Myasthenia gravis: príznaky, príčiny

Myasthenia gravis je autoimunitné neuromuskulárne ochorenie charakterizované trvalo progresívnym alebo opakujúcim sa priebehom. Táto vážna choroba sa zaznamenáva pomerne často - postihuje asi 5 - 10 ľudí zo 100 tisíc, pričom 2/3 pacientov sú ženy. Debut myasthenia gravis u ľudí vo veku 15-45 rokov, ale drvivá väčšina prípadov, choroba je vidieť v 20-30 rokov starých jedincov a občas trpia aj deti.

V tomto článku budeme bližšie zvážiť príčiny vzniku, mechanizmu vývoja a klinických prejavov (symptómov) myasthenia gravis. Začnime.

Príčiny myastenia gravis a mechanizmus jej vývoja

Bohužiaľ, doteraz nikto nemôže odpovedať na otázku "Prečo sa vyskytuje myastenie?" Predpokladá sa, že dedičnosť hrá úlohu: v prieskume pacienta je často možné zistiť, aké choroby trpia údaje alebo skôr trpel jeden z jeho pokrvných príbuzných.

V niektorých prípadoch, myasthenia gravis, nebeží samostatne a v kombinácii s nádorom týmusu (týmus) alebo hyperplázia, alebo na pozadí niektorých systéme ochorenie spojivového tkaniva (napr., dermatomyozitída), rakovina (rakovina vaječníkov, prsníka, pľúc), alebo amyotropní laterálna sprevádza MS. Ak sa myastenia gravis vyvíja v kombinácii s vyššie uvedenými ochoreniami, liečia sa nie ako nezávislá patológia, ale ako syndróm.

Pod vplyvom viacerých faktorov (stres, poruchy imunitného systému, vystavenie infekčným agensom a iným) predtým zdravý organizmus začne produkovať protilátky na vlastné tkanivá, a to na receptory postsynaptickej látky membrána. Hlavnou funkciou synapsie je prenos nervového impulzu z jednej nervovej bunky (neurónu) do druhej. Pod vplyvom protilátok sa postsynaptická membrána postupne zničí, prenos hybnosti oslabuje a potom úplne prestane.

Pri štúdiu štruktúry centrálneho systému zmien špecifických pre myastenie gravis nie je určená. V 30% prípadov je týmusová žľaza zväčšená veľkosťou alebo s prítomnosťou nádorovej formy. Pokiaľ ide o svaly samotné, mikroskopické vyšetrenie odhaľuje známky dystrofie a atrofie svalových vlákien.

Druhy myastenia gravis

Myasthenia gravis môže debutovať v rôznych obdobiach života človeka a byť vrodená alebo získaná.

Najčastejšou formou, ako je uvedené vyššie, je získaná myasténia gravis. Tento typ patológie sa môže vyskytnúť tak v dospievaní, ako aj v dospelosti, ale väčšinou sa vyskytuje v mladom veku 20-30 rokov. Choroba sa vyvíja pod vplyvom kombinácie vonkajších (najmä infekčných prírodných) a vnútorných (vrátane genetických) faktorov. To môže prúdiť rôznymi spôsobmi: ovplyvňuje celé telo (generalizovaná forma) alebo hlavne svalstvo očí (očná forma). V prípade závažného priebehu zovšeobecnenej formy myasténie gravis pacient pravidelne rozvíja myastenickú krízu, o ktorej budeme diskutovať nižšie.

Vrodená forma myasténie gravis je našťastie dosť zriedkavá. V tomto prípade dieťa ochorelo ešte stále v lone: ​​choroba mu prechádza od matky, ktorá trpí myasteniou. V prenatálnom období je aktivita plodu slabá a hneď po narodení sa zistí, že dieťa je veľmi slabé, neaktívne a takmer nemôže dýchať - jeho svaly sú atrofované, vrátane dýchanie. Vo väčšine prípadov novorodenci s vrodenými zrnami myasténie zomierajú takmer okamžite po pôrode. Niekedy, s včasnou diagnózou a adekvátnou liečbou ochorenie ustúpi.

Symptómy myasthenia gravis

Svalová slabosť v myasthenii sa postupne rozvíja a často vedie k postihnutiu.

Základom klinických prejavov myasténie je syndróm patologickej svalovej únavy. Existujú 2 formy myasténie gravis:

• zovšeobecnený;
• eye.

Keď generalizovaná forma ovplyvňuje svalstvo celého tela, s okom - priamo oko.

V určitom bode života človek trpiaci generalizovanou myasténiou gravis, ale stále si ani neuvedomuje, že je chorý, pozoruje nový pocit - svalovú slabosť. Spočiatku sa táto slabosť vyskytuje až po ťažkej fyzickej práci, pri dlhších pohyboch, najmä vo večerných hodinách. Postupne sa svalová slabosť postupuje a množstvo fyzickej námahy, ktorú môže pacient vykonávať, sa stáva čoraz menej. Postihnutá svalovina celého tela je postihnutá - krk, trup, končatiny, svaly tváre. Výsledkom je, že pacient cíti rozšírenú slabosť svalov a vo vážnych prípadoch aj ťažkosti s dýchaním. Kvôli slabosti zvieračov (ktoré sú tiež znázornené pruhmi svalov) sa vyvíja inkontinencia moču a výkalov. Nakoniec pacient stráca schopnosť samoobsluhy.

Glaukóm myastenia je charakterizovaný porušením okulomotorických svalov: stávajú sa slabšími, čo sa prejavuje dvojitým videním, strabizmom, ovipozíciou (ptóza) z jednej alebo oboch strán. V niektorých prípadoch sa do procesu zapájajú obličky a žuvacie svaly, v dôsledku ktorých sa pacient nachádza existujú ťažkosti s jedlom a vyjadrovaním emócií na tvári (je ťažké zamračiť sa, úsmev a tak atď.). Ťažkosti sa vyskytujú aj v súvislosti s prehĺtaním a rečou (znateľné po dlhom rozhovore) - hlas nadobúda nosový, "hlúpy" odtieň, reč sa stáva pomalšou, fuzzy.

Všetky vyššie uvedené príznaky myasténie gravis nie sú prítomné po celú dobu, sú dynamické. Oni sú výraznejší po alebo na pozadí všeobecnej fyzickej aktivity, zatiaľ čo stanovenie pohľad na niečo, pri čítaní, potom tam je, keď strihové svaly tejto alebo tej časti tela, alebo tento alebo ten orgán je maximálne napätá.

Myasthenia gravis je chronické ochorenie, ktoré neustále pokračuje. Niekedy sa vyskytuje vo forme myastenických epizód (keď je v podstate ochorenie v stave remisie, ale z času na čas dochádza k exacerbácii s typickými príznakmi - zvyčajne je typický pre myasteniu gravis) a niekedy aj ako myastenický stav (prejavy ochorenia pretrvávajú dlho a remisie sú zriedkavé krátkodobé).

V závažnej forme generalizovanej myasténie pacient pravidelne rozvíja podmienky nazývané myastenické krízy. Takáto kríza je náhlym nábehom ťažkej slabosti, lokalizovanej v oblasti dýchacích svalov a svalov hltanu. V dôsledku tejto slabosti sa rozvíja respiračná tieseň: stáva sa častejšie, stáva sa hlučným, dýchavičnosťou; existuje tachykardia (palpitácia), slzenie. Myastenické krízy nesú priamu hrozbu pre život pacienta a vyžadujú okamžitú lekársku pomoc.

Myasthenia gravis je hrozivé ochorenie, ktoré v neprítomnosti liečby vedie k invalidite pacienta. Je dôležité čo najskôr s objavením sa prvých príznakov ochorenia hľadať pomoc lekára: on určiť prieskum v požadovanej výške a ak sa diagnóza potvrdí, liečbu. O akých metódach sa diagnostikuje myasténia gravis a aké sú zásady jej liečby, budeme hovoriť v tom istom článku.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malysheva na "Myasthenia gravis. Ako prekonať svalovú slabosť "

Myasthenia gravis. Ako prekonať svalovú slabosť

Pozrite si toto video na YouTube

Školenie film o "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Pozrite si toto video na YouTube