Syndróm prázdneho tureckého sedla

Syndróm prázdneho tureckého sedla je kombináciou klinických a anatomických znakov spojených s penetráciou mäkká medulla subarachnoidného priestoru v kostnej formácii lebky turečtina sedlo. V tomto prípade je hypofýza umiestnená v tureckom sedle stlačená na jej dno a steny. Kompresia hypofýzy je sprevádzaná porušením jej funkcie. Tento patologický stav sa vyvíja v dôsledku mnohých dôvodov. Syndróm prázdneho tureckého sedla môže byť asymptomatický (v takýchto prípadoch sa zistí náhodou pri vyšetrení iná choroba) a môže prejavovať endokrinné, vizuálne, vegetatívne poruchy, ako aj zmeny v psycho-emocionálnom area. Diagnóza prázdneho tureckého sedlového syndrómu si vyžaduje použitie ďalších výskumných metód, najmä magnetického rezonančného zobrazenia (MRI). Terapeutické taktiky môžu byť rôzne v závislosti od príčin a klinických príznakov tohto ochorenia. Tento článok je venovaný problému syndrómu prázdneho tureckého sedla.

Anatomické základy syndrómu tureckého sedla

Na základni ľudskej lebky je sfénoidná kosť. Vo svojom tele je tu depresia nazývaná turecké sedlo. Názov, ktorý táto entita získala pre vonkajšiu podobnosť s sedadlami tureckých jazdcov. Hypofýza sa nachádza v sedle: malá zaoblená forma, ktorá vykonáva neuro-endokrinnú reguláciu telesnej aktivity prostredníctvom produkcie hormónov. Hormóny hypofýzy vstupujú do krvného obehu a stimulujú činnosť žliaz vnútornej sekrécie (nadobličky, gonády, štítná žľaza atď.). Produkcia hormónov hypofýzy je kontrolovaná inou dôležitou formáciou nervového systému - hypotalamom. Hypotalamus je spojený s hypofýzou pomocou nohy. Táto noha klesá do tureckého sedla a prechádza cez membránu sedla, ktorá je ako strecha sedla. Diafragma je dura mater (to je v skutočnosti spojivové tkanivo), ktoré oddeľuje dutinu tureckej sedlo zo subarachnoidného priestoru (priestor okolo mozgu, naplnený cerebrospinálnou tekutinou - cerebrospinálna tekutina). V membráne je otvor, cez ktorý prechádza hypofýza a spája ju s hypotalamom.

Štruktúra membrány sedla, umiestnenie jeho pripevnenia, hrúbka sú predmetom značných anatomických výkyvov. A ak sa napríklad táto membrána zriedi alebo je nedostatočne rozvinutá alebo má široký otvor pre nohu, potom Subarachnoidný priestor s cerebrospinálnou tekutinou, mäkká mozgová membrána preniká do dutiny sedacieho hrudníka, vykonáva tlak na hypofýzu. Vzhľadom na to, že tento kompresný proces je konštantný, nakoniec to vedie k splošteniu hypofýzy, k zníženiu jej veľkosti a výskytu syndrómu prázdneho tureckého sedla. "Prázdne" nie je v doslovnom zmysle slova, ale v tom zmysle, že v sedle nie je normálna hypofýza. Samotné terpentínske sedlo nemôže byť prázdne: naplní v tomto prípade mozgomie mozgu, zvyšky tkaniva hypofýzy a dokonca v niektorých prípadoch aj optické nervy (ktoré prechádzajú cez membránu sedla). Pojem "prázdne" sedlo navrhol nemecký patológ B. Bush potom, čo pri pitve ukázal takmer úplnú absenciu sedlovej membrány s veľmi malým množstvom tkaniva hypofýzy vo vnútri tureckého sedla.

Podľa niektorých správ má až 10% ľudí nedostatočne vyvinutú membránu tureckého sedla, ale nemajú syndróm prázdneho tureckého sedla. Faktom je, že pre vznik syndrómu je potrebný ešte jeden faktor. Ide o intrakraniálnu hypertenziu. V prípade existujúcej intrakraniálnej hypertenzie, tekutina nielen vyplní priestor vnútri tureckého sedla, ale tiež vyvíja značný tlak na hypofýzu a na nohu. To spôsobuje narušenie regulácie hypotalamu (z hypotalamu nie je žiadny stimul zo stlačenej nohy) a vyvoláva problémy s endokrinnou funkciou hypofýzy.

Príčiny syndrómu tureckého sedla

Preto bolo jasné, že výskyt tejto choroby si vyžaduje anatomickú podradenosť sedlovej membrány (ktorá môže byť vrodená alebo získaná) a intrakraniálnej hypertenzie. Intrakraniálna hypertenzia môže zahŕňať:

• mozgové nádory;
• arteriálna hypertenzia;
• kraniocerebrálna trauma;
• patológia vnútorných orgánov, sprevádzaná vývojom respiračného alebo srdcového zlyhania (napríklad bronchiálna astma, koronárna choroba srdca atď.);
• infekčné choroby mozgu a ich dôsledky (meningitída, encefalitída, arachnoiditída, cystické útvary atď.).

Existuje aj ďalšia hypotéza o syndróme prázdneho tureckého sedla. Pozostáva z nasledovného: v dôsledku niektorých stavov najprv klesá veľkosť hypofýzy a až potom sa priestor naplní tekutinou a obálkami z nadmerných priestorov. V prospech tohto predpokladu sa uvádzajú nasledovné skutočnosti: u žen s viacerými vlasmi (alebo po mnohých potratoch) sa veľkosť hypofýzy zväčší (to znamená, že je väčšia v porovnaní s ženami hypofýzy, ktoré majú počas celého života jedno alebo dve tehotenstvá), to znamená spočiatku objemové vzťahy medzi hypofýzou a tureckou sedlo. A s nástupom menopauzy je veľkosť hypofýzy výrazne znížená, ale veľkosť sedla želvy zostáva rovnaká. A "prázdny" priestor je naplnený likérom a škrupinami umiestnenými nad sedlom. Rovnaký mechanizmus sa zaznamenáva u žien, ktoré dlhodobo užívajú hormonálnu antikoncepciu. Zníženie veľkosti tureckého sedla môže byť dôsledkom porušenia jeho krvného zásobenia (infarkt hypofýzy, krvácanie do hrúbky tkaniva), autoimunitné ochorenia tela (napríklad autoimunitná tyroiditída). Všetky tieto situácie sa odvolávajú na takzvaný primárny syndróm tureckého sedla. Sekundárny syndróm tureckého sedla je spojený s neurochirurgickými operáciami v oblasti tureckého sedla alebo ožiarením tejto oblasti pre nádor.

príznaky

Syndróm prázdneho tureckého sedla je stav, ktorý sa nemusí nevyhnutne prejavovať ako klinické príznaky. Niekedy sa choroba zistí náhodne (v priebehu počítačovej tomografie) pri hľadaní lekárskej pomoci o inom patologickom stave a môže byť dokonca aj patoanatomický nález bez akýchkoľvek symptómov počas života.

Najčastejší syndróm tureckého sedla sa vyskytuje u žien (80% z celkového počtu pacientov), ​​čo možno súvisí s viac Intenzívne fungovanie hypofýzy počas rôznych období hormonálnej ženského života (tehotenstvo, pôrodu, menopauza). Vo všeobecnosti je klinický obraz syndrómu charakterizovaný veľkým počtom a nešpecifickými prejavmi, nahradením niektorých znakov iným a dokonca spontánnym vymiznutím symptómov. Výskyt príznakov ochorenia prispieva k stresovým situáciám: akútna, jediná a chronická, pretrvávajúca.

Všetky klinické príznaky syndrómu tureckého sedla možno rozdeliť do niekoľkých skupín:

• neurologické (vrátane vegetatívnych);
• endokrinné;
• vizuálne.

Neurologické symptómy

Takíto pacienti sa často obávajú bolesti hlavy v kombinácii so slabosťou a rýchlou únavou.

Môže to byť:

• bolesť hlavy: najčastejší príznak syndrómu prázdneho tureckého sedla. Toto je najtypickejšia sťažnosť pacientov. Bolesť nemá jasnú lokalizáciu, premenné intenzity, bez ohľadu na dennú dobu, polohy tela, alebo môže dôjsť k periodicky rušiť takmer konštantný;
• astenický syndróm: tento pojem zahŕňa sťažnosti na závraty a trasenie, zlý spánok, všeobecné slabosť, rýchla únava, zlá tolerancia fyzického a duševného zaťaženia, zhoršenie stavu pamäť;
• zmeny v emocionálnej sfére: nemotivované zmeny nálady, nedostatočná reakcia na okolie, slzotvornosť, hnev alebo naopak apatia a letargia, ľahostajnosť ku všetkému - to všetko môže mať vo svojom klinickom zobrazení syndróm prázdnych tureckých sedlo;
• vegetatívne zložky: najčastejšie ide o vegetatívne krízy so zvýšeným krvným tlakom, bolesťou v oblasti srdcové, brušné, poruchy srdcového rytmu, dyspnoe, zimnica, potenie, pocit strachu, hnačka, podvedomie stavy. To všetko môže dosiahnuť určitý stupeň záchvatov paniky.

Endokrinné príznaky

K tejto skupine príznakov patria výsledky porušenia hormonálnej funkcie hypofýzy. A to môže byť aj zvýšenie produkcie hormónov (hypersekrécia), ako aj pokles (hyposelection). Vo väčšine prípadov, základný problém je porušením reguláciu hypotalamus hypofýzy aktivity (v dôsledku stlačenia podmozgovej stonky). Pretože hypofýza produkuje niekoľko rôznych hormónov, tieto zmeny sa môžu týkať buď jedného hormónu, alebo naraz. Endokrinné prejavy syndrómu prázdneho tureckého sedla zahŕňajú:

• Obezita: vyskytuje sa v 75% prípadov syndrómu prázdneho tureckého sedla;
• znižovať štítnej žľazy (hypotyreóza): slabosť, letargia, ospalosť, tendencia k opuchu, zápcha, mrazivost, lámavé vlasy a nechty, suchá koža, a tak ďalej;
• zvýšená funkcia štítnej žľazy (hypertyreóza): potenie, intolerancia tepla, náchylnosť k zvýšeniu krvný tlak, palpitácie, záchvaty bolesti brucha, trasenie rúk, očné viečka, zvýšené emocionálne popudlivosť;
• akromegália: neprimerané zvýšenie jednotlivých častí tela na pozadí zvýšenej produkcie hypofýzy rastového hormónu. Môže prejavovať zvýšenie nosa, pier a mäkkých tkanív nadmerný rast v obočí, ruky a nohy, rovnako ako zvýšené potenie, bolesti svalov a kostí;
• giperprolaktinemiyu: porušenie menštruačného cyklu, neplodnosť u žien, niekedy pridelenie materského mlieka z mliečnych žliaz, porušenie libida. U mužov, hlavné prejavy hyperprolaktinémia sú znížené libido a potenciu, gynekomastia (veľkosti zväčšenie prsníkov). Podobné príznaky sa môžu objaviť v normálnej úrovne prolaktínu, ale keď dôjde k nerovnováhe ostatných gonadotropínov (hormónov hypofýzy, ktoré regulujú aktivitu pohlavných žliaz) častejšie;
• porušenie funkcie nadobličiek. To môže byť Cushingov syndróm (ukladanie tuku v tvári a na hornej časti tela, a suchosť pigmentáciu kože ako modrý-fialové pásom na bruchu, bokoch, mliečnych žľazách, zvýšený krvný tlak, nadmerný rast vlasov na tele, duševné poruchy vo forme agresie a depresie, a tak atď.).

Endokrinné poruchy v ich závažnosti sa môžu pohybovať od menších (nepostrehnuteľných) zmien k výrazným klinickým formám.

Vizuálne príznaky

Podľa štatistík sa vizuálne príznaky vyskytujú v 50-80% prípadov syndrómu prázdneho tureckého sedla. Vzhľad tejto skupiny príznakov spôsobených tým, že v bezprostrednej blízkosti Sella sú zrakové nervy a skríženie zrakového, skríženie zrakového. A tieto štruktúry v prípade prázdnej syndrómu sella stlačeného či porucha krvného zásobenia. V tejto situácii sa môžu objaviť nasledovné príznaky:

• dvojité videnie, rozmazané videnie, fuzzy, neurčitosť objektov;
• pocit bolesti za oko;
• znížená zraková ostrosť;
• zmena zorného poľa inej povahy: od výskytu čiernych škvŕn po pádu zorných polí;
• edém a hyperemia optického disku pri skúmaní fundusu.

Treba mať na pamäti, že žiaden z vyššie uvedených symptómov nie je špecifický pre tento syndróm prázdne turecké sedlo, takže diagnóza tohto stavu len klinickými príznakmi je jednoduchá je nemožné.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy syndrómu prázdneho tureckého sedla je nevyhnutné magnetické rezonančné zobrazenie mozgu. Citlivosť tejto metódy vo vzťahu k tejto patológii je takmer 100%. Ďalšie výskumné metódy (X-ray lebky s oblasťou Sella nárazu snímkovanie, počítačová tomografia), nie sú presne potvrdiť či vyvrátiť také diagnózy.

Pomocou pri diagnostikovaní syndrómu tureckého sedla je aj určenie krvnej úrovne tropickej hypofýzy hormóny, ale treba mať na pamäti, že to nie je vždy sprevádzaný stavom hormonálnych porušovanie. Normálne hormonálne indexy nevylučujú diagnózu syndrómu prázdneho tureckého sedla.

liečba

Ak je prázdna syndróm Sella je náhodný nález v ankete o inú chorobou, ktorá nie je prejaviť v akejkoľvek sťažnosti, potom liečba nie je podávaný. Pravidelné vyšetrenie lekára je nevyhnutné, aby sa nepredišlo zhoršeniu stavu.

Ak existujú hormonálne poruchy vo forme deficitu vo výrobe jednotlivých hormónov, v tomto prípade hormonálna substitučná terapia: chýbajúci hormón je injekčne podávaný zvonku (jeden alebo viac, od je to nutné).

Dostupné vegetatívne a asténne problémy sú riešené pomocou symptomatickej terapie (napríklad lieky proti bolesti, sedatíva, lieky na zníženie krvného tlaku a atď.).

Niekedy syndróm prázdny Sella môže prehýbať optické nervy a kompresie v otvore sella membrány. V tomto prípade sa vyskytla otázka chirurgického zákroku, pretože kompresia optických nervov môže viesť k nezvratnej strate videnia. Vykonala stentisphenoidnú fixáciu vizuálneho kríženia, čo eliminuje jeho prehnutie a stlačenie. Je tiež ukázaná chirurgickú liečbu v prípade, kedy po riedenie ephippium vyžaruje do mozgovomiechového moku (a z nosnej dutiny). V tomto prípade sa tamponáda tureckého sedla produkuje svalom a výtok cerebrospinálnej tekutiny prestane.

Syndróm prázdneho tureckého sedla je teda veľmi variabilná patológia. Nesmie mať žiadny účinok a môže spôsobiť vážne poruchy endokrinného systému. A taktiky liečby pri tejto chorobe môžu byť tiež odlišné: od zásady neintervencie s dynamickým pozorovaním až po chirurgickú operáciu.

Medhelp Clinic, prednáška na tému "Syndróm prázdneho tureckého sedla