Granulomatose de Wegener: diagnóstico e tratamento

Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener- Vasculite necrótica sistêmica de pequenas veias e artérias com formação de granulomas nas paredes vasculares e tecidos adjacentes do trato respiratório, rins, etc. corpos.

A granulomatose de Wegener é caracterizada por rinite necrótica ulcerativa, alterações da laringe, seios paranasais, infiltração de tecido pulmonar com cárie, glomerulonefrite de evolução rápida, erupção cutânea polimorfa, poliartralgia. O diagnóstico baseia-se na avaliação de resultados clínico-laboratoriais, radiológicos e de biópsia. Com a granulomatose de Wegener, a terapia hormonal e citostática é indicada; o prognóstico do desenvolvimento da doença de forma generalizada é desfavorável.

A incidência da granulomatose de Wegener é igualmente comum entre homens e entre mulheres na faixa etária de cerca de 40 anos.

Classificação da granulomatose de Wegener

Dada a prevalência de alterações patológicas, a granulomatose de Wegener pode ocorrer de forma localizada ou generalizada.

No desenvolvimento da granulomatose de Wegener, quatro estágios progressivos são distinguidos.

A primeira fase da vasculite necrótica granulomatosa, ou granulomatose rinogênica, prossegue com uma necrose purulenta ou rinossinusite necrótica ulcerativa, laringite, nasofaringite, alterações destrutivas no septo nasal cartilaginoso ósseo e órbitas oculares. No estágio seguinte (pulmonar), o parênquima dos pulmões está envolvido no processo patológico. No terceiro estágio, as lesões generalizadas se desenvolvem com interesse no trato respiratório inferior, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e rins. O último estágio terminal da granulomatose de Wegener é caracterizado por insuficiência cardíaca-pulmonar ou renal, levando à morte do paciente no ano seguinte, desde o início de seu desenvolvimento.

Sintomas da granulomatose de Wegener

Os sintomas gerais da granulomatose de Wegener incluem febre, calafrios, aumento da sudorese, fraqueza, perda de peso, mialgia, artralgia e artrite.

A principal manifestação da doença, que ocorre em 90% dos pacientes, é a derrota do trato respiratório superior.

Para a clínica de granulomatose de Wegener, um curso tipicamente persistente de rinite, uma secreção purulenta-hemorrágica nariz, ulceração das membranas mucosas até a perfuração do septo nasal, deformação sela nariz. Alterações necróticas granulomatosas também se desenvolvem na cavidade oral, na laringe, na traquéia, nas vias auditivas, nos seios paranasais.

Envolvimento dos rins manifesta-se pelo desenvolvimento de glomerulonefrite com os fenômenos de hematúria, proteinúria, função excretora prejudicada. O rápido progresso da glomerulonefrite com granulomatose de Wegener leva à insuficiência renal aguda.

Alterações da pele manifestam erupção hemorrágica seguida de células necróticas.

A derrota dos olhos inclui o desenvolvimento de episclerite (inflamação da esclera superficial), educação granulomas orbitais, exoftalmia, isquemia do nervo óptico com função de visão prejudicada até a sua completa perda. A granulomatose de Wegener afeta o sistema nervoso, as artérias coronárias, o miocárdio.

A forma localizada da granulomatose de Wegener prossegue com a lesão predominante do trato respiratório superior - coriza, obstrução da respiração nasal, epistaxe, formação de crostas com sangue nas fossas nasais, rouquidão vozes.

A forma generalizada é caracterizada por várias manifestações sistêmicas - febre, dores musculares articulares, hemorragias, polimorfismo erupção cutânea, tosse paroxística com expectoração purulenta, pneumonia com abscesso, crescimento cardiopulmonar e renal insuficiência.

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O complexo de procedimentos diagnósticos para granulomatose de Wegener inclui consulta de reumatologista, exames laboratoriais, operações diagnósticas, estudos radiográficos.

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O exame clínico do sangue revela anemia normocrômica, aceleração da VHS, trombocitose, análise geral da urina - proteinúria, microhematúria.

Na análise bioquímica do sangue, é determinado um aumento na γ-globulina, creatinina (na síndrome renal), ureia, fibrina, seromucóide, haptoglobina.

Em um roentgenography de pulmões nas suas infiltrações de tecido, as cavidades da desintegração, um exudate pleural definem-se. A broncoscopia é realizada com uma biópsia do trato respiratório superior da mucosa. Ao estudar biópsias, os sinais morfológicos da vasculite necrótica granulomatosa são revelados.

Tratamento da granulomatose de Wegener

Com forma limitada e generalizada de granulomatose de Wegener, é prescrita terapia imunossupressora com ciclofosfamida em combinação com prednisona.

O curso rapidamente progressivo da alveolite ou glomerulonefrite serve como indicação para a terapia de pulso combinada com altas doses de metilprednisolona e ciclofosfamida.

No decurso do curso da granulomatose de Wegener, a dose de ciclofosfamida e prednisolona é gradualmente reduzida para um estágio de remissão; por muito tempo (até 2 anos), marque metotrexato.

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A generalização do processo para a granulomatose de Wegener (hemoptise, glomerulonefrite, presença de anticorpos contra leucócitos neutrofílicos) requer hemocorreção extracorpórea - crioaferese, plasmaférese, filtração em cascata do plasma, extracorpórea farmacoterapia.

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No tratamento da granulomatose recorrente, o Wegener é eficaz na implementação da terapia intravenosa com imunoglobulinas. Com a finalidade de prolongar a remissão, a terapia com rituximabe pode ser fornecida.

Alterações estenosantes na laringe com granulomatose de Wegener requerem a imposição de uma traqueostomia e uma reanastomose.

O curso e a progressão da granulomatose de Wegener podem levar à destruição dos ossos da face, surdez devido à otite persistente, ao desenvolvimento de necrose granulomas no tecido pulmonar, hemoptise, alterações tróficas e gangrenosas do pé, insuficiência renal, infecções secundárias no fundo de admissão imunossupressores. Na ausência de terapia, o prognóstico da granulomatose de Wegener é desfavorável: 93% dos pacientes morrem no período de 5 meses a 2 anos.

A forma local da granulomatose de Wegener é mais benigna. Conduzir terapia imunossupressora melhora a condição em 90 e remissão persistente em 75% dos pacientes.

O período de remissão dura em média cerca de um ano, após o qual 50% dos pacientes apresentam nova exacerbação. O curso progressivo da granulomatose de Wegener limitada, apesar da terapia imunossupressora, é observado em 13% dos casos.

Não desenvolvemos medidas para a prevenção da granulomatose de Wegener.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Granulomatose de Wegener: sintomas, diagnóstico e tratamento

A vasculite sistêmica é uma doença associada a alterações inflamatórias na parede vascular. Ao mesmo tempo, capilares, veias, vênulas, arteríolas e artérias são afetados.

Dependendo de quais vasos sofreram alterações inflamatórias, possíveis danos a vários órgãos e sistemas. A granulomatose de Wegener é um representante típico das vasculites associadas ao grupo ANCA.

Isso será discutido em mais detalhes.

A essência, causas e classificação da patologia

Na etiologia da vasculite, os esporos não diminuíram. Existem diferentes versões do que pode ser associado à aparência da doença, por exemplo:

• mutações genéticas;
• infecção com o vírus Epstein-Barr;
• Persistência de tais agentes contagiosos como pneumocysts e Staphylococcus aureus;
• vírus herpes simplex.

O elemento patogenético chave é a síntese de imunoglobulinas específicas. Esses anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (isto é, são trópicos para o citoplasma de neutrófilos) ou ANCA. Existem duas variedades:

1. Mieloperkosidasa - na detecção de qual o prognóstico é muito pior.
2. Proteinase-3 - este tipo de anticorpos é detectado com mais frequência pela vasculite de Wegener.

A proteinase-3 e a mieloperoxidase, que ocorre com menor frequência, ligam-se directamente a neutrófilos e monócitos que circulam na corrente sanguínea.

Nas membranas dos últimos receptores estão localizados para ligação a estas imunoglobulinas. Quando o anticorpo se liga ao receptor, as células se tornam muito ativas - elas adquirem alta atividade proteolítica.

Este fato fornece inflamação e destruição necrótica da parede vascular.

Esses processos são acompanhados por um aumento na concentração de citocinas pró-inflamatórias, que por sua vez suportam o processo inflamatório, envolvendo novos elementos celulares e humorais.

A granulomatose é classificada de acordo com a prevalência de lesões vasculares. A classificação é necessária para avaliar o prognóstico e a possibilidade de tratamento. Os reumatologistas distinguem as seguintes formas da doença:

1. O formulário local.
2. Versão limitada da doença.
3. Uma granulomatose comum.

Para lesões locais, é típico detectar apenas o processo inflamatório no trato respiratório superior. Isto é rinite, sinusite e muito menos frequentemente traqueíte e laringite. O tratamento hormonal e citostático não requer essa forma da doença.

Versão limitada da doença envolve a presença de danos nos pulmões. Sintomas clinicamente expressos geralmente não. Apenas raramente tosse, hemoptise. Mais muitas vezes as modificações patológicas observam-se no roentgenogram dos pulmões.

A forma comum é considerada a mais pesada.

Os rins vasculares estão envolvidos no processo patológico, o que leva ao desenvolvimento de uma síndrome urinária isolada ou glomerulonefrite, às vezes com meia-lua (variante de rápida progressão). Esta opção é considerada uma indicação para cursos agressivos de terapia citostática.

Esta patologia ocorre com a derrota do leito capilar dos rins, pele, artérias coronárias. Mas a variante mais comum da estreia é a lesão inflamatória necrótica do trato respiratório superior.

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Luxação da mucosa nasal, seios paranasais

As primeiras manifestações da rinite podem não ser notadas devido às manifestações inespecíficas. Rinorréia, espirros geralmente serve como uma desculpa para tratar uma infecção viral respiratória. No caso da vasculite descrita, a rinite torna-se refratária ao tratamento sintomático tradicional.

Dado que o processo de inflamação é acompanhado pela formação de granulomas e necrose, a secreção da cavidade nasal será sangrenta.

Os pacientes relatam o aparecimento de um cheiro desagradável durante a conversa e a respiração.

Um curso prolongado de rinite leva à deformação em forma de sela do nariz, o que requer diagnóstico diferencial com dano sifilítico.

A traquéia e a laringe também são alvo do processo granulomatoso no contexto de uma doença como a granulomatose de Wegener.

Os seios paranasais estão envolvidos em 65% dos casos de granulomatose. Aparência característica de estados como:

• sinusite;
• etmoidite (inflamação dos seios do osso treliçado);
• esfenoidite;
• mastoidite (dano à caverna do osso temporal);
• frentes.

Uma complicação perigosa da etmoidite é o pseudotumor da órbita, levando à perda da visão. Deve ser diferenciado com tumores.

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Patologia dos pulmões e rins na vasculite ANCA

Este órgão está envolvido em um processo inflamatório patológico em cerca de metade de todos os casos da doença. A granulomatose de Wegener é acompanhada de dano tanto ao tecido pulmonar propriamente dito quanto às estruturas brônquicas.

A tosse é muito rara na vasculite. Pode aparecer com o desenvolvimento da pleurisia seca. Muitas vezes é possível registrar queixas de hemoptise.

Este sintoma está correlacionado com o conteúdo de mieloperoxidase sérica: quanto maior o título, maior a probabilidade de surgimento de hemofitose.

É importante notar que esse sintoma quase nunca atinge a escala de sangramento.

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Esta doença com lesões pulmonares ocorre principalmente de forma assintomática. A patologia pode ser vista apenas com a radiografia dos pulmões, confirmando a definição do título de anticorpos ANCA.

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Na esmagadora maioria dos casos de vasculite vascular associada a ANCA, a barreira renal é danificada com o desenvolvimento de glomerulonefrite.

Aproximadamente 30-40% dos pacientes com vasculite de Wegener são registrados com um nefrologista com uma forma rapidamente progressiva de glomerulonefrite.

A correlação da frequência de desenvolvimento deste estado com a concentração de proteinase-3 foi revelada.

Anticorpo ANCA

As características do dano renal na doença de Wegener são as seguintes:

1. Um nível moderado de hipertensão arterial (não é de natureza maligna com alta pressão sistólica e alta pressão de pulso).
2. Ausência de síndrome nefrótica.
3. Freqüentemente ocorre assintomática com síndrome urinária isolada no exame de urina.

A glomerulonefrite com uma doença como a granulomatose de Wegener é monitorada. O diagnóstico é baseado no quadro de ultrassonografia, índices funcionais e dinâmica do título de anticorpos.

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O que mais é revelado na vasculite?

As manifestações cutâneas estão associadas à inflamação granulomatosa dos vasos da pele e gordura subcutânea. Eles são diversos, mas com mais frequência existem essas opções:

• malha livedo nos membros inferiores ou tronco;
• elementos soltos por tipo de urticária;
• erupção hemorrágica;
• fenômeno vascular (síndrome) Reynaud.

A malha é um liveno - a aparência de nódulos na gordura subcutânea, que são coloridos em uma cor azulada ou roxa. Seu arranjo se assemelha a uma árvore. Normalmente, o sujeito não descreve as sensações subjetivas.

A síndrome de Raynaud se manifesta na palidez das pontas dos dedos, seguida por cianose e hiperemia. Isso geralmente é doloroso para o paciente. Esta sintomatologia está associada a uma violação da regulação do lúmen dos vasos sanguíneos.

Está localizada principalmente nos membros, embora possa aparecer na região do tronco. Metade dos pacientes pode ter danos nos olhos. É de dois lados. Um sintoma específico é o aparecimento do pseudotumor da órbita.

Entre outras manifestações, pode-se seguir todas as nosologias oftálmicas:

• uveíte;
• inflamação do saco lacrimal e do canal lacrimal;
• fenômenos inflamatórios na membrana conjuntival;
• episclerite;
• inflamação do nervo óptico.

O sistema nervoso está envolvido em um processo patológico em cerca de um terço dos casos. Internistas descobrem as seguintes formas de derrota:

1. Neuropatia
2. Neurite dos nervos cranianos (5 e 7 pares).
3. Mononeurite (principalmente assimétrica).

O músculo cardíaco e o trato gastrointestinal são afetados de maneira não específica. Doenças do miocárdio são aproximadamente as mesmas que na população geral.

A presença de distúrbios funcionais do coração e órgãos do trato gastrointestinal requer a abordagem de especialistas apropriados.

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Diagnóstico de granulomatose de Wegener

Para verificar uma patologia tão séria, é necessária uma abordagem individualizada e criteriosa.

É importante ver o médico otorrinolaringologista. Determina a natureza da inflamação da mucosa nasal e, se possível, dos seios paranasais. Normalmente, um especialista competente não tem problemas com a detecção desta forma de inflamação.

A radiografia dos pulmões revela um segundo critério importante da doença - o aparecimento de nós ou sombras infiltrativas, que são muito propensas à decomposição. É importante atentar para a dinâmica dessas formações, pois com as granulomatoses de Wegener elas são "voláteis".

No diagnóstico, também é importante estudar o título de anticorpos antineutrófilos. Sua diferenciação típica permite prever o resultado da doença e do tratamento.

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Abordagens para terapia

A granulomatose de Wegener é um problema dos reumatologistas. O tratamento requer o uso de imunossupressores e drogas hormonais.

Além disso, a multiplicidade de lesões dita a necessidade de tratamento sintomático, levando em conta as recomendações de um cardiologista, gastroenterologista, neurologista, dermatologista, nefrologista, pneumologista.

Drogas que têm um efeito imunossupressor são citostáticos. Eles são cursos indicados. A ciclofosfamida é mais comumente usada.

Ao tratar este medicamento, monitore os seguintes indicadores:

• o nível de plaquetas;
• o conteúdo de transaminases hepáticas;
• hemoglobina;
• a concentração de creatinina.

Uma alternativa ao uso da ciclofosfamida é o Metipred. É um derivado dos hormônios glicocorticóides, que tem um poderoso efeito anti-inflamatório e citotóxico. Em casos refratários, uma combinação de drogas é justificada.

Com danos renais terminais com o desenvolvimento de insuficiência renal crônica, os médicos são obrigados a recomendar a hemodiálise. Uma alternativa é a diálise peritoneal. O transplante renal é possível.

O prognóstico da doença sem medidas de tratamento é decepcionante para os médicos e para o paciente. Mais de 90% morrem no primeiro ano após a verificação da doença.

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A terapia iniciada oportunamente com ciclofosfamida resulta em uma regressão significativa dos sintomas e indicadores laboratoriais da doença na maioria dos casos.

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A taxa de sobrevivência de cinco anos aumenta para 70%.

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Fonte: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Granulomatose de Wegener - sintomas, tratamento, formas, estágios, diagnóstico

A granulomatose de Wegener é uma vasculite de células gigantes granulomatosa-necrótica sistêmica que afeta inicialmente o trato respiratório superior e inferior, e no futuro - os rins.

Não há dados estatísticos confiáveis ​​sobre a incidência da granulomatose de Wegener e sua prevalência. A doença é mais comum em homens jovens e de meia-idade, quase nunca ocorre na infância.

Causas e fatores de risco

As causas exatas da granulomatose de Wegener são desconhecidas. Dado que o sistema imunológico é encontrado no sangue da doença em questão, ele é classificado como uma patologia auto-imune.

Presumivelmente, a doença se desenvolve como resultado de um erro no sistema imunológico, devido ao qual os tecidos das paredes vasculares são percebidos pelo sistema imunológico como estranhos e estão sujeitos à destruição.

Isso pode levar a vários processos inflamatórios, incluindo infecciosos.

Anticorpos danificam as paredes dos vasos sanguíneos, o que leva à formação de áreas de inflamação, isto é, granulomas. Gradualmente aumentando de tamanho, os granulomas cobrem o lúmen do vaso.

Como resultado, o suprimento de sangue aos tecidos, os processos de respiração e metabolismo dos tecidos são perturbados.

Formas da doença

Dependendo da extensão das alterações patológicas, distinguem-se duas formas de granulomatose de Wegener:

• localizado. A parte superior do sistema respiratório é afetada principalmente, que se manifesta pela rouquidão da voz, freqüentes hemorragias nasais, a formação de crostas sangrentas na cavidade nasal, rinite persistente;
• generalizado. Caracterizada por manifestações sistêmicas extensas (febre, pneumonia por abscessos, dor muscular articular, aumento dos sinais de insuficiência renal, cardiovascular e respiratória).

Estágios da doença

No quadro clínico da granulomatose de Wegener, destacam-se vários estágios:

1. Granulomatose rinogênica (vasculite necrótica granulomatosa). Desenvolveu rinossinusite necrosante-necrótica ou purulenta-necrótica, nasofaringite, laringite, alterações destrutivas na órbita e septo nasal.
2. Granulomatose Pulmonar. O processo patológico captura o tecido pulmonar.
3. Granulomatose generalizada. As partes inferiores do sistema respiratório, o sistema cardiovascular, os órgãos do trato digestivo e os rins são afetados.
4. Granulomatose terminal. A insuficiência renal e / ou pulmonar desenvolve-se. O resultado letal ocorre dentro de um ano a partir do momento da transição da doença para o estágio terminal.

Sintomas da granulomatose de Wegener

Os sintomas gerais da granulomatose de Wegener incluem:

• febre com calafrios;
• fraqueza severa;
• hiperidrose (aumento da sudorese);
• dor nas articulações e músculos;
• perda de peso corporal.

Em 90% dos pacientes, a granulomatose de Wegener se manifesta no sistema respiratório superior. Rinite crônica formada, resistente à terapia contínua, acompanhada de secreção purulenta-sanguinolenta.

Os defeitos ulcerativos são formados na membrana mucosa da cavidade nasal. Gradualmente aumentando de tamanho, eles levam a perfuração do septo nasal, deformação em forma de sela do nariz.

A presença de alterações necróticas granulomatosas também aparece nos seios paranasais, canais auditivos externos, traquéia, laringe e cavidade oral.

Em 2/3 pacientes, a doença é acompanhada pela formação de cavidades destrutivas nos pulmões, tosse persistente, hemoptise.

O envolvimento de navios renais no processo patológico leva ao desenvolvimento de glomerulonefrit, e no futuro - fracasso renal.

Os sintomas cutâneos da granulomatose de Wegener consistem no aparecimento de uma erupção hemorrágica, cujos elementos são propensos à necrose.

Olho, sistema nervoso, miocárdio, artérias coronárias também podem ser afetados.

Diagnóstico da granulomatose de Wegener

Quando se suspeita de granulomatose de Wegener, é realizado um exame laboratorial instrumental:

• exame de sangue geral (para trombocitose, aceleração de VHS, anemia normocrômica);
• análise geral de urina (microhematúria, proteinúria são detectadas);
• análise bioquímica do sangue (para aumentar a haptoglobina, seromucóide, fibrina, ureia, creatinina, γ-globulina);
• Radiografia dos pulmões (no exsudado pleural, cavidades de cárie, infiltrados);
• imunodiagnóstico (complemento reduzindo instalado, a presença de anticorpos anti-neutrófilos, os antigénios HLA de classe - B8, B7, DR2 e DQw7).

Se necessário, outros métodos são usados ​​para diagnosticar a granulomatose de Wegener: por exemplo, tomografia computadorizada ou biópsia tecidual do trato respiratório superior seguida de análise.

Tratamento da granulomatose de Wegener

O principal método de tratamento da granulomatose de Wegener é a terapia imunossupressora, que é realizada por uma combinação de ciclofosfamida e prednisolona.

À medida que a condição do paciente melhora, a dosagem é gradualmente reduzida a um cancelamento completo.

Depois disso, o paciente é prescrito metotrexato por um longo curso (-2 anos).

Na terapia da forma generalizada da granulomatose de Wegener, são utilizados métodos de hemocorreção extracorpórea:

• farmacoterapia extracorpórea;
• filtração em cascata de plasma;
• plasmaférese;
• crioaférese.

Possíveis complicações e conseqüências

O curso progressivo da granulomatose de Wegener pode ser complicado:

• hemoptise;
• surdez;
• destruição dos ossos do crânio facial;
• pés gangrenosos;
• a formação de locais de necrose no parênquima pulmonar;
• infecções secundárias no contexto de terapia imunossupressora;
• insuficiência renal.

Prognóstico para a granulomatose de Wegener

O prognóstico da granulomatose de Wegener na ausência de tratamento adequado e oportuno é extremamente desfavorável. Mais de 90% dos pacientes morrem nos primeiros dois anos a partir da data do diagnóstico.

Contra o pano de fundo da terapia imunossupressora, 85% dos pacientes apresentaram melhora significativa, em 75% dos pacientes a doença passa para o estágio de remissão. Mais da metade dos casos de remissão duram cerca de um ano, após os quais ocorre uma exacerbação.

Em 13% dos pacientes, a doença é resistente à terapia imunossupressora contínua e é caracterizada por um curso constantemente progressivo.

Prevenção

Em vista do fato de que a causa exata da ocorrência da granulomatose de Wegener é desconhecida, medidas para sua prevenção não foram desenvolvidas.

Fonte: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Revisão completa da doença de granulomatose de Wegener: causas, tipos, tratamento

No artigo de hoje, falaremos sobre uma doença extremamente rara e grave como a granulomatose de Wegener. Suas diversas manifestações clínicas, as dificuldades de diagnóstico e tratamento.

artigos:

• Causas
• Formas e sintomas da doença
• Diagnóstico
• Métodos de tratamento
• Previsão

A granulomatose de Wegener é a doença autoimune mais complicada na qual os vasos pequenos e médios são afetados. Felizmente, a doença é rara.

A incidência média no mundo é de cerca de 3-4 episódios por 100.000 habitantes, mas esses números podem ser maiores devido às dificuldades de se estabelecer um diagnóstico específico.

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Muitos pacientes já são diagnosticados postumamente com este diagnóstico, e durante o curso de sua vida os sintomas da doença são confundidos com doenças muito diferentes.

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Representantes de ambos os sexos são igualmente doentes e, pela primeira vez, a doença geralmente aparece com a idade de 30 a 50 anos. Vamos tentar entender com mais detalhes o que está acontecendo com essa doença.

A granulomatose de Wegener refere-se à chamada vasculite auto-imune - doença vascular inflamatória. Acredita-se que a inflamação ocorre no contexto da invasão de vírus ou bactérias patogênicas.

No caso de doenças auto-imunes causar inflamação em si torna-se o corpo humano, as células do sistema imunológico que, por razões pouco claras, enquanto a "caça anunciou" para os seus próprios órgãos e tecidos.

No caso das paredes das células imunes alvo a granulomatose de Wegener são vasos de dimensão média: arteríolas, vénulas, os vasos capilares.

A doença é caracterizada por um início súbito, desenvolvimento rápido e até relâmpago e conseqüências extremamente ruins. Sem tratamento adequado, o paciente morre dentro de 6 a 12 meses. No fundo da terapia o paciente pode viver 5-10 anos e mais.

O tratamento de doenças auto-imunes, como regra, é feito por um reumatologista, mas a caminho disso o paciente se depara com um enorme número de médicos de especialidades relacionadas: otorrinolaringologistas, nefrologistas, urologistas, pneumologistas, oftalmologistas e até oncologistas. Os sintomas dessa patologia são tão multifacetados que apreendem muitos órgãos e simulam um grande número de doenças. Sobre as manifestações clínicas e formas da doença, falaremos logo abaixo.

Causas da patologia

Estritamente falando, as causas de todas as doenças auto-imunes não são conhecidas com certeza. No entanto, cientistas em todo o mundo identificaram uma certa relação entre a agressão do seu próprio sistema imunológico às suas células nativas (estas são causas comuns para todas as doenças auto-imunes):

1. Infecções virais adiadas. Recentemente, muita atenção tem sido dada ao vírus Epstein-Barr ou ao vírus da mononucleose infecciosa. Além disso, possíveis causas de reações auto-imunes são chamadas de influenza, herpes, citomegalovírus.
2. Reacções alérgicas pronunciadas, bem como o seu tratamento agressivo.
3. Intervenções irracionais e desnecessárias no sistema imunológico, incluindo o uso de várias drogas "para imunidade tão populares entre os pacientes.
4. Admissão de medicamentos médicos sérios para o tratamento de câncer, tuberculose, infecções herpéticas.
5. Alterações hormonais no corpo, incluindo a idade de transição, gravidez, menopausa. Talvez seja por isso que as doenças autoimunes em geral são mais afetadas pelas mulheres.

A mononucleose infecciosa é uma das possíveis causas da granulomatose de Wegener

Formas e sintomas da doença

É muito importante mencionar que a granulomatose de Wegener tem algumas localizações favoritas, segundo as quais várias formas ou localizações da doença foram criadas:

1. A forma local - danos aos órgãos da audição, cavidade nasal e paredes do nariz - é a forma mais comum. Uma variante semelhante se desenvolve em 90% dos pacientes.
2. A forma local é a derrota dos olhos, ou seja, esclera, íris e conjuntivite. Esta forma é menos comum, em cerca de 10% dos casos.
3. A forma local é manifestações cutâneas de vasculite. Vasculite semelhante é descrita em 40% dos pacientes.
4. A forma generalizada - lesão do tecido pulmonar, traquéia e brônquios - é uma das formas típicas da doença. O sistema bronco-pulmonar sofre em 80-85% dos pacientes.
5. A forma generalizada - dano renal - é observada em 60 a 70% dos pacientes.
6. A forma generalizada - a derrota do sistema nervoso - em cerca de 15% dos pacientes.
7. Formas combinadas - são encontradas em quase 100% dos casos, ou seja, haverá uma combinação de dois ou mais formulários.

Os primeiros sintomas da granulomatose de Wegener não são muito específicos.

Os pacientes podem se queixar de fraqueza geral, fadiga, um ligeiro aumento na temperatura, dor nos músculos e articulações, falta de apetite e perda de peso.

Sintomas semelhantes são típicos de qualquer síndrome de fadiga crônica ou crônica, portanto, a maioria dos pacientes não dá muita importância a eles. Manifestações específicas da doença aparecem um pouco mais tarde.

Na maioria das vezes, a doença começa com uma forma otorrinolaringológica ou lesão ocular, e depois de um tempo - dentro de vários meses - esta ou aquela forma generalizada se desenvolve, o que se torna letal. Vamos passar por cada uma das formas clínicas da doença.

Forma otorrinolaringológica

Com a derrota dos órgãos ENT, os mais típicos são a inflamação e a subsequente necrose das paredes e septos do nariz. Os sintomas iniciais podem prosseguir de acordo com o tipo de inflamação do nariz - rinite, inflamação dos seios paranasais - sinusite.

1. Há inchaço e inchaço das membranas mucosas, congestão nasal.
2. O sangramento nasal está associado a úlceras e hemorragias na cavidade nasal.
3. Quando a cartilagem do nariz e os septos ósseos do nariz são danificados, esses tecidos são gradualmente destruídos, o nariz muda de forma - o septo do nariz colapsa, o dorso colapsa.

Menos freqüentemente há lesões de orelha, manifestadas por crônica e não respondendo à otite média convencional. Um curso prolongado da doença leva ao desenvolvimento da surdez.

Forma oftálmica

O dano ocular geralmente se torna o primeiro sinal típico da granulomatose de Wegener.

A forma do olho é caracterizada pelo aparecimento de inflamação da esclera do olho - esclerite e coróide do olho - uveíte.

A doença é caracterizada por um avermelhamento acentuado do olho, edema palpebral, dor e sensação de queimação. Contra o pano de fundo desses processos, há uma diminuição da visão até a completa cegueira.

Forma da pele

As manifestações cutâneas da vasculite autoimune são chamadas de púrpura. O roxo é caracterizado pelo aparecimento de manchas vermelhas ou carmesim densas de vários tamanhos, elevando-se ligeiramente acima da superfície da pele. Na verdade, essas manchas são o resultado de hemorragias de vasos danificados sob a pele.

As erupções são indolores, podem se fundir umas com as outras, às vezes desaparecem espontaneamente. Em casos raros, no contexto de infecção secundária, os locais podem ser sujeitos a inflamação e necrose. Às vezes, úlceras aparecem na pele.

Essas lesões cutâneas precisam ser diferenciadas de um grande número de outras vasculites - kA auto-imunes e relacionadas ao sistema de coagulação sanguínea e à patologia da parede vascular.

Púrpura é uma manifestação cutânea de patologia

Forma pulmonar

O início da doença pode prosseguir de acordo com o tipo de bronquite ou traqueíte, acompanhado por uma tosse seca e de baixa produtividade.

No tecido pulmonar, formam-se os granulomas ou nódulos que eventualmente se decompõem.

Quando a infecção bacteriana é anexada, os granulomas são transformados em cavidades de decaimento purulento, às vezes sua abertura é acompanhada por hemorragia pulmonar.

Reclamações de pacientes são unidas por uma tosse com sangue ou pus, falta de ar, dor no peito.

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Em alguns pacientes, tais queixas podem estar ausentes, então um diagnóstico pode ser assumido com base em uma imagem de raio-X dos pulmões.

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Infelizmente, o diagnóstico primário é mais frequentemente tuberculose ou câncer de pulmão.

A morte pode vir de insuficiência respiratória aguda ou hemorragia pulmonar.

Forma renal

Esta talvez seja a forma mais grave e perigosa da síndrome de Wegener, levando à mortalidade e à incapacidade grave dos pacientes. Os rins, na verdade, são uma espécie de bola de pequenos vasos circundados por tecido parenquimatoso.

São estes vasos que muitas vezes são afetados pela doença, causando um dano renal específico - glomerulonefrite.

A glomerulonefrite pode ser causada por vários fatores, incluindo toxinas estreptocócicas, venenos, significa, no entanto, no caso da síndrome de Wegener, a doença prossegue com a velocidade da luz, com um rápido início da doença renal insuficiência.

Na maioria das vezes, os pacientes fazem as seguintes queixas:

1. Tenho sede, boca seca.
2. Inchaço e aumento sem causa do peso corporal.
3. Letargia, sonolência, apatia.
4. Aumento da pressão arterial e sintomas relacionados: dor de cabeça, zumbido, dor no coração e assim por diante.
5. Mudança na quantidade de urina.
6. Ao analisar a urina, uma grande quantidade de proteína é detectada, eritrócitos, uma mudança na densidade da urina ocorre.

Infelizmente, muitas vezes a doença renal já é detectada no estágio de desenvolvimento de insuficiência renal crônica, com uma lesão coração e outros órgãos internos pelos produtos da decomposição do próprio organismo, que os rins agonizantes são incapazes de excretar urina.

Forma neuropática

A doença afeta principalmente as terminações nervosas periféricas - existe polineuropatia. Esta condição é caracterizada pelos seguintes sintomas:

1. Uma violação da sensibilidade da pele, especialmente a área dos membros.
2. A presença de sensações anormais de "pele" - rastejamento, dormência da pele, sensações de calor e frio.
3. Paralisia e fraqueza dos músculos das extremidades.

Esta forma da doença distingue-se de muitas outras neuropatias: das vitaminas banais B à esclerose múltipla.

Diagnóstico

Como já entendemos, o diagnóstico da granulomatose de Wegener é uma tarefa extremamente difícil.

Deve distinguir-se de tumores malignos, doenças renais, tuberculose, sarcoidose, doenças do sangue, várias formas complexas de otite, sinusite, uveíte, bem como de um grande número de outras doenças auto-imunes, como lúpus, vasculite hemorrágica, síndrome Goodpathra

Para os estágios iniciais do diagnóstico, os seguintes estudos são necessários:

• Testes clínicos de sangue e urina podem indicar a presença de um processo inflamatório, anemia, detectar traços de proteína e sangue na urina, uma mudança na sua densidade relativa.
• Um exame de sangue bioquímico indicará sinais de dano renal e hepático.
• Estudos de raios-X e tomografia computadorizada indicarão a presença de granulomas e focos de desintegração nos pulmões e brônquios.
• Exame ultra-sonográfico dos órgãos abdominais e rins indicará o dano aos rins, uma diminuição no fluxo sanguíneo.
• Testes urológicos adicionais, como urografia excretora, cintilografia, indicarão o grau de diminuição da função renal.
• Consultas de especialistas relacionados: otorrinolaringologista, oftalmologista, dermatologista, urologista, nefrologista, pneumologista ajudarão a excluir outras doenças semelhantes.

A cintilografia é opcional, mas é um dos métodos adicionais para o diagnóstico da granulomatose de Wegener. Com a cintilografia, uma pequena quantidade de uma substância radioativa é introduzida no corpo, que então, ao emitir radiação, dá uma imagem em um tomógrafo gama.

O principal teste específico, que com alto grau de probabilidade, indicará exatamente a granulomatose Wegener é um exame de sangue para a presença de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos clássicos (CHANCELLA) Estes são anticorpos especiais que atacam as células do sistema imunológico - neutrófilos. Tais anticorpos são detectados com várias vasculites auto-imunes, incluindo a doença de Wegener.

Métodos de tratamento

Dado que a doença é auto-imune, o principal grupo de medicamentos para o tratamento da doença de Wegener são os imunossupressores - drogas para suprimir a defesa imunológica.

No momento, dois grupos principais de imunossupressores são distinguidos:

1. Agentes citotóxicos são ciclofosfamida, metotrexato, fluorouracil.
2. Hormônios glicocorticosteróides - prednisolona, ​​dexametasona.

Essas drogas afetam a imunidade "violenta suprimindo sua reação. Infelizmente, além deste link, drogas reduzem a resistência geral do corpo a infecções, o crescimento de células da pele e membranas mucosas, atrapalham o metabolismo.

Quanto mais cedo a doença for detectada e confirmada, quanto mais cedo a terapia for iniciada, melhores serão as previsões dos pacientes. Os pacientes devem receber tratamento de forma consistente.

Doses e o modo de administração de drogas são selecionados por um reumatologista.

Alguns pacientes estão bem adaptados à chamada pulsoterapia - a introdução de drogas em grandes doses, uma ou duas vezes por semana.

Tais grupos de pacientes são categoricamente contra-indicados em qualquer meio para estimular a imunidade, mesmo de origem vegetal, álcool, muitos grupos de antibióticos e drogas cardíacas.

Prognóstico para a doença

Em geral, com a doença granulomatosa de Wegener, o prognóstico é desfavorável. Sem tratamento adequado, os pacientes morrem no primeiro ano da doença. Aproximadamente 90% de pacientes no contexto do tratamento oportuno começaram, a expectativa de vida média é 5 anos ou mais.

A maior complexidade para o tratamento é feita pelas formas pulmonar e especialmente renal, com uma sobrevida global não superior a 4 anos.

Fonte: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnóstico e tratamento da granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma doença autoimune caracterizada por lesões necróticas das artérias. Com esta doença, há uma derrota dos sistemas respiratório e urinário. Estas características afetam o mecanismo do desenvolvimento do processo patológico.

As principais razões para sua ocorrência permanecem obscuras. Alguns pacientes apresentam anticorpos definitivos nos tecidos do sangue, pulmão e rim. O desenvolvimento de granulomas é promovido por falhas no trabalho do sistema imunológico, surgindo por razões desconhecidas.

A granulomatose de Wegener é encontrada mais freqüentemente em homens entre 40 e 75 anos de idade.

Os principais sinais da doença

Nos estágios iniciais da doença, os sintomas são semelhantes às manifestações da gripe e da ARVI. O paciente consulta um médico com sinais de rinite, sinusite maxilar, inflamação do ouvido médio e oclusão do canal auditivo.

Pode piorar a audição e o aparecimento de dor nos ouvidos. Quando examinadas, formações granulomatosas são encontradas nos tecidos da nasofaringe, seios nasais e palato mole.

Com o desenvolvimento posterior do processo patológico, aparecem sintomas como febre, fraqueza geral e diminuição do apetite.

Em alguns pacientes, os primeiros sinais da doença mostram sinais de uma derrota do sistema respiratório - tosse, dor torácica, expectoração com sangue, dispneia.

Perigoso para a vida sangramento maciço ocorre raramente. Na maioria dos casos, as violações do sistema respiratório aparecem nos estágios finais da doença.

O diagnóstico da granulomatose de Wegener é realizado por exame radiográfico.

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Na foto há infiltrados simples e múltiplos claramente visíveis, atelectasia segmentar, sinais de pleurisia exsudativa. Aumentos nos linfonodos regionais não são observados.

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Sinusite é muitas vezes acompanhada de infecções purulentas, o que requer a nomeação de terapia antibiótica agressiva.

Muitas vezes, os sintomas das lesões nasofaríngeas são leves, mas depois de um tempo há sinais de patologia sistêmica.

Na prática médica, houve casos em que formas generalizadas da doença se desenvolveram vários anos após o diagnóstico da granulomatose de Wegener.

A perfuração do palato duro para vasculite granulomatosa não é típica.

A derrota do sistema excretório observa-se em 90% de casos, o aparecimento de sintomas do fracasso renal indica a generalização do processo patológico.

A análise geral da urina reflete as modificações características de glomerulonefrit agudo - na urina há impurezas de sangue e proteína.

Em uma biópsia a necrose focal de tecidos renais revela-se.

Em 10% dos casos, os sintomas de glomerulonefrite transitória são detectados com o aparecimento de alterações necróticas nos tecidos dos rins e azotemia.

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A granulomatose de Wegener leva a danos aos órgãos da visão em cerca de metade dos pacientes. Em casos raros, a proliferação de tecidos granulomatosos contribui para o desenvolvimento de trombose das artérias do fundo e a subsequente perda de visão.

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Com a mesma frequência, detectam-se sintomas de lesões cutâneas - hemorragias localizadas nos braços e nas pernas. Erupções papilares, vesículas e lesões cutâneas necróticas são extremamente raras.

Na maioria dos pacientes, a granulomatose de Wegener leva à inflamação de grandes articulações. Alterações patológicas são reversíveis.

Os sintomas de dano articular nessa doença são freqüentemente confundidos com manifestações de artrite reumatóide.

A granulomatose com poliangiite pode levar ao comprometimento do sistema nervoso central.

A germinação de formações granulomatosas no cérebro leva ao aparecimento de sinais de diabetes insípido e à derrota dos nervos cranianos.

Muito raramente, a granulomatose de Wegener afeta os órgãos digestivos, com sintomas característicos aparecendo. O diagnóstico da doença, neste caso, é facilitado pela presença de sinais de danos nos sistemas respiratório e excretor.

Métodos de diagnóstico

O diagnóstico da doença começa com um exame de sangue geral, cujos resultados refletem hiperglobulinemia, leucocitose neutrofílica, aumento da VHS. A análise da hepatite viral dá um resultado negativo.

Para determinar o grau de insuficiência renal, os exames de urina devem ser realizados e o nível de creatinina deve ser monitorado.

O diagnóstico da granulomatose de Wegener nos estágios iniciais é realizado com base nos sintomas da doença do paciente.

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O diagnóstico da doença é facilitado pela presença de infiltrados nos pulmões, sintomas de insuficiência renal e proptose.

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Um papel importante na detecção da doença é a biópsia das membranas mucosas afetadas da nasofaringe e seios.

O principal sinal histológico da vasculite granulomatosa é a presença de áreas de necrose e formações granulomatosas. Com verdadeira vasculite, essas alterações não são observadas.

Semelhante à vasculite granulomatosa, um quadro clínico pode apresentar algumas doenças oncológicas, por exemplo, o linfoma.

O mesmo se aplica à granulomatose linfomatóide, considerada uma condição pré-cancerosa.

A granulomatose de Wegener é mais difícil de distinguir do granuloma mediano.

Esta doença rara é caracterizada pelo rápido desenvolvimento do processo inflamatório, levando à destruição dos tecidos faciais e do trato respiratório superior. As causas desta patologia permanecem obscuras.

Os primeiros sintomas do granuloma mediano são congestão nasal permanente, aparecimento de secreção purulenta, ulceração das membranas mucosas da nasofaringe.

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Nos estágios tardios da doença há uma lesão dos seios da face, aumento significativo da temperatura, perda do dente, destruição do septo nasal, palato duro e mole.

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Há uma necrose generalizada dos tecidos da nasofaringe e da face, acompanhada pelo aparecimento de um odor desagradável agudo. Tratamento intempestivo ou incorreto leva ao desenvolvimento de complicações graves que causam a morte.

O processo não afeta os sistemas respiratório e excretor, o que difere da granulomatose de Wegener.

Tratamento de vasculite

Se a doença não for detectada a tempo, o prognóstico é sempre desfavorável. Mais de 90% dos pacientes morrem dentro de 2 anos após o aparecimento dos primeiros sintomas da doença.

Ao generalizar o processo patológico, a expectativa de vida do paciente é reduzida para 6 meses. O tratamento com corticosteróides, por via de regra, não é bastante eficaz. Portanto, eles são substituídos por ciclofosfamida tomada internamente.

Com o rápido desenvolvimento da doença, o tratamento é realizado por administração intravenosa da droga.

O tratamento começa com a introdução de doses elevadas de prednisolona, ​​com a melhora de sua condição gradualmente reduzida. A ciclofosfamida é usada em cursos longos.

A redução gradual da sua dose começa apenas um ano depois de entrar no estágio de remissão.

O tratamento adequado contribui para o desaparecimento de sinais da doença em 95% dos casos.

O período de remissão pode durar mais de 20 anos. Recaídas ocorrem extremamente raramente, o tratamento, neste caso, termina em recuperação.

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Há informações sobre a alta eficácia do Metotrexato, Azatioprina e Cloridrina. No entanto, essas drogas são usadas muito raramente, então o tratamento é mais frequentemente realizado com ciclofosfamida.

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Como as causas da doença não são claras, sua prevenção é impossível.

Fonte: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html