Vláknová dysplázia kostí kostry

Vláknová dysplázia

Vláknová dysplázia- poškodenie kosti, pri ktorom je časť normálneho kostného tkaniva nahradená spojivovým tkanivom so zahrnutím kostného trabekuly.

Vláknová dysplázia patrí do kategórie nádorových ochorení, môže byť lokálna alebo bežná, postihuje jednu alebo viac kostí. Príčiny vývoja nie sú jasné, genetická predispozícia nie je vylúčená.

Vykazuje sa bolesť, deformácia, skrátenie alebo predĺženie segmentu a patologické zlomeniny. Diagnóza sa robí na základe radiografie, MRI, CT a ďalších štúdií. Liečba je zvyčajne chirurgická.

Vláknová dysplázia je systémová lézia kostry, ktorá patrí do kategórie nádorových ochorení, ale nie je pravým nádorom kostí. Vzniká z nesprávneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tkaniva, z ktorého sa následne tvorí kosť).

Symptómy sa zvyčajne objavia na začiatku detstva, ale môže sa objaviť oneskorenie. V literatúre sú opísané prípady, kedy bola najskôr diagnostikovaná mono-kostná fibrotická dysplázia u ľudí v dôchodkovom veku. Ženy sú choré častejšie ako muži.

Je možné degenerovať do benígneho nádoru; Malignita je zriedkavá.

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 urobil ruský chirurg Braitsov správu o klinických, mikroskopických a röntgenologických príznakoch fokálnej fibrotickej degenerácie kostí.

V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a pigmentáciou fuzzy kože.

O niečo neskôr Jaffe a Lichtenštajnsko skúmali jednorazové lézie a publikovali závery o príčinách ich výskytu. V literatúre sa fibrózna dysplázia môže vyskytnúť pod názvom Liechtensteinova choroba, choroba Lichtenštajnsko-Jaffe alebo Lichtenštajnsko-Braitovova choroba.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: mono-kostná (s poškodením jednej kosti) a polyosý (s porážkou niekoľkých kostí, zvyčajne umiestnených na jednej strane tela).

Polyosézová forma sa vyvinie v detstve a môže sa kombinovať s endokrinnými poruchami a melanózou kože (Albrightov syndróm).

Mono-kostná forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, endokrinopatie a pigmentácia kože sa u pacientov nepozoruje.

Rusí odborníci používajú klinickú klasifikáciu Zatsepin, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

• Intraosézna forma. Môže byť jednosýtny alebo polyosálny. V mnohých prípadoch sa tvoria v kosti jediné alebo viacnásobné ohniská vláknitého tkaniva degenerácia kosti po celej strane, ale štruktúra kortikálnej vrstvy je zachovaná, takže deformácie chýbajú.
• Celkové poškodenie kosti. Trpieť všetky prvky vrátane kôry a oblasti medulárneho kanála. Z dôvodu úplnej porážky sa postupne vytvárajú deformácie, často dochádza k únavovým zlomeninám. Typicky sa pozoruje polyosézna lézia dlhých tubulárnych kostí.
• Forma nádoru. Sú sprevádzané proliferáciou ložísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú značné rozmery. Zriedka sa nájde.
• Syndróm Albright. Vykazuje sa ako polyosézna alebo takmer všeobecná kostná lézia v kombinácii s endokrinnými poruchami, predčasnými sexuálne dospievanie u dievčat, porušenie telesných rozmerov, fokálna pigmentácia kože, vážne deformácie kostí trupu a končatiny. Sú sprevádzané progresívnymi poruchami z rôznych orgánov a systémov.
• Dysplázia vláknitých chrupaviek. Vyskytuje sa primárna degenerácia chrupavky, často dochádza k degenerácii do chondrosarkómu.
• Kalcifikujúce fibroidy. Zvláštna forma fibróznej dysplázie je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje tíbiu.

Vyjadrené vrodené deformácie zvyčajne chýbajú. S polyosovou formou sa objavujú prvé symptómy v detstve. Porážka kostí je sprevádzaná endokrinopatiami, pigmentáciou kože a narušením kardiovaskulárneho systému.

Výskyt ochorenia je pomerne rôznorodý, najkonštantnejšie príznaky sú menšie bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívne deformity. Niekedy sa ochorenie diagnostikuje iba vtedy, ak dôjde k patologickej zlomenine.

Zvyčajne sú v polyoséznej forme poškodené trubicovité kosti: tibiálna, femorálna, peroneálna, brachiálna, radiálna a ulnarová. Z plochých kostí často trpia panvové kosti, kosti lebky, chrbtica, rebrá a lopata.

Keď je falanga ovplyvnená, prsty sú skrátené, vyzerajú "rozsekané".

Kosti dolných končatín sú zakrivené pod hmotnosťou tela, dochádza k charakteristickým deformáciám. Zvlášť výrazne deformuje femur, v polovici prípadov sa odhalia jeho skrátenie.

Vzhľadom na postupné zakrivenie proximálnych častí má kosť tvar bumerangu (pastieri, hokejka), veľká šupka sa "pohybuje" hore, niekedy dosahuje úroveň panvové kosti.

Krk stehna je deformovaný, je tu chrapľavosť. Skrátenie bedra môže byť od 1 do 10 cm.

Pri tvorbe zamerania na fibulu nedochádza k deformácii končatiny, pri poškodení holennej dutiny môže byť pozorované švové zakrivenie holennej kosti alebo spomalenie rastu kostí v dĺžke.

Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako pri sústredení sa na femuru. Vláknová dysplázia ilea a ischium kostí spôsobuje deformáciu panvového krúžku.

To naopak negatívne ovplyvňuje chrbticu, čo spôsobuje poruchy tela, skoliózy alebo kyfózy.

Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje kosti bedra a panvy, pretože v takýchto prípadoch je os trupu ešte narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

Mono-kostná forma prebieha priaznivejšie, neexistujú žiadne extraartikulárne patologické prejavy.

Závažnosť a povaha deformácií sa výrazne líši v závislosti od miesta, veľkosti zamerania a charakteristík lézie (celkovej alebo intraosovej).

Po zaťažení postihnutého segmentu môže dôjsť k bolesti, křehkosti a únavu. Rovnako ako u polyosovej formy sú možné aj patologické zlomeniny.

V počiatočnom štádiu na röntgenových snímkach v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutej kosti sa identifikujú zóny, ktoré pripomínajú matné sklo.

Potom postihnutá oblasť získava charakteristický škvrnitý vzhľad: ohniská zhutnenia sa striedajú s oblasťami osvietenia. Deformácia je jasne viditeľná.

Keď sa zistí jedno zaostrenie, musia byť vylúčené viaceré kostné lézie, ktoré môžu byť v počiatočných štádiách asymptomatické, takže pacienti sú odkázaní na denzitometriu. Ak sa vyskytnú podozrivé oblasti, vykonajú sa röntgenové lúče, v prípade potreby sa použijú CT skeny.

Treba mať na pamäti, že fibrotická dysplázia, najmä mono-kostná, môže predstavovať významné ťažkosti v diagnostike.

Pri mierne vyjadrenej klinickej symptomatológii sa často vyžaduje dlhotrvajúce dynamické pozorovanie.

Ak chcete vylúčiť iné ochorenia a posúdiť stav rôznych orgánov a systémov, môže sa vyžadovať konzultácia s ftíziatrom, onkológom, terapeutom, kardiológa, endokrinológom a ďalšími špecialistami.

Liečba je prevažne chirurgická - úplná resekcia postihnutej oblasti kosti v zdravom tkanive a nahradenie defektu štepom ostealu. V patologickej zlomenine uložiť zariadenie Ilizarov.

Pri neprítomnosti liečby, najmä v polyosovej forme, sa môžu vyskytnúť hrubé, ochromujúce deformácie. Niekedy sa ložiská dysplázie degenerujú do benígnych nádorov (obrovský bunkový nádor alebo neštiepiteľný fibróm).

U dospelých bolo opísaných niekoľko prípadov malignej degenerácie do osteogénneho sarkómu.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Vláknová kostná dysplázia

Po prvýkrát bola fibrotická kostná dysplázia hlásená v roku 1927 na 19. Kongres ruských chirurgov. Táto správa bola vo vlastníctve VR Braitseva, ktorého meno je teraz nazvané. Ale nie vždy to bolo.

Napriek skutočnosti, že fibrózna kostná dysplázia bola prvýkrát popísaná firmou Braits, po určitý čas sa nazývala choroba Liechtenstein-Jaffe. Títo dvaja vedci len doplnili popis, ktorý dal Braits. V ďalšom z iniciatívy TP.

Vinogradova v roku 1973 bola táto patológia premenovaná na chorobu Braitseva-Lichtenštajnska v celej svetovej literatúre.

Podľa objaviteľa bola príčinou vzniku osteofyzickej dysplázie považovaná za narušený výkon mezenchýmu, ktorý reprodukuje vláknitý typ kostného tkaniva. Výsledkom je úplná a neúplná štruktúra.

Preto dochádza k fibrotizácii kostnej drene s tendenciou expandovať a tvoriť typický osteoid. Podobné poruchy sa rozvíjajú v embryonálnom období pod vplyvom nejasných faktorov.

Môžu sa rozšíriť buď na miesto kosti, alebo na celú kosť, alebo zahrnúť niekoľko kostí za sebou.

Klasifikácia dysplázie vláknitých kostí

K dnešnému dňu neexistuje jednotná klasifikácia dysplázie vláknitých kostí, ktorá by spĺňala všetky požiadavky lekárov. Odporúčajú sa rôzne varianty rozdelenia tejto patológie. Najčastejšie sú tieto.

V závislosti od počtu postihnutých kostí je choroba rozdelená na tieto typy:

• Monoostický - proces ovplyvňuje iba jednu kosť
• Axiálne - dlhé kosti rúrkovej štruktúry jedného z končatín sú ovplyvnené napríklad ramenami alebo nohami
• Jednostranné - kosti z jednej strany sú ovplyvnené, napríklad kosti pravého horného a dolného končatín
• Obojstranné - kosti pravého a ľavej strany sú ovplyvnené.

Nerozlišuje medzi nasledujúcimi formami:

1. Albrightov syndróm - charakteristické lézie kosti, pri ktorých dochádza k zvýšenému pigmentácii kože a pubertačnému obdobiu u dievčat, ktorá začína pred normou veku
2. V tomto procese sa podieľajú iba polyosálové kosti s 2 alebo viacerými
3. Monoossal - ovplyvňuje sa len jedna kosť.

V modernej medicíne je najradikálnejšia klasifikácia založená na klinických a röntgenologických údajoch. Podľa nej sa rozlišujú tieto formy:

• Monoossal - ochorenie zahŕňa iba jednu kosť
• Oligosál - 2 alebo 3 kosti
• Polyosal, v rámci ktorého sú formy izolované bez extraooktárnych prejavov a foriem, napríklad s neúplným variantom Albrightovho syndrómu
• Syndróm Albright
• Zmiešaná forma, v ktorej nie je zahrnutá len kostná tkanivá v patologickom procese, ale aj chrupavkovitá (dysplázia kostí a chrupaviek).

príznaky

Priebeh ochorenia v rôznych prípadoch môže byť odlišný. Z nejakého neznámeho dôvodu u niektorých pacientov dochádza k pomalému priebehu, zatiaľ čo iní majú rýchly priebeh patologického procesu.

Takýto rýchly rast je kombinovaný s výrazným bunkovým polymorfizmom, ktorý ho približuje k onkologickému procesu (so sarkómom kosti). Najčastejšie patologický proces zahŕňa tibiu, čo vedie k charakteristickému vzhľadu pacienta.

Charakter klinického obrazu však závisí od lokalizácie lézie. Bežné klinické príznaky sú:

1. Zmena tvaru kostí
2. Slabosť (ak proces ovplyvňuje kosti dolných končatín, čo vedie k ich skráteniu alebo predĺženiu)
3. Bolesť v mieste zranenia
4. Patologické zlomeniny.

Bolestivý syndróm fibróznej dysplázie kostí je charakterizovaný určitými príznakmi. Sú to tieto:

• Najbežnejšia charakteristika porážky kostí dolných končatín a lebky prakticky chýba, ak sú horné končatiny alebo kosti trupu zapojené do patologického procesu
• Bolesť má inú dĺžku trvania, a preto je tiež výrazne odlišný stupeň obmedzenia pacienta
• Pri absencii fyzickej aktivity a počas pokoja bolesť neznepokojuje osobu
• Bolesť sa zintenzívňuje, ak sa osoba dopustí akéhokoľvek pohybu alebo zvyšuje gravitáciu
• Prítomnosť krívania a deformácie prispieva k zintenzívneniu bolesti.

Porážka holennej kosti, ktorá je obľúbenou lokalizáciou fibróznej osteodysplázie, vedie k jej zakriveniu v prednej aj bočnej časti.

Existuje bočné vyrovnanie kostí a oblasti nerovnomerného rozširovania.

Bolesť sa môže vyskytnúť buď súčasne s výskytom deformácie, alebo po nejakom čase pred alebo po jej výskyte.

Zmena tvaru stehnovej kosti tiež vedie k charakteristickej deformácii. Skladá sa z výrazného zakrivenia stehna na vonkajšej strane.

V takomto prípade môže veľký vývrt dosiahnuť takmer oslnivé krídlo. To vedie k výraznej zmene chôdze.

Takáto deformácia v lekárskej literatúre má rôzne názvy, napríklad tvar hokejky, džbánok, atď.

Patologický proces, ktorý ovplyvňuje humerus, spôsobuje, že sa rozšíri ako pazúrik. Súčasne je aj štruktúra štetca rozbitá, vzhľad ktorého sa podobá nasekaným prstom. Dôvodom je skrátenie a zhrubnutie prstov.

Kosti zakrivenia sa stávajú príčinou voľných kĺbov.

To vytvára podmienky pre rozvoj degeneratívne-dystrofického procesu v nich (deformujúca sa osteoartritída), ktorá ďalej narúša ľudský stav.

Situáciu možno zhoršiť nesprávne zlomeninami, pri ktorých je kosť konečne zakrivená a skrátená.

Pri fibróznej dysplázii kostí možno pozorovať zriedkavejšie formy ochorenia, v ktorých sú ovplyvnené nasledujúce anatomické štruktúry:

1. chrbtica
2. rebrá
3. Kosťová panva.

Je dôležité poznamenať jeden znak fibróznej osteodysplázie. Toto ochorenie vždy začína od detstva, potom sa pozoruje jeho progresia (pomalá alebo rýchla v závislosti od účinku príčinných faktorov).

Na začiatku puberty sa patologický proces stabilizuje. Preto by liečba tejto choroby mala začať čo najskôr, aby sa zachovalo čo najväčšie množstvo kostí.

diagnostika

Diagnóza fibróznej kostnej dysplázie je z veľkej časti založená na výsledkoch röntgenového vyšetrenia.

Jeho vykonávanie v spojení s hodnotením klinických prejavov výrazne znižuje percento diagnostických chýb.

Hlavné rozlišovacie znaky tejto choroby, ktoré možno identifikovať na röntgenograme, sú tieto:

• Varusová odchýlka stehna, to znamená viac smerom k vonkajšiemu povrchu
• Veľký vývrt sa nachádza nad normálnou úrovňou a blíži sa ku krídlu ilium
• Zväčšenie kostrových tuberkulóz v lebe - prednej, okcipitálnej a parietálnej
• Zvyšovanie hrúbky temporálneho oblúka
• Zjemnenie chrbta nosa
• Skrátenie horných a / alebo dolných končatín
• Pozorované inklúzie vo všeobecnom pozadí kosti
• Charakteristickým znakom - "matné sklo ktoré sa určuje na obrázku postihnutej kosti
• Prakticky žiadny kanál kostnej drene, ktorý je spojený s abnormálnym patologickým rastom kostí
• Striedanie ohniskových osí s ohniskami zhutnenia.

Prítomnosť určitých rádiologických príznakov ochorenia závisí od trvania ochorenia a od počtu kostí zahrnutých do patologického procesu. Nie je to nevyhnutne kombinácia všetkých symptómov u jedného pacienta.

Diagnóza fibrotickej osteodysplázie by mala byť včasná, rovnako ako aj následná liečba, pretože táto choroba patrí do pre-nádorových procesov. Pri onkologických ochoreniach ho priblížili nasledovné príznaky:

1. Možnosť prechodu fibrotickej osteodysplázie na skutočný nádor, najmä v detstve
2. Reakcia patologického procesu po chirurgickom odstránení zamerania lézie
3. Niektoré rysy morfológie
4. Malignity, čo je malignita procesu.

Choroba Braitseva-Lichtenštajnska je teda dysplastickým procesom, v ktorom je reálna možnosť úplne nevyvinutého kostného tkaniva do nádorového tkaniva s patologicky rýchlym rastom a delenie.

Liečba kostnej dysplázie

Liečba fibróznej dysplázie kostí je spojená s rôznymi ťažkosťami. Najväčší z nich je, že neexistujú prostriedky na patogenetickú liečbu, pretože choroba je spojená s porušením embryonálneho vývoja.

Okrem toho nie sú úplne známe príčinné faktory tejto patológie. Takže Schlumberger veril, že základom fibrotickej osteodiplázie sú perverzné reakcie kostného tkaniva na traumatické poškodenie.

Nie všetci pacienti majú normálne osteoblasty, aby úplne kompenzovali defekt v kosti. Niekto vyvíja nezrelé tkanivo, ktoré je spojené s vývojom ochorenia.

Recklinghausen považoval túto patológiu za lokálny prejav neurofibromatózy.

V súčasnosti bola prijatá určitá podmienená koncepcia príčin a mechanizmov vývoja tejto choroby.

Predpokladá sa, že táto embryonálna abnormalita, ktorá sa uskutočňuje po narodení kvôli prítomnosti vrodenej neurologickej poruchy. To je potvrdené prítomnosťou centrálnych porúch v hypofýze a kôre nadobličiek.

Táto okolnosť môže otvoriť nové možnosti liečby (použitie niektorých farmakologických prípravkov s endokrinnou aktivitou).

úlohou pri liečbe takýchto pacientov je znížiť závažnosť prejavov tejto patológie a zlepšiť možnosť samoobsluhy a výkon profesionálnych činností.

Na dosiahnutie tohto cieľa sa vo väčšine prípadov používa ortopedická liečba. Veľmi dôležité sú aj opatrenia na prevenciu patologicky vznikajúcich zlomenín.

V takomto prípade bude taktika určená minerálnou hustotou kosti, hladinou vápnika a fosforu v krvi.

Chirurgické metódy liečby dysplázie vláknitých kostí nie sú rutinné. Pri ich používaní existujú určité náznaky, kedy je pravdepodobnosť dosiahnutia najpriaznivejších výsledkov vysoká. Hlavné indikácie sú:

• Rýchle zvýšenie patologického zamerania
• Syndróm pretrvávajúcej bolesti spojený s fibróznou osteodyspláziou
• Prítomnosť zlomeniny špecifickej lokalizácie, v ktorej existuje obrovská hrozba pre život pacienta
• Prítomnosť ohniskových cýst.

Hlavné štádiá chirurgickej liečby sú nasledovné:

1. Odstránenie časti kosti postihnutej patologickým procesom
2. Odstránenie obsahu
3. Naplnenie vytvorenej dutiny homografom
4. Dlhé obdobie imobilizácie končatiny na vytvorenie silného kalusu.

V detstve najčastejšie používaná radikálna chirurgia. Cieľom je úplne obmedziť šírenie choroby.

Ďalší rast kostí je zabezpečený stimuláciou osteoblastov. Ak sa vytvárajú falošné kĺby bez ohľadu na vek pacienta, používa sa Iliazarov prístroj.

Pomáhajú predchádzať skráteniu končatiny.

Ktorý lekár sa lieči

Liečba dysplázie vláknitých kostí vykonáva chirurg alebo traumatológ, v závislosti od úrovne špecializácie lekárskej inštitúcie.

zdroj: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Vláknová dysplázia: príznaky a liečba

• Bolesť v kolene
• Porušenie držania tela
• Oneskorený sexuálny vývoj
• nepresvedčivosť
• Neprimeraná postava
• Krútenie v postihnutom kĺbe
• Deformácia štruktúry tváre
• Porucha pohyblivosti končatín
• Zakrivenie kolena
• Patologické zlomeniny
• Zhoršená tvorba zubov
• Zahustenie čeľuste
• Femorálne skrátenie
• Zlomeniny holennej kosti
• Deformácia prvého stavca
• Zníženie lebečnej dutiny
• Zmeny tvaru dolných končatín
• Zmena objemu paranazálnych dutín
• Zavesenie mozgovej časti lebky nad obličej
• Zvýšená mobilita kolena

Vláknová dysplázia je malátnosť, charakterizovaná systémovou léziou kostry, v ktorej je nahradená zdravá spojivová kostná tkanivo.

Hlavným faktorom vzniku ochorenia je génová mutácia, ale klinickí lekári identifikujú mnoho ďalších zdrojov ochorenia, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od formy jeho priebehu.

Ochorenie je charakterizované výrazným klinickým obrazom, v ktorom okrem externých deformácií prevažuje bolestivý syndróm a patologické zlomeniny.

Správna diagnóza je možná na základe symptómov, ale hlavnú úlohu zohrávajú inštrumentálne vyšetrenia, najmä MRI. Liečba vo všetkých prípadoch zahŕňa chirurgický zákrok.

etiológie

Dnes sú hlavné príčiny a mechanizmus nástupu choroby až do konca nejasné. Klinickí lekári sa však domnievajú, že zdrojom sú génové mutácie a abnormality vnútromaternicového vývoja.

Lekári sa domnievajú, že nasledujúce predisponujúce faktory nie sú posledným miestom vzniku ochorenia:

1. porušenie hormonálneho pozadia;
2. závažné porušenie formácie a vývoja chrupavky a kostí;
3. patológia svalov a väziva, artikulujúce kĺby;
4. genetická predispozícia;
5. iracionálna výživa budúcej matky - tu je potrebné pripísať neprítomnosť čerstvej zeleniny a ovocia v strave, ako aj ďalšie výrobky obohatené o vitamíny a nutričné ​​prvky;
6. závislosť na zlých návykoch a nepriaznivých podmienkach prostredia ovplyvňujúcich ženský organizmus počas tehotenstva;
7. zhoršenie chronických ochorení alebo utrpenie závažných infekčných ochorení v období nosenia dieťaťa;
8. nekontrolovaný príjem určitých liekov počas tehotenstva;
9. účinok toxických alebo chemických látok na telo ženy v situácii;
10. Prítomnosť gynekologických problémov, ktoré priamo súvisia s maternicou v budúcnosti;
11. závažná toxikóza;
12. oligohydramnión.

Z toho vyplýva, že hlavnou rizikovou skupinou sú deti, ale existujú prípady, kedy bola takáto choroba diagnostikovaná prvýkrát u osoby v pokročilom veku. Je pozoruhodné, že u zástupcov žien je táto patológia diagnostikovaná niekoľkokrát častejšie ako v silnej polovici ľudstva.

Klasifikácia u detí a dospelých

U detí a dospelých sa rozlišuje niekoľko základných foriem fibróznej dysplázie:

• monoossalnaya- charakterizovaná porážkou iba jednej kosti a symptomatológia sa môže prejaviť v akomkoľvek veku;
• poliossalnaya- sa líši v tom, že niekoľko kostí sa podieľa na patológii, napríklad bedra alebo ramena, ale len na jednej strane tela.

K dnešnému dňu sa široko používa klasifikácia Zatsepinu, ktorá predpokladá rozdelenie tohto ochorenia na:

1. intraosézna dysplázia- sa môžu vyskytovať ako v mono-kosoštvorcovej, tak v polyosálnej forme. Počas mikroskopie existujú ohniskové lézie, avšak v niektorých prípadoch môže vláknité tkanivo ovplyvniť celé telo kosti. Napriek tomu u pacientov s týmto typom ochorenia nie je žiadna expresia kostných deformít;
2. celkovú škodu- z predchádzajúceho typu sa líši v tom, že sú postihnuté všetky vrstvy kosti, čo spôsobuje vývoj kostných deformít a to naopak vedie k častým zlomeninám. Na základe názvu je zrejmé, že tento typ ochorenia sa vyskytuje v polyosovej forme a najčastejšie postihuje holennu a stehnovú kosti;
3. forma nádoru- vo všetkých prípadoch vedie k rastu vláknitého tkaniva. Tento druh ochorenia je extrémne zriedkavý;
4. Syndróm AlbrightJe najbežnejšou formou, ktorá je diagnostikovaná u detí. Patológia rýchlo postupuje a rýchlo sa rozvíja;
5. vláknitý chrupavkový typ- sa líši od iných typov chorôb tým, že prakticky vo všetkých prípadoch prechádza do zhubnej formy;
6. kalcifikujúca forma- táto konkrétna forma ochorenia je zriedka diagnostikovaná.

Vláknová dysplázia a jej prejav v ústnej dutine

Lokalizácia ochorenia sa môže tiež líšiť, najčastejšie v patológii:

• veľká a malá holenná kosť;
• rebier a chrbtice;
• čeľustná kosť a lebka;
• kolenný kĺb a humerus.

Vláknová dysplázia kostí lebky má vlastnú klasifikáciu a stane sa to:

1. sklerotické- charakterizovaná tvorbou oblastí výraznej rekonštrukcie kostného tkaniva, ktorá sa stáva príčinou jeho zhutnenia. Najčastejšie sú takéto zmeny pozorované na základoch lebky, nosových kostí, čelných a maxilárnych kostí;
2. cystiform- často postihuje mandľovú kost. Cystiformné nádory môžu byť viaceré a jediné
3. pedzhetopodobnoy- deformácia lebky nastáva pri Pagetovej chorobe a prejavuje sa výrazným zvýšením mozgovej plochy lebky.

symptomatológie

Klinické prejavy ochorenia sa mierne líšia v závislosti od miesta patologického procesu.

Vláknová dysplázia holennej kosti má nasledujúce klinické prejavy:

• skrátenie stehennej kosti;
• patologické zlomeniny;
• zlomeniny tíbie;
• krívanie počas chôdze.

Vláknová dysplázia kolenného kĺbu je vyjadrená v:

1. bolestivé pocity, ktorých intenzita sa zvyšuje pod vplyvom ťažkej fyzickej námahy alebo náhlej zmeny v poveternostných podmienkach;
2. charakteristická kŕčovitosť kĺbov, počas ohybov a extenzívnych pohybov kolena;
3. zmeniť tvar nielen kĺbu, ale aj patellu;
4. čiastočná alebo úplná zmena tvaru dolných končatín;
5. zvýšená pohyblivosť kolená.

Vláknová dysplázia čeľustí je charakterizovaná:

• zahustenie dolnej alebo hornej čeľuste;
• deformácia tváre;
• pomalý proces puberty.

Vláknová dysplázia lebečnej kosti vedie k vzniku takýchto znakov:

1. poruchy tvorby zubov;
2. zníženie lebečnej dutiny;
3. prečnievanie mozgovej časti lebky nad tvárou;
4. zmena objemu paranazálnych dutín;
5. deformácia prvého stavca.

Často taká odroda vedie k dysplázii bedrového kĺbu a chrbtice, čo vedie k rôznym porušeniam držania tela.

V prípadoch lokalizácie patológie v ramennej kosti sa objavuje porucha mobility postihnutej hornej končatiny.

Albrightov syndróm má najvýraznejšiu symptomatológiu, medzi ktorou patrí:

• narušenie endokrinného systému;
• predčasná puberta u dievčat;
• porušenie pomerov kmeňa;
• pigmentácia kože;
• ťažké deformácie kostí.

Navyše táto forma takejto choroby je často sprevádzaná nesprávnym fungovaním vnútorných orgánov a systémov.

Symptómy fibróznej dysplázie

Diagnóza založená na príznakoch

Skúsený lekár bude schopný správne diagnostikovať na základe prítomnosti špecifických znakov. Primárne vyšetrenie by malo zahŕňať:

1. podrobná otázka pacienta potrebná na objasnenie prvého výskytu a intenzity symptomatológie;
2. štúdium lekárskej histórie a histórie života - nájsť predisponujúci etiologický faktor;
3. dôkladné fyzické vyšetrenie postihnutej oblasti, jej palpácie a perkusie.

Diagnóza fibróznej kostnej dysplázie nezahŕňa laboratórne testy krvi, moču a výkalov, pretože nemajú diagnostickú hodnotu.

Medzi inštrumentálne diagnostické techniky patria:

• Röntgenové lúče;
• denzitometria;
• CT a MRI.

Liečba konzervatívnymi metódami

Použitie konzervatívnych metód liečby vo väčšine prípadov neposkytuje pozitívne výsledky, pretože po stanovení konečnej diagnózy pre dospelého alebo dieťa je predpísaná operácia.

Liečba fibróznej dysplázie sa vykonáva:

1. osteotomia;
2. resekcia postihnutej oblasti kosti, po ktorej nasleduje nahradenie kostným štepom;
3. predĺženie kosti - iba v prípadoch skracovania.

Dysplázia poly-stitickej fibrózy môže obmedziť možnosť vykonania operatívnej liečby. V takýchto prípadoch bude liečba zahŕňať:

• nosenie ortopedickej obuvi a iných zariadení, ktoré znižujú zaťaženie kostí a kĺbov;
• priebeh terapeutickej masáže;
• fyzioterapeutické postupy;
• Cvičebná terapia.

Profylaxia a prognóza

Pretože mechanizmus vývoja patológie nie je známy, aby sa zabránilo rozvoju takejto choroby, je potrebné dodržiavať všeobecné pravidlá:

1. aby v priebehu tehotenstva viedli zdravý životný štýl a aby nezmeškali návštevu pôrodníka a gynekológa;
2. dodržiavať bezpečnostné pravidlá pri práci s nebezpečnými látkami;
3. správne a vyvážené jedlo;
4. udržiavať normálnu telesnú hmotnosť;
5. Vylúčiť vplyv nadmernej fyzickej námahy na najčastejšie lokalizované miesta patológie;
6. podliehajú pravidelnému lekárskemu preventívnemu vyšetreniu.

Výsledok fibróznej dysplázie je často priaznivý, iba polyosálna forma môže viesť k hrubým deformáciám. Komplikácia vo forme tvorby benígneho novotvaru sa pozoruje u 4% všetkých prípadov a malignity v%.

Osteoartritída bedrového kĺbu je ochorenie, ktoré sa vyskytuje aj pod názvom koxartróza a zvyčajne postihuje ľudí po štyridsiatich rokoch. Jeho príčinou je zníženie objemu pridelenia synoviálnej tekutiny v kĺbe.

Podľa lekárskej štatistiky majú ženy tendenciu trpieť koxartrózou častejšie ako muži. Ovplyvňuje jeden alebo dva bedrové kĺby. Táto choroba narušuje výživu chrupavkového tkaniva, čo spôsobuje jeho následné zničenie a obmedzuje pohyblivosť kĺbu.

Hlavným znakom ochorenia je bolesť v svaloch.

zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Vláknová kostná dysplázia (osteodysplázia)

Vrodená kostná dysplázia u detí a dospelých sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov.

V tomto prípade dochádza k vzniku patogénnej lézie kostného tkaniva, pričom tvorba vláknitých inklúzií pozostáva z vlákien spojivového tkaniva.

Toto tkanivo, ktoré sa skladá hlavne z jaziev, ktoré zostávajú po ranách, rezoch, popáleninách. Nahradené kostné trabekuly stratia silu a stávajú sa "cieľom" zlomenín.

V súčasnosti je fibrotická dysplázia charakterizovaná onkológmi ako proces nádoru, aj keď to nie je celkom pravdivé.

Osteodysplázia tohto typu môže byť skôr pripísaná substitučným procesom.

Ale vylúčiť ich úlohu pri vytváraní predpokladov pre vznik osteosarkómov, nemožno vylúčiť.

Charakteristické symptómy závisia od formy lézie. Lokalizácia môže byť jednoduchá alebo difúzna (viacnásobná a bežná).

Zachyťte jednu alebo viac kostí.

V súčasnosti lekári nevedia dôvody na začiatok patologickej náhrady kostných trabeklín vláknitými vláknami. Preto neboli vyvinuté žiadne aktívne preventívne opatrenia. Ale vylúčenie rizikových faktorov u detí a dospelých stále potrebuje.

História objavenia patológie

História výskytu tejto choroby je stále neznáma.

Právo na prvý objav patológie sa pripisuje ruskému chirurgovi Braitsovovi, ktorý na začiatku minulého storočia podrobne popísal patologické ložiská kostného tkaniva, ktoré objavil.

Nazval ju degeneráciu očnej kosti do vláknitého tkaniva. V roku 1927 sa uskutočnilo niekoľko klinických štúdií, vrátane mikroskopických štúdií.

V dôsledku toho boli klasifikované všetky typické znaky fibróznej osteodysplázie. Ochorenie bolo pripísané benigným nádorovým procesom. Preto sa odporúčali chirurgické postupy na jeho liečbu.

O desať rokov neskôr, v roku 1937, lekári Albrecht a Albright podrobne skúmali multifokálne formy fibróznej osteopatie u detí a starších pacientov. Po prvýkrát bola predložená teória o genetickej povahe pôvodu týchto zmien.

Ďalší výskum uskutočnili lekári z Lichtenštajnska a Jaffe, v dôsledku čoho bol primárny názov pre identifikovaný klinický simtomokompleksu podaný vo forme syndrómu Liechtenstein-Jaffe. Neskôr bola premenovaná na Lichtenštajnsko-Braitovovu chorobu. V súčasnosti lekári diagnostikujú fibrotickú osteodyspláziu alebo fibroosteodyspláziu.

Nozologická klasifikácia patologických zmien

Podľa definície je fibrotická dysplázia systémovým ochorením, ktoré vedie k vzniku charakteristických patologických zmien v kostných častiach svalovo-kostrového systému. Kostná lézia je nádorový proces. Nozologická klasifikácia nám umožňuje rozdeliť ich podľa lokalizácie, stupňa poškodenia trabekulov, komplikácií atď.

fibrotická dysplázia kostí lebky a čeľustí

Ako pravdepodobná príčina je vývoj kostného tkaniva vo fáze vnútromaternicového vývoja.

Poškodený osteogénny mezenchým, ktorý je následne zodpovedný za rast kostných štruktúr. Preto sa primárne príznaky môžu prejaviť v ranom detstve.

Preto existuje teória a degeneratívny proces kostného tkaniva v dôsledku gerontologických zmien v ľudskom tele.

Po diagnostikovaní lekári dodržiavajú určitú klasifikáciu. Primárne sa vykonáva na určenie počtu detekovaných ohniskov.

Vrodená forma je často polyosálna (viacnásobná) a získaná u starších jedincov - mono-kostné (jediné).

Pri viacnásobnom ohniskovom tvare existuje vždy klinický obraz endokrinných patológií a melanózy kože. Pri viacfocnej forme to nie je pozorované.

Symptómy fibróznej dysplázie femuru a holennej kosti u detí

Často je fibrotická dysplázia u detí diagnostikovaná v ranom veku. Symptómy patológie môžu zahŕňať množstvo charakteristických vlastností, ktoré umožňujú skúseným lekárom podozrenie na tieto zmeny.

Niekedy sa dostáva do popredia patológia kardiovaskulárneho systému: dieťa sa sťažuje na únavu, nepravidelný tep srdca, rýchly pulz atď.

Môžu sa vyskytnúť príznaky hormonálnej dysfunkcie: závrat, nerovnomerný rast, tachykardia alebo bradykardia, nadmerná telesná hmotnosť alebo deficit hmotnosti.

Dlhé tubulárne kosti dolných končatín sú často ovplyvnené.

Existuje fibrotická dysplázia femuru bez výraznej deformácie, ale so zapojením do patologického procesu bedrového kĺbu.

Ale fibrózna dysplázia holennej kosti zvyčajne vedie k charakteristickému zakriveniu pod hmotnosťou tela.

Na potlačenie tubulárnych kostí horných končatín je charakteristická neporušenosť kostí zápästia (absencia ich účasti na patologickom procese nahradenia trabekulov vláknitými vláknami).

Vláknová dysplázia holennej kosti a stehennej kosti, fibrózna dysplázia panvových kostí

Charakteristické symptómy sú viditeľné vo forme zhrubnutia kostí. Toto je obzvlášť zrejmé v oblasti distálnych falangov prstov - skracujú sa a zahustia. Väčšie kosti sú klavaté.

Subjektívne charakteristické symptómy fibróznej dysplázie:

• bolesť svalov dolných a horných končatín po značnej fyzickej námahe;
• kŕče vo svaloch večer po odchode do dôchodku;
• zmena farby pokožky v postihnutých oblastiach vo forme pigmentácie;
• krívanie na pozadí deformácie hlavy holennej kosti.

Objektívne dochádza k skráteniu horných a dolných končatín. Skrátenie môže dosiahnuť 10 cm. V budúcnosti vzniká výrazná skolióza, kyfóza a lordóza. Sú ovplyvnené ploché panvové kosti a kosti.

Vláknová dysplázia kostí lebky, hornej a dolnej čeľuste

Vláknová dysplázia lebkových kostí je často monoosálna a lokalizovaná v okcipitálnych a čelných častiach. Pre pacienta nespôsobuje žiadne osobitné problémy a je náhodne diagnostikovaný na röntgenových lúčoch.

Vyjadrená fibrózna dysplázia lebky v nádorovej forme sa môže pozorovať voľným okom. Takéto prípady sú typické pre starších pacientov. Tieto vonkajšie centrá deformácie kostnej trabekuly môžu byť chirurgicky odstránené.

Relapsy sa vyskytujú zriedkavo.

Vláknová dysplázia kostí čeľustí

Na diagnostiku sa používajú jednoduché rádiografické snímky.

Pri poruche tubulárnych kostí je dôležité fixovať stav metafýzy a diafýzy.

Na rôntgenovej snímke vypadáva fibrózna kostná dysplázia ako zakalené sklo s jasnými hranicami zamerania. Denzitometria je dôležitá pre diferenciálnu diagnostiku.

Liečba dysplázie vláknitých kostí

Liečba fibróznej dysplázie sa môže uskutočniť iba chirurgicky. K dnešnému dňu neexistujú žiadne účinné farmakologické činidlá, ktoré by mohli zastaviť alebo zvrátiť proces nahradenia kostných trabeklín vláknitými vláknami.

Pri chirurgickej liečbe dysplázie vláknitých kostí sa vykonáva čiastočná resekcia poškodených oblastí. Potom sa dutina naplní špeciálnou zlúčeninou, ktorá po kalení nahradí kosť.

zdroj: http://santebone.ru/?p=3316