Doença de Addison ou doença de bronze

A doença de Addison ou doença de bronze é uma lesão patológica do córtex adrenal. Como conseqüência, a secreção de hormônios adrenais diminui. A doença de Addison pode afetar homens e mulheres.No grupo de risco principal, as pessoas da faixa etária têm 20 a 40 anos de idade. A doença de Addison é caracterizada como uma doença progressiva com quadro clínico grave.

As causas da doença de Addison são patológicas, incluindo auto-imune (auto-alergia), processos que destroem o córtex adrenal (tuberculose, sífilis, hemorragias nas glândulas supra-renais, tumores adrenais primários ou metastáticos bilaterais, amiloidose, linfogranulomatose e assim por diante). Às vezes, a insuficiência adrenal crônica é secundária e se desenvolve como resultado de funções prejudicadas do sistema hipotálamo-hipofisário (insuficiência hipotalâmico-hipofisária).

O que é isso?

A doença de Addison é uma doença endócrina rara, em conseqüência da qual as glândulas supra-renais perdem a capacidade de produzir hormônios suficientes, especialmente o cortisol. Esta condição patológica foi descrita pela primeira vez pelo terapeuta britânico Thomas Addison em sua publicação 1855, intitulado Efeitos constitucionais e locais das doenças do córtex adrenal.

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Características

Esta doença é caracterizada pelo seguinte complexo clínico de sintomas: 1) astenia e adinamia, 2) pigmentação da pele e membranas mucosas, 3) desordens do tracto gastrointestinal e 4) Redução da pressão arterial.

Sintomas da doença de bronze

Astenia e adinamia (fadiga física e mental e impotência) são os sintomas mais antigos, permanentes e importantes da doença de bronze. Na maioria das vezes, o início da doença não pode ser determinado com precisão. Sem quaisquer precursores, os fenómenos de fadiga rápida desenvolvem-se gradualmente a partir do trabalho normalmente realizado antes sem muita fadiga; há um sentimento de fraqueza geral que se desenvolve no modo de vida comum. Sentimentos de fadiga rápida e fraqueza geral, dependendo do caso, progredir mais ou menos rapidamente, intensificar e levar o paciente a um estado de inextinguível fraqueza geral e até completa impotência física.

A astenia muscular é expressa em vários graus de sensação de fadiga rápida e exaustão de forças que vêm depois de qualquer esforço físico mais ou menos intenso. estresse: caminhada, trabalho físico, em alguns pacientes em estágios avançados da doença, mesmo depois de comer ou mudar a posição do corpo na cama. Às vezes, a força muscular pode ser preservada, mas, o que é característico, os músculos estão extremamente cansados e não conseguem, ao contrário dos saudáveis, trabalhar por muito tempo.

Para identificar esta característica fadiga muscular (astenia muscular), pede-se ao paciente para executar sucessivamente várias vezes a pressão do dinamômetro, e a cada tempo subseqüente, o dinamômetro mostrará todos os dígitos menores e menores, diminuindo correspondentemente a cada vez a força muscular.

Além da astenia muscular, a astenia psíquica, a apatia intelectual, geralmente se desenvolve ao mesmo tempo. Por causa da adinamia e da astenia, o paciente deve primeiro reduzir seu trabalho, descansar com mais frequência, depois jogá-lo completamente e ir para a cama. A fraqueza geral pode exprimir-se tão agudamente que o paciente apenas se vira na cama, dificilmente responde às perguntas, já que até a menor conversa o cansa, evita comer. O paciente geralmente está em plena consciência. Somente no estágio final da forma grave da doença pode haver distúrbios mentais, estado depressivo, delírio, cólicas e, finalmente, um coma que termina com a morte.

A pigmentação da pele (melasma) é a mais importante, conspícua, geralmente chamando a atenção dos outros em torno do sintoma que caracteriza o nome da doença. Devido à abundante deposição nas células da camada malpighiana da pele do pigmento isento de ferro (melanina), a pele adquire uma espécie de sujo-cinza, marrom, bronze ou cor smoky, às vezes assemelhando-se a cor do mulato pele ou Negro. Este melasma, dificilmente perceptível a princípio, pode aparecer já durante o período de astenia, menos frequentemente o melasma é o primeiro e mais precoce sintoma.

Começando no rosto, a pigmentação pode capturar toda a superfície da pele ou ser localizada em certos locais favoritos: nas partes expostas do corpo, expostas o efeito da luz (na testa, pescoço, superfície posterior das mãos, articulações interfalângicas, pregas palmares), em locais onde normalmente é observada uma grande deposição pigmento (nos mamilos da mama, escroto, genitália externa, na circunferência do umbigo e ânus), finalmente, as manchas da pele são especialmente pigmentadas, expostos a irritação e fricção com dobras de roupas, cintas, ligas, bandagens, bem como locais de furúnculos anteriores, queimaduras, rebocos de mostarda. Às vezes, no rosto em um fundo escuro geral aparecem muito mais escuras do tamanho de uma cabeça de alfinete para lentilhas. Juntamente com pigmentação forte, áreas de pele, pouco pigmentadas ou mesmo completamente desprovidas de pigmento, destacam-se fortemente contra o fundo da pele escura circundante - o chamado vitiligo, ou leucoderma.

Observavam frequentemente o aparecimento de manchas castanhas, cinzentas ou pretas, de tamanho e forma variáveis nos lábios mucosos, gengivas, bochechas, num céu suave e duro, na mucosa do prepúcio, na glande e nos pequenos lábios. A pigmentação das membranas mucosas é um sinal muito importante e quase patognomônico da doença eddyson. Mas deve-se notar, no entanto, que em casos raros, manchas pigmentadas nas membranas mucosas podem ocorrer sem os fenômenos da doença de Eddison. Em alguns casos de doença eddyson em rápido desenvolvimento, a pigmentação da pele e das membranas mucosas pode estar ausente, assim como nas formas apagadas, incompletamente sintomáticas e nos estágios iniciais da doença.

Distúrbios do trato gastrointestinal são muito comuns. Apetite pobre, gosto desagradável na boca, babando, vários fenômenos dispépticos na forma de eructations, sensações de pressão e o peso na região epigástrica, finalmente, a dor no abdômen incomoda os doentes, aparecendo sem razão aparente. Um sintoma comum é náusea e vômito de muco claro, viscoso e incolor, às vezes com uma mistura de bile, aparecendo de manhã com o estômago vazio, imediatamente depois de se levantar da cama, lembrando vômitos matinais em alcoólatras. Em casos mais graves e progressivos, o vômito ocorre mais freqüentemente e não apenas com o estômago vazio, mas também depois de comer e beber. Do intestino observam-se principalmente obstipação, menos frequentemente diarreia, seguida de períodos de obstipação. Às vezes a diarréia é profusa, semelhante à cólera. A secreção de suco gástrico é diferente em diferentes casos e estágios da doença; uma certa regularidade não é observada, mas hipo e acloridria são mais freqüentemente observadas em casos de longo alcance. A diarreia pode ser gastrogênica na presença de aquilias, ou pode aparecer devido ao aumento da excitabilidade da errância. nervo com um tom abaixado do nervo compreensivo, ou devido à perda da influência das glândulas supra-renais no nervo simpático.

Simultaneamente com distúrbios gastrintestinais, e às vezes independentemente deles, as dores aparecem na região lombar, na hipocondria, nas laterais, no peito ou nos membros. Essas dores, às vezes agudas, às vezes aparecendo, depois permanentes, doloridas, sem brilho, não amplificadas pela pressão, não estão irradiando em nenhum lugar. A dor na boca do estômago pode às vezes aparecer na forma de convulsões, acompanhada de náuseas e vômitos, lembrando crises gástricas em tabes. O aparecimento de ataques agudos de dor em todo o abdômen pode dar origem a uma fusão com peritonite aguda.

Os distúrbios do trato gastrointestinal descritos acima podem às vezes dominar o quadro geral da doença. No entanto, as formas não são incomuns quando são expressas em um grau mais ou menos fraco, ou podem estar quase completamente ausentes durante toda a doença. Em qualquer caso, a presença desses distúrbios contribui para a perda de peso e enfraquecimento dos pacientes que já estão em estado de adinamia e astenia.

A redução da pressão arterial (hipotensão arterial) é um sintoma importante e frequente. A pressão sanguínea máxima é abaixo de 100-90, mesmo caindo a 60 mm, o mínimo diminui correspondentemente, embora em menor grau, e a pressão de pulso diminui. Em casos raros, não há hipotensão ou a pressão arterial é apenas ligeiramente reduzida. A hipotensão arterial depende da diminuição do tônus do sistema nervoso simpático, seja como resultado de alterações anatômicas nas glândulas supra-renais ou de uma diminuição da sua função ou de alterações anatómicas no plexo ventral e nos nódulos nervosos simpáticos.

Além desses principais sintomas subjacentes, uma série de mudanças em alguns órgãos e sistemas deve ser observada. Então, no sangue, na maioria dos casos, várias anormalidades são notadas. Geralmente, observa-se anemia hipocrômica moderada. Com um número normal de leucócitos, geralmente ocorre linfocitose com neutropenia; menos frequentemente eosinofilia e monocitose. Falando de linfocitose, deve-se notar que muitas vezes é observado o chamado status thymico-lymphaticus. O número de plaquetas de sangue, a duração do tempo sangrento, a coagulação do sangue não dá desvios especiais da norma. Não há paralelo entre a gravidade da doença e o quadro morfológico do sangue.

Na maioria dos casos, eles encontram um baixo teor de açúcar no sangue com o estômago vazio. Assim, hipoglicemia, a curva de açúcar após o término da carga com glicose ou após injeção intramuscular de 1-2 mg de epinefrina não dá tanto um grande aumento, como em saudável, a curva não cai depois de 2 horas, mas muito depois, e não há nenhuma queda abaixo da figura original. Em relação aos carboidratos, observa-se maior endurance; açúcar não é encontrado na urina, seja após uma carga pesada de carboidratos, ou após injeção intramuscular, até 2 mg de epinefrina.

Do lado do sistema cardiovascular, além da já indicada hipotensão arterial, existe um pequeno e fraco preenchimento e tensão, um pulso rítmico, geralmente frequente. O coração e a aorta são frequentemente hipoplásicos. Ruídos sistólicos inorgânicos são ouvidos devido à anemia e alteração da nutrição do músculo cardíaco. Os pacientes queixam-se de várias sensações desagradáveis anormais, na forma de palpitações, dispneia com movimentos e menores esforços físicos.

Nos pulmões, um processo tubercular de vários graus de desenvolvimento e compensação é freqüentemente observado. O teste de urina usual não provoca desvios da norma, mas freqüentemente há uma diminuição na capacidade de concentração dos rins e uma diminuição na liberação de água sob a carga de água. A função das gônadas em casos claramente definidos é quase sempre reduzida: nos homens, a diminuição da libido e do enfraquecimento potência; nas mulheres - muitas vezes amenorréia; a concepção ocorre raramente e a gravidez é frequentemente interrompida prematuramente

Do lado da esfera neuro-psíquica, além de adinamia e astenia, no início pode haver aumento da excitabilidade, irritabilidade, variabilidade humor, mas logo com a progressão da doença, isso é substituído pelo aumento da fadiga, declínio da força, indicado acima como os principais sintomas adinamia e astenia, falta de energia, indecisão, apatia, indiferença e estado depressivo a um completo estupor. Tontura até desmaiar não é incomum. Em casos raros, no estágio final, há delírios, convulsões e coma.

Pacientes queixam-se de mal-estar. A temperatura é normal ou mais baixa, se não houver processo ativo nos pulmões ou infecções associadas.

Como Aparência da Doença de Addison: fotos detalhadas

A foto mostra como a parte do braço parece quando Addison's Disease (doença de bronze):

Formas de doença de eddyson

Se houver sintomas cardinais maiores óbvios, então esta é uma forma típica da doença claramente expressa. No entanto, muitas vezes há formas incompletas e apagadas da doença (formes frustes), onde há um ou dois sintomas principais, e então a doença apresenta grandes dificuldades de reconhecimento.

Distinguir: 1) asthenic, 2) gastrintestinal, 3) melanodérmico, 4) formas dolorosas. Para este último deve incluir a forma falsa-peritonítica, em que de repente apareceram dores severas no abdômen, constipação obstinada, vômitos, abdome retraído ou inchado, depressão geral e aumento da fraqueza do coração levando à morte.

Para obscurecer formas desgastadas, é necessário incluir os estados de adinamia, astenia e hipotensão que ocorrem sem melasma, mais ou menos cronicamente, com base nos quais às vezes não há alterações anatômicas na glândula adrenal e que são consideradas estados de hipofunção adrenal e sistema simpático.

Em crianças, a doença eddisónica é caracterizada por uma forte pigmentação, diarreia, fenómenos neuro-psíquicos pronunciados e um curso rápido que termina em morte. Nos idosos, forte astenia, adinamia, apatia, sonolência vêm à tona; a morte ocorre quando ocorre caquexia. Pigmentação, pelo contrário, é leve.

Diagnóstico

Ao reconhecer a doença na presença de melasma, deve-se ter em mente todas as outras condições fisiológicas e patológicas em que a aparência de um pigmento similar também é observada.

Então, devemos lembrar sobre o aumento da pigmentação na gravidez, doenças crônicas do útero e ovários; sobre queimaduras solares, estendendo-se a todos os lugares expostos à ação da energia radiante (sol, raios ultravioletas de uma lâmpada de quartzo, raios X); sobre a pigmentação na pele de vagabundos e pessoas que raramente lavam, não trocam de roupa, que sofrem de piolhos; sobre cirrose hepática de bronze com açúcar diabetes ou sem ele, em que há um aumento no fígado, baço e glicosúria; sobre o chamado melasma biliar em alguns pacientes do fígado, especialmente aqueles que sofrem de icterícia obstrutiva em caso de câncer de pâncreas ou papila fatal; sobre pigmentação com doença de Gaucher (esplenomegalia, hereditariedade e natureza familiar da doença), sobre pelagra, sobre uma doença grave, sobre um tipo diferente de caquexia (para tuberculose, câncer, anemia perniciosa) geralmente sem pigmentação das membranas mucosas; finalmente, no melasma de arsênico.

O diagnóstico da doença nos estágios iniciais, na ausência de pigmentação, é sempre difícil, uma vez que astenia e gastrointestinais distúrbios podem ser observados em doenças que nada têm a ver com o complexo de sintomas eddyson. O estudo cuidadoso de outras doenças, a observação de pacientes, a progressão da doença, o aparecimento de outros sintomas importantes e especialmente a pigmentação da pele e membranas mucosas confirmam o diagnóstico.

Ao reconhecer oddsymptomnyh formas incompletas da doença na ausência de melasma, você deve usar: 1) um teste de pigmentação provocativa (no lugar das moscas expelidas ou a placa de mostarda se desenvolve mais ou menos forte); 2) determinação dinamométrica da fadiga muscular; 3) definitivamente a dinâmica da curva de açúcar no sangue antes e no final da carga com glicose ou injeção intramuscular de 1-2 mg de epinefrina; 4) um teste para aumento da resistência aos carboidratos; 5) linfocitose, monocitose e gnpereosinofilia freqüente no sangue; 6) sinais de status thymico-lymphaticus; 7) aumento da tolerância de endurance aos extratos da glândula tireóide e do lobo posterior da glândula pituitária.

Etiologia

Como os fatores etiológicos da doença, a tuberculose da glândula supra-renal deve ser colocada em primeiro lugar; em seguida, siga a ausência congênita ou hipoplasia das glândulas supra-renais, infecções: sífilis, difteria, tifo, gripe, várias neoplasias e processos destrutivos e o tipo de hemorragia, esclerose e degeneração das glândulas supra-renais.

Lesões, lesões, contusões de ar, infecções intestinais e até choques mentais são notados como fatores etiológicos no desenvolvimento de e as formas apagadas da doen de bronze e os chamados sintomas de insuficicia adrenal funcional benigna ou os fenenos do eddisonismo.

Anatomia patológica

Quando o exame microscópico de áreas pigmentadas da pele e membranas mucosas, uma deposição excessiva de grãos preto-marrom pigmento melanina (isenta de ferro) nas células da camada de Malpighi e na parte do tecido conjuntivo da pele.

Em 70% dos casos, a tuberculose é encontrada em vários estágios, quase completamente destruídos pelas glândulas supra-renais. Muitas vezes, o granuloma da tuberculose afeta as áreas adjacentes do sistema nervoso simpático e do plexo solar. Assim, o processo que destrói as glândulas supra-renais muitas vezes produz mudanças nas partes importantes da parte ventral do nervo simpático. Apenas raramente a tuberculose da glândula adrenal é o único foco ativo. Mais muitas vezes há uma lesão de tuberculose em outros órgãos, especialmente nos pulmões.

Na ausência de lesões tuberculares, foram encontradas: ausência congênita, aplasia ou hipoplasia das glândulas supra-renais, hipoplasia e atrofia da medula supra-renal e todo o complexo cromofínico. tecido, hipoplasia ou degeneração cirrótica das glândulas supra-renais devido a processos sifilíticos difusos, gengiva e após infecções agudas, amiloidose, lesões neoplásicas malignas, degeneração cística, angioma cavernoso, hemorragias e hematomas, trombose das veias, embolia dos vasos das glândulas supra-renais, necrose, supuração e até equinococos.

Na grande maioria dos casos, juntamente com essas ou outras lesões da glândula adrenal, há alterações nos nódulos e nervos simpáticos abdominais (degeneração e pigmentação células nervosas, nódulos semilunares, esclerose e degeneração do tecido nervoso, hipoplasia, destruição e desaparecimento do tecido cromafim espalhado ao longo do trato nervoso simpático).

Em casos muito raros, não foram encontradas alterações nem na glândula supra-renal nem no sistema nervoso simpático. Às vezes, eles encontraram o timo persistente, hiperplasia das glândulas linfáticas, amígdalas e tecido linfático na raiz da língua.

Atual e previsão

O curso e o prognóstico da doença de bronze são muito diversos, dependendo dos fatores etiológicos, a natureza da doença subjacente doença, de inclinações à progressão ou remissão e recuperação, e de doenças aderentes.

Portanto, há casos agudos que terminam em morte em poucos dias, e subaguda, em que a morte ocorre após 6-12 meses. Por fim, casos de curso benigno crônico estão longe de ser raros, com duração de muitos anos, com paradas espontâneas de processos e recaídas. Casos de recuperação também são descritos, especialmente com etiologia sifilítica e processos reversíveis no sistema nervoso adrenal ou simpático, deitado na base do aparecimento do complexo sintoma eddisônico na chamada insuficiência adrenal funcional benigna.

Deve ser lembrado que os eddisônicos não são muito resistentes a muitas influências nocivas, tais como: fadiga física, choque mental, trauma, infecções e várias doenças intercorrentes - tudo isso pode piorar o curso da doença, desequilibrar o paciente e acelerar o fim fatal.