Hepatorenálny syndróm

Hepatorenální syndróm - sekundárne zlyhanie obličiek, sprevádzaný ťažkou stratou pečeňového parenchýmu. Je charakterizovaná funkčným zlyhaním obličiek častejšie bez organického poškodenia. Zriedka sú malé plavidlo trombóza, ukladanie fibrínu v kapilárach glomerulov a renálnej tubulárnej zranenia. Prevalencia

hepatorenální syndróm u cirhózy pečene sa vyskytuje u 8-10% prípadov. Známky naznačujú progresívny priebeh ochorenia pečene. Považovať za negatívne potvrdenie zlou prognózou pre život pacienta. V závislosti od typu poškodenia obličiek úmrtí dochádza v období dvoch týždňov do šiestich mesiacov.

Ak máte príznaky portálnej hypertenzie u pacientov s cirhózou pečene v prvom roku 20% pacientov sa vyvinú Hepatorenální syndróm, v prípade, že patológia sa koná 5 rokov - 40% prípadov. Medzi najčastejšie porucha u ľudí vo veku 40 až 80 rokov. Rozdiely nie sú stanovené v závislosti od pohlavia.

Aká je príčina syndrómu?

konkrétnu príčinu hepatorenálneho syndrómu( GRS), nie je známe. Získa sa jednotlivé faktory, ktoré sa vyskytujú v ochorení pečene: spastická kontrakcie renálnych kapilár dáva do krvného obehu a spôsobuje nedostatok kyslíka v tkanivách( hypoxia), priamy účinok na renálny tkanivá toxických látok a nezúčtovaných krvných trosky zmenený metabolizmus arachidonovej kyseliny, čo vedie k narušeniu pomeru tromboxánu aprostaglandíny.

U detí, je hlavnou príčinou syndrómu( polovica prípadov) - hepatitída so zlyhaním pečene. Okrem toho patológie môžu komplikovať:

• účinky ARTESIA žlčových ciest ako chronické hepatitídy;
• Wilson-Konovalovova choroba;
• typ autoimunitné hepatitída;Malígny nádor pečene
• ;
• dlhodobá liečba paracetamolom.

U dospelých, s výnimkou cirhózy, SDG sa môže vyvinúť v priebehu bakteriálnej peritonitídy( štatisticky v 25% prípadov), po odstránení značné množstvo ascitický tekutiny( punkcii) bez vyrovnávacej podania albumín( 15% prípadov), krvácanie z expandovaného kŕčové žalúdočné žily apažerák( 10%).

Aké zmeny v tele spôsobujú syndróm?

poruchy báz hepatorenálneho syndrómu je spojená s poklesom prietoku krvi obličkami v dôsledku zúženia renálnej artérie a rozšírenie ďalších významných brušných ciev. Mechanizmus patologických porúch funkcie obličiek( patogenéze) spojené s retenciou sodíka, znižuje uvoľňovanie molekúl vody v glomeruloch filtračné spomalenie poklesu prietokové kapacite obličiek.

kompenzovaným cirhózou vyvinie hypertenzie v portálnej žile a arteriálnej cievy rozširujú.Tento účinok sprevádza aj oneskorenie sodíka. Je dôležité, aby v počiatočnej fáze žiadny významný vplyv v systémoch sodné zachovanie zostáva v normálnom rozmedzí v krvnom noradrenalínu, renínu a aldosterónu. Keď stupeň

meškanie sodného extrémne vysoká, čo vyvoláva mechanizmus pripojený vyvinúť renín zvýšeniu koncentrácie v plazme aldosterónu a noradrenalínu. Pacienti s ascites( nahromadenie tekutiny v bruchu) sa pripraví diétu so zníženým obsahom soli, ale obličky nie je schopný rozlíšiť moču aj malé množstvo sodíka.

na funkciu systému renín-angiotenzín-aldosterónového ovplyvňujú porúch srdca a tonus ciev: expanzia tepnových kapilár( vazodilatácia), padá späť do žilovej krvi do srdca, zníženie srdcového výdaja. Tieto fyziologické mechanizmy aktivácii sympatického nervového systému a hormonálnych faktorov, z ktorých všetky napomáhajú prácu myokardu.

Hlavným enzýmom, ktorý konvertuje slabo aktívny angiotenzín I na aktívnu formu, je angiotenzín konvertujúci enzým( ACE).On je neustále prítomný v krvi, podporuje hemodynamiku. Enzýmové pomocné látky( endoperoxid, chymáza, katepsín G) sa menej zúčastňujú na patogenéze porúch. Pôsobia na úrovni tkaniva. Pod vplyvom aktívneho

angiotenzín nastane významné kŕč generovanie obličkových arteriol, klesne tlak v glomerulárnych filtráciu v zníženú nefrónu. Výsledkom je zníženie reabsorpcie sodíka v nefronu najbližšie k glomerulu. Akumulácia sodíka sa vyskytuje vo vzdialených tubuloch.

Zvyčajne to vedie k inhibícii uvoľňovania renínu na obnovenie rýchlosti filtrácie. Pri hepatorenálnom syndróme mechanizmus nefunguje. Fungovanie systému závisí od reakcie aldosterónu( hormónu nadobličiek).Reguluje objem extracelulárnej tekutiny, koncentráciu draslíka v krvi. Na sodík pôsobí nepriamo.

Renálna prenosová kapacita je vo veľkej miere spojená s hladinou prostaglandínov. Sú to vazodilatanciá, ktoré môžu pôsobiť proti zúženiu. U pacientov s GDS sa zníži syntéza prostaglandínu E2, kalikreínu, 6-keto-prostaglandínu. Zvýšenie syntézy vazokonstriktorov: endotelín-1, adenozín, leukotrién E4, C4 a D4, tromboxán A2.

Mechanizmus vazodilatácie ciev brušnej dutiny so závažným poškodením pečene je spôsobený zvýšeným uvoľňovaním glukagónu. Jeho obsah sa zvyšuje s cirhózou, prispieva k zníženiu citlivosti arteriolov mezenterických ciev na angiotenzín, katecholamíny. To vedie k strate tonusu a zväčšeniu.

Aké sú príznaky patológie?

syndróm sa vyvíja u pacientov so závažným ochorením pečene, takže sú hlavné príznaky a príznaky aktívny proces dekompenzácia:

• hepatomegália, žltačka kože a slizníc;
• bolestivé svrbenie a vyrážky na koži;
• jasne ružové dlane;
• mení tvar koncových falangov prstov a klincov( "bubnové palice" a "hodinkové sklo");
• cievne "hviezdy" na tvári, hrudník, chrbát;
• xantelasmy na očných viečkach;
• výrazne zväčšil brucho kvôli potenie tekutiny do brušnej dutiny s rozšírením povrchových žíl;
• edém na nohách a rukách, tváre;Poškodenie mozgu
• ( encefalopatia) s nespavosťou v noci a ospalosťou počas dňa, poruchou psychózy, náladou;
• krvácanie z gastrointestinálneho traktu, prejavujúce sa čiernou tekutou stoličkou alebo zvracanie krvou;
• možná pupočná hernia;
• u mužov dochádza k nárastu mliečnych žliaz( gynekomastia);
• malý vylučovaný moč - na deň nie viac ako 500 ml.

Dva typy GDS sa líšia podľa klinického priebehu. Aj typ - sa vyvíja u pacientov s akútnym zlyhaním pečene v prípade otravy, cirhózou pečene, 25% pacientov so spontánnou bakteriálna peritonitída pôvodu, jeden z desiatich v prípade gastrointestinálneho krvácania po paracentézy, ak je to nutné, chirurgia.

Akútna infekčná choroba prenášaná na pozadí cirhózy má hodnotu. Niekedy existujú prípady, kedy sa nedá určiť príčina. Na vytvorenie renálneho zlyhania postačuje 2 týždne. Rozlišujúce kritériá: hladiny kreatinínu v sére

• vyššie ako 221 μmol / l;zvyškový zvyškový dusík;
• sa rýchlosť glomerulárnej filtrácie v obličkách zníži o 50% z normálu na menej ako 20 ml / min. Zmeny elektrolytov
• sú možné, najmä redukcia sodíka( hyponatrémia).

Prognóza je nepriaznivá.Je zistené, že pri absencii liečby sa smrteľný výsledok vyskytne v priebehu dvoch týždňov alebo mesiacov. Typ II - zvyčajne sprevádza patológiu pečene s menej závažnými prejavmi. Zlyhanie obličiek sa tvorí pomaly, ale postupne. V tomto prípade sérový kreatinín nedosahuje rovnakú úroveň ako u typu I.

Charakteristickým znakom kurzu je označenie ascites a opuch s malou alebo žiadnou odpoveďou na podávanie diuretík( žiaruvzdorný ascit).Bez liečby nie je obdobie prežitia pacienta dlhšie ako 6 mesiacov.

Ako sa diagnostika uskutočňuje?

Diagnostický algoritmus pozostáva zo sekvenčného vykonávania dvoch etáp. Spočiatku je potrebné zistiť pokles glomerulárnej filtrácie obličiek. Pre túto štúdiu za použitia ukazovatele krvi biochémie: obsahu močoviny dusíkatých látok, zvyškového dusíka, kreatinínu( príznaky azotémiou), zníženie sodíka a bielkovín.

Moč je tiež neprítomná alebo ostre redukovaná sodíka. Meranie dennej diurézy ukazuje oligúriu pred plnou anúriou( skrátenie alebo zastavenie výstupu moču).Druhý stupeň spočíva v diferenciálnej diagnostike syndrómu pečeňového obličiek s inými ochoreniami a príčinami zlyhania obličiek.

treba si uvedomiť, že u pacientov s ochorením pečene sa znižuje syntézu močoviny a kreatinínu, avšak aj v testoch v počiatočnom štádiu ochorenia obličiek, tieto čísla môžu vykazovať normálne.

diferenciálnej diagnostike diagnózu by mali byť vylúčené:

• účinky šoku a abnormálne strata kvapaliny( napr, krvácanie, vracanie, hnačka);
• prejav bakteriálnej infekcie;
• nefrotoxicita liekov používaných v terapii;Odpoveď
• vo forme zlepšenej funkcie obličiek a zníženého kreatinínu, aby sa zastavilo užívanie diuretík a vykoná sa vodný záťažový test;
• všetky príčiny, sprevádzané uvoľňovaním bielkovín a erytrocytov v moči( s hepatorenálnym syndrómom sa to nestane);
• možné mechanické obštrukcie pri vylučovaní močom pri chorobách parenchýmu obličiek, močového mechúra a močového mechúra.

Zlyhanie obličiek môže spôsobiť lieky. Je nazývaná "iatrogénna", je oveľa lepšie liečená.Podobný účinok sa vyskytuje pod vplyvom nekontrolovaných diuretík, laktulóza, nesteroidné protizápalové lieky, cyklosporín, aminoglykozidové antibiotiká a demeklocyklinu.

Liečivá pôsobia na obličky tým, že významne znižujú tvorbu prostaglandínov a znižujú rýchlosť glomerulárnej filtrácie. Pri alkoholizme u pacienta s cirhózou pečene sú imunoglobulíny typu A uložené v obličkách, b2-mikroglobilis je detegovaný v moči.

Na overenie prietoku krvi obličkami sa používa duplexná metóda Dopplerovho ultrazvuku. Svojou pomocou sa hodnotí rezistencia arteriálnej vrstvy. Ak sa cirhóza bez ascitu a vylučovanie dusíkatých trosiek v krvi zvyšuje, mali by sme sa zamyslieť nad vysokým rizikom vzniku hepatorenálneho syndrómu. Rast vaskulárnej rezistencie v prítomnosti GDS sa považuje za nepriaznivý znak.

Kritické kritériá v diagnostike

Diagnostické kritériá spájajú hlavné a nepriame charakteristiky, ktoré je potrebné zvážiť.Hlavný( hore) vlastnosti: prítomnosť u pacienta s chronickou pečeňovou chorobou, komplikovaný ascites, nízka glomerulárnej filtrácie a - všeobecný hladina kreatinínu v krvi 1,5 mg /% alebo viac, za deň menšie, než je voľný priestor 4 ml / min, proteínu v dennej močom menej.500 mg, absencia pozitívnej reakcie na obnovenie objemu cirkulujúcej plazmy.

ďalšie( nepriame) údaje: denná produkcia moču menej ako 1 liter v moči koncentráciu sodného 10 mmol / l, prebytok osmolarita moču krvnej plazmy, séra obsah sodíka nižší ako 13 mmol / l. S progresiou patológie sa zvyšuje hladina kreatinínu a močoviny v krvi. Koncentrácia sodíka nepresahuje 120 mmol / l.

Analýza moču nevykazuje žiadne významné zmeny okrem nízkych hladín sodíka. V obličkách je možné vyvinúť akútnu tubulárnu nekrózu. Ascites nemožno liečiť diuretikami. Pri komatóznom stave pacienta dôjde k poklesu arteriálneho tlaku a diurézy. Trvanie terminálnej fázy od niekoľkých dní do mesiaca alebo dlhšie.

možnosti liečby

štúdií ukázali, že prežitie pacientov s cirhózou a obličkovou syndróm postihuje prevažne progresívne zlyhanie pečene. Liečba zameraná na zlepšenie funkcie obličiek je prakticky neúspešná, nemá významný vplyv na priebeh ochorenia.

V strave pacientov je množstvo soli prudko obmedzené.Na pozadí hepatickej encefalopatie sa pacient prevádza na znížený obsah proteínov. Strava a diéta sú vypočítané tak, ako u pacientov s cirhózou a edémom. V konzervatívnej liečby

použiť rôzne režimy:

• intravenózna odkvapkať po dobu 8-12 hodín terlipresínu albumín, dobu trvania kurzu určí lekár;
• podávanie tabliet Midodrin trikrát denne s postupným zvyšovaním dávkovania, Octreotid v kombinácii s intravenóznou infúziou albumínu;
• sa kvapká intravenózne s norepinefrínom a albumínom v priebehu 5 dní.

Okrem toho sú jednotlivé údaje predpísané: Acetylcysteín - antioxidačné prípravok sa používa v priebehu 5 dní s predávkovania paracetamolu, dopamínu - pôsobí prostredníctvom receptora stimulačný prístroj hladkých svalov ciev.

Transplantácia pečene - nie všetci pacienti sú uľavení.V 35% prípadov je nutné vykonať dialýzu obličiek( pre porovnanie - bez pacientov hepatorenální syndróm po transplantácii hemodialýza vyžaduje iba 5% prípadov).Po operácii je povinné používanie cyklosporínov.

V druhom mesiaci po transplantácii sa funkcie obličiek zlepšujú, ale nevrátia sa do normálu. Tento mierny ukazovateľ sa pozoruje u pacientov bez GDS.Vyskytuje sa postupné zmiznutie všetkých hormonálnych porúch, množstvo sodíka v moči a obnovenie krvi, uvoľnenie vody.

Predpoveď

Prežitie pacientov užívajúcich Terlipressin s albumínom je v priebehu mesiaca 87%.Pri liečení jediným liekom bez náhrady bielkovín - 13%.Počas operácie transplantácie pečene je možné dosiahnuť 50% 10-ročnej miery prežitia pacientov s hepatorenálnym syndrómom. Preto pri liečbe najdôležitejších je príprava pacienta na transplantáciu, predĺženie života až do chvíle radikálnej náhrady pečene.

Štatistické údaje o výsledkoch transplantácie pečene ukazujú, že 70-80% pacientov bez GDS a 60% s hepatorenálnym syndrómom dosahuje trojročnú mieru prežitia. Pacienti s hepatorenálnym poškodením trvajú dlhšie po operácii transplantácie v jednotke intenzívnej starostlivosti. Sú náchylnejšie na komplikácie.prevencia

Problémy

u pacientov s cirhózou pečene, aby sa zabránilo hepatorenální syndróm, odborníci odporúčajú použitie kombinácie cefotaxímu a albumínu transfúziu. Najmä v prípade hrozby typu I GDS.

Pacienti s alkoholickou cirhózou sa odporúčajú zahrnúť Pentoxifylline do liečebných režimov na kontrolu rizika bakteriálneho zápalu. Prostredníctvom pacientov laparocentesis s ascitom, mala naliať intravenózne prepustený na liter 6-8 g Albumina. Terapiya cirhózou vyžaduje opatrnosť pri užívaní diuretík, účtovné kontraindikácie nefrotoxických liekov.

Získanie výsledkov transplantácie pečene pri hepatorenálnom syndróme stanovuje úlohu liečby a predĺženia života pacientov, ktorí čakajú na operáciu. Každoročne výskum poskytuje nové informácie na pochopenie príčin syndrómu, nájdenie metód liečby.