Malá chorea: príčiny, symptómy, liečba

Malá chorea (Sydenhamova chorea, reumatická chorea, infekčná chorea) je neurologickým prejavom reumatických infekcií. Hlavnými príznakmi choroby sú nepravidelne násilné pohyby v končatinách a kmeňoch, ako aj psychoemočné zmeny. Malá chorea postihuje hlavne deti a dospievajúcich, niekedy dochádza k relapsom v mladom veku. Diagnóza ochorenia je založená na kombinácii klinických symptómov a údajoch z ďalších výskumných metód. Tento článok vám pomôže zoznámiť sa s príčinami, príznakmi, diagnostikou a metódami liečby malého počtu chorey.

Klinické symptómy najprv opísal anglický lekár Sidengam v roku 1686. Najčastejšia malá chorea postihuje deti vo veku od 5 do 15 rokov. Prevalencia choroby u dievčat je 2 krát vyššia ako u chlapcov. Predpokladá sa, že toto je spôsobené hormonálnymi vlastnosťami ženského tela, pretože táto nepomernosť sa zvyšuje v období dospievania.

dôvody

Už v roku 1780 navrhol vedec Stol infekčnú povahu choroby. K dnešnému dňu sa spoľahlivo zistilo, že príčinou malého množstva chorey je prenos infekcie streptokokov β-hemolytickej skupiny A

Tento typ streptokokov najčastejšie postihuje horné dýchacie cesty s vývojom tonzilitídy a tonzilitídy. Telo bojuje proti patogénu a produkuje protilátky, ktoré zničia streptokok. U mnohých ľudí sa protilátky produkujú súčasne a do bazálnych ganglií mozgu. Toto sa nazýva krížová autoimunitná odpoveď. Protilátky napadajú nervové bunky bazálnych ganglií. Zápalová reakcia sa tak vyskytuje v subkortikálnych štruktúrach mozgu, ktoré sa prejavujú ako špecifické príznaky (hyperkinezia).

Samozrejme, taký paralelný vývoj protilátok proti bazálnym gangliám sa vôbec nevyskytuje. Predpokladá sa, že určitá úloha vo vývoji malého choreau hrá:

• dedičná predispozícia;
• hormonálne rázy;
• prítomnosť chronických infekčných procesov horných dýchacích ciest;
• neošetrené karyózne zuby;
• slabá imunita;
• zvýšená emočnosť (tendencia k nadmernej reakcii nervového systému);
• slabosť, asténia.

Pretože β-hemolytický streptokok môže spôsobiť tvorbu protilátok proti iným štruktúram tela (kĺbov, srdca, obličiek), stáva sa príčinou reumatického poškodenia, malá chorea sa zvyčajne považuje za jednu z variant aktívneho reumatického procesu v tele v Celé. V súčasnosti sa malá chorea stala menej častou kvôli špecifickej prevencii reumatických procesov (liečba bicilínmi).

príznaky

Chorea sa môže prejaviť ako grimasy v dieťati a nepríjemné pohyby.

Klinické prejavy sa objavujú spravidla niekoľko týždňov po prenesenej angíne alebo tonzilitíde. Často sa ochorenie prejavuje bez predbežných príznakov infekcií horných dýchacích ciest, čo sa stane, keď sa v tele nedôstojne usadzuje β-hemolytický streptokok.

Dĺžka trvania malej chorey je v priemere asi 3 mesiace, niekedy predĺžená o 1-2 roky. V 1/3 ľudí, ktorí mali túto chorobu, po puberte a až 25 rokoch, sú možné relapsy malého počtu chorey.

Vo svojej morfológii má malá chorea reumatickú encefalitídu s poškodením bazálnych ganglií mozgu.

Hlavné prejavy malých trocheov súchoreická hyperkinezia: nedobrovoľné pohyby. Sú to rýchle, nepravidelné, náhodne rozložené, chaotické svalové kontrakcie, ktoré vznikajú okrem vôle osoby, a preto nie je možné ich kontrolovať. Chokerická hyperkinezia môže zachytiť rôzne časti tela: ruky, tvár, úplne končatiny, hrtan a jazyk, membránu, všetky trupy. Zvyčajne sú najskôr hyperkinetické ochorenia sotva viditeľné (nepríjemnosť prstov, mierne grimasy, ktoré sú vnímané ako žarty dieťaťa), zintenzívňujú vzrušenie. Postupne sa ich prevalencia zvyšuje, výraznejšie sa vyskytujú v amplitúde až do takzvaná "trochaická búrka keď sa vo všetkých vyskytujú paroxyzmálne nekontrolované pohyby Telo.

Aký druh hyperkinézy môže prilákať pozornosť a poplach? Zavolaj ich.

• Nepriateľné pohyby v písaní (kresba) - dieťa nemôže držať pero alebo ceruzku (kefa), nedbalé píše listy (ak sa to predtým ukázalo), sa dostane mimo riadku, dá bloty a bloty vo väčšej miere ako skôr;
• nekontrolované zobrazenie jazyka a časté grimasy (grimasa) - mnohí to môžu považovať za znamenie Ak však nie je to jediný prejav hyperkinézy, potom stojí za to premýšľať o inej povaha procesu;
• nepokoj, nie schopnosť sedieť alebo držať predpísané držanie tela (počas lekcie tieto deti nekonečne zasahujú do učiteľa, keď oni sú povolaní na palubu, odpoveď je sprevádzaná poškriabaním, krútenie sa cez rôzne časti tela, tanec a podobne pohyby);
• kričať rôzne zvuky alebo dokonca slová, ktoré sú spojené s nedobrovoľnou kontrakciou svalov hrtana;
• rozmazaná reč: spojená s hyperkinézou jazyka a hrtana. To znamená, že reč dieťaťa, ktorá predtým nemala poruchy rečiovej terapie, sa zrazu stáva fuzzy, mumlajúcimi, nešikovnými. Vo veľmi vážnych prípadoch choreická hyperkinéza jazyka spôsobuje úplný nedostatok reči ("choreický" mutismus).

Ak je v procese zapojený hlavný respiračný sval (membrána), potom existuje "paradoxné dýchanie" (príznak Cherney). To je prípad, kedy je inhalácia brušnej steny nasávaná namiesto vypuknutia v norme. Je ťažké, aby si tieto deti opravili pohľad, ich oči "bežali" po celú dobu v rôznych smeroch. Pre ruky je popísaný príznak "dieťaťa ruky" - alternatívne pohyby stláčania a uvoľnenia prstov ruky. S rastom hyperkinézy sa každodenné každodenné aktivity stávajú veľmi ťažké: obliekanie, kúpanie, čistenie zubov, jedenie a dokonca aj chôdza. Existuje Wilsonové príslovie, ktoré popisuje dieťa s malou choreaou čo najpresnejšie: "Dieťa so Sidengamovou choreou bude potrestané trikrát predtým, ako je správne diagnostikovaný: raz za nepokoj, raz za rozbité pokrmy a raz za to, že "urobil tváre" babička. " Nedobrovoľné pohyby zmiznú vo sne, ale dĺžka ich dôchodku je sprevádzaná určitými ťažkosťami.

• Zníženie svalového tonusu: zvyčajne zodpovedá závažnosti a lokalizácii hyperkinezie, tj sa rozvíja v svalových skupinách, v ktorých sa pozoruje hyperkinezia. Existujú pseudo-paralytické formy malých chorej, keď hyperkinezia prakticky chýba, a tón sa znižuje tak, že sa vyvinie svalová slabosť a pohyb sa stáva ťažko vykonateľným;
• psychoemočné poruchy: sú často najčastejšími prejavmi malej chorey, ale spojenie s malou choreaou sa zvyčajne vyskytuje až po objavení hyperkinézy. Takéto deti vyjadrujú emocionálnu labilitu (nestabilitu), úzkosť, stávajú sa rozmarnými, nepokojnými, drobnými a kňučanými. Existuje tvrdohlavosť, nemotivovaná neposlušnosť, porušovanie koncentrácie, zabudnutie. Deti ťažko zaspávajú, nečinne spia, často sa prebúdzajú, doba spánku klesá. Emocionálne ohniská vznikajú z akéhokoľvek dôvodu, ktorý núti rodičov, aby sa obrátili na psychológa. Príležitostne sa malá chorea prejavuje výraznejšou duševnou poruchou: psychomotorickou agitáciou, porušením vedomia, výskytom halucinácií a bludov. Bola zaznamenaná nasledujúca zvláštnosť priebehu malého choreau: u detí s výraznými hyperkinéziami, ostrými mentálne poruchy u detí s prevalenciou svalovej hypotenzie - letargia, apatia, nedostatok záujmu okolitého sveta.

Mali by ste správne vyhodnotiť vyššie uvedené zmeny. To vôbec neznamená, že všetky deti, ktoré sa zrazu správajú zle, učitelia sa sťažujú, sú chorí malou chorej. Tieto zmeny môžu byť spojené s úplne inými príčinami (problémy s kolegami, hormonálnymi zmenami a oveľa viac). Ak chcete pochopiť situáciu, pomôžete špecialistovi.

Existuje niekoľko neurologických príznakov, ktoré sú charakteristické pre malú chorea, ktorú lekár určite skontroluje pri vyšetrení:

• Fenomén Gordona: pri kontrole kolenného reflexu sa zdá, že holenie na niekoľko sekúnd zmrzne v polohe rozšírenie a potom sa vráti na miesto (je to kvôli tonickému napätiu svalov kvadricepsu stehná). Tiež hrudník môže vykonávať niekoľko kyvadlových pohybov a potom zastaviť;
• "Jazyk chameleónu" ("Filatovove oči a jazyk"): neschopnosť udržať si jazyku vyčnievajúcu z úst so zatvorenými očami;
• "Trochaická kefa s rozšírenými ramenami vzniká špecifická pozícia rúk, keď sú mierne ohnuté v zápästiach kĺbov, prsty sú takto oddelené a veľké sú (priviedené) do dlaní;
• príznak "pronátora ak sa spýtate mierne ohnuté ruky, aby ste nadvihnúť nad hlavou (ako polkruh, takže vaše ruky sú priamo nad vašou hlavou), potom sa vaše ruky nedobrovoľne otočia smerom von;
• príznak "chrbtového ramena ak je choré dieťa zdvihnuté v podpazuší, potom jeho hlava je hlboko ponorená do ramien, ako by sa utopila v nich.

Vo väčšine detí s malou choreou sa vyskytujú vegetatívne poruchy v rôznej miere: modré modriny a stop, mramorovanie farby kože, ochladenie končatín, tendencia k zníženiu arteriálneho tlaku, nezrovnalosť pulz.

Keďže malá chorea je súčasťou aktívne sa rozvíjajúceho reumatického procesu, príznaky charakteristické pre ňu, tieto deti môžu mať príznaky srdcového ochorenia, kĺbov, obličky. U 1/3 pacientov, ktorí podstúpili malú chorea, následkom reumatického procesu sa tvorí srdcové ochorenie.

Trvanie choroby je odlišné. Tendencia k priaznivému priebehu a relatívne rýchle zotavenie sa zaznamenáva v prípadoch s rýchlym rozvojom hyperkinezie a bez prudkého poklesu svalového tonusu. Pomalšie sa vytvárajú príznaky a čím výraznejšie sú problémy so svalovým tonusom, tým dlhší priebeh ochorenia.

Zvyčajne sa malá chorea skončí v regenerácii. Relapsy ochorenia môžu byť spojené s opakovanou angínou alebo exacerbáciou reumatického procesu. Po prenesenej chorobe počas pomerne dlhého obdobia zostáva asténia a niektoré psycho-emocionálne charakteristiky jednotlivca môžu zostať na celý život (napríklad impulzívnosť a úzkosť).

U žien, ktoré podstúpili malú chorea, sa má zdržať užívania perorálnych kontraceptív, pretože môžu vyvolať výskyt hyperkinézy.

diagnostika

Na potvrdenie reumatického procesu pacient odoberie krv z žily na analýzu.

Na potvrdenie diagnózy malého počtu chorey, úloha anamnézy ochorenia s indikáciou angíny alebo tonzilitída, klinické príznaky a údaje o neurologických vyšetreniach, ako aj údaje o ďalších metódach výskum. Porážka srdca, kĺbov, obličiek (inými reumatickými prejavmi) len vyvoláva diagnózu.

Laboratórne metódy potvrdenie aktívnej reumatoidnej proces v tele (markery streptokokových infekcií - antistreptolyzín - O, C-reaktívny proteín, reumatoidnej faktor v krvi). Existujú situácie, keď laboratórne metódy neodhaľujú reumatické zmeny v tele, čo značne komplikuje diagnostiku.

Z ďalších vyšetrovacích metód je zobrazená elektroencefalografia (odhaľuje nešpecifické zmeny v elektrickej aktivite, nepriamo potvrdzujúce poruchy v mozgu), zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo počítačová tomografia (tiež umožňuje zistiť nešpecifické zmeny bazálneho ganglia alebo všeobecne neprítomnosť takýchto informácií. Hlavným účelom používania CT alebo MRI zostáva diferenciálna diagnóza s inými mozgovými ochoreniami, napríklad s vírusovou encefalitídou, Huntingtonovou chorobou).

liečba

Liečba malého choreu je zložitá a je zameraná predovšetkým na elimináciu reumatického procesu v Čechách organizmu, tj zastavenie produkcie protilátok proti bunkám vlastného organizmu a boj proti nim streptokok. Eliminácia hyperkinézy zohráva dôležitú úlohu.

V akútnom období, odporúčané odpočinok v lôžku, je potrebné vytvoriť podmienky s minimálnym dopadom stimulov (svetla, zvukov). Jedlo by malo byť maximálne vitaminizované, s malým obmedzením sacharidov.

Ak je malá chorea sprevádzaná výraznými zmenami v krvi (zvýšenie ESR, vysoký titre antistreptolysínu-0, zvýšenie C-reaktívny proteín atď.) A poškodenie iných orgánov a systémov, potom sa u takýchto pacientov objaví antireumatická liečba drogy. Môže ísť o nesteroidné protizápalové lieky a glukokortikosteroidy.

Medzi nesteroidnými protizápalovými liekmi používajú salicyláty (kyselina acetylsalicylová), indometacín, sodná soľ diklofenaku. Z glukokortikosteroidov sa často používa prednizolón.

Antibiotiká série penicilínov zvyčajne nie sú účinné s malou chorea, pretože streptokoky v čase, keď nástup choroby v tele už nie je.

Odstrániť aktívny zápalový proces spolu s nesteroidnými protizápalovými látkami liekov alebo glukokortikosteroidov sa používajú antihistaminiká (Suprastin, Loratadin, Pipolphen) drogy. Na zníženie priepustnosti krvných ciev sa používa Ascorutin. Uvádzajú sa multivitamínové komplexy.

Na odstránenie hyperkinézy a pskhoemotsionalnyh porúch používajúcich neuroleptiká (Aminazine, Ridazin, Haloperidol a iné), trankvilizéry (Clobazam, fenazepam), sedatíva (fenobarbital, lieky Valerián a ďalšie). Niekedy sú účinné antikonvulzívne lieky: valproát sodný a podobne. Mnohé z týchto liekov sú účinné, preto by ich mali predpisovať len lekári.

Samostatne by som chcel vyzdvihnúť prácu detských psychológov. Vo väčšine prípadov lekárske zákroky nestačia na zvládnutie psychoemotických zmien. Potom psychológovia prídu na záchranu. Ich metódy pomáhajú veľmi účinne bojovať proti poruchám správania a prispievajú aj k sociálnej adaptácii detí.

Odložená malá chorea nevyhnutne vyžaduje prevenciu recidívy choroby (rovnako ako iné prejavy reumatického procesu). Na tento účel použite bicilín-5 alebo benzatín benzylpenicilín. Tieto lieky sú predĺžené formy série antibiotických penicilínov, na ktoré je citlivý streptokok B-hemolytickej skupiny A. Lieky sa injekčne podávajú intramuskulárne raz za 3-4 týždne (u každého lieku existuje schéma a dávkovanie podľa veku). Doba aplikácie je stanovená individuálne ošetrujúcim lekárom a je v priemere 3-5 rokov.

Pred obdobím používania antibiotík, angína často spôsobovala komplikácie vo forme malej chorey. Zavedenie racionálnej a včasnej antibiotickej liečby a použitie profylaxie bicilínuvýrazne znížil počet nových prípadov malého počtu chorey, kvôli čomu je ochorenie menej časté.

Malá chorea je teda jednou z reumatických lézií ľudského tela. Väčšinou sú deti a dospievajúci chorí a častejšie ako dievčatá. Prvé príznaky tejto choroby možno považovať za banálnu neposlušnosť a rozmaznávanie. Podrobný obraz choroby pozostáva z nedobrovoľných pohybov, psychoemotických porúch. Zvyčajne na pozadí liečby má malá chorea priaznivý výsledok vo forme úplného zotavenia, aj keď sú možné aj relapsy.