Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky a príčiny

Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny, príznaky, fotografie, diagnostika a liečba

Amyotrofická laterálna skleróza je ochorenie nervového systému, v ktorom sú ovplyvnené motorické (motorické) neuróny.

Takéto nervové bunky sú v mieche a mozgu a riadia plnenie zámerných pohybov, napríklad pri chôdzi.

Bočná (laterálna) amyotrofická skleróza v roku 1869 opísal francúzsky psychiatr Jean-Martin Charcot, ktorý dal chorobu iný názov - "Charcotova choroba".

Zahrnutie v názve epitelu choroby "laterálne" ("bočné") je spôsobené umiestnením neutrónov, ktoré sú náchylnejšie k poraneniu (v špeciálnych bočných výčnelkoch miechy).

Ďalším "nominálnym" termínom, ktorý sa používa v Kanade a Spojených štátoch, je "Lou Gehrigova choroba". Louis Gehrig - vynikajúci hráč baseballu, tragický koniec jeho športovej kariéry, ktorí sú vo veku 36 rokov bol kvôli ALS (amyotrofická laterálna skleróza).

Podľa ICD-10 sa ALS označuje ako ochorenie motorických neurónov (kód G 12.2).

Samostatne sa vyskytuje syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy.

Tento syndróm - dôsledkom iných chorôb, a v situáciách, keď taká známa príčina, terapia zamerané na odstránenie základnej patológie.

Pri bas na zničenie motorických neurónov prestane prenášať signál z mozgu do svalov, ktoré oslabujú a atrofia. ALS je chronické ochorenie s konštantnou progresiou.

Prvé prejavy pacientov s ochorením môžu po 40 rokoch pociťovať, v 8-10% epizód je rodina. Prevalencia je 4-6 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.

Ak hľadáte rehabilitačné centrum pre rehabilitáciu, odporúčame rehabilitačné centrum "Evexia kde rehabilitácie neurologických ochorení, akútnej a chronickej bolesti s využitím najmodernejších metód Fyzioterapia.

dôvody

Prečo sa patológia vyvíja, nie je spoľahlivo stanovená.

Existuje niekoľko údajných kauzálnych faktorov:

• mutácia génov, dedičná;
• generovanie a zhromažďovanie abnormálnych proteínov, ktoré spôsobujú smrť neurónov;
• autoimunitné reakcie (keď imunitný systém napadne nervové bunky vlastného organizmu);
• porušenie biochemických procesov v tele, čo vedie k akumulácii kyseliny glutámovej, ktorá má škodlivý účinok na neuróny;
• porážka nervových buniek vírusom.

Rizikové faktory:

1. dedičná predispozícia;
2. starnutia;
3. mužský pohlavie (po 70 rokoch je tento faktor vyrovnaný);
4. fajčenie (najmä s dlhoročnými skúsenosťami);
5. služby v armáde;
6. práce súvisiace s používaním olova.

Foto hlavných lézií pri amyotrofickej laterálnej skleróze

Príznaky a sťažnosti pacientov

ALS začína porážkou končatín, ktoré sa neskôr rozšíria do iných častí tela. Počiatočné oslabenie svalov rýchlo rastie, čo nakoniec vedie k paralýze. Neovplyvňuje zvieračka močového mechúra a očné svaly.

Symptómy v počiatočnej fáze:

• slabosť a atrofia rúk, porušenie motility;
• slabosť svalov v nohách a členkoch;
• prehnutie nohy;
• zášklby svalov, kŕče ramien, paží, jazyka;
• poruchy reči a ťažkosti s prehĺtaním.

U pacientov s rozvojom choroby sa objaví spontánny záchvaty plaču či smiechu, porucha rovnováhy, atrofiu jazyku.

Predpokladá sa, že BAS netrpí vyššou duševnou aktivitou. Avšak v približne 1 až 2% epizód sa narušujú kognitívne funkcie (dokonca ešte pred objavením sa bežných symptómov) a demencia sa rozvíja.

V neskorších fázach sa objavujú:

1. depresie;
2. strata schopnosti pohybu;
3. prerušenia dýchania.

Typické pre chorobu je asymetria príznakov.

Formy choroby

Existuje mnoho prístupov k určeniu typov a foriem ALS.

Jeden takýto prístup je založený na tom, kde sú lokalizované postihnuté svaly, zatiaľ čo:

• približne polovica epizód choroby je v cervikotoraktickej forme;
• Štvrtina - na bulbárna forme (spôsobené léziami hypoglosálního nervu, jazykohltanového et al.);
• 20 - 25% prípadov - lumbosakrálne;
• až 2% - na mozog.

Diagnóza: Spôsoby

Amyotrofická laterálna skleróza je diagnóza výnimky.

Ak chcete vylúčiť iné ochorenia, použite:

Diferenciálna diagnostika

Choroba amyotrofickej laterálnej sklerózy musí byť diferencovaná s:

1. Guillain-Barreov syndróm;
2. cervikálna myelopatia;
3. nádory miechy;
4. post-poliomyelitída syndróm;
5. intoxikácia ortuťou, olovom, mangánom;
6. endokrinopatie;
7. malabsorpčný syndróm;
8. diabetická amyotrofia a ďalšie.

liečba

ALS - nie je vyliečená. Na spomalenie progresie sa používa Riluzole (Rilutec).

Účinná látka lieku blokuje uvoľňovanie glutamínu, zabraňuje poškodeniu neurónov a tým spomaľuje vývoj samotnej choroby. Riluzol sa užíva denne dvakrát denne až do 5. roka.

Liečebné metódy sú zamerané na zmiernenie symptómov a zahŕňajú:

• trankvilizéry a antidepresíva v depresii;
• svalové relaxanty so svalovými kŕčmi;
• anestéziou s nesteroidnými protizápalovými liekmi av neskoršom štádiu s opiátmi;
• benzodiazepínové prípravky na poruchy spánku;
• antibiotická terapia na vývoj bakteriálnych komplikácií (bronchopulmonárne ochorenia v ALS často nemajú žiadne príznaky);
• zníženie slinovania pomocou slínového ejektora a niektorých liekov (amitriptylín atď.);
• používanie zariadení, ktoré uľahčujú pohyb pacienta (postele s rôznymi funkciami, kreslá, vychádzkové palice), upevňovanie golierov;
• rečová terapia;
• diéta, zabezpečenie dostatočného príjmu tekutín, podávanie sondami;
• umelé pľúcne vetranie;
• Tracheostómia (chirurgicky v trachee vytvára dieru, ktorá pacientovi umožňuje dýchať).

Pacient a jeho rodinní príslušníci sú povinní poskytnúť psychoterapeutickú pomoc.

Alternatívna medicína (bylinná medicína, akupunktúra, homeopatia atď.) Je v skutočnej forme neúčinná ALS, ale ak symptómy sú spôsobené syndrómom ALS, je možné zlepšiť stav v závislosti na primárnom patológie.

Predpoveď a dôsledky

Prognóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je sklamaním. V závislosti od typu ochorenia vo veku od 2 do 12 rokov sa vyskytne smrteľný výskyt v dôsledku vývoja respiračného zlyhania, ťažkej pneumónie atď.

V prípade bulbálnej formy ALS, ako aj u starších pacientov sa toto obdobie znižuje na jeden až tri roky.

Opatrenia na prevenciu amyotrofickej laterálnej sklerózy nie sú známe.

ALS, rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie spôsobené porážkou nervových buniek zodpovedných za motorickú funkciu tela, nemá príklady úspešnej obnovy. Postupné zvyšovanie svalovej slabosti výrazne komplikuje život pacienta a jeho blízkych.

Napriek umiernenej prognóze choroby musia byť členovia rodiny a samotný pacient plne zodpovední za včasné a primerané opatrenia na zmiernenie jeho priebehu.

Vzhľadom na vedecký záujem o skúmaný problém možno dúfať, že v relatívne krátkom čase vytvoríme účinnejšie terapeutické látky.

Je potrebné opatrne diferencovať skutočný ALS od zodpovedajúceho syndrómu, pre ktorý je prognóza na zotavenie oveľa lepšia.

zdroj: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofická laterálna skleróza: symptómy, liečba, diagnóza, prognóza

Amyotrofická laterálna skleróza alebo Lou Gehrigova choroba je rýchlo progresívne ochorenie nervového systému systém, ktorý sa vyznačuje poruchou motorických neurónov miechy, kôry a kmeňa mozgu mozog. Aj v patologickom procese sú zahrnuté motorické vetvy kraniocerebrálnych neurónov (trigeminálny, tvárový, glossofaryngeálny).

Epidemiológia ochorenia

Choroby sú extrémne zriedkavé, asi 2-5 ľudí na 100 000. Predpokladá sa, že muži sú po 50 rokoch častejšie chorí.

Lou Gehrigova choroba neprinesie nikomu žiadne výnimky, ovplyvňuje ľudí s rôznym sociálnym postavením a rôznymi profesiami (herci, senátori, nositelia Nobelovej ceny, inžinieri, učitelia).

Najznámejším pacientom bol majster sveta v baseballe Loi Gering, na počesť ktorého sa choroba dostala na meno.

V Rusku sa amyotrofická laterálna skleróza rozšírila. Počet obyvateľov je v súčasnosti okolo 15 000 až 20 000 ľudí.

Medzi známymi ľuďmi v Rusku, ktorí majú túto patológiu, môžete spomenúť skladateľa Dmitrij Šostakovič, politiku Jurij Gladkov, popový umelec Vladimír Migulyu.

Príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy

V srdci choroby je nahromadenie patologického nerozpustného proteínu v motorických bunkách nervového systému, čo vedie k ich smrti. Príčina choroby je v súčasnosti neznáma, ale existuje veľa teórií. Hlavné teórie sú:

1. Vírusová - táto teória bola populárna v 60.-70. Rokoch 20. storočia, ale nebola potvrdená. Vedci z USA a ZSSR vykonali experimenty s opicami a zavádzali ich extrakty miechy chorých. Ďalší výskumníci sa pokúsili preukázať účasť poliovírusu na vzniku ochorenia.
2. Dedičný - v 10% prípadov je patológia dedičná;
3. Autoimunitná - táto teória je založená na detekcii špecifických protilátok, ktoré zabíjajú motorické nervové bunky. Existujú štúdie preukazujúce tvorbu takýchto protilátok na pozadí iných závažných ochorení (napríklad pri rakovine pľúc alebo Hodgkinovom lymfóme);
4. Gén - u 20% pacientov dochádza k porušovaniu génov kódujúcich veľmi dôležitý enzým Superoxid dismutáza-1, ktorý premieňa superoxid jedovatý na nervové bunky na kyslík;
5. Neurón - Britskí vedci sa domnievajú, že vývoj choroby zahŕňa prvky glíy, tj bunky, ktoré zabezpečujú životne dôležitú činnosť neurónov. Štúdie ukázali, že s nedostatočnou funkciou astrocytov, ktoré odstraňujú glutamát z nervových zakončení, pravdepodobnosť Lou Gehrigovej choroby sa zvyšuje desaťnásobne.

Podľa frekvencie výskytu:	Podľa dedičstva:
sporadické - jednotlivé, nesúvisiace prípady rodina - pacienti mali rodinné väzby	autozomálne recesívne autozomálna dominantnosť
Úroveň lézie CNS:	Nosologické formy ochorenia:
bulbárna krk hruď bedrový rozptýliť dýchacie	Classic ALS Progresívna bulbárna paralýza Progresívna svalová atrofia Primárna laterálna skleróza Západo-tichomorský komplex (BAS-Parkinsonizmus-demencia)

Akákoľvek forma ochorenia má ten istý začiatok: pacienti sa sťažujú na zvýšenie svalovej slabosti, zníženie svalovej hmoty a výskyt fascikulácií (záchvaty svalov).

Bulbarská forma ALS je charakterizovaná symptómami poranenia kraniálnych nervov (0 a 12 párov):

1. Choroba zhoršuje reč, výslovnosť, je ťažké posúvať jazyk.
2. Po dlhšom čase sa prehĺtanie preruší, pacient sa neustále dusí, potravu sa môže vylievať cez nos.
3. Pacienti sa cítia nedobrovoľne trhaní jazyka.
4. Progresia ALS je sprevádzaná úplnou atrofiou svalov na tvári a krku, pacienti úplne nemajú výrazy tváre, nemôžu otvoriť ústa a žuť jedlo.

Cervikorakálny variant ochorenia postihuje v prvom rade horné končatiny pacienta, symetricky na oboch stranách:

• Spočiatku pacienti pocit zhoršenia funkčnosti štetcov, je ťažšie písať, hrať hudobné nástroje, vykonávať komplexné pohyby.
• Súčasne sú svaly ramena veľmi napäté, zvyšujú sa šľachové reflexy.
• Postupom času sa slabosť rozšíri na svaly predlaktia a ramena, atrofujú. Horná končatina sa podobá visiacemu bičom.

Lumbosakrálna forma zvyčajne začína s pocitom slabosti dolných končatín.

1. Pacienti sa sťažujú, že je pre nich ťažšie robiť prácu, stoja na nohách, chodia na dlhé vzdialenosti, šplhajú po schodoch.
2. Po uplynutí času sa noha začína klesať, svaly nohy sú atrofované, pacienti nemôžu ani stať na nohách.
3. Vznikajú patologické reflexie šľachy (Babinsky). U pacientov sa vyskytuje inkontinencia moču a výkalov.

Bez ohľadu na to, aký variant prevažuje u pacientov na začiatku ochorenia, výsledok je stále jeden.

Choroba postupuje stabilne a šíri sa do všetkých svalov tela vrátane dýchacích ciest.

Pri odmietnutí respiračných svalov pacient začína potrebovať umelú ventiláciu a neustálu starostlivosť.

V mojej praxi som pozoroval dvoch pacientov s ALS, mužov a žien. Líšili sa v červenej farbe vlasov a relatívne mladom veku (až 40 rokov). Vonkajšie boli veľmi podobné: nijaký náznak prítomnosti svalov, amylitická tvár, vždy mierne otvorené ústa.

V priebehu času prechádza pacientova psychika silnými zmenami.

Pacient, ktorého som dlho pozoroval, sa líšil rozmarom, emočnou labilitou, agresivitou, inkontinenciou.

Vedenie intelektuálnych testov ukázalo pokles jeho myslenia, duševných schopností, pamäte, pozornosti.

Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy

Hlavné metódy diagnostiky zahŕňajú:

• MRI miechy a mozgu - metóda je celkom informatívna, odhaľuje atrofiu motorických častí mozgu a degeneráciu pyramídových štruktúr;
• Cerebrospinálna prepichnutie - zvyčajne odhaľuje normálny alebo zvýšený obsah proteínov;
• neurofyziologické vyšetrenia - elektrológia (ENG), elektromyografia (EMG) a transcraniálna magnetická stimulácia (TKMS).
• molekulárna genetická analýza - štúdie génu kódujúceho superoxid dismutázu-1;
• biochemický krvný test - odhaľuje 5- až 10-násobné zvýšenie kreatínfosfokinázy (enzým vytvorený pri rozpad svalov), mierny nárast pečeňových enzýmov (ALT, AST), akumulácia trosky v krvi (močovina, kreatinínu).

Čo sa stane s ALS

Vzhľadom na to, že ALS má príznaky podobné iným ochoreniam, diferenciálna diagnóza sa vykonáva:

1. ochorenia mozgu: nádory zadnej lebečnej fosílie, multisystémová atrofia, dyscirkulatívna encefalopatia
2. svalové ochorenia: okulofaryngálna myodystrofia, myozitída, myotónia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systémové choroby
4. ochorenia miechy: lymfocytárna leukémia alebo lymfóm, nádory miechy, spinálna amyotrofia, syringomyelia atď.
5. ochorenia periférnych nervov: syndróm osobnosti-Turnera, neuroaxiotónia Isaac, ultofokálna motorická neuropatia
6. myasténia gravis, Lambert-Eatonov syndróm - nervovosvalové synaptické ochorenia

Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy

Liečba choroby je v súčasnosti neúčinná. Lieky a správna starostlivosť o pacienta predlžujú iba predĺženú dĺžku života bez toho, aby poskytli úplné zotavenie. Symptomatická liečba zahŕňa:

• Riluzole (Rilutec) je dobre zavedená droga v USA a vo Veľkej Británii. Mechanizmus jeho účinku je blokovať glutamát v mozgu, čím sa zlepšuje práca superoxid dismutázy-1.
• RNA interferencia je veľmi sľubná metóda na liečbu ALS, ktorej tvorcovia získali Nobelovu cenu v oblasti medicíny. Táto technika je založená na blokovaní syntézy patologického proteínu v nervových bunkách a zabránení ich následnej smrti.
• Transplantácia kmeňových buniek - štúdie ukázali, že transplantácia kmeňových buniek do centra Nervový systém zabraňuje smrti nervových buniek, obnovuje nervové spojenia, zlepšuje rast nervového systému vlákna.
• Svalové relaxanty - odstrániť svalové kŕče a zášklby (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - na zvýšenie svalovej hmoty.
• Anticholínesterázové lieky (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - zabraňujú rýchlej deštrukcii acetylcholínu v neuromuskulárnych synapsách.
• Vitamíny skupiny B (Neurorubin, Neurovitan), vitamíny A, E, C - tieto látky zlepšujú impulzné vedenie nervových vlákien.
• Antibiotiká so širokým spektrom účinku (cefalosporíny 3-4 generácií, fluorochinolóny, karbopenémy) - sa prejavujú pri vývoji infekčných komplikácií, sepsy.

V komplexnej terapii musí byť kŕmenie nasogastrickou trubicou, masáž, cvičenie s lekárom LFK, poradca psychológ.

výhľad

Bohužiaľ prognóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je nepriaznivá. Pacienti umierajú len za niekoľko mesiacov alebo rokov, priemerná dĺžka života u pacientov:

1. Iba 7% žije viac ako 5 rokov
2. pri bulbárskom debute - 3-5 rokov
3. s bedrovým rok

Priaznivejšia prognóza pre dedičné prípady ochorenia spojeného s mutáciami v géne superoxidu dismutázy-1.

Situácia v Rusku je zahmutá skutočnosťou, že pacienti nedostávajú primeranú starostlivosť, čo dokazuje skutočnosť, že Rylusot je droga spomalenie priebehu choroby, až do roku 2011 v Rusku nebol ani zaregistrovaný, a to iba v tom istom roku samotná choroba bola zavedená do zoznam "zriedkavých". Ale v Moskve sú:

• Fond na starostlivosť o pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou v Marfo-Mariinsky Mercy Centre
• Charitatívny fond na pomoc G.N. Levitského pacientom s ALS

Na záver by som chcel dodať o charitatívnej akcii Ice Bucket Challenge, ktorá sa uskutočnila v júli 2014.

Bol zameraný na zber finančných prostriedkov na podporu pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou a bol široko používaný.

Organizátori dokázali vyzdvihnúť viac ako 40 miliónov dolárov.

Podstata akcie spočívala v tom, že človek vylieva vedro z ľadovej vody a zachytáva ho na videu, alebo daruje určitú sumu peňazí charitatívnej organizácii. Akcia sa stala veľmi populárnou kvôli účasti populárnych umelcov, hercov a dokonca aj politikov.

zdroj: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofická laterálna skleróza, Charcotova choroba, symptómy a príčiny syndrómu

V súčasnosti stále existujú choroby zo sekcie neurológie, ktoré nie sú prístupné liečbe a v krátkom čase vedú k smrteľnému výsledku. Jednou z takýchto patológií je amyotrofická laterálna skleróza (ALS).

Táto patológia v medicíne sa nazýva Charcotova choroba alebo motorická motoneurónová choroba. Vyskytuje sa veľmi zriedka, konkrétne 3 - 10 prípadov na 400 tisíc. každý rok.

Je to neodmysliteľné v postupnom oslabení a atrofii svalového tkaniva.

Motoneuróny sú volumetrické nervové bunky v mieche, ktoré sú zodpovedné za pohyb a tón svalov.

Nachádzajú sa v predných rohách a majú názov v závislosti od inervovanej skupiny svalových tkanív.

Podľa revízie ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) 10 má choroba ALS kód G12.2.

Príčiny ALS

Napriek všetkým moderným metódam vyšetrenia a diagnostiky lekári stále nedokázali pochopiť, prečo sa Charcotova choroba vyskytuje. Pri posudzovaní potvrdených informácií je najbežnejšou verziou vývoja patológie súbor z niekoľkých dôvodov.

Hlavná chyba spočíva v antioxidačnom enzýme SOD1 (superoxid dismutáza-1). Slúži na ochranu buniek tela pred oxidáciou, ale pri zmene zloženia takejto funkcie už nie je splnená.

Tento jav vzniká z dôvodu mutácie 21 chromozómov, ktorá je zodpovedná za kódovanie SOD1. Táto anomálie sa vyskytuje u 30% pacientov s ALS.

Existujú aj ďalšie príčiny ALS, menovite anomálie vo vývoji nervových buniek (nesprávne vytvorený skelet) alebo porušenie funkcií proteínov vezikulárnej dopravy. Takéto verzie sú menej skúmané, ale aj základné.

Medzi faktory, ktoré spôsobujú UAS a prispievajú k jeho rozvoju, možno identifikovať najzákladnejšie:

• Poškodenie nervových buniek spôsobené glutamátom. Táto látka je zodpovedná za prepravu informácií v nervovom systéme;
• Nadmerné množstvo vápnikových buniek. Z dôvodu tohto zlyhania je narušená extracelulárna a intracelulárna rovnováha tohto prvku;
• Nedostatok neurotrofínu (látky stimulujúce nervové bunky);
• Autoimunitné patologické procesy;
• Negatívne účinky exotoxínov, ktoré sú extrémne toxické pre ľudí, napríklad olovo alebo pesticídy;
• Fajčenia.

Zatiaľ pre amyotrofickú laterálnu sklerózu neboli príčiny nástupu lekárov doteraz úplne pochopené, ale existujú potvrdené verzie, ktoré môžu byť orientované. Ak nemôžete odstrániť genetický faktor, mali by ste zabrániť jeho vývoju so zameraním na zoznam katalyzátorov pre výskyt.

príznaky

Zvyčajne s amyotrofickou laterálnou sklerózou vznikajú symptómy v závislosti od polohy poškodeného motoneurónu.

Ak sa ochorenie dotklo periférneho neurónu, potom človek rozvinie slabosť a atrofické zmeny svalového tkaniva.

Niekedy sa pozorujú fascikulácie (nedobrovoľné kontrakcie) jednotlivých skupín svalov, ktoré sa nakoniec rozvinú do zovšeobecnenej formy.

Ak je lézia lokalizovaná v centrálnom motoneuróne, príznaky ALS budú vyzerať takto:

1. Zvýšený svalový tonus;
2. Zjavenie patologických reflexov v dolných a horných končatinách;
3. Prehĺbenie reflexov;
4. Výskyt abnormálne rýchlych pohybov (klonov), ktoré vznikajú z trhavých kontrakcií svalového tkaniva.

Často sú poškodené viaceré motorové neuróny. Pri anomáliách v centrálnom a periférnom neuróne dochádza k prekročeniu ich postáv.

U pacientov je slabosť svalového tkaniva s prítomnosťou abnormálnych reflexov, príliš vysoký svalový tonus náchylný na atrofické zmeny atď. Syndróm ALS v zanedbanom štádiu sa prejavuje trochu inak.

Symptómy poškodenia centrálneho motoneurónu sú zvyčajne skryté za príznakmi zlyhania periférneho neurónu.

Vo väčšine prípadov je ťažké porozumieť ich stupňu, pretože niekedy svalová atrofia nie je taká výrazná, ako sa človek ťažko pohybuje. Pravidelne sa vyskytujú záchvaty, ktoré sprevádzajú silné bolesti.

Pyramídový syndróm s takou chorobou ako amyotrofická laterálna skleróza sa vyskytuje v počiatočnom štádiu. Je typické pre neho zníženie reflexov šľachy a oslabenie dolných končatín. Keď sa patológia vyvíja, brušné reflexy postupne zmiznú.

Formy patológie

Choroba je rozdelená nielen lokalizáciou zranení na motorický neurón, ale aj určitými formami.

Všetci majú svoje vlastné symptómy, štádiá vývoja, schému liečby a prognózu.

Bulbar forma je prvá a jej hlavným rysom je dysartria alebo prerušenie reči. Okrem toho môžeme rozlíšiť tieto príznaky:

• Porušenia spojené s výslovnosťou zvukov a prehĺtaním;
• Neúmyselná kontrakcia jazyka nasledovaná atrofiou jej tkanív;
• Zlyhanie práce a atrofické zmeny svalov v ústach;
• Zvýšený mandibulárny reflex.

Druhá forma sa nazýva cervicothoracic. Spočiatku sa prejavuje v jednej z horných končatín v podobe atrofických zmien, zášklby a uvoľnenia svalov.

V priebehu času sú obe končatiny ovplyvnené a hlboké reflexy sú veľmi zhoršené.

Pri vývoji patológie sa budú aj iné skupiny svalov slabšie, ktorých inervácia pochádza zo susedných častí miechy.

Počas diagnostiky musia lekári diferencovať diagnostiku ALS s inými ochoreniami, napríklad s poškodením peroneálneho nervu.

Keď sa choroba vyvíja, slabosť sa objavuje aj v iných svaloch, ktoré sú inervované susediacimi časťami miechy a achilové reflexie sa postupne zhoršujú.

Štvrtá forma sa nazýva vysoká. Je charakterizovaná príznakmi poškodenia centrálneho motoneurónu, a to sú kŕče so symetrickým oslabením svalového tkaniva. V skutočnosti nie sú žiadne prejavy poškodenia periférnych neurónov a slabé zhoršenie pamäti a mentálnych schopností.

Medzi spoločné znaky možno identifikovať:

1. Strata telesnej hmotnosti;
2. Porušenie koordinácie pohybov;
3. Hyperaktivita mazových žliaz;
4. Zmena odtieňa pokožky;
5. Zníženie teploty kože horných a dolných končatín;
6. Porucha citlivosti v oblasti segmentovej inervácie.

Patológia má výnimočne progresívny priebeh a môže byť rozdelená do dvoch etáp:

• Lokálne oslabenie svalového tkaniva;
• Zovšeobecnená fáza, pri ktorej sa zlyhajú bulbárne a pseudobulbárske poruchy so zoslabením 4 končatín (tetroparéza).

Vzhľad druhého štádia naznačuje, že amyotrofická laterálna skleróza rýchlo postupuje, rovnako ako skorý nástup terminálneho štádia ochorenia. Je charakterizovaná paralýzou jednotlivých svalových skupín, problémami s prehĺtaním, dýchaním a rečou.

Problémy s dýchacím systémom sú hlavným faktorom, ktorý často vedie k smrti pacienta. Z iných dôvodov môžete zahrnúť ťažkú ​​pneumóniu, krvácanie v gastrointestinálnom trakte, ložiská s infekciou, ako aj tvorbu trombov.

diagnostika

Rozdiely medzi ostatnými chorobami ALS nie je tak jednoduché a lekári používajú také výskumné metódy:

• Tomografia (počítač, magnetická rezonancia);
• Diagnostika aktivity svalového tkaniva;
• Krvný test;
• Röntgenové lúče;
• Príjem buniek (biopsia) svalového tkaniva.

Počas vyšetrenia pacienta by odborník mal vylúčiť nasledujúce ochorenia, ktoré sú podobné vo svojich prejavoch:

1. Poruchy fungovania endokrinných žliaz (endokrinopatia);
2. Guillain-Barreho choroba;
3. Syndróm Bruns-Garland;
4. Myelopatia krčného oddelenia;
5. Novotvary v mieche;
6. Primárna laterálna skleróza (PBS);
7. Otrava olovom, mangánom alebo ortuťou;
8. Syndróm po pľúcnych ochoreniach (PPS);
9. Strata živín (syndróm malabsorpcie).

Pre všetky uvedené choroby je neoddeliteľnou súčasťou postupného oslabenia svalového tkaniva, najmä tohto, patológie, ako je primárna laterálna skleróza.

Je dosť zriedkavé a je typické, že poškodzuje kortikospinálne a kortikobulbové línie.

V priebehu tohto obdobia sa ochorenie môže prejaviť takmer totožným s ALS alebo má priaznivejšiu prognózu, v ktorej môže žiť 10 rokov alebo viac. Rozlíšenie patologického procesu bude mať inštrumentálne metódy a bude založené na toku choroby.

Priebeh liečby

Symptomatická liečba ALS by mala začať včas, pretože choroba postupuje rýchlo.

Doteraz nebolo vyvinuté plnohodnotné liečivo pre patológiu a existujú len lieky na spomalenie priebehu typu Riluzolu.

Vzhľadom na jeho zloženie liek neumožňuje úplnú produkciu glutamínu, čím chráni neuróny. Zoberte si ho pravidelne a dávku vyberie ošetrujúci lekár.

Okrem spomalenia priebehu liečby by sa amyotrofická laterálna skleróza mala zamerať na zmiernenie symptómov, a to:

• Na odstránenie pacienta z depresie sa používajú antidepresíva a v prípade potreby aj trankvilizéry;
• Zmiernenie svalových kŕčov umožní relaxanciám svalov;
• Protizápalové lieky môžu odstrániť bolesť a v neskorých štádiách vývoja opiátov (narkotické alkaloidy);
• Normalizácia spánku pomôže liekom na báze benzodiazepínov;
• Ak dôjde k bakteriálnej infekcii, antibakteriálne lieky sa musia opiť;
• Zníženie priradenia sliny pomôže liekom, ako je amitriptylín alebo ejektor slin;
• Zjednodušenie pohybu pacienta bude umožnené špeciálne palice alebo invalidný vozík v omnoho zanedbanom štádiu;
• Rečový terapeut pomôže riešiť problémy s rečou;
• Treba sa vyhnúť umelému vetraniu. Niekedy je nevyhnutné chirurgicky vytvoriť otvor v priedušnici tak, aby pacient mohol dýchať nezávisle;
• Doplňte dodávky vitamínov a vitamínov, ak majú špeciálnu výživu. V neskorších štádiách sa potravina podáva prostredníctvom sondy.

Na liečbu ALS je potrebné v komplexe a je žiaduce absolvovať psychoterapiu pacientovi a ľuďom, ktorí sa o ne starajú.

Koniec koncov, choroba je mimoriadne ťažká a výrazne potláča mentálny stav človeka.

Zavrieť ľudí by malo vedieť, ako prispôsobiť pacienta pozitívnej nálade a vedieť, čo lepšie nemôže hovoriť v rozhovoroch s ním.

Metódy tradičnej medicíny zvyčajne nedávajú žiadny výsledok a môžu sa použiť iba na zlepšenie celkového stavu. Mali by sa používať iba po konzultácii s ošetrujúcim lekárom.

Prognóza a preventívne opatrenia

Amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľná choroba s ťažkým a progresívnym priebehom.

V závislosti od formy patologického procesu sa priemerná dĺžka života ľudí môže pohybovať od 1 do 3 rokov.

Priebeh a rýchlosť vývoja ALS je často ovplyvňovaná ďalšími faktormi, napríklad vekom pacienta, hormonálnymi zmenami a vonkajšími patológiami.

Prevencia takejto choroby doteraz nebola vynájdená, pretože dôvody jej výskytu neboli úplne preskúmané. Namiesto toho lekári uviedli niekoľko tipov, ako spomaliť progresiu ochorenia:

1. Pokiaľ je to možné, zapojte sa do fyzickej terapie;
2. Odmietajte akékoľvek zlé návyky (fajčenie, konzumácia alkoholu);
3. Buďte pod prísnou kontrolou neurologa a navštívte ho aspoň každé 3 mesiace;
4. Dôsledne dodržiavajte plán liečby predpísaný lekárom.
5. Je správne urobiť diétu, aby ste dostali všetky látky potrebné pre telo, ale zároveň sa vzdali smažených, údených, pikantných, horúcich a konzervovaných potravín.

Bočná amyotrofická skleróza prakticky vždy vedie k úplnej invalidite a smrti. Pacient by mal absolvovať priebeh psychoterapie a uvedomiť si úplnú závažnosť ochorenia, aby malý stav uľahčil.

Liečba tejto choroby spočíva v spomalení progresie a zmierňovaní príznakov, ale vedci sa snažia nájsť účinnejšie lieky.

Táto nuansa momentu znamená rýchly výskyt liekov z ALS, ktoré môžu pomôcť ľuďom trpiacim touto vážnou patológiou.

zdroj: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky a liečba

Kategória: Neurológia a psychiatria 9533

• kŕče
• Slabosť nohy
• Slabosť v rukách
• Porucha pamäte
• Zmysel reči
• Neschopnosť prehltnúť jedlo
• Znížený svalový tonus
• Porušenie muskuloskeletálneho systému
• Neschopnosť správne žuť potravu
• Nejasná reč
• Zmáčanie svalov paží
• Znervóznenie svalov nôh
• Čiastočná ručná paralýza
• Atrofia svalov končatín
• Nekontrolovateľný smiech
• Závesná hlava
• Nekontrolovateľný plač
• Pocit vlny na nohe
• Zaznievanie jazyka
• Zavesenie spodnej čeľuste

Amyotrofická laterálna skleróza - neurodegeneratívne povaha ochorenie, ktoré postihuje periférny aj centrálny motorických neurónov (Motor nervové vlákna).

Kvôli progresii tohto syndrómu má pacient atrofiu kostrových svalov, fascikulácie, hyperreflexiu a iné poruchy.

Zastavenie priebehu patológie v tejto dobe nie je možné, takže postupné zvyšovanie príznakov nevyhnutne vedie k smrteľnému výsledku.

Po prvýkrát bol opis amyotrofickej laterálnej sklerózy prezentovaný v lekárskej oblasti v roku 1896. Toto urobil francúzsky psychiatr Jean-Martin Charcot. Neskôr bol tento syndróm premenovaný na jeho počesť a stal sa známy ako "Charcotova choroba".

Špecifikácia v mene postihnutia "bočné" (alebo "bočné") priamo naznačuje lokalizáciu nervových vlákien, ktoré sa najčastejšie podrobujú zmenám.

V medzinárodnej klasifikácii ochorení má amyotrofická laterálna skleróza vlastný kód - G 12.2.

Etiologické faktory

Dnes sú skutočné príčiny vzniku a progresie amyotrofickej laterálnej sklerózy u človeka neznáme, ale výskum v tejto oblasti pokračuje.

Najmä takýto záujem o túto chorobu spôsobuje jej prevalencia, ako aj neschopnosť doterajšieho liečenia (pretože príčina vývoja nie je známa).

Ale vedci pokračujú vo výskume v tejto oblasti av súčasnosti majú niekoľko predpokladov týkajúcich sa príčin progresie amyotrofického laterálneho syndrómu. Takže podľa ich názoru sa syndróm môže prejaviť v dôsledku nasledujúcich faktorov:

• napadnutie nervových vlákien rôznymi vírusovými činidlami;
• mutácia génov dedičného typu (vedci majú tendenciu sa domnievať, že tento dôvod môže pôsobiť ako hlavný v progresii amyotrofickej laterálnej sklerózy);
• sekrécia a akumulácia špecifických proteínových zlúčenín, ktoré spôsobujú smrť nervových buniek;
• porušenie biochemických procesov vyskytujúcich sa v ľudskom tele. K tomu môže prispieť veľa dôvodov, ale výsledok je vždy rovnaký - veľké množstvo kyseliny glutámovej sa postupne akumuluje v tele. Zvyšovanie koncentrácie vedie k smrti neurónov;
• priebeh autoimunitných reakcií, v dôsledku ktorého ľudský imunitný systém napadne svoje vlastné nervové zakončenia.

Rizikové faktory pre vznik takéhoto syndrómu:

1. práce súvisiace s úzkym kontaktom s olovom;
2. dedičná predispozícia;
3. proces starnutia tela (častejšie sa rozvíja amyotrofická laterálna skleróza u ľudí, ktorí prekročili štyridsaťročnú hranicu);
4. fajčenie tabaku;
5. mužského pohlavia.

druh

V súčasnosti klinickí lekári rozlišujú 4 typy amyotrofickej laterálnej sklerózy:

• mozgová, tiež označovaná ako vysoká;
• bulbárna;
• lumbosacral;
• cervikotorakální.

symptomatológie

Normálny a poškodený neurón s amyotrofickou laterálnou sklerózou

Každá z vyššie uvedených foriem amyotrofickej laterálnej sklerózy má svoje vlastné symptómy a charakter ich prejavu. Existuje však skupina príznakov, ktoré sú charakteristické pre niektorú z odrôd tejto choroby:

1. výskyt záchvatov rôznej intenzity v postihnutých častiach tela;
2. motorické poruchy;
3. nie sú pozorované žiadne citlivé poruchy;
4. poruchy močového systému nie sú pozorované;
5. amyotrofická laterálna skleróza postupuje neustále a nezáleží na tom, ktorá konkrétna forma ovplyvňuje človeka. Choroba napadne všetky nové svalové štruktúry a nakoniec sa človek môže úplne stať imobilizovaným alebo zomrieť.

Lumbosakrálny typ

Tento druh syndrómu u chorého človeka môže nastať v dvoch variantoch:

• Priebeh choroby začína útokom len periférneho motoneurónu.

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy tohto typu sa prejavujú postupne u pacienta. Po prvé, poznamenáva, že v jednej z nohavíc bola svalová slabosť, ktorá sa postupne rozšírila na druhú. Súčasne dochádza k poklesu reflexov šľachy, ktoré sú charakteristické pre dolné končatiny. Ide o koleno a Achilles.

Znížil svalový tonus v končatinách a prejavil atrofiu. Všetky tieto patologické procesy sú nevyhnutne sprevádzané fascikuláciou. Fasciculácia je svalová škvrna, ktorú človek nemôže vedome ovládať. Pacient poznamenáva, že na nohe je pocit "vĺn alebo sa mu zdá, že "svaly sa pohybujú".

Ďalej sa do procesu zapája svalstvo rúk s prejavom rovnakej symptomatológie, ako je opísané vyššie. Ďalej je napadnutá bulbová skupina motoneurónov, čo vedie k vzniku nasledujúcich príznakov: problémy s žuvaním prichádzajúcich potravín, hlas sa stáva nazálny, reč je rozmazaná, dolná čeľusť visí;

• druhá variáciavyskytuje sa menej často.Amyotrofická laterálna sklerózasa prejavuje súčasným poškodením obidvoch periférnych a centrálnych motoneurónov, ktoré sú zodpovedné za motorickú funkciu nohy.

Výsledkom je, že v končatinách dochádza k atrofii svalov, zvýšeným reflexom a tiež k svalovému tónu. Všetky tieto rovnaké príznaky sa neskôr objavia na rukách. V patologickom procese môžu byť zahrnuté motorické neuróny mozgu. V takom prípade sa vyskytnú príznaky ako zášklby jazyka, poruchy reči, porucha žuvania jedla, neovládateľný plač alebo silný smiech.

Cervico-hrudná forma

Tento typ syndrómu sa vyskytuje aj v dvoch variantoch:

• periférny motorický neurónový útok. Vyjadruje sa pariziou, fascikuláciou a tiež znížením tónu svalstva v jednej ruke. Po progresii ochorenia sa táto symptomatológia prejavuje aj na druhej strane. Ovplyvnené kefy získavajú charakteristický vzhľad - "opičiaca labka". Súbežne s týmito príznakmi sú postihnuté svalové štruktúry nohy - sú oslabené. Ďalej je ovplyvnená bulbárna časť mozgu. Klinický obraz je doplnený nasledujúcimi príznakmi: paréza jazyka, poruchy reči a problémy s prehĺtaním. Porážka svalových štruktúr krku sa prejavuje zavesením hlavy;
• jednostupňové poškodenie periférnych a centrálnych motoneurónov.Okamžite prekvapilo a zmenilo dve kefy. V nohách prvý nárast reflexov a neskôr klesá svalová sila sa prejavujú patologické stopové znaky. Potom je ovplyvnená bulbárna časť mozgu.

Bulbar forma

Hlavné príznaky tejto formy amyotrofickej laterálnej sklerózy sú:

1. porušenie artikulácie;
2. atrofia jazyka a prejav fasciculations na ňom;
3. dusenie počas jedenia;
4. pacient s ťažkosťami môže pohybovať jazykom;
5. posilnenie mandibulárnych a hltanových reflexov;
6. výskyt neovládateľného plaču alebo smiechu;
7. zvýšený emetický reflex;
8. porážka svalov rúk a nôh - zvýšený tón, reflexy, ako aj atrofické zmeny.

Vysoký tvar

Táto forma syndrómu je charakterizovaná prevažujúcou léziou centrálneho motoneurónu. V tomto prípade sú parazity pozorované vo všetkých svaloch tela. Súčasne dochádza k zvýšeniu ich tónu, ako aj k ďalším patologickým symptómom, ako v iných formách.

Tiež s takýmto syndrómom sa prejavujú aj duševné poruchy:

• porucha pamäti;
• porušovanie racionálneho myslenia;
• znížená inteligencia.

Diagnóza podozrenia na progresiu syndrómu

Ak existuje podozrenie na progresiu takého syndrómu, lekári vykonajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

1. zber sťažností;
2. objasnenie analýzy života a samotnej choroby;
3. EMG;
4. MRI;
5. vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny;
6. molekulárna genetická analýza;
7. laboratórne testy. Je dôležité stanoviť hladinu ALAT, CK, AsAT a kreatinínu.

Liečivé opatrenia

Ako bolo uvedené vyššie, nie je možné takýto syndróm úplne vyliečiť.

Ale tu lekári môžu spomaliť svoj postup pomocou špeciálnych liekov. Hlavnou voľbou lieku je Riluzole.

Obsahuje vo svojom zložení účinné látky, ktoré blokujú sekréciu glutamínu, čím zabraňujú smrti neurónov.

Liečba amyotrofického laterálneho syndrómu by mala byť iba zložitá a mala by obsahovať také liečivá a lekárske opatrenia:

• trankvilizéry a antidepresíva;
• lieky s benzodiazepínom sú predpísané v prípade syndrómu spánkového ochorenia;
• svalové relaxancie sú indikované, keď sa vyvinú silné svalové kŕče s takýmto nevyliečiteľným syndrómom;
• antibiotiká sú predpísané len vtedy, ak sa patológia bakteriálnej povahy vyskytuje súbežne so syndrómom;
• zníženie slinovania pomocou špeciálnych odsávacích alebo farmaceutických prostriedkov;
• rečová terapia;
• strava;
• používanie špeciálnych zariadení, ktoré by mohli výrazne uľahčiť pohyb pacienta;
• V závažných prípadoch je indikovaná tracheostómia alebo mechanická ventilácia.

Choroby s podobnými príznakmi:

Polyneuropatia (súbežné príznaky: 4 z 20)

Polyneuropatia je komplex porúch charakterizovaných poškodením motorických, senzorických a autonómnych nervových vlákien.

Hlavným rysom ochorenia je, že sa do procesu patogenézy zapája veľa nervov.

Bez ohľadu na typ ochorenia sa prejavuje v slabosti a atrofii svalov dolných alebo horných končatín, nedostatok citlivosti na nízke a vysoké teploty, vznik bolestivých a nepohodlných vnemy. Paralýza je často vyjadrená, úplná alebo čiastočná.

... ischemická mozgová príhoda (súbežné príznaky: 3 z 20)

Ischemická mozgová príhoda je akútny typ zhoršenej cerebrálnej cirkulácie, ktorá vyplýva z nedostatku prístupu k určitému pacientovi oblasť mozgu mozgu alebo úplné zastavenie tohto procesu, okrem toho s ním dochádza k poškodeniu mozgového tkaniva v spojení s jeho funkcie. Ischemická cievna mozgová príhoda, ktorej príznaky, ako samotná choroba, sú najčastejšie zaznamenané medzi najviac prevažujúce typy cerebrovaskulárnych ochorení, je príčinou následného postihnutia a často smrteľného výsledok.

... Microinsult (zhodujúce sa príznaky: 3 z 20)

... Hemoragická mŕtvica (súbežné príznaky: 3 z 20)

Hemoragická mŕtvica je nebezpečný stav charakterizovaný krvácaním do mozgu v dôsledku pretrhnutia krvných ciev pod vplyvom kriticky vysokého krvného tlaku.

Podľa ICD-10 je patológia kódovaná v I61. Tento typ mŕtvice je najťažší a má horšiu prognózu.

Najčastejšie sa vyskytuje u jedincov vo veku 35-50 rokov, ktorí majú v anamnéze hypertenziu alebo aterosklerózu.

... ischémia (súbežné príznaky: 3 z 20)

Ischémia - patologický stav, ktorý sa vyskytuje vtedy, keď je krvný obeh ostro oslabený v určitej oblasti orgánu alebo v celom orgáne. Patológia sa vyvíja kvôli poklesu prietoku krvi.

Nedostatok krvného obehu sa stáva dôvodom narušenia metabolizmu a vedie tiež k porušeniu fungovania určitých orgánov. Treba poznamenať, že všetky tkanivá a orgány v ľudskom tele majú odlišnú citlivosť na nedostatok krvného zásobovania.

Chrupavkové a kostrové štruktúry sú menej vnímavé. Zraniteľnejšie - mozog, srdce.

zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy