Neste artigo você vai aprender o que a patologia chamada síndrome de Budd-Chiari, uma vez que é perigoso, do que uma síndrome caracterizada por doença, síndrome de Budd-Chiari. Causas e tratamento
Artigo Conteúdo:
- provoca sintomas
- síndrome
- Terapias Diagnóstico Prognóstico
Budd-Chiari - a estagnação do sangue no fígado causada por violação da saída do órgão que se desenvolve no fundo de várias patologias não-vasculares e doenças( peritonite, pericardite).O resultado de distúrbios de fluxo sanguíneo torna-se no fígado e um aumento da pressão sanguínea na veia porta( grande vaso sanguíneo que traz o sangue venoso para o fígado de órgãos não-emparelhado).estrutura anatômica
da região epigástrica do abdômen. Clique para zoom isolado Convencionalmente duas formas da doença com os mesmos sintomas e manifestações da doença:
- ou patologia primária( causa - inflamação interior das paredes dos vasos, fornecendo o fígado).síndrome
- de Budd-Chiari, ou patologia secundária( surge contra as doenças não vasculares).Síndrome
- uma doença rara, de acordo com estatísticas diagnosticados em 1 em cada 100.000 pessoas, em mulheres de 40 a 50 anos - várias vezes mais frequentemente do que os homens.
Patologia por várias razões( peritonite, trombose) é estreitada vasos adjacentes e internas do fígado.fluxo lento causa a degeneração e necrose de hepatócitos( corpo celular) com a formação de cicatrizes e gânglios. O tecido engrossa e aumenta de tamanho, apertando fortemente os vasos. Como um resultado
desenvolvimento de perturbações circulatórias, isquemia( falta de oxigénio) e atrofia( desperdício) lóbulos periféricas do fígado, a estase do sangue na parte central, a qual conduz rapidamente a pressão aumentada( hipertensão portal) nos vasos de entrada.
A doença progride rapidamente para complicações com risco de vida - contra o pano de fundo de estagnação desenvolve renal e falha hepática( disfunção), cirrose( degeneração do corpo, a substituição de tecido não-funcional) na cavidade do peito ou abdómen acumula uma grande quantidade de fluido( 500 ml, hidrotorax eascites).Em 20% de uma síndrome durante alguns dias conduz à morte devido a coma hepático e hemorragia interna.síndrome
A cura completa Budd-Chiari é impossível. A terapia com drogas e técnicas cirúrgicas em combinação prolonga a vida do paciente com a forma crónica( até 10 anos), mas não é muito eficaz para formas graves da doença.designação de medicamento
na patologia torna o médico-gastroenterologista, cirurgiões realizam a correção cirúrgica.
Causas A causa direta da síndrome de doença - estreitamento ou paredes imperfurado completas de vasos sanguíneos que fornecem o fluxo de sangue venoso do corpo. provocar sua aparência pode:
- trauma mecânico abdominal( um golpe, hematoma);peritonite
- ( inflamação aguda da cavidade abdominal);pericardite
- ( inflamação do revestimento exterior conjuntivo do coração);doença hepática
- ( lesões focais e cirrose);
- inchaço da cavidade abdominal;
- defeitos congénitos da veia cava inferior( uma grande embarcação, que proporciona fluxo de sangue a partir do fígado);trombose
- ( sobreposição de trombos vasculares);; -
- ( doença de eritrócitos, em que o número de células vermelhas do sangue é grandemente aumentado no sangue) policitemia
- hemoglobinúria paroxística nocturna( espécies anemia define selecção com sangue na urina);
- migrando tromboflebite visceral( ocorrência simultânea de vários grandes trombos em vasos diferentes);infecção
- ( strep, tubercle bacillus);Medicamentos
- ( contraceptivos hormonais).
em 25-30% dos casos não podem ser estabelecidas as causas da doença, tal patologia é chamado idiopática.
Estágios do dano no fígado. Clique na foto para ampliar Sintomas A doença pode se desenvolver em aguda, subaguda e formas crônicas:
- Por forma aguda caracterizada por um rápido aumento nos sinais de doença - dor aguda, náuseas, vómitos, ocorrência de edema acentuado da parte inferior das extremidades, hidrotorax e ascite( fluido no cavidades torácica e abdominal).Paciente difícil para mover e executar quaisquer ações físicas. Tipicamente, uma forma aguda de Budd-Chiari e a doença termina em coma e morte dentro de poucos dias.forma subaguda
- ocorre com sintomas graves( aumento do fígado e baço, o desenvolvimento de ascite), que não está a crescer mais rapidamente como aguda, e muitas vezes transformados em crónica. Capacidade de trabalho é limitada pelo paciente.forma crónica
- nas fases iniciais são assintomáticos( em 75-80%) pode provocar fraqueza e fadiga sobre o fundo de aumentar o fornecimento de sangue para a insuficiência de órgãos não está relacionada com a actividade física. Progredindo insuficiência provoca o aparecimento de sintomas expressos que são acompanhados por dor, sensação de plenitude no quadrante superior esquerdo, vómitos, sintomas de cirrose.paciente para deficientes motores durante este período é limitada e não pode recuperar( devido a complicações frequentes do processo).aumento
| forma síndrome | sintomas característicos |
|---|---|
| aguda | significativa no tamanho do fígado( hepatomegalia) aguda, dor insuportável na região epigástrica( abaixo da borda inferior do esterno, o estômago) ou hipocôndrio direito Náuseas, vómitos fraqueza , fadiga amarelado insignificante esclera ocularinchaço e pele veias superficiais no tórax e abdômen inchaço grave na ascite pernas hidrotórax hemorrágicas( presença de sangue no líquido acumulado causado exthemorragia manhã) aumento |
| subaguda | significativa em fígado baço( esplenomegalia) desconforto alargada e dor no quadrante superior direito( no fígado) fraqueza , fadiga Reportar propriedades físico-químicas do sangue( aumento de viscosidade, formação de coágulos) Ascite |
| crónica emdor período de crescente fraqueza | falha, fadiga aumentar quadrante superior direito na hepatomegalia, esplenomegalia surgimento Vómitos de clarezaexpressa padrão venosa na dispepsia abdómen e do tórax ( indigestão) interno sangramento Inchaço tornozelos coagulação Ascite |
normal e aumento do baço. Clique na foto para ampliar ocorrência comum para a síndrome de Budd-Chiari - o rápido desenvolvimento de complicações graves: renal
- e insuficiência hepática;
- Hidrotórax e hemorrágicas ascite;hemorragia interna
- ;
- cirrose;coma
- e morte.
prazo médio de vida do paciente sem tratamento - desde alguns meses a 3 anos.síndrome
Diagnostics
Budd-Chiari previamente diagnosticada por um aumento significativo no fígado e baço, contra distúrbios de coagulação do sangue e ascite em desenvolvimento. Para confirmar o diagnóstico de laboratório clínico diagnóstico
prescrito:
- contagem completa do sangue com contagem de plaquetas e de glóbulos brancos( aumento de 70% em número);determinação
- de factores de coagulação do sangue( alterações nos parâmetros de coagulação, o aumento do tempo de protrombina);exames de sangue bioquímica
- ( aumento da fosfatase alcalina desempenho, transaminases hepáticas, bilirrubina e ligeiro aumento na redução da albumina).análise
em testes de função hepática. Clique na foto para ampliar como métodos instrumentais utilizados:
- CT e ultra-sonografia( determinar a extensão e localização das seções de fígado com fornecimento de sangue prejudicada).Angiografia
- vasos hepáticos( maneira informativo para localizar causas distúrbios circulatórios( trombose, estenose, oclusões) e extensão das lesões vasculares).
- inferior cavagraphy( estudo da veia cava inferior para obstruções ao fluxo sanguíneo).biópsia
- ou na captura vivo do material biológico( a determinar, degeneração, necrose ou atrofia das células).Às vezes
prescrito cateterização da veia hepática( para determinar a localização de trombose).pacientes CT abdominais
com Budd-Chiari síndrome Terapias
curar a doença completamente não é possível, na maioria dos casos, a terapia de droga é ineficaz, apenas ligeiramente e brevemente facilita a condição do paciente( prolonga a vida útil de até 2 anos).
conservador tratamento
Tratamento Objectivos: remover
- barreiras para a circulação e normalizar corpo fluxo de sangue;
- reduzir a pressão na veia porta;
- prevenir o desenvolvimento de complicações da síndrome de Budd-Chiari.
| Medicinal | significa que prescrito |
|---|---|
| Anticoagulantes( Curantylum, Clexane) | dilui o sangue, reduz a capacidade das plaquetas e a agregação de glóbulos vermelhos( aglomeração) e evitar a formação de trombos Soluções |
| trombolíticos( estreptoquinase, uroquinase) | utilizados para degradação( destruição, a dissolução) do trombopreparações |
| melhorar o metabolismo das células do fígado( a-lipóico uma forte Essentiale) | melhorar o metabolismo em hepatitos, melhorar a sua estabilidade durante krovosnabzhen falhaI |
| glucocorticóides( prednisolona) | reduz a inflamação das paredes dos tecidos do fígado e dos vasos, melhorar o metabolismo, possuem diuréticos |
| anti-alérgicas e analgésicas( furosemida, espironolactona) | Atribuir para remover o excesso de líquido a ocorrência de edema pronunciado das extremidades inferiores, |
ascite Sem correcção cirúrgica conservadoratratamento resulta no desenvolvimento de complicações fatais e morte em 85-90%( para o período de 2 a 5 anos).
técnicas cirúrgicas cirurgia pode melhorar o prognóstico e prolongar a vida do paciente( 10 anos), contra-indicação para intervenção - insuficiência hepática expressa. Os métodos cirúrgicos
| Como operam | ||
|---|---|---|
| anastomose | próteses ocas artificiais proporcionam comunicação entre o vaso danificada para restaurar o fluxo sanguíneo | |
| Shunt | próteses biológicas ou artificiais imitando segmentos de vasos para o fluxo de sangue cria caminho ignorando veias danificadas | |
| Prótese veia cava superior | substituir parte danificadaa veia cava superior artificial ou biológico implante dilatação | |
| balão e implante de stent da parte inferiorcateter da veia cava | com um balão na sua extremidade estender lugar estenose é definido na construção da parede do vaso de metal( Stent), que impede o fígado transplante | órgão danificado |
| Membranotomiya | dissecando aderências ou septo de tecido conjuntivo, aumentando o lúmen do vaso | |
| estreitando re-substitua enxerto biológica( fígado do doador saudável) |
manobras na síndrome de Budd-Chiari método mais eficaz - transplantes de fígado realizados com sucesso operação conttermos evaet de vida do paciente até 10 anos ou mais( uma expectativa de vida registro com síndrome de Budd-Chiari - 22 anos).
previsão
As previsões para a doença são desfavoráveis, uma cura completa é impossível. Em alguns casos( 15-20%) patologia está desenvolvendo muito rapidamente e em poucos dias leva a complicações fatais( insuficiência hepática aguda, hemorragia interna, coma) e morte.
Em curso crônico da doença( 80-85%) manifestações de insuficiência hepática estão crescendo lentamente( que leva de 1 a 6 meses), eventualmente, desenvolver disfunções crônicas( insuficiência e cirrose), que levam à morte em 85-90% dospor 2-5 anos.
tratamento é ineficaz, prolonga a vida de uma média de 2 anos. A intervenção cirúrgica( shunt, transplante hepático) pode melhorar significativamente a condição do paciente. O período máximo de vida após a operação é de 10 anos, o período de registro é de 22 anos.
