Shihanov syndróm: príznaky a liečba

Shihanov syndróm je neuroendokrinná porucha zdravia vyplývajúca zo smrti časti hypofýzy. Táto situácia je vyvolaná masívnou stratou krvi počas pôrodu alebo potratov. Symptómy ochorenia sa postupne rozvíjajú, sú spojené s nedostatočnou produkciou rôznych hormónov hypofýzy. Aký vzťah má narodenie alebo potrat na smrť buniek hypofýzy? Pokúsme sa pochopiť. Z tohto článku sa môžete dozvedieť, prečo a ako sa Shihanov syndróm vyvíja, ako sa prejavuje a ako sa s ním zaobchádza. Takže začnime.

Prečo a ako sa vyskytuje Shihanov syndróm?

Shihan syndróm sa vyvíja u žien počas pôrodu alebo po nich.

Hypofýza je súčasťou centrálneho nervového systému, ktorý sa nachádza v lebke v tureckom sedle. Telo hypofýzy pozostáva z niekoľkých častí, z ktorých každá produkuje špecifické látky - hormóny. Hormóny sa dostávajú do krvi, prenášajú sa svojím prúdom po celom tele a tam sa dostávajú do miesta aplikácie: orgány vnútornej sekrécie (žľazy). Sú to také útvary ako štítna žľaza, nadobličky, semenníky, vaječníky a iné.

Hormóny hypofýzy spôsobujú, že žľazy vnútornej sekrécie produkujú hormóny, ktoré regulujú metabolizmus, rast, sexuálnu funkciu (vrátane reprodukčných procesov) a množstvo ďalších procesov. Ukazuje sa, že bez hormónov hypofýzy nie je možné fungovať žľazy vnútornej sekrécie celého organizmu. Žiadne hormóny hypofýzy - neexistuje endokrinná produkcia nadobličiek, štítnej žľazy, semenníkov a vaječníkov.

Hypofýza je anatomická forma s veľmi aktívnym prietokom krvi. Zároveň je veľmi citlivý na nedostatok krvného zásobovania. Ak dôjde k masívnej strate krvi, je hypofýza zbavená, jej bunky môžu zvratne zomrieť. Strata krvi sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov: v dôsledku zranení, chirurgických zákrokov s nedostatočnou korekciou objemu cirkulujúcej krvi, narodením. Takže ak masívna krvná strata pri pôrode (viac ako 1 liter) alebo po umelom potrate vedie k nedostatku prívodu krvi do hypofýzy a k smrti jeho buniek, potom je Shihanov syndróm.

Patológia nesie meno vedca, ktorý v roku 1937 prvýkrát vytvoril strategickú súvislosť medzi veľkou stratou krvi v práci a následnými endokrinnými problémami tela. Chcel by som objasniť, že akákoľvek masívna strata krvi je nebezpečná pre hypofýzu. Shihanov syndróm je patológia hypofýzy, ktorá je spojená so strate krvi pri pôrode a bezprostredne po ňom (alebo s potratmi).

Tu hrá dôležitú úlohu. Faktom je, že počas tehotenstva sa hypofýza zvyšuje vo veľkosti (kvôli potrebe poskytnúť dôležitú funkciu plodenia), a preto vyžaduje aktívnejší prietok krvi. A keď je pri pôrode alebo po ňom nedostatok krvného zásobovania, potom sa táto situácia ukáže ako kritická pre bunky hypofýzy, ktoré vyžadujú viac živín ako v normálnom stave Telo. Ukazuje sa, že strata krvi pri pôrode je pre hypofýzu nebezpečnejšia než krvná strata pri normálnej traume. Preto je táto situácia identifikovaná ako samostatná choroba.

Takže pri Shihanovom syndróme sú niektoré bunky hypofýzy nezvratne zničené, čo znamená, že produkcia jeho hormónov klesá (alebo úplne prestáva). Žľazy vnútornej sekrécie sú "dekapitované nemôžu vykonávať svoju funkciu bez vedúcej úlohy hormónov hypofýzy. Nedostatok produkcie hormónov vedie k vzniku klinických príznakov Shihanovho syndrómu.

príznaky

Klinické prejavy Shihanovho syndrómu sú veľmi všestranné. To je spôsobené tým, že hypofýza produkuje niekoľko rôznych hormónov, ktoré regulujú rôzne metabolické dráhy, procesy reprodukcie, rastu a adaptácie na meniace sa podmienky prostredia. Rozsiahle klinické prejavy budú súvisieť s rozsahom, v akom je hypofýza vážne poškodená, koľko jej buniek zomrelo a aké hormóny produkovali. Ak zomrelo 60 až 70% buniek hypofýzy, deficit bude čiastočný, aj keď veľmi hmatateľný. S úmrtím 90% buniek a viac sa vyvinie celkový nedostatok hormónov a Shihanov syndróm bude mať silnejší priebeh.

Riziko vývoja Shihanovho syndrómu priamo závisí od množstva straty krvi: čím viac krvi sa stratí, tým väčšie je riziko úmrtia buniek hypofýzy.

V závislosti od toho, ktoré hormóny nestačia, môžu byť problémy s prácou:

• štítna žľaza;
• nadobličky;
• pohlavných žliaz.

Najčastejšie sa príznaky Shihanovho syndrómu skombinujú. Prvým a skôr špecifickým príznakom je neprítomnosť laktácie. Za normálnych okolností začínajú deti produkciu materského mlieka (prostredníctvom tvorby prolaktínu v krvi) hypofýza) a v prípade Shihanovho syndrómu zmizne úplne napriek aktívnej aplikácii dieťaťa do hrudníka. Ak bolo narodenie sprevádzané masívnou stratou krvi a potom žena nemá materské mlieko, malo by to varovať lekára, pokiaľ ide o možný Shihanov syndróm.

Žena so syndrómom Shihan postupne stráca svoju váhu. Strata hmotnosti môže mať rôzne miery, v ťažkých prípadoch 5 kg za mesiac. Strata hmotnosti sa vyskytuje nielen kvôli podkožnej vrstve tuku, ale aj kvôli svalom, čo znižuje vnútorné orgány. Človek sa zdá byť "vyschnutý". Tieto príznaky sú spojené s poklesom produkcie hypofýzy rastového hormónu.

Nedostatok pohlavných hormónov sa stáva príčinou porúch menštruačného cyklu. Napriek absencii laktácie je menštruácia mierna, nepravidelná, bolestivá. Ovulácia (uvoľnenie vajíčka z vaječníkov) sa nevyskytuje, vzniká neplodnosť. Napokon menštruácia úplne prestane. S vymazanými formami Shihanovho syndrómu menštruácia pretrváva dlhú dobu. Prsné žľazy sa zmenšujú (atrofia), pigmentácia v bradavke a genitálnej oblasti zmizne. Vlasy spadajú do podpazuší a puberty. Sexuálna túžba sa znižuje.

Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu hypofýzy vedie k problémom so štítnou žľazou. Vyskytuje sa sekundárna hypotyreóza, ktorá sa vyznačuje všeobecnou slabosťou, letargiou, zlou toleranciou fyzickej a duševnej záťaže. Znepokojujúca konštantná ospalosť, pocit chladu, motorická aktivita je znížená. Teplota tela je nižšia ako 3 ° C. Tekutina sa zadržiava v tele, čo vedie k opuchu, nadýchaniu (s výrazným vyčerpaním nie je edém). Existujú problémy s peristaltikou čriev: vyvíjajú sa zápcha a atónia gastrointestinálneho traktu.

Ak je nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu kombinovaný s nedostatkom adrenokortikotropného hormónu (funkčný regulátor nadobličiek), potom sa znižuje krvný tlak (hypotenzia), frekvencia srdcovej činnosti redukcie. Odolnosť voči akejkoľvek stresovej situácii je znížená. Akákoľvek choroba alebo trauma (dokonca aj malá) je ťažké tolerovať spolu s vývojom komplikácií. Zníženie krvného tlaku môže byť tak významné, že vedie k kolapsu (v extrémne ťažkých prípadoch s prechodom na kómu).

Okrem týchto znakov možno povedať, že dochádza k predčasnému starnutiu organizmu. Toto je vyjadrené v krehkosti, šedivosti a vypadávaní vlasov, zničenie zubnej skloviny, strata zubov, vývoj pigmentových škvŕn na koži, oddelenie nechtov. Koža sa stáva suchá, šupinatá, vráskavá, bledá. Produkcia mazových a potných žliaz klesá. Vyskytuje sa nedostatok vápnika, čo vedie k krehkosti a krehkosti kostí, sú možné fraktúry z drobných zranení.

Syndróm Shihana sprevádza zníženie duševných schopností a poruchy pamäti. V závažných prípadoch celkovej nedostatočnosti hormónov as dlhodobou existenciou syndrómu môže situácia ísť až na marasmus.

Ďalším príznakom Shihanovho syndrómu je anémia (zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu), ktoré sa ťažko liečia.

V závislosti od závažnosti symptómov v medicíne je bežné identifikovať niekoľko foriem závažnosti Shihanovho syndrómu:

1. mierna (bolesť hlavy, všeobecná slabosť, rýchla únava, sklon k edému, ospalosť, zníženie krvného tlaku, menšie problémy s menštruačným cyklom);
2. mierna závažnosť (výrazné zníženie krvného tlaku s tendenciou k mdlobu a kolapsu, hypotyreóza, problémy s pokožkou a vlasmi, nedostatok malej hmotnosti atď.);
3. závažné problémy v genitálnej oblasti, výrazná strata hmotnosti pred kachexií, anémia, plešatosť, výrazná slabosť až do nehybnosti.

liečba

Shihanov syndróm sa lieči náhradnou terapiou. Jednoducho povedané, doplnenie chýbajúcich hormónov je vykonané ich analógmi z vonku. Skoršia liečba sa začala, menej škodlivé účinky na telo. Časom exponovaná diagnóza umožňuje vyhnúť sa katastrofálnej strate hmotnosti, alopécie, atrofii mliečnych výrobkov a pohlavných žliaz a tak ďalej.

Hlavné lieky substitučnej terapie Shihanovho syndrómu sú:

• glukokortikoidy;
• pohlavné hormóny a gonadotropíny;
• hormóny štítnej žľazy.

Z glukokortikoidov sa najčastejšie používajú prednizolón a hydrokortizón. Napríklad prednisolón je predpísaný na 5 mg ráno a na obed za mesiac, potom po krátkej prestávke sa kurz opakuje znova. Iná schéma používania prednizolónu je možná.

Pohlavné hormóny sú zvyčajne predpísané ako kombinované lieky, zvyčajne používané na hormonálnu antikoncepciu (Lindineth, Yarina, Logest, Marvelon, Norkolut a ďalšie). Takéto prípravky obsahujú ako estrogény, tak aj progesterón, preto pri použití jednej pilulky sa vyplní nedostatok celého komplexu pohlavných hormónov ženy.

Na kompenzáciu nedostatku hormónov štítnej žľazy sa používa L-tyroxín. Začnite dávkou 1, -25 μg denne, potom postupne zvyšujte dávku. Požadovaná terapeutická dávka je stanovená individuálne, kontrolovaná indikátormi krvného tlaku, srdcovej frekvencie a niektorých ďalších. Mali by ste vedieť, že prípravky hormónu štítnej žľazy nemôžu byť predpísané pred nápravou adrenálnych hormónov, to znamená glukokortikoidov. Ak existuje potreba korekcie oboch hormónov nadobličiek a hormónov štítnej žľazy, potom na začiatku predpisujú glukokortikoidy a až vtedy, keď sú nedostatky čiastočne doplnené, začnú používať hormóny štítnej žľazy. Prečo to robia? Faktom je, že primárne použitie hormónov štítnej žľazy ohrozuje vznik akútnych adrenálnej nedostatočnosti v podmienkach nedostatku glukokortikoidov a tento stav už ohrozuje život trpezliví.

Okrem vyššie uvedených liekov možno budete potrebovať anabolické steroidy (keď stratil váhu príliš ďaleko). Sú to lieky ako Retabolil (Nandrolon), Methandriol. Samozrejme, výživa by mala byť súčasne plná, vyvážená a maximálne vitaminizovaná, aby mohli lieky plne realizovať svoju funkciu.

Na liečbu anémie sa používajú prípravky železa (Sorbifer Durules, Totema, Fenyuls, Tardiferon, Aktiferrín). Niekedy, aby sa obnovil normálny krvný obraz, tieto lieky musia byť dlhodobo konzumované.

Tiež, keď Sheehan syndróm môže byť užitočné vitamíny všetky skupiny, lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus a energetické zásobovanie tkanív (Mildronat, Riboksin, ATP, levokarnitín a iné) znamená, že zvyšujú imunitné sily tela (extrakt z Aloe, FBS, tinktúra ženšenu, viniča magnólie, eleutherococcus a tak ďalej atď.).

Sheehan syndróm ťažké prípady s rozvojom kachexia, nehybnosť pôsobia v nemocničnom prostredí za použitia injekčnej formulácie (rovnaká hormóny, vitamíny, posilňujúce činidlá). Po zlepšení stavu sa takíto pacienti prenesú na tabletové prípravky.

Trvalá substitučná liečba Shihanovho syndrómu prispieva k zmiznutiu symptómov ochorenia a návratu k plnému životu.

Takže Shihanov syndróm je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť po masívnej gynekologickej strate krvi. Choroba môže okamžite prejaví, iba neprítomnosť (alebo vymiznutie) materského mlieka v ranom popôrodnom období, môžu byť prvý zvon nepriaznivé. Ďalšie prejavy sa objavia počas niekoľkých mesiacov (niekedy - rokov). Vo všeobecnosti sa choroba prejavuje ako poruchy endokrinného systému a vyžaduje substitučnú liečbu chýbajúcich hormónov. Úspech v boji s chorobou závisí od aktuálnosti vyhľadávania lekárskej pomoci. Zavedenie chýbajúcich hormónov zvonka môže eliminovať všetky symptómy Shihanovho syndrómu.