Dermatomyozitída: príznaky

obsah

  • 1Dermatomyozitída - príznaky, liečba, formy, fázy, diagnostika
    • 1.1Príčiny a rizikové faktory
    • 1.2Formy choroby
    • 1.3Etapy choroby
    • 1.4príznaky
    • 1.5Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí
    • 1.6diagnostika
    • 1.7liečba
    • 1.8Možné komplikácie a následky
    • 1.9výhľad
    • 1.10prevencia
  • 2dermatomyozitída
    • 2.1Klasifikácia dermatomyozitídy
    • 2.2Diagnóza dermatomyozitídy
    • 2.3Prognóza a prevencia dermatomyozitídy
  • 3Dermatomyozitída: príznaky a liečba
    • 3.1Prečo sa dermatomyozitída vyvíja?
    • 3.2Klinické varianty dermatomyozitídy
    • 3.3Klasifikácia foriem dermatomyozitídy:
    • 3.4Dermatomyozitída u žien
    • 3.5Dermatomyozitída u detí
    • 3.6Priebeh choroby
    • 3.7Symptómy dermatomyozitídy
    • 3.8Svalové prejavy
    • 3.9Kožné lézie
    • 3.10Raynaudov syndróm
    • 3.11Zranenie kĺbov
    • 3.12Poruchy kardiovaskulárneho systému
    • 3.13Pľúcne lézie
    • 3.14Liečba gastrointestinálneho traktu
    • 3.15Diagnóza dermatomyozitídy
    • 3.16Krvné testy
    • 3.17Svalová biopsia
    • 3.18Diagnóza sa robí na základe nasledujúcich príznakov:
    • 3.19Liečba dermatomyozitídy
    • instagram viewer
    • 3.20Prognóza pacientov s dermatomyozitídou
    • 3.21Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť
    • 3.22Pozrite sa na obľúbené články
  • 4Dermatomyozitída: smrteľná choroba s neznámymi príčinami
    • 4.1Všeobecné charakteristiky choroby
    • 4.2Symptómy dermatomyozitídy
    • 4.3diagnostika
    • 4.4Svalové tkanivo osoby (video)
    • 4.5liečba
    • 4.6výhľad
  • 5Ako liečiť dermatomyozitídu
    • 5.1Príčiny tejto choroby
    • 5.2Symptómy dermatomyozitídy
    • 5.3Klasifikácia choroby
    • 5.4Diagnóza ochorenia
    • 5.5Liečba dermatomyozitídy
    • 5.6Prognóza a prevencia

Dermatomyozitída - príznaky, liečba, formy, fázy, diagnostika

Dermatomyozitída (generalizovaná fibromyozitída, generalizovaná myozitída, angiomyozitída, sklerodermatomyozitída, poikilodermatomyozitída, polymyozitída) je systémové zápalové ochorenie, ktoré postihuje svalové tkanivo, kožu, kapiláry a vnútorné orgánov.

Zdroj: guardianlv.com

Príčiny a rizikové faktory

Hlavná úloha v patologickom mechanizme vývoja dermatomyozitídy patrí autoimunitným procesom, ktoré možno považovať za poruchu imunitného systému.

Pod vplyvom provokačných faktorov začne vnímať hladké a priečne vláknité svalové vlákna ako cudzie a vytvárať proti nim protilátky (autoprotilátky).

Ovplyvňujú nielen svaly, ale sú tiež uložené v cievach.

Predpokladá sa, že vývoj dermatomyozitídy môže byť spôsobený neuroendokrinálnymi faktormi. Toto je čiastočne potvrdené vývojom ochorenia v prechodných obdobiach života (s pubertou, menopauzou).

Predisponujúce faktory:

  • niektoré vírusové infekcie (vírus Coxsackie, pikornavírusy);
  • zhoubných novotvarov;
  • podchladenie;
  • hyperinzlácia (dlhodobé vystavenie slnku);
  • stres;
  • alergické reakcie;
  • hypertermia;
  • tehotenstva;
  • drogové provokácie vrátane očkovania.

Formy choroby

V závislosti od príčiny vzniku sa rozlišujú nasledujúce formy dermatomyozitídy:

  • idiopatický (primárny) - choroba začína sama osebe, bez akejkoľvek súvislosti s akýmikoľvek faktormi, nie je možné zistiť príčinu;
  • sekundárny nádor (paraneoplastický) - vyvíja sa na pozadí zhubných nádorov;
  • detský (mladistvý);
  • v kombinácii s inými patologickými stavmi spojivového tkaniva.

Prirodzeným zápalovým procesom je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Etapy choroby

V klinickom zobrazení dermatomyozitídy sa rozlišuje niekoľko etáp:

  1. Predčasné obdobie - existujú nešpecifické predsudky choroby.
  2. Zjavné obdobie - je charakterizované rozšíreným klinickým obrazom s jasnými príznakmi.
  3. Koncová perióda je charakterizovaná vývojom komplikácií [napr. Dystrofia, deplecia (kachexia)].

príznaky

Jedným z najčastejších nešpecifických príznakov dermatomyozitídy je slabosť svalov dolných končatín, ktorá sa časom postupne zvyšuje. Tiež, pred zvyčajným obdobím ochorenia môže predchádzať Raynaudov syndróm, polyarthralgia, kožné vyrážky.

Hlavným príznakom dermatomyozitídy je porážka svalového svalstva. Klinicky sa to prejavuje rastúcou slabosťou svalov na krku, horných končatinách, čo časom sťažuje vykonávanie najbežnejších rutinných činností.

Pri ťažkých ochoreniach, kvôli ťažkej slabosti svalov, pacienti strácajú schopnosť pohybu a samoobsluhy.

Ako postupuje dermatomyozitída, svaly hltanu, horná časť tráviaceho traktu, membrána, medzikostálne svaly sa dostávajú do patologického procesu. V dôsledku toho existujú:

  • poruchy funkcie reči;
  • dysfágia;
  • zhoršená ventilácia;
  • recidivujúca kongestívna pneumónia.

Dermatomyozitída je charakterizovaná kožnými prejavmi:

  • erytematózna vyrážka;
  • periorbitálny edém;
  • symptóm Gottronu (perigranulárny erytém, strihová doska na nechty, sčervenanie dlaní, erytematózne vločkové škvrny na koži prstov);
  • striedanie miest kožnej atrofie a hypertrofie, pigmentácie a depigmentácie.

Porážanie slizníc na pozadí dermatomyozitídy vedie k vývoju:

  • hyperémia a opuch hltanových stien;
  • stomatitída;
  • zápal spojiviek.

Systémové prejavy dermatomyozitídy zahŕňajú lézie:

  • kĺby (falanga, zápästia, lak, rameno, členok, koleno);
  • srdcová perikarditída, myokarditída, myokardiofibróza;
  • pľúca - pneumokleróza, fibrotizujúca alveolitída, intersticiálna pneumónia;
  • orgány gastrointestinálneho traktu - hepatomegália, dysfágia;
  • nervový systém - polyneuritída;
  • oblička - glomerulonefritída s poškodenou funkciou renálneho vylučovania;
  • endokrinné žľazy - zníženie funkcie pohlavných žliaz a nadobličiek.

Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí

V porovnaní s dospelými pacientmi začína dermatomyozitída prudšie u detí. Pre prodromal obdobie sú charakteristické:

  • všeobecná nevoľnosť;
  • zvýšená telesná teplota;
  • bolesť svalov;
  • znížená svalová sila;
  • bolesti kĺbov;
  • všeobecná slabosť.

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy spája znaky poškodenia rôznych orgánov a systémov, ale najvýraznejšie zápalové zmeny v koži a svaloch.

U detí a dospievajúcich na pozadí dermatomyozitídy, intramuskulárnej, intraspecifickej a intramuskulárnej intradermálne kalcifikácie sa zvyčajne nachádzajú v projekci veľkých kĺbov, zadok, ramenného pletenca a panvovej oblasti.

diagnostika

Hlavné diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

  • klinické príznaky poškodenia svalového systému a pokožky;
  • charakteristické pathomorfologické zmeny svalových vlákien;
  • elektromyografické zmeny;
  • zvýšená aktivita sérových enzýmov.

Pomocné (dodatočné) diagnostické markery dermatomyozitídy zahŕňajú kalcinózu a dysfágiu.

Diagnóza dermatomyozitídy sa robí, keď:

  • Kožná vyrážka kombinovaná s tromi hlavnými kritériami;
  • kožné prejavy, dve hlavné a dve dodatočné kritériá.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva laboratórna a inštrumentálna skúška:

  • všeobecný krvný test (zvýšenie ESR, leukocytóza so zmenou leukocytového vzorca doľava);
  • Biochemické krvný test (pre zvýšenie úrovne aldolázy enzýmov, seromucoid, haptoglobín, sialových kyselín, myoglobínu, fibrinogénu, α2- a γ-globulín);
  • imunologické vyšetrenie krvi (odhalilo sa prítomnosť nešpecifických protilátok proti endotelu, myozínu, tyroglobulínu, zvýšených hladín protilátok špecifických pre myozitídu, malé množstvo protilátok proti DNA a le-buniek IgA klesá, zatiaľ čo zvýšenie IgM a IgG, zníženie počtu T-lymfocytov, zníženie titra komplementu);
  • histologické vyšetrenie biopsie Musculocutaneous (strata priečneho ryhovanie sady, myocytov zápalovú infiltráciu, degeneratívne zmeny, fibróza);
  • elektromyografia (fibrilárne oscilácie sú detekované v pokoji, polyfázové zmeny krátkych vln, zvýšená svalová excitabilita).

liečba

liečba dermatomyozitída je zameraný na potlačenie aktivity autoimunitného zápalového procesu a sa zvyčajne vykonáva s kortikosteroidmi dlhé ihrisko (1-2 rokov). V prípade potreby môže schéma zahŕňať nesteroidné protizápalové liečivá, najmä salicyláty.

Ak je liečba kortikosteroidmi neúčinná, predpisujú sa cytostatiká s výrazným imunosupresívnym účinkom.

Na zlepšenie kontrakčnej funkcie svalov použite injekcie Proserinu, vitamínov B, kokarboxylázy, ATP.

.

V posledných rokoch pri komplexnej liečbe dermatomyozitídy sa začala používať plazmaferéza, lymfocyteferéza.

.

Na prevenciu tvorby svalových kontraktov sa uvádzajú pravidelné sedenia fyzioterapeutických cvičení.

Možné komplikácie a následky

Pri absencii adekvátnej liečby sa dermatomyozitída pomaly postupuje, čo vedie k ťažkej svalovej slabosti, poškodeniu vnútorných orgánov. To vedie k invalidite pacientov av ťažkých prípadoch aj k smrti.

Dlhodobá liečba kortikosteroidmi dermatomyozitídy môže spôsobiť množstvo patológií:

  • arteriálna hypertenzia;
  • obezita;
  • osteoporóza;
  • diabetes mellitus.

výhľad

Pri nedostatočnej liečbe uhynie v priebehu prvých dvoch rokov od dátumu diagnózy asi 40% pacientov; príčinou je gastrointestinálne krvácanie a zlyhanie dýchania.

Imunosupresívna liečba významne zlepšuje dlhodobú prognózu. Avšak aj napriek svojmu zázemiu sa niektorí pacienti vyvíjajú pretrvávajúcimi kontraktmi, dochádza k deformáciám horných a dolných končatín.

prevencia

Primárne preventívne opatrenia pre dermatomyozitídu neboli vyvinuté. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií ochorenia a zníženie aktivity zápalového procesu. Zahŕňa:

  • sanitácia ohniskov chronickej infekcie;
  • obmedzenie fyzickej aktivity;
  • vyhnúť sa nadmernému slnečnému žiareniu a podchladeniu;
  • dodržiavanie každodennej rutiny;
  • klinické vyšetrenie reumatológov;
  • dôsledné dodržiavanie predpísanej lekárskej schémy farmakoterapie.

z témy článku:

zdroj: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyozitída

dermatomyozitída- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkého a pseudo-pruhované svalové vlákna s poškodenými funkciami motora, postihnutie kože, malé cievy a vnútorné orgánov. Pri absencii kožného syndrómu je indikovaná prítomnosť polymyozitídy. dermatomyozitída Clinic sa vyznačuje polyarthralgia, ťažká svalová slabosť, horúčka, začervenaná škvrnitá vyrážka, kožné kalcifikácie, viscerálnej symptómy. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické, elektromyografické indikátory. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlhčujúci.

dermatomyozitída- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkého a priečne pruhované svalové vlákna s poškodením funkcií motora, postihnutie kože, malé cievy a vnútorné orgánov. Pri absencii kožného syndrómu je indikovaná prítomnosť polymyozitídy. dermatomyozitída Clinic sa vyznačuje polyarthralgia, ťažká svalová slabosť, horúčka, začervenaná škvrnitá vyrážka, kožné kalcifikácie, viscerálnej symptómy. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické, elektromyografické indikátory. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlhčujúci.

Predpokladá sa etiologický vzťah dermatomyozitídy s vírusovou infekciou (pikornavírusy, vírusy Coxsackie) a genetická kondicionácia.

Chronická pretrvávanie vírusov vo svaloch a antigénna podobnosť medzi vírusovými a svalovými štruktúrami spôsobuje imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok na svalové tkanivo.

Východiská pre vývoj dermatomyozitídy môžu slúžiť ako hypotermia, infekčná exacerbácia, stres, hypertermia, hyperinsurance, provokácia drog (očkovanie, alergia).

Klasifikácia dermatomyozitídy

Dermatomyozitída a polymyozitída patria do skupiny idiopatických zápalových myopatií. Sekundárna paraneoplastická (nádorová) dermatomyozitída sa vyskytuje v 20-30% prípadov. Priebeh dermatomyozitídy môže byť akútny, subakutný alebo chronický.

Pri vývoji patológie sa rozlišuje obdobie nešpecifických prekurzorov (prodromal), klinické prejavy (manifest) a štádium komplikácií (koncový, dystrofický, kachektický). Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom aktivity zápalu (od I do III).

Klinika dermatomyozitídy sa postupne rozvíja. Na začiatku ochorenia dochádza k progresívnej slabosti svalov končatín, ktoré môžu rásť roky.

Akútny nástup je menej častý pri dermatomyozitíde. Hlavným klinickým prejavom môže byť výskyt kožných vyrážok, polyarthralgie, Raynaudovho syndrómu.

Definujúcim príznakom dermatomyozitídy v klinike je porážka priečneho pruhovaného svalstva.

Vyskytuje sa slabosť svalov na krku, proximálne časti dolných a horných končatín, čo sťažuje vykonávanie každodenných činností.

Pri ťažkých léziách sa pacienti ťažko zdvíhajú v posteli, nedokážu držať hlavy, pohybovať sa samostatne a držať predmety v rukách.

Budete mať záujem o:Zlomenina panvy: liečba, dôsledky

Zapojenie svalov hltana a horného tráviaceho traktu sa prejavuje poruchami reči, poruchami prehĺtania, dusenie; porážka bránice a medzičasových svalov je sprevádzaná porušením vetrania pľúc, vývojom stagnujúceho zápal pľúc.

.

Charakteristickým znakom dermatomyozitídy je porážka kože s rôznymi prejavmi.

.

Konštatuje vývoj periorbitálny edém, erytematózna škvrnitá vyrážka na horných viečkach, na lícach, nosolabiálne záhyby, krídla nosa, hornej časti chrbta, hrudnej kosti, kĺby (koleno, lak, metakarpofalangeálny, interfalangeálne).

Typicky prítomnosť príznakov Gottrona - erytematózne šupinaté plochy na koži prstov, lúpanie a začervenanie paliem, krehkosť a prúžkovanie nechtu, okolonogtevoy erytém.

Klasickým príznakom dermatomyozitídy je zmena ohniska depigmentácie na koži a pigmentácia v kombinácii s telangiektázou, suchosť, hyperkeratóza a atrofia kožných oblastí (Poykilodermatomiozit).

Z slizníc v dermatomyozitída pozorované javy zápal spojiviek, stomatitída, edému a hyperémia oblohy a zadnej steny hltanu. Niekedy sa vyskytuje artikulárny syndróm s kolenami, členkami, ramenami, lakťmi, zápästnými kĺbmi, malými kĺbmi rúk.

V juvenilná dermatomyozitída môže spôsobiť intradermálne a intramuskulárne vnutrifastsialnyh kalcifikácie v priemete panvových, ramien, pásu, zadku, kĺbov. Podkožné kalcifikácie môžu viesť k ulcerácii kože a uvoľňovaniu vápnika usadenému smerom von vo forme drobnej hmoty.

Medzi systémovými prejavmi dermatomyozitídy sú srdcové lézie (myokardiofibróza, myokarditída, perikarditída); pľúc (intersticiálna pneumónia, fibrózna alveolitída, pneumoskleróza); Gastrointestinálny trakt (dysfágia, hepatomegália); obličky (glomerulonefritída), nervového systému (polyneuritída), žliaz s vnútornou sekréciou (adrenálna hypofunkcia a genitálne žľazy).

Diagnóza dermatomyozitídy

Hlavné diagnostické markery dermatomyozitídy sú charakteristické klinické prejavy poškodenia kože a svalov; patomorfologická transformácia svalových vlákien; zvýšené sérové ​​hladiny enzýmov; typická elektromyografia nezmení. Ďalšie (pomocné) kritériá na diagnostiku dermatomyozitídy zahŕňajú dysfágiu a kalcifikáciu.

Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy v prítomnosti 3 hlavných diagnostických kritérií a kožné vyrážky alebo 2 základného, ​​2 pomocné kritérií a kožných prejavov nie je pochýb.

Pravdepodobnosť dermatomyozitídy nemožno vylúčiť, keď sa zistia kožné lézie; so všetkým 2 ďalšie hlavné prejavy, ako aj kombinácia akýchkoľvek hlavných a 2 pomocných kritériá.

Na zistenie faktu polymyozitídy je potrebné mať k dispozícii 4 diagnostické kritériá.

.

Obraz na strane krvi je charakterizovaný miernym stupňom anémie, leukocytóza, neutrofilná zmena leukocytového vzorca na ľavej strane, zvýšenie ESR v súlade s aktivitou procesu.

.

Biochemické markery dermatomyozitídy sú zvýšenie hladín a2 a γ-globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, kyseliny sialové, haptoglobín, serumukoid, transaminázy, aldoláza, odrážajúci závažnosť svalového poškodenia tkanivo.

Imunologická štúdia krvi pri dermatomyozitíde ukazuje zníženú komplementárnu trhlinu, pokles počtu T-lymfocytov, zvýšenie hladín imunoglobulínov IgG a IgM v dôsledku poklesu IgA, malého počtu LE buniek a protilátok proti DNA, vysoký obsah myozitídu špecifických protilátok, prítomnosť nešpecifických protilátok proti tyroglobulínu, myozínu, endotelu atď.

V štúdii muskuloskeletálnych biopsií sa určuje obraz ťažkej myozitídy, fibrózy, degenerácie, zápalovej infiltrácie svalových vlákien, straty priečneho pruhu.

Elektromyogram s dermatomyozitídou stanovuje zvýšenú svalovú excitabilitu, krátkodobé polyfázové zmeny, fibrilárne oscilácie v pokoji.

Na snímkach mäkkých tkanív sú viditeľné oblasti kalcifikácie; keď je pľúcna rádiografia určená zvýšením veľkosti srdca, kalcifikáciou pleury, intersticiálnou fibrózou pľúcneho tkaniva. V kostiach sa zistí mierna osteoporóza.

Keď sú ovplyvnené dýchacie svaly a palatinové svaly, je potrebné zabezpečiť funkciu primeraného dýchania a prehĺtania.

Na potlačenie zápalových javov pri dermatomyozitíde sa kortikosteroidy (prednizolón) podávajú pod kontrolou sérových enzýmov a klinického stavu pacienta.

.

V priebehu liečby sa zvolí optimálna dávka kortikosteroidov, lieky sa užívajú dlho (1-2 roky). Je možné vykonať steroidnú pulznú terapiu. Protizápalové schéma s dermatomyozitídou môže byť doplnené vymenovaním salicylátov.

.

V prípade neúčinnosti kortikosteroidnej terapie dermatomyozitídy sú predpísané imunosupresory cytostatického účinku (metotrexát, cyklosporín, azatioprín).

Na kontrolu kožných prejavov dermatomyozitídy sa používajú deriváty 4-aminochinolínu (Hydroxychlórochín); na normalizáciu svalových funkcií - injekcie neostigmínu, ATP, kokarboxylázy, vitamíny skupiny B.

Pri liečbe dermatomyozitídy sa používajú intravenózne imunoglobulíny, lymfocytéza a plazmaferéza. Aby sa zabránilo kontrastu svalov, je predpísaný komplex cvičebnej terapie.

Prognóza a prevencia dermatomyozitídy

Pri spustení v úmrtnosti dermatomyozitída ochorenie v prvých 2 rokov až o 40%, a to predovšetkým kvôli porážke dýchacích svalov a krvácanie do zažívacieho traktu.

S výraznou dlhotrvajúcou povahou dermatomyozitídy dochádza k rozvoju kontraktúr a deformácií končatín, čo vedie k postihnutiu.

Včasná intenzívna liečba kortikosteroidmi inhibuje aktivitu ochorenia a významne zlepšuje dlhodobú prognózu.

Činnosti, ktoré bránia rozvoju dermatomyozitídy neboli vyvinuté. Medzi opatrenia sekundárnej profylaxie dermatomyozitídy patrí ambulantná kontrola reumatológov, terapia kortikosteroidmi, zníženie reaktívnej hypersenzitivity organizmu, sanitácia ohniskovej infekcie.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyozitída: príznaky a liečba

Dermatomyozitída je chronické reumatologické zápalové ochorenie svalov a kože. Ďalším názvom choroby je polymyozitída, hlavne sa používa na označenie ochorenia bez symptómov kožných lézií (25% všetkých prípadov).

Dermatomyozitída je zriedkavým ochorením v priemere podľa svetovej štatistiky diagnostikovaná na 5 ľudí na milión ľudí ročne. Najčastejšie choré deti do 15 rokov a ľudia starší ako 55 rokov. Ženy sú choré dvakrát tak často ako muži.

V tomto článku budeme skúmať príznaky a liečbu tejto choroby.

Prečo sa dermatomyozitída vyvíja?

Dermatomyozitída sa rozvíja u ľudí s genetickou predispozíciou.

Tak ako v prípade iných reumatologických ochorení, hlavná príčina ochorenia sa nenašla. Predpokladá sa spojenie s nasledujúcimi faktormi:

  1. Chronická vírusová infekcia (napr. Vírus Coxsackie, pásový opar, chrípka, ružienka).
  2. Zhubné nádory, 30% pacientov s dermatomyozitídou má onkologickú diagnózu. Je to dôležité ako autoimunitná reakcia (keď organizmus napadne ako nádorové bunky, tak aj bunky), ako aj priamy toxický účinok produktov rozpadu nádorových buniek.
  3. Genetická predispozícia. U jedincov s dermatomyozitídou je v krvnom teste zaznamenaná akumulácia HLAB8, ktorá je spojená s rôznymi imunitnými poruchami.

Klinické varianty dermatomyozitídy

Klasifikácia foriem dermatomyozitídy:

  1. Primárna idiopatická polymyozitída. Termín "idiopatický" znamená, že príčina nástupu choroby alebo stavu nie je známa.
  2. Primárna idiopatická dermatomyozitída.
  3. Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi.
  4. Dermatomyozitída v kombinácii s vaskulitídou.
  5. Dermatomyozitída v kombinácii s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva.

Dermatomyozitída u žien

Častejšie polymyozitída postihuje ženy od 30 do 50 rokov. Typické prejavy: postupné zvýšenie symptómov, kožné vyrážky, Raynaudov syndróm, artralgia.

Dermatomyozitída postihuje hlavne ženy rovnakej vekovej skupiny, ale na rozdiel od polymyozitídy, choroba začína a pokračuje akútne, existuje závažný syndróm kože a svalov.

Dermatomyozitída u detí

U detí je najbežnejšou variantou dermatomyozitída v kombinácii s vaskulitídou. Choroba je akútna, často sa opakuje.

Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi ovplyvňuje rovnako chlapcov a dievčat.

Priebeh choroby

Priebeh ochorenia určuje rozsah a charakter liečby. rozlišujú:

  • Akútny tok dermatomyozitídy. Do šiestich mesiacov sa pacient zúčastňuje procesu väčšiny svalov. Z tohto dôvodu sa človek už nemôže pohybovať, prehĺtať a niekedy hovoriť. Pacient trpí horúčkou a otravou toxickými produktmi rozpadu vlastného svalstva. Príčinou smrti v tomto štádiu je aspiračná pneumónia (napríklad, keď vracanie vstúpi do pľúc) alebo kardiovaskulárne zlyhanie v dôsledku infarktu.
  • Subakútny prúd. Dermatomyozitída sa opakuje pravidelne a zhoršuje stav pacienta. Postupne dochádza k zvýšeniu prejavov poškodenia vnútorných orgánov. Pacient sa tiež stáva imobilizovaným v priebehu času. Na pozadí špecifickej liečby je možná predĺžená remisia (obdobia relatívneho zdravia). Trvanie závisí od stavu pacienta a od toho, ako starostlivo vykonáva lekárske predpisy. S náležitou pozornosťou na seba, pacient môže žiť dlhé roky, pričom je len mierne obmedzený pohybmi.
  • Chronický kurz. Najvýhodnejšia varianta priebehu dermatomyozitídy. Choroba postihuje len niekoľko svalových skupín, takže pacient cíti pomerne dobre a je schopný pracovať produktívne a žiť celý život. Výnimkou sú mladí muži, ktorí môžu tvoriť veľké oblasti kalcifikácie na koži a svaloch. To vedie k nehybnosti končatiny alebo kĺbu, a preto výrazne zhoršuje kvalitu života pacienta.

Symptómy dermatomyozitídy

Svalové prejavy

  1. Bolesť svalov počas pohybu a pokoja.
  2. Myalgia, ktorá vzniká pri tlačení na sval.
  3. Zvyšujúca sa slabosť svalov vedúca k postihnutiu pacienta.

    V priebehu času sa slabosť zvyšuje, takže pacient stráca schopnosť vstať, sedieť a jesť. Nakoniec sa ukazuje, že je úplne imobilizovaný.

  4. Patologický proces sa rozširuje na svaly tváre, takže pacient je úplne zbavený možnosti vyjadriť svoje emócie pomocou výrazov tváre.
  5. Sú ovplyvnené svaly hrtana, hltana, mäkkého podnebia.

    Z tohto dôvodu sa mení hlas osoby a môžu sa vyskytnúť problémy s prehĺtaním jedla a vody.

  6. Porážka medzikostálnych svalov a membrány vedie k porušeniu dýchania, hypoventilácie a vývoja pneumónie.

Kožné lézie

  1. U 40% pacientov na otvorených miestach tela (tvár, krk, končatiny) sa vyskytuje erytém.
  2. Vyrážky ako papuly a veľké blistre (bullae).
  3. Teleangiektázia.
  4. Hyperkeratóza (nadmerná keratinizácia).
  5. Hyperpigmentácie.
  6. Fialový opuch okolo očí - dermatomyozitída.
  7. Šupinaté červené škvrny na kĺby rúk - Gottronov syndróm.

Raynaudov syndróm

Reynaudov syndróm je sprevádzaný necitlivosťou, pocitom chladu, pocitom hrůzy a sprevádzanou bolesťou v rukách; v období medzi útokmi môžu byť ruky chladné a cyanotické.

Okrem končatín môžu byť prejavy syndrómu zaznamenané v špičke nosa, brady, ušných lalôčok a jazyka. Trvanie útoku sa pohybuje od niekoľkých minút až niekoľko hodín.

Reynaudov syndróm sa vyskytuje u 10% pacientov.

Zranenie kĺbov

  1. Pri pohybe dochádza k bolestiam v kĺboch, ktoré trápia a obmedzujú pacienta.
  2. Niekedy sú svaly postihnuté tak rýchlo a silne, že osoba nemôže ohýbať ruku v lakte alebo nohe v kolene práve kvôli vzniku "ankylózy svalovej povahy". Ankylóza je nemožnosť pohybu v kĺbe.

Poruchy kardiovaskulárneho systému

U 30% pacientov sa objavuje myokarditída (zápal srdcového svalu).

Prejavuje sa rýchlou srdcovou frekvenciou, znížením krvného tlaku, tlmenými srdcovými tónmi a výskyt systolického šumu pri auskultácii, zmeny v elektrokardiograme (poruchy excitability a vodivosť).

Pľúcne lézie

Častejšie sa prejavuje ako komplikácia choroby. V podstate u pacientov vzniká aspiračná pneumónia alebo kongestívna pneumónia v dôsledku zníženej ventilácie a hypodynamie.

Liečba gastrointestinálneho traktu

Vyskytuje sa u 50% pacientov. Anorexia, gastritída, kolitída, bolesť brucha sú zaznamenané. V dôsledku poruchy hladkých svalov sa v stenách žalúdka a čriev môže vyvinúť hypotenzia pažeráka, edém a nekróza.

Diagnóza dermatomyozitídy

Krvné testy

Zvýšené hladiny leukocytov (znak zápalu), eozinofily (známka alergickej reakcie), vysoká ESR, anémia. Vysoké hladiny kreatínfosfokinázy, C-reaktívneho proteínu, fibrinogénu.

Svalová biopsia

Histológ objaví zhrubnutie svalových vlákien a zóny nekrózy v tkanivovej vzorke.

Diagnóza sa robí na základe nasledujúcich príznakov:

  1. Progresívna slabosť svalov.
  2. Kožný syndróm (typický pre manifestácie dermatomyozitídy).
  3. Zvýšená aktivita svalových enzýmov (vysoká hladina kreatínfosfokinázy).
  4. Typické zmeny v svalovom tkanive zistené výsledkami biopsie.

Liečba dermatomyozitídy

Výberovými liekmi pri liečbe pacientov s dermatomyozitídou sú glukokortikosteroidy. Ide o látky s vysokou protizápalovou aktivitou. Sú zvlášť účinné, ak sú predpísané v primeranej dávke pre štádium ochorenia, najlepšie v počiatočných štádiách.

Hlavným glukokortikosteroidom pri liečení dermatomyozitídy je prednizolón. Je predpísaný v tabletách v dávke až do 100 mg denne v 4-6 príjmoch.

Obvykle 1-2 týždne hormonálna terapia výrazne zlepšiť stav pacienta: obnovil tón hlasu, pacient prestáva poperhivatsya stravovanie, znižuje opuch, bolesť, slabosť a vo svaloch.

Po dosiahnutí maximálneho účinku sa dávka prednizolónu postupne znižuje. To sa robí s cieľom nájsť počet tabliet za deň, ktoré pomôžu pacientovi udržať uspokojivý stav a vyhnúť sa exacerbácii.

.

Žiaľ, prednizolón, podobne ako iné glukokortikosteroidy, má množstvo vedľajších účinkov:

.

Imunosupresívne lieky.

Tieto lieky sú predpísané na boj proti imunitnému systému, ktorý ovplyvňuje ich vlastné tkanivá. Výberom lieku je azatioprin. Priraďte ho na 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti pacienta. Azatioprín sa zvyčajne zavedie do liečebného režimu, ak liečba jedným prednizolónom neprinesie požadovaný účinok.

Prognóza pacientov s dermatomyozitídou

Úmrtnosť pri tejto chorobe zostáva pomerne vysoká. Všetko závisí od toho, aký druh dermatomyozitídy je a aký je súčasný stav.

Najhoršie zo všetkého liečiteľné dermatomyositidou u pacientov s rakovinou, ale v tomto prípade je závažnosť stavu a závažnosť prognózy kvôli väčšej prítomnosť nádoru než zabitím svalov a kože.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Keď sú postihnuté svaly, je potrebné sa poradiť s reumatológom. Navyše sú potrební nasledujúci špecialisti: špecialista na infekčné ochorenia, onkológ, gastroenterológ, kardiológ, pulmonológ, dermatológ.

Pozrite sa na obľúbené články

zdroj: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyozitída: smrteľná choroba s neznámymi príčinami

S včasnou detekciou dermatomyozitídy je prežitie dospelých 80% počas prvých 5 rokov a 73% v priebehu 8 rokov
Ak nespĺňame príklady akejkoľvek choroby počas celého života, myslíme si, že vôbec nie sú.

Avšak v populácii ľudí sú veľmi zriedkavé, málo známe mimo lekárskej komunity, choroby s neznámymi príčinami modernej medicíny a významná pravdepodobnosť smrti výsledok.

Jeden z týchto ochorení - dermatomyozitída - je venovaný tomuto článku.

Všeobecné charakteristiky choroby

Dermatomyozitída je komplexná choroba svalového tkaniva neznámeho pôvodu s charakteristickými kožnými prejavmi.

Táto porucha je zriedkavá:

  • od 1 do 10 prípadov na milión dospelých;
  • od 1 do jedného miliónu detí.

Skoršie rozpoznanie a terapia môžu znížiť komplikácie.

Korelácia tejto poruchy s inými ochoreniami spojivového tkaniva, rovnako ako s malígnymi formáciami, prináša správnu diagnózu mimoriadne dôležitú pre úspešnú liečbu. Môžete vidieť materiál o Lyellovom syndróme.

Nedostatok jasného chápania príčin dermatomyozitídy je doplnený popísanými prípadmi zmiznutia všetkých symptómov bez špeciálnej terapie

Vyhliadka na liečbu ochorenia je extrémne nízka: ochorenie zle reaguje na liečbu. Vysoká pravdepodobnosť malígnych novotvarov komplikuje liečbu.

Etiológia dermatomyozitídy zostáva neznáma. V štúdiách s rôznymi stupňami pravdepodobnosti,že príčiny choroby môžu byť:

  • genetické zmeny;
  • environmentálne faktory vo forme vírusu, infekcie, drog;
  • nesprávna autoimunitná reakcia tela.

Priemerný vek dospelých pacientov v čase diagnózy je 40 rokov. U 1 muža s diagnózou dermatomyozitídy existujú 2 ženy s rovnakou diagnózou.

Priemerný vek maloletých s diagnostikovanou dermatomyozitídou je 5 až 14 rokov. Táto skupina má lepšiu terapeutickú prognózu ako skupina dospelých.

Liečba dermatomyozitídy si vyžaduje komplexný prístup lekárov v mnohých špecializáciách v závislosti od sprievodných komplikácií

Symptómy dermatomyozitídy

Vo vedeckej lekárskej literatúre bolo opísaných 87 symptómov dermatomyozitídy.

Väčšina z nich sú zložité komplikácie spojené s touto chorobou. Zvážte najdôležitejšie príznaky podrobnejšie. Môžete sa oboznámiť s materiálom o prevencii a liečbe rinofymu.

Medzi hlavné príznaky dermatomyozitídy patria dve skupiny:

  • kožné prejavy,
  • svalová slabosť.

Vo vedeckej lekárskej literatúre bolo opísaných 87 symptómov dermatomyozitídy. Väčšina z nich sú zložité komplikácie spojené s touto chorobou

Spravidla tieto príznaky nie sú súčasne. Po prvé, sú kožné lézie, potom - poškodenie svalov.

  1. Kožné zmeny sa prejavujú vo forme symetricky umiestnenej fialovej alebo červenej (od svetlých po tmavé) vyrážka, lokalizovaná na tvári, oblasti okolo nechtov, na kĺbových záhyboch prstov, lakťov a kolená, tiež na hrudi a späť. Tieto zmeny sú podstatou príznaku Gottronovho syndrómu. Kožné prejavy ochorenia významne predchádza poraneniu svalov (s rozdielom niekoľkých mesiacov až niekoľkých rokov).
  2. Svalová slabosť sa spravidla vyskytuje v ramennom páse, panvovej oblasti, ovplyvňuje iné kostrové svaly. Tento príznak postupuje, nakoniec vedie k ťažkostiam pri vykonávaní každodenných činností, napríklad pri pohybe alebo pri manipulácii s rukami. Svalová slabosť tiež ovplyvňuje svaly hrdla, pažeráka a pľúc. V komplexe môže svalový symptóm viesť okrem zoznamu uvedeného vyššie:
  • na dysfóniu (zmena alebo zmiznutie hlasu);
  • na dysfágiu (ťažkosti alebo neschopnosť prehltnúť);
  • na ťažkosti s dýchaním a iné problémy dýchacích prístrojov;
  • na svalovú bolesť.


Priemerný vek dospelých pacientov v čase diagnózy je 40 rokov

Pridružené príznaky dermatomyozitídy zahŕňajú:

  • kardiomyopatia;
  • infarkt myokardu;
  • pneumónia, vyvíjajúca sa na pozadí slabosti dýchacích svalov;
  • fibróza;
  • atrofia svalového tkaniva;
  • kalcifikácia svalového tkaniva;
  • poškodenie kĺbov, čo vedie k obmedzeniu bolesti a mobility;
  • lézie gastrointestinálneho traktu;
  • zápal očí, nystagmus, atrofia zrakového nervu a iné očné komplikácie;
  • malígnych novotvarov.

Predtým rozpoznanie a terapia môžu zmierniť komplikácie

diagnostika

  1. Krvný test ukazuje vysokú koncentráciu svalových enzýmov kreatínkinázy a aldolázy, čo poukazuje na poškodenie svalov.
  2. Imunologický výskum môže odhaliť špecifické protilátky, ktoré naznačujú abnormálnu autoimunitnú reakciu.
  3. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje diagnostikovať prítomnosť zápalu svalového tkaniva.
  4. Biopsia svalového tkaniva ako inštrumentálna metóda na potvrdenie diagnózy.

Svalové tkanivo osoby (video)

liečba

Liečba dermatomyozitídy si vyžaduje komplexný prístup lekárov v mnohých špecializáciách v závislosti od komplikácií, ktoré s nimi súvisia.Liečba, ak je to potrebné, zahŕňa tri zložky:

  • fyzikálna liečba;
  • liečba drogami;
  • chirurgická intervencia.

Dermatomyozitída je komplexná choroba svalového tkaniva neznámeho pôvodu s charakteristickými kožnými prejavmi

Pozrite sa na každú položku podrobnejšie.

  1. Fyzikálna liečba je zameraná na prevenciu svalovej atrofie, obzvlášť relevantná pre pacientov s kalcifikáciou. Môže sa sústrediť na pasívne strečovanie svalov alebo môže zahŕňať aktívne telesné cvičenia, ktoré pôsobia proti rastúcej atrofii. Keď sú ovplyvnené svaly hrdla, špeciálne cviky sú predpísané na kompenzáciu degeneratívnych zmien.
  2. Liečba dermatomyozitídy zahŕňa:
  • imunosupresívna liečba;
  • liečba s liekmi špecificky zameranými na určité funkcie tela, proti špecifickým komplikáciám atď .;
  • intravenózny imunoglobulín, obsahujúci zdravé protilátky, ktoré môžu blokovať vlastné protilátky, ktoré poškodzujú svaly a kožu pacienta - vyžaduje sa efektívne pôsobenie pravidelne;
  • chirurgická intervencia sa používa napríklad na odstránenie bolestivých usadenín vápnika;
  • hormonálnu liečbu kortikosteroidmi.

výhľad

Nedostatok jasného chápania príčin dermatomyozitídy dopĺňa opísané prípady zmiznutia všetkých symptómov bez špeciálnej terapie.

V týchto prípadoch sa pomaly vyvinuli svalové slabosti, kožné prejavy a ďalšie sprievodné symptómy dermatomyozitídy, po ktorých už samy zmizli a nevrátili sa.

V drvivých prípadoch je dermatomyozitída ťažko liečiteľná choroba. Zhubné nádory, srdcové a pľúcne nedostatky, infekcie predstavujú najčastejšie príčiny smrti z tejto choroby.

S včasným zistením dermatomyozitídy je prežitie dospelých 80% počas prvých 5 rokov a 73% počas 8 rokov. Pre detskú skupinu pacientov je miera úmrtí nižšia - od 3% do 10% - zatiaľ čo 2/3 detí vyvíja závažné komplikácie vo forme kalcifikácie.

Na záver poznamenávame triviálnu pravdu, ktorá, ako nikdy predtým, nie je relevantná pre túto chorobu. Skorá diagnóza v štádiu kožnej dermatitídy umožňuje, ak nie vyliečiť, potom významné spomalenie postupu dermatomyozitídy, ako aj obdobia predĺženej remisie.

zdroj: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Ako liečiť dermatomyozitídu

Dermatomyozitída alebo Wagnerova choroba je ťažké autoimunitné ochorenie, pri ktorom je poškodené spojivové tkanivo osoby, najmä jeho svalové tkanivo.

Mladistvová dermatomyozitída sa často vyvíja, z ktorej trpia deti a dospievajúci.

V tomto patologickom procese dochádza k oslabeniu motorickej aktivity, narušeniu normálneho fungovania vnútorných orgánov a zničeniu malých ciev.

Existujú tiež charakteristické kožné prejavy ochorenia vo forme vyrážok. Ochorenie je charakterizované postupným zvyšovaním symptómov charakteristických pre dermatomyozitídu a liečba by mala byť cyklická a zameraná na znižovanie prejavov ochorenia.

Na terapiu sa používajú protizápalové lieky. Môžete liečiť chorobu ľudovými prostriedkami. Takáto liečba je bezpečnejšia a nespôsobuje vedľajšie účinky, pretože je založená na liečivých bylinách.

Príčiny tejto choroby

Choroba sa rozvíja u mužov a žien. Juvenilná dermatomyozitída sa vyskytuje u detí a dospievajúcich vo veku 4 až 14 rokov. U dospelých je najvyšší výskyt 45-60 rokov.

Wagnerova choroba alebo dermatomyozitída je difúzne autoimunitné ochorenie, pri ktorom je postihnuté spojivové, najmä svalové tkanivo. Pri dermatomyozitíde sa imunitné komplexy vyvíjajú proti bunkám hladkého a pruhovaného svalu.

Presné príčiny ochorenia nie sú stanovené. Existuje teória, že ochorenie sa vyvinie po vírusovej infekcii. Je to spôsobené tým, že vírusové antigény sú podobné antigénom ľudského svalového tkaniva.

Po prenose vírusu cirkulujú protilátky v ľudskom tele, ktoré nesprávne rozpoznávajú proteíny svalových buniek ako cudzie a napadajú ich. Zápalový proces sa zvyšuje a vyvíja sa autoimunitné ochorenie.

Predpokladá sa tiež, že existuje genetická predispozícia k rozvoju dermatomyozitídy.

Autoimunitný proces pokračuje vlnitým. Exacerbácia patológie môže nastať na pozadí pôsobenia stresu stresových faktorov:

  • hypotermie alebo prehriatie tela;
  • infekčné ochorenie alebo exacerbácia chronického ochorenia;
  • stres, emočný stres;
  • očkovanie;
  • exacerbácia alergického procesu.

Dermatomyozitída u detí je pomerne zriedkavá patológia. Častejšie sa táto choroba vyskytuje v južnej Európe. Exacerbácia dermatomyozitídy sa často vyskytuje v období jari-leto. Predpokladá sa, že slnečné žiarenie ho môže vyvolať.

Vo všeobecnosti sú príčiny juvenilnej dermatomyozitídy rovnaké ako prípady dospelých: infekčné, v najmä vírusové ochorenia, exacerbácia chronických infekcií, alergické procesy, akcie stres. Choroba sa považuje za závažnú a u detí môže byť akútnejšia.

Bez náležitého zaobchádzania môže dieťa zomrieť.

Symptómy dermatomyozitídy

Ochorenie sa vyznačuje paroxysmálnym priebehom, príznaky sa postupne zvyšujú.

Niektorí pacienti hlásia akútny nástup ochorenia, ale celkovo tento prejav patológie nie je typický. Príznaky dermatomyozitídy môžu rásť roky.

Dokonca aj s akútnym nástupom ochorenia v priebehu času sa symptómy vyhladia a dermatomyozitída prechádza do chronickej formy s periodickými exacerbáciami.

Pri akútnom a subakutnom začiatku procesu v prvých dňoch má človek bolesť svalov a kĺbov a dochádza k opuchu. Nezabudnite tiež zvýšenie teploty.

.

Symptómy patológie sú hlavne spojené s porážkou svaloviny.
Symptóm charakteristický pre chorobu: je to svalová slabosť ramien a končatín, ktorá sa postupne zvyšuje.

.

Ďalšou charakteristickou črtou je zvýšenie svalového objemu horných a dolných končatín. V tomto prípade dôjde k porušeniu prevádzky.

Pacientovi sa stáva ťažké sedieť a vstať, zdvihnúť ruky a nohy, zdvihnúť a otočiť hlavu.

V ťažkých prípadoch sa človek úplne zastaví.

Ak v autoimunitnom procese postihli tvárové svaly porážku, výraz tváre je narušený, jeho tvár nevyjadruje emócie a podobá sa maske.

Dysfágia sa môže vyskytnúť aj pri porážke prehĺtania svalov.

Ak ochorenie postihuje medzikostálne svaly a membránu, dýchací proces je narušený. Tým sa znižuje objem vdýchnutého vzduchu, v pľúcach dochádza k stagnácii, čo môže viesť k zápalu pľúc.

Ak sa zápal rozvinie na očné motorové svaly, dochádza k poruchám zraku.

V prvých štádiách vývoja ochorenia sa vyvíja edém svalov, človek zažíva bolesť. Imunné komplexy spôsobujú deštrukciu buniek. To vedie k progresívnej degenerácii a atrofii svalového tkaniva. Svalové vlákna sa nahradia vláknitým tkanivom.

Niekedy človek vyvíja kalcinózu - depozíciu vápenatých solí v tkanivách. Tento proces sa môže rozšíriť na subkutánne mastné tkanivo.

.

Takéto usadeniny solí sa môžu uvoľňovať a tvoriť vredy na koži s uvoľnením obsahu vo forme bielych škrupiniek.

.

Tento príznak často sprevádza juvenilná dermatomyozitída, ktorá sa rozvíja u detí a adolescentov.

Okrem svalov s dermatomyozitídou môžu byť postihnuté kĺby. Osoba zažíva bolesť, mobilita spoja je obmedzená.

Porážka kože sa prejavuje charakteristickými príznakmi:

  • vyrážka na tvári, hrudníku, hornej časti chrbta a okolo kĺbov;
  • opuch očných viečok;
  • sčervenanie a odlupovanie kože prstov a rúk;
  • a nechtov krehkosť zväzok, začervenanie kože okolo nechtovej platničky;
  • koža sa stáva škvrnitá: striedajú sa ohniská so zvýšenou pigmentáciou
  • depigmentovaná koža;
  • suchá koža;
  • kožná atrofia.

Tiež sú postihnuté sliznice. Pacient môže vyvinúť:

  • zápal spojiviek;
  • stomatitída;
  • zápalu a opuchu slizníc úst a hrtana.

Okrem strihnutých svalov sú ovplyvnené hladké svaly a svalové tkanivo srdca. Keď sa ochorenie vyvíja, človek môže vyvinúť:

  • zlyhanie srdca, neinfekčný zápal srdca alebo obálky myokardu;
  • poškodenie pľúc spôsobené hypoventiláciou: pneumónia, skleróza pľúcneho tkaniva;
  • narušenie gastrointestinálneho traktu: zvýšené pečeň, zhoršené prehĺtanie;
  • poškodenie obličiek a rozvoj zápalového procesu v nich;
  • zápal nervových vlákien;
  • dysfunkcia žliaz vnútornej sekrécie a hormonálna nerovnováha.

Klasifikácia choroby

Vylučuje akútnu, subakútnu a chronickú dermatomyozitídu.

Pri akútnom ochorení sa u pacienta vyvinie generalizovaná lézia pruhovaného svalstva. Často to vedie k úplnej nehybnosti, narušeniu dýchacieho procesu a prehltnutiu.

Pacient zvyšuje teplotu, zvyšujú sa príznaky intoxikácie, objavujú sa kožné prejavy. Bez riadnej liečby sa vyskytne smrteľný záchvat počas niekoľkých mesiacov.

Príčinou úmrtia je pneumónia alebo kardiopulmonálna nedostatočnosť.

Subakútny typ ochorenia sa vyznačuje cyklickým priebehom s postupným zhoršovaním symptómov ochorenia. Pacient je postihnutý poškodením svalov a vnútorných orgánov.

V chronickom type patológie sú najčastejšie postihnuté iba jednotlivé skupiny svalových vlákien.

Zvýšenie príznakov nastáva pomaly a pacient si udržuje dlhodobú schopnosť pracovať.

Je však dôležité vykonať adekvátnu liečbu ochorenia, inak by vývoj symptómov postupne viedol k zhoršeniu motorickej aktivity alebo úplnej imobilizácii.

Diagnóza ochorenia

Podozrenie na dermatomyozitídu môže byť založené na charakteristických symptómoch poškodenia svalového tkaniva a kožných prejavov. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná laboratórny krvný test. Analýza ukazuje vývoj zápalového procesu a anémie.

Imunologická štúdia ukazuje prítomnosť protilátok proti ľudským svalovým tkanivám v sére.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná svalová biopsia, ktorá ukazuje fibrózu a deštrukciu vlákien a prítomnosť zápalového procesu vo svaloch.

Liečba dermatomyozitídy

Autoimunitné ochorenia sú mimoriadne ťažké liečiť. Tradičná medicína odporúča liečenie choroby liekmi, ktoré potláčajú imunitu.

Na pozadí takejto terapie sa často vyvíjajú sekundárne infekčné choroby, keďže obranyschopnosť organizmu nestačí na zvládnutie infekcie.

Existuje tiež populárna liečba choroby. Liečba ľudovými prostriedkami je bezpečná, pretože je založená na prírodných produktoch a liečivých bylinách.

.

Pri dermatomyozitíde je liečba zameraná na znižovanie zápalového procesu, na tento účel vezme odvar liečivých bylín a tiež používa vonkajšie prostriedky.

.

Prijatie ľudových elixírov nespôsobuje vedľajšie účinky, odporúča sa ich užívať počas obdobia remisie, aby sa zabránilo opakovaniu choroby.

Dekorácie na perorálne podanie:

  1. Ovos. 2 šálky ovsa sa pridajú do 5 šálok vriaceho mlieka, 3 minúty vrijeme, potom trvajú 2 hodiny a prefiltrujú. Vezmite 100 ml tohto odvaru trikrát denne. Liečba trvá mesiac, potom urobte medzimesačnú prestávku a opakujte priebeh.
  2. Brusnice. V 200 ml vriacej vode varené 1 polievková lyžica. l. listy cowberry, varte na nízkej teplote po dobu 5 minút, úver je ochladený a filtrovaný. Piť celý vývar počas dňa. Liečba trvá 2-3 mesiace.
  3. Chmeľ. V 200 ml vriacej vriacej vody 2 polievkové lyžice. l. drvené chmeľové kužele, trvajú 2 hodiny a potom filtrovať. Pijte 50 ml infúzie trikrát denne.
  4. Púpava. V terapii sa používajú korene tejto rastliny. 1 polievková lyžica. l. nakrájané korene naliať 1 šálka vriacej vody, varíme na nízkej teplote po dobu 5 minút, potom trváme 2 hodiny a filter. Vezmite 100 mg lieku dvakrát denne. Liečba trvá tri týždne, po ktorých sa týždenne prerušujú a opakujú priebeh.

Vonkajšie ľudové prostriedky:

  1. Vrba. Čerstvé listy a puky tejto rastliny sa rozdrvia a nalejú do vriacej vody (100 ml vody na 1 lyžičku). l. rastlinné suroviny), trvať na hodine. Použite tento nástroj na kompresiu na koži na miestach prejavu ochorenia.
  2. Môžete tiež pripraviť masť založenú na vŕbových púhoch. 100 g oleja sa roztopí, 2 lyžice. l. rozdrvené vŕbové pupeny, udržiavané vo vodnom kúpeli počas 15 minút a potom naliate do sklenenej nádoby. Masť sa uchováva v chladničke a trie sa do postihnutých oblastí pokožky dvakrát denne.
  3. Marshmallow. 1 polievková lyžica. l. korene tejto rastliny rezané a nalial 100 ml vriacej vody, trvať päťhodinu a používať na kompresie.
  4. Tarragón (estragón alebo pelargón). Pripravte masť zo semien tejto rastliny. Do vodného kúpeľa sa roztaví 100 g vnútorného jadra a do pomeru sa pridávajú semená mletého estragónu. Zmes sa udržuje 5 hodín v sušiarni pri 150 ° C a potom sa prefiltruje. Masť uchovávajte v sklenenej nádobe v chladničke. Namažte postihnuté miesta pokožky trikrát denne.
  5. Podobným spôsobom môžete pripraviť masti z kôstrovej, celandínovej a ľanového semena. Používajú sa aj na mazanie postihnutej kože.

Dôležité v liečbe a spôsobe života.

  1. Ak chcete spomaliť priebeh ochorenia, musíte vykonať fyzické cvičenie na svaloch, pohybovať sa viac, ak je to možné, hrať šport.
  2. Výživa pacienta s dysfágiou by mala byť utrená a tekutá. Odporúčame odmietnuť jesť po 7 hod.
  3. Vyvoláva exacerbáciu ochorenia môže ultrafialové štúdie. Takýmto pacientom je zakázané chodiť na solárium a byť na slnku počas obdobia maximálnej aktivity (od 11 do 17 hodín).

Prognóza a prevencia

Ak sa choroba nezaobchádza, smrť v prvých dvoch rokoch sa vyskytuje v 40% prípadov. Príčina smrti je porušením dýchania, zápalu pľúc alebo zlyhaním srdca.

Ak sú ovplyvnené hladké svaly vnútorných orgánov, môže sa vyvinúť gastrointestinálne krvácanie.

Dlhodobý priebeh ochorenia vedie k narušeniu motorickej aktivity, invalidity alebo úplnej nehybnosti.

Avšak pri správnom výbere terapie môže byť choroba kontrolovaná a človek dlho vedie relatívne plnohodnotný spôsob života, zachováva mobilitu a pracovnú kapacitu.

Bohužiaľ, neexistuje žiadna špecifická profylaxia choroby, pretože nie je presne stanovené, čo je príčinou tejto patológie.

Na prevenciu je dôležité zabrániť vzniku vírusových infekcií. Na vyvolanie ochorenia môže dôjsť k exacerbácii chronického ochorenia a alergického procesu.

Je dôležité včas identifikovať a liečiť tieto ochorenia.

zdroj: http://nmed.org/dermatomiozit.html