Ochorenie isenko-cushing: príznaky a liečba

Choroba Itenko-Cushingovej

Endokrinológia rozlišuje medzi ochorením a Itenko-Cushingovým syndrómom (primárny hyperkorticizmus). Obe choroby sa prejavujú ako spoločný komplex symptómov, ale majú odlišnú etiológiu.

V srdci syndrómu Itenko-Cushing spočíva hyperprodukcia glukokortikoidov hyperplastickými nádormi nadobličkovej kôry (kortikosterom, glukosterom, adenokarcinóm) alebo hyperkorticizmus spôsobený dlhodobým podávaním exogénnych glukokortikoidných hormónov. V niektorých prípadoch s ektopickými kortikotropinómami vychádzajúcimi z buniek systému APUD (tumor buniek vaječníkov, rakoviny pľúc, rakoviny pankreas, črevá, týmus, štítna žľaza atď.), takzvaný ektopický ACTH syndróm s podobnými klinickými prejavy.

V Cushingovho choroba je primárna lézie lokalizované v úrovni osi hypotalamus-hypofýza systému a periférnych žliaz s vnútornou sekréciou sekundárne sa podieľajú na patogenéze ochorenia.

Itenko-Cushingova choroba sa u žien vyvíja 3-8 krát častejšie ako u mužov; väčšinou ženy v plodnom veku (25-40 rokov) sú choré.

Priebeh Itenko-Cushingovej choroby je charakterizovaný ťažkými neuroendokrinálnymi poruchami: poruchou sacharidov a minerálny metabolizmus, symptomatický komplex neurologických, kardiovaskulárnych, tráviacich, renálnych porúch.

Príčiny Itenko-Cushingovej choroby

Vývoj Cushingovho choroba vo väčšine prípadov v dôsledku prítomnosti alebo bazofilné adenóm hypofýzy chromofobní secernujúce kortikotropín. V prípade nádorovej lézie hypofýzy, mikroadenómu, macroadenómu, adenokarcinómu sa zistili u pacientov.

V niektorých prípadoch je spojenie s nástupom choroby predchádzajúcej infekcie centrálneho nervového systému (encefalitída, arachnoiditídy, meningitída), poranenia mozgu, intoxikácie.

U žien sa Itenko-Cushingova choroba môže vyvinúť na pozadí hormonálnej úpravy, kvôli tehotenstvu, pôrode, menopauze.

Zvýšená syntéza ACTH spôsobuje kaskádu adrenálnych a nadobličkových žliazových účinkov. V nadobličkách dochádza k zvýšeniu syntézy glukokortikoidov, androgénov a v menšej miere aj minerálokortikoidov.

Zvýšenie hladiny glukokortikoidov má katabolický účinok na metabolizmus bielkovín-sacharidov, ktorý je sprevádzaný atrofiou svalovej a hyperglykémia, inzulínová insuficiencia a inzulínová rezistencia, po ktorej nasleduje vývoj steroidu diabetes mellitus. Porušenie metabolizmu tukov spôsobuje vývoj obezity.

Posilnenie mineralokortikoidnej aktivitu Cushingovho choroba aktivuje renín-angiotenzín-aldosterón, a tým prispieť k rozvoju hypokaliémie a hypertenzia.

Katabolický účinok na kostné tkanivo sprevádza elúcia a zníženie reabsorpcie vápnika v gastrointestinálnom trakte a rozvoj osteoporózy.

Androgénne vlastnosti steroidov spôsobujú abnormálnu ovariálnu funkciu.

Závažnosť priebehu Itenko-Cushingovej choroby môže byť mierna, stredná alebo závažná. Ľahký stupeň ochorenia je sprevádzaný mierne exprivovanými príznakmi: menštruačná funkcia môže byť zachovaná, osteoporóza niekedy chýba.

.

S priemernou závažnosťou Isenko-Cushingovej choroby sú symptómy vyslovené, ale komplikácie sa nevyvíjajú.

.

Silná forma ochorenia je charakterizovaná vývojom komplikácií: svalová atrofia, hypokaliémia, hypertonická oblička, ťažké duševné poruchy atď.

Rýchlosť vývoja patologických zmien rozlišuje postupujúci a krutý priebeh Itenko-Cushingovej choroby.

Progresívny priebeh je charakterizovaný rýchlym (v priebehu 6-12 mesiacov) zvýšením príznakov a komplikácie choroby; pri torpickom prúde sa postupne vytvárajú patologické zmeny počas 3-10 rokov.

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

S chorobou Itenko-Cushinga sa objavujú poruchy metabolizmu tukov, zmeny kostí, neuromuskulárneho, kardiovaskulárneho, respiračného, ​​sexuálneho, tráviaceho systému, psychiky.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou sa líšia svojim kožným vzhľadom kvôli ukladaniu tukového tkaniva na typické miesta: na tvári, krku, ramenách, mliečnych žľazách, chrbte, bruchu.

Oblička má celkový tvar, v oblasti VII krčka maternice sa tvorí mastný "klimakterický hrb" stavce, objem hrudníka a brucha sa zvyšuje; zatiaľ čo končatiny zostávajú relatívne tenká. Koža sa stáva suchá, šupinatá, s výrazným fialovým mramorovým vzorom, striziami v oblasti prsných žliaz, ramien, brucha, intradermálne krvácanie. Akné alebo furuncles sú často zaznamenané.

U mužov dochádza k poklesu a strate vlasov na tvári a na tele; znížená sexuálna túžba, impotencia.

Nástup onemocnenia Ithenko-Cushingovej v detstve môže viesť k oneskoreniu pohlavného vývoja v dôsledku zníženia sekrécie gonadotropných hormónov.

Zmeny v kostnom systéme, ktoré sú výsledkom osteoporózy, sa prejavujú bolesťou, deformáciou a zlomeninami kostí, u detí - oneskorený rast a diferenciácia kostry.

.

Kardiovaskulárne poruchy u Itenko-Cushingovej choroby môžu zahŕňať arteriálnu hypertenziu, tachykardiu, kardiopatiu elektrolytov a steroidy a rozvoj chronického srdcového zlyhania.

.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou sú náchylní na časté výskyt bronchitídy, pneumónie a tuberkulózy.

Porážka tráviaceho systému je sprevádzaná objavením pálenia záhy, epigastrickou bolesťou, vznikom chronickej hyperaktívna gastritída, diabetes steroidov, steroidné vredy žalúdka a dvanástnika, gastrointestinálne krvácanie. Z dôvodu poškodenia obličiek a močového traktu môže dôjsť k chronickej pyelonefritíde, urolitiáze, nefroskleróze, zlyhaniu obličiek až po uremia.

Neurologické poruchy Itenko-Cushingovej choroby môžu byť vyjadrené vo vývoji bolesti, amyotrofných, drobných, cerebelárnych a pyramídových syndrómov.

Ak bolesť a amyotrofní syndrómy sú potenciálne reverzibilné pod vplyvom adekvátnu terapiu Cushingovho choroba, syndróm kmeňových cerebelárne a pyramidálne sú nevratné. Pri stonko-cerebellar syndróme sa vyvinie ataxia, nystagmus, patologické reflexie.

Keď Cushingovho choroba môže byť duševná porucha neurotického typu astenoadinamicheskogo, Epileptiformné, depresívne, hypochondrickým syndrómov. Charakteristické zníženie pamäti a inteligencie, letargia, zníženie rozsahu emočných výkyvov; pacienti môžu navštevovať obsedantné myšlienky na samovraždu.

Vývoj diagnostických a terapeutických taktiky v Cushingovou chorobou vyžaduje úzku spoluprácu medzi endokrinológa, neurológa, kardiológa, gastroenterológ, urológa, gynekológa.

Pri Itenko-Cushingovej chorobe dochádza k typickým zmenám biochemických parametrov krvi: hypercholesterolémie, hyperglobulémia, hyperchlémia, hypernatémia, hypokaliémia, hypofosfatémia, hypoalbuminémia, znížená aktivita alkalickej fosfatázy.

.

S vývojom steroidného diabetes mellitus sa zaznamenáva glukozúria a hyperglykémia.

.

Štúdia krvných hormónov odhaľuje zvýšenie hladín kortizolu, ACTH, renínu; v moči erytrocytov, proteínov, granulárnych a hyalínových fliaš sa zisťuje rozdelenie 17-CS, 17-ACS, kortizol.

Na účely diferenciálnej diagnostiky ochorenia a Isenko-Cushingovho syndrómu sa uskutočňujú diagnostické testy s dexametazónom a metopyrónom (Liddleov test).

Zvýšenie vylučovania 17-ACS v moči po podaní metopyrónu alebo zníženie vylučovania 17-ACS o viac ako 50% po podaní dexametazón indikuje Itzenko-Cushingovu chorobu, zatiaľ čo absencia zmien vo vylučovaní 17-ACS indikuje syndróm Cushingov.

Štúdia nadobličky (ultrazvuk nadobličiek, nadobličiek MRI, CT, scintigrafia) s Cushingovou chorobou odhaľuje bilaterálne hyperplázia nadobličiek.

Súčasne asymetrické unilaterálne zväčšenie nadobličiek naznačuje glukosterom.

Diferenciálna diagnóza Cushingovho choroba sa vykonáva s rovnakým syndrómom, hypotalamu, syndróm puberty, obezity.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Pri Itenko-Cushingovej chorobe je potrebné odstrániť hypotalamické zmeny, normalizovať sekréciu ACTH a kortikosteroidov a obnoviť narušený metabolizmus.

Na liečbu tohto ochorenia možno použiť farmakoterapiu, terapiu gama-žiarením, protonovú terapiu oblasti hypotalamu-hypofýzy, chirurgickú liečbu a kombináciu rôznych metód.

Liečba sa používa v počiatočných štádiách Itenko-Cushingovej choroby. Aby sa zablokovala funkcia hypofýzy, je predpísaný reserpín, bromokriptín.

Okrem liekov s centrálnym pôsobením, ktoré potláčajú sekréciu ACTH, môžu byť na liečbu Itenko-Cushingovej choroby použité blokátory na syntézu steroidných hormónov v nadobličkách.

Symptomatická terapia zameraná na korekciu metabolizmu bielkovín, minerálov, uhľohydrátov a elektrolytov sa uskutočňuje.

.

Gamma a protónová terapia sa zvyčajne vykonáva u pacientov, ktorí nemajú rádiologické údaje o nádore hypofýzy.

.

Jednou z metód radiačnej terapie je stereotaktická implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy.

Zvyčajne niekoľko mesiacov po rádioterapii sa vyskytne klinická remisia sprevádzaná a pokles telesnej hmotnosti, krvný tlak, normalizácia menštruačného cyklu, zníženie poškodenia kostí a svalových systémov. Ožarovanie hypofýzy sa môže kombinovať s jednostrannou adrenalektómou alebo riadenou deštrukciou hyperplastickej látky nadobličiek.

Pri ťažkej forme Itenko-Cushingovej choroby sa môže preukázať bilaterálne odstránenie nadobličiek (bilaterálna adrenalektómia), ktorá si vyžaduje ďalšie celoživotné ST-glukokortikoidy a mineralokortikoidnej.

Po adenomektómii dochádza k remisii v 70-80% prípadov, u približne 20% sa môže vyskytnúť recidíva nádoru hypofýzy.

Prognóza a prevencia Itenko-Cushingovej choroby

Prognóza Itenko-Cushingovej choroby je určená trvaním, závažnosťou ochorenia, vekom pacienta. Pri včasnej liečbe a miernom ochorení je možné úplné zotavenie u mladých pacientov.

Predĺžený priebeh Itenko-Cushingovej choroby, dokonca aj s odstránením základnej príčiny, vedie k pretrvávajúcemu zmeny v kostných, kardiovaskulárnych, močových systémoch, ktoré narúšajú schopnosť pracovať a zaťažuje predpoveď.

Začaté formy Itenko-Cushingovej choroby vedú k smrteľnému výsledku v dôsledku záchvatov septických komplikácií, zlyhania obličiek.

.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by mali sledovať endokrinológ, kardiológ, neurológ, gynekológa-endokrinológ; vyhnúť sa nadmernému fyzickému a psycho-emocionálnemu stresu, pracovať v nočná zmena. Prevencia rozvoja Itenko-Cushingovej choroby sa obmedzuje na všeobecné preventívne opatrenia - prevenciu TBI, intoxikácie, neuroinfekcie atď.

.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushingov syndróm: Príznaky a liečba

Kategória: Endokrinný systém 24254

Syndróm Itenko-Cushing - patologický proces, ktorého tvorba je ovplyvnená vysokými hladinami hormónov glukokortikoidmi. Hlavným je kortizol. Liečba choroby musí byť zložitá a zameraná na zastavenie príčiny, ktorá prispieva k vzniku ochorenia.

Čo spôsobuje chorobu?

Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov. Choroba je rozdelená na tri typy: exogénny, endogénny a pseudosyndróm. Každý z nich má svoje vlastné dôvody na vzdelanie:

1. Exogénne. Dôvody pre jeho vývoj zahŕňajú predávkovanie alebo dlhodobé užívanie steroidov počas liečby inej choroby. Steroidy sa spravidla používajú, keď je potrebné vyliečiť astmu, reumatoidnú artritídu.
2. Endogénnej. Jeho tvorba spôsobuje vnútornú poruchu fungovania tela.
3. Psevdosindrom. Sú časy, kedy je človek navštevovaný príznakmi podobnými príznakom Cushingovho syndrómu, ale v skutočnosti to nie je. Existuje takáto podmienka v dôsledku nadmernej hmotnosti, intoxikácie alkoholom v chronickej forme, tehotenstva, stresu, depresie.

Ako sa choroba prejavuje sama?

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Cushingov syndróm sa u každého pacienta prejavuje svojou vlastnou cestou. Dôvodom je, že organizmus určitej osoby reaguje svojim spôsobom na tento patologický proces. Vyskytujú sa tieto najčastejšie príznaky:

• zvýšenie hmotnosti;
• slabosť, únava;
• prebytočné vlasy;
• osteoporóza.

Zvýšenie telesnej hmotnosti

Veľmi často sa príznaky Cushingovej choroby prejavujú rýchlym nárastom hmotnosti. Táto prognóza sa pozoruje u 90% pacientov. V rovnakých tukových vrstvách sú uložené na bruchu, tvári, krku. Ruky a nohy, naopak, sú tenké.

Atrofia svalovej hmoty je viditeľná na ramenách a nohách. Takýto spôsob spôsobuje pacientovi príznaky spojené so všeobecnou slabosťou a rýchlou únavou.

V kombinácii s obezitou je prejavom ochorenia spôsobuje značné ťažkosti pre pacienta v čase cvičenia.

V určitých situáciách môže byť človek ublížený, ak vstane alebo leží v drepe.

Riedenie kože

Podobný symptóm u Cushingovho syndrómu sa vyskytuje pomerne často. Skin získať mramorovú odtieň, extra suché a majú oblasti miestneho nadmerné potenie. Pacient je prítomný cyanóza a strihy a rany hoja po dlhú dobu.

Nadmerná tvorba vlasov

Tieto príznaky sú často navštevujú ženy, ktorá bola diagnostikovaná choroba Cushing to. Chĺpky sa začínajú vytvárať na hrudi, hornom peru a brade.

Dôvodom tohto stavu je urýchliť produkciu nadobličiek mužských hormónov - androgénov.

Žena sa okrem tejto funkcie dôjde k porušeniu menštruácie a mužskej impotencie a zníženie libida.

osteoporóza

osteoporóza

Táto patológie je diagnostikovaná u 90% prípadov u pacientov s Cushingovým syndrómom. Syndróm Manifest osteoporóza bolesť, ktorá má vplyv na kosti a kĺby.

Je možné, že tvorba spontánnych zlomenín rebier a končatín.

V prípade Cushingovho choroba postihuje telo dieťaťa, potom dôjde k značnému oneskoreniu v raste vývoja dieťaťa.

kardiomyopatia

Pri Cushingovom syndróme tento stav veľmi často postihuje pacienta. Tam kardiomyopatia, zvyčajne zmiešaného typu. Má vplyv na jeho tvorbu hypertenzia, poruchy elektrolytov alebo katabolické účinky steroidov. U ľudí sú tieto príznaky zaznamenané:

Na rozdiel od predloženia príznaky Cushingovho syndrómu môže dôjsť k patológii, ako je diabetes. Stanovuje sa v 10-20% prípadov. Regulácia krvného cukru sa môže uskutočniť pomocou špeciálnych liekov.

Vzhľadom na nervový systém sa vyskytujú tieto prejavy:

• letargia;
• depresie;
• eufória;
• zlý spánok;
• steroidnej psychózy.

Vývoj choroby u detí

Cushingovho choroba diagnostikovaná u mladých pacientov je veľmi vzácny. Ale závažnosť kurzu zaujíma vedúcu pozíciu medzi endokrinnými patológiami. Najčastejšie postihuje chorobu detí vo vyššom veku. Ale nemôžeme vylúčiť proces tvorby u detí predškolského veku.

Patologický proces tak rýchlo, pokrýva mnoho typov výmeny, preto včasná diagnóza a liečba by mala byť vykonaná čo najskôr.

U 90% pacientov je diagnostikované oneskorenie rastu. V kombinácii s nadváhou to vedie k dehydratácii tela. Zakrpatenie je charakterizovaná uzavretie rastových epifýzy zón.

U detí ako u dospelých, začínajú rásť vlasy, aj keď pravda, puberta s oneskorením.

U chlapcov, tieto príznaky sú spojené s oneskorenie vo vývoji semenníkov a penisu a dievčat - v rozpore s funkcie vaječníkov, maternice hypoplázia, absencia prsníka opuchu a menštruácie.

Srsť začína zasiahnuť oblasť tela, ako je späť, chrbtice a končatín.

.

Charakteristickým prejavom Cushingovho syndrómu je považovaný trofické poruchy kože. Takýto príznak je vyjadrený pri tvorbe pásov naťahovania.

.

zameriavajú sa zvyčajne nachádza na spodnej časti brucha, boky, zadok, vnútornej strane stehien. Tieto pásy môžu byť zastúpené v singulárnom aj v množnom čísle. Ich farba je ružová a fialová.

Pokožka v tomto procese sa stáva suchou, v poriadku, to je veľmi jednoduché zraniť. Často, telo dieťaťa zasiahla vredov, huby, furunkulóza. Oblasť hrudníka, tváre a chrbta má akné.

Na koži trupu a končatín sú tvorené lishaepodobnye vyrážky. Existuje akrokyanóza. Koža na oblasti zadku sú sprevádzané sucha, ale oni sú chladné na dotyk.

Syndróm Itenko-Cushing u detí

Porážka sa uplatňuje na ploché kosti a tubulárne. Ak dôjde k zlomenina, označený jeho klinické znaky: neprítomnosť alebo drastické zníženie bolesti v mieste zlomeniny.

Počas liečenia môžu byť vytvorené dostatočne veľké veľkosti a dlho existujúce necitlivý.

Itenko-Cushingov syndróm spôsobuje patologické zmeny kardiovaskulárneho systému u detí. To sa prejavuje vo forme vysokého krvného tlaku, porúch elektrolytového metabolizmu a hormonálne poruchy.

.

Zvýšený krvný tlak je v tomto prípade povinný. Toto je pretrvávajúci a skorý príznak tejto choroby. Indikátory tlaku závisia od veku pacienta. Čím je mladší, tým vyšší je jeho krvný tlak.

.

Tachykardia je diagnostikovaná u takmer všetkých pacientov.

U malých pacientov sa vyskytujú neurologické a duševné poruchy. Pre tieto príznaky sú vlastné nasledujúce funkcie:

• multifokálne;
• vymazanie;
• rôzna závažnosť;
• dynamika.

Často dochádza k porušeniu psychiky. Táto podmienka sa prejavuje depresívnou náladou, vzrušením, často pacienti navštevujú samovražedné myšlienky. Keď Cushingov syndróm dosiahne stabilnú remisiu, všetky tieto prejavy rýchlo zmiznú.

Deti sú často diagnostikované so znakmi steroidného diabetu, ktorého priebeh sa vyskytuje bez acidózy.

Liečebné udalosti

Liečba choroby zahŕňa predovšetkým aktivity, ktorých cieľom je eliminovať príčinu patológie a vyvážiť hormonálne pozadie. Itenko-Cushingov syndróm môže navrhnúť tri metódy liečby:

• lekárske;
• rádioterapia;
• chirurgická.

Metódy liečby Itenko-Cushingovej choroby

Je veľmi dôležité začať liečbu včas, pretože podľa štatistík, ak sa liečba nezačne v prvých 5 rokoch od začiatku, potom smrteľný výsledok nastane v 30-50% prípadov.

Liečebná terapia

Táto liečba sa zameriava na komplex liekov, ktorých činnosť je zameraná na zníženie produkcie hormónov v kôre nadobličiek.

Lekár často určí lekára v súvislosti s inými metódami liečby.

Pri terapii Isenko-Cushingovho syndrómu môže byť pacientovi predpísané takéto lieky:

• mitotan;
• metyrapone;
• trilostan;
• Aminoglutethimide.

Spravidla by sa tieto lieky mali používať, ak chirurgická liečba neprinesie pozitívny výsledok alebo je jednoducho nemožné vykonať operáciu.

Radiačná terapia

Radiačná terapia

Použitie tejto metódy liečby je vhodné v prípade, že choroba bola spôsobená adenómom hypofýzy. Radiačná terapia spôsobená vplyvom na hypofýzu umožňuje znížiť tvorbu adrenokortikotropného hormónu.

Spravidla sa táto metóda terapie uskutočňuje v spojení s lekárskym alebo chirurgickým ošetrením.

Často je to vďaka kombinácii s liekmi, že existuje zvýšený účinok radiačnej terapie na liečbu Cushingovho syndrómu.

Chirurgická intervencia

Na liečbu ochorenia sa často predpisuje operácia. Zahŕňa odstránenie adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Pacient sa stáva lepšie veľmi rýchlo a účinnosť takejto terapie je 70-80%.

Ak bol Cushingov syndróm spôsobený nádorom nadobličkovej kôry, operácia zahŕňa opatrenia na odstránenie tohto novotvaru.

Ak je choroba veľmi ťažká, potom lekári odstránia obidva nadledviny, čo vedie k bude pacient musieť počas celého života aplikovať glukokortikoidy ako náhrada terapie.

Hlavnými prejavmi ochorenia sú obezita a vysoký krvný tlak.

Liečba poskytuje pozitívne výsledky len vtedy, ak boli všetky terapeutické postupy vykonané včas.

Choroby s podobnými príznakmi:

Hyperandrogenizmus (súbežné príznaky: 6 z 20)

Hyperandrogenizmus je patologický stav, ktorý sa vyskytuje u dievčat a žien a vyznačuje sa zvýšenou hladinou androgénov v tele.

Androgén sa považuje za mužský hormón - v ženskom tele je tiež prítomný, ale v malom množstve, takže keď je jeho hladina zvyšuje ženu charakteristické symptómy vrátane zastavenia menštruácie a neplodnosti, vlasov mužského typu a niektorých iní. Zmena hormonálneho prostredia vyžaduje naliehavú nápravu, pretože to môže viesť k rozvoju mnohých patológií v ženskom tele.

... Obezita (zhodujúce sa príznaky: 5 z 20)

Obezita je stav tela, v ktorom sa tukové usadeniny začínajú hromadiť nadmerne vo vláknach, tkanivách a orgánoch.

.

Obezita, ktorej symptómy spočívajú v zvýšení hmotnosti o 20% alebo viac v porovnaní so strednými hodnotami, nie je len príčinou všeobecných ťažkostí.

.

Vedie to aj k vzniku psychofyzikálnych problémov na tomto pozadí, problémov so spojmi a chrbticami, problémov spojených s týmito problémami so sexuálnym životom, ako aj problémy spojené s vývojom iných podmienok spojených s týmto druhom zmien Telo.

... Myokarditída (súbežné príznaky: 5 z 20)

Myokarditída je bežný názov zápalových procesov v srdcovom svale alebo myokarde. Ochorenie sa môže objaviť na pozadí rôznych infekcií a autoimunitných lézií, expozície toxínom alebo alergénom.

Existuje primárny zápal myokardu, ktorý sa vyvíja ako nezávislý ochorenie a sekundárny, keď je srdcová patológia jedným z hlavných prejavov systémového ochorenia.

... Premenopauza (zhodujúce sa príznaky: 5 z 20)

Premenopauza je špeciálne obdobie v živote ženy, ktorého termín pre každého ženského zástupcu je individuálny. Je to druh medzery medzi oslabeným a rozmazaným menštruačným cyklom a posledným menštruačným obdobím, ktoré prichádza s menopauzou.

... Myotónia (súbežné príznaky: 5 z 20)

Myotónia je geneticky určená patológia, ktorá patrí do kategórie neuromuskulárnych ochorení. Je pozoruhodné, že v závislosti od jeho odrody sa môže prejaviť v rôznych vekoch, a nie od okamihu narodenia dieťaťa.

Hlavným dôvodom vzniku ochorenia je preniesť gén mutujúceho dieťa z jedného alebo oboch rodičov a môžu byť dokonale zdravé. Ďalšie predpoklady ovplyvňujúce vývoj takéhoto zriedkavého ochorenia zostávajú neznáme.

...

• VKontakte

zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushingov syndróm - príčiny a symptómy, diagnóza a liečba ochorenia u detí a dospelých

Ak sa podľa výsledkov vykonaných testov vyskytuje nadbytok glukokortikoidných hormónov v nadobličkách, je to známka nebezpečného ochorenia.

Cushingova choroba často prevláda u žien, môže byť liečená konzervatívnymi a operatívnymi metódami.

Pacient má výraznú symptomatológiu, potrebuje včasnú diagnostiku.

Príčiny syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

U mnohých pacientov sa diagnóza stáva nepríjemným prekvapením. V takýchto prípadoch predchádza hormonálnej nerovnováhe farmakologické zavedenie syntetických hormónov pre úspešnú liečbu autoimunitných stavov tela.

Je to otázka rôznych liekových prípravkov, napríklad Prednisolónu, Solu-Medrolu, Dexametazónu na subkutánnu injekciu do systémového krvného riečiska.

Avšak iné príčiny syndrómu Itenko-Cushing sú známe, pretože majú v praxi získaný charakter, sú už považované za patologické.

Ide o exogénne dôvody, prečo sa objavuje Cushingov syndróm, ale charakteristická choroba má ďalšiu klasifikáciu podľa etiológie patologického procesu. takže:

1. Psevdosindrom. Tento abnormálny stav je iba podobný chorobe Itzenko-Cushingovej choroby, ale v skutočnosti predchádza hormonálna nerovnováha a koncentrácie ACTH nadváha, vrodený alebo získaný diabetes mellitus, chronický alkoholizmus, progresívne tehotenstvo, stav hlbokej depresie, porucha metabolizmu látky.
2. Endogénny faktor. V tomto prípade existujú skutočné zdravotné problémy a významné. Tento nádor hypofýzy, novotvar ženského reprodukčného systému, rakovina pľúc, nádorové procesy kôry nadobličiek, napríklad adenóm. Itenko-Cushingova choroba zle potrebuje integrovaný prístup, chirurgická intervencia nie je vylúčená.

Dysfunkcia hypofýzy a hypotalamu sa po prvýkrát neobjaví u klinických pacientov. Ľudia sa dozvedia o diagnóze biochemického krvného testu a celkom náhodou.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing sa objavujú neskôr, spôsobujú určité obavy pre vlastné zdravie. Napríklad, pacient je znepokojený rastom vegetácie na tele, výskytom hrudníka na krku.

Klinický obraz syndrómu je okrem toho charakterizovaný nasledujúcimi zmenami vo všeobecnom blahu:

• zvýšená únava;
• svalová slabosť v Itenko-Cushingovej chorobe;
• relaxácia a zníženie tónu hladkého svalstva;
• Rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
• tvár mesiaca (matronizmus);
• osteoporóza pri hyperkortizolizme;
• Mramorový odtieň dermis s vaskulárnym vzorom;
• zníženie aktivity nervového systému: zjavná inhibícia, pasivita, absencia myslenia;
• Zvýšené príznaky hypertenzie (náhle skoky v tlaku);
• Žabák žalúdka s výskytom strihov;
• ukladanie tukov v krčných stavcoch;
• Porucha potenia (zvýšená tvorba kožného mazu);
• funkčné narušenie systémového trávenia.

Isenko-Cushingov syndróm - diagnostika

Aby bolo možné včas rozpoznať syndróm hyperkorticizmu, je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych testov. Medzi nimi je potrebný krvný test na stanovenie kortizolového indexu niekoľko dní.

Okrem toho sa rovnakou analýzou hodnotí 17-oxykortikosteroidy a študuje sa hladina ACTH. Druhou povinnou podmienkou pre Itenko-Cushingovu chorobu je štúdium zloženia moču. Toto je všeobecná analýza.

Týmto spôsobom je možné identifikovať Itenko-Cushingov syndróm, diagnóza zahŕňa aj ďalšie opatrenia:

• MRI hypofýzy, nadobličiek;
• Röntgenové lúče;
• CT hrudnej sleziny;
• štúdia rádioizotopov;
• výkon niekoľkých testov Itenko-Cushing.

Syndróm Itenko-Cushing u detí

Hyperfunkcia nadobličky sa môže vyvinúť v detstve. Poruchy elektrolytu majú genetickú predispozíciu, ale v praxi sú extrémne zriedkavé.

Patogenéza tohto syndrómu sa skúma individuálne a hlavnými príznakmi sú hypertenzia a dysplastická obezita.

Je možné, že v tele dieťaťa vyvine diabetes.

Konečne liečiť Itenko-Cushingov syndróm u detí je dôležité normalizovať hormonálne pozadie, aby sa eliminovala dysfunkcia nadobličkovej kôry pacienta.

Aby sme sa zbavili patológie a potlačili jej vývoj, ošetrujúci lekár dôrazne odporúča konzervatívne a chirurgické metódy striktne zo zdravotných dôvodov.

Vlastnosti intenzívnej starostlivosti sú nasledovné:

1. Prijatie steroidných hormónov v kombinácii s gama terapiou.
2. Transsphenoidná adenomektómia alebo adrenalektómia.

Isenko-Cushingov syndróm - liečba

Hyperadrenokortikóza musí byť náležite diagnostikovaná s včasným predpisovaním liečby s prevažne konzervatívnymi metódami. Keď je podráždená, sú potrebné zmeny vo výžive, povinné lieky a zapojenie fyzioterapeutických postupov.

Liečba syndrómu Itenko-Cushing zahŕňa príjem syntetických hormónov, aby sa časom upravila luniformná tvár.

Okrem toho sa v závislosti od symptomatológie vyžadujú antidepresíva, hypertenzívne lieky a ďalšie farmakologické skupiny.

.

Zložitá operácia s hyperkorticizmom zahŕňa odstránenie nádoru alebo iného zamerania patológie.

.

Pred chirurgickým zákrokom je potrebná medikácia.

Je to nevyhnutne inzulín pri cukrovke, prípravkoch vápnika a draslíka, anabolických steroidoch. Po chirurgickom zákroku sa uskutočňuje pacient s lunárnym tvarom tváre.

Choroba a Itenko-Cushingov syndróm

Pri hyperkorticizii dochádza k zvýšeniu hodnoty kortizolu v krvi. Avšak ochorenie a syndróm majú odlišnú etiológiu patologického procesu.

Napríklad v prípade choroby sú to zrejmé patológie hypotalamo-hypofyzárneho systému av syndróme je to otázka vonkajších vonkajších a vnútorných stimulov. Hlavnou úlohou špecialistov je správne odlíšiť postupujúce ochorenie.

Iba v tomto prípade sa môže rýchlo vyliečiť syndróm alebo Icenko-Cushingova choroba, stabilizovať hormonálne pozadie a zabrániť nebezpečným komplikáciám pre zdravie.

: Itzenko-Cushingova choroba

zdroj: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Choroba Itenko - Cushing - diagnóza, symptómy, liečba

Choroba Itenko-Cushinga je neuroendokrinálna porucha charakterizovaná zvýšenou produkciou hormónov v kôre nadobličiek.

Rozvíja sa hlavne u žien v plodnom veku (25-40 rokov), vyskytuje sa 3-8 krát častejšie ako u mužov.

Endokrinológ, gastroenterológ, neurológ, gynekológ, urológ a kardiológ sa zaoberajú diagnostikou a liečbou.

dôvody

Vývoj Itenko-Cushingovej choroby je často spôsobený prítomnosťou chromofóbneho alebo bazofilného adenómu hypofýzy, ktorá produkuje adrenokortikotropný hormón. V prípade nádorovej lézie hypofýzy je pacientovi diagnostikovaný adenokarcinóm, makro- alebo mikroadenóm.

V niektorých prípadoch sa stanovuje vzťah nástupu patológie s predchádzajúcimi intoxikáciami, infekčné lézie centrálneho nervového systému, kraniocerebrálna trauma.

U žien sa Itenko-Cushingova choroba vyskytuje na pozadí hormonálnych výkyvov spôsobených pubertou, menopauzou, tehotenstvom, pôrodom.

Každý z týchto faktorov spúšťa nasledujúci mechanizmus: kortikoliberín (hormón hypotalamu) sa produkuje vo veľkých množstvách, čo vedie k zvýšenému syntéze ACTH (hormónu hypofýzy).

Druhý spôsobuje kaskádu adrenálnych a nadobličkových účinkov. V sekrécii androgénov nadobličiek, glukokortikoidov, v menšom rozsahu - mineralokortikoidy.

Zvýšenie obsahu glukokortikoidov má katabolický účinok na metabolizmus proteín-sacharidov, ktorý vyvoláva hyperglykémiu, atrofiu spojivových a svalových tkanív, inzulínovej nedostatočnosti a inzulínovej rezistencie, po ktorej nasleduje výskyt steroidného cukru diabetes. Porušenie metabolizmu tukov je sprevádzané vývojom obezity.

klasifikácia

Stupeň vývoja Itenko-Cushingovej choroby je mierny, mierny a závažný. Mierny stupeň sa vyznačuje miernymi príznakmi.

S priemernou formou je symptomatológia jasná, ale nemajú žiadne negatívne dôsledky.

Silná forma je charakterizovaná vývojom rôznych komplikácií, ktoré obmedzujú výkon pacienta a vedú k invalidite a smrti.

Pri rýchlosti vývoja sa rozlišuje torpivý a progresívny priebeh ochorenia. Pri torpickom prúde sa postupne vytvárajú patologické procesy v priebehu 3-10 rokov. Progresívny priebeh sa vyznačuje rýchlym (počas 6-12 mesiacov) nárastom symptómov a komplikácií.

príznaky

Ľudia trpiaci touto chorobou majú zvláštny vzhľad kvôli nahromadeniu tukových tkanív na typických miestach.

Oblička má celkový tvar, v oblasti VII krčných stavcov sa vytvára tzv. Tuk klimakterický hrb, objem brucha a hrudníka sa zvyšuje. Zároveň ramená a ramená zostávajú relatívne tenké.

Koža s výrazným fialovým mramorovým vzorom, intradermálnym krvácaním a strihom v bruchu, ramenách a mliečnych žľazách je šupinatá a suchá. Často sa vyskytuje vývoj furuncles alebo akné.

U mužov, impotencia, znížená sexuálna túžba, zníženie a strata vlasov na tele a tvári.

V detstve vedie choroba Itenko-Cushing k oneskoreniu pohlavného vývoja v dôsledku poklesu produkcie gonadotropných hormónov.

Vzhľadom na vývoj osteoporózy dochádza k zmenám na strane kostného systému. Vykazujú sa zlomeniny, deformácie a bolesti v kostiach, u detí - oneskorený rast a tvorba kostry.

.

Medzi kardiovaskulárne poruchy patrí elektrolýza-steroidná kardiopatia, tachykardia, arteriálna hypertenzia, chronické srdcové zlyhanie.

.

Ľudia s touto patológiou sú náchylnejší na vývoj pneumónií, bronchitídy, tuberkulózy.

Porážka zažívacieho systému sa prejavuje pálenie záhy, chronická hyperaktívna gastritída, epigastrická bolesť, gastrointestinálne krvácanie, steroidné vredy dvanástnika a žalúdka, steroidný cukor diabetes. Výsledkom funkčných porúch močových ciest a obličiek je zlyhanie obličiek až po uremia, chronickú pyelonefritídu, nefrosklerózu, urolitiázu.

Neurologické poruchy sa prejavujú vo vývoji syndrómu kmeň-cerebelárny, bolestivý, pyramídový a amyotrofický. Amiotrofické a bolestivé syndrómy sú potenciálne reverzibilné pod vplyvom adekvátnej liečby Itenko-Cushingovej choroby.

Pyramidálne a kmeňové-cerebelové syndrómy sú nezvratné. Pyramídový syndróm sa vyznačuje centrálnou léziou sublingválnych a tvárových nervov, hyperreflexi šliach so zodpovedajúcou symptomatológiou.

S touto chorobou sú duševné poruchy možné podľa typu epileptiformných, neurasténnych, hypochondriakálnych, depresívnych, astén-dynamických syndrómov. Charakteristická emočná inhibícia, letargia, znížená inteligencia a pamäť. Pacient môže byť trápený nutkavými samovražednými myšlienkami.

diagnostika

Pre diagnózu sa posudzuje prítomnosť vyššie uvedených symptómov ochorenia Itenko - Cushing. Potom sa preskúma moč a krv.

Získané výsledky zvyčajne potvrdzujú pokles aktivity alkalickej fosfatázy a prítomnosť hypercholesterolémia, hypofosfatémia, hyperglobulinémia, hypokaliémia, hyperchlórémia, hypoalbuminémia, hypernatriémia.

S vývojom diabetes steroidov sa zaznamenáva hyperglykémia a glukozúria. Krvný test hormónov odhaľuje zvýšenie hladín kortizolu, renínu, ACTH.

.

V moči sa nachádzajú hyalínové a granulované valce, bielkoviny, erytrocyty, zvyšuje sa uvoľňovanie kortizolu, 17-ACS, 17-CS.

.

Viac informácií poskytuje inštrumentálne metódy diagnostiky Itenko-Cushingovej choroby - rádiografia chrbtice, kosti lebky a končatín, CT a MRI mozgu.

Ukazujú nádory hypofýzy a deštrukciu kostného systému.

Ultrazvuk, rádioizotopové zobrazovanie a angiografia nadobličiek nám umožnia odhadnúť ich veľkosť a stupeň fungovania každej vrstvy.

Patológia je dôležitá na odlíšenie od syndrómu hyperkorticizmu (kortikoblastóm alebo kortikosterom), hypercortisolemia, adolescentný dyspituitizmus a hypotalamický syndróm, adrenogenitálny syndróm a exogénna obezita.

liečba

Liečba Itenko-Cushingovej choroby je zameraná na elimináciu hypotalamických zmien, obnovenie narušeného metabolizmu, normalizáciu sekrécie kortikosteroidov a ACTH.

Na tento účel sú predpísané farmakoterapia, chirurgická liečba, protonová liečba oblasti hypotalamu-hypofýzy, gama-terapia, diétna terapia a kombinácia rôznych metód.

Lekárska terapia sa vykonáva v počiatočných štádiách ochorenia. Pre blokádu hypofýzy je indikovaný bromokriptín a rezerpín.

Okrem liečiv s centrálnym účinkom, ktoré inhibujú produkciu ACTH, sú pri liečbe patológie účinné blokátory syntézy steroidných hormónov v nadobličkách.

Súčasne sa uskutočňuje symptomatická liečba zameraná na korekciu metabolizmu minerálov, proteínov, elektrolytov a uhľohydrátov.

.

Rentgenová gamma a protónová terapia sú indikované u pacientov, ktorí nemajú žiadne rádiografické údaje potvrdzujúce prítomnosť nádoru hypofýzy.

.

Z metód radiačnej terapie sa používa stereotaktická implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy.

Po niekoľkých mesiacoch dochádza k klinickej remisii, pri ktorej sa menštruačný cyklus normalizuje, krvný tlak a telesná hmotnosť klesá a poškodenie svalových a kostných systémov sa znižuje.

Pri závažných ochoreniach je potrebné dvojstranné odstránenie nadobličiek. Keď sa zistí adenóm hypofýzy, vykoná sa endoskopická transcraniálna (trepaním lebky) alebo transnasálnym (cez nos) odstránenie nádoru.

Bežnou metódou symptomatickej liečby Isenko-Cushingovej choroby je dietoterapia. Reguluje metabolizmus a bojuje proti komplikáciám patológie.

Pri kameňoch v obličkách a osteoporóze je potrebné normalizovať hladinu vápnika v tele. Odborníci odporúčajú zvýšiť počet výrobkov obsahujúcich vitamín D. Je to vajcia, syr, kyslé mlieko.

Zdržujte sa od nasýtených mastných kyselín, ktoré sú obsiahnuté v majonézach, masle, margaríne.

.

V obezity sa pacientov stav uľahčiť minimálnu spotrebu živočíšnych tukov a sodíka (predovšetkým solí), a vo vážnych prípadoch - kvapalina (pred -2 ​​litrov za deň).

.

Diéta s peptickým vredom vyvolaná touto patológiou znamená časté frakčné jedlá. Pri výbere produktov je potrebné zamerať sa na tabuľky 1, 1A a 1B pre spoločnosť Pevzner.

Eliminuje muffin, kyslé, tuku, údené a slané potraviny, ktoré stimulujú sekréciu žalúdočnej kyseliny a zhoršujú priebeh ochorenia. Taktiež je zakázané piť silné alkoholické nápoje, kávu a čierny čaj.

Počas exacerbácie je žiaduce konzumovať nízkotučné polievky, obilniny, varené mäso a iné ľahké jedlá.

So srdcovým zlyhaním je cieľom diéty normalizovať objem cirkulujúcej krvi. Pacientovi sa odporúča, aby podľa Pevznerovej sledoval tabuľku č. 10, obmedzil spotrebu vody (až 1 l denne) a soľ (až do 2 g denne).

Možné komplikácie

Najzávažnejšie komplikácie choroby sú:

• ochorenie obličiek obličiek;
• Žalúdočný vred;
• steroidný diabetes mellitus;
• zlyhanie srdca;
• oslabenie imunitného systému.

Urolitiáza obličiek sa vysvetľuje elúciou zlúčenín vápnika z kostí. Nie sú absorbované kostným tkanivom, dostávajú sa do krvi a hromadia sa vo veľkom množstve v renálnej panve.

Postupne vytvárajú pevné konkrementy, ktoré narúšajú odtok moču do močovodov, poškodzujú epitelium orgánu a spôsobujú renálnu koliku.

Údaje o vzdelaní predurčujú aj vývoj infekcií (pyelonefritída).

Metabolické poruchy ovplyvňujú sliznicu žalúdka. Po prvé, produkcia hlienu klesá, čo normálne obklopuje steny orgánu.

.

Stáva sa menej chránená pred agresívnym účinkom kyslých, korenených a pevných potravín.

.

Tiež sa spomaľuje rýchlosť obnovy slizničných buniek, čo zvyšuje riziko ulcerácie žalúdka alebo dvanástnika.

Steroidný diabetes mellitus na pozadí Itenko-Cushingovej choroby sa vyvíja u 10-20% pacientov. Patológia prebieha oveľa ľahšie ako klasický diabetes mellitus.

Hladina glukózy je regulovaná správne zvolenou diétou bez užívania liekov.

V zanedbaných prípadoch spôsobuje steroidné diabetes mellitus vážne poruchy.

Dokonca aj vtedy, keď bola liecba lieku Itzenko-Cushingova choroba vyliečená, zmeny myokardu sú nezvratné. Pacient sa rýchlo unaví každodennou prácou, nedokáže sa vyrovnať s ťažkou fyzickou námahou.

Zvýšené uvoľňovanie kortikosteroidov znižuje imunitný systém. V dôsledku toho sa telo stane náchylnejšie na rôzne infekcie. Pacienti často trpia ARVI, pustulóznymi kožnými ochoreniami.

Profylaxia a prognóza

Ľudia s príznakmi Itenko-Cushingovej choroby majú byť pozorovaní u rôznych odborníkov a vyhnúť sa nadmernému psycho-emocionálnemu a fyzickému namáhaniu. Medzi všeobecné preventívne opatrenia patrí aj boj proti neuroinfekcii, intoxikácii, prevencii kraniocerebrálnej traumy atď.

Prognóza ochorenia závisí od veku pacienta, závažnosti a trvania patologického procesu. S včasnou diagnózou, miernym priebehom a vekom 30 rokov je výsledok priaznivý.

V miernych prípadoch, po normalizácii funkcie nadobličkovej kôry, arteriálna hypertenzia, osteoporóza, diabetes mellitus, ireverzibilné poškodenie funkcií obličiek a kardiovaskulárne ochorenie Systém.

Pri úplnej regresii príznakov ochorenia človek zostáva schopný.

.

Dvojstranná adrenalektómia vedie k vzniku chronickej adrenálnej insuficiencie. To si vyžaduje celoživotnú náhradnú terapiu mineralokortikoidmi a glukokortikoidmi. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko vzniku Nelsonovho syndrómu. Tiež úplne neefektívne.

.

zdroj: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php