenerovej granulomatózy v prípade nedostatočnej a včasnej liečby je mimoriadne nepriaznivá. Viac ako 90% pacientov zomrie v prvých dvoch rokoch od dátumu diagnózy.

Na pozadí imunosupresívnej liečby u 85% pacientov došlo k významnému zlepšeniu, u 75% pacientov ochorenie prechádza do štádia remisie. Viac ako polovica prípadov remisie trvá asi rok, po ktorom dochádza k exacerbácii.

U 13% pacientov je ochorenie rezistentné na prebiehajúcu imunosupresívnu liečbu a je charakterizované neustále progresívnym priebehom.

prevencia

Vzhľadom na skutočnosť, že presná príčina výskytu Wegenerovej granulomatózy nie je známa, opatrenia na jej prevenciu neboli vyvinuté.

zdroj: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Úplná kontrola Wegenerovej choroby granulomatózy: príčiny, typy, liečba

V našom dnešnom článku budeme hovoriť o mimoriadne zriedkavých a vážnych ochoreniach, ako je Wegenerova granulomatóza. Jeho rozmanité klinické prejavy, ťažkosti s diagnostikou a liečbou.

článok:

• dôvody
• Formy a symptómy choroby
• diagnostika
• Spôsoby liečby
• výhľad

Wegenerova granulomatóza je najkomplikovanejšia autoimunitná choroba, pri ktorej sú postihnuté malé a stredné plavidlá. Našťastie je ochorenie zriedkavé.

Priemerná incidencia na svete je približne 3-4 epizódy na 100 000 obyvateľov, ale tieto údaje môžu byť vyššie kvôli ťažkostiam pri stanovení špecifickej diagnózy.

.

Mnohí pacienti sú už diagnostikovaní diagnostikovaní posmrtne a v priebehu svojho života sa príznaky ochorenia zamieňajú s veľmi odlišnými chorobami.

.

Zástupcovia oboch pohlaví sú rovnako chorí a prvýkrát sa choroba zvyčajne objavuje vo veku 30-50 rokov. Pokúsime sa podrobnejšie porozumieť tomu, čo sa deje s touto chorobou.

Wegenerova granulomatóza sa týka takzvanej autoimunitnej vaskulitídy - zápalovej vaskulárnej choroby. Predpokladá sa, že dochádza k zápalu na pozadí invázie patogénnych vírusov alebo baktérií.

V prípade autoimunitných ochorení sa samotné telo stáva príčinou zápalu, bunky imunitného systému, ktoré za dosiaľ nejasné dôvody "vyhlásili lov" za vlastné orgány a tkanivá.

V prípade Wegenerovej granulomatózy sa steny malých ciev stanú cieľom imunitných buniek: arterioly, venuly, kapiláry.

Ochorenie je charakterizované náhlym začiatkom, rýchlym a rovnomerným vývojom blesku a extrémne zlými dôsledkami. Bez náležitej liečby pacient zomrie v priebehu 6-12 mesiacov. Na pozadí terapie môže pacient žiť 5-10 rokov a viac.

Liečba autoimunitných ochorení spravidla uskutočňuje reumatológ, ale na ceste k nemu pacient čelí obrovskému počet lekárov súvisiacich špecialít: otorinolaryngológovia, nefrologi, urológovia, pulmonológovia, ftiziári a dokonca aj onkológovia. Príznaky tejto patológie sú tak rozmanité, že zaberajú veľa orgánov a simulujú veľké množstvo chorôb. O klinických prejavoch a formách choroby budeme hovoriť hneď nižšie.

Príčiny patológie

Presne povedané, príčiny všetkých autoimunitných ochorení nie sú s určitosťou známe. Vedci z celého sveta však zistili určitý vzťah medzi agresiou svojho imunitného systému a svojimi natívnymi bunkami (to sú bežné príčiny všetkých autoimunitných ochorení):

1. Odložené vírusové infekcie. Nedávno sa veľa pozornosti venuje vírusu Epstein-Barr alebo vírusu infekčnej mononukleózy. Tiež možné príčiny autoimunitných reakcií sa nazývajú chrípka, herpes, cytomegalovírus.
2. Výrazné alergické reakcie, ako aj ich agresívne liečenie.
3. Neprimerané a zbytočné zákroky v imunitnom systéme vrátane používania rôznych liekov "na imunitu ktoré sú tak populárne u pacientov.
4. Prijímanie závažných liekov na liečbu rakoviny, tuberkulózy, herpetických infekcií.
5. Hormonálne zmeny v tele, vrátane prechodného veku, tehotenstva, menopauzy. Možno preto je väčšinou autoimunitné ochorenia častejšie postihnuté ženami.

Infekčná mononukleóza je jednou z možných príčin Wegenerovej granulomatózy

Formy a symptómy choroby

Je veľmi dôležité spomenúť, že Wegenerova granulomatóza má niektoré obľúbené lokalizácie, podľa ktorých boli vytvorené viaceré formy alebo lokalizácie choroby:

1. Miestna forma - poškodenie orgánov sluchu, nosnej dutiny a nosových stien - je najbežnejšou formou. Podobná varianta sa rozvíja u 90% pacientov.
2. Miestna forma je porážka očí, menovite sklera, dúhovka a konjunktivitída. Táto forma je menej častá v približne 10% prípadov.
3. Lokálnou formou sú kožné prejavy vaskulitídy. Podobné vaskulitídy je opísané u 40% pacientov.
4. Generalizovaná forma - lézie pľúcneho tkaniva, priedušnice a priedušiek - je jednou z typických foriem ochorenia. V 80-85% pacientov trpí bronchopulmonálny systém.
5. Generalizovaná forma - poškodenie obličiek - sa pozoruje u 60-70% pacientov.
6. Generalizovaná forma - porážka nervového systému - u približne 15% pacientov.
7. Kombinované formuláre - nachádzame v takmer 100% prípadov, to znamená, že bude existovať kombinácia dvoch alebo viacerých foriem.

Prvé príznaky Wegenerovej granulomatózy nie sú veľmi špecifické.

Pacienti sa môžu sťažovať na všeobecnú slabosť, únavu, mierny nárast teploty, bolesť svalov a kĺbov, zlá chuť do jedla a strata hmotnosti.

Podobné symptómy sú typické pre akýkoľvek syndróm nachladnutia alebo chronickej únavy, takže väčšina pacientov im nepripisuje veľký význam. Špecifické prejavy ochorenia sa objavujú o niečo neskôr.

Najčastejšie choroba začína otorinolaryngologickou formou alebo zranením oka a po chvíli - v priebehu niekoľkých mesiacov sa vyvinie táto alebo generalizovaná forma, ktorá sa stane smrteľnou. Poďme prejsť každou z klinických foriem choroby.

Otorinolaryngologická forma

Pri porážke orgánov ENT sú najtypickejšie zápal a následná nekróza steny a septa nosa. Počiatočné symptómy môžu prebiehať podľa typu zápalu nosa - rinitídy, zápalu paranazálnych dutín - sínusitídy.

1. Vyskytujú sa opuchy a opuch slizníc, kŕče nosa.
2. Krvácanie z nosa je spojené s vredmi a krvácaním v nosovej dutine.
3. Keď sa poškodia chrupavka nosa a kostná sekta nosa, tieto tkanivá sa postupne zničí, nos zmení svoj tvar - septa nosa sa zhroutí, chrbát sa zrúti.

Menej často sa vyskytujú ušné lézie, ktoré sa prejavujú chronickými a neodpovedajú na bežné otitis media. Dlhší priebeh ochorenia vedie k vzniku hluchoty.

Očná forma

Poškodenie očí sa často stáva prvým typickým znakom Wegenerovej granulomatózy.

Očný tvar je charakterizovaný objavením sa zápalu skléry oka - skleritídy a choroidu oka - uveitídy.

Ochorenie sa vyznačuje výrazným sčervenaním oka, edémom očných viečok, bolesťou a pocitom pálenia. Na pozadí týchto procesov dochádza k poklesu videnia až po úplnú slepotu.

Formulácia kože

Kožné prejavy autoimunitnej vaskulitídy sa nazývajú purpura. Purpurová je charakterizovaná vzhľadom hustých červených alebo karmínových škvŕn rôznych veľkostí, mierne stúpajúcich nad povrchom kože. V skutočnosti sú tieto škvrny výsledkom krvácania z poškodených ciev pod kožou.

Výpady sú bezbolestné, môžu sa navzájom splynúť, niekedy - spontánne zmiznú. V zriedkavých prípadoch môžu byť lokality na pozadí sekundárnej infekcie vystavené zápalu a nekróze. Niekedy sa objavujú vredy na koži.

Takéto kožné lézie je potrebné odlíšiť od veľkého množstva iných vaskulitíd - kA autoimunitných a súvisiacich s krvným koagulačným systémom a patológiou cievnej steny.

Purpura je kožný prejav patológie

Pľúcna forma

Nástup ochorenia môže prebiehať podľa typu bronchitídy alebo tracheitídy, sprevádzaného suchým nízko-produktivným kašľom.

V pľúcnom tkanive sa vytvárajú granulómy alebo uzliny, ktoré sa nakoniec rozkladajú.

Keď je bakteriálna infekcia pripojená, granulómy sú transformované do dutín hnisavého rozkladu, niekedy sú ich otvory sprevádzané pľúcnym krvácaním.

Sťažnostiam pacientov sa spája kašeľ s krvou alebo hnisom, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku.

.

U niektorých pacientov takéto sťažnosti môžu chýbať, takže diagnózu možno predpokladať na základe röntgenového obrazu pľúc.

.

Bohužiaľ, primárnou diagnózou je najčastejšie tuberkulóza alebo rakovina pľúc.

Smrť môže pochádzať z akútneho respiračného zlyhania alebo pľúcneho krvácania.

Obličková forma

Toto je možno najvážnejšia a najnebezpečnejšia forma Wegenerovho syndrómu, ktorá vedie k úmrtnosti a ťažkej invalidite pacientov. Obličky sú v skutočnosti akousi guľou malých ciev obklopených parenchýmovým tkanivom.

Práve tieto cievy sú ochorením veľmi postihnuté, čo spôsobuje špecifické poškodenie obličiek - glomerulonefritídu.

Glomerulonefritída môže byť spôsobená rôznymi faktormi, vrátane streptokokových toxínov, jedov, liečiv prostriedky, ale v prípade Wegenerovej syndrómu, choroba postupuje rýchlosťou svetla, s rýchlym nástupom obličiek zlyhanie.

Najčastejšie pacienti robia tieto sťažnosti:

1. Žízním, sucho v ústach.
2. Opuch a nezabudnuté zvýšenie telesnej hmotnosti.
3. Letargia, ospalosť, apatia.
4. Zvýšený krvný tlak a príbuzné príznaky: bolesť hlavy, tinitus, bolesť srdca a tak ďalej.
5. Zmena množstva moču.
6. Pri analýze moču sa zisťuje veľké množstvo proteínu, erytrocyty, dochádza k zmene hustoty moču.

Nanešťastie sa veľmi často objavuje ochorenie obličiek už vo fáze vývoja chronického zlyhania obličiek s léziou srdca a iných vnútorných orgánov produktmi rozkladu vlastného organizmu, ktoré umierajúce obličky nie sú schopné vylučovať moč.

Neuropatická forma

Choroba postihuje hlavne periférne nervové zakončenia - existuje polyneuropatia. Tento stav je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

1. Porušenie citlivosti kože, najmä oblasti končatín.
2. Prítomnosť abnormálnych pocitov "pokožky" - plazenie, necitlivosť pokožky, pocity tepla a chladu.
3. Paralýza a slabosť svalov končatín.

Táto forma ochorenia sa odlišuje od mnohých iných neuropatií: od banálnych vitamínov B po roztrúsenú sklerózu.

diagnostika

Ako sme už pochopili, diagnóza Wegenerovej granulomatózy je mimoriadne náročná úloha.

Malo by sa odlišovať od malígnych nádorov, ochorení obličiek, tuberkulózy, sarkoidózy, krvných ochorení, rôznych komplexných foriem otitis, zápal prínosových dutín, uveitída, rovnako ako veľké množstvo ďalších typov lupus autoimunitných ochorení, hemoragický vaskulitída syndróm Gudpatchera.

Pre počiatočné štádiá diagnostiky sú potrebné nasledujúce štúdie:

• Klinické vyšetrenie krvi a moču môže indikovať prítomnosť zápalu, anémia, nájsť stopy proteínov a krvi v moči, zmeny v jej relatívna hustota.
• Biochemický krvný test ukáže príznaky poškodenia obličiek a pečene.
• Röntgenové a počítačové tomografické štúdie naznačujú prítomnosť granulómov a ložísk rozpadu v pľúcach a prieduškách.
• Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek naznačuje poškodenie obličiek a zníženie krvného obehu.
• Ďalšie urologické testy, ako je exkrečná urografia, scintigrafia, indikujú stupeň zníženia funkcie obličiek.
• Konzultácie týkajúce špecialisti: ORL, očné, kožné, urológia, nefrológie, Pulmonology vylúčiť iné podobné ochorenia.

Scintigrafia je dobrovoľná, ale je jednou z ďalších metód diagnostikovania Wegenerovej granulomatózy. Keď sú podávané do tela scintigrafie množstvo malých rádioaktívne látky, ktoré sa potom, emitujúce žiarenie dáva obraz na gama zobrazovačom

Hlavný špecifický test, ktorý s vysokým stupňom pravdepodobnosti presne naznačí granulomatózu Wegener je krvný test na prítomnosť klasických antineutrofilových cytoplazmatických protilátok (Kanz). Ide o špeciálne protilátky, ktoré napadajú bunky imunitného systému - neutrofily. Takéto protilátky sa detegujú s niekoľkými autoimunitnými vaskulitídami, vrátane Wegenerovej choroby.

Spôsoby liečby

Vzhľadom k tomu, že choroba má autoimunitné charakter, hlavná skupina liekov na liečbu Wegenerovej choroby sú imunosupresíva - lieky na potlačenie imunitnej obrany.

V súčasnosti sa rozlišujú dve hlavné skupiny imunosupresív:

1. Cytotoxickými látkami sú cyklofosfamid, metotrexát, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidné hormóny - prednizolón, dexametazón.

Tieto lieky ovplyvňujú "zúrivú" imunitu a potláčajú jej reakciu. Bohužiaľ, na rozdiel od tejto úrovne, znižovať drogy a všeobecnú odolnosť voči infekciám, rast kožných buniek, a slizničné narušiť metabolizmus.

Čím skôr sa choroba zistí a potvrdí, tým skôr, ako sa začne liečba, tým lepšie predpovede pacientov. Pacienti by mali dostávať liečbu dôsledne.

Dávky a spôsob podávania liekov vyberá reumatológ.

Niektorí pacienti sa dobre hodia na takzvanú pulznú terapiu - zavedenie liekov vo veľkých dávkach raz alebo dvakrát týždenne.

Takéto skupiny pacientov sú kategoricky kontraindikované v akýchkoľvek prostriedkoch na stimuláciu imunity, dokonca rastlinného pôvodu, alkoholu, mnohých skupín antibiotík a srdcových liečiv.

Prognóza choroby

Všeobecne platí, že pri Wegenerovej granulomatóznej chorobe je prognóza nepriaznivá. Bez náležitej liečby umierajú pacienti v prvom roku choroby. Približne 90% pacientov na pozadí včasnej liečby začalo, priemerná dĺžka života je 5 rokov alebo viac.

Najväčšia zložitosť liečby tvoria pľúcne a obličkové formy, ktorých celkové prežitie nepresahuje 4 roky.

zdroj: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnóza a liečba Wegenerovej granulomatózy

Wegenerova granulomatóza je autoimunitné ochorenie charakterizované nekrotickými léziami artérií. S touto chorobou dochádza k porážaniu respiračných a močových systémov. Tieto vlastnosti ovplyvňujú mechanizmus vývoja patologického procesu.

Hlavné dôvody jej výskytu zostávajú nejasné. Niektorí pacienti vykazujú definitívne protilátky v krvi, pľúcach a obličkách. Vývoj granulómov je podporovaný poruchami v práci imunitného systému, ktoré vznikajú z neznámych dôvodov.

Wegenerova granulomatóza sa častejšie vyskytuje u mužov vo veku 40-75 rokov.

Hlavné príznaky ochorenia

V počiatočných štádiách ochorenia sú symptómy podobné výskytu chrípky a ARVI. Pacient sa poradí s lekárom so známkami rinitídy, maxilárnej sinusitídy, zápalu stredného ucha a oklúzie sluchového kanála.

Môže zhoršiť sluch a vznik bolesti v ušiach. Pri vyšetrení sa granulomatózne formácie nachádzajú v tkanivách nazofarynxu, nosných dutinách a mäkkom podnebí.

Pri ďalšom vývoji patologického procesu sa objavujú symptómy ako horúčka, všeobecná slabosť a znížená chuť do jedla.

U niektorých pacientov včasné príznaky ochorenia vykazujú príznaky poruchy dýchacieho systému - kašeľ, bolesť na hrudníku, spúť s krvou, dyspnoe.

Nebezpečné pre život masívne krvácanie sa vyskytuje zriedkavo. Vo väčšine prípadov sa poruchy dýchacieho systému objavujú v neskorších štádiách ochorenia.

Diagnóza Wegenerovej granulomatózy sa uskutočňuje RTG vyšetrením.

.

Na obrázku sú jasne viditeľné jednorazové a viacnásobné infiltráty, segmentálna atelectáza, príznaky exudatívnej pleurisy. Nie sú pozorované zvýšenia regionálnych lymfatických uzlín.

.

Sínusitída je často sprevádzaná hnisavými infekciami, čo si vyžaduje vymenovanie agresívnej antibiotickej liečby.

Často sú symptómy nazofaryngeálnych lézií mierne, len po chvíli sú príznaky systémovej patológie.

V lekárskej praxi sa vyskytli prípady, keď sa generalizované formy ochorenia vyvinuli niekoľko rokov po diagnostikovaní Wegenerovej granulomatózy.

Perforácia tvrdého podnebia pre granulomatóznu vaskulitídu nie je typická.

Porážka vylučovacieho systému sa pozoruje v 90% prípadov, výskyt príznakov zlyhania obličiek naznačuje zovšeobecnenie patologického procesu.

Všeobecná analýza moču odráža zmeny charakteristické pre akútnu glomerulonefritídu - v moči sú nečistoty krvi a bielkovín.

Pri biopsii sa odhalí ohnisková nekróza obličkových tkanív.

V 10% prípadov sú príznaky prechodnej glomerulonefritídy detegované s výskytom nekrotických zmien v tkanivách obličiek a azotemii.

.

Wegenerova granulomatóza vedie k poškodeniu orgánov zraku približne u polovice pacientov. V zriedkavých prípadoch prispieva k šíreniu granulomatóznych tkanív k rozvoju trombózy artérií v podklade a následnej strate videnia.

.

S rovnakou frekvenciou sa zisťujú príznaky kožných lézií - bodové krvácanie sa nachádza na ramenách a nohách. Papilárne vyrážky, vezikuly a nekrotické kožné lézie sú veľmi zriedkavé.

U väčšiny pacientov vedie Wegenerova granulomatóza k zápalu veľkých kĺbov. Patologické zmeny sú reverzibilné.

Symptómy poškodenia kĺbov pri tejto chorobe sú často zmätené s prejavmi reumatoidnej artritídy.

Granulomatóza s polyangiitídou môže viesť k poškodeniu centrálneho nervového systému.

Klíčenie granulomatóznych útvarov v mozgu vedie k vzniku znakov diabetes insipidus a porážke kraniálnych nervov.

Veľmi zriedkavo sa Wegenerova granulomatóza prejavuje na tráviacich orgánoch a objavujú sa charakteristické príznaky. Diagnóza ochorenia v tomto prípade je uľahčená prítomnosťou známok poškodenia respiračných a vylučovacích systémov.

Metódy diagnostiky

Diagnóza ochorenia začína všeobecným krvným testom, ktorého výsledky odzrkadľujú hyperglobulinémiu, neutrofilnú leukocytózu, zvýšený ESR. Analýza vírusovej hepatitídy poskytuje negatívny výsledok.

Na stanovenie stupňa zlyhania obličiek sa majú vykonať testy moču a hladina kreatinínu sa musí monitorovať.

Diagnóza Wegenerovej granulomatózy v počiatočných štádiách sa uskutočňuje na základe symptómov ochorenia pacienta.

.

Diagnózu ochorenia uľahčuje prítomnosť infiltrátov v pľúcach, príznaky zlyhania obličiek a protóza.

.

Dôležitou úlohou pri zisťovaní ochorenia je biopsia postihnutých slizníc nosohltana a sínusov.

Hlavným histologickým znakom granulomatóznej vaskulitídy je prítomnosť oblastí nekrózy a granulomatóznych útvarov. So skutočnou vaskulitídou sa také zmeny nezaznamenajú.

Podobne ako u granulomatóznej vaskulitídy, klinický obraz môže mať niektoré onkologické ochorenia, napríklad lymfóm.

To isté platí pre lymfomatoidnú granulomatózu, ktorá sa považuje za prekancerózny stav.

Wegenerova granulomatóza je ťažšie odlíšiť od mediánu granulómu.

Toto zriedkavé ochorenie je charakterizované rýchlym vývojom zápalového procesu, ktorý vedie k deštrukcii tvárového tkaniva a horných dýchacích ciest. Príčiny tejto patológie zostávajú nejasné.

Prvými príznakmi stredného granulómu je trvalá kongescia nosa, výskyt purulentného výtoku, ulcerácia slizníc nosohltana.

.

V neskorších štádiách ochorenia dochádza k poškodeniu dutín, k výraznému zvýšeniu teploty, k strate zubov, k zničeniu nosnej priehradky, k tvrdému a mäkkému podnebiu.

.

Vyskytuje sa rozšírená nekróza tkanív nazofarynxu a tváre, sprevádzaná výskytom ostrého nepríjemného zápachu. Neočakávaná alebo nesprávna liečba vedie k vzniku ťažkých komplikácií, ktoré spôsobujú smrť.

Tento proces neovplyvňuje respiračné a exkrečné systémy, ktoré sa líšia od Wegenerovej granulomatózy.

Liečba vaskulitídy

Ak ochorenie nie je zistené včas, prognóza je vždy nepriaznivá. Viac ako 90% pacientov zomrie v priebehu 2 rokov od objavenia prvých príznakov ochorenia.

Pri zovšeobecňovaní patologického procesu sa dĺžka života pacienta zníži na 6 mesiacov. Liečba kortikosteroidmi spravidla nie je dostatočne účinná. Preto sa nahradí cyklofosfamidom, ktorý sa užíva vnútorne.

S rýchlym vývojom choroby sa liečba uskutočňuje intravenóznym podávaním liečiva.

Liečba začína zavedením zvýšených dávok prednizolónu a postupne sa znižuje ich zlepšenie. Cyklofosfamid sa používa na dlhé kurzy.

Postupné zníženie dávky sa začína len jeden rok po vstupe do štádia remisie.

Správna liečba prispieva k vymiznutiu príznakov ochorenia v 95% prípadov.

Obdobie odpustenia môže trvať viac ako 20 rokov. Relapsy sa vyskytujú extrémne zriedkavo, liečba v tomto prípade končí obnovením.

.

Existujú informácie o vysokej účinnosti metotrexátu, azatioprínu a chlórbutínu. Avšak tieto lieky sa používajú veľmi zriedkavo, preto sa liečba najčastejšie uskutočňuje s cyklofosfamidom.

.

Keďže príčiny tejto choroby nie sú jasné, jej prevencia je nemožná.

zdroj: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html