Zásadný tras: čo to je, príznaky a liečba

Podstatný tremor je ochorenie nervového systému s dedičnou predispozíciou. Charakterizované trasúcimi sa rukami, jazyka, brady, hlavy, hlasu, len zriedka - iných častí tela. Môže sa kombinovať s inými príznakmi poškodenia nervového systému. Často sa prejavuje po 30-40 rokoch. Táto choroba sama osebe nepredstavuje bezprostredné nebezpečenstvo, ale môže významne brzdiť sociálne a profesionálne aktivity. Hlavnými lieky pre liečbu sú beta-blokátory a antikonvulzíva, neúčinnosť farmakologických účinkov prípadne chirurgia. Pozrime sa podrobnejšie, aký druh ochorenia je, aké sú jeho hlavné príznaky a ako sa s ním zaobchádza.

V esenciálneho trasiem mnoho synoným: Minor choroba, rodinné tras, dedičné idiopatickej tras, benígne, vrodený tras. Tieto výrazy znamenajú rovnakú chorobu. Prvýkrát to bolo popísané v roku 1887. Frekvencia výskytu esenciálneho tremoru je, %. Ovplyvňuje mužov aj ženy s rovnakou frekvenciou. Čím staršia osoba sa stáva, tým väčšie riziko je podstatného tremoru. To znamená, že priemerný vek výskyt choroby je asi 300 až 415 na 100 000 obyvateľov, a po 65 rokoch - 616 na 100 000 obyvateľov.

dôvody

Choroba je výsledkom genetických porúch. K dnešnému dňu sa zistilo, že s nevyhnutným trasom mutácie sú vystavené 2. alebo 3. chromozóm. Predpokladá sa, že ochorenie je prenášané autozomálnym dominantným typom. To znamená, že genetická mutácia nie je spojený s pohlavných chromozómov, as obvyklým - autozomálne, a preto sa prejavuje u mužov i žien. Dominancia znamená schopnosť génu vždy objavia, a to aj v prípade, že druhý podobný gén je normálne (všetky ľudské gény sú spárované). To znamená, že ak patologický gén vznikol v rodine, potom sa ocitne vo všetkých generáciách ochorením. Ale pre nevyhnutný tremor je charakteristický iný stupeň prejavu prejavu mutácie: niekto trepanie bude zanedbateľné, budú zachytené iba kefy, zatiaľ čo ostatné budú bežné, inak časti tela.

U niektorých pacientov nemožno identifikovať genetický defekt, čo naznačuje polygénne kódovanie tejto choroby.

Charakteristickým znakom esenciálneho trasiem je taký jav: v následných generáciách, choroba začína v mladšom veku a sú prísnejšie než tie predchádzajúce.

Existujú dve formy ochorenia:

• rodina: príznaky ochorenia sú zaznamenané v predchádzajúcich generáciách;
• Sporadické: príznaky dôjsť, prvýkrát na jednom z členov rodiny (v prípade, že je nový náhlej mutácia génu).

príznaky

Na začiatku ochorenia dochádza k trasám pri vykonávaní akýchkoľvek účelných pohybov, neskôr v neskoršom štádiu nezostane ani v pokoji.

Hlavným klinickým prejavom esenciálneho tremoru je trasenie v rukách, ktoré sa vyskytujú:

• keď dáte rukám určitú pozíciu (napríklad vytiahnutím rovných ramien dopredu a držaním v tejto polohe): posturálny tremor;
• pri vykonávaní akéhokoľvek účelného pohybu (napríklad dotýkanie špičky nosa prstom): úmyselný tremor;
• v kľude: tremor odpočinku.

Najcharakteristickejšou pre túto chorobu je posturálny a zámerný tras. Zvyčajne sú zmeny, ktoré vznikli, symetrické, aj keď je možný nástup ochorenia s jednostrannou lokalizáciou. Spočiatku sa zdá, tras iba na napätie, dlhodobého výkonu akejkoľvek práce svojich rúk, ale postupne začína rušiť pacienta a s malými pohybmi, a dokonca aj v pokoji.

Chvenie sa vyskytuje v dôsledku striedania kontrakcie svalov flexora a extenzívnych svalov prstov a rúk. Frekvencia tremorov je od 4 do 12 Hz, amplitúda jitteru je malá. S vekom môže frekvencia tremoru trochu klesnúť a amplitúda sa zvyšuje.

Emočný stres, únava, nedostatok spánku, sa pokúsi o snahu potlačiť chvenie, pitie kávy, silný čaj a energetické nápoje, vystavenie chladu len zvýšiť symptómy. Charakteristickou črtou je výskyt tras len v bdelosti, v období spánku zmizne tremor.

Alkohol má osobitný účinok na symptómy nevyhnutného tremoru. Po príjme niekoľko hodín dochádza k poklesu a dokonca zmiznutiu príznakov, ale na druhý deň sa vrátia a niekedy dokonca majú väčšiu mieru závažnosti ako predtým, než sa spotrebúvajú alkohol. Táto funkcia môže viesť k závislosti na alkohole a rozvoju alkoholizmu u pacientov s nevyhnutným tremorom.

Okrem rúk, ako sa ochorenie vyvíja, ďalšie časti tela sa podieľajú na patologickom procese:

• jazyk: trasenie jazyka vedie k nepríjemnému prejavu (dysartria);
• pery, tváre, čelo, whisky, očné viečka (vyskytujú sa u 60% pacientov): vyzerá to ako mimické zášklby;
• hlava (stane sa u 50% pacientov): kývnutie, hojdacie pohyby ako "áno-áno "nie-nie
• hrtan s vokálnymi šnúrami (s ochorením starším ako 10 rokov): prejavujúc sa trepaním hlasu, zmenou v timbri, tiež vedie k rozmazaniu reči;
• membrána: hlavný respiračný sval. Zapojenie sa do procesu môže byť sprevádzané porušením rytmu dýchania a tiež vedie k zvláštnym zmenám v prejave (stáva sa trhavým a nepochopiteľným);
• nohy: trasenie dolných končatín sa vyskytuje iba u 20% pacientov s významnými skúsenosťami s ochorením. Zvyčajne nie výrazne vyjadrené, prinajmenšom nebráni pohybu.

Od začiatku trasov v rukách pred účasťou iných častí tela, roky zvyčajne prechádzajú.

Podstatný tremor sa môže kombinovať s inými extrapyramídovými poruchami: parkinsonizmus, nedobrovoľné pohyby, porušenie svalového tonusu. Tón mierne stúpa, nikdy nedosahuje rovnaký stupeň ako pri Parkinsonovej chorobe. Pri nedobrovoľných pohyboch sú najbežnejšie:

• "Psací kŕč neschopnosť používať pero kvôli výraznému svalovému napätiu, ku ktorému dochádza vtedy, keď si pacient vezme pero alebo ceruzku v rukách;
• Blefarospazmus: nedobrovoľné svalové kontrakcie očných viečok;
• spastické torticollis: nútená poloha hlavy v podobe malej obrátky a naklonenia hlavy;
• oromandibulárna dystónia: porušenie tónu žuvacích svalov so súčasným grimasom, otvorenie úst, pohyby čeľustí po stranách.

Vzhľadom na vek nástupu choroby sa rozlišuje niekoľko foriem:

• detské;
• mládež;
• forma zrelého veku;
• Presenilné;
• senilnej.

diagnostika

Ak chcete vylúčiť ďalšie príčiny tremoru, vykoná sa ďalšie vyšetrenie.

Na diagnostiku je typ a lokalizácia tras, pomalá progresia ochorenia a jeho priebeh dobrá kvalita, pretože tremor neznamená ohrozenie života, neznižuje očakávanú dĺžku života, ale iba zhoršuje jeho kvalitu.

Okrem údajov o anamnéze (vrátane prítomnosti podobných symptómov v príbuzných) a objektívnych neurologické vyšetrenie, hlavnou úlohou v diagnostike je počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia tomografia (MRI). Tieto štúdie sa vykonávajú za účelom diferenciálnej diagnostiky, aby sa rozlišovalo medzi esenciálnymi tremormi od iných ochorení nervového systému (Parkinsonova choroba, torzná dystónia, roztrúsená skleróza a atď.). Znakom podstatného tremoru je absencia patologických zmien v CT alebo MRI. A ďalšie choroby budú mať znaky na CT alebo MRI.

liečba

Na liečbu esenciálneho tremoru sa používa niekoľko skupín liekov:

• ß-adrenoblokátory (Anaprilin, Propranolol, Obsidan, Metoprolol): Najefektívnejší je propranolol. Je podávaný v dávke 60 až 320 mg / deň v troch rozdelených dávkach pod kontrolou krvného tlaku a pulzu. Existujú dlhodobé formy, ktoré umožňujú užívať liek raz denne. Propranolol je kontraindikovaný pri bronchiálnej astme, bradykardii, hypotenzii, Raynaudovej chorobe, ťažkom srdcovom zlyhaní;
• antikonvulzíva (Primidón = Hexamidín 50-250 mg / deň, Clonazepam-2 mg / deň, Gabapentín);
• trankvilizéry (lorazepam, diazepam, oxazepam);
• intramuskulárna injekcia veľkých dávok vitamínu B6 (200-400 mg / deň) počas jedného mesiaca, kurzy sa vykonávajú dvakrát ročne;
• intramuskulárne injekcie botoxu (nervové zakončenie v svale je zablokované a nezhŕňa). V priemere účinok pretrváva približne 10 týždňov po podaní.

Zo všetkých týchto liekov sa uprednostňujú β-blokátory, považujú sa za najúčinnejšie. V opačnom prípade je výber lieku skúškou zo zvyšných skupín.

V niektorých prípadoch je účinná akupunktúra a relaxačná masáž.

Keď sú všetky typy konzervatívnej liečby neúspešné, použite chirurgické metódy korekcie. Operačné zásahy sú dva typy:

• zničiť (zničenie ventrolaterálního jadrách thalame a subtalamická jadrá);
• Stimulácia (hlboká stimulácia mozgu): implantácia elektród v mozgu, ktoré vytvárajú elektrické impulzy, ktoré potláčajú chvenie.

výhľad

Podstatný tremor nie je absolútne nebezpečným ochorením. Jeho postup nie je hrozbou pre pacienta, ale nemá vplyv na životnosť neznižuje inteligenciu. Avšak, príznaky sa môžu výrazne zhoršiť zručnosti a zasahovať do každodenného života (čítaj trasenie znemožňuje dokonca jesť, self-dressing).

Úplne zbaviť choroby je nemožné, ale systematická liečba môže zmierňovať príznaky na minimum, takmer bez komplikovať život pacienta.

Takže esenciálny tras je choroba, s ktorou sa človek môže naučiť žiť úplne. Má dedičné predispozície. Hlavným príznakom je jitter, ktorý závisí od mnohých faktorov. Liečba alebo chirurgická liečba môže znížiť všetky prejavy choroby na nič. Preto ak sa objaví tras, čo najskôr sa poraďte s lekárom.

Video na «Essential Trasenie je viac než trasiem »(« Essential tras - je viac ako len chvenie ") (angl.):