Craniopharyngiomas

Kraniofaryngióm (synonymá: Ratchetový kapsový nádor, nádor hypofýzy, Erdheimov tumor) je prevažne benígny mozgový nádor. Hnojenie (zmena na rakovinu) sa stáva veľmi zriedkavo. Nádor vzniká z embryonálnych (germinálnych) buniek a môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Kraniofaryngióm sa nachádza v oblasti tureckého sedla, v podstate mozgu. Nádor sa môže prejaviť zmenou intrakraniálneho tlaku, poškodenia zraku, hormonálnych porúch, zmeny v správaní (vrátane duševných porúch) a dokonca ani v počiatočnej fáze stupňa. Na zistenie tohto ochorenia je potrebné CT vyšetrenie alebo zobrazenie mozgu magnetickou rezonanciou. Liečba spočíva v operatívnom odstránení nádoru a tiež v liečbe použitím rádioterapie. Všetko, čo súvisí s týmto tajomným nádorom, sa môžete naučiť čítaním tohto článku.

Čo je kraniofaryngióm

Kraniofaryngióm ako nezávislé ochorenie je známy od polovice 19. storočia. Potom ho patológ objavil pri pitve náhodne. V roku 1904 bol nádor opísaný Erdheimom (Erdeymom) ako samostatný typ nádorov mozgu. V roku 1922 Americký neurochirurg H. Cushing navrhol termín "kraniofaryngióm ktorý pevne priliehal k tomuto nádoru, ako sa nazýva dodnes. Tento názov nebol daný náhodou. Faktom je, že nádor sa tvorí zo zárodočných buniek, ktoré tvoria kraniofaryngeálny (kraniofaryngeálny) kanál v embryu v najskorších štádiách tehotenstva. Za normálnych okolností po procese tvorby mozgových tkanív pretrvávajú zbytočné bunky kraniálno-faryngálneho kanála opačný vývoj, to znamená, že sa rozpustia. Ak sa tak nestane, neskôr sa z týchto buniek vyvinie kraniofaryngióm.

Podľa štatistických údajov je kraniofaryngióm asi 1-4% všetkých primárnych novotvarov mozgu. U detí je tento ukazovateľ mierne vyšší a pohybuje sa od 5 do 10%. Najvyšší výskyt je zaznamenaný vo veku 5-16 rokov a po 50 rokoch. Sexuálne rozdiely v štruktúre chorobnosti nie sú odhalené, to znamená, že muži aj ženy trpia rovnako.

V mozgu je nádor v hypofýze. Môže mať rôzne veľkosti, ale najčastejšie priemer 2-5 cm. Nádor obvykle má svoju kapsulu a nezačnieva do okolitých tkanív, ale jednoducho ju vytláča. Z dôvodu kompresie sa objavujú hlavné príznaky ochorenia. Kapsula nedovoľuje, aby sa obsah nádoru dotýkal tkaniva mozgu, jeho membrán a nervov. V prípade roztrhnutia kapsuly a vypršania obsahu sa v mozgovej látke vyvíja zápalový proces. Kraniofaryngióm - takmer vždy benígny nádor, ale kvôli jeho anatomickej polohe môže spôsobiť strašné komplikácie.

Podľa jeho štruktúry kraniofaryngióm môže byť:

• kompaktné (mäkké) s malými cystickými dutinami a malými impregnáciami vápnika;
• cystická (vo forme veľkej jednoduchej alebo viackomorovej dutiny naplnenej kvapalinou);
• skalné (takmer úplne impregnované vápenatými soľami);
• zmiešaná štruktúra (kombinuje vlastnosti viacerých odrôd).

Charakteristickým znakom tekutiny obsiahnutej v cystickom kraniofaryngóme je významný obsah proteínov, mastných kyselín a kryštálov cholesterolu.

Klasifikácia kraniofaryngiómov je založená na ich anatomickej polohe. Toto oddelenie je nevyhnutné pre plánovanie prístupu pri chirurgickom ošetrení tohto nádoru.

Príčiny kraniofaryngiómu

Užívanie určitých liekov počas tehotenstva môže prispieť k vzniku kraniofaryngiómu u plodu.

Čo spôsobuje, že bunky lebečného kanálika zostanú životaschopné a potom sa množia? Vedci tvrdia, že víno je podávané rôznymi škodlivými faktormi, ktoré ovplyvňujú plod počas prvého trimestra tehotenstva:

• používanie liekov;
• vystavenie toxínom alebo jedom;
• expozícia;
• intrauterinné infekcie;
• prítomnosť neliečených chronických ochorení u matky;
• závažná toxémia na začiatku tehotenstva.

Všetky tieto faktory môžu viesť k nesprávnemu pokrytiu plodových orgánov a systémov vrátane kraniofaryngeálneho kanála. Treba však chápať, že vôbec nie je potrebné, napríklad, aby po tom, čo matka užívala akýkoľvek liek, jej dieťa v budúcnosti vyvinulo kraniofaryngióm. Iba riziko vo všeobecnosti bude mierne vyššie ako riziko ostatných.

príznaky

Kraniofaryngióm - pekný zákerný nádor, pretože na prvý pohľad sa nič neukáže. Symptómy sa objavia, keď nádor dosiahne slušnú veľkosť a začne vytláčať okolité tkanivo. Príznaky tohto nádoru sú nešpecifické, to znamená, že neumožňujú podozrenie na tento konkrétny typ nádorov mozgu. Aké sú tieto príznaky? Hlavné príznaky kraniofaryngiómu môžu byť:

• bolesti hlavy. Tento príznak je odrazom intrakraniálnej hypertenzie. Nádor je vždy plus-tkanivo a lebečná dutina má stále rozmery, takže vznik ďalšieho vzdelania vo vnútri lebky vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, ktorý sa zase cíti hlavou bolesť. Bolesť môže byť rozptýlená a môže byť lokálna v čele alebo v časových oblastiach, má hlučný charakter. Spočiatku bolesť je nestabilná, ale s rastom nádoru sa stáva čoraz intenzívnejšou, nadobúda roztržitú povahu.
• zhoršenie zraku. Tento príznak súvisí s kompresiou vizuálnych ciest prechádzajúcich v blízkosti tureckého sedla. V závislosti od smeru rastu nádoru sa objavujú niektoré alebo iné poruchy videnia. Môže to byť čiastočné vypadnutie vizuálnych polí (keď osoba nevidí pravú alebo ľavú časť obrazu - tzv. hemianopsia), zúženie vizuálnych polí (keď je obraz viditeľný ako v ďalekohľadoch), zhoršenie zraku v jednom oku (slepota). Pri dlhodobej existencii kraniofaryngiómu sa môže vyvinúť atrofia optického nervu. V tomto prípade je dokonca aj po odstránení nádoru nemožné obnovenie videnia;
• príznaky intrakraniálnej hypertenzie (zvýšený intrakraniálny tlak). Vznikajú v dôsledku kompresie rastúceho nádoru tretej komory mozgu, kde cirkuluje cerebrospinálna tekutina. Z dôvodu porušenia odtoku tekutiny z komory začne prasknúť mozgové tkanivo zvnútra, čo spôsobí zvýšenie bolesti hlavy, zmena vedomia pred omráčením alebo sopor, porušenie v mentálnej sfére (inhibícia alebo naopak, neprimeranosť Správanie). V tomto prípade sa videnie môže rýchlo zhoršiť (jeho ostrosť klesá), rovnako ako opuch optického nervového disku (ako je vidieť pri pohľade na oftalmológ fundusu). Zintenzívnenie bolesti hlavy sprevádza trvalé vracanie, ku ktorému dochádza bez prekurzorov;
• zmeny v duševnej sfére. Pacienti sa môžu stať letargický, apatitívny, ľahostajní k tomu, čo sa deje okolo. Zdá sa, že sú emotívne nudné. Pamäť sa môže zhoršiť. Deti môžu zaostávať vo svojom neuropsychologickom vývoji od svojich rovesníkov. Možné poruchy spánku;
• hormonálne poruchy. Samotný kraniofaringióm nemá nič spoločné s hormonálnym pozadím tela, nevytvára žiadne hormóny. Ale umiestnenie nádoru v blízkosti hypofýzy spôsobuje porušenie jeho funkcie a hypofýza je po všetkých hlavných endokrinných orgánov človeka. Kompresia hypofýzy rastúcim nádorom môže viesť k narušeniu sexuálnych žliaz (menštruačný cyklus, znížená potencia a libido, predčasná puberta u detí, alebo oneskorené pohlavný vývoj a rast), štítnej žľazy (často znížiť svoju funkciu - hypotyreózy, zriedka - nárast funkcia - hypertyreóza), nadobličkové žľazy (tendencia k nízkym krvným tlakom, zmeny vlasov, únava, intolerancia zvyčajného fyzická aktivita). Okrem toho môže dôjsť k odtoku materského mlieka z mliečnych žliaz, obezite alebo prudkému poklesu telesnej hmotnosti. Často prvým príznakom kraniofaryngiómu je diabetes insipidus, keď sa moč vylučuje denne na 5-10 litrov. Jeho výskyt je spojený s narušením syntézy antidiuretického hormónu hypofýzou. Ako môžete vidieť, hormonálne poruchy sú veľmi početné a rozmanité a na prvý pohľad sa môže zdať, že nemajú nič spoločné s mozgom. No v skutočnosti je pre všetko obviňovaný rastúci nádor na mozgu;
• príznaky porážky lebečných nervov. V závislosti na smere rastu kraniofaryngeomem v lebečnej dutiny, môže vytlačiť I, III, IV, V, VI hlavových nervov. To sa prejavuje v rozpore s vnímaním pachov, poruchy hybnosti buľvy v jednom alebo viacerých smeroch, hojdajúcu storočia, bolesť paroxyzmálna tvárou v tvár;
• epileptické záchvaty. Zriedka sa stávajú prvým príznakom kraniofaryngiómu, ale takáto situácia je tiež možná.

Zo všetkého vyššie uvedeného je zrejmé, že kraniofaryngóm nemá žiadne špecifické klinické prejavy. Koniec koncov, žiadna bolesť hlavy, žiadne príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku ani hormonálne poruchy nemôžu byť spoľahlivým dôkazom jeho prítomnosti. Preto sa diagnóza tejto choroby zakladá nielen na sťažnostiach a vyšetrovacích údajoch pacienta, ale aj na ďalších metódach výskumu, ako sa učíte nižšie.

diagnostika

Podozrenie z prítomnosti nádoru v mozgu nastáva, keď existujú určité príznaky (pretrvávajúce bolesti hlavy, charakteristické zmeny videnia, fenomén intrakraniálnej hypertenzie atď.) a údaje o neurologickom vyšetrení, vyšetrení oftalmológ. Ak chcete potvrdiť alebo vylúčiť mozgový nádor (akýkoľvek, vrátane kraniofaryngiómu), je potrebné vykonať počítačovú tomografiu (CT) alebo zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI) hlavy mozog. Pred nástupom týchto metód výskumu bola použitá rádiografia lebky, ale dokázala zistiť len nádory s obsahom vápnika. S príchodom diagnostiky CT a MRI bola diagnostika výrazne zjednodušená. Umiestnenie nádoru, niektoré charakteristiky jeho hustoty (najmä prítomnosť vápnika) naznačujú, že ide o kraniofaryngióm. Na stanovenie jeho účinku na ľudské hormonálne pozadie je potrebné určiť koncentráciu hormónov hypofýzy, nadobličov a štítnej žľazy. Najpresnejšie je uviesť, že tento pacient má kraniofaryngióm až po získaní výsledkov histologického štúdie nádorového tkaniva, keďže existujú aj iné nádory mozgu, ktoré môžu poskytnúť to isté príznaky.

Treba poznamenať, že v niektorých prípadoch sa kraniofaryngióm našiel náhodne počas vyšetrenia na inú chorobu. Napríklad osoba bola zranená hlava. Na objasnenie diagnózy mu bol pridelený MRI mozgu, čoho výsledkom je asymptomatický kraniofaryngióm.

liečba

Historická cesta lekárskych manipulácií s kraniofaryngómami je skôr kritická. Prvá chirurgická intervencia bola vykonaná už v roku 1909. Halstead. Ak vezmeme do úvahy umiestnenie nádoru a úroveň operačných technológií v týchto časoch, možno samozrejme hovoriť o neúčinnosti chirurgických metód, ako sa zbaviť tejto choroby. Operácie, ktoré sa uskutočnili v prvej polovici minulého storočia, boli charakterizované vysokými mierami úmrtnosti a pooperačných komplikácií (často sa stávajú príčinou smrti). Preto sa v druhej polovici dvadsiateho storočia uprednostnila rádioterapia. Avšak, rádioterapia len znížila veľkosť nádoru a po určitý čas zastavila jej rast, neumožňovala zbaviť sa kraniofaryngiómu navždy. Zlepšenie neurochirurgických techník umožnilo chirurgickým metódam opätovné obsadenie vedúcich pozícií. K dnešnému dňu je hlavná chirurgická liečba pri detekcii kraniofaryngiómov. Prístup k nádoru sa uskutočňuje rôznymi spôsobmi v závislosti od jeho polohy a veľkosti. V pooperačnom období sa často používajú radiačné metódy liečby, pretože nie je vždy možné úplne odstrániť nádor. Rádioterapia tiež pomáha predchádzať opakovaniu choroby. Predpokladá sa, že nie je možné úplne odstrániť kraniofaryngióm, ktorého rozmery presahujú priemer 5 cm. Preto je vo väčšine prípadov potrebné kombinovať chirurgickú liečbu s následným ožarovaním.

Ďalším spôsobom, ako sa zbaviť nádoru, je vyprázdniť cysty zavedením protinádorového lieku Bleocin alebo Alfa-interferónu do jeho dutiny.

Medzi rádiochirurgickými metódami liečby patrí Gama Knife a Cyber-knife. Sú to neinvazívne metódy ožarovania nádoru tenkými lúčmi žiarenia v rôznych uhloch. Zároveň zdravé mozgové tkanivá prakticky nie sú vystavené žiareniu, čo minimalizuje následky radiačnej liečby. To je možné vďaka stereotaxickým technikám, keď sa urobí presný výpočet umiestnenia nádorového tkaniva, do tohto pásma sa privádza ožarovací lúč a obchádzajú zdravé tkanivá. Gama-knife a Cyber-knife môžu byť použité ako doplnok k chirurgickej liečbe veľkých kraniofaryngiómov, keď úplné odstránenie nie je možné.

V súvislosti s úzkym usporiadaním dôležitých štruktúr mozgu na nádor, niekedy po úplnom odstránení nádoru a radiálnom terapia je endokrinné poruchy (najmä diabetes insipidus), ktoré vyžadujú hormonálnu korekciu všetkých nasledujúcich life. Bohužiaľ, v niektorých prípadoch ide o cenu za zbavenie sa nádoru. Takíto pacienti by mali dostať náhradnú liečbu vhodnými hormónmi. Niekedy po radiačnej terapii sa hormonálne poruchy nevyskytujú ihneď, preto by mali byť pacienti v registri a pravidelne preberať testy na obsah hormónov.

výhľad

Vzhľadom na umiestnenie nádoru nie je možné jeho radikálne odstránenie v relatívne veľkých veľkostiach (viac ako 5 cm). Vykonávanie po chirurgickej liečbe rádioterapie môže minimalizovať riziko recidívy, ale bohužiaľ nie na nulu. Najčastejšie sa relapsy vyskytujú v prvých troch rokoch. Štatistické údaje o opakovanom raste nádoru sú pomerne rozporné a sú v rozmedzí od 5 do 35%. Smrti po operáciách sú 5 až 10% (v závislosti od veku pacientov, veľkosti nádoru, sprievodných ochorení).

Hoci kraniofaryngióm je benígny nádor, napriek tomu jeho umiestnenie v blízkosti dôležitých štruktúr základ mozgu vytvára predpoklady pre vznik mnohých komplikácií liečbu. Tieto komplikácie sami môžu následne viesť k zníženiu životnosti (napr. Demencia alebo diabetes insipidus). Je dosť ťažké urobiť spoľahlivý odhad miery prežitia v priebehu 5-10-20 rokov po odstránení kraniofaryngiómu, pretože v takýchto pacientoch ide všeobecne o úmrtí (to je z akéhokoľvek dôvodu), a to nielen z tohto dôvodu choroby.

Preto v súhrne môžeme povedať, že kraniofaryngióm je jeden z nádorov mozgu, predpoklady, ktoré sa objavia počas tehotenstva, a môže sa prejaviť v každom z nich age. Príznaky tejto choroby sú nešpecifické a pomerne rozmanité a na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať CT alebo MRI mozgu. Výber spôsobu liečby závisí od mnohých faktorov a má individuálnu povahu (hlavne chirurgické metódy, rádioterapiu alebo ich kombináciu). Kraniofaryngióm môže byť porazený!