Pomalé vírusové infekcie centrálneho nervového systému: príznaky a liečba

Pomalé vírusové infekcie centrálneho nervového systému sú skupinou ochorení s infekciou nastáva po veľmi dlhom období inkubácie, postupuje pomerne pomaly a vždy vedie k smrťou. Táto skupina zahŕňa rôzne ochorenia, ktorých charakteristiky sa zhodujú s definíciou "pomalých vírusových infekcií". Aké infekčné činitele môžu spôsobiť vývoj takýchto ochorení, aké ochorenia spôsobujú a akým spôsobom ich má moderná medicína? Toto všetko sa môžete dozvedieť v tomto článku.

Čo je "pomalá vírusová infekcia"?

Pojem "pomalé vírusové infekcie" existuje od roku 1954, kedy Sigurdsson publikoval pozorovania zvláštnym hromadného ochorenia oviec, ktoré majú nasledujúce špeciálne vlastnosti:

• veľmi dlhá doba inkubácie (od infekcie až po výskyt prvých príznakov ochorenia): mesiace a dokonca roky;
instagram viewer
• veľmi dlhý, ale stále prebiehajúci prúd;
• identické a skôr špecifické zmeny v určitých orgánoch a tkanivách;
• smrteľný výsledok.

Na základe pozorovaní tohto vedca a niektorých ďalších odborníkov sa navrhlo, že existuje povaha špeciálnej skupiny pomalých vírusov, ktoré spôsobujú podobné ochorenia. Pri štúdii podobných patologických stavov sa ukázalo, že názov úplne nesprávne neodráža podstatu problému: Príčinou ochorení môžu byť bežné vírusy (napríklad osýpky, ružienka) a častice proteínovej povahy (prióny), ktoré nie sú vírusy. Názov tejto skupiny ochorení však zostal rovnaký: pomalé vírusové infekcie.

K dnešnému dňu sa skupina pomalých vírusových infekcií zvyčajne pripisuje chorobe:

• Vírusy a zodpovedajúce vyššie uvedeným vlastnostiam;
• spôsobené priónmi.

Môžete si prečítať o priónových ochoreniach tu. V tom istom článku budú predstavené informácie o ochoreniach centrálneho nervového systému s vírusovým pôvodom.

Pomalé vírusové infekcie centrálneho nervového systému zahŕňajú:

• subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• progresívna panencefalitída rubeoly;
• progresívna multifokálna leukoencefalopatia;
• Rasmussenova encefalitída.

Existuje aj celý rad ochorení nervového systému, predpokladá sa, že príčina, ktorá (!) Pomalá vírusová infekcia, takže môžu byť tiež uvedené v súvislosti s pomalým vírusových infekcií. Ide o choroby, ako je roztrúsená skleróza, amyotrofická laterálna skleróza, vírusová encefalomyelitída a niekoľko ďalších.

Symptómy pomalých vírusových infekcií

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída

Synonymá tohto ochorenia sú: encefalitídy s vírusovými inklúzií panencefalitídy Van Bogart, nodulárna panencefalitídy Petty-Doering, encefalitídy inklúzií Dawson. Tento typ pomalých vírusových infekcií sa vyskytuje v dôsledku dlhodobej perzistencie (pobytu) v tele vírusu osýpok.

Existuje frekvencia 1 prípadu na 1 000 000 obyvateľov ročne. Deti sú choré vo veku 5 až 15 rokov. V časoch častejšie sa choroba vyskytuje u chlapcov ako u dievčat. Deti s rizikom vzniku subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy sú tie, ktoré prežili osýpku pred dosiahnutím veku 2 rokov. Pred masívnym zavedením očkovacej látky proti osýpkam bola choroba omnoho častejšia.

Prečo vírus osýpok nie je úplne zničený? Prečo niektoré deti po tom, čo utrpeli osýpky, nie sú ochorené subakútnou sklerotizujúcou panencefalitídou a iní - trpia touto patológiou? Tým, že úplne objasnené z dôvodov niektoré deti vírus osýpok podstúpi genetické zmeny a získava schopnosť dlho "live" vnútri mozgových buniek. Zostať vo vnútri buniek "zachráni" vírus od neutralizačného efektu protilátok (čo, mimochodom, kedy panencefalitída je veľmi veľa), to znamená, že ľudský imunitný systém nie je schopný v tomto prípade sa zbaviť patogénom. Dokonca aj pri pobyte v bunke, môže vírus "infikovať" samy o sebe susedných buniek priamym kontaktom alebo posunutím procesy nervových buniek (axónov a dendrity). Vírusové častice sa hromadí v jadrách a cytoplazme neurónov, ktoré tvoria špecifické "uzlíkov" alebo "začlenenie ktoré sú viditeľné, keď patologická štúdie tkanivo mozog (teda názov "nodulárny") a spôsobuje demyelinizáciu (zničenie látky, ktorá pokrýva nervové procesy a poskytuje nerv pulz). Priemerná inkubačná doba medzi prenášanými osýpkami a nástupom encefalitídy je 6-7 rokov.

Podmienečne subakútna sklerotizujúca panencefalitída je rozdelená do niekoľkých etáp:

• I fáza trvá niekoľko týždňov alebo mesiacov. Existujú nešpecifické príznaky, ako sú zmeny správania a nálady, všeobecná slabosť, zlá tolerancia fyzického a psychického stresu. Deti sa stávajú depresívne, tiché, nechcú hrať alebo naopak získavajú emocionálnu nestabilitu, podráždenosť. Možné nemotivované výbuchy hnevu alebo agresie. Spolu s psychologickými zmenami sa objavujú neurologické mikrosystémy. Môže to byť malé rozostrenie reči, zmena rukopisu, záchvaty, trepanie svalov. Táto fáza sa často prejavuje bez povšimnutia a nevedie rodičov k tomu, aby vyhľadávali lekársku pomoc (všetko je vysvetlené rozpadom alebo stresom);
• II stupeň je charakterizovaný výskytom výrazných neurologických porúch. Dieťa sa stáva nepríjemné, pomalé, koordinácia pohybov je narušená. Existujú nedobrovoľné pohyby: hyperkinéza. Spočiatku sa vyskytujú 1 krát denne, napríklad pri spánku alebo pri prebudení. Postupne sa ich frekvencia a amplitúda zvyšuje. Hyperkinéza môže spôsobiť náhle pády. Po pokročení choroby existujú epileptické záchvaty, svalová slabosť, čo sťažuje vykonávanie jednoduchých úkonov (obliekanie, kúpanie, jesť). Intelekt trpí, pamäť sa zhoršuje. Charakteristické poruchy videnia: dvojité videnie, postupná strata zraku. Možná takzvaná kortikálna slepota: pacient vidí objekt, ale nevšimne si ho ani neuznáva (napríklad, ak si položíte stoličku na cestu pacienta, obejde ho, ale povie, že neexistuje žiadna prekážka Bolo). Na konci tohto štádia sa vytvorí tetrapareza (vyjadrená slabosť vo všetkých končatinách) so zvýšeným svalovým tonusom, duševné poruchy dosahujú stupeň demencie. Trvanie štádia II je 2-4 mesiace;
• III fáza: pacient sa uloží na lôžko, prakticky nekontaktuje sa s ostatnými, nehovorí, môže len otočiť hlavu na zvuk alebo svetlo. Hmatový dotyk môže spôsobiť úsmev alebo plač. Frekvencia a amplitúda nedobrovoľných pohybov sa znižuje. V tejto fáze narastajú vegetatívne poruchy: horúčka, potenie, zvýšená srdcová frekvencia, nezdravé škytavanie, nepravidelné dýchanie. Prehltnutie je narušené;
• IV fáza - terminál - prichádza do 1-2 rokov od objavenia sa prvých príznakov ochorenia. Pacient sa nemôže ani pohybovať. Iba pohyby sa zachovajú oči, a potom nie sú účelné, ale putujú a bez cieľa. Existuje patologický smiech a plač, obdobia záchvatov v tele (hyper-nekróza). Postupne sa pacienti dostávajú do kómy, trofejné choroby sa spájajú. Nakoniec pacienti umierajú.

Veľmi zriedka sa stáva, že ochorenie trvá dlhšie ako 2 roky, zatiaľ čo stagnácia procesu zostáva, iba každá z týchto etáp má dlhšiu dobu trvania. Výsledok je v každom prípade smrteľný.

Progresívna panencefalitída rubeoly

Je to veľmi zriedkavý dôsledok rubeoly prenášanej v maternici alebo v ranom detstve. Celkovo je na svete popísaných len niekoľko desiatok prípadov a všetci sú zaregistrovaní iba u chlapcov. Inkubačná doba je veľmi dlhá: od 8 do 19 rokov (!). Väčšinou sú deti a dospievajúci chorí, o niečo menej často - ľudia starší ako 18 rokov. Ktoré mechanizmy vírus rubeoly vykonáva porážku centrálneho nervového systému, je stále záhadou.

Choroba začína postupne s nešpecifickými symptómami. Zmena charakteru a správania, ktorá je často spojená s prechodným vekom. Dieťa sa stáva nekontrolovateľným. Školské výkony klesajú, pamäť a pozornosť sa zhoršujú. Postupne sa tieto poruchy spájajú s poruchami rovnováhy, chôdza sa stáva nestabilnou, pohyby - nepresné, chýbajú. Možná hyperkinéza a epileptické záchvaty. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku. Najvýraznejšie a "nápadné" v tejto fáze sú koordinačné poruchy.

Avšak choroba tam nekončí, pretože, rovnako ako všetky pomalé vírusové infekcie, je charakterizovaná pomalou, ale stabilnou progresiou. Vyskytujú sa problémy s rečou (reprodukcia a porozumenie), tvorí sa tetraparéza (slabosť vo všetkých štyroch končatinách). Duševné poruchy dosahujú rozsah demencie. Človek prestane kontrolovať močenie a defekáciu.

V terminálnom štádiu, ktorý sa zvyčajne rozvíja 2-3 roky od nástupu ochorenia, je pacient úplne naviazaný na lôžko, často v kóme. Choroba končí smrťou.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Tento typ pomalých vírusových infekcií sa vyvíja v dôsledku poškodenia mozgu vírusom JC, ktorý súvisí s papovavirusmi. Približne 80-95% svetovej populácie je infikovaných týmito vírusmi, ale vo väčšine ľudí nespôsobuje chorobu.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (subkortická encefalopatia) sa vyvíja iba s výrazným znížením imunity v tele. K tomu dochádza v prítomnosti nádorových ochorení, s infekciou HIV, tuberkulózou, ochoreniami kolagénu (ochorenia spojivového tkaniva) po operáciách na transplantáciu obličiek. V takýchto prípadoch sa vírus môže opätovne aktivovať a napadnúť bunky neuroglie, čo vedie k porušeniu syntézy myelínu a následne k demyelinácii. Proces je rozptýlený a pokrýva takmer celý centrálny nervový systém, čo sa prejavuje množstvom symptómov.

Nástup choroby je ťažké pochopiť, pretože vývoj sa vyskytuje na pozadí už existujúcej inej somatickej choroby. Spočiatku sa parametre vyšších mozgových funkcií zhoršujú: koncentrácia pozornosti sa znižuje, objavuje sa zábudlivosť, pre človeka je ťažké započítať do mysle, dôsledne uvádzať svoje myšlienky. A potom sa pridajú ďalšie neurologické príznaky. Možno povedať, že progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa môže prejaviť akýmikoľvek príznakmi nervového systému, takže rozsiahle je poškodenie mozgu vírusom:

• rôzne epileptické záchvaty;
• poškodenie reči;
• poruchy prehĺtania a vnímania zvukov;
• strata vizuálnych polí a znížená zraková ostrosť až do slepoty;
• zhoršená citlivosť;
• svalová slabosť;
• zvýšený svalový tonus;
• výskyt nedobrovoľných pohybov;
• zhoršená koordinácia a rovnováha;
• násilný smiech a pláč;
• zníženie inteligencie do rozsahu demencie;
• strata kontroly nad funkciami panvových orgánov;
• halucinácie a delirium a tak ďalej.

V priebehu 6-12 mesiacov sa pacient dostane do kómy, z ktorej už neopúšťa. Smrť pochádza zo spojených interkurentných ochorení na pozadí zníženia imunity.

Rasmussenova encefalitída

Choroba je názov amerického neurochirurga, ktorý opísal túto chorobu v roku 1958. Toto ochorenie sa pravdepodobne vzťahuje na pomalé vírusové infekcie, pretože presná príčina nie je definovaná a súčasná. Predpokladá sa, že cytomegalovírusová infekcia a vírus Epstein-Barr môžu zohrávať úlohu pri nástupu Rasmussenovej encefalitídy. Možnosť autoimunitných porúch nie je vylúčená.

Rasmussenova encefalitída sa veľmi často rozvíja v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov po nešpecifickej vírusovej infekcii.

Choroba postihuje deti a dospievajúcich častejšie. Stredný vek pri nástupe choroby je 6 rokov, najskôr na začiatku je 58 rokov. Encefalitída Rasmussen je špeciálna forma epilepsie, veľmi rezistentná na liečbu antikonvulzívami. S ním sa vyvíja atrofia jednej z mozgových hemisfér. U takýchto detí dochádza k nedobrovoľným pohybom v končatinách, takzvanej hyperkineze. V priebehu času sa stávajú konvulzívnymi záchvaty so stratou vedomia. Záchvaty sú dosť podobné: na začiatku ochorenia dochádza k nedobrovoľným pohybom v rovnakých končatinách (vpravo alebo vľavo). Keď však choroba postupuje, obraz sa stáva viac polymorfným, záchvaty sa stávajú rôznorodejšími. Postupne, vzhľadom na často recidivujúce záchvaty, sa v končatinách vytvára hemiparéza, ktorá pretrváva v období inter-rush. Okrem toho epileptické záchvaty vedú k narušeniu reči, strate vizuálnych polí, duševným poruchám. Špeciálnym rysom priebehu ochorenia u dospelých je bilaterálna porážka mozgových hemisfér.

Počas choroby sa rozlišujú tri etapy. Zavolaj ich.

• Prodromal: v priemere trvá asi 7-8 mesiacov. Sú opísané prípady až do 8 rokov. V tomto štádiu sa pozoruje najmä hyperkinezia, kŕčovité záchvaty sú zriedkavé;
• akútna: trvá v priemere 8 mesiacov. Je charakterizovaná zhoršením príznakov s nárastom svalovej slabosti končatín a častými konvulzívnymi záchvatmi, ktoré vedú k porušeniu reči a vizuálnych polí;
• Zvyškové: frekvencia záchvatov klesá, zostáva pretrvávajúca paraza v končatinách a vady reči.

Zvláštnosťou konvulzívnych záchvatov s Rasmussenovou encefalitídou je nedostatok účinku zo všetkých antiepileptických liekov, a preto tento symptóm V niektorých prípadoch sa vykonáva chirurgická liečba: spojenie jednej hemisféry s druhou je rezané, čo neumožňuje epileptické excitácie rozšíriť na "zdravú" pologule.

Rasmussenova encefalitída je v súčasnosti jedinou chorobou medzi pomalými vírusmi infekcia, ktorej priebeh nemožno v priebehu niekoľkých rokov od začiatku nevyhnutne skončiť smrteľným výsledkom choroby. Niektorí pacienti (to je zvyčajne prípad s skorým nástupom ochorenia), je zabitý počas niekoľkých rokov od začiatku ochorenia a niektoré stav je stabilizovaný vo forme zvyškovej fáze. Je ťažké predpovedať priebeh ochorenia.

Liečba pomalých vírusových infekcií

Bohužiaľ, medicína doposiaľ nepozná účinné spôsoby boja proti pomalým vírusovým infekciám. Všetci pacienti, ktorí majú takéto ochorenia, sa liečia výlučne symptomatickou liečbou, ktorá iba zmierňuje utrpenie, ale neovplyvňuje očakávanú dĺžku života.

Uskutočnili sa pokusy s použitím antivírusových liečiv, imunotropných liečiv (imunoglobulín intravenózne), glukokortikoidy, plazmaferéza, ale žiadny z nich nebol úspešný úspech.

Pomalé vírusové infekcie centrálneho nervového systému sú veľmi zriedkavé, ale, bohužiaľ, smrteľné choroby. Všetci majú dlhú inkubačnú dobu, vždy postupujú a končí smrťou. Efektívne spôsoby boja proti nim neexistujú a vzhľadom na vzácny výskyt nebola vyvinutá jedna stratégia liečby.