systémová vaskulitída závažné patologické javy, ktoré spôsobujú narušenie všetkých vnútorných orgánov a môže byť často fatálne.
nebezpečenstvo situácie spočíva v tom, že mnoho chorôb z tejto skupiny majú podobné príznaky, pretože to, čo ich diagnóza je obtiažna.
Patrí medzi ne periarteritida nodosa, ktorá stále nesie názov choroby KUSSMAUL-Maier.
Príčiny a rizikové faktory
polyarteritis nodosa je ochorenie charakterizované léziami malých a stredne veľkých tepien , čo vedie k narušeniu prekrveniu vnútorných orgánov a rozvoju rôznych patológií.Po prvýkrát to bolo popísané v roku 1866 dvoma lekármi - Kussmaulom a Mayerom.
etiológie Nodózna nodosa nebol úplne objasnený, ale výsledky ukázali, že hlavnú úlohu v jeho rozvoji hrá precitlivenosť telo.
rôzne faktory( infekčné a vírusových ochorení, intoxikácie, pričom určité lieky, hypotermia, atď.) Môžu vyvolať alergie na charakteristike imunitného systému reakcie na alergény.
Jedným z najpravdepodobnejších rizikovými faktormi pre vznik tohto ochorenia odborníci sa domnievajú, dopad vírusu hepatitídy B .Okrem toho existujú teórie o vplyve na rozvoj tvárnej periarteritida tsitalomegavirusa, rubeoly, vírus Epstein-Barrovej, hepatitídy C .Predpoklady týkajúce sa dedičnej predispozície k patológii nie sú vylúčené.Klasifikácia
Klinický priebeh Nodózna nodosa vylučovať niekoľko možností:
- klasickú( polinevriticheskoy s poškodením obličiek alebo obličiek viscerálny symptómy);
- astmatický;
- monoorganický;
- je trombangióza kože.
väčšina mierna forma polyarteritis nodosa je považovaný za kože, ktorý nie je charakterizovaný vitseropatiyami( rozsiahle poškodenie vnútorných orgánov).Jeho hlavné indikácie - kožné alebo podkožné uzliny, ktoré sú usporiadané na končatinách pozdĺž cievneho zväzku. Pacienti si iným spôsobom zachovávajú pracovnú schopnosť a sociálne zručnosti;Okrem toho majú často pretrvávajúce remisie.
Na tejto fotografii prezentované prejavy kožné periarteritida nodosa:
Monoorganny Nodózna nodosa rôzne zmeny ciev, ktorá zriaďujú biopsiu alebo diaľkové štúdium orgánov.
Choroba môže byť benígne, pomaly progresívne, opakujúce sa, rýchlo postupujúcej a akútne .Najmä, pomalý postup charakteristický trombangiiticheskogo prevedenie, ale choroba v tomto prípade môže byť charakterizovaná tým, hypertenzia, poruchy Mikrocirkulačná a periférne neuritída. Rýchlo postupujúcej
riziká a komplikácie
Niekedy akútny priebeh a súvisiace negatívne faktory ochorení vyvíja rýchlosťou blesku, čo spôsobilo smrť pacienta počas niekoľkých mesiacov. V iných prípadoch, absencia adekvátnu liečbu Nodózna nodosa môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:
- infarkty a skleróza rôznych orgánov;
- perforácia vredov;
- aneuryzmy pretrhnutiu;
- uremia;
- ťahy;
- gangrény čreva;
- obrny.
Tieto komplikácie často viesť k úplnej alebo čiastočnej invalidity pacientov. Príznaky
Nodózna nodosa podobá príznaky iných ochorení - najmä zápal tepien a Sharga -Straussovej syndrómu.
Okrem toho sú veľmi rôznorodé a môže ovplyvniť akýkoľvek orgán, čo významne komplikuje diagnózu .Medzi najčastejšie príznaky patológie sú:
- Dlhšie horúčka , ktoré nemôžu byť ovplyvnené antibiotikami.
- schudnutie, chýba chuť do jedla, slabosť a znížená výkonnosť.Zmeny
- zahŕňajú bledosť kože( "mramorovanie") končatinu a hemoragické kožné lézie, erytematózna, typ žihľavka. Približne 20% pacientov bolestivých hmatateľné podkožné uzliny, ktoré sú detekované počas neurovaskulárne končatín kmene.
- ťažká svalová bolesti( obzvlášť syndróm bolesti náchylné teliat), atrofia a svalová slabosť, mäkkosť.Menej časté polyartritída, primárne postihuje veľké kĺby.
- Kardiovaskulárne poruchy , čo môže viesť k rozvoju anginy pectoris, infarktu myokardu, kardio, arytmií a blokád. Najčastejším príznakom je hypertenzia, a v 10% prípadov nedostatočnosti mitrálnej chlopne.
- obličiek pozorovať v obrovskom počte pacientov, a 70-97% diagnostikovaná vaskulárnej nefropatia, prinajmenšom - proteinúria, cylindurie, mikrohematúriou. Zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť dostatočne rýchlo a nakoniec viesť k infarktu v dôsledku trombózy obličkovej tepny.
- pľúcne lézie vo vývoji tvárnej periarteritida stať príčinou bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, kašeľ, vykašliavanie krvi. Porušenie gastrointestinálneho traktu
- práce je charakterizovaný bolesťou v rôznych častiach brucha, nevoľnosť, vracanie, riedka stolica s hlienom a krvou.
- lézie nervového systému sú vyjadrené polyneuritída, ktorého symptómy sú bolesti v končatinách, znecitlivenie, poruchy citlivosti, paréza. U niektorých pacientov choroba postihuje periférnych tepien končatín, čo môže viesť k ischémii prstov alebo dokonca gangrény. Lézie
- oka zahŕňajú malígne retinopatia, vaskulárne zahusťovacie fundu a expanziu aneurysmal.
- Poruchy endokrinného systému - 80% u mužov pozorovaná infekčnú a semenníkov;Okrem toho existujú prípady porušovania fungovanie nadobličiek a štítnej žľazy.
Keď by som mal navštíviť lekára?
Prvé príznaky, ktoré by mal upozorniť pacienta - to horúčky neznámej etiológie a závažnou slabosť , zvlášť ak je sprevádzaná kožnými léziami.
Diagnóza Diagnóza "Nodózna nodosa" je kladený na základe sťažností pacienta, laboratórnych testov a vyšetrení v prípadoch, keď je ďalšia možnosť úplne eliminovať .Diagnostické metódy, ktoré sa v tomto prípade používajú, zahŕňajú:
- Analýza moču .Pri nodulárnej periarteritide u pacientov bola zaznamenaná proteinúria, mikrohematuria a cylindruria.
- Všeobecná krvná analýza .V krvi pacientov sa nachádza hypertrombocytóza, leukocytóza, anémia.
- Biochemický krvný test .V prípade ochorenia v krvi pacientov sa vyskytujú nasledovné zmeny: zvýšenie kyseliny sialovej, frakcie y- a a-globulínov, fibrín, SRP, serumukoid.
- Dopplerovský ultrazvuk z obličkových ciev .Štúdia by mala určiť stenózu ciev, ktorá je tiež charakteristická pre nodulárnu periaritídu.
- Rádiografia pľúc .V priebehu postupu dochádza k nárastu a deformácii pľúcneho vzoru.
- Angiografia .Metóda rádiografického vyšetrenia plavidiel určená na identifikáciu postihnutých segmentov.
- Biopsia .Postup zahŕňa vyšetrenie vzorky tkaniva krvných ciev pod mikroskopom na analýzu diagnózy. Niekedy sa pacienti podrobia biopsii pečene alebo obličiek.
Viete, ako liečiť aterosklerózu mozgových ciev? Odporúčame, aby ste si prečítali tieto užitočné informácie. Aké znamenia sprevádzajú hypopláziu pravej vertebrálnej artérie a akú nebezpečnosť je táto anomália? Zistite si tu.
Pokiaľ ide o príznaky a liečbu dočasnej arteritídy, zistite sa kliknutím tu na nebezpečnú formu vaskulitídy, ktorá sa ťažko liečí.
Liečba
Liečba nodulárnej periaritídy by mala byť dlhá( najmenej 2-3 roky) a mala by zahŕňať hlavne hormonálne lieky. Mierne formy ochorenia sú korigované vysokými dávkami kortikosteroidov( najúčinnejší je " Prednisolón ").V prestávke medzi užívaním týchto liekov sú lieky predpísané série pyrazolónov alebo kyselina acetylsalicylová.
Pri komplikáciách vo forme arteriálnej hypertenzie a nefrotického syndrómu sa používajú cytostatiká -imunosupresory .Ak syndróm Nodózna nodosa sprevádzaná DIC a špecialistov hyperthrombocytosis predpísané Trentalu, heparín, zvonenie, a svalová atrofia stratégiu a nervu liečba zahŕňa vodoliečbu masáže a cvičenia terapia.
Profylaxia a prognóza
Prognóza nodulárnej periarteritidy závisí od formy, štádia a priebehu ochorenia. Priebeh komplexných foriem sprevádzaných vaskulárnymi léziami je prognosticky nepriaznivý: remisia sa vyskytuje iba u 50% pacientov.
Preventívne opatrenia zahŕňajú posilnenie organizmu a bráni akejkoľvek faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj Nodózna nodosa( nekontrolované lieky, infekčných a vírusových ochorení, predĺžené ultrafialové žiarenie, atď.)
Dôležitou podmienkou je zvýšenie imunity : zdravý spôsob života, správna výživa, režim a mierna telesná aktivita.
Nodulárna periaritída - je pomerne závažné ochorenie, ktorého výsledok do značnej miery závisí od včasnej diagnostiky .Akékoľvek charakteristické príznaky, najmä ak sa vyskytujú u mužov vo veku od 30 do 60 rokov, si vyžadujú okamžitú konzultáciu s odborníkom a kompletné vyšetrenie tela.
