Narkolepsia: Symptómy, diagnostika a liečba

Narkolepsia, alebo Gelino choroba, je zvláštne ochorenie nervového systému, charakterizované poruchami spánku v podobe záchvatov dennej ospalosti, ktorým nemožno odolať. S touto chorobou môže človek zaspať v najnevhodnejšom momente: pri volaní vozidla, pri absolvovaní skúšky a tak ďalej. Okrem epizód obsedantného spánku počas dňa sa narkolepsia vyznačuje viacerými ďalšími príznakmi.

Na diagnostiku ochorenia sú potrebné ďalšie metódy výskumu, ako je polysomnografia a test viacerých latencií spánku. Úplne zbaviť tejto choroby v tejto dobe nemôže. Avšak množstvo liekov môže znížiť prejavy ochorenia. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách, symptómoch, metódach diagnostiky a metódach liečenia narkolepsie.

Všeobecné informácie

Narkolepsia je relatívne zriedkavé ochorenie. Prevalencia je 20 až 40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Predpokladá sa, že toto ochorenie postihuje mužské i mužské pohlavie. Podľa niektorých informácií sú však muži častejšie chorí.

Podstata choroby spočíva v epizodických záchvatoch denného spánku, ktoré môžu sprevádzané stratou svalového tonusu celého tela alebo jednotlivých svalových skupín, halucinácie, narušenie nočného snu. Vhodnosť spánku počas dňa, môžete povedať, človek prekvapením. Zrazu existuje neodolateľná túžba zaspať, čo sa nedá prekonať. Osoba zaspáva v nepohodlnom postavení kdekoľvek. Po chvíli spánku (čo môže byť úplne iné: od niekoľkých minút až po niekoľko hodín), človek sa prebudí sám a cíti odpočíva. Po chvíli sa však útok opakuje. Takúto situáciu je možné reprodukovať niekoľkokrát denne, čo samozrejme výrazne narušuje životnú aktivitu.

Čo spôsobuje takýto zvláštny a predčasný spánkový delikt? Dozvieme sa.

dôvody

Narkolepsia je patológia spánku. A pre sen v ľudskom tele je mozog. V dôsledku toho príčina choroby leží niekde v mozgu.

Viaceré štúdie v posledných rokoch ukázali, že narkolepsia sa vyskytuje, keď chýba špeciálna látka orexínu (hypocretín). Orexín je neurotransmiter mozgu zodpovedný za bdenie. Ľudia a zvieratá trpiace narkolepsiou majú znížený obsah cerebrospinálnej tekutiny (cerebrospinálna tekutina).

Prečo dochádza k poklesu produkcie orexínu, stále nie je známe. Hlavná hypotéza spočíva v tom, že hlavnou úlohou v rozvoji narkolepsie je dedičná predispozícia (podľa systému génov histokompatibility HLA). Pravdepodobne niektoré HLA gallotypy spúšťajú deštrukciu neurónov produkujúcich orexín v oblasti hypotalamu.

Je známe, že pri narkolepsii je narušená štruktúra spánku, tj vzťah medzi fázami pomalého a rýchleho spánku. Fáza rýchleho spánku sa stane nadmerným a príde rýchlejšie ako normálne. Zníženie aktivity mozgového aktivačného systému prispieva k výskytu periód rýchleho spánku, a to aj v prípade obdobie bdelosti, ktoré sa prejavuje klinickými príznakmi zaspávania na nesprávnom mieste a nevhodným Čas.

Vedci sa domnievajú, že na zavedenie génového mechanizmu porušení narkolepsie nestačí len dedičná predispozícia. Musia byť stále provokujúce faktory. Patria medzi ne:

• kraniocerebrálna trauma akéhokoľvek závažnosti;
• infekčné choroby;
• hormonálne zmeny v tele (porušenie činnosti endokrinných žliaz, tehotenstvo);
• Nadmerné emócie (pozitívne aj negatívne).

Treba pochopiť, že sú to len predpoklady, z ktorých niektoré majú inštrumentálne potvrdenie. Závažný dôvod a presný mechanizmus vývoja sú stále nad rámec znalostí vedcov.

príznaky

Ľudia s narkolepsiou sa náhle rozvinú útoky na ospalosť počas dňa, s ktorými sa nedokážu vyrovnať a zaspať kdekoľvek a v danej situácii.

Choroba sa vyskytuje vo veku od 5 do 50 rokov, ale často začína na 30 rokov. Hlavným prejavom ochorenia sú opakujúce sa záchvaty denného spánku. Tieto záchvaty sa môžu kombinovať s prítomnosťou mnohých iných symptómov, nie však nevyhnutne súčasnou prítomnosťou všetkých týchto symptómov.

Takže hlavné príznaky narkolepsie sú:

• denný spánok;
• útoky kataplexie (nižšie zistíme, aké sú tieto záchvaty a čo sú charakterizované);
• halucinácie súvisiace s obdobiami zaspávania a prebudenia;
• problémy nočného spánku.

Hovoríme o každom príznaku podrobnejšie.

Denný spánok

Môžu sa vyskytnúť kedykoľvek počas dňa, ale večer je zvyčajne ospalosť menej ako v priebehu dňa. Človek začne spať a spánok chce toľko, že takmer žiadna činnosť nemôže zastaviť nástup spánku. Umývanie tváre studenou vodou, aktívne pohyby, brnenie, fajčenie a iné podobné činnosti môžu len trochu oneskoriť nástup spánku.

Spánok sa vyskytuje pri každom zastavení. Samozrejme, spánok vedie k monotónnej práci, čítaniu knihy, sledovaniu televízie a počúvaniu nudných prednášok. Dôležitý rozhovor v práci, zdržiavajúci sa na čele auta, účasť na hádke a podobných situáciách však nie je v rozpore s nástupom spánku. Jednoducho povedané, spánok sa vyskytuje v akejkoľvek situácii a situácii, dokonca aj v tých najviac neadekvátnych. Je možné (ale nie nevyhnutne) pokračovať v akýchkoľvek činnostiach, ale už spí (napr. Už zaspávanie, osoba pokračuje v riadení vozidla).

Trvanie spánku je iné. Ak osoba zostane doma, môže to byť hodiny, a ak je v nepríjemnom prostredí, sen trvá len pár minút. Keď sa človek prebudí, cíti sa skôr veselý a môže sa rýchlo zapojiť do činnosti spánku prerušenej. V zásade sa pacient počas útoku ľahko prebudí (rovnako ako v normálnom spánku). Po chvíli sa však útok opakuje.

Frekvencia útokov počas dňa sa mení od jedného po niekoľko. Najčastejšie takéto útoky napadajú pacientov približne 10-12 hodín a po obede.

Pacienti sú si vedomí všetkého, čo sa stane s nimi, to znamená, že chápu, že spali, ale nemôžu im pomôcť.

Útoky kataplexie

Termín "kataplexia" sa chápe ako náhla strata svalového tonusu a sily v svaloch (svalov) kostrového svalstva. Tento fenomén sa dá zovšeobecniť so zachytávaním všetkých svalových skupín a potom sprevádza pokles, strata schopnosti hovoriť, úplná nehybnosť. Ak sa kataplexia vyvíja v samostatných svalových poliach, jednotlivé funkcie motora sa selektívne stratia. Napríklad hlavu visí, nohy padajú, objekty vypadnú z rúk.

Vedomie s kataplexiou nie je porušené. Človek rozumie tomu, že padá, alebo nedokáže urobiť nejaké opatrenie, ale je bezmocný, aby s tým urobil čokoľvek.

V priemere útok trvá niekoľko sekúnd, menej často - minút. Je však možné opakované opakovanie týchto záchvatov. Ak záchvaty idú jeden po druhom s malou alebo žiadnou medzerou, alebo je veľmi krátke, potom vzniká stav nazývaný kataplektický stav.

Kataplexické útoky sa môžu vyskytnúť samy osebe, spontánne a môžu byť vyvolané emóciami, pozitívnymi aj negatívnymi. Docela často útoky kataplexie vyvolávajú smiech, zúrivosť, pohlavný styk.

Počas záchvatu kataplexných šľachových reflexov klesá, potenie, sčervenanie alebo bledosť kože, srdcová frekvencia sa spomaľuje. Ak hlava visí počas útoku, potom je možné zabrániť samovzdušnosti.

Kataplexné útoky sprevádzajúce prebudenie a zaspávanie sa nazývajú spánková paralýza (resp. Kataplexia prebudenia a zaspávania). Toto sú také epizódy, keď bezprostredne pred usnutím alebo bezprostredne po prebudení nemôže človek ani posúvať ani vysloviť slovo. Iba blikanie a pohyb s očami sú možné. Typicky dochádza k spánkovej paralýze v súvislosti s nočným spánkom, aj keď to môže byť zriedkavo v prípade epizód spánku počas dňa.

Cataplexy útoky sa nevyskytujú pri nástupe choroby. Zvyčajne to chvíľu trvá, zatiaľ čo sú len dni záchvatu spánku. Narkolepsia nadobudne určitú "dĺžku služby" a potom sa objavia útoky kataplexie.

halucinácie

Tento príznak sa vyskytuje u približne tretiny pacientov s narkolepsiou. Je to vzhľad vizuálnych, sluchových, chuťových, čuchových, hmatových halucinácií. Vizuálne obrázky sa vyskytujú najčastejšie. Halucinácie vyskytujúce sa počas spánku sa nazývajú hypnagogické a pri prebúdzaní hypnagogické. Hypnagogické halucinácie sa vyskytujú omnoho častejšie.

V podstate je tento príznak neodmysliteľný v období nočného spánku (rovnako ako paralýza spánku), ale niekedy sa môže vyskytnúť počas záchvatov počas dňa.

Halucinácie sú väčšinou zastrašujúce, sprevádzané násilnými emóciami a zabraňujú tomu, aby človek zaspal. Ako sa opakujú, existuje strach, že v noci zaspí, strach z toho, že zostane v tmavej miestnosti a tak ďalej (v závislosti od obsahu halucinácií).

Problémy s nočným spánkom

Tento príznak sa pozoruje v polovici prípadov narkolepsie. Je ťažké zaspať pacientov (čiastočne môžu byť halucináciami vinníci), samotný sen je veľmi plytký. Ľudia s narkolepsiou sa často prebúdzajú uprostred noci a nemôžu znovu zaspávať. Samotný sen je sprevádzaný jasnými snami, ktoré sa môžu stať príčinou prebudenia. V tomto prípade nemožno povedať, že pacienti majú dostatok spánku počas dňa (počas záchvatov počas dňa). Rozhodne nie a nedostatok normálneho nočného spánku ovplyvňuje blaho ľudí. Vyvíja sa chronická únava, pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, poruchy pamäti, zníženú pozornosť a schopnosť sústrediť sa.

diagnostika

Samozrejme, že v diagnóze narkolepsie primárnej úlohy patrí k sťažností pacienta a anamnézy ochorenia. To však nestačí. Na spoľahlivé potvrdenie diagnózy sú potrebné ďalšie metódy vyšetrenia: polysomnografia a test viacnásobného oneskorenia spánku.

Polysomnografia vykoná videozáznam spánku so súčasnou registráciou fyziologických parametrov tela: elektrokardiogramy, elektroencefalogramy, svalové kontrakcie, respiračné pohyby a množstvo ďalších indikátorov. Obvykle trvá celú noc v laboratóriu. Podľa výsledkov výskumu sú prijaté údaje spracované pomocou počítača. Cieľom tejto štúdie je vylúčiť iné príčiny porúch spánku. Nasledujúci deň po polysomnografii sa vykoná viacnásobný latenčný test spánku.

Test na viacnásobné spánkové latencie je nasledovný: pacientovi sa podáva 4-5 pokusov zaspať počas dňa. Jedna skúška je 20 minút. Intervaly medzi pokusmi sú 2 hodiny. V tomto okamihu sa zaznamenáva aj množstvo parametrov tela, zaznamenávajú sa fázy spánku (rýchle a pomalé). V narkolepsii nastáva veľmi rýchla fáza rýchleho spánku a dochádza k iným zmenám v štruktúre spánku. Prítomnosť takýchto zmien v neprítomnosti iných príznakov poruchy spánku v polysomnografii potvrdzuje diagnózu narkolepsie.

liečba

Narkolepsia je nevyliečiteľná choroba. Úplne zbaviť sa choroby zatiaľ nie je možné. Avšak celý rad liekov môže znížiť počet denných spánkových epizód normalizovať spánok, čisté záchvatov kataplexie a halucinácie.

Ak chcete odstrániť dennú ospalosť, použite Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Predpísaná dávka je 100-200 mg ráno. V prípade, že dávka nestačí, vo dne sa vyskytujú spánkovej epizódy, potom ďalších 100 mg podávaný 12-13 hodín dňa (nie neskôr!). Aj keď užívanie ďalšej dávky lieku nesie riziko nočného spánku. Liek nie je návykový a skôr dobre znášaný. Avšak pre obyvateľov Ruska je jedna nuance: droga sa na jej území nevyrába a je zakázaná dovoz (od roku 2012).

Ďalej modafinil pre liečbu dennú ospalosť Sidnokarb použitý (20-50 mg denne), Indopan (30-60 mg na deň), Merida (10-30 mg na deň). Lieky sú psychostimulanty a sú predpísané počas 3-4 týždňov, po ktorých nasleduje postupné zrušenie do 2-3 týždňov. Potom sa kurzy opakujú.

Ak chcete normalizovať nočný spánok, možno budete musieť vziať lieky na spanie, aj keď ich účinnosť v narkolepsii je nízka.

Na odstránenie záchvatov kataplexie a halucinácií používajte antidepresíva. Tricyklické antidepresíva boli najúčinnejšie: imipramín (Melipraminum, Tofranil), klomipramín (Anafranil). Najčastejšie sa používa klomipramín. Dávka je 25-150 mg, užívaná jedenkrát ráno. Použitie antidepresív takmer úplne eliminuje kataplexické záchvaty a hypnagogické halucinácie.

V súčasnej dobe je štúdia o účinnosti nosového spreja na báze orexínu. Bol vyvinutý americkými vedcami. Liek už preukázal svoju účinnosť, keď sa používa u zvierat. Pravdepodobne čoskoro vďaka tomuto vývoju narkolepsia prestane byť nevyliečiteľnou chorobou.

Pacientom s narkolepsiou sa odporúča, aby prísne dodržiavali režim spánku, tj spať do postele a prebudiť sa v rovnakom čase a tiež mať krátku dennú prestávku po obede (nie viac ako 30 minút).

Samostatne by som chcel povedať, že ľudia trpiaci narkolepsiou by nemali riadiť auto, pracovať vo výške alebo s pohyblivými mechanizmami, pretože môžu spôsobiť poškodenie nielen pre seba, ale aj pre ostatných v prípade zaspávanie.

Narkolepsia je patológia spánku so zvláštnym klinickým obrazom. Toto ochorenie sa ešte nerozumelo radikálnej liečbe, ale niektoré kroky v tomto smere už boli urobené. Pacienti s touto patológiou by nemali zúfalo. Je potrebné prehodnotiť niektoré okamihy svojho života, zmeniť mierku života a prispôsobiť sa existujúcim problémom. Samotná choroba neohrozuje život, ak vylúčime situácie, v ktorých zaspávanie môže byť riskantné.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou na "Narcolepsia. Ako poraziť "ospalú" chorobu?