kataplexia

Kataplexia (Levenfeld-Gennebergov syndróm) je stav náhlej straty svalového tonusu s úplným zachovaním vedomia. Pri kataplexii nie je osoba schopná pohybovať sa vo všeobecnosti, alebo sa zdá, že jednotlivé miesta jej tela sú imobilizované. Ale pochopenie toho, čo sa deje, počuť, zrak, vôňa, teda vnímanie životného prostredia, vôbec netrpí. Vznik kataplexie sa spája s nedostatkom hypotalamu špeciálnej látky hypocretínu (orexínu). Zvyčajne má kataplexia paroxysmálny priebeh, priemer trvania útoku je niekoľko sekúnd alebo minút. Najčastejšie je útok kataplexie vyvolaný silnými emóciami. V 70 až 80% prípadov je kataplexia príznakom inej choroby, narkolepsie. Tento článok vám predstaví základy kataplexie.

Moderná medicína často považuje kataplexiu za jeden z prejavov narkolepsie (Jelinovu chorobu). V skutočnosti iba 70-80% všetkých prípadov kataplexie je symptómom narkolepsie a zvyšných 30% sa vyskytuje nezávisle. Ak dôjde k kataplexii pri absencii možných príčin (problémy s nervovým systémom), potom je to primárny (pravý Levenfeldov-Gennesbergov syndróm). V prípadoch, keď je nástup kataplexie spojený s prenesenou kraniocerebrálnou traumou, intoxikácia (lieky, alkohol a pod.), mozgový nádor, infekčný proces (encefalitída), roztrúsená skleróza, chirurgické zákroky na mozgu, hovoriť o sekundárnom kataplexie.

Kataplexia môže byť:

• celkom (celkom) - keď dôjde k strate svalového tonusu celého tela. Takáto kataplexia je sprevádzaná pádom;
• čiastočný (čiastočný) tón stráca jednotlivé svalové skupiny (svaly úst, jazyka, brucha, krku, rúk alebo nôh). V takýchto prípadoch človek stráca schopnosť pohybovať sa iba postihnutými časťami tela (napríklad nemôže zatvoriť ústa ani pohybovať rukami);
• kataplexický stav - keď sa útoky kataplexie navzájom sledujú, takmer bez prerušenia.

Pravdepodobná príčina kataplexie

Počas 15 rokov bola sledovaná skupina pacientov s kataplexiou, aby sa zistila príčina tejto choroby av roku 2006 boli publikované výsledky. Zistilo sa, že bleskovo rýchle vypnutie svalového tonusu počas kataplexie je priamo spojené hypotalamus (oddelenie mozgu), presnejšie - s vylučovaním špeciálnej látky nazývanej orexín (Hypocretin). Orexín je zodpovedný za reguláciu bdelosti, procesy excitácie v ľudskom tele. Keď sa kataplexový orexín produkuje nedostatočne alebo defektne receptory, vníma to. Výsledkom je masívne potlačenie neurónov miechy, ktoré poskytujú svalový tonus. Prečo je nedostatok orexínu (alebo "zlomenie" jeho receptorov) v tele, zatiaľ nie je jasné, priamy vzťah medzi nedostatkom orexínu a nedostatkom histamínu, dopamínu, adrenalínu v nervovom systéme Systém.
Títo mediátori tiež podporujú bdelosť a ostražitosť tela. Ďalšie výskumy v tejto oblasti budú určite schopné zistiť skutočnú príčinu kataplexie, odpoveď je pravdepodobne už tak blízko.

príznaky

Hlavným príznakom kataplexie je náhla strata svalového tonusu. Môže sa prejaviť:

• prehĺbenie dolnej čeľuste (nie je možné, aby v čase útoku zatvorila vlastnú osobu, len ak ju drží za ruku čeľusťou);
• odklopenie hlavy alebo zavesenie hlavy dole (porušenie tónu svalov krku);
• zavesenie rúk pozdĺž kmeňa;
• nohy pod nohami (flexia v kolenných kĺboch), ktorá je obvykle sprevádzaná pádom;
• "Mute" tvár, to znamená, že chýba akýkoľvek výraz tváre (zhoršený svalový tonus tváre).

Ak je kataplexia celkom, potom sa všetky súčasti opísané vyššie identifikujú súčasne. Takmer vždy, kým táto osoba padá a leží nehybne v nepohodlnom postavení až do konca útoku (ak samozrejme nepomôže).

Okrem nepredvídateľného zníženia svalového tonusu môže kataplexný záchvat vykazovať aj nasledujúce príznaky:

• červená tvár;
• strata srdcovej frekvencie;
• hojné potenie;
• nepravidelná reč (ak je narušený svalový tón spojený s produkciou reči);
• dvojité videnie očí (v dôsledku zníženia tónu očných svalov).

Rozlišujúce znaky útoku kataplexie by sa mali považovať za absenciu porušenia dýchania a zachovania vedomia. Človek vo fitapetolexe vníma svet okolo seba (počuje a vidí, aj keď je možné mať dvojité videnie), rozumie všetkému, ale nie je schopný vykonať žiadne pohyby postihnutých svalov.

Docela charakteristická je provokácia útoku kataplexie so silnými emóciami alebo náhlym fyzickým úsilím. Emócie môžu byť pozitívne (radosť, prekvapenie, smiech, orgazmus, úcta atď.) A negatívne (hnev, zlosť, strach a tak ďalej). Náhle fyzické námahy znamenajú situácie, v ktorých nebolo telo pripravené. Napríklad nepredvídateľný pád objektu na hlave (potreba vyhnúť sa rýchlemu blesku), pokus chytiť náhle uvrhnutý objekt a tak ďalej.

Kataplexia je častejšia u mužov. Záchvaty sa vyskytujú častejšie medzi 10.00 a 21.00 hod. Trvanie útoku je veľmi variabilné: od niekoľkých sekúnd po niekoľko minút. V 93% všetkých prípadov katalepsie trvá útok nie viac ako 2 minúty, v 6% - až 5 minút av 1% - viac ako 5 minút. Choroba "miluje" mladých ľudí: prvé príznaky sa zvyčajne vyskytujú počas puberty a majú tendenciu slabnúť po 40 rokoch (to znamená, že s vekom sa ochorenie stáva menej agresívne). Útoky nevedú k mentálnemu postihnutiu, ale môžu spôsobiť zranenia. Ľudia, ktorí trpia kataplexiou, majú zvyčajne poruchy spánku (nie nevyhnutne samotný pacient, niekedy zmeny sú zistené iba polysomnografiou).

diagnostika

Diagnózu kataplexie diagnostikuje neurolog. Za týmto účelom sa vykonáva zhromažďovanie sťažností, anamnéza života a choroby, kontrola pacienta. Potom sa vymenúvajú ďalšie metódy vyšetrenia (polysomnografia, elektroencefalografia, počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou, počet biochemických krvných testov). Komplexné vyšetrenie pacienta je potrebné na vylúčenie iných ochorení, ktoré majú podobný klinický obraz s kataplexiou (napr. prechodné ischemické ataky, epileptické záchvaty, synkopa, hyperkalemická paralýza a mnoho ďalších ochorenia).

liečba

V súčasnosti je kataplexia chronickým nevyliečiteľným ochorením. Hlavný prístup k liečbe tejto choroby je symptomatická.

V prípadoch, keď sa záchvaty vyskytujú veľmi zriedkavo, trvajú krátky čas a nevedú k sociálne významným negatívnym bodom, je možné jednoducho sledovať neurológov bez predpisovania akejkoľvek terapie.

Z liekov na elimináciu záchvatov kataplexie sa zvyčajne používajú antidepresíva (tricyklické - klomipramín, imipramín;
selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu - sertralín, paroxetín, fluoxetín a ďalšie). Niekedy musíte užívať sedatíva, ktoré upokojujú nervový systém a znižujú emocionálne výkyvy u pacienta.

V Amerike je hlavným liekom na liečbu kataplexie sodná oxybutyrát alebo sodná soľ oxybutyrátu (Xyrem). V Rusku je zvykom používať tento liek v anestéziológii pre neanestetickú anestéziu. Vzhľadom na to, že nátriumoxybát vedie k dennej ospalosti, používa sa v kombinácii s stimulantmi (Modafinil, Alertek, Provigil). Zvyčajne sa oxybát sodný v kombinácii s stimulanciami používa na kataplexiu s narkolepsiou. Americkí vedci tiež vyvinuli špeciálny nosový sprej obsahujúci orexín. Doposiaľ bola jeho účinnosť testovaná iba na zvieratách, ale výsledky boli dosť povzbudivé. Možno, časom bude liek testovaný u ľudí.

Ako hlavné preventívne opatrenia pre kataplexiu sa odporúča prestať používať kávu, alkoholické nápoje, nefajčiť, viesť zdravý životný štýl, dodržiavať režim práce a odpočinok (významná úloha sa venuje dostatočnému počtu sleep).
Chcel by som tiež poznamenať, že ľudia s kataplexiou nemôžu pracovať s pohyblivými mechanizmami, vo výške atď., to znamená v tých podmienkach, v ktorých môže náhly pokles spôsobiť nešťastie prípade.

Takže kataplexia je ochorenie nervového systému spôsobené nedostatkom špeciálnej látky v mozgu. Kataplexia sa nerozlišuje zvláštnou rôznorodosťou symptómov: v podstate sa prejavuje útokmi náhlej straty svalového tonusu. Samotná choroba nie je nebezpečná, nevedie k žiadnym komplikáciám, nepokračuje, ale môže spôsobiť zranenia, ktoré sa dostali v čase pádu. Doteraz je kataplexia nevyliečiteľnou chorobou, ale výskum sa robí týmto smerom. Medzitým sú antidepresívami rôznych skupín hlavným meradlom starostlivosti o týchto pacientov.