Úplná kontrola Wegenerovej choroby granulomatózy: príčiny, typy, liečba

V našom článku dnes budeme hovoriť o extrémne zriedkavých a ťažkých ochoreniach, ako je Wegenerova granulomatóza. Jeho rozmanité klinické prejavy, ťažkosti s diagnostikou a liečbou. Obsah

článku:

• dôvody
• formulárov a symptómy choroby
• Diagnostika Terapia
• predpoveď

Wegenerova granulomatóza s názvom komplexnou autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje cievy malého a stredného kalibru. Našťastie je ochorenie zriedkavé.Priemerný výskyt vo svete je asi 3-4 epizódy na 100 000 obyvateľov, ale toto číslo môže byť vyššie vzhľadom na ťažkosti špecifické diagnózy. Veľa pacientov s touto diagnózou vystavoval posmrtne, av živote príznaky sú mylne považované za iných chorôb úplne. Zástupcovia oboch pohlaví sú rovnako chorí a prvýkrát sa choroba zvyčajne objavuje vo veku 30-50 rokov. Pokúsime sa podrobnejšie porozumieť tomu, čo sa deje s touto chorobou.

Wegenerova granulomatóza je takzvaná autoimunitné vaskulitídy - zápalové ochorenie ciev. Predpokladá sa, že dochádza k zápalu na pozadí invázie patogénnych vírusov alebo baktérií.V prípade autoimunitných ochorení spôsobujú zápal sám sa stáva ľudské telo, imunitný systém bunky, ktoré za nejasných dôvodov, zatiaľ čo "oznámil hon" na vlastných orgánov a tkanív. V prípade granulomatóza cieľových imunitných bunkových stien Wegenerova stredne veľké cievy: arterioly, žiliek, kapilár. Zápal v stenách týchto nádob je sprevádzaná tvorbou špecifických uzliny - granulómy, že v priebehu procesu v zápustke a regenerujú spojivové tkanivo - vyskytujú procesy skleróza a fibróza. Samozrejme, nádoby v tomto prípade rýchlo strácajú svoju funkciu a orgán, ktorý kŕmili, začína trpieť a zomierať.

Choroba sa vyznačuje náhlym nábehom, rýchlym a rovnomerným rozvojom blesku a extrémne zlými dôsledkami. Bez náležitej liečby pacient zomrie v priebehu 6-12 mesiacov. Na pozadí terapie môže pacient žiť 5-10 rokov a viac. Liečba

autoimunitných chorôb, ako pravidlo, sa zaoberá reumatológ, ale na ceste k svojmu pacientovi stretávajú s mnohými lekárov a spriaznené zdravotné špeciality: ORL, nefrológie, urológie, pneumológiu, tuberkulóza a dokonca aj onkológmi. Príznaky tejto patológie sú tak rozmanité, že zaberajú veľa orgánov a simulujú veľké množstvo chorôb. O klinických prejavoch a formách choroby budeme hovoriť hneď nižšie.

dôvodov

patológiu prísne vzaté, príčinou všetkých autoimunitných ochorení nie je známy. Avšak, vedci celého sveta ukázali koreláciu agresie vlastnom imunitnom systéme na natívnych buniek( to je častou príčinou pre všetky autoimunitných ochorení):

Infekčná mononukleóza - jedna z možných príčin granulomatóza

formulárov a príznaky ochorenia Wegener je veľmi dôležité spomenúť, že Wegenerova granulomatóza má nejaké obľúbené miesto, ktoré vytvorili niekoľko formulárov alebo lokalizáciou ochorení:

Prvé príznaky Wegenerovej granulomatózy nie sú veľmi špecifické.Pacienti sa môžu sťažovať na všeobecnú slabosť, únavu, mierny nárast teploty, bolesť svalov a kĺbov, zlá chuť do jedla a strata hmotnosti. Podobné symptómy sú typické pre akýkoľvek syndróm nachladnutia alebo chronickej únavy, takže väčšina pacientov im nepripisuje veľký význam.Špecifické prejavy ochorenia sa objavujú o niečo neskôr.

Najčastejšie choroba začína otorinolaryngologickou formou alebo zranením oka a po chvíli - niekoľko mesiacov - rozvíja jednu alebo druhú všeobecnú formu, ktorá sa stáva smrteľnou. Poďme prejsť každou z klinických foriem choroby.

Otorinolaryngologická forma

Najtypickejším zápalom orgánov ENT je zápal a následná nekróza steny a priečky nosa. Počiatočné symptómy môžu prebiehať podľa typu zápalu nosa - rinitídy, zápalu paranazálnych dutín - sínusitídy.

Liečba uší sa vyskytuje menej často, čo sa prejavuje chronickým ochorením a nereaguje na bežné otitis media. Dlhší priebeh ochorenia vedie k vzniku hluchoty.

Očná forma

Poškodenie očí sa často stáva prvým typickým znakom Wegenerovej granulomatózy. Očný tvar je charakterizovaný objavením sa zápalu skléry oka - skleritídy a choroidu oka - uveitídy. Ochorenie sa vyznačuje výrazným sčervenaním oka, edémom očných viečok, bolesťou a pocitom pálenia. Na pozadí týchto procesov dochádza k poklesu videnia až po úplnú slepotu.

Kožná forma

Kožné prejavy autoimunitnej vaskulitídy sa nazývajú purpura. Purpurová je charakterizovaná vzhľadom hustých červených alebo karmínových škvŕn rôznych veľkostí, mierne stúpajúcich nad povrchom kože. V skutočnosti sú tieto škvrny výsledkom krvácania z poškodených ciev pod kožou.

Výpady sú bezbolestné, môžu sa navzájom splynúť, niekedy - spontánne zmiznú.V zriedkavých prípadoch môžu byť lokality na pozadí sekundárnej infekcie vystavené zápalu a nekróze. Niekedy sa objavujú vredy na koži.

Takéto kožné lézie by sa mali odlišovať od veľkého počtu iných vaskulitíd - kA autoimunitných a súvisiacich so systémom koagulácie krvi a patológiou cievnej steny.

purpura - kožné prejavy pľúcne patológie

forma

Onset môže dôjsť typ bronchitída, priedušnice, sprevádzaný suchý neproduktívny kašeľ.

V pľúcnom tkanive sa vytvárajú rovnaké granulómy alebo uzliny, ktoré sa nakoniec rozkladajú.Keď je bakteriálna infekcia pripojená, granulómy sú transformované do dutín hnisavého rozkladu, niekedy sú ich otvory sprevádzané pľúcnym krvácaním. Sťažnostiam pacientov sa spája kašeľ s krvou alebo hnisom, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku.

U niektorých pacientov, také sťažnosti nemusí byť k dispozícii, takže diagnóza možno predpokladať na základe X-ray svetla obrazu. Bohužiaľ, primárnou diagnózou je najčastejšie tuberkulóza alebo rakovina pľúc. Smrť môže pochádzať z akútneho respiračného zlyhania alebo pľúcneho krvácania.

Ledvinová forma

To je možno najťažšie a nebezpečná forma Wegenerovej syndrómom, čo vedie k úmrtnosti a ťažké postihnutie pacientov. Obličky, v podstate je akousi spleť malých krvných ciev, obklopený parenchýmu tkanive.

Takéto nádoby sú veľmi často ovplyvnená ochorenie, čo spôsobuje najmä poškodenie obličiek - glomerulonefritída. Glomerulonefritída môže byť spôsobené rôznymi faktormi, vrátane Streptococcus toxíny, jedy, liečivá, avšak v prípade Wegenerovej syndrómu, choroba postupuje rýchlosťou svetla, s rýchlym nástupom zlyhanie obličiek.

Najčastejšie sa pacienti musia spĺňať nasledujúce sťažnosti:

bohužiaľ veľmi často ochorenia obličiek je detekovaný vo fáze chronického zlyhania obličiek s ochorením srdca a ďalších vnútorných orgánoch tela produktov rozpadu jeho vlastné, ktoré umierajúci obličky nie sú schopné odňať moču.

Neuropatická forma

ochorenie primárne postihuje periférnych nervov - je polyneuropatia. Tento stav je charakterizovaný symptómami

Táto forma ochorenia sa líši od mnohých iných neuropatia: vitamíny od banálne sklerózou multiplex.

Diagnostics

Ako sme pochopili, diagnostika Wegenerova granulomatóza - veľmi náročná úloha. Je potrebné odlišovať od malígnych nádorov, ochorenia obličiek, tuberkulóza, sarkoidóza, krvné ochorenie, rôznych zložitých foriem otitis, zápal prínosových dutín, uveitída, rovnako ako veľké množstvo ďalších autoimunitných ochorení, ako je lupus, hemoragické vaskulitída, Gudpatchera syndrómu.

Pre počiatočné diagnostické kroky nasledujúce štúdie sa vyžadujú:

• Klinické vyšetrenie krvi a moču môže indikovať prítomnosť zápalu, anémia, nájsť stopy proteínov a krvi v moči, zmeny v jej relatívna hustota.
• Biochemická analýza krvi sa objavia známky poškodenia obličiek a pečene.
• X-ray a počítačové tomografické štúdie ukazujú prítomnosť granulómov a rozkladu lézií v pľúcach a priedušiek.
• Ultrazvukové vyšetrenie orgánov brucha a obličky poukazujú na zlyhanie obličiek, pokles v krvi.Ďalšie vzorky
• urologický typ vylučovací urografia, scintigrafia uviesť stupeň zníženie funkcie obličiek.
• Konzultácie súvisiace špecialisti: ORL, očné, kožné urológii, nefrológiu, Pulmonology vylúčiť iné podobné ochorenia.

scintigrafia - voliteľná, ale jedna z ďalších metód diagnostiky Wegenerova granulomatóza. Pri scintigrafii v organizme sa zavádza malé kollichestvo rádioaktívny látku, ktorá potom, emitujúce žiarenie, vytvára obraz na gama termokamery

hlavné osobitnej skúšky s najvyššou pravdepodobnosťou indikovať presne na Wegenerova granulomatóza je krvný test na prítomnosť klasických anti-neutrofilov cytoplazmatických protilátok( Kanz).Táto špeciálna protilátky, ktoré napádajú bunky imunitného systému - neutrofily. Tieto protilátky majú v niekoľkých autoimunitné vaskulitída, vrátane Wegenerovej choroby. Metódy

Vzhľadom k tomu, že choroba má autoimunitné charakter, hlavná skupina liekov na liečbu Wegenerovej choroby sú imunosupresíva - lieky na potlačenie imunitnej obrany.

V súčasnej dobe možno identifikovať dve hlavné skupiny imunosupresív:

Tieto lieky pôsobia na "búrlivého" imunitný systém, potláča jeho reakciu. Bohužiaľ, na rozdiel od tejto úrovne, znižovať drogy a všeobecnú odolnosť voči infekciám, rast kožných buniek, a slizničné narušiť metabolizmus.

skôr identifikovaná a potvrdená choroba ako predtým liečba začala, tým lepšiu prognózu pre pacientov. Liečba pacientov by mali dostávať neustále. Dávka a spôsob podávania liekov vyberie reumatológ. Niektorí pacienti sú vhodné tzv pulzný terapia - podávanie liekov vo veľkých dávkach raz alebo dvakrát týždenne.

Osobitným problémom sú pacienti s ochorením obličiek a vyvinuté formy zlyhanie obličiek. Na liečbu vyšších dávok liekov. Mnohí z pacientov zobrazená doživotná dialýza - čistenie krvi pomocou aparátu "umelá oblička".V tejto skupine pacientov

absolútne kontraindikovaný u akýmikoľvek prostriedkami pre stimuláciu imunitného systému, a to aj rastlinného pôvodu, alkoholu, veľa skupín antibiotík a srdcových liekov.

prognóza ochorenia v celej s prognózou Wegenerova granulomatóza choroby nepriaznivé.Bez riadnej liečbe pacientov zomiera počas prvého roka choroby. U približne 90% pacientov na pozadí zaobchádzané rané predpokladanou životnosťou 5 rokov alebo viac.

Najväčším problémom pri liečbe pľúcnej nahor a najmä v tvare obličky, s ich celkové prežívanie nepresahuje 4 roky.