Syringomyelia: príznaky a liečba

Syringomyelia je chronické, pomaly progresívne ochorenie nervového systému, ku ktorému dochádza výsledok narušenia pokladania neurónovej trubice počas embryogenézy (počas tvorby plodu v maternici matka). V tejto patológie pozostáva z časti proliferáciu spojivového tkaniva (gliální) v miechové materiálu, ktoré sa potom zníži na vytvorenie dutiny. Dutiny sú naplnené cerebrospinálnou tekutinou a majú tendenciu rásť vo všetkých smeroch. Ukazuje sa, že namiesto normálneho nervového tkaniva, dutiny s kvapalnou formou. Preto sú funkcie tých častí miechy, ktoré sú nahradené alebo stlačené dutinami, stratené. To určuje klinické symptómy syringomyelie. Liečba syringomyelie je pomerne zložitá úloha. Používajú konzervatívne a operačné metódy, avšak nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie z choroby. Tento článok vás informuje o hlavných príznakoch a spôsoboch liečby syringomyelie.

Všeobecné informácie

Syringomyelia má niekoľko ďalších mien: Morvanovu chorobu, spinálnu gliózu. V tých prípadoch, kde sa dutiny vytvárajú nielen v podstate miechy, ale aj v oblasti trupu (medulla oblongata) choroba sa nazýva syringobulbia (bulbus - v preklade "žiarovka zastaraný názov medulla oblongata kvôli svojmu tvaru).

Predtým sa predpokladalo, že syringomyelia sa vyskytuje výlučne ako následok vnútromaternicových porúch. K dnešnému dňu však bolo možné zistiť, že podobné dutiny môžu nastať aj v roku 2004 ako dôsledok nádorov veľkého okcipitálneho foramenu, traumy miechy a mozgu, zápalové procesy. A napriek tomu, že takéto situácie sú v súčasnosti oveľa menej bežné ako zmeny vlastné termín "syringomyelia" sa už nepoužíva na označenie jedinej choroby, ale celku skupina. Ukazuje sa, že syringomyelia je syndróm tvorby špecifických dutín v mieche z mnohých dôvodov. Zvyčajne sa zvyčajne izoluje pravá syringomyelia (s vrodenými príčinami) a sekundárna (keď je vystavená vonkajším faktorom).

Docela často, syringomyelia nie je jediným porušením embryogenézy. Približne 80% prípadov syringomyelie sa spája s anomáliou Arnold-Chiariho. Tiež možné spolužitie syringomyelia a anomálií Dandy-Walker, bazilárnej Impressions, známky dizraficheskogo stav (neobvyklý tvar hlava, brada rozštiepené, vysoká (Gothic), poschodie, jazyk tip rozdvojenie a dolné pery, zuby nesprávnej výšky, predkus a potápači hodnota buľvy, "depresívne" tváre lebky, uši dysplázia, v tvare lievika alebo vyčnievajúce hrudníku vpred, skolióza, kyfóza, kyfoskoliózy, ďalšie vsuvky, rôzne veľkosti prsia, štiepenie a deformácie stavcových oblúkov, ďalšie rebrá, ďalšie prsty, abnormálna štruktúra kefy a nohy).

Prečo sa vyskytuje syringomyelia?

Vrodené chyby (zlá výživa počas tehotenstva, alkoholizmus, drogová závislosť, toxoplazmózy, vystavenie radiácii, chronické infekcie a somatické metabolické ochorenia u tehotných žien atď.) alebo vplyv vonkajších faktorov (trauma, nádor, myelitída a arachnoiditída, stenóza krčnej chrbticového kanála et al.) vyvolať nadmerné glie reprodukčný proces buniek v mozgu. Spočiatku násobená bunky tvoria zostáv, ale potom zabitý, a dutina vytvorená v mieste rozpadu. Dutiny sú postupne naplnené cerebrospinálnou tekutinou (CSF). Tekutina tlačí na steny dutiny, čo spôsobuje, že sa rozšíri, čo spôsobí stlačenie a stratu susedných nervových buniek. Ako proces prebieha, dutiny rastú a stále viac nových neurónov zomiera.

Veda pozná dva typy dutín v syringomyelii:

• komunikácia (keď je dutina syringomyelitídy spojená s centrálnym kanálom miechy);
• noncommunicating (dutiny existujú v izolácii a nie sú spojené s CSF ciest miechy).

Symptómy syringomyelie

Podľa rôznych údajov je výskyt syringomyelie od približne 100 tisíc obyvateľov. Vrodená forma ochorenia postihuje mužský sex dvakrát častejšie ako žena. Pretože dutina začína rásť v dospievaní, je v tejto dobe a objavujú sa prvé príznaky. Aj keď je diagnóza ochorenia je často oneskorenie po desaťročia, pretože mnoho rozmanitých a nie súčasne sa vyskytujúcich symptómov.

Zvyčajne sa ochorenie vyvíja pomaly, postupne sa hromadí symptómy, čo súvisí s postupným zvyšovaním veľkosti dutín. Niekedy pacienti nástup spojené s kašľom alebo kýchnutie (napríklad povedať, že pri kašli slabinu objavil v ruke).

Pretože dutiny so syringomyélia rastú vo všetkých smeroch, zvyčajne sa izoluje niekoľko foriem pozdĺž dĺžky a šírky miechy.

Podľa dĺžky:

• cervikotorakálna forma: s umiestnením dutín v krčných a hrudných častiach miechy;
• lumbosakrálne: dutiny sa tvoria v bedrovej a sakrálnej časti miechy. Táto forma je veľmi zriedkavá a považuje sa za atypickú;
• bulbar: keď je dutina lokalizovaná v medulla oblongata (syringobulbia);
• zmiešané: v prítomnosti dutín v niekoľkých oddeleniach súčasne.

Priemer:

• citlivé: pri kompresii citlivých miechy;
• motor: porážka motorických neurónov a dráh;
• trofická: ak sú bočné hubice miechy stlačené;
• zmiešaná: zvyčajne je dôsledkom existujúcej veľkej "skúsenosti" choroby.

Toto rozdelenie má klinický základ, pretože napríklad s umiestnením dutiny v cervikohorovej oblasti miechy a stlačenie citlivých vodičov, prvými príznakmi sú strata citlivosti bolesti a teploty v rukách a keď je dutina lokalizovaná v tom istom oddelení, ale kompresia motorických neurónov, prvá sa prejavuje so svalovou slabosťou v horných končatinách s úplnou bezpečnosťou citlivosť.

V počiatočnom období ochorenia je citlivejšia forma bežnejšia. Hlavnými znakmi v tomto prípade sú bolesť, parestézia a poruchy citlivosti.

Bolesť sa vyskytuje v cervikovo-brachiálnej oblasti (s krčno-hrudnou formou), tupé, bolestivé, môžu mať horiaci nádych, sa objavujú ako záchvaty alebo sú trvalé. V tých istých zónach sa vyskytujú nepríjemné pocity naplnenia, brnenie (to znamená parestézia). Zmeny v citlivosti predstavujú strata citlivosti bolesti a teploty v takzvanej zóne "bundy" (s dvojstranným poškodením) alebo "polovičný plášť" (jednostranný proces), to znamená v ramenách a susednej časti kmeňa, pri zachovaní toho v brušnej, panvovej a dolnej časti končatiny. Táto strata citlivosti sa považuje za špecifickú pre syringomyeliu. Spôsobuje vznik jaziev spôsobených popáleninami a rôznymi zraneniami (pretože pocit bolesti nevyplýva z horúcich alebo traumatických účinkov).

Pri syringomyélii to nevyhnutne neznamená súčasný výskyt všetkých citlivých prejavov. Osoba môže vyhľadávať lekársku pomoc len kvôli častým popáleninám, ale bez akejkoľvek bolesti.

Ďalším znakom klinického priebehu syringomyelie je disociovaná povaha citlivých porúch. Čo to znamená? Znamená to zmenu citlivosti na bolesť a teplotu pri ochrane iných druhov (takzvané hlboké druhy citlivosť, ktorá umožňuje osobe určiť polohu končatiny vo vesmíre, odhadnúť miesto dotyku so zatvorenými oči). Táto funkcia sa odhaľuje iba v počiatočných štádiách ochorenia, pretože potom sa dutina vytláča len zadnými rohmi miechy, ktoré sú zodpovedné za citlivosť na bolesť a teplotu. S rastom dutín sú v procese zapojené aj vodiče s hlbokou citlivosťou (zadná šnúra) a potom sú všetky druhy pocitov už porušené.

Ak je dutina na začiatku umiestnená v lumbosakrálnej mieche, potom sa vyššie uvedené zmeny vyskytujú v nohách.

Motorový tvar vzniká ako debut choroby oveľa menej často. Je spojená s kompresiou predných rohov. V dôsledku toho v rukách (nohy v lumbosakrální formulára) sa objaví mimovoľné svalové zášklby, znížený svalový tonus a pevnosť sú stratené šľachových reflexov. O pár týždňov neskôr sa odhalí atrofia svalov horných (dolných) končatín: strata hmotnosti a zriedenie. Keď sa dutina začne stláčať nielen predný roh, ale predné a bočné šnúry, je svalová slabosť v dolných končatinách (s arvicothoracal forma a počiatočná slabosť v rukách) s nárastom ich tónu, výskytom patologických reflexov, nárastom normálnych reflexov šľachy (koleno, Achilles). Kompresiu predného a bočného kábla sprevádza aj narušenie funkcie panvových orgánov (existujú epizódy inkontinencie moču, naliehavé nutkanie na močenie a následné problémy s močením obmedzenie stolice).

Trofická forma je spojená s kompresiou bočných rohov miechy, kde sú umiestnené neuróny autonómneho nervového systému. Klinicky sa to prejavuje (s cervikotoraktickou formou) zahusťovaním, suchosťou a drsnosťou kože, modrými prstami a kefami, krehkými nechtami, častými panaritída, zvýšená hustota vlasov, pigmentácia jednotlivých oblastí kože, zvýšené potenie (najmä pri horúcej alebo horúcej teplote food). Rany na rukách nie sú dobre vyliečené, znova sa infikujú a vedú k vývoju flegónu, fistuly, osteomyelitídy. Kĺby hornej končatiny sú deformované a niekedy na neuveriteľnú veľkosť. V tomto prípade môžu byť pohyby v postihnutom kĺbe úplne bezbolestné (kvôli poruche citlivých vodičov), aj keď je počuť silná krivka tŕňacích kostí. Kosti tiež podliehajú zničeniu, rozvíja sa osteoporóza. To často vedie k zlomeninám. Ukazuje sa, že kĺby a kosti sa zdajú byť roztopené a na ich mieste sa vytvárajú dutiny pokryté kožou.

Pri cervico-hrudnej lokalizácii dutiny syringomyelitídy je možný výskyt Hornerovho syndrómu. Zahŕňa ptózu (zostup horného očného viečka), miózu (zúženie žiaka) a enophthalmus (očné dno dovnútra). Syndróm je spôsobený stlačením autonómnych nervových vodičov.

Syringobulbia je charakterizovaná porážkou kraniálnych nervov: sublingválna, putujúca, lingofaryngeálna, tvárová a niekedy trigeminálna. Toto má nasledujúce klinické prejavy:

• zhoršená pohyblivosť jazyka, jeho hypotrofia;
• rozmazaná reč;
• nazálny odtieň hlasu;
• dusenie pri jedle;
• rozhorčenie hlasu až po afóniu;
• porušenie vkusu v jazyku;
• strata citlivosti a svalovej atrofie v tvári;
• zavesenie mäkkého patra;
• porušenie dýchania.

Okrem toho siringobulbiya prejavuje koordinačné poruchy, roztrasene chôdzu, závraty, nystagmus (mimovoľné trasie pohyby očí), zhoršenie sluchu.

Bez ohľadu na to, či choroba začala, v priebehu jej vývoja začína štádium, keď pacient má citlivé aj motorické a vegetatívne-trofické poruchy. Syringomyelia sa vyznačuje pomerne pomalým postupom po desiatky rokov, aj keď existujú aj rýchlejšie pokrokové formy. Niekedy sa vyskytujú obdobia relatívnej stabilizácie stavu, potom sa neobjavia nové symptómy (relatívna remisia).

diagnostika

Toto ochorenie je relatívne ľahko diagnostikované v rozšírenom klinickom štádiu, keď sú citlivé na tvár, motorické a vegetatívne-trofické poruchy. Prvé príznaky sú nešpecifické a nie vždy naznačujú možnú syringomyeliu.

S nástupom zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie bola diagnóza syringomyelie významne zjednodušená (v ktoromkoľvek štádiu). Táto metóda môže spoľahlivo potvrdiť alebo poprieť túto diagnózu. Magnetické rezonančné zobrazovanie vytvára príležitosť, v doslovnom zmysle slova, vidieť dutiny v mieche. Preto sú všetci pacienti s podozrením na syringomyeliu zaslaní na MRI miechy.

liečba

Syringomyelia stále patrí k nevyliečiteľným ochoreniam. Všetky metódy, ktoré sú k dispozícii v medicíne, nám umožňujú trochu spomaliť proces, stabilizovať príznaky, uľahčiť život pacienta, ale zachrániť sa od neho navždy.

Výber spôsobu liečby je ovplyvnený mnohými aspektmi: skutočnosťou je syringomyelia alebo sekundárny, počiatočný alebo vyvinutý štádiu ochorenia, dutiny s subarachnoidným priestorom alebo nie, ako citlivé sú senzorické, motorické a vegetatívne-trofické zmeny, ktoré sú spojené choroby.

Všetci pacienti so syringomyelózou by sa mali starostlivo vyhnúť zraneniu postihnutých končatín a starostlivo zvládnuť požiar. Nedostatok citlivosti môže vyvolať krutý vtip: napríklad, človek včas nevytiahne ruku z ohňa ani necíti pokožku. A výsledné zranenia sú veľmi zle vyliečené z dôvodu trofických porúch a môžu spôsobiť šírenie infekcie.

V počiatočných štádiách syringomyelie, keď sa aktívne množia gliové bunky, je možná röntgenová terapia. Ovplyvnené časti miechy sa ožarujú. Vezmite si niekoľko kurzov s prestávkou od 6 mesiacov do niekoľkých rokov. Účelom takejto liečby je zastaviť množenie buniek a tým zabrániť následnej tvorbe dutín. Nedávno sa však stále viac spochybňuje účinnosť röntgenovej terapie. Je to spôsobené tým, že po určitom čase choroba začne napredovať a lúče neumožňujú eliminovať už existujúce symptómy.

Liečba liečiva sa uskutočňuje aj 2-3 krát za rok. Na tento účel použite:

• lieky proti bolesti. Môžu to byť analgetiká (Analgin, Ketanov), nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Ibuprofen) a ich kombinácie. V prípadoch veľmi silnej a zle zatknutej bolesti sa používajú antikonvulzíva (Gabapentín, pregabalin), antidepresíva (amitriptylín, duloxetín a ďalšie);
• lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh a metabolizmus v nervovom tkanive (Pentoxifylline, Actovegin, Pyracetam, kyselina glutámová, kyselina nikotínová a ďalšie);
• vitamíny skupiny B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) a vitamín C, kyselina listová;
• prostriedky na dehydratáciu. Znižujú množstvo CSF ​​(Furosemid, Diacarb);
• anticholínesterázové lieky, ktoré prispievajú k zlepšeniu neuromuskulárneho vedenia (Prozerin, Neurromidín).

Podstata takejto liečby spočíva vo všeobecne obnovujúcom, rehabilitačnom účinku, zvyšujúcom adaptačnú kapacitu organizmu. Nemôže ovplyvniť proces rastu dutín.

Z fyzioterapeutických metód sa používajú radónové kúpele, UHF, elektroforéza. Niektorí pacienti sú dobre napomáhaní v boji proti akupunktúre bolestivého syndrómu.

Okrem konzervatívnych metód liečby syringomyelie existujú aj operatívne. Hlavnými indikáciami pre neurochirurgické zákroky sú:

• rýchlo sa rozvíjajúce formy ochorenia;
• zvýšené poruchy cirkulácie alkoholu;
• kombinácia dutín v dorzálnej a medulálnej oblongovej s abnormalitami craniovertebrálneho prechodu (Arnold-Chiariho anomálie a iné).

Operácie sa vykonávajú v rôznych objemoch: môže to byť odvodnenie vytvorených dutín, posunovanie (s odsávaním cerebrospinálna tekutina do brušnej dutiny), disekcia adhézií kompresia miechy, dekompresia kraniovertebrálnej prechod. Chirurgická liečba prispieva k určitému zlepšeniu stavu, spomaľuje priebeh ochorenia na chvíľu, ale bohužiaľ nevedie k zotaveniu pacienta.

Ďalším spôsobom chirurgickej liečby syringomyelie je disekcia koncového vlákna v dolnej časti miechového kanála. Táto metóda je založená na hypotéze jedného vedca, ktorým je pravdepodobne syringomyélia Výsledok nedostatočného prívodu krvi do miechy je bližšie k centrálnemu kanáliku v dôsledku deformácie mozgu počas abnormálnych koncový závit. Rozptyl vlákna v oblasti kokyxu oslabuje napätie miechy, vedie k obnoveniu normálneho prietoku krvi. Účinnosť tejto metódy sa skúma.

Výsledok syringomyelie

Hoci je nemožné zbaviť sa syringomyelie, predpokladá sa, že nevedie k zníženiu očakávanej dĺžky života.

Pravá syringomyélia pomaly postupuje, čo umožňuje pacientovi zostať pracovať a udržiavať sa dlho, ale neskoré štádiá choroby vedú k invalidite.

Priebeh sekundárnej syringomyelie je zvyčajne malígnejší, avšak v tomto prípade je hlavnou príčinou syringomyelie. Výskyt respiračných porúch, prehĺtania, urinácie je vyvolaný vznikom infekčných komplikácií (zápal pľúc, sepsa), ktorý už prináša riziko pre život. Syringobulbia má horšiu prognózu na život, pretože v jej prípade sa respiračné poruchy vyskytujú relatívne rýchlo.

Takže, zhrniem vyššie uvedené, môžeme povedať, že syringomyelia je ťažká neurologické ochorenie, ktoré sa prejavuje ako množstvo príznakov, a preto nie vždy je diagnostikovaná okamžite. Dnešné skutočnosti sú také, že kým neexistujú žiadne spôsoby úplného vyliečenia syringomyelie.

Neurochirurg, Cand M. Zuev A. A. hovorí o syringomyelii:

Prezentácia na tému "Moja diagnóza je syringomyelia. Čo mám vedieť o mojej chorobe?