Roztrúsená skleróza: príznaky a liečba

Roztrúsená skleróza je chronická demyelinizujúca choroba nervového systému. Nepreštudoval príčiny a mechanizmus autoimunitného zápalu. Ide o ochorenie s veľmi rozdielnym klinickým obrazom, ťažko sa diagnostikuje v počiatočných štádiách, V tomto prípade neexistuje žiadny špecifický klinický príznak charakterizujúci presne chýbajúci skleróza. Liečba spočíva v použití imunomodulátorov a symptomatických látok. Účinok imunitných preparátov je zameraný na zastavenie procesu deštrukcie nervových štruktúr protilátkami. Symptomatické lieky eliminujú funkčné dôsledky týchto porúch.

Môžete sa dozvedieť o počiatočných príznakoch roztrúsenej sklerózy z článku s rovnakým názvom. Teraz poďme hovoriť o rozvinutom klinickom obrázku, metódach diagnostiky a liečbe tejto choroby.

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Príznaky roztrúsenej sklerózy sú veľmi rozdielne, pretože ochorenie postihuje celý nervový systém. Foci lézie sú rozptýlené v rôznych oddeleniach namiesto nervového tkaniva v týchto miestach, vytvára sa spojivové tkanivo a funkcia vykonávaná týmto miestom je stratená, preto sú všetky klinické prejavy systemizované na mieste lézie v nervovej oblasti Systém.

Existujú typické príznaky roztrúsenej sklerózy a atypické, zriedkavé, ktoré však nesmú byť zabudnuté. Zvyčajne sa u jedného pacienta naraz objavujú známky poškodenia rôznych funkčných systémov (v súvislosti s neprítomnosťou lézie).

Typické prejavy

Znázornenie lézie vodivých ciest nervového systému. Toto sú takzvané "klasické" príznaky roztrúsenej sklerózy.

Motorová sféra

Táto skupina príznakov zahŕňa porážku pyramídových dráh, ktorá sa vyskytuje v 85-97% prípadov, t.j. takmer každý pacient. Môže to byť:

• parézu alebo paralýzu - zníženie svalovej sily v končatinách. Najčastejšie postihnuté sú dolné končatiny. Keď choroba postupuje, parazity sa môžu rozšíriť až na porážku všetkých štyroch končatín;
• zvýšené šľachové reflexie (kontrolované neurologickým kladivom z rúk a nôh) a pokles a strata povrchu (druh je obzvlášť charakteristický pre brušné reflexy);
• patologické symptómy - Babinský, Gordon, Bektefér, Žukovský a ďalší. Oni sú vždy kontrolovaní neurológom s bežnou neurologickou skúškou;
• zvýšenie svalového tonusu, takzvaná spasticita svalov. Svalové svaly sú napäté, ťažké na dotyk. Tento príznak spolu so svalovou slabosťou môže brániť pohybu pacientov (ak sa to vyskytuje na nohách) alebo narúša bežné domáce zariadenia samoobsluhy (ak sa vyskytujú v rukách);
• vzhľad klonov nohy, rúk a kolennej kosti. Toto je extrémny stupeň nárastu reflexov. Klony sú rytmické pohyby nôh, rúk alebo kolien. Sú spôsobené natiahnutím svalov alebo šliach. Napríklad klon nohy je spôsobený jeho maximálnym rozšírením (lekárskou rukou) s nohou ohnutou v kolenách a bedrových kĺboch. Noha je držaná v neohýbanom postoji a vyvoláva nedobrovoľné pohyby ohybu a predĺženie, ako keby sa poklepala na lekára. Podobne sa skúma prítomnosť klonu ruky a patela.

Koordinačný systém (porážka cesty mozočku)

Podobné symptómy sa vyskytujú u 62-87% pacientov:

• porušenie chôdze - pacient sa "hojda" zo strany na stranu, trasúca sa dokonca aj na rovnom povrchu. V neskorších štádiách je sprevádzaná pádom alebo všeobecne vedie k nemožnosti pohybu;
• zníženie svalového tonusu - charakteristický príznak postihnutia mozgu. Ak prevažuje porážka v motorovom systéme, zvýši sa tonus, ak sa zníži cerebelárny systém;
• chýba - všetky cielené pohyby nedosahujú svoj cieľ. Ak požiadate pacienta, aby zasiahol špičku nosa so zavretými očami, pokúša sa na tvár, nos alebo dokonca do očí. Takéto porušenia zasahujú do zručností samoobsluhy, príjmu potravín atď.
• narušenie reči - reč je nepríjemná, spieva, slová sú rozdelené na samostatné slabiky, ktoré sa vyslovujú oddelene as akcentom na každú slabiku;
• porušenie rukopisu - stane sa nerovnomerné, dostane sa z hraníc riadkov;
• trasenie končatín, hlavy pri vykonávaní pohybov;
• nystagmus - vibračné, rytmické, nedobrovoľné pohyby očí. To môže byť tak výrazné, že vytvára dojem "skákania" očí. Z tohto dôvodu môže byť zhoršenie videnia.

Poškodenie kmeňa a kraniálnych nervov

Vyskytuje sa v 36-81% prípadov:

• obmedzenie pohyblivosti očí pri pohľade na boky, hore, dole;
• strabizmus, zdvojnásobenie objektov;
• porušenie kombinovaných pohybov očných bulbov: napríklad pri pohľade nahor jedno oko vyzerá hore a druhé sa odchyľuje od boku. Toto sa nazýva internukleárna oftalmoplegia;
• slabosť tvárových svalov tváre (paréza tvárového nervu) - tvár je šikmá, oko na postihnutej strane úplne neuzavrie, rozvíja z neho slzenie, potravu a vodu vyleje z úst, nemožno sa usmievať a atď.
• bolesť v oblasti tváre typom neuralgie trigeminálneho nervu;
• zmätenosť, rozmazaniu reči poperhivanie tým, že jej, potravín a vody do nosa, prehĺtanie poruchy - tzv bulbárna symptómy (vyskytujúce sa lézie jadrách predĺženej miechy);
• vývoj revrbulárnej neuritídy - je veľmi častý pri roztrúsenej skleróze (často pri debutovaní ochorenia). Zjavuje sa to porušením vizuálnej ostrosti, schopnosťou rozlišovať farby. Rozdiel v jasnosti a kontrastu obrazu prestane byť zachytený. V zornom poli pacient vidí čierne bodky, šedé škvrny, niekedy existuje pocit, ako keby ste sa pozreli do tuby. Niektoré polovice zorného poľa môžu vypadnúť. Sú rozptýlené pupilárne reakcie na svetlo. Pri vyšetrení fundus odhaľuje bledosť optického disku (najmä časové polovicu), rozvoj očné atrofia.

Zhoršenie citlivosti

Stáva sa v 56-92% prípadov:

• poruchy hlbokej citlivosti - telo stráca kontrolu nad vnímaním jeho svalov, šliach, kĺbov, t.j. Mozog z týchto štruktúr neprijíma impulzy. Ako sa to prejavuje? Napríklad lekár požiada pacienta, aby zavrel oči. Dotkne sa jedného z prstov alebo prstov a mierne sa pohybuje týmto prstom (ohyby, unbendy, body smerom k boku). A pacient by mal povedať, čo pod dokladom sa dotkne prstom lekár a na akom straníckom hnutí sa robí. Ak to pacient nedokáže správne určiť, znamená to, že má porušenie hlbokej citlivosti. Kvôli takýmto porušeniam sa chôdza zhoršuje ešte viac, pretože pacient prestane cítiť povrch, cez ktorý sa pohybuje;
• prítomnosť parestézie (pocit preliatia, zimnica, svrbenie, pálenie, necitlivosť atď.);
• oblasti bolesti a teplotnej citlivosti - keď pacient necíti rozdiel medzi teplou a studenou, medzi dotykom a pichnutím kože ihlou;
• bolesť svalov, chrbtica.

Porušenie funkcie panvových orgánov

Vyskytuje sa v 26 až 53% prípadov:

• poruchy močenia - retencia moču alebo inkontinencia (môže dôjsť k trvalému vypúšťaniu moču po kvapke a môže sa pravidelne vyprázdňovať, pretože je plnený len bez pocitu nutkania);
• porušenie činu defekácie - je typické pre neskoršie štádiá ochorenia. Analogicky s poruchami močenia je možná zápcha alebo inkontinencia stolice;
• poruchy sexuálnej funkcie - erektilná dysfunkcia (impotencia), nedostatok orgazmu, zníženie libida. U žien je menštruačný cyklus narušený.

Neuropsychologické príznaky

Podobné porušenia sú zistené v 65-95% prípadov:

• astenický syndróm - zvýšená únava, rýchle vyčerpanie mentálnej a fyzickej námahy;
• porušovanie pamäti, myslenia, pozornosti;
• depresie alebo eufórie;
• podráždenosť, nespokojnosť, hysterické záchvaty;
• syndróm chronickej únavy.

Atypické prejavy

Je definovaná iba u 5-20% pacientov s roztrúsenou sklerózou:

• vegetačné poruchy (záchvaty závratov s nevoľnosťou a vracaním, sympatické adrenálne krízy, záchvaty spomalenia srdcovej frekvencie a zníženie krvného tlaku);
• epileptické záchvaty;
• záchvaty hiccough, kašeľ, zívanie, svalové kŕče;
• epizódy akútnej straty reči so závratmi, stratou sluchu;
• Lermittovym príznakom je pocit elektrického prúdu, ktorý prechádza pozdĺž chrbtice s hlavou naklonenou dopredu.

Priebeh roztrúsenej sklerózy zvyčajne znamená prítomnosť exacerbácií a remisií. V mnohých prípadoch sa vyskytuje bez momentov stabilizácie a zlepšenia stavu od samého začiatku a niekedy s konštantnou progresiou symptómov.

diagnostika

Diagnóza roztrúsenej sklerózy je veľmi zložitá. Toto je uľahčené rôznymi symptómami a ich schopnosťou zmiznúť ("blikanie" symptómov) v počiatočných štádiách ochorenia. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy používajte:

• neurologické vyšetrenie na zistenie klinických príznakov;
• vyšetrenie u oculistu s vyšetrením fundusu a určením vizuálnych polí;
• MRI mozgu a miechy na vysokovýkonnom prístroji s použitím kontrastných látok (umožňuje detegovať ložiská spojivového tkaniva - "plaky");
• skúmanie vyvolaných potenciálov;
• oligoklonálne protilátky v cerebrospinálnej tekutine (cerebrospinálna tekutina), ktoré potvrdzujú imunopatologický proces v nervový systém (môže byť zaznamenaný aj pri iných infekčných ochoreniach nervového systému, neuroAIDS).

K dnešnému dňu sú kritériá McDonald et al., 2001 všeobecne akceptované na diagnostiku. Zabezpečujú zaznamenávanie klinických príznakov a zmien MRI, evokovaných potenciálov, cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Na výber účinnej liečby je potrebné vziať do úvahy mnohé aspekty priebehu ochorenia u konkrétneho pacienta. Liečba roztrúsenej sklerózy je veľmi individuálna, pretože príznaky u všetkých pacientov sú odlišné (alebo kombinácia symptómov). Existujú však všeobecné ustanovenia, ktoré sa dodržiavajú pri predpisovaní liečby všetkým pacientom s roztrúsenou sklerózou:

• pokiaľ možno čo najskôr;
• konštantná medikácia (aj počas remisie, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršeniu a pomalému priebehu);
• používanie liekov, ktoré potláčajú autoimunitný zápalový proces, ktorý neumožňuje tvorbu nových lézií;
• kombinovať rôzne lieky na dosiahnutie vyššej účinnosti.

Všetky prostriedky na liečbu sú rozdelené do dvoch skupín: činidlá na patogenetickú liečbu (ovplyvňujú mechanizmus vzniku roztrúsenej sklerózy) a symptomatické lieky. Okrem toho je liečba veľmi odlišná počas obdobia exacerbácie a počas remisie.

Patogenetická liečba

Prebieha tak v debutoch choroby, s exacerbáciou, ako aj vo fáze remisie. Cieľom takejto terapie je zastaviť autoimunitný zápalový proces, aby sa zabránilo deštrukcii myelínu.

zhoršenie

V tomto štádiu platí:

• pulzná terapia kortikosteroidmi je krátky cyklus veľkých dávok hormónov intravenózne. Zvyčajne sa metylprednizolón (Metipred, Solu-medrol) používa 500 až 1000 mg v 200 až 400 ml fyziologického roztoku intravenózne kvapkajte rýchlosťou 25 - 30 kvapiek za minútu 1 krát denne (ráno) počas 3-7 dní. Trvanie priebehu a dávkovania závisí od závažnosti neurologických porúch. Aby sa zabránilo nežiaduce účinky metylprednizolónu súčasne podávať doplnkami draslíka (Asparkam, Panangin) a strava bohatá na draselných solí (banány, pečené zemiaky, jablká, hrozienka); látky, ktoré chránia žalúdočnú sliznicu (Ranitidine, Cimetidine, Almagel, Phosphalugel); antibiotiká (pretože hormóny znižujú obranyschopnosť tela a môžu sa pripojiť infekcie). Po pulznej terapii pokračuje v užívaní metylprednizolónu v tabletách počnúc dávkou 24 mg, pričom postupne sa liek rozkladá;
• v prípade, že pulzné terapia nemôže držať, dexametazón sa používa intravenózne alebo vnútrosvalovo 1 krát za deň, počínajúc 128 mg (64 mg, 32 mg, v závislosti závažnosti príznakov) postupné zníženie dávky 2 krát každé dva dni (64 mg 2 dni, 32 mg 2 dni, 16 mg 2 dni atď., ako keby bola liecba zrušená postupne);
• plazmaferéza - čistenie krvnej plazmy z cirkulujúcich protilátok v nej. Trvá asi 2 týždne: počas tejto doby sa vykonávajú 3-5 procedúr (s prestávkou niekoľkých dní). Pomocou špeciálneho zariadenia sa od žily odoberá krv a prechádza filtračným systémom. V ňom je krv rozdelená na bunkové prvky a plazmu. Potom sa bunkové prvky zmiešajú s darcovskou plazmou (alebo s umelými náhradami plazmy) a v tejto forme sa vrátia pacientovi inou žilou. Niekedy sa plazmaferéza kombinuje s pulznou terapiou hormónmi;
• Humánne imunoglobulín na intravenózne podanie (Sandoglobulin, Pentaglobulin) na 200-400 mg / kg za deň kvapkanie rýchlosťou 20 kvapiek za minútu počas 5 po sebe nasledujúcich dní;
• s neúčinnosťou hormónov, s trvalým postupom roztrúsenej sklerózy cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid, cyklosporín A, metotrexát atď.), ktoré potláčajú autoimunitný proces. Avšak použitie cytostatiky má opačnú stranu mince: sú veľmi toxické. Tieto lieky majú veľa závažných vedľajších účinkov. Vedú k prudkému poklesu počtu bielych krviniek, erytrocytov, krvných doštičiek (čo je sprevádzané poklesom ochranných síl tela, rozvoj anémie, porušenie krvnej zrážanlivosti), spôsobujú hepatitídu vyvolanú liekmi, vypadávanie vlasov, viesť k častému nevoľnosti, zvracaniu, hnačka;
• antiagregancia, lieky na zlepšenie krvného zásobenia - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
• ak sú detekované vysoké titre protilátok proti vírusu herpesu - Zovirax, Valtrex;
• induktory interferónu - Tsikloferon, Amiksin.

odpustenie

Roztrúsená skleróza je choroba, ktorá vyžaduje konštantnú liečbu, dokonca aj počas remisie. Klinické príznaky sa môžu znížiť, stav sa zlepší, ale proces deštrukcie myelínu bude pokračovať. Ak chcete zastaviť autoimunitný proces, zabrániť progresii ochorenia, spomaliťinvalidizácia, použite špeciálnu skupinu liekov: prípravky preventívnej (imunomodulačnej) terapie. Medzinárodné štúdie preukázali svoju účinnosť pri roztrúsenej skleróze. Ide o prípravky beta-interferónu (Avonex, Betaferon, Rebif) a glatiramer acetátu (Copaxone). Výber lieku závisí od štádia ochorenia, mechanizmu účinku a bohužiaľ od materiálnych schopností pacienta. Avonex používa v 6 miliónov IU 1 krát týždenne intramuskulárne, 6 Rebif alebo 12 miliónov IU trikrát týždenne subkutánne pre Betaferon 8 ppm alebo 16 miliónov IU podkožne každý druhý deň, Copaxone 20 mg orálne denne.

Pre túto skupinu drog je veľmi dôležité čo najskôr začať: hneď ako sa diagnostikuje Roztrúsená skleróza sa objaví, musíte okamžite začať užívať a užívať ju nepretržite, bez zlomiť. To pomáha predchádzať vzniku nových exacerbácií a preto neumožňovať nové funkčné poruchy u pacienta. Koniec koncov, predchádzanie zničeniu je jednoduchšie a účinnejšie ako liečba následkov. Preto človek dlhodobo udržiava pracovnú schopnosť, zostáva sociálne aktívny. A to je to, o čo sa usilujú pri liečbe roztrúsenej sklerózy, pretože nie je možné liečiť túto chorobu úplne.

Symptomatická liečba

Tento typ liečby zahŕňa použitie rôznych liekov na zníženie prejavov symptómov, ktoré už vznikli pri roztrúsenej skleróze. Symptomatická liečba sa používa tak v období exacerbácie, ako aj v období remisie. Terapia sa vykonáva asymptomaticky:

• spasticita (zvýšenie svalového tonusu) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), Baclofen, Midokalm, Clonazepam, cvičebná terapia, akupresúra, injekcie botulotoxínu, sedenie hyperbarickej okysličovanie;
• svalová slabosť - Neuromidín, Glycín, Cerebrolyzín, Gliatilin, B vitamíny;
• závraty - Betaserk (Vestibo, Vestinorm), Fezam, Fort Stugeron, Thiocetam, Nikotinamid, akupunktúra;
• porucha močenia - normalizácia pitného režimu, eliminácia kofeínu a alkoholu, magnetická a elektrostimulácia močového mechúra, tréning svalov panvového dna. S močovou inkontinenciou - Driptan, Adiuretin, Desmospray; so spomalením močenia - Neuromidín, Gliatilin;
• zhoršená koordinácia - β-blokátory (Propranolol, Anaprilin), malé dávky antidepresív (Amitriptylín), vitamín B6, Magne-B6, glycín, metódy fyzioterapie na zvýšenie vestibulárneho adaptácia;
• chvenie - karbamazepín (Tegretol, Finlepsin);
• metabolická terapia - Cerebrolysin, nootropiká, Encephabol, kyselina glutámová, metionín, vitamín B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), vitamín C a E, glycín, Essentiale®, lipoovú kyselinu;
• chronická únava - Semaks, fluoxetín (Prozac), sertralín (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ženšen výťažky a Eleutherococcus, terapia;
• bolesti hlavy spojené s zvýšeného vnútrolebečného tlaku - Diakarb, glycerín, Magne-B6, síran horečnatý, lyzín aescín, cyklo 3 pevnosť;
• záchvatovitá bolesť a stav (trojklanného nervu, Lhermitte symptóm, parestézia) - karbamazepín (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentínu (Gabagamma, Neurontin), pregabalínu, lamotrigín, klonazepam;
• Depresia - koaxil, amitriptylín, Lerivon, fluxetín (Prozac).

Roztrúsená skleróza je ťažké neurologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u mladých ľudí. Má veľa príznakov, ktoré môžu slúžiť ako "masky" iných ochorení. Sú to exacerbácie a remisie. Diagnostikované klinickými prejavmi a údajmi z ďalších výskumných metód. Vyžaduje si stálu a dlhodobú liečbu, bez ktorej vedie k strate schopnosti pracovať a postihnutia.