- incidencia
- Klasifikácia
- ktoré deti sú náchylné na primárnej non-diabetickej ketoacidózy?
- Príčiny acetonemického vracania u detí
- Aké sú biochemické procesy v tele, ktoré dodávajú energiu?
- mechanizmus ketoacidózy a vracanie príznaky
- diagnostických kritérií Liečba
- Podobné videá
Atsetonemicheskaya zvracanie - jedna z prijatého zvláštneho druhu metabolických mien poruchy. Okrem toho sú synonymá: acetonemický syndróm, nekondenzačná ketoacidóza, syndróm cyklického vracania.
choroba nie je k dispozícii v najnovšej medzinárodnej klasifikácie kvôli nejednoznačným postojom vedcov z rôznych krajín na mechanizme tvorby a komunikácie príznakov s endokrinnými poruchami.
Dospelé vracanie u detí sa považuje za primárny proces alebo je označované ako idiopatické, ako akákoľvek patológia s neznámou príčinou. Presne sa zistilo, že charakteristický syndróm spôsobuje paroxyzmálny rast krvi látok z neúplnej oxidácie mastných kyselín.
Prípady "dospelých" sú zriedkavé a sú spojené s akýmikoľvek chronickými ochoreniami, mozgovými nádormi, sú považované za sekundárne.incidencia
u detských pacientov pozorovaný výskyt ketoacidózy 4-6% u detí mladších ako 12 rokov, o niečo častejšie u dievčat ako u chlapcov. Prvé prejavy symptómov sa zaznamenajú po piatich rokoch. Patológia má krízový prúd. V 90% prípadov to sprevádza nezdravé zvracanie.
Je bežné rozdeliť prípady ketoacidózy s vracaním u detí na primárne a sekundárne. Medzi hlavné príznaky patrí dieťaťa s určitým typom vývoja( ústavy), čo je staromódny s názvom "neuro-artritickej" alebo "neuro-artritickej diatéza."
Tento termín bol zavedený v roku 1901.Bolo poznamenané, že deti trpiace excitabilitou, poruchami príjmu potravy, predispozíciou k obezite, časnou výmenou artritídy pravdepodobne trpia. Moderné údaje nám umožňujú spájať patológiu s enzýmami - poruchy spôsobené nedostatkom enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme.
Sekundárny acetonemický syndróm - vyskytuje sa na pozadí rôznych chorôb. Najčastejšie zvracanie je sprevádzaný abnormalitami tráviaceho traktu, ak je tam je ťažké intoxikácie príznaky, oneskorenie toku žlče, poškodenie pečene, nerovnováha črevnej mikroflóry.
Je možné a rozvoj v pooperačnom období na pozadí odstránenia palatinových mandlí pri vysokej teplote. Klinika v takýchto prípadoch závisí od hlavnej choroby, vracanie acetonemu stratifikuje a zhoršuje stav.
Súvisiace poruchy môžu byť: endokrinná patológia
- ;
- trauma lebky a mozgu;
- infekčné choroby s toxikózou;Tvorba mozgu
- ;
- hemolytická anémia;
- stav leukémie;
- pôst.
Ktoré deti majú tendenciu k primárnej nondiabetickej ketoacidóze?
Atsetonemicheskoy zvracanie vyskytuje u detí, ktoré sa líšia od správania zvýšenej nervovej dráždivosti, tak oni majú pareniska stagnácia na úrovni vybudenie hypotalamus-hypofýza systému.
Telo vykazuje významný nedostatok pečeňových enzýmov, šťavelových, mliečnych a močových kyselín. Dôsledkom zmien v regulácii je narušený metabolizmus uhľohydrátov a tukov.
negatívne vlastnosti predisponovaných detí - zvýšená tvrdohlavosť v kontakte s okolitým
takéto dieťa emočne nestabilný, plač je nahradená dobrú náladu. Pri fyzickom vývoji môže zaostávať za rovesníkmi, spí slabo, strašne, trpí aerofágiou( požívaním vzduchu).
Hoci build-up telesnej hmotnosti má meškanie vo vzťahu k mentálnych schopností, a to aj dopredu na ich vek: čoskoro začne hovoriť, má dobrú pamäť, je ľahké v škole, záujem o rôzne problémy.
2-3 roky dieťa môže byť non-trvalé bolesti kĺbov, záchvaty kŕče v bruchu( spôsobené kŕč pylorické oblasti žalúdka, žlčových ciest).Menej časté sú sťažnosti na bolesti hlavy spojené s neznášanlivosťou zápachu. V močových testoch sa nájdu urátové soli.
stimulovať rozvoj ketoacidózy s vracaním schopné faktory, ktoré na pozadí vysokej vzrušivosti nervového systému sú závažné stres:
- akúkoľvek fyzickú alebo psycho-emocionálne prepätia;
- dlhý pobyt na slnku;Poruchy
- pri jedle( s použitím významného množstva tuku alebo naopak hladom).
dôvody atsetonemicheskoy vracania u detí
základ nediabetických ketoacidózy s vracania u detí je genetická predispozícia, ktorá sa vyjadruje v nedostatok potrebných enzýmov pre štiepenie aminokyselín a mastných látok v procese získavania energie. Tento predisponujúci faktor v podmienkach preťaženia nervového systému spúšťa a spôsobuje zložitý reťazec porúch.
Ktoré biochemické procesy v tele dodávajú energiu?
Na objasnenie mechanizmu ochorenia sa vracaním atsetonemicheskoy dotknúť normálny proces získavania kalórií aktivitu bunkových systémoch.
Všetky zložky potravín, tukov a uhľohydrátov sa nakoniec rozkladajú na kyseliny, glukózu, biologicky aktívne látky, ktoré vstupujú do Krebsovho cyklu. Toto je názov biochemického procesu, ktorý vedie k tvorbe kilokalórií.Vyžaduje oba východiskové materiály a enzýmy + koenzýmy( aktivátory enzýmov).
Sacharidy sa transformujú na pyruvát, ktorý podporuje priebeh Krebsovho cyklu. Proteíny sú vystavené proteázy, sú rozdelené do aminokyselín( kyselina asparágová, alanín, serín, cysteín), sa tiež prevedie na pyruvát.
Leucín, fenylalanín a tyrozín sú zdrojom enzýmu acetyl-koenzým A( acetyl-CoA).Tuky sú ovplyvnené lipázami, štiepenie nastáva pred tvorbou acetyl-CoA.
Obvykle väčšina tohto enzýmu reaguje s oxaloacetátom a následne je zahrnutá v Krebsovom cykle. Malá časť acetyl-CoA je potrebná na obnovenie voľných mastných kyselín a ďalšiu syntézu cholesterolu. Minimálne ide o syntézu ketónových teliesok v pečeni.
Skupina ketónových telies zahŕňa: acetón
- ;
- kyselina acetoctová;
- kyselina ß-hydroxymaslová.
Ich koncentrácia je veľmi malá.
Podľa rôznych autorov opakované záchvaty by malo byť vykonávané po dobu 3 alebo viac krát týždenne
predpokladá, že ketolátky hrajú dôležitú úlohu pri podpore energetickej bilancie. Je to ich rast, ktorý poskytuje spätnú väzbu centrám mozgu pri určovaní energetických požiadaviek a zabraňuje nadmernému rozpadu tukových zásob.
Je dôležité, že pečeň je schopný syntetizovať zlúčeniny zo skupiny ketolátok, ale nemôže minúť na zakrytie potreby energie, pretože ich nie je nutné enzýmami.
Derivácia prebytočných ketónových teliesok sa uskutočňuje ich oxidáciou v kostrových svaloch, mozgu, myokarde na oxid uhličitý a vode. Iný spôsob je prostredníctvom obličiek, pľúcneho tkaniva a čriev bez procesov transformácie.
mechanizmus ketoacidózy a zvracanie
Pri nedostatku Prichádzajúce sacharidov potravín( na lačno, kŕmenie prebytočného tuku a bielkovín potravy) sa aktivujú v pečeni pre premenu energie z depotného tuku( lipolýzu).V dôsledku toho dochádza k akumulácii významného množstva acetyl-CoA.
Súčasne je jeho vstup do Krebsovho cyklu obmedzený.Proces zahŕňa znížené množstvo oxaloacetátu, zníženú aktivitu enzýmov, ktoré stimulujú resyntézu voľných mastných kyselín a cholesterolu.
Jediný spôsob využitia acetyl-CoA je previesť na ketónové telieska( ketogenéza).V tomto prípade by mala rýchlosť ich akumulácie prevýšiť proces likvidácie( odstránenie z tela).
Prebytočné ketónové telieska spôsobujú patologické abnormality v tele. Metabolická acidóza - zmena acidobázickej rovnováhy smerom k zvýšeniu kyslosti. Telo sa snaží kompenzovať ho zvýšenou ventiláciou pľúc, čo podporuje alkalizáciu prostredia. Ale tento proces vedie k strate oxidu uhličitého s reflexným zúžením ciev, hlavne mozgu.
Účinok na centrálny nervový systém sa podobá na omamné, ketónové telieska môžu spôsobiť inhibíciu až do kómy. Acetón má vlastnosti organického rozpúšťadla, jeho akumulácia vedie k poškodeniu lipidovej membrány bunky.
Nežiaduce účinky sú udržiavané stratou vody a elektrolytov v dôsledku zvracania, akumuláciou kyseliny mliečnej. Na zabezpečenie využitia ketónových telies potrebuje telo dodatočný kyslík. Jeho nedostatok prispieva k hypoxii v tkanivách, zvyšuje závažnosť symptómov. Symptómy
Atsetonemichesky syndróm s vracaním nastane rôzne, často symptomatický efekt "predvolené" ochorenia( chrípky a iných akútnych infekcií, gastroenteritída, pneumónia).Prejavy toxikózy a narušenia vodnej bilancie sú povinné.
Vývoj atsetonemicheskoy zvracanie významnejšiu úlohu ketózy:
- dieťa začne nevoľnosť, potom multiple úporné vracanie;
- dieťa odmieta jedlo a pitie;
- vo vzduchu dýcha s vôňou jablka;
- v bruchu - bolesti v kŕčoch.
Okrem zvracania je možné aj intenzívnu bolesť v bruchu, zistilo sa zvýšenie pečeňovej
, symptómy sa zvyšujú o 3-5 dní.Vyskytujú sa príznaky dehydratácie - suchá koža a sliznice, letargia turgora, potopené oči. Nervový systém reaguje so zvýšenou podráždenosťou, potom s retardáciou.
Dýchanie sa stáva hlbokým a hlučným. Palpitácie sa stávajú čoraz častejšie, sú prípady arytmií možné alebo pravdepodobné.Denná diuréza klesá.
Diagnostické kritériá
Aby ste potvrdili diagnózu, zvracanie nestačí ako jediný znak. Boli vyvinuté kritériá, ktoré kombinujú kliniku s ketoacidózou. Patria medzi ne:
- opakovane pretrváva, skôr ako jedno zvracanie niekoľko hodín alebo dní;
- dostupnosť intersticiálnych periód v normálnom stave;
- neprítomnosť takýchto znakov pri potvrdení príčiny zvracania ako patológie žalúdka a čriev;
- rovnaká klinika záchvatov;
- možnosť spontánneho zastavenia vracania( bez liečby);
- prítomnosť sprievodných symptómov dehydratácie, horúčky, hnačky, bledosť kože;
- obsah v emetickej hmotnosti žlče, hlienu, v 1/3 prípadov, pravdepodobne vzhľad krvi. Heavy
zvracanie podporuje regresná zaťahovacia srdcovú žalúdočnej bandáže v gastroezofageálny zvierača( pohon gastropatia).Zväčšenie pečene trvá až 7 dní po útoku.
laboratórne diagnostické metódy
Clinical analýze krvi a moču zvyčajne odrážajú patologické zmeny ochorenie, ktoré slúžili ako aktivátory metabolické poruchy často vykazujú mierny leukocytóza, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
Funkcia šek na spôsobe dehydratácia
reagovať s nitroprusidu v moči ketonúrie identifikovať jeden až štyri profesionálov. Spravidla je sprevádzaná glukozúriou. Biochemické metódy určujú zvýšenú koncentráciu ketónových teliesok, cholesterolu, ß-lipoproteínov.
Indikátor hematokritu sa zvyšuje pri dehydratácii, čo indikuje nekompenzovanú stratu tekutín. V krvi sa koncentrácia močoviny značne zvyšuje, draslík v sére sa najprv zvyšuje a potom klesá.
Diferenciálna diagnostika
Liečba dieťaťa vyžaduje diferenciáciu vracania s ketoacidózou spôsobenou diabetes mellitus. Tu treba brať do úvahy absenciu vysokých hodnôt glukózy v krvi, oveľa menšiu závažnosť stavu pacienta a anamnestické údaje.
Porušenie centrálneho nervového systému si vyžaduje ďalšie vyšetrenie na vylúčenie kongenitálnej patológie, mozgového nádoru. Symptómy bolesti brucha s vracaním sa musia odlíšiť od akútnej chirurgickej patológie.
Ak opakovaná zvracanie lekára nedá okamžite eliminovať infekčného ochorenia, takže sa dieťa často hospitalizovaní v infekčnom oddelení pokladnice. Diagnóza u detí je potrebné premýšľať o tom, zvracanie:
- prejavy ochorenia obličiek( hydronefróza), zápal pankreasu;
- možné vedľajšie účinky liekov;Otrava domácností
- ;Epilepsia
- ;
- adrenálnej insuficiencie;
- ďalšie enzýmy. Pravda
atsetonemicheskie krízy môžu nastať naraz, po predbežnom prejavy aura( prekurzorov) v podobe straty chuti do jedla, vzrušenie alebo útlm, bolesť hlavy pripomínajúce migréna, nevoľnosť, bolesti v okolí pupka, svetlá stolica, jablká zápach z úst. Liečba
moderné poňatie terapeutických aktivít na atsetonemicheskoy zvracanie založené na prideľovanie v klinickom priebehu nasledujúcich fázach:
- top attack( aura obdobie prekurzory);
- maximálne zmeny v metabolizme alebo samotný útok;Zotavenie
- ;
- inter-trestné obdobie.
Keď sa aury objavia blízko, staršie dieťa chápe, že útok sa blíži. Ak trvá niekoľko minút až niekoľko hodín, je čas na uvoľnenie lieku cez ústa.
Niektorí pacienti sú liečení nesteroidným protizápalovým liekom ibuprofén, inhibítorom protónovej pumpy. Ak je predzvesťou bolesť hlavy, sumatriptán sa považuje za účinný.
Ondansetron tablety je znázornená v období aury, keď ešte nie je prejavený
zvracanie pre úľavu od vracanie atsetonemicheskoy platí:
- piť každých 15 minút, alkalické minerálne vody bez plynu, sladký čaj s citrónom, špeciálne riešenie pre rehydratáciu;
- čistiaci klystýr so slabým roztokom sódy;Infúzna intravenózna liečba
- na kompenzáciu straty tekutín;
- Ondansetron - na blokovanie serotonínových receptorov v mozgu.terapia
Infusion určená k normalizácii objem a zloženie krvi, intersticiálna tekutina, odstránenie intoxikácie, dieťa parenterálnu výživu. Režim rehydratačné terapiu zvracanie by mala zahŕňať kontrolu určiť stupeň dehydratácie, strata elektrolytov, špecifikácia súvisiace s vekom, stavu kardiovaskulárneho systému.
Súčasné údaje o patofyziologických mechanizmoch atsetonemicheskoy zvracanie, aby kritický prístup k skôr prijatých liečebných metód:
- karta ketolátky schopné blokovať transport molekúl glukózy cez bunkovú membránu( ako v diabetes mellitus), to vyvoláva pochybnosti o účinnosti intravenózne podanie roztoku glukózy;Hyperglykémia
- so zvýšeným zavedením glukózy podporuje jej prechod na moč a ďalšie odstránenie elektrolytu, čo zvyšuje dehydratáciu;
- alkalizujúci riešenie zvýšeniu koncentrácie hydrouhličitanu v plazme ovplyvňujú metabolickej acidózy, ale nezastaví hromadenie ketolátok. Preto
sľubné lieky v ťažkej, často zvracanie sa opakujú intravenóznej aplikácii metoklopramid, ktorý blokuje dopamínové receptory v centrálnej oblasti mozgu, ktorá spôsobuje zvracanie. A tiež blokátor serotonínu - Ondansetron.
Ak dieťa môže piť, je kvapalina nahradená perorálnom podaní
okrem iného lieky používané:
- prokinetík( metoklopramid, Motilium Lingual);
- enzymatické činidlá a ko-faktory metabolizmu uhľohydrátov( vitamíny B1 a B6).
Niektorí autori preukázať uskutočniteľnosť zavedenia namiesto glukózy roztokov alkoholov( sorbitolu alebo xylitolu) na odstránenie ketózy a zvracanie. Tieto látky sú nezávislé od regulácie inzulínu.
Hlavné smery liečby v období medziobdobia
Po zvracaní je liečba obmedzená na liečbu diétou a vitamínmi. Dodržujte nasledujúce pravidlá:
- za "vykladanie" z Krebsovho cyklu z menu odstráni všetky tuk, Výťažky, horúcou omáčkou, nevynímajúc rastlinné oleje, rybieho oleja( sú absorbované z čreva ľahšie ako zvieratá);
- je potrebné udržiavať dostatočný objem tekutiny;
- na zabezpečenie zásadité moču je nutné obmedziť jesť kyslé ovocie;
- potraviny bohaté na vylučovanie draslíka pomalých ketokyselín, takže strava by mala vyhnúť banány, marhule, pečené zemiaky;
- k obnoveniu črevnú peristaltiku potrebné obmedziť potraviny s vlastnosťami vysoko plynovania( čierny chlieb fazuľa, kapusta, reďkovky), rovnako ako dráždi sliznicu( cibuľa, cesnak).
Počas obdobia zotavovania sa aktivita a chuť dieťaťa postupne zvyšujú.
Extension strava by mala postupovať veľmi opatrne, odporúča tekuté kaše, šťavy alebo želé sladké bobule
detí s cyklickým syndrómom vracanie sú považované za endokrinológ rizikom diabetu. Moč a krv by sa preto mali kontrolovať častejšie ako glukóza ako iné.
Ako teenager krízy prestávajú.Možno je to spôsobené hormonálnymi zmenami v tele. Pred týmto obdobím musia rodičia starostlivo sledovať dieťa, jeho správanie a výživu.