Addisonova choroba alebo bronzová choroba

Addisonova choroba alebo bronzová choroba je patologická lézia nadobličkovej kôry. V dôsledku toho sa sekrécia hormónov nadobličiek znižuje. Addisonova choroba môže postihnúť mužov aj ženy.V hlavnej rizikovej skupine sú ľudia vo vekovej skupine 20-40 rokov. Addisonova choroba je charakterizovaná ako progresívna choroba so závažným klinickým obrazom.

Príčiny Addisonovej choroby sú patologické, vrátane autoimunitných (auto-alergických) procesov, ktoré ničia kôru nadobličiek (tuberkulózu, syfilis, krvácanie v nadobličkách, bilaterálne primárny alebo metastatické nádory nadobličiek, amyloidóza, lymfóm, a tak ďalej). Niekedy chronická nedostatočnosť nadobličiek je sekundárna a vyvíja sa v dôsledku zhoršených funkcií hypotalamo-hypofyzárneho systému (hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia).

Čo je to?

Addisonova choroba je zriedkavé endokrinné ochorenie, v dôsledku ktorého nadobličkové žľazy strácajú schopnosť produkovať dostatok hormónov, najmä kortizolu. Tento patologický stav bol najprv opísaný britským terapeutom Thomasom Addisonom v jeho publikácii 1855 s názvom Ústavné a lokálne účinky ochorení nadobličiek.

instagram viewer

vlastnosť

Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcim komplexom klinických symptómov: 1) asténia a adynamia, 2) pigmentácia kože a slizníc, 3) poruchy gastrointestinálneho traktu a 4) zníženie arteriálneho krvného tlaku.

Symptómy bronzovej choroby

Asténia a adynamia (fyzická a duševná únava a impotencia) sú najčastejšie, trvalé a dôležité príznaky bronzovej choroby. Najčastejšie nástup ochorenia nie je možné presne určiť. Bez akýchkoľvek prekurzorov sa fenomény rýchlej únavy postupne vyvíjajú z bežnej práce skôr bez veľkej únavy; existuje pocit všeobecnej slabosti, ktorá sa vyvíja v bežnom spôsobe života. Pocity rýchlej únavy a všeobecnej slabosti, v závislosti od prípadu, pokročili viac či menej rýchlo, sa zintenzívňujú a viesť pacienta do stavu nezvládnuteľnej všeobecnej slabosti a dokonca úplnej fyzickej impotencie.

Svalová asténia sa prejavuje v rôznom stupni pocitu rýchlej únavy a vyčerpania síl, ktoré pochádzajú z akýchkoľvek viac alebo menej silných fyzických stres: chôdza, fyzická práca, u niektorých pacientov v pokročilom štádiu ochorenia, dokonca aj po jedení alebo zmene polohy tela v posteli. Niekedy sa môže zachovať svalová sila, ale čo je charakteristické, svaly sú veľmi rýchlo unavené a nemôžu, na rozdiel od zdravých, vykonávať prácu dlhú dobu.

Na identifikáciu tejto charakteristickej únavy svalov (svalovej asténie) sa od pacienta vyžaduje, aby vykonával postupne niekoľkonásobný tlak dynamometra, a s každým ďalším časom bude dynamometer zobrazovať všetky menšie a menšie číslice, čo zodpovedajúco klesá s každou svalovou silou.

Okrem svalovej asténie, psychickej asténie, intelektuálnej apatie sa zvyčajne vyvíja súčasne. Z dôvodu adynamie a asténie musí pacient najprv znížiť svoju prácu, odpočívať častejšie a potom ju úplne hodiť a ísť spať. Všeobecnú slabosť možno tak výrazne vyjadriť, že sa pacient len ťažko otočí v posteli, sotva odpovie na otázky, pretože aj ten najmenší rozhovor ho pneumatiky vyhýba. Pacient je zvyčajne plne vedomý. Iba v záverečnej fáze ťažkej formy ochorenia môžu byť duševné poruchy, depresívne stavy, delirium, kŕče a napokon aj kóma, ktorá končí smrťou.

Pigmentácia kože (melasma) je najdôležitejšia, nápadná, zvyčajne upozorňuje ostatných na symptóm, ktorý charakterizuje názov choroby. Kvôli hojnému ukladaniu malpigénnej vrstvy kože pigmentu bez železa (melanínu) v bunkách koža nadobúda druh špinavé-šedá, hnedá, bronz alebo dymové farby, niekedy pripomínajúce farbu mulati pleti či Negro. Tento melasmus, ktorý sa na začiatku ťažko spozoruje, sa môže objaviť už počas obdobia asténie, menej často melasma je prvý a skorý príznak.

Začnite na tvári, pigmentácia môže zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na niektorých obľúbených miestach: na exponovaných častiach tela, účinok svetla (na čelo, krk, zadný povrch rúk, interfalangeálne kĺby, palmárne záhyby) na miestach, kde sa bežne pozoruje veľká depozícia pigment (na prsných bradavkách, šourku, vonkajších pohlavných orgánov, v obvode pupka a konečníka), konečne kožné škvrny sú zvlášť pigmentované, vystavené podráždeniu a treniu so záhybmi odevu, opaskom, podväzkami, obväzkami, ako aj miestami bývalých furuncles, popáleninami, horčicovými omietkami. Niekedy na tvári na všeobecnom tmavom pozadí sa objavujú oveľa tmavšie škvrny od veľkosti čapca po šošovku. Spolu so silnou pigmentáciou, oblasti pokožky, zle pigmentované alebo dokonca úplne bez normálu pigment, ostré vyniknúť na pozadí okolitej tmavej kože - tzv. vitiligo, alebo leucoderma.

Často pozoroval výskyt hnedých, aspidumovských či čiernych škvŕn rôznej veľkosti a tvaru na slizniciach, ďasná, tváre, na mäkkej a tvrdej oblohe, na sliznici predkožky, glans penis a malé pery. Pigmentácia slizníc je veľmi dôležitým, takmer patognomickým znakom eddysonovej choroby. Treba však poznamenať, že v zriedkavých prípadoch sa pigmentové škvrny na slizniciach môžu vyskytnúť bez fenoménu eddysonovej choroby. V niektorých prípadoch rýchlo sa rozvíjajúcej eddysonovej choroby môže chýbať pigmentácia kože a slizníc rovnako ako v vymazaných, neúplne symptomatických formách a v počiatočných štádiách ochorenia.

Poruchy gastrointestinálneho traktu sú veľmi časté. Zlá chuť do jedla, nepríjemná chuť v ústach, slzenie, množstvo dyspeptických javov vo forme eruktácií, pocit tlaku a ťažkosťami v epigastrickej oblasti, konečne bolesť v brušnej dutine trpí chorými a zjavuje sa bez zjavného dôvodu. Bežným príznakom je nevoľnosť a vracanie číreho, viskózneho, bezfarebného hlienu, niekedy s prídavkom žlče, objavujúce sa ráno na prázdny žalúdok, ihneď po vstávaní z postele, pripomínajúce ranné vracanie u alkoholikov. V závažnejších, progresívnych prípadoch dochádza k zvracaniu častejšie, a to nielen na prázdny žalúdok, ale aj po jedle a pití. Z čreva sa pozoruje najmä zápcha, menej často hnačka, po ktorej nasledujú obdobia zápchy. Niekedy hnačka je bohatá na choleru. Vylučovanie žalúdočnej šťavy je rozdielne v rôznych prípadoch a štádiách choroby; nie je pozorovaná určitá pravidelnosť, ale hypo a achlorhydria sú častejšie pozorované v ďalekosiahlych prípadoch. Hnačka môže byť buď gastrogénna v prítomnosti achiliy, alebo sa môže objaviť v dôsledku zvýšenej excitability putovania nerv so zníženým tonusom sympatického nervu alebo kvôli strate vplyvu nadobličiek na sympatický nerv.

Súčasne s gastrointestinálnymi poruchami a niekedy nezávisle od nich sa bolesti objavujú v dolnej časti chrbta, v hypochondriách, na bokoch, na hrudi alebo na končatinách. Tieto bolesti, niekedy akútne, niekedy sa objavujúce, potom trvalé, bolestivé, nudné, nekomplikované tlakom, nie sú nikde ožarujúce. Bolesť v žalúdku sa niekedy môže objaviť v podobe záchvatov, sprevádzaných nevoľnosťou a vracaním a pripomínajúcimi žalúdočné krízy v tabuľkách. Výskyt akútnych záchvatov bolesti v celom bruchu môže spôsobiť fúziu s akútnou peritonitídou.

Poruchy gastrointestinálneho traktu opísané vyššie môžu niekedy dominovať celkovému obrazu choroby. Formy však nie sú nezvyčajné, ak sú vyjadrené vo viac či menej slabom stupni alebo dokonca môžu byť takmer úplne chýbajúce počas celej choroby. V každom prípade prítomnosť týchto porúch prispieva k úbytku hmotnosti a oslabeniu pacientov, ktorí sú už v stave adynamie a asténie.

Zníženie arteriálneho krvného tlaku (arteriálna hypotenzia) je dôležitý a častý príznak. Maximálny krvný tlak je nižší ako 100-90, dokonca klesá na 60 mm, minimálne sa znižuje, aj keď v menšom rozsahu a tlak pulzu klesá. V zriedkavých prípadoch nie je žiadna hypotenzia alebo krvný tlak je len mierne znížený. Arteriálna hypotenzia závisí od zníženia tónu nervového sympatického systému, ku ktorému dochádza buď ako výsledok anatomických zmien v nadobličkách alebo z poklesu ich funkcie alebo z anatomických zmien v ventrálnom plexu a sympatických nervových uzlinách.

Okrem týchto hlavných základných symptómov je potrebné poznamenať niekoľko zmien v niektorých orgánoch a systémoch. Takže v krvi sú vo väčšine prípadov zaznamenané viaceré abnormality. Zvyčajne sa pozoruje mierna hypochromická anémia. Pri normálnom počte leukocytov sa zvyčajne vyskytuje lymfocytóza s neutropéniou; menej často eozinofília a monocytóza. Pokiaľ ide o lymfocytózu, treba poznamenať, že sa často pozoruje takzvaný status thymico-lymphaticus. Počet krvných doštičiek, dĺžka trvania krvácania, koagulácia krvi nedáva špeciálne odchýlky od normy. Neexistuje paralela medzi závažnosťou ochorenia a morfologickým obrazom krvi.

Vo väčšine prípadov nájdu nízky obsah cukru v krvi na prázdny žalúdok. V dôsledku toho hypoglykémia, cukrová krivka po ukončení záťaže s glukózou alebo po intramuskulárnej injekcii 1-2 mg epinefrínu nedáva tak veľa veľký vzostup, rovnako ako v zdravých, krivka klesá nie po 2 hodinách, ale oveľa neskôr, a nie je žiadny pokles pod pôvodné číslo. Vo vzťahu k sacharidom sa zaznamenáva zvýšená vytrvalosť; cukor sa v moči nevyskytuje, a to ani po ťažkej záťaži sacharidov, ani po intramuskulárnej injekcii, dokonca aj 2 mg epinefrínu.

Zo strany kardiovaskulárneho systému existuje okrem už naznačenej arteriálnej hypotenzie aj malá, slabá náplň a napätie, rytmický, zvyčajne častý pulz. Srdce a aortu sú často hypoplastické. Anorganické systolické zvuky sa vysielajú kvôli anémii a zmenenej výžive srdcového svalu. Pacienti sa sťažujú na rad abnormálne nepohodlie v podobe búšenie srdca, dýchavičnosť pri najmenšom pohybe a fyzickej záťaži.

V pľúcach sa často pozoruje tuberkulárny proces rôzneho stupňa vývoja a kompenzácie. Zvyčajná skúška moču neobsahuje odchýlky od normy, ale často dochádza k poklesu koncentračnej schopnosti obličiek ak zníženiu uvoľňovania vody pod vodnou záťažou. Funkcia gonád v jasne definovaných prípadoch je takmer vždy znížená: u mužov pokles libida a oslabenie účinnosť; u žien - často amenorea; koncepcia sa vyskytuje zriedkavo a tehotenstvo sa často prerušuje predčasne

Zo strany neuropsychickej sféry okrem adynamie a asténie môže byť na začiatku zvýšená excitabilita, podráždenosť, variabilita náladu, ale čoskoro s progresiou ochorenia je nahradená zvýšenou únavou, poklesom sily, ktorý je uvedený ako hlavné symptómy adynamia a asténia, nedostatok energie, nerozhodnosť, apatia, ľahostajnosť a depresívny stav až po úplnú stupor. Závraty až do mdloby nie sú nezvyčajné. V zriedkavých prípadoch sa v záverečnom štádiu vyskytujú bludy, kŕče a kóma.

Pacienti sa sťažujú na chilliness. Teplota je normálna alebo dokonca nižšia, ak nie je aktívny proces v pľúcach alebo súvisiace infekcie.

Ako Addisonova choroba vyzerá: podrobné fotografie

Fotografia ukazuje, ako časť ramena vyzerá pri Addisonovej chorobe (bronzová choroba):

Formy eddysonovej choroby

Ak existujú zjavné závažné kardinálne príznaky, potom ide o jasne vyjadrenú typickú formu ochorenia. Existujú však často neúplné, vymazané formy ochorenia (formy frustes), kde je jeden alebo dva hlavné príznaky, a potom ochorenie predstavuje veľké ťažkosti pre uznanie.

Rozlišujte: 1) astenické, 2) gastrointestinálne, 3) melanodermické, 4) bolestivé formy. Do druhej by mala byť takzvaná falošná peritonitická forma, v ktorej sa náhle objavili silné bolesti v bruchu, zúfalá zápcha, vracanie, zatažený alebo opuchnutý brucho, celková depresia a rastúca srdcová slabosť vedúca k smrti.

Na zakrytie opotrebovaných foriem je potrebné zahrnúť tie stavy adynamie, asténie a hypotenzie, ktoré sa vyskytujú bez melasmy, viac či menej chronicky, na základe ktorých niekedy nie sú žiadne anatomické zmeny v nadobličke a ktoré sa považujú za stavy adrenalnej hypofunkcie a sympatického systému.

U detí sa Eddysonovská choroba vyznačuje silnou pigmentáciou, hnačkou, výraznými neuropsychálnymi javmi a rýchlym priebehom smrti. U starších pacientov sa dostáva do popredia silná asténia, adynamia, apatia, ospalosť; smrť nastáva pri kachexii. Pigmentácia je naopak mierna.

diagnóza

Pri rozpoznávaní choroby v prítomnosti melasmy je potrebné mať na pamäti všetky ostatné fyziologické a patologické stavy, pri ktorých sa tiež pozoruje vzhľad podobného pigmentu.

Musíme si preto pamätať na zvýšenú pigmentáciu v tehotenstve, chronické ochorenia maternice a vaječníkov; o spálení slnka, ktorá sa rozprestiera na všetky miesta vystavené pôsobeniu vyžarujúcej energie (slnko, ultrafialové lúče kremeňovej lampy, röntgenové lúče); o pigmentácii pokožky vagabondov a ľudí, ktorí sa zriedka umývajú, nemenia oblečenie, ktoré trpia vši; o bronzovej cirhóze pečene s cukrom diabetes alebo bez neho, v ktorom dochádza k zvýšeniu pečene, sleziny a často glykozúrie; o tzv. biliárnom melazme u niektorých pacientov s pečeňou, najmä tých, ktorí trpia chronickým ochorením obštrukčná žltačka v prípade rakoviny pankreasovej žľazy alebo smrteľnej papily; o pigmentácii s Gaucherovou chorobou (splenomegália, dedičnosť a rodinná povaha ochorenia), o pellagra, o závažnej chorobe, o inom druhu kachexie (tuberkulóza, rakovina, perniciózna anémia) zvyčajne bez pigmentácie slizníc; konečne, na melasma arzénu.

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách v neprítomnosti pigmentácie je vždy ťažká, pretože asténia a gastrointestinálne poruchy môžu byť pozorované pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s komplexom symptómov eddysonu. Dôkladná štúdia ďalších chorôb, pozorovanie pacientov, progresia ochorenia, výskyt ďalších hlavných symptómov a najmä pigmentácia kože a slizníc potvrdzuje diagnózu.

V uznanie odposimptomnyh nekompletných foriem ochorení v neprítomnosti melazma by mali byť použité: 1), vzorka je testovaný pigmentáciu (lokálne dodané muchy alebo horčicový povlak sa vyvinie viac alebo menej silným); 2) dynamometrické stanovenie svalovej únavy; 3) rozhodne dynamika cukrovej krivky v krvi pred a na konci záťaže s glukózou alebo intramuskulárnou injekciou 1-2 mg epinefrínu; 4) test zvýšenej vytrvalosti na sacharidy; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá gnpereozinofília v krvi; 6) znaky statusu thymico-lymphaticus; 7) zvýšená vytrvalostná tolerancia k extraktom štítnej žľazy a zadnému laloku hypofýzy.

etiológie

Vzhľadom na etiologické faktory choroby by sa mala najskôr uviesť tuberkulóza nadobličiek. potom postupujte podľa vrodenej absencie alebo hypoplázie nadobličiek, Infekcie: syfilis, záškrt, epidemický týfus, chrípka, rôzne novotvary a deštruktívne procesy a ako krvácanie, degenerácia skleróza a nadobličiek.

Zranenia, zranenia, otrasy spôsobené vzduchom, črevné infekcie a dokonca mentálne šoky sa zaznamenali ako etiologické faktory vo vývoji jasných a a vymazané formy bronzovej choroby a takzvané symptómy benígnej funkčnej nedostatočnosti nadobličiek alebo javov eddyzonizmu.

Patologická anatómia

Pri mikroskopickom vyšetrení pigmentovaných častí kože a slizníc nadmerné usadzovanie hnedočiernych zŕn pigmentový melanín (bez železa) v bunkách Malpighianovej vrstvy a v spojivej tkanivovej časti kože.

V 70% prípadov sa tuberkulóza nachádza v rôznych štádiách, takmer úplne zničených nadobličkami. Často tuberkulózny granulóm postihuje priľahlé oblasti nervového sympatického systému a slnečného plexu. Preto proces, ktorý ničí nadobličkové žľazy veľmi často spôsobuje zmeny v dôležitých častiach ventrálnej časti sympatika. Iba zriedkavo je jediným aktívnym zameraním tuberkulóza nadobličiek. Často sa vyskytuje lézia tuberkulózy v iných orgánoch, najmä v pľúcach.

V neprítomnosti zistených tuberkulózne zmeny: kongenitálna absencií, aplázia alebo hypoplázia nadobličiek hypoplázia a atrofia drene nadobličiek chromafinných a všetkých tkaniva, nadobličiek hypoplázia alebo cirhózou degenerácie v dôsledku difúznej procesy syfilitický gummas a po akútnych infekcií, amyloidózy, lézie malignít cystická degenerácia, kavernózna angióm, krvácanie a hematóm, žilová trombóza, embólia nadobličiek cievy, nekróza, hnisanie, a dokonca Echinococcus.

V prevažnej väčšine prípadov spolu s týmito alebo inými léziami nadobličiek dochádza k zmenám v brušných sympatických uzlinách a nervoch (degenerácia a pigmentácia nervové bunky semilunární uzly skleróza a regenerácie nervového tkaniva, hypoplázia, ničenia a vymiznutie chromafinných tkaniva rozptýlené cesta sympatika).

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa nezistili žiadne zmeny buď v nadledvine, ani v sympatickom nervovom systéme. Niekedy zistili, že pretrvávajú tymus, hyperplázia lymfatických žliaz, mandle a lymfatická tkanivá v koreňovom jazyku.

Aktuálne a predpoveď

Priebeh a prognóza bronzovej choroby sú veľmi rôznorodé v závislosti od etiologických faktorov, od povahy podkladových látok ochorenia, od sklonu k progresii alebo remisii a zotavenia a od adherentných ochorení.

Preto existujú akútne prípady, ktoré skončia smrťou za niekoľko dní a subakútne, pri ktorých dochádza ku smrti po 6-12 mesiacoch. Napokon prípady chronického benígneho priebehu sú zriedkavé, trvajúc dlhé roky so spontánnymi zastaveniami a relapsmi. Sú opísané aj prípady obnovy, najmä so syfilitnou etiológiou a reverzibilnými procesmi v adrenálnom alebo sympatickom nervovom systéme, ležiacich na základoch vzniku komplexu edymysonických symptómov v takzvanej benígnej funkčnej nedostatočnosti nadobličiek.

Treba pamätať na to, že eddysonika nie je veľmi odolná voči mnohým škodlivým vplyvom, ako sú: fyzická únava, mentálny šok, trauma, akútna infekcií a rôznych interkurentných ochorení - to všetko môže zhoršiť priebeh ochorenia, priviesť pacienta z rovnováhy a urýchliť smrteľný koniec.