Siringomielia: sintomas e tratamento

A siringomielia é uma doença crônica, de progressão lenta, do sistema nervoso que ocorre o resultado de uma ruptura na colocação do tubo neural durante a embriogênese (durante a formação fetal no útero) mãe). Nessa patologia, na substância da medula espinhal, formam-se as áreas de proliferação de tecido conjuntivo (glia), que depois se rompem com a formação de cavidades. As cavidades são preenchidas com líquido cefalorraquidiano e tendem a crescer em todas as direções. Acontece que, em vez de um tecido nervoso normal, vazios com uma forma líquida. Por conseguinte, as funções das partes da medula espinal que são substituídas ou comprimidas pelas cavidades são perdidas. Isso determina os sintomas clínicos da siringomielia. O tratamento da siringomielia é uma tarefa bastante difícil. Eles usam métodos conservadores e operacionais, no entanto, é impossível alcançar a recuperação completa da doença. Este artigo irá informá-lo sobre os principais sintomas e métodos de tratamento da siringomielia.

Informações gerais

A siringomielia tem vários outros nomes: doença de Morvan, gliose espinhal. Nos casos em que as cáries são formadas não apenas na substância da medula espinal, mas também na região do tronco (medula oblonga), a doença é chamada syringobulbia (bulbus - na tradução "bulbo o nome obsoleto da medula oblonga por causa de sua forma).

Anteriormente, assumiu-se que a siringomielia ocorre apenas como resultado de distúrbios intrauterinos. No entanto, até hoje, foi possível descobrir que cáries semelhantes também podem ocorrer como resultado de tumores do forame occipital grande, traumas da medula espinal e do cérebro, inflamação processos. E, embora tais situações sejam muito menos comuns do que as mudanças inerentes, atualmente o termo "siringomielia" não é mais usado para designar uma única doença, mas todo o grupo. Acontece que a siringomielia é uma síndrome da formação de cavidades específicas na medula espinhal devido a várias razões. Assim, costuma-se isolar a siringomielia verdadeira (com causas congênitas) e secundária (quando exposta a fatores externos).

Com muita frequência, a siringomielia não é a única violação da embriogênese. Cerca de 80% dos casos de siringomielia são combinados com a anomalia de Arnold-Chiari. Também possível existência simultânea de siringomielia e anomalia de Dandy-Walker, insuficiência basilar, sinais de estado disrafico (forma incomum cabeça, queixo bifurcado, palato alto (gótico), bifurcação da ponta da língua e lábio inferior, crescimento anormal dos dentes, mordida irregular, desigual o tamanho dos globos oculares, o crânio facial "deprimido a displasia das aurículas, o tórax em forma de funil ou protuberante, escoliose, cifose, cifoescoliose, mamilos adicionais, diferentes tamanhos de glândulas mamárias, divisão e deformação dos arcos vertebrais, costelas adicionais, dedos adicionais, estrutura irregular escovas e pés).

Por que a siringomielia ocorre?

Defeitos congênitos (desnutrição durante a gravidez, alcoolismo, toxicodependência, toxoplasmose, exposição à radiação, infecções crônicas e doenças metabólicas somáticas em gestantes, etc.) ou o impacto de fatores externos (trauma, tumores, mielite e aracnoidite, estenose da coluna cervical, etc.) desencadeiam um processo excessivo de reprodução da glia células no cérebro. A princípio, as células multiplicadoras formam nós, mas depois morrem e, no lugar de suas cáries, formam-se cavidades. As cavidades são gradualmente preenchidas com líquido cefalorraquidiano (LCR). O líquido pressiona contra as paredes da cavidade, fazendo com que ela se expanda, causando compressão e morte das células nervosas próximas. Conforme o processo avança, as cavidades crescem e mais e mais novos neurônios morrem.

A ciência conhece dois tipos de cavidades na siringomielia:

• comunicação (quando a cavidade da siringomielite está conectada ao canal central da medula espinhal);
• não comunicantes (as cavidades existem isoladamente e não estão relacionadas com as vias do líquido cefalorraquidiano da medula espinhal).

Sintomas de siringomielia

De acordo com dados diferentes, a incidência de siringomielia é de, para o caso, por 100 mil habitantes. A forma congênita da doença afeta o sexo masculino duas vezes mais do que a feminina. Como a cavidade começa a aumentar na adolescência, é nessa época e os primeiros sintomas aparecem. Embora muitas vezes o diagnóstico da doença é adiada por dezenas de anos por causa da multiplicidade de sintomas diversos e não simultâneos.

Geralmente, a doença se desenvolve lentamente, acumulando gradualmente sintomas, o que está associado a um aumento gradual no tamanho das cavidades. Às vezes os pacientes unem o começo da doença com uma tosse ou espirro (por exemplo, dizem que depois que uma tosse houve fraqueza na mão).

Como as cavidades com siringomielia crescem em todas as direções, costuma-se isolar várias formas ao longo do comprimento e largura da medula espinhal.

Por comprimento:

• forma cervicotorácica: com a localização de cavidades nas partes cervical e torácica da medula espinhal;
• lombossacral: cavidades são formadas nas partes lombar e sacral da medula espinhal. Esta forma é muito rara e é considerada atípica;
• bulbar: quando a cavidade está localizada na medula oblongata (syringobulbia);
• misturado: na presença de cavidades em vários departamentos simultaneamente.

Pelo diâmetro:

• Sensível: ao comprimir condutores sensíveis da medula espinhal;
• motor: derrota de neurônios motores e caminhos;
• trófico: quando os cornos laterais da medula espinhal são comprimidos;
• misturado: é geralmente uma conseqüência da grande "experiência" existente da doença.

Esta divisão tem uma base clínica, porque, por exemplo, com a localização da cavidade na região cérvico-torácica da medula espinhal e compressão de condutores sensíveis, os primeiros sintomas são a perda de dor e sensibilidade à temperatura nas mãos, e quando a cavidade é localizada no mesmo departamento, mas compressão de neurônios motores, os primeiros aparecem fraqueza muscular nos membros superiores com total segurança sensibilidade.

No período inicial da doença, uma forma sensível é mais comum. Os principais sinais neste caso são dor, parestesia e distúrbios de sensibilidade.

A dor ocorre na região do pescoço-ombro (na forma arvicothoracal), maçante, dor, queima pode ter uma tonalidade ou ataques parecem ser permanente. Nas mesmas zonas, há sensações desagradáveis ​​de formigamento, formigamento (isto é, parestesia). As alterações na sensibilidade são representadas pela perda da sensibilidade à dor e à temperatura na chamada zona "jaqueta" (com dano bilateral) ou "polukurtki" (uma via de sentido), que está nas mãos de e áreas adjacentes do corpo, mantendo-se no abdómen, pélvis e inferior extremidades. Esta perda de sensibilidade é considerada específica para siringomielia. Causa o aparecimento de cicatrizes de queimaduras e várias lesões (já que a sensação de dor não surge de efeitos quentes ou traumáticos).

Com siringomielia, não significa necessariamente a ocorrência simultânea de todas as manifestações sensíveis. Uma pessoa pode procurar ajuda médica apenas por causa de queimaduras frequentes, mas sem nenhuma dor.

Outra característica do curso clínico da siringomielia é a natureza dissociada dos distúrbios sensíveis. O que isso significa? Isto significa uma mudança na sensibilidade à dor e temperatura com a preservação de outras espécies (as chamadas espécies profundas sensibilidade, permitindo que uma pessoa determine a posição do membro no espaço, adivinhe o local do contato com o olhos). Esta característica aparece apenas nas fases iniciais da doença, porque então a cavidade é comprimido apenas o corno posterior da medula espinal que são responsáveis ​​para a dor e sensibilidade à temperatura. Com o crescimento das cavidades, os condutores de profunda sensibilidade (o cordão traseiro) também estão envolvidos no processo, e então todos os tipos de sensações já são violados.

Se a cavidade for inicialmente localizada na medula espinhal lombossacral, as alterações descritas acima ocorrerão nas pernas.

A forma motora surge, como o debute da doença, muito menos freqüentemente. Está conectado com a compressão dos chifres frontais. Como resultado, nas mãos (pés em forma lombossacral) aparecem espasmos musculares involuntários, redução do tônus ​​muscular e força são perdidos reflexos tendíneos. Algumas semanas depois, a atrofia dos músculos das extremidades superiores (inferiores) é revelada: perda de peso e desbaste. Quando a cavidade começa a espremer não só o chifre frente, mas os cordões dianteiros e laterais, há uma fraqueza muscular nos membros inferiores (com arvicothoracal forma e fraqueza inicial nas mãos) com um aumento no seu tom, o aparecimento de reflexos patológicos, um aumento dos reflexos tendinosos normais (joelho, Aquiles). A compressão do cordão anterior e lateral também é acompanhada por um rompimento da função dos órgãos pélvicos. (há episódios de incontinência urinária, necessidade imperiosa de urinar e problemas com contenção de fezes).

A forma trófica está associada à compressão dos cornos laterais da medula espinhal, onde estão localizados os neurônios do sistema nervoso autônomo. Clinicamente, isso se manifesta (com forma cervicotorácica) por espessamento, ressecamento e aspereza da pele, ponta dos dedos e escovas azuis, unhas quebradiças, freqüentes panarício, aumento da densidade do cabelo, pigmentação de áreas individuais da pele, aumento da transpiração (especialmente quando se toma quente ou quente comida). Feridas nas mãos não cicatrizam bem, tornam-se infectadas novamente e levam ao desenvolvimento de flegmão, fístula, osteomielite. As articulações do membro superior são deformadas e, às vezes, de tamanho incrível. Neste caso, os movimentos na articulação afetada podem ser completamente indolores (devido à derrota de condutores sensíveis), embora se ouça um forte estalar de ossos. Os ossos também sofrem destruição, a osteoporose se desenvolve. Isso muitas vezes leva a fraturas. Acontece que as articulações e os ossos parecem derreter e em seu lugar se formam cavidades cobertas de pele.

Com a localização cérvico-torácica da cavidade da siringomielite, a ocorrência da síndrome de Horner é possível. Inclui ptose (descida da pálpebra superior), miose (estreitamento da pupila) e enoftalmia (globo ocular para dentro). A síndrome é causada pela compressão de condutores nervosos autonômicos.

A siringobulbia é caracterizada pela derrota dos nervos cranianos: sublingual, errante, lingofaríngea, facial e às vezes trigeminal. Isto tem as seguintes manifestações clínicas:

• mobilidade prejudicada da língua, sua hipotrofia;
• discurso borrado;
• sombra nasal da voz;
• engasgar com as refeições;
• rouquidão da voz até a afonia;
• violação do gosto na língua;
• perda de sensibilidade e atrofia muscular na face;
• Suspensão do palato mole;
• violação da respiração.

Além disso, a syringobulbia é manifestada por distúrbios de coordenação, marcha instável, tontura, nistagmo (movimentos involuntários de tremor nos olhos), deficiência auditiva.

Seja qual for a forma como a doença começou, à medida que progride, o estágio começa quando o paciente tem distúrbios tanto sensitivos quanto motores e vegetativos-tróficos. A siringomielia é caracterizada por uma progressão razoavelmente lenta, por dezenas de anos, embora também haja formas mais rapidamente progressivas. Às vezes há períodos de relativa estabilização da condição, então novos sintomas não aparecem (remissão relativa).

Diagnóstico

A doença é relativamente fácil de diagnosticar na fase clínica expandida, quando o rosto sensível, motora e distúrbios vegetativos-tróficos. Os primeiros sintomas são inespecíficos e nem sempre sugerem uma possível siringomielia.

Com o advento da ressonância magnética, o diagnóstico de siringomielia foi significativamente simplificado (em qualquer estágio). Este método pode confirmar ou negar com confiança este diagnóstico. A ressonância magnética cria uma oportunidade, no sentido literal da palavra, de ver cavidades na medula espinhal. É por isso que todos os pacientes com suspeita de siringomielia são enviados para a ressonância magnética da medula espinhal.

Tratamento

A siringomielia ainda pertence a doenças incuráveis. Todos os métodos disponíveis no arsenal da medicina nos permitem diminuir um pouco o processo, estabilizar os sintomas, facilitar a vida do paciente, mas não poupar para sempre.

A escolha de um método de tratamento é influenciada por muitos aspectos: o verdadeiro é syringomyelia ou um estágio secundário, inicial ou desenvolvido da doença, as cavidades com espaço subaracnóideo ou não, quão sensíveis são as alterações sensoriais, motoras e vegetativas-tróficas que estão associadas doença.

Todos os pacientes com siringomielia devem cuidadosamente evitar lesões nos membros afetados e manusear cuidadosamente o fogo. A falta de sensibilidade pode ser uma brincadeira cruel: por exemplo, uma pessoa a tempo não retira a mão do fogo ou sente um corte na pele. E as lesões resultantes são muito mal curadas devido a distúrbios tróficos e podem causar a disseminação da infecção.

Nos estágios iniciais da siringomielia, quando as células da glia estão se multiplicando ativamente, a terapia por raios X é possível. As partes afetadas da medula espinhal são irradiadas. Faça vários cursos com uma pausa de 6 meses a vários anos. A finalidade de tal tratamento é parar a multiplicação de células e, consequentemente, a prevenção da formação subsequente da cavidade. No entanto, recentemente, a eficácia da terapia por raios X tornou-se cada vez mais questionada. Isto é devido ao fato de que depois de um tempo a doença começa a progredir de qualquer maneira, e os raios não permitem eliminar os sintomas já existentes.

O tratamento medicamentoso também é realizado por cursos de 2 a 3 vezes ao ano. Para este fim, use:

• analgésicos. Pode ser analgésicos (Analgin, Ketanov), anti-inflamatórios não esteroidais (diclofenaco, ibuprofeno) e sua combinação. Em casos de dor muito forte e mal detentora, são utilizados anticonvulsivantes (gabapentina, pregabalina), antidepressivos (amitriptilina, duloxetina e outros);
• drogas que melhoram a circulação sanguínea e o metabolismo no tecido nervoso (Pentoxifilina, Actovegina, Piracetam, Ácido Glutâmico, Ácido Nicotínico e outros);
• vitaminas do grupo B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorrubina) e vitamina C, ácido fólico;
• meios para desidratação. Eles reduzem a quantidade de CSF (Furosemide, Diacarb);
• drogas anticolinesterásicas que contribuem para a melhora da condução neuromuscular (Prozerin, Neurromidine).

A essência desse tratamento reside no efeito reabilitador geralmente restaurativo, aumentando a capacidade adaptativa do organismo. Não pode afetar o processo de crescimento da cavidade.

Dos métodos de fisioterapia são utilizados banhos de radônio, UHF, eletroforese. Alguns pacientes são bem ajudados na luta contra a acupuntura da síndrome da dor.

Além dos métodos conservadores de tratamento da siringomielia, existem também os operacionais. As principais indicações para intervenção neurocirúrgica são:

• formas rapidamente progressivas da doença;
• violações aumentadas de circulação de licor;
• combinação de cavidades na dorsal e medula oblonga com anormalidades da transição craniovertebral (anomalia de Arnold-Chiari e outras).

As operações são realizadas em vários volumes: pode ser a drenagem das cavidades formadas, desvios (com retirada líquido cefalorraquidiano na cavidade abdominal), dissecção de aderências que comprimem a medula espinhal, descompressão transição. O tratamento cirúrgico contribui para alguma melhora na condição, retardando a progressão da doença por um tempo, mas, infelizmente, não leva à recuperação do paciente.

Outro método de tratamento cirúrgico da siringomielia é a dissecção do filamento terminal na parte inferior do canal vertebral. Este método é baseado na hipótese de um cientista, que é que a siringomielia provavelmente ocorre em O resultado de suprimento insuficiente de sangue para a medula espinhal é mais próximo do canal central devido à tensão cerebral durante fim de linha. Dissecção do fio na região do cóccix enfraquece a tensão da medula espinhal, leva à restauração do fluxo sanguíneo normal. A eficácia deste método está sendo estudada.

Resultado da siringomielia

Embora seja impossível livrar-se da siringomielia, acredita-se que não leva a uma diminuição na expectativa de vida.

A verdadeira siringomielia progride lentamente, permitindo que o paciente continue trabalhando e se mantenha por um longo tempo, mas os estágios tardios da doença levam à incapacidade.

O curso da siringomielia secundária é geralmente mais maligno, mas neste caso a causa é desempenhada pela causa da siringomielia. O surgimento de distúrbios respiratórios, deglutição, micção é carregado com o surgimento de complicações infecciosas (pneumonia, sepse), que já traz um risco para a vida. Syringobulbia tem um pior prognóstico para a vida, já que no seu caso, distúrbios respiratórios ocorrem com relativa rapidez.

Então, resumindo o acima, podemos dizer que a siringomielia é grave doença neurológica, que se manifesta como uma multiplicidade de sintomas e, portanto, nem sempre é diagnosticado imediatamente. As realidades de hoje são tais que até que não haja formas de curar completamente a siringomielia.

Neurocirurgião, Cand. M. Zuev A. A. fala sobre siringomielia:

Apresentação sobre o tema "Meu diagnóstico é siringomielia. O que devo saber sobre minha doença?