Qual é a síndrome de Tolosa-Hunt? Causas, sintomas, tratamento

A síndrome da síndrome de Tholos-Hunt (síndrome do alto olho ocular, oftalmoplegia dolorosa, periarterite do sifão carotídeo) é uma doença bastante rara, que combina uma síndrome de dor pronunciada na área peri-ocular e orbita com a disfunção de um ou mais nervos cranianos.

Causas da doença

As razões para esse estado não são totalmente compreendidas e discutíveis (discutidas pelos cientistas). Existe um número bastante grande de condições que podem imitar a síndrome de Tolosa-Hunt (miosite orbital, inflamação infecciosa a parede externa do seio cavernoso, doenças sistêmicas, tumores cerebrais e órbitas, transformações vasculares, etc.). A partir disso, tal diagnóstico deve ser um "diagnóstico de exclusão" (ou seja, é definido excluindo outras possíveis doenças).

Da mesma forma, esta doença afeta homens e mulheres, uma alta incidência é observada na idade senil e idosos. As manifestações clínicas aparecem rapidamente, agudamente, sem sintomas prévios ou aumentando gradualmente, após uma infecção viral que pode passar despercebida, após a hipotermia, estresse.

Muitas vezes, um fator provocador não é encontrado.

Características clínicas

Em alguns pacientes, além da dor, pode-se observar exoftalmia e edema da conjuntiva.

A doença, em regra, começa precisamente com a dor severa na área atrás do globo ocular, na área temporal, frontal, superciliária. Depois de alguns dias (geralmente não mais de 14 dias, menos frequentemente ao mesmo tempo), dupla visão nos olhos, limitação da mobilidade do globo ocular e estrabismo no lado da dor são adicionados. Aproximadamente 1/4 dos pacientes com todos os nervos que passam pelo espaço orbital superior desenvolvem um comprometimento completo dos movimentos do globo ocular em todas as derivações.

Mais muitas vezes há formas "incompletas" da síndrome de Tolosa-Hunt, em que os ramos do nervo ótico oculomotor, trigeminal, estão envolvidos no processo patológico em várias combinações. Em alguns pacientes exoftalmia e edema da conjuntiva do globo ocular são observados. A duração média da dor é de cerca de dois meses. Além disso, em casos isolados, pode haver um aumento da temperatura corporal para valores subfebris, alterações inespecíficas na análise clínica do sangue.

Diagnóstico

Com o que esta doença tem que ser diferenciada? As causas do desenvolvimento de sintomas semelhantes são enormes: tumores da fossa craniana média, pterigóide, glândula pituitária, tumores parasselares, processos volumétricos retrobulbares, tumores do seio cavernoso, trombose do seio cavernoso, aneurisma da artéria carótida, periostite, osteomielite, infiltração de leucemia na região da fissura globular superior.

Não se esqueça de doenças como miastenia gravis, diabetes, patologia da tireóide, arterite temporal, meningite, esclerose múltipla, enxaqueca com aura. Todas as condições acima podem levar a oftalmoplegia e comprometimento das funções dos nervos cranianos. É por isso que um paciente com síndromes de movimento do globo ocular e dor em metade do rosto requer muita atenção. A pesquisa deve ser abrangente e multifacetada. Consulta do oculista para exame de campos e acuidade visual, um dia de olho é necessário. O neurologista deve coletar cuidadosamente a anamnese, realizar um exame clínico completo.

Dos métodos adicionais da pesquisa devem observar-se métodos de neurovisualization (CT e MRI do cérebro e sela turca), angiography, ecography de órbitas.

De acordo com os critérios modernos para o diagnóstico, a síndrome de Tolosa-Hunt só pode ser definida em um caso: quando A ressonância magnética (MRI) do cérebro revelou inflamação granulomatosa da parede externa do seio cavernoso. Sob condições ideais, uma biópsia deve ser realizada para o diagnóstico. Estudos recentes mostraram que metade dos pacientes com diagnóstico confirmado da síndrome de Tholos-Hunt apresentam alterações no leito venoso da região orbitária. Se o granuloma não for detectado durante a ressonância magnética, é mais apropriado diagnosticar a "síndrome da fissura globular superior" e orientar o paciente sob observação dinâmica. Existem também critérios diagnósticos clínicos que incluem tais manifestações e condições:

1. "Queimando" ou "rasgando" a dor de uma natureza permanente atrás da órbita ocular ou na região frontal temporal orbital;
2. mobilidade prejudicada do globo ocular, que ocorreu imediatamente ou dentro de 14 dias após o início da síndrome de dor;
3. lesão outros nervos que passam através da fissura orbital superior (III, IV, VI nervos cranianos, eu ramo do nervo trigeminal, fibras autonômicas);
4. os sintomas se intensificam por vários dias, até semanas;
5. caracterizado pela presença de remissões espontâneas, muitas vezes sem efeitos residuais;
6. a doença pode retornar em poucos meses ou anos;
7. com um exame minucioso, eles não encontram outras razões capazes de causar essa condição;
8. regressar a sintomatologia dentro de 72 horas após o início da terapia imunossupressora.

Tratamento

O único método patogeneticamente significativo de tratar a síndrome de Tolosa-Hunt é o uso de esteróides. O efeito de sua nomeação aparece nos primeiros três dias, que é um dos critérios para a correção do diagnóstico. No entanto, não se esqueça que uma boa resposta ao uso de drogas esteróides pode ser em outras condições, imitando a síndrome de Tolosa-Hunt, como paquimeningite, cordoma, linfoma, aneurisma, carcinoma e outros.É por isso que há dificuldades com a confiabilidade do diagnóstico, o que requer um exame minucioso e completo do paciente. O uso de outra medicina é possível para o objetivo do tratamento sintomático. Use analgésicos e anticonvulsivantes para reduzir a síndrome da dor, medicamentos de uso geral, terapia com vitaminas.