pľúcna atrézia u dojčiat je nebezpečná vrodené ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, že medzi pravou komorou a pľúcnej arteriálnej lože bez priameho pripojenia.
Ako výsledok, pľúcny krvný obeh sa prudko znížila alebo neexistujúce, krv prestane byť nasýtená kyslíkom, a pacient umiera v priebehu niekoľkých dní zvýšením hypoxémia.
Našťastie je ochorenie zriedkavé: v 1-3% detí narodených s vrodenou srdcové ochorenia alebo ICHS.Na druhej strane, miera narodených detí s ICHS tiež pomerne malý: cca 6-8 prípadov na 1000 narodených.
príčiny ochorení a rizikových faktorov
príčiny choroby nebola doteraz úplne objasnený, je však známe,že, ako je tomu u iných typov ICHS, je príčinou zmeny v géne bod ( mutácie), ktoré sa môžu vyskytnúť spontánne alebo pod vplyvom mutagénov.
V súčasnosti existujú dve základné teórie srdcové choroby: podľa prvej, predložený Rokitansky v roku 1875 sa UPU vysvetľuje rozvoju srdcového zlyhania pri určitom stupni individuálny vývoj organizmu.
Theory Spitzer( 1923-ročník) hovorí o návrate k určitému stupňu evolučného vývoja, alebo fylogenetický.
rizikovým faktorom je prítomnosť mutagénov životného prostredia:( . Fenol obsiahnuté v farbivá, zlúčeniny lítia, príjem antibiotík počas tehotenstva, a ďalšie) fyzikálne( ionizujúce žiarenie), chemické, biologické( ružienka matka diabetickej matky alkoholizmus).
Formy a typy
J. Somerville( J. Somerville) v roku 1970 prijala klasifikáciu, ktorá je založená na stupni zachovanie pľúcnych tepien. Podľa tejto klasifikácie pridelenej 4 vada druhu:
- atrézia, pulmonálna chlopne( prítomný pľúcny kmeňa a tepien);
- atrézia, pľúcna ventil a jeho stopka( existujú iba tepny);
- atrézia, pľúcna ventil, stonku a jeden pľúcnej tepny( pľúcnice jediná zachovaná);
- atrézia, pľúcna ventil, stonku a ako pľúcnej tepny( krvný obeh v pľúcach je vzhľadom k systémovým kolaterálnych krvných ciev).
veľmi časté pľúcne atrézia s defektom komorového septa u detí( pozri. Obrázok vpravo).
riziká a komplikácie
choroba sa rýchlo vyvíja a predstavuje vážne nebezpečenstvo pre život dieťa v prvých týždňoch a dokonca aj dni svojho života.
arteriálnej alebo arteriálnej kanál, ktorý u plodu a novorodenca spája pľúcna kmeň chrbtovej aorty, umožňuje udržiavať prietok krvi do pľúc v prvých dňoch života.
Ale čoskoro vyrastie, a potom krvný obeh v pľúcach prestane , smrť nastáva z nedostatku kyslíka.
a úmrtnosť spojená s progresívnou zmenšovanie aortolegochnyh zabezpečenie tepien.
komplikácie patrí pooperačné srdcové zlyhanie spôsobené vysokým krvným tlakom v pravej komory, a respiračné zlyhanie spôsobené chybou operatéra počas veľkej dressing aortolegochnoy zabezpečenie tepien.
pre pľúcnu atrézia je charakterizovaný príznaky hypoxémia ( nedostatku kyslíka).Je to v prvom rade, celkový cyanóza, teda modrá farba, ktorá je zachovaná od narodenia.
Na rozdiel od iných UPU, odyshechno-cyanózou epizód nie je .Existujú však aj v tvare kužeľa zahusteniu na koncových článkov prstov( tak zvané "spodné stehná", a deformácie nechtovej platničky( "presýpacích hodín" a "klinec Hippocratic»).
Hrudný kôš na ľavej strane sa deformuje, vypyachena dopredu( « srdce laloku "), zmeny na EKG nie sú typické, elektrická os srdca môže byť odmietnutý na pravej strane.
dieťa môže dôjsť k rýchlej dýchanie, únava, potenie pri kŕmení. kože môže byť bledá s šedivý nádych, lepkavá a studený. Nie touch
počúvanie( počúvanie) ukazuje Accent II tón v spodnej časti srdca, hluk v treťom medzirebier , ktorý sa koná na zadnej
röntgenových znateľné rozdiely od normy :. Contour pľúc videl slabšie korene vymedzená zlé.niekedy je asymetria výkresu( jednej pľúca možno vidieť jasnejšie než druhá). tieň srdce môže byť normálnu veľkosť alebo mierne rozšírené v priemere. Horná časť pravej komory srdcovej zvýšenej zvýšený, odtieň vzostupnej aorty časť rozšírená.
Angiokardiograficheskoe štúdie začína zavedenie kontrastnej látky do pravej komory a je jediná metóda, ktorá umožňuje identifikovať zdroje zásobovania pľúc krvou. Preto sa pri príprave na operáciu venuje veľký význam postupu.
Kedy navštíviť lekára
Ako choroba je smrteľná, a pre jeho rýchle, potom ihneď vyhľadajte čo najskôr svojho lekára, pretože je podozrivý.
pľúcna atrézia častejšie diagnostikovaný v pôrodnici potom novorodenca prechádza potrebné výskumné a riadil operáciu. Ak sa príznaky choroby objavili mimo zdravotnícke zariadenia, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom.
Môžu žiť deti s dextrokardiou? Zistite všetko o pravom okraji srdca. nebezpečné transpozícia veľkých ciev u novorodenca a ako s ňou bojovať?Pravda o vrodenom zlomeníku tu.
Diagnostics
Spočiatku sa choroba diagnostikovaná ich vzhľadu ( viď. "Príznaky").Pre potvrdenie diagnózy vykonáva fluroskopické štúdiu, a potom, ak je potvrdená diagnóza - a angiokardiograficheskoe katetrizácia štúdie. Ten vám umožní určiť, ktorý je typom ochorenia riešiť.
Ak vyššie uvedené techniky nedokážu porovnať skutočnú pľúcnej tepny, kontrastná látka sa zavádza do pľúcnej žily proti prietoku krvi.
katetrizácia bola vykonaná rovnakým spôsobom ako u pacientov s Fallotova tetralógia.
Liečba chirurgia - v súčasnosti jediný spôsob liečby. Operácie v tomto druhu ICHS sú dvojakého druhu: radikálny a paliatívnej .
Prvý vám umožní úplne odstrániť príčinu ochorení a je vyrobený v prípadoch, keď pacient má pľúcnej tepny normálnej veľkosti( typu I choroby).Ak je typy II a III radikálnej operácii tiež možné, ale vyžaduje umelý trup a tepny ventilu pľúcna.
Bezprostredne po operácii vykonáva sekundárne angiokardiograficheskoe vyšetrenia , aby zabezpečili, že zásah bol úspešný a všetky útvary svetla premyje krv. V opačnom prípade sa pacient vráti do operačného stola.
Po 5-10 rokoch po paliatívnej operácii sa opäť vykoná angiokardiografické vyšetrenie. Ak počas uplynulého času začal normálny vývoj pľúcnych artérií, vykoná sa radikálna operácia.
Nedostatok aortálnej chlopne sa deje vrodeným a získaným. Zistite, aké faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia u dospelých. nebezpečná chyba s častým smrteľným následkom - päťdesiatnik Cantrell. .. Ako to môžem včas vidieť?
Prognóza a preventívne opatrenia
S včasnou liečbou prognóza je priaznivá pre .Medzi pacientmi, ktorí nevyžadovali stehy arteriálnej a ventilovej stopky, pooperačná mortalita dosahuje 6,2%, ale prudko sa zvyšuje u pacientov, ktorí potrebujú šitie( 23%).
Obvykle sa pacienti po operácii cítia dobre, hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca, spojené so zvýšeným krvným tlakom v pravej komore.
Ak sa nelieči, pacienti umierajú z nedostatku kyslíka v prvých týždňoch života, však, tam boli prípady, keď pacienti s veľkým aortolegochnymi zabezpečenie tepny zostali životaschopné dlhodobo.
Prevenčné opatrenia sú typické pre všetky choroby spôsobené mutáciami:
- , aby sa zabránilo vystaveniu fyzikálnym a chemickým mutagénom;
- počas tehotenstva konzumujú alkohol a antibiotiká;
- , aby sa zabránilo tehotenstvu počas ochorenia rubeoly;
- ak UPU už stretli v rodine matky alebo otca, alebo ak je jedno z detí z tohto manželstva už má túto chorobu, je potrebné obrátiť sa na genetického poradcu.
Atrezia pľúcnej artérie je teda vrodené ochorenie srdca spôsobené letálnou alebo subletálnou génovou mutáciou. Mutácia sa môže vyskytnúť spontánne s alebo môže byť indukovaná vystavením pôsobeniu faktorov prostredia( mutagén) a je zdedená.
K dnešnému dňu sa chirurgicky liečí len , prognóza závisí od typu ochorenia, ktoré sa mení v závažnosti.
