Ewingov sarkóm: príznaky nádoru u detí, liečba

Ewingov sarkóm u detí: prognóza, štádia, príznaky a liečba

Ewingov sarkóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja v tkanive kostného tkaniva, sa nazýva "detská" choroba, keďže vek 95% pacientov trpiacich touto chorobou nepresahuje dvadsaťpäť rokov. Toto ochorenie je pomenované po americkom onkológu, ktorý najprv opísal svoje príznaky v roku 1921.

Sarkom Ewing, ktorý tvorí až pätnásť percent všetkých malígnych kostných nádorov u detí, je iba pred osteogénnym sarkómom.

Štatistiky ukazujú, že nádory tejto skupiny najčastejšie trpia deťmi a adolescentmi bielej rasy. Afričania a Ázijci sú menej ovplyvnení.

U štrnásťročných chlapcov je pravdepodobnosť ochorenia (v pomere: 1).

Ewingov sarkóm je diagnóza extrémne agresívnej onkologickej formy ochorenia Ovplyvnené dolné časti dlhých (tubulárnych) kostí, panvových kostí, kostných tkanív chrbtice, rebier, klavikulov a čepele.

Po preniknutí do kosti proces nádoru mimoriadne rýchlo zachyti okolité mäkké tkanivá.

Najčastejšie sú lokalizované v tkanivách kostí, pľúc a kostnej drene.

Najviac smutné je skutočnosť, že v čase primárnej liečby pre lekára na významné (až päťdesiat percenta) počtu pacientov, deteguje sa metastáza a prítomnosť mikrometastáz sa pozoruje ešte viac prípadov.

Najcharakteristickejšou oblasťou lézie u mladých pacientov (mladších ako 20 rokov) sú rúrkové kosti horných a dolných končatín. U dospelých pacientov sú kostné tkanivá stavcov, rebier, lopatky, lebky a panvy zapojené do patologického procesu.

typy

Podľa modernej klasifikácie existujú dva typy Ewingovho sarkómu:

1. Typický Ewingov sarkóm, ktoré postihujú iba kosti. Tento typ sarkómu je najčastejšie ovplyvňovaný iliacou kosťou - najväčším prvkom ľudskej panvy. Sarkóm (Ewing) ilium sa pozoruje takmer v polovici prípadov malígnych detských nádorov.
2. Ewingov sarkóm sarkómu, lokalizované v mäkkých tkanivách.

dôvody

Presná príčina Ewingovho sarkómu ešte nebola stanovená. Existuje názor, že nasledujúce faktory môžu vyvolať vývoj nádoru:

• Dedičnosť. Ewingov sarkóm sa často pozoruje u pacientov, ktorých rodinná anamnéza má prípady podobných ochorení.
• Intrauterinné malformácie urogenitálnych orgánov.
• Mladý (od piatich do dvadsiatich rokov) veku.
• Patrila k bielej rase.
• Prítomnosť benígnych novotvarov v kostiach.
• Zranenia získané v minulosti.

príznaky

• Ewingov sarkóm sa deklaruje ako príznak bolesti v mieste vývoja patologického procesu. V počiatočnom štádiu sú bolesti miernej povahy, opakovane prestávajú a zintenzívňujú. Keď sa nádor vyvíja, bolestivý syndróm postupuje, zosilňuje sa smerom k noci, nekončí ani s obväzom, ani v pokoji.
• Palpácia postihnutej oblasti je veľmi bolestivá. Oblasť kože nad nádorom je vždy horúca, sčervenaná a opuchnutá, subkutánne žily sú zväčšené.
• Nočné bolesti spôsobujú poruchy spánku, zníženie pracovnej kapacity, konštantnú únavu, zvýšenú podráždenosť.
• Nádor, ktorý sa vyvíja v okolí kĺbu, nakoniec vedie k vývoju bolestivého syndrómu v ňom, výskytu nízkej pohyblivosti (až po vznik kontraktúry).
• Patologický proces sa rýchlo rozvíja. Niekoľko mesiacov po prvých klinických prejavoch môže byť nádor nielen sondovaný, ale tiež pozorovaný voľným okom.
• V neskoršom štádiu sa v mieste Ewingovho sarkómu môže objaviť patologická zlomenina.
• Súbežne s vývojom lokálnych klinických prejavov sa príznaky všeobecnej onkologickej intoxikácie zvyšujú. Pacienti sa cítia extrémne slabí a úplne strácajú chuť do jedla. Majú prudký pokles telesnej hmotnosti (často až do úplného vyčerpania). Zvýšená teplota zostáva pevná na úrovni nielen subfebrilu, ale aj horúčkovitých hodnôt.
• V tomto štádiu sú pacienti diagnostikovaní regionálna lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín). Krvné testy odhaľujú anémiu.
• Množstvo špecifických príznakov závisí od umiestnenia nádorového procesu. Ak Ewingov sarkóm ovplyvnil kosti dolných končatín, vznikne krívanie. Nádorové nádory môžu viesť k zlyhaniu dýchania, pleurálnemu výpotku a hemoptýze.

Etapy

Ewing tumor vo svojom vývoji je 4 fázy:

1. Malý nový rast sa objaví na povrchu kosti.
2. Patologický proces preniká hlboko do kostného tkaniva.
3. Metastáza začína v blízkych orgánoch a mäkkých tkanivách.
4. Metastázy postihujú vzdialené orgány a časti tela.

lokalizácia

U najmladších (mladších ako dvadsať rokov) pacientov postihuje ochorenie dlhé tubulárne kosti:

• stehná;
• rameno;
• holennej;
• ihlica.

U starších pacientov sa patologický proces pozoruje v plochých kostiach rebier, lebky, panvy, lopatky, stavcov.

Ewingov erektilný sarkóm ovplyvňuje iba mäkké tkanivá.

metastáza

Ewingov sarkóm najčastejšie metastazuje do pľúc, menej často do kostného tkaniva a kostnej drene.

V neskorších štádiách postihujú metastázy centrálny nervový systém.

Prípady metastáz v pohrudnici, lymfatických uzlinách mediastína, iných vnútorných orgánov a do retroperitoneálneho priestoru sú pomerne zriedkavé.

Vzhľadom na veľmi skorý vzhľad a rýchlu progresiu je prítomnosť metastáz zaznamenaná u polovice pacientov, ktorí prvýkrát požiadali o lekársku pomoc.

Metódy metastáz:

• hematogénne(cez krvný obeh);
• lymphogenous(na lymfatických cievach);
• retroperitoneálny(retroperitoneálnym priestorom);
• mediastína(On medzihrudia).

diagnostika

V počiatočnom štádiu vývoja Ewingovho sarkómu doktori provinčných polyklinik, zanedbávajúci primárnu rentgenovú diagnostiku,často sa jej symptómy prejavujú jednoduchým zápalovým procesom, strečing alebo podliatiny.

V dôsledku toho sa stratégia liečby ukáže ako chybná a niektoré terapeutické metódy môžu dokonca prispieť k progresii ochorenia.

Aby sa vylúčila možnosť takýchto smrteľných chýb, detekcia malígnych novotvarov sa uskutočňuje metódami:

• Rentgenová štúdia. Táto metóda je vedúcim spôsobom detekcie patologických ohniskov v tkanivách kostí.
• Magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Táto technika sa používa na určenie štádia ochorenia, presnej polohy jeho polohy a stupňa poškodenia tkaniva.
• Histologické vyšetrenie postihnutých tkanív. Mäkké a kostné tkanivá sa vyšetrujú biopsii. Vzorky kostnej drene sa vyšetrujú pomocou punkcie kostnej drene, trepanobiopsy a bilaterálnej trepanobiopsy.
• Laboratórne krvné testy. Pri Ewingovom sarkóme je prítomná leukocytóza, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov a vysoká hladina laktátdehydrogenázy.
• Osteoscintigrafia - štúdie kostí pomocou rádiofarmák.
• Ultrazvuková diagnostika. Takáto štúdia pomôže identifikovať prítomnosť alebo absenciu metastáz vo vnútorných orgánoch.
• Molekulárna genetická diagnostika.

liečba

Hlavnými spôsobmi liečenia Ewingovho sarkómu sú:

1. chemoterapia. Cytostatické prípravky (cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín), ktoré narušujú proces rastu a štiepenia všetky typy buniek zavedené do tela onkologického pacienta, vyrovnať sa s najmenšími metastázy. Toto je uľahčené špecifickosťou ich účinku na prakticky všetky tkanivá a orgány ľudského tela. Deštrukcia mikrometastáz spomaľuje rast nádoru. Zavedenie cytostatiky sa uskutočňuje pomocou kurzov. Trvanie prestávok medzi nimi je dva až tri týždne. Ak sa v kostnej dreni našli metastázy, sú vystavené veľkým dávkam vyššie uvedených liekov, po ktorých transplantovali kmeňové bunky.
2. rádioterapia. Vysiatie s vysokou energiou, ktoré je ovplyvnené nádorovým tkanivom, sa opakovane vykonáva pred a po operácii. Metódy radiačnej terapie sú považované za najefektívnejšie a najmenej traumatické pre telo pacienta. S ich pomocou sa môžete nielen vyrovnať s tvorbou metastáz, ale tiež predísť ďalším relapsom choroby. Dávkovanie žiarenia je prísne individuálne. Trvanie jedného druhu rádioterapie je od štyroch do šiestich týždňov.
3. prevádzkovéodstránenie zaostreniaonkologického novotvaru. V priebehu chirurgického zákroku sa môžu čiastočne odstrániť tkanivá rebier, panvovej a stehnovej kosti. Oblasť resekcie (odstránenie) je určená výlučne stupňom prevalencie nádorového procesu. Odstránené miesta kostí sú najčastejšie nahradené endoprotézami. Moderné chirurgické zákroky zriedkavo končí amputáciou končatín. Lekári robia všetko pre to, aby zabezpečili, že pacient nezostane deaktivovaný.

Prognóza pre sarkóm Ewingu závisí vo veľkej miere od včasnosti liečby pacienta kvalifikovaným lekárom tj od štádia, v ktorom bola choroba zistená, a od stupňa prevalencie patologického stavu proces.

U pacientov, ktorí majú neresekovateľné (nepodliehajúce odstráneniu) metastázy v pľúcach a lymfatických uzlinách, prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Prežitie pacientov, u ktorých ochorenie metastázuje kostnú a kostnú dreň, nie je viac ako tridsať percent (za podmienok silnej rádioterapie, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene).

S včasnou detekciou nádoru (predtým, než sa rozšíri do celého tela)možnosť úplného zotavenia je vysoká a je takmer sedemdesiat percent.

Toto je uľahčené veľkým úspechom vo farmakológii a pokroku v metódach liečby. Moderné chemoterapeutické lieky majú oveľa menej nežiaducich vedľajších účinkov, kvôli než ako výsledok zložitého zaobchádzania, lekári dokážu zabrániť rozvoju mnohých nebezpečných komplikácie.

Je dôležité, aby ste nestrácali čas v liečbe rakoviny. Ak sú dokonca aj zanedbateľné známky vývoja nádorového procesu - je potrebné okamžite začať diagnostikovať. Pacient by mal vedieť, že Ewingov sarkóm nie je verdikt.

Správnou taktikou pri liečbe a prísnym dodržiavaním odporúčaní dobrého odborníka môže byť choroba porazená.

zdroj: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingov sarkóm u detí, príznaky, liečba

Ewingov sarkóm u detí diagnostikovaných v počiatočných štádiách s komplexnou liečbou prináša pozitívne výsledky. Všetci pacienti by mali byť pod dohľadom lekárov celoživotne, aby zistili nové lézie a sledovali výskyt a vývoj vedľajších účinkov.

príznaky

Všetky tieto príznaky môžu byť predzvesťou iných ochorení, takže je ťažké diagnostikovať skorý vývoj sarkómu.

• Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
• Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKUlen doktor!
• Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, aleschôdzku s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Nešpecifické prejavy:

1. všeobecná slabosť;
2. rýchla únava;
3. prudká strata hmotnosti;
4. teplota do 38 stupňov;
5. chudokrvnosť.

Lokálne zmeny tkaniva po postihnutej oblasti (extrasový sarkóm):

• vznikajúce bolestivé pocity;
• opuch, opuch;
• zmena úľavy kostí;
• na dotyk je nádor teplý;
• sčervenanie kože okolo krbu;
• zápal;
• rozšírenie žíl.

Ak je postihnutým miestom periosteum, prejavuje sa bolesť:

1. slabé, ale pokračuje v rozvoji choroby;
2. zmizne alebo oslabuje, ale znova sa objaví;
3. nezmizne vôbec (aj po odpočinku);
4. neprestane, ak fixujete kĺb;
5. zvyšuje sa v noci, narušený spánok;
6. v pohybe postihnutého kĺbu sú obmedzené.

A ďalšie charakteristické príznaky:

• rozšírené lymfatické uzliny, ktoré sú v blízkosti.
• zlomeniny vznikajúce zo zvýšenia nádoru.
• s porážkou sarkómu chrbtice je oslabenie končatín, paralýza.
• ak sú postihnuté dolné končatiny, objaví sa krívanie.
• sarkóm kostí hrudníka prejavujúci sa vznik problémov s dýchaním, zápal dýchacieho traktu, hemoptýza.
• výskyt metastáz v blízkych tkanivách alebo vzdialené metastázy takýchto orgánov (pečeň, pľúca, lymfatické uzliny, v mozgu).

diagnostika

Zvyčajne sa prvá liečba vyskytne u lekára traumatológ, ale po röntgen pacient je odkázaný na onkológ pre všetky potrebné testy a Prieskum. Veľmi často sa sarkóm diagnostikuje veľmi neskoro, keď sa už objavili metastázy. Je veľmi ťažké zistiť mikrotastázy.

Na diagnostiku Ewingovho sarkómu sa vykonávajú nasledujúce štúdie:

1. periférny krvný test (na prítomnosť nádorových buniek s pozitívnym výsledkom je mozgový sarkóm);
2. krvný test na prítomnosť: zvýšenej ESR, anémie, leukocytózy;
3. biochemická analýza krvi na úrovni LDH;
4. Rádiografia (postihnuté časti kostí, tkanív, orgánov s metastázami) detekcia sarkómu;
5. röntgen pľúc;
6. tomografia (MRI a CT) všetkých oblastí (kostí, mäkkých tkanív, orgánov) postihnutých nádorom;
7. scintigrafia kostry, aby sa odhalili vzniknuté metastázy, táto metóda umožňuje odhaliť patológiu kostí s vysokou presnosťou;
8. RTG vyšetrenie stavu plavidiel;
9. ultrazvuk;
10. kompletné vyšetrenie mozgu (biologická trepina);
11. biopsia sarkómu na konečné potvrdenie diagnózy;
12. výskum imunitných tkanív (imunohistochemické štúdie) je priamym potvrdením diagnózy sarkómu;
13. Vzorky DNA sa odoberajú na výskum.

Existujú dva štádiá (štádiá) choroby:

• lokalizovaná forma;
• metastatická forma.

Lokalizovaná fázamôže byť charakterizovaný prítomnosťou nádoru (povrchného alebo zanechaného vo vnútri kostného tkaniva) na jednom mieste, prípadne sa môže rozšíriť na okolité mäkké tkanivá.

Metastatická fázasa deteguje až po detekcii metastáz (blízkych a vzdialených) na iných orgánoch a tkanivách.

liečba

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa používajú nasledujúce metódy:

1. konzervatívna (chemoterapia);
2. konzervatívna (rádioterapia);
3. chirurgická metóda (amputácia alebo rozsiahla, čiastočná resekcia postihnutej oblasti kosti a tkaniva);
4. komplexná liečba zahŕňa všetky vyššie uvedené metódy.

chemoterapia- je zavádzanie liekov často intravenózne, zriedka vo vnútri. Táto metóda liečby je preukázaná všetkým pacientom bez ohľadu na štádium vývinu ochorenia. Priebeh chemoterapie je 3-4 týždne, v závislosti od štádia ochorenia sa uskutočňuje niekoľko cyklov.

Radiačná terapiasa vykonáva externe, do postihnutých oblastí. Nádory sú citlivé na ožiarenie, v počiatočnom štádiu ochorenia je možná úplná liečba. Radiačné ožarovanie sa používa v prípadoch, keď odstránenie nádoru nie je možné.

Chirurgická metódazahŕňa úplné alebo čiastočné odstránenie nádoru, ak bola operácia vykonaná na končatinách, rebrách atď. odstránená kosť je nahradená endoprotézou.

Radikálne odstránenie nádoru (kostná a mäkká tkanivová zložka) je možné, ak sú ložiská sarkómu umiestnené na kostiach:

• predlaktia;
• rebrá;
• peroneální;
• čepeľ;
• kľúčnu kosť.

Táto metóda znižuje riziko vzniku nádoru na tom istom mieste. Radiačné ožarovanie sa vykonáva na postihnuté kosti, tkanivá alebo orgány (najmä pľúca) s metastázami.

výhľad

Včasná diagnostikovaná choroba, ako aj kombinovaná terapia, poskytujú dobrý výsledok prežitia. Pacienti, ktorí prešli úspešnou liečbou, môžu viesť k plnohodnotnému životnému štýlu.

Prognostické faktory:

1. veľkosť primárneho nádoru;
2. lokalizácia sarkómu;
3. šírenie nádoru;
4. prítomnosť zložky mäkkého tkaniva;
5. proces metastázovania;
6. efektívne a správne zvolené ošetrenie.

Po ukončení liečby sa vykoná povinné (celoživotné) pravidelné vyšetrenie. To sa vykonáva na identifikáciu možných relapsov, ako aj na sledovanie priebehu vedľajších účinkov.

Vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť okamžite počas liečby, ako aj po dlhšom čase.

Môže to byť:

• dysplázia kostí;
• rast kostí sa môže zastaviť, vedie k skráteniu končatín;
• neplodnosť (mužská a ženská);
• vznik sekundárnych nádorov;
• výskyt malígnych nádorov;
• o celkovom vývoji dieťaťa.

Pacienti, ktorí majú nepriaznivú prognózu (metastázy), podstupujú chemoterapiu s mega dávkami a celkovým ožiarením tela. Pacienti s kostnými dreňami alebo kostnými metastázami vykonávajú transplantáciu kostnej drene a kmeňových buniek, táto metóda môže vyliečiť viac ako 30% pacientov.

Nevýhodná prognóza je pre pacientov s diagnostikovaným sarkómom:

1. panvové kosti;
2. tkanivo retroperitoneálneho priestoru;
3. brušná dutina;
4. dutiny malého panvového útvaru.

Nepriaznivá prognóza je spojená s prítomnosťou vo vyššie uvedených oblastiach tela: nádory veľkých veľkosti a tiež najmenšiu možnosť resectability, nízku citlivosť na chemo a žiarenie terapie.

Priebeh detekcie a liečby Ewingovho sarkómu u detí je priamo ovplyvnený jeho polohou, veľkosťou a zvolenou terapiou.

Priemerný vek pacientov (kaukazská rasa) je 10 rokov, sexuálna diskriminácia pacientov začína po 14 rokoch (chlapci klesajú dvakrát častejšie).

Doposiaľ neboli etiologické zložky pôvodu Ewingovho sarkómu stanovené.

zdroj: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm- malígny nádor, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Najčastejšie sa vyskytuje v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti.

Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k skorým metastázam. Príčina vývoja nie je presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými anomáliami skeletu.

Vykazuje sa bolesťou, potom opuchom, lokálnou hyperémiou a hypertermiou, ako aj lokálnym rozšírením žilovej siete. V neskorších štádiách sa určí nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti.

Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (ak je to možné - radikálne odstránenie novotvaru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Sú sprevádzané bolesťou a lokálnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným po vyšetrení a palpácii.

Liečba zahŕňa promptné odstránenie novotvarov, chemoterapiu a radiačnú liečbu.

Ewingov sarkóm - druhá frekvencia zhubný nádor kostnej hmoty, ku ktorému dochádza v detstve, je od 10 do 15% malígnych kostných nádorov.

U dospelých nad 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov spadá do veku 10 až 15 rokov.

Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, kaukazári sú častejšie zástupcovia pretekov Negroid a Mongoloid.

V niektorých prípadoch sa primárny novotvar v tejto chorobe vyskytuje v mäkkých tkanivách a nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva Ewingov extrakozálny (extrastealový) sarkóm.

Okrem toho sú v podstate podobné a štruktúry agresívnych zhubných nádorov, ktoré patria do skupiny tzv nádorovej rodiny Ewingov sarkóm. V tejto skupine okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEO (periférne primitívne neuroektodermálne nádory).

Extrasozofageálne formy a ESRO predstavujú približne 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Príčiny a predisponujúce faktory vývoja Ewingovho sarkómu

Dôvody vývoja Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Niektorí vedci sa však domnievajú, že určitou úlohou v nástupe tejto choroby je dedičná predispozícia. Približne v 40% prípadov sa zistilo spojenie s prednou traumou.

Existuje dôkaz zvýšenej pravdepodobnosti vzniku ochorenia u pacientov s niektorými typmi anomálií skeletu (Aneurysmální kostnej cysta, enhondromoy a kol.), A vnútromaternicové poruchy rastu urogenitálny systém (zdvojenie renálneho systému, hypospadias).

Neexistuje žiadna súvislosť s účinkom ionizujúceho žiarenia.

Prvým, prvým znakom ochorenia je bolesť v oblasti zranenia. Spočiatku je slabá alebo mierna, spontánne oslabuje alebo zmizne a potom sa znova objaví.

Naopak, Ewingov sarkóm sa vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Keď sa progresia bolesti stáva intenzívnejšou, zbavte spánku a obmedzujte každodennú aktivitu.

V blízkom kĺbe vzniká bolestivá kontraktúra. Palpácia postihnutej oblasti je bolestivá. Teplota kože nad ňou sa zvyšuje.

Tam je pastovozhnost mäkkých tkanív, miestnej hyperemia a rozšírenie subkutánne žily.

Nádor sa rýchlo zvyšuje a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých symptómov) sa stáva taký veľký, že sa môže palpovať. V neskorších štádiách novotvaru sa často objavuje patologická zlomenina.

Lokálne klinické príznaky sa spájajú s rastúcimi symptómami všeobecnej intoxikácie nádorov. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla.

Klesá váha až do vyčerpania. Teplota tela sa zvyšuje na subfebrilovú alebo dokonca horúčkovú číslicu. Určuje sa regionálna lymfadenitída.

Krvný test odhaľuje anémiu.

Niektoré príznaky závisia od lokalizácie neoplazie. Takže pri výskyte Ewingovho sarkómu sa na kosti dolných končatín objavuje koža.

S novotvarom v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť respiračné zlyhanie, pleurálny výpotok a hemoptýza.

Lokalizácia a metastázy Ewingovho sarkómu

Vo väčšine prípadov, Ewingov sarkóm je detekovaná vo femorálnej, panvovej kosti, holennej a lýtkovej kosti, lopatky, rebrá, ramenné kosti a stavcov.

Keď pochádza z dlhých tubulárnych kostí, nádor sa zvyčajne lokalizuje v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýzám.

Vo viac ako 90% prípadov sa zaznamená intramedulárna poloha novotvaru a tendencia šírenia nádorových buniek pozdĺž medulárneho kanálika.

Ewingov sarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc. Na druhom mieste v prevalencii - metastázy kostnej drene a kostného tkaniva.

V neskorších štádiách sú takmer všetci pacienti diagnostikovaní s metastázami do centrálneho nervového systému.

V zriedkavých prípadoch sú v pleurii detekované vzdialené metastázy, lymfatické uzliny mediastína, vnútorné orgány a retroperitoneálny priestor.

V dôsledku skorých metastáz má v čase diagnostiky 15 až 50% pacientov už metastázy, ktoré je možné zistiť pomocou rutinného výskumu. Drvivý počet pacientov má mikrometastázy.

Vo východiskovom štádiu sa pacienti zvyčajne obracajú na traumatológov. A prvá štúdia, ktorá umožňuje podozrenie na Ewingov sarkóm, je rádiografia postihnutej kosti.

Pre tento patologický proces je charakteristická kombinácia reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí.

Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné, určuje sa stratifikácia a dezintegrácia kortikálnej doštičky.

Obrázky okrem toho zobrazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorých veľkosť je väčšia ako primárny kostný nádor.

V tomto prípade je zložka nádorov mäkkých tkanív charakterizovaná homogenitou, chrupavkou, kalcifikácia alebo tvorba patologickej kosti chýba.

Pri identifikácii typických röntgenových príznakov Ewingovho sarkómu je pacient odkázaný na oddelenie onkológia, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho zamerania a identifikácie metastázy.

Počas takého prieskumu sa vykonáva CT snímka alebo zobrazenie magnetickou rezonanciou kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom.

Tieto štúdie môže presne určiť veľkosť nádoru, rozsah jeho rozdelenie na útlmu kanáli, spojenie s neurovaskulárnych zväzku a okolitých tkanív.

Na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive sa používa počítačová tomografia a pľúcna rádiografia. Zisťovať metastázy v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónová emisná tomografia, ultrazvuk a osteoscintigrafia.

Okrem toho sa vykonalo niekoľko štúdií na presné posúdenie povahy lézie.

Pretože Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným poškodením kostnej drene, Dvojstranná trepanobiopsy, počas ktorej sa kostná dreň zhromažďuje z iliacových krídel kostí.

Určiť povahu procesu, imunohistochemické a molekulárno-genetické výskum (fluorescenčná hybridizácia - potvrdenie diagnózy, polymerázová reťazová reakcia - identifikácia mikrometastáz).

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom na to, že Ewingov sarkóm patrí do kategórie veľmi agresívnych nádorov, včasného podávania metastáz, musí sa liečiť zahŕňajú vplyv na celé telo a nielen na primárne zameranie, dokonca aj v prípadoch, keď neboli metastázy objavený.

Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého vzhľadu mikrometastáz, ktoré sa v čase diagnostiky nemôžu detegovať pomocou existujúcich metód.

Liečba Ewingovho sarkómu je kombinovaná, zahŕňa konzervatívnu terapiu aj chirurgické zákroky a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

• Pred a pooperačné chemoterapia, spravidla - pomocou niekoľkých lieky (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po ukončení liečby sa hodnotila reakcia nádoru na liečbu. Dobrým výsledkom je prítomnosť nie viac ako 5% živých nádorových buniek.
• Radiačná liečba vysokými dávkami. Vykonáva sa na primárnom zameraní a v prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive - a na pľúcach.
• Chirurgická operácia. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. V tomto prípade je odstránené miesto kosti nahradené endoprotézou. Ale aj keď v dôsledku umiestnenia a veľkosti lézie nie je úplne možné ju úplne odstrániť, operatívna liečba (čiastočná resekcia) umožňuje zlepšiť kontrolu nad nádorom a zvýšiť šance na úspešné výsledok.

V minulosti Ewingov sarkóm zvyčajne vykonával ochromujúce operácie - amputácie a exartikulácie.

Moderné techniky umožňujú vykonávať chirurgické zákroky na zachovanie orgánov nielen na malých (peroneálna, radiálna, ulnarská, lopatka, klívka a rebrá), ale aj na veľké kosti (humerus, femorálny a dokonca kosti panvy).

Pri metastázovaní na kostnú dreň a kosti je predpísaná intenzívna liečba, ktorá zahŕňa celkové ožarovanie celého telo, chemoterapia s použitím megadóz liečiv a transplantácia periférnych kmeňových buniek alebo kostí mozog.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkové prežitie pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom.

V prítomnosti metastáz v kostnej a kostnej dreni sa prognóza výrazne zhoršila, ale kombinácia vysokodávkovej chemoterapie, celkového žiarenia terapia a transplantácia kostnej drene poskytuje príležitosť zvýšiť mieru prežitia pacientov s metastatickým ochorením z 10% na 30% a viac.

Všetci pacienti po zotavení by mali podstúpiť pravidelné vyšetrenie na včasné zistenie relapsov a kontrolu nad vedľajšími účinkami.

Treba mať na pamäti, že množstvo vedľajších účinkov sa môže vyskytnúť nielen počas liečby, ale aj po dlhšej dobe po ukončení liečby.

Takéto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, dyspláziu kostí a zvýšenie pravdepodobnosti vzniku sekundárnych malígnych novotvarov. Avšak mnohí pacienti, ktorí boli liečení na Ewingov sarkóm, môžu žiť celý život.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingov sarkóm: diagnóza a štádiá ochorenia

Jedným z najagresívnejších malígnych ochorení je Ewingov sarkóm. Tento typ nádoru bol objavený na začiatku 20. storočia.

Ale doteraz sa táto choroba považuje za slabo študovanú.

Známy onkológ James Jung vybral tento druh sarkómu ako samostatnú skupinu, pretože má nejaké zvláštnosti.

Nádor je najčastejšie ovplyvnený trubicovitými kosťami, panvou, chrbticou.

Až donedávna sa u 90% pacientov vyvinuli rýchlo metastázy, ktoré sa rozširujú na kostnú dreň, lymfatické uzliny alebo pľúca.

Okrem toho je tento rýchlo rastúci nádor ťažko diagnostikovaný. Preto bol Ewingov sarkóm vždy považovaný za najnebezpečnejšie ochorenie s nepriaznivou prognózou.

Znakom Ewingovho sarkómu je tiež to, že lokalizácia lokalizácie nádoru závisí od veku pacienta.

Veľmi zriedkavo sú ovplyvnené iba mäkké tkanivá, ako sú pľúca.

Príčina ochorenia

Napriek mnohým rokom výskumu ochorenia nebola doposiaľ určená príčina vývoja nádoru. Vedci však identifikovali niekoľko predisponujúcich faktorov k výskytu tejto choroby:

• v prvom rade ide o dedičnú predispozíciu: Ewingov sarkóm sa často rozvíja u tých, ktorých príbuzní majú sarkóm;
• s genetickými abnormalitami;
• vrodené anomálie vo vývoji kostí alebo močovej sústavy;
• Spúšťací mechanizmus môže byť trauma kostí;
• výskyt nádoru závisí od veku, pohlavia a rasy: najčastejšie sa choroba vyskytuje vo veku od 5 do 25 rokov, najmä u chlapcov, u ľudí s bielou farbou kože.

Ewingov sarkóm je vážne ochorenie, ktoré je potrebné liečiť na klinike

Ako sa manifestuje choroba?

Hlavné príznaky Ewingovho sarkómu sú bolesť v kostiach. Spočiatku môžu byť slabé, bolestivé, prerušované na chvíľu. Potom sa stávajú intenzívnejšími.

Zvláštnosťou je, že sa neznížia, ale len zosilňujú v noci alebo keď je postihnutá končatina znehybnená.

To sa líši od bolesti pri traume a zápalových ochoreniach.

Nepríjemné pocity sú zosilnené pocitom bolesti. Okrem toho je narušený pohyb v najbližších kĺboch, pacient nemôže správne spať. Takáto bolesť je ťažké odstrániť bežnými liekmi.

V priebehu času sa nádor zmocňuje okolitého mäkkého tkaniva. Vytvára silný edém s hyperemia mäkkých tkanív, ktoré sa stávajú zhustené, horúce na dotyk.

Existujú aj príznaky intoxikácie: horúčka, nevoľnosť, slabosť, strata hmotnosti, lymfadenopatia, nedostatok chuti do jedla, anémia.

V priebehu vývoja ochorenia sa jeho vonkajšie príznaky čoraz viac prejavujú: nádor rastie, koža nad ním je purpurová alebo cyanotická, riedky, žily začínajú vystupovať. Kvôli patologickým procesom v kostiach sa ich zlomeniny často pozorujú pri najmenšom zaťažení.

Ďalšie príznaky naznačujú lokalizáciu Ewingovho sarkómu: ak sa nádor vyvíja v pľúcach, môže to byť hemoptýza, dýchavičnosť.

V tomto prípade je ochorenie ľahšie zistiteľné vonkajšími príznakmi: zmena tvaru končatiny, krívanie, znížená mobilita.

Lekári rozlišujú niekoľko štádií vývoja ochorenia, podľa ktorého je predpísaná liečba

Etapy vývoja ochorenia

Ewingov sarkóm sa vyvíja veľmi rýchlo, takže je ťažké rozlíšiť rôzne štádiá v tomto procese. Ale lekári často klasifikujú choroby takto:

• Stupeň 1 je malý nádor na povrchu kosti, zvonka neviditeľný, choroba prebieha takmer asymptomaticky;
• 2. fáza - novotvar sa vyvíja hlboko do kostného tkaniva, ovplyvňuje okolité svaly a šľachy, objavujú sa silné bolesti, viditeľné sú vonkajšie zmeny v mäkkých tkanivách;
• 3. fáza - v najbližších orgánoch a tkanivách sú metastázy, samotný nádor je už veľmi viditeľný a bolesti zabraňujú spánku a pohybu;
• Stupeň 4 - vzdialené metastázy rozptýlené po celom tele, čo značne zhoršuje celkový stav pacienta.

Diagnóza ochorenia

Pre správnu diagnózu je potrebné, aby dieťa navštívilo lekára na vyšetrenie, ak sa objavia príznaky úzkosti. Diagnóza ochorenia zahŕňa tieto metódy:

1. v prvom rade sa röntgenové lúče na mieste, kde existuje podozrenie na vývoj nádoru - je to primárna metóda na určenie prítomnosti ochorenia;
2. potvrdiť diagnózu MRI ukazuje, kostí a mäkkých tkanív, ktorá sa zobrazí hranice nádorov, rozsah jeho šírenie, poškodenie nervov, krvných ciev;
3. taktiež sa počíta počítačová tomografia pľúc na stanovenie prítomnosti metastáz;
4. niekedy sú predpísané osteoscintigrafia, ultrazvuk, angiografia, pozitrónová emisná tomografia;
5. Na presnejšie stanovenie typu nádoru sa vykoná biopsia, vyšetrenie kostnej drene, imunologické a genetické analýzy.

Takáto rozsiahla diagnóza pomôže odlíšiť chorobu od ostatných, ako je to. Napokon, príznaky sú často podobné priebehu chronickej osteomyelitídy, neuroblastómu, osteosarkómu, lymfómu. To umožní efektívnejšiu liečbu.

Rôzne diagnostické metódy pomáhajú včas správne diagnostikovať

Ako liečiť Ewingov sarkóm

Táto choroba je veľmi ťažké diagnostikovať v počiatočných fázach. Obvykle je diagnostikovaný nádor už metastázovaný.

Ale s včasnou liečbou môžete úplne odstrániť patologické zameranie, zabrániť metastázam a vylúčiť možnosť recidív. Najčastejšie však prognóza pre pacientov je nepriaznivá. Úplné zotavenie je možné len v počiatočnom štádiu ochorenia.

Okrem toho účinnosť terapie závisí od umiestnenia nádoru. Najhoršie zo všetkých, ak sa metastázy šíria do kostnej drene.

Najradikálnejší a naj účinnejší spôsob liečenia tohto nádoru je chirurgické odstránenie. Operácia však nie je vždy zobrazená. Preto je konzervatívna liečba ochorenia častejšia: chemoterapia alebo ožarovanie.

Prognóza oživenia a prežitia pacientov závisí v prvom rade od jeho aktuálnosti. Čím skôr pacient ide do zdravotníckeho zariadenia, tým rýchlejšie môže byť jeho stav zmiernený.

Liečba nádorov musí byť nevyhnutne vykonaná na špecializovanej klinike, kde je predpísaná komplexná liečba vrátane niekoľkých metód.

V mnohých prípadoch môže zachrániť život pacienta iba chirurgická liečba

Chirurgické odstránenie nádoru

Toto je najefektívnejšia metóda liečby ochorenia.

V závislosti od toho, ako sa nádor šíri a jeho metastázy, sa počas operácie môžu odstrániť nielen postihnuté oblasti.

Kosti, rebrá, iné časti kostry, okolité mäkké tkanivá sú často odstránené. Endoprotézy sú umiestnené na mieste odstránených kostí.

Ale lekári sa snažia nerobiť tak radikálne zaobchádzanie. Najprv sa používajú iné, menej traumatické metódy. Napríklad sa uskutočňuje čiastočná resekcia nádoru. To vám umožní zvýšiť účinnosť chemoterapie a šancu na zotavenie.

Radiačná terapia

Používa sa na liečbu vysokých dávok žiarenia - 4000-5000 R. Účinok je na primárne zameranie novotvaru a ak sa metastázy šíria do pľúcneho tkaniva, potom do pľúc.

Vedľajšie účinky takejto liečby môžu byť bolesti hlavy, obmedzenie pohybu kĺbov u detí - spomaľuje rast kostí a duševných porúch.

Ale napriek tomu je rádioterapiou teraz najefektívnejšou a najbezpečnejšou metódou liečby ochorenia.

Chemoterapia pre Ewingovu sarkóm

Takéto liečenie je účinné, pretože lieky môžu zničiť aj najmenšie metastázy, ktoré nemôžu byť diagnostikované. Najbežnejšie lieky na chemoterapiu sú "cyklofosfán "adriamycín "vinkristín "ifosfamid "vepesid".

Predpísané sú najčastejšie intravenózne, mesačné kurzy s malými 2-3 týždňami prerušení. Takáto liečba zvyčajne trvá 10-12 mesiacov. Často sa líšia rôzne lieky.

Chemoterapia sa používa v počiatočných štádiách, ako aj pred a po operácii.

A napriek tomu vám odporúčame, aby ste si prečítali:Časté ochorenia kĺbov nôh

Použitie takýchto liekov má mnoho vedľajších účinkov. Hoci sú moderné lieky omnoho ľahšie prenosné, ale stále sa často pozorujú:

• nevoľnosť, vracanie;
• strata vlasov;
• znížená imunita;
• neplodnosť;
• toxické poškodenie kardiovaskulárneho systému.

V prítomnosti veľkých metastáz v kostnej dreni je prognóza najnepriaznivejšia - miera prežitia pacientov je iba 25%. Preto sa používajú zvýšené dávky chemoterapeutických liekov v kombinácii s transplantáciou kmeňových buniek.

Úspešnosť zotavenia závisí nielen od správneho liečenia, ale aj od vlastného psychologického stavu pacienta

Na čo závisí zotavenie?

Úspešnosť liečby závisí predovšetkým od samotného pacienta. Napriek tomu, že Ewingov sarkóm je považovaný za jednu z najzávažnejších a najnebezpečnejších chorôb, môže byť vyliečený.

Je potrebné len včas požiadať o lekársku inštitúciu, dodržiavať všetky odporúčania lekára a uveriť oživeniu. Psychologická nálada je veľmi dôležitá, rovnako ako podpora blízkych ľudí.

Teraz viac ako 70% pacientov po zotavení získa šancu na normálny život bez recidívy.

V 90% prípadov sa metastázy šíria najčastejšie do kostnej drene a pľúcneho tkaniva. A v neskorých štádiách takmer vždy nádor metastazuje do centrálneho nervového systému.

Preto je veľmi dôležité začať liečbu choroby čo najskôr.

Dokonca aj po zotavení pacienti potrebujú následné sledovanie progresie recidívy ochorenia a prevenciu komplikácií. Najčastejšie ide o život. Len malé percento pacientov po zotavení sa môže vrátiť do plnohodnotného života.

Ewingov sarkóm je veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré postihuje deti a dospievajúcich.

Ďalšia životnosť a zdravie týchto pacientov závisí od toho, ako rodičia včas zaznamenali prvé symptómy ochorenia, ako sa dodržiavali odporúčania lekára, aké úsilie sa vynaložilo na zotavenie.

Choroba je nebezpečná, pretože nemožno zabrániť rozvoju tohto nádoru, pretože dôvody jeho výskytu neboli úplne vyšetrené. Súčasná úroveň medicínskeho vývoja však umožňuje 70% pacientov úplne zotaviť sa.

zdroj: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga