Displasia do tecido conjuntivo: sintomas e tratamento em crianças

Displasia do tecido conjuntivo - manifestações em criança ou adulto, diagnóstico e terapia

Existem distúrbios internos que levam ao surgimento de todo um buquê de doenças em diferentes áreas - de doenças articulares a problemas com os intestinos, e displasia do tecido conjuntivo é o seu mais brilhante um exemplo.

Não é possível para todo médico diagnosticá-lo, uma vez que é expresso em cada caso por seu próprio conjunto sintomas, assim uma pessoa pode por anos sem sucesso tratar-se, não suspeitando o que está acontecendo dentro ele.

Este diagnóstico é perigoso e que medidas precisam ser tomadas?

O que é displasia do tecido conjuntivo?

Em um sentido geral, a palavra grega "displasia" significa uma ruptura na educação ou no desenvolvimento que pode ser aplicada tanto aos tecidos quanto aos órgãos internos em geral.

Esse problema é sempre congênito, como aparece no período intra-uterino.

Na medicina oficial, a patologia do desenvolvimento do tecido conjuntivo também pode ocorrer sob os nomes:

• colagenopatia hereditária;
• síndrome hipermóvel.

O número de sinais de desordens do tecido conjuntivo é tão grande que sozinhos eles podem estar associados a qualquer doença: patologia se reflete na maioria dos sistemas internos - do nervoso ao cardiovascular e até expressa como uma diminuição não razoável peso corporal. Muitas vezes a displasia deste tipo é detectada apenas após alterações externas ou medidas de diagnóstico tomadas por um médico com outras pessoas. propósito.

Entre os mais marcantes e detectáveis ​​com sinais de alta freqüência de doenças do tecido conjuntivo são:

• Disfunção vegetativa, que pode se manifestar como ataques de pânico, taquicardia, desmaios, depressões, esgotamento nervoso.
• Problemas com a válvula cardíaca, incluindo prolapso, anormalidades cardíacas, insuficiência cardíaca, patologia do miocárdio.
• Astenização é a incapacidade do paciente de se expor ao estresse físico e mental constante, frequentes rupturas psicoemocionais.
• Deformação em forma de X das pernas.
• Varizes, veias da aranha.
• Hipermobilidade das articulações.
• Síndrome de hiperventilação.
• Frequente inchaço causado por distúrbios digestivos, disfunção do pâncreas, problemas com a produção de bílis.
• Dor ao tentar puxar a pele.
• Problemas com o sistema imunológico, visão.
• Distrofia Mesenquimatosa.
• Anomalias no desenvolvimento da mandíbula (incluindo mordida).
• Pés chatos, deslocamento freqüente das articulações.

Os médicos acreditam que as pessoas que têm displasia do tecido conjuntivo, em 80% dos casos, têm distúrbios psicológicos.

Uma forma fácil é a depressão, um constante sentimento de ansiedade, baixa auto-estima, falta de ambição, descontentamento com o atual estado de coisas, reforçado pela relutância em mudar qualquer coisa.

No entanto, até mesmo um diagnóstico de "síndrome de displasia do tecido conjuntivo" pode até estar associado ao autismo.

Ao nascimento, uma criança pode ser privada de sinais fenotípicos de patologia do tecido conjuntivo, mesmo que seja colagenopatia, que apresenta manifestações clínicas vívidas.

No período pós-natal, defeitos no desenvolvimento do tecido conjuntivo também não são excluídos, portanto, um recém-nascido raramente é diagnosticado com esse diagnóstico.

A situação é complicada pela condição natural de crianças com menos de 5 anos de tecido conjuntivo, em que eles têm muito trechos da pele, ligamentos facilmente feridos, hipermobilidade é observada articulações.

Em crianças com mais de 5 anos com suspeitas de displasia pode ser visto:

• alterações na coluna vertebral (cifose / escoliose);
• deformidades do peito;
• tônus ​​muscular pobre;
• lâminas assimétricas;
• mordida incorreta;
• fragilidade do tecido ósseo;
• maior flexibilidade da região lombar.

Causas

A base das alterações no tecido conjuntivo são as mutações genéticas, pois sua displasia não pode ser reconhecida em todas as suas formas como uma doença: algumas de suas manifestações não pioram a qualidade de vida humana.

A síndrome displásica causa alterações nos genes responsáveis ​​pela principal proteína que forma o tecido conjuntivo - colágeno (menos freqüentemente - fibrilina). Se houver uma falha durante a formação de suas fibras, elas não serão capazes de suportar a carga.

Além disso, como um fator no aparecimento de tal displasia, a deficiência de magnésio não é excluída.

Classificação

Os médicos até hoje não chegaram a um consenso sobre a classificação da displasia do tecido conjuntivo: pode ser entrar em grupos sobre os processos que ocorrem com o colágeno, mas esta abordagem permite que você trabalhe apenas com displasia. A seguinte classificação é considerada mais universal:

• Desordem diferencial do tecido conjuntivo, que tem um nome alternativo - colagenopatia. Displasia é hereditária, os sintomas são claros, o diagnóstico da doença do parto não é.
• Transtorno indiferenciado do tecido conjuntivo - este grupo inclui os demais casos, que não podem ser atribuídos à displasia diferenciada. A frequência do seu diagnóstico é várias vezes maior e em pessoas de todas as idades. Uma pessoa que encontrou patologia indiferenciada do tecido conjuntivo, muitas vezes não precisa de tratamento, mas deve estar sob a supervisão de um médico.

Diagnóstico

Com displasia desse tipo, muitas questões controversas estão conectadas, já que na questão dos especialistas em diagnósticos praticam-se várias abordagens científicas.

O único ponto que não causa dúvidas é a necessidade de se conduzir estudos clínicos de genealogia, pois os defeitos do tecido conjuntivo são de natureza congênita.

Além de esclarecer a foto, o médico precisará:

• sistematizar as queixas do paciente;
• executar uma medição de um tronco em segmentos (para displasia soyedinitelnotkanny o comprimento real é real);
• avaliar a mobilidade das articulações;
• Dê ao paciente para tentar cobrir o pulso com o polegar e o dedo mínimo;
• realizar um ecocardiograma.

Análises

O diagnóstico laboratorial deste tipo de displasia consiste no estudo da análise de urina no nível de hidroxiprolina e glicosaminoglicanos - substâncias que aparecem no processo de degradação do colágeno.

Além disso, faz sentido verificar o sangue para mutações frequentes em PLOD e bioquímica geral (análise detalhada da veia), processos metabólicos no tecido conjuntivo, marcadores do metabolismo hormonal e mineral.

Qual médico trata a displasia do tecido conjuntivo?

O pediatra lida com o diagnóstico e o desenvolvimento de terapia (entry-level) em crianças, já que não há médico que trabalhe exclusivamente com displasia.

Depois que o esquema é o mesmo para pessoas de todas as idades: se houver várias manifestações da patologia do tecido conjuntivo, será necessário fazer um plano de tratamento com um cardiologista, gastroenterologista, terapeuta, etc.

Tratamento da displasia do tecido conjuntivo

Não há como se livrar desse diagnóstico, uma vez que displasia desse tipo afeta alterações nos genes, porém medidas complexas podem aliviar a condição do paciente se ele sofre de manifestações clínicas da patologia do tecido. Vantajosamente, a prevenção da exacerbação é praticada, que consiste em:

• atividade física competentemente combinada;
• dieta individual;
• fisioterapia;
• tratamento medicamentoso;
• cuidado psiquiátrico.

A intervenção cirúrgica deste tipo de displasia recomenda-se recorrer só no caso deformidades do tórax, distúrbios sérios da coluna (especialmente sacral, lombar e cervical) departamentos).

A displasia do tecido conjuntivo da síndrome em crianças exige um adicional normalizar o regime do dia, pegar atividade física constante - natação, ciclismo, esqui.

No entanto, no desporto profissional de uma criança com tal displasia não deve ser dada.

Sem o uso de drogas

Iniciar tratamento médicos aconselham com a exclusão de alto esforço físico, trabalho duro, incluindo mental. Todos os anos, o paciente precisa se submeter a um curso de terapia de exercícios, se possível, depois de receber um plano do especialista e realizar as mesmas ações de forma independente em casa.

Além disso, você precisará visitar o hospital para passar por um complexo de procedimentos de fisioterapia: irradiação ultravioleta, fricção, eletroforese. A nomeação de um espartilho que suporta o pescoço não é excluída.

Dependendo do estado psicoemocional, uma visita ao psicoterapeuta pode ser prescrita.

Para crianças com displasia desse tipo, o médico prescreve:

• Massagem dos membros e costas com ênfase na secção cervical. O procedimento é realizado uma vez a cada seis meses, durante 15 sessões.
• Uso do suporte do arco se um pé valgo for diagnosticado.

Dieta

A ênfase na nutrição do paciente, que foi diagnosticado com a patologia do tecido conjuntivo, os especialistas recomendam fazer em alimentos ricos em proteínas, mas isso não significa a exclusão completa de carboidratos.

O menu diário para displasia deve necessariamente consistir de peixe magro, frutos do mar, legumes, queijo cottage e queijo duro, suplementado com legumes, frutas sem açúcar. Em uma pequena quantidade na nutrição diária, você precisa usar nozes.

Se necessário, um complexo vitamínico pode ser prescrito, especialmente para crianças.

Administração de medicamentos

Beber medicamentos deve estar sob a supervisão de um médico, uma vez que não existe um comprimido universal para displasia e para antecipar a reação de um organismo específico, mesmo para a medicação mais segura. Na terapia para melhorar a condição do tecido conjuntivo durante a sua displasia podem incluir:

• Substâncias que estimulam a produção natural de colágeno - ácido ascórbico, vitaminas do grupo B e fontes de magnésio (Magnerot).
• Medicamentos que normalizam o nível de aminoácidos livres no sangue - ácido Glutâmico, Glicina.
• Meios que ajudam o metabolismo mineral - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparações para o catabolismo de glicosaminoglicanos, principalmente em sulfato de condroitina - Rumalon, Chondroxide.

Intervenção cirúrgica

Em vista do fato de que esta patologia do tecido conjuntivo não é considerada uma doença, o médico fará uma recomendação para a operação, se o paciente sofre de uma deformidade do sistema músculo-esquelético, ou displasia pode levar a um desfecho fatal devido a problemas com embarcações. Em crianças, a intervenção cirúrgica é menos comum que em adultos, os médicos tentam evitar a terapia manual.

Fonte: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Crianças com displasia do tecido conjuntivo: muitos problemas e uma chave para eles. Parte 1

Saúde da criança Crianças com displasia do tecido conjuntivo: muitos problemas e uma chave para eles. Parte 1

Entre os pequenos pacientes pediátricos, existe um grupo especial de crianças.

Estas não são crianças com doenças sérias que violam o desenvolvimento mental e físico, nem crianças que estão constantemente febre e doentes, crianças não alérgicas, cuja companheira constante é dermatite - comeu algo errado, correndo para ao médico.

No entanto, essas crianças visitam o pediatra - e não apenas ele - pelo menos, e seu cartão está cheio de registros especialistas diferentes e já muitas vezes diferencia-se na espessura especial "do negócio pessoal" até na primeira infância idade.

Como sempre acontece: uma criança nasce, pais felizes passam por todos os exames estabelecidos de especialistas, e cada um deles encontra na criança alguns problemas em seu perfil, às vezes até mais tarde do que eles são capazes de perceber a mãe atenta com pai. Muito freqüentemente, as recomendações - e não sem razão - resumem-se à observação: o pâncreas hipersensível e a regurgitação frequente - vão se acumular, uma leve vesicoureteral refluxo - observe e não overcool, pés valgo - use palmilhas preventivas, tudo deve voltar à escola, tônus ​​muscular reduzido - então massageie com mais frequência faça isso.

Enquanto isso, o tempo está passando, mas não há dinâmica positiva: a criança não supera os problemas, pelo contrário, eles se agravam com a idade. Cada especialista vê claramente sua patologia, mas não pode com certeza julgar sua causa. Enquanto isso, muitas vezes o problema complexo é, e a razão está lá.

Hoje vamos falar especificamente sobre essas crianças especiais e seu problema - o problemadisplasia do tecido conjuntivo.

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Na literatura doméstica, é pouco descrita, embora algumas escolas russas (Moscou, São Petersburgo, Omsk), a estudem há muito tempo e em detalhes.

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Além disso, levantamentos separados de grupos organizados de escolares de cidades russas (uma amostra de cerca de pessoas) mostram que manifestações de displasia do tecido conjuntivo, de vários graus de gravidade, são observadas em quase 50% das crianças!

O fato é que a displasia do tecido conjuntivo não é uma doença isolada, mas um complexo de sintomas causado por um único causa: um defeito genético quantitativo e / ou qualitativo na síntese de proteínas que formam a matriz extracelular (colágeno, fibrilina). Como resultado, nasce uma criança com um tecido conjuntivo defeituoso. Um tecido conetivo - o cimento do espaço intercelular no corpo.

Do curso da anatomia sabe-se que parece preencher o vazio no corpo.

Este é o único de todos os tecidos que tem uma substância intercelular produzida pelas próprias células, com um complexo composição - natureza forneceu em tudo: polissacarídeos, proteínas, fibras colágenas e elásticas, minerais substância.

Não abordaremos os problemas associados às chamadas displasias diferenciadas do tecido conjuntivo, que são muito graves. doenças que conduzem a alterações graves e irreversíveis nos órgãos internos e, por vezes, em casos particularmente graves, letal. Existem relativamente poucas crianças, e como o problema é "localizado" em certos órgãos para os sistemas do corpo (por exemplo, a aorta, olhos,Síndrome de Marfan, pele e articulações com síndrome de Ehlers-Danlo), o diagnóstico é feito de forma relativamente rápida.

O objeto de nossa atenção será as crianças com o chamadodisplasia do tecido conjuntivo indiferenciada(doravante o IVA).

Indiferenciado - porque neste caso o tecido conjuntivo, independentemente de sua localização, em todo lugar, por todo o corpo, carrega um defeito oculto.

Como resultado, a doença torna-se multiorgan, ou seja, afetando uma variedade de órgãos.

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Existem tantas derrotas e são tão diversas que muitas vezes é difícil para um médico as amarrar e ver um distúrbio sistêmico por trás de um grupo de sintomas individuais.

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Sim, e as possibilidades de diagnóstico genético de NDTs são bastante limitadas em todo o mundo, para não mencionar na Ucrânia - se as formas graves de displasia, mencionadas acima, é possível diagnosticar a genética com um olho experiente e de alguma forma como um laboratório, então não podemos falar sobre a possibilidade de confirmação laboratorial do diagnóstico de NDT em nosso país é necessário ...

O que deve alertar os pais de uma criança que tem uma lista enorme de várias patologias de diferentes especialistas? Como você pode suspeitar do filho de NDT?

Como as manifestações da NDTT são muitas e são extremamente diversas, elas são classificadas como sinais externos e viscerais (associados a alterações nos órgãos internos). Você deve ser alertado se seu filho tiver uma combinação de pelo menos 3 a 5 anos após sinais de envolvimento no processo de diferentes órgãos e sistemas.

O diagnóstico pode ser feito por especialistas especializados,e às vezes são um achado aleatório:

1. O sistema ósseo (como observa o ortopedista):

• deformação do peito (quilha ou em forma de funil);
• kifo, coliose, espondilolistese;
• displasia das articulações do quadril;
• ossos frágeis;
• hipermobilidade das articulações, luxações frequentes e subluxações;
• desproporcionalidade dos segmentos de tronco;
• deformações pronunciadas das articulações, coluna;
• hérnia umbilical (geralmente esses bebês nascem com um anel umbilical anormalmente alargado);
• Curvatura das pernas em X e O;
• deformação em valgo dos pés ou joelhos;
• flatfoot longitudinal ou transversal;
• pé torto.

2. Sistema muscular (como observado por um neurologista):

• hipotensão pronunciada (diminuição do tônus) dos músculos dos membros superiores e / ou inferiores, freqüentemente persistente, mesmo com exposição e reabilitação intensas;
• tendência ao alongamento, lacrimação e ruptura de ligamentos e tendões;
• fadiga aumentada, perturbação do sono;
• dor frequente no coração, tontura, dor de cabeça;
• dor frequente nas costas e nas articulações (cervicalgia, toracalgia, lombulgia, poliartralgia);
• hipotensão arterial.

3. Olhos (como observa o oculista):

• miopia (miopia) de grau médio ou alto;
• astigmatismo;
• anomalias do desenvolvimento do fundo, esclera e córnea;
• um aumento no longo eixo do globo ocular (se você estivesse fazendo ultrassom);
• subluxação da lente;

4. Dentes e anomalias maxilofaciais de desenvolvimento (como observado pelo dentista e ortodontista):

• crescimento incorreto e / ou intempestivo dos dentes;
• hipoplasia do esmalte dos dentes;
• frênulo curto da língua;
• mudanças no tamanho da mandíbula inferior;
• "Céu gótico
• periodontite precoce e gengivite frequente (inflamação das gengivas).

5. Sistema cardiovascular (como observado por um cardiologista):

• prolapso da válvula mitralny (PMC) (atenção especial deve ser pagada se uma modificação de miksomatoznoe nas válvulas se observar com PMC - um distúrbio orgânico que consiste na alteração dos retalhos valvares, que pode levar a sérios distúrbios no trabalho do coração) (de acordo com ultra-som);

• Expansão da aorta ascendente ou valva aórtica bicúspide (segundo dados de ultrassonografia);

• outras pequenas anomalias cardíacas: prolapsos das valvas tricúspide e aórtica, pequeno aneurisma atrial, assimetria acentuada da tricúspide valva aórtica, múltiplas cordas falsas e trabéculas ventriculares esquerdas anormais, cordas adicionais na cavidade cardíaca, janela oval aberta (conforme dados Ultra-som);

• propensão a arritmias e condições sincopais (desmaios);

• taquicardia sem causa (rapidez de pulso mais de 60 batimentos / min) em repouso ou surgindo repentinamente;

• varizes já na adolescência.

6. Sistema broncopulmonar (conforme observado pelo pneumologista):

• doença pulmonar policística;
• propensão a freqüentes bronquites e pneumonias (assim como doenças otorrinolaringológicas);
• traqueobroncomalácia;
• traqueobroncomegalia;
• síndrome de hiperventilação;
• síndromes respiratórias agudas até ao colapso da traqueia e grandes brônquios.

7. Trato gastrointestinal (que é observado pelo gastroenterologista):

• falha da cárdia do estômago;

• hérnia hiatal e diafragma;

• divertículos do esôfago e várias partes do intestino;

• anomalias na forma e localização do estômago, duodeno e vesícula biliar (de acordo com ultra-som);

• refluxo gastroesofágico e / ou duodenogástrico;

• ptose (descida) dos órgãos da cavidade abdominal;

• distúrbios dispépticos persistentes.

8. Rim e sistema urino-genital (como observado pelo nefrologista, urologista):

• doença renal policística;
• refluxo pulmonar-renal e / ou vesicoureteral;
• ptose dos rins e / ou bexiga;
• varicocele (veias dilatadas do cordão espermático) em meninos.

9. Sinais gerais externos e viscerais (como observado pelo pediatra):

• a tendência a formar contusões, aumento do sangramento dos vasos sanguíneos (às vezes os vasos são diretamente translúcidos sob a pele), uma tendência a sangramento nasal e retal;
• hiperextensão da pele, pele fina e aveludada;
• a tendência ao aparecimento de estrias (estrias), especialmente durante períodos de intenso crescimento e puberdade;
• tendência ao aparecimento de cicatrizes grossas no local das lesões;
• aparência muitas vezes característica: orelhas grandes ou protuberantes, olhos profundos, forma incomum do crânio, clavículas / escápula salientes;
• o chamado "tipo astênico" de adição: hipotrofia (baixo peso) na infância, aumento da magreza na adolescência (índice de massa corporal (IMC) inferior a 17) - apesar do fato de que o apetite de tais crianças é muitas vezes elevada, ossos finos e leves, fadiga aumentada, letargia geral fraqueza, dificuldade de concentração e concentração de atenção (enquanto a criança pode ser hiperativa), diminuição do desempenho, mau sono, etc.

Vilchinskaya Tatiana

Crianças com displasia do tecido conjuntivo: muitos problemas e uma chave para eles. Parte 2

Memorando de pacientes com dysplasia de tecido soyedinitelnotkanny de crianças e os seus pais

Dinâmica da idade, o significado clínico das manifestações da displasia do tecido conjuntivo em crianças em idade escolar e adolescentes, a possibilidade de correção. Parte 1

Fonte: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Displasia em crianças: causas, sinais, tratamento, prognóstico para o futuro

Displasia em crianças - uma violação da formação de tecido conjuntivo, que é um componente dos músculos, cartilagem, ossos, ligamentos.

A violação pode ocorrer em qualquer órgão ou sistema.

Nos recém-nascidos, a displasia da articulação do quadril é mais frequentemente diagnosticada, que é repleta de subluxações e luxações da cabeça do fêmur.

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Praticamente todas as crianças menores de 5 anos têm sinais de patologia - pele sensível, facilmente extensível, ligamentos fracos, etc. O diagnóstico do distúrbio em pacientes tão pequenos só pode ser indiretamente ou por sintomas externos.

Causas do desenvolvimento de patologia:

• Hereditariedade;
• Ameaça de aborto;
• Infecções, distúrbios endócrinos durante a gravidez;
• Apresentação incorreta do feto;
• Gestose grave;
• Nascimento rápido;
• Gravidez tardia;
• Avitaminose, má nutrição durante a gravidez.

A displasia da anca é classificada em vários tipos:

• Acetabular. Ocorre na patologia do acetábulo;
• A displasia de Meyer está localizada em crianças na parte proximal da coxa. O ângulo pescoço-diafisário muda mais ou menos;
• Rotacional - a posição dos ossos no plano horizontal é interrompida.

Patologia tem três graus de severidade: prelivor, subluxação e luxação.

Ao mesmo tempo é necessário dizer que tal diagnóstico não é uma doença em absoluto. Isso é mais uma característica do corpo. Crianças com esse fenômeno são muitas e distantes de todas elas são observadas em pediatras, ortopedistas e outros especialistas.

Já existem muitos sinais de DST. Eles são divididos em externos e internos. O primeiro é fácil de detectar com exame externo, este último - durante o diagnóstico (análises, estudos).

Sinais externos são comuns:

• Hipermobilidade das articulações;
• Aumento da extensibilidade da pele;
• Deformação da coluna vertebral (escoliose, cifose);
• De pés chatos;
• Rede venosa severa;
• Deformação de Ploskovalgusnaya de pés;
• Patologia da visão;
• Deformação torácica (em forma de funil, em forma de quilha, com ligeiro recuo);
• Assimetria das lâminas;
• Ombros caídos;
• Sangramento nasal;
• A tendência a contusões;
• Fraqueza dos músculos abdominais;
• Assimetria ou curvatura do septo nasal;
• Hipotensão muscular;
• Pé "oco
• Hérnia;
• Dentes superfinos ou seu crescimento anormal.

Crianças doentes em 5-7 anos, como regra, se queixam muito sobre mal-estar, fraqueza, não toleram atividade física, têm um mau apetite, dor nos membros, coração, cabeça, abdômen pode ocorrer.

Distúrbios dos órgãos internos tornam-se perceptíveis mais tarde. DST é caracterizado pela omissão de órgãos (estômago, rins); sopro cardíaco, prolapso da válvula mitral; doença de refluxo, discinesia biliar, obstipação; veias varicosas, etc.

A síndrome hemorrágica manifesta-se na forma de hematomas, mesmo nas lesões mais leves, bem como nas hemorragias nasais.

Os desvios no trabalho do sistema nervoso são expressos por síncope, distonia autonômica, síndrome de hiperexcitabilidade, etc.

Separadamente, devemos mencionar esta forma da doença, como foi provocado pelo aparato de ventilação artificial.

Esse tipo de patologia pode ocorrer em crianças menores de um ano de idade, que estão conectadas ao ventilador há muito tempo (mais de uma semana).

Vale ressaltar que na maioria das vezes ocorre em prematuros.

Para evitar esta situação, o médico conecta o ventilador apenas para indicações de vida e pelo menor tempo possível.

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O principal sintoma da patologia é insuficiência respiratória aguda, que aparece quando se tenta remover o ventilador.

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Às vezes ocorre insuficiência cardíaca.

Há também cianose da pele (cianose), irregular, jejum ou falta de ar, episódios de parada (apneia), sinais de inchaço.

As causas do aparecimento de patologia: efeitos tóxicos do oxigênio; barotrauma dos pulmões; infecção; distúrbios respiratórios; edema luz; hipovitaminose A ou E; imaturidade do pulmão em bebês prematuros; hipertensão pulmonar; hereditário predisposição.

O tratamento envolve uma excomunhão gradual do dispositivo da ventilação artificial. Para restaurar o órgão afetado, é necessária uma boa nutrição. Desde inflamação no pulmão pode acumular fluido, beber um pouco restrito, e também prescrever diuréticos.

Quando displasia aplástica dos rins a morte ocorre depois de alguns dias, se a criança não é transplantada um novo rim. Quando hipoplasia ocorre insuficiência renal crônica.

Sintomas: dor no baixo ventre; convulsões; dores de cabeça; aumento da pressão arterial. A criança fica para trás no desenvolvimento em comparação com contemporâneos.

Displasia renal pode ser desencadeada por tomar medicação durante a gravidez, fumar, beber álcool e drogas. Também pode ser herdado.

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Em uma criança com displasia renal, patologias de outros órgãos e sistemas podem se desenvolver com o tempo. Se você não ajudar um rim saudável, ele deixará de funcionar normalmente e a insuficiência renal ocorrerá.

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Uma criança com uma síndrome urinária é prescrita uma dieta especial para que a doença não evolua para insuficiência renal. Além disso, o bebê deve ser limitado em movimentos ativos, especialmente em saltos.

Sintomas da doença quando as recomendações de especialistas desaparecem aos 5 anos de idade.

No entanto, as crianças devem ser registradas, fazer exames regulares e medir a pressão arterial.

Se o bebê tiver sérios problemas com a micção, o médico prescreve o transplante de órgãos ou a diálise - purificação do sangue.

Dependendo do desvio, o médico escolhe o método de tratamento.

É necessário consultar não só o pediatra, mas também o especialista do perfil, os problemas com que se encontram na criança, por exemplo, em anormalidades gastrointestinais, é necessário consultar um gastroenterologista com aparelho locomotor - ortopedista.

Se não houver contra-indicações para os esportes, é desejável que a criança faça isso, mas em nenhum caso não é profissional.

Caso contrário, o esforço físico excessivo levará a um aparecimento precoce de alterações degenerativas-distróficas na cartilagem e nos ligamentos.

Esta condição leva à inflamação asséptica crônica.

É melhor dar preferência a natação terapêutica, ciclismo, esqui, badminton, ginástica de wushu.

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Um componente importante da reabilitação é a massagem terapêutica. O tratamento está sujeito a costas, zona de colar cervical, membros. O curso geralmente é de 15 a 20 sessões.

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Paradas de ajuste Ploskovalgusnaya requer constante uso de insteps.

Que o bebê não tenha problemas com as pernas, a escolha dos sapatos é muito responsável.

Deve sentar-se firmemente no pé, fixar o pé e o tornozelo, ter um mínimo de pontos no interior e ser feito de materiais naturais.

Os pais devem diariamente se envolver com a ginástica do bebê, fazer massagem nos pés, banhos de pés com a adição de várias ervas e sal marinho (15 minutos).

Recomenda-se comer mais carne, peixe, nozes e feijão. Produtos de leite azedo são necessários.

Além disso, os alimentos devem estar saturados com as necessárias vitaminas e oligoelementos corporais em crescimento.

Fonte: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Displasia do tecido conjuntivo - sintomas, tratamento, formas, estágios, diagnóstico

Displasia (de outro grego. δυσ - "violação" e πλάθω - "forma") - uma violação do desenvolvimento de tecido, órgão, sistema de órgãos.

Sob a displasia do tecido conjuntivo entende-se uma anormalidade geneticamente determinada do desenvolvimento tecidual, que é alterada a proporção de frações de colágeno (ou a sua insuficiência se observa), defeitos tanto de estruturas fibrosas como substância. O resultado são múltiplas disfunções em todos os níveis da organização: do celular ao organismo.

Fonte: gidmed.com

O tecido conjuntivo consiste em substância intercelular, inclusões de várias células e proteínas (colágeno e elastina).

É responsável por mais da metade de todos os tecidos do corpo; tecido conjuntivo realiza cartilagem, ligamentos, tendão, sistema músculo-esquelético, formando elementos de órgãos internos, gordura subcutânea e e assim por diante. e é o ambiente interno do corpo.

Por causa de uma representação tão ampla, a ruptura da estrutura do tipo nomeado de tecido pode se manifestar como uma patologia de quase qualquer órgão, determinando a natureza sistêmica e a extensão da lesão.

Os dados sobre a prevalência da patologia são muito contraditórios: de acordo com os resultados dos estudos modernos, a displasia do tecido conjuntivo é definida em 13 a 80% da população.

O termo denotativo foi proposto no final do século XX pelo médico escocês R. Beiton como o nome da patologia do tecido conjuntivo, em que a sua força diminui.

Apesar da disseminação e do papel determinante no desenvolvimento de muitas doenças e patologias estados, a displasia do tecido conjuntivo não é reconhecida na Classificação Internacional de Doenças um cabeçalho separado.

Causas e fatores de risco

As causas da doença são diversas; eles podem ser divididos em dois grupos principais: hereditários e adquiridos.

A ruptura causada geneticamente da estrutura do tecido conjuntivo ocorre devido à herança (mais freqüentemente pelo tipo autossômico dominante) genes mutantes responsáveis ​​por codificar a formação e a orientação espacial de estruturas fibrosas finas, compostos de proteína-carboidrato e enzimas.

A displasia adquirida do tecido conjuntivo é formada no estágio de desenvolvimento fetal e é uma conseqüência da influência de tais fatores durante a gravidez:

• transferido no primeiro trimestre de infecções virais (SARS, gripe, rubéola);
• toxicose grave, gestose;
• doenças infecciosas crônicas da área urogenital da futura mãe;
• tomar certos medicamentos durante a gravidez;
• situação ecológica desfavorável;
• riscos de produção;
• exposição à radiação ionizante.

Formas da doença

Aloque os seguintes formulários:

1. Displasia diferencial do tecido conjuntivo (hereditária), que inclui cerca de 250 patologias (por exemplo, síndromes de Marfan, Ehlers - Danlos, dermatólise de Aliber, nefrite hemorrágica familiar hereditária, artriteoftalmopatia).
2. Forma indiferenciada, que une uma infinidade de formas heterogêneas de doenças do tecido conjuntivo.

A forma hereditária da doença é rara, representa uma pequena proporção na estrutura geral da displasia.

Estágios da doença

Vários estudos indicam um aparecimento gradual de sintomas de displasia em diferentes períodos de idade:

• no período dos recém-nascidos, a evidência mais comum de uma patologia do tecido conjuntivo é o baixo peso, comprimento corporal insuficiente, membros finos e longos, pés, mãos, dedos;
• na primeira infância (5-7 anos), a doença se manifesta como escoliose, pés chatos, volume excessivo de movimentos nas articulações, quilha ou deformação do peito em forma de funil;
• em crianças em idade escolar, a displasia do tecido conjuntivo é manifestada por prolapso de válvulas, miopia (miopia), displasia do aparelho dentoalveolar, o pico de diagnóstico da doença cai precisamente nesta o período de idade.

Sintomas

Todos os sintomas podem ser condicionalmente divididos em manifestações externas e sinais de lesões de órgãos internos (viscerais).

Manifestações externas da displasia do tecido conjuntivo:

• baixo peso corporal;
• tendência a aumentar o comprimento dos ossos tubulares;
• curvatura da coluna vertebral em vários departamentos (escoliose, hyperkypophysis, hyperlordosis);
• físico astênico;
• forma alterada do peito;
• deformação dos dedos, violação da proporção do seu comprimento, a imposição dos dedos dos pés;
• sintomas do dedão do pé, articulação do punho;
• ausência congênita do processo xifóide do esterno;
• deformação das extremidades inferiores (curvaturas em forma de X ou O, pés planos, pé torto);
• escápula pterigoide;
• várias mudanças na postura;
• herniação e protrusão de discos intervertebrais, instabilidade de vértebras em vários departamentos, deslocamento das estruturas da coluna em relação ao outro;
• desbaste, palidez, secura e hiperelasticidade da pele, tendência aumentada para traumatização, sintomas positivos do torniquete, beliscar, possivelmente o aparecimento de locais de atrofia;
• múltiplas marcas de nascença, telangiectasias (rebentos vasculares), hipertricose, marcas de nascença, aumento da fragilidade dos cabelos, unhas, vasculatura claramente visualizada;
• síndrome articular - volume excessivo de movimentos em uniões simétricas (por via de regra), inclinação aumentada do aparelho articulado a traumatização.

Além das manifestações externas acima, a displasia do tecido conjuntivo é caracterizada por pequenas anomalias de desenvolvimento, ou os chamados estigmas (estigma) da desembrigogênese:

• estrutura característica da face (testa baixa, pronunciados arcos superciliares, tendência para emendar as sobrancelhas, achatamento da parte de trás do nariz, mongolóide um corte dos olhos, estreitamente plantados ou, ao contrário, olhos muito espaçados, heterocromia, estrabismo, pálpebras inferiores, "boca de peixe" Céu gótico, rompimento da estrutura da dentição, deformidade da mordida, encurtamento do freio da língua, deformação da estrutura e arranjo da orelha conchas, etc.);
• características da estrutura do tronco (divergência dos músculos retos abdominais, hérnia umbilical, umbigo de posição baixa, mamilos adicionais são possíveis, etc.);
• anormalidades no desenvolvimento de órgãos genitais (hipoplasia ou hipertrofia do clitóris, lábios, prepúcio, escroto, testículos, fimose, parafimose).

As anomalias pequenas únicas determinam-se na norma e em crianças sãs que não são portadores da doença, portanto, uma confirmação de pelo menos seis estigmas da lista lista.

Sintomas viscerais da doença:

• patologia do sistema cardiovascular - prolapsos ou estrutura assimétrica das válvulas valvulares, danos às estruturas vasculares (veias varicosas, aneurisma da aorta), a presença de fios tendinosos adicionais (cordões) do coração, rearranjo estrutural da raiz aorta;
• dano aos órgãos da visão - miopia, subluxação ou achatamento da lente;
• manifestações broncopulmonares - discinesia do trato respiratório, enfisema, policistose;
• derrota do trato digestivo - discinesia, anomalias da vesícula biliar e ductos, refluxo gastroesofágico e duodenal-gástrico;
• a patologia do sistema urinário - a omissão dos rins (nefroptose), seu arranjo não característico ou duplicação completa e parcial;
• anomalias da estrutura ou deslocamento dos órgãos genitais internos.

Diagnóstico

A base para o diagnóstico correto da displasia do tecido conjuntivo é a cuidadosa coleta de dados anamnésicos, um exame abrangente do paciente:

• detec�o de oxiprolina de sangue e urina e glicosaminoglicanos;
• Anise imunolica para a determinao no sangue e urina de teloptidos C e N-terminais;
• imunofluorescência indireta com anticorpos policlonais para fibronectina, diferentes frações de colágeno;
• a atividade da isoforma óssea de fosfatase alcalina e osteocalcina no soro sanguíneo (avaliação da intensidade da osteogênese);
• o estudo dos antígenos de histocompatibilidade HLA;
• Ultrassonografia do coração, vasos do pescoço e órgãos abdominais;
• broncoscopia;
• FGDs.

Tratamento

Bastante muitas vezes as manifestações da doença exprimem-se ligeiramente, são mais cosméticas na natureza e não exigem a correção de medicação especial.

Neste caso, um modo adequado e dosado de atividade física, observância da atividade e regime de descanso, uma dieta rica em proteínas, rica em proteínas e de pleno direito é mostrada.

Se necessário, correção de drogas (estimulação da síntese de colágeno, bioenergética de órgãos e tecidos, normalização do nível de glicosaminoglicanos e metabolismo mineral), os seguintes medicamentos são prescritos grupos:

• complexos vitamínicos e minerais;
• condroprotectores;
• estabilizadores do metabolismo mineral;
• preparações de aminoácidos;
• meios metabólicos.

Possíveis complicações e conseqüências

Complicações da displasia do tecido conjuntivo:

• traumatização;
• diminuição da qualidade de vida com alto envolvimento de órgãos, lesão sistêmica;
• união de patologia somática.

Previsão

Na maioria dos casos, o prognóstico é favorável: as anomalias existentes na estrutura do tecido conjuntivo não têm um efeito significativo sobre a atividade laboral e social dos pacientes.

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Fonte: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Displasia do tecido conjuntivo

A displasia do tecido conjuntivo é um conceito que une várias doenças causadas por doenças hereditárias. colagenopatia generalizada e manifestada por uma diminuição na força do tecido conectivo de todos os sistemas organismo. A freqüência populacional da displasia do tecido conjuntivo é de 7-8%, mas assume-se que suas características individuais e pequenas formas indiferenciadas podem ocorrer em 60 a 70% da população. A displasia do tecido conjuntivo se enquadra no campo de visão de clínicos que trabalham em diferentes campos da medicina - pediatria, traumatologia e ortopedia, reumatologia, cardiologia, oftalmologia, gastroenterologia, imunologia, pneumologia, urologia e outros.

Causas da displasia do tecido conjuntivo

O desenvolvimento da displasia do tecido conjuntivo é baseado em um defeito na síntese ou estrutura do colágeno, complexos proteína-carboidrato, proteínas estruturais, bem como as enzimas e cofatores necessários.

A causa imediata desta patologia do tecido conjuntivo são várias efeitos sobre o feto, levando a alterações geneticamente determinadas na fibrilogênese extracelular matriz.

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Tais fatores mutagênicos incluem uma situação ecológica desfavorável, desnutrição e maus hábitos da mãe, estresse, gravidez agravada, etc.

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Alguns pesquisadores apontam para o papel patogenético da hipomagnesemia no desenvolvimento do tecido conjuntivo displasia, com base na detecção de deficiência de magnésio no estudo espectral de cabelo, sangue, oral líquido.

A síntese de colágeno no corpo é codificada por mais de 40 genes, para os quais mais de 1.300 espécies de mutações foram descritas. Isso causa uma variedade de manifestações clínicas de displasias do tecido conjuntivo e complica seu diagnóstico.

A displasia do tecido conjuntivo é dividida em diferenciada e indiferenciada.

Entre as displasias diferenciadas estão as doenças com um certo tipo de herança estabelecida, um quadro clínico claro, defeitos genéticos conhecidos e distúrbios bioquímicos.

Em termos de gravidade, distinguem-se os seguintes tipos de displasia do tecido conjuntivo: pequenos (na presença de 3 ou mais sinais fenotípicos), isolados (com localização em um órgão) e doenças hereditárias inerentes tecido conjuntivo. Dependendo do estigma displásico predominante, distinguem-se 10 variantes fenotípicas da displasia do tecido conjuntivo:

1. Aparência marfanopódica (inclui 4 ou mais sinais fenotípicos de displasia esquelética).
2. Fenótipo de marfanópodes (conjunto incompleto de sinais da síndrome de Marfan).
3. Fenótipo MASS (inclui danos na aorta, na válvula mitral, no esqueleto e na pele).
4. Prolapso primário da valva mitral (caracterizado por sinais ecocardiográficos de prolapso mitral, alterações na pele, esqueleto, articulações).
5. Fenótipo clássico aners-like (conjunto incompleto de sinais da síndrome de Ehlers-Danlos).
6. Fenótipo de Hypermobility anersopodobny (caracterizado por hipermobilidade de uniões e concomitante complicações - subluxações, luxações, entorses, pés chatos; artralgia, envolvimento ósseo e esqueleto).
7. A hipermobilidade das articulações é benigna (inclui aumento do volume de movimentos nas articulações sem o interesse do sistema esquelético e artralgia).
8. Displasia do tecido conjuntivo indiferenciada (inclui 6 ou mais estigmas displásicos, que, no entanto, não é suficiente para diagnosticar síndromes diferenciadas).
9. Aumento da estigmatização displásica com características osteoarticulares e esqueléticas predominantes.
10. Aumento da estigmatização displásica com características viscerais predominantes (pequenas anomalias do coração ou outros órgãos internos).

Uma vez que a descrição das formas diferenciadas de displasia do tecido conjuntivo é dada em detalhes nas revisões independentes relevantes, a seguir falaremos sobre suas variantes indiferenciadas.

No caso em que a localização da displasia do tecido conjuntivo é limitada a um órgão ou sistema, ela é isolada.

Se a displasia do tecido conjuntivo se manifesta fenotipicamente e captura pelo menos um dos órgãos internos, essa condição é considerada como uma síndrome de displasia do tecido conjuntivo.

Sinais externos (fenotípicos) de displasia do tecido conjuntivo são representados por características constitucionais, anomalias no desenvolvimento dos ossos do esqueleto, pele, etc. Os pacientes com displasia do tecido conjuntivo têm uma constituição astênica: alto crescimento, ombros estreitos e falta de peso corporal.

Distúrbios no desenvolvimento do esqueleto axial podem ser representados por escoliose, cifose, deformações em forma de funil ou quilha do tórax, osteocondrose juvenil.

A displasia do tecido conjuntivo craniocefálica estigmatizada frequentemente inclui dolicocefalia, má oclusão, anormalidades dentárias, palato gótico, não afecção do lábio superior e palato.

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A patologia do sistema osteoarticular é caracterizada por deformação do membro em forma de O ou X, sindactilia, aracnodactilia, hipermobilidade das articulações, pés chatos, uma tendência para luxações e subluxações habituais, fraturas ossos.

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Do lado da pele há aumento do alongamento (hiperelasticidade) ou, ao contrário, fragilidade e ressecamento da pele.

Muitas vezes, por nenhuma razão aparente aparecem estrias, manchas de pigmentação ou focos de despigmentação, defeitos vasculares (telangiectasia, hemangiomas).

A fraqueza do sistema muscular com displasia do tecido conjuntivo provoca uma tendência à omissão e prolapso dos órgãos internos, hérnia, músculo krivoshe.

As lesões viscerais ocorrem com o interesse do sistema nervoso central e do sistema nervoso autônomo, vários órgãos internos.

Os distúrbios neurológicos associados à displasia do tecido conjuntivo são caracterizados por doenças vegetativas-vasculares. distonia, astenia, enurese, enxaqueca crônica, comprometimento da fala, ansiedade alta e a instabilidade.

Síndrome de displasia do tecido conjuntivo do coração pode incluir prolapso da válvula mitral, uma janela oval aberta, hipoplasia da aorta e tronco pulmonar, alongamento e excesso de mobilidade das cordas, aneurismas das artérias coronárias ou interatrial partições. A conseqüência da fraqueza das paredes dos vasos venosos é o desenvolvimento de varizes dos membros inferiores e da pelve pequena, hemorróidas, varicocele. Pacientes com displasia do tecido conjuntivo tendem a desenvolver hipotensão arterial, arritmias, bloqueios atrioventriculares e intraventriculares, cardialgias, morte súbita.

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As manifestações cardíacas são frequentemente acompanhadas de síndrome broncopulmonar, caracterizada pela presença de hipoplasia pulmonar cística, bronquiectasia, enfisema bolhoso, pneumotórax espontâneo repetido.

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A lesão gastrointestinal é caracterizada pela omissão de órgãos internos, divertículos esofágicos, refluxo gastroesofágico e hérnia da abertura esofágica do diafragma.

Manifestações típicas da patologia do órgão de visão na displasia do tecido conjuntivo são miopia, astigmatismo, hipermetropia, nistagmo, estrabismo, luxação e subluxação do cristalino.

Do lado do sistema urinário, podem ocorrer nefroptose, incontinência urinária, anomalias renais (hipoplasia, duplicação, rins em forma de ferradura), etc.

Pessoas com sinais de displasia do tecido conjuntivo são propensas a freqüentes ARVI, reações alérgicas, síndrome hemorrágica.

Diagnóstico de displasia do tecido conjuntivo

Doenças do grupo de displasia do tecido conjuntivo nem sempre são diagnosticadas corretamente e em tempo hábil.

Muitas vezes, pacientes com esses ou outros sinais de displasia são observados em médicos de diferentes especialidades: traumatologistas, neurologistas, cardiologistas, pneumologistas, nefrologistas, gastroenterologistas, oftalmologistas e outro

O reconhecimento de formas indiferenciadas de displasia do tecido conjuntivo é complicado pela ausência de algoritmos diagnósticos unificados. A maior significância diagnóstica é a identificação de uma combinação de características fenotípicas e viscerais.

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A fim de detectar o último, o ultra-som (EchoCG, ultra-sonografia dos rins, ultra-som dos órgãos da cavidade abdominal) é amplamente utilizado; endoscópica (FGDS), eletrofisiológica (ECG, EEG), roentgenologic (radiografia dos pulmões, articulações, coluna vertebral e etc.) métodos.

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Identificação de distúrbios característicos do poliorganismo, principalmente do distúrbio musculoesquelético, nervoso e sistemas cardiovasculares com alto grau de probabilidade indicam a presença de tecido conjuntivo displasia.

Além disso, a contagem sanguínea bioquímica, sistema de hemostasia, estado imunológico são estudados, a biópsia da pele é realizada.

Como método de rastreio-diagnóstico de displasia do tecido conjuntivo, sugeriu-se a realização de um estudo de doenças papilares desenho da pele da parede abdominal anterior: revelando o tipo de padrão papilar não-formado serve como um marcador de displasia violações. Nas famílias onde há casos de displasia do tecido conjuntivo, recomenda-se a realização de aconselhamento genético médico.

Tratamento e prognóstico da displasia do tecido conjuntivo

O tratamento específico da displasia do tecido conjuntivo não existe.

Os pacientes são aconselhados a aderir a um regime racional do dia e nutrição, atividades físicas que melhoram a saúde.

Com o propósito de ativar as capacidades compensatórias-adaptativas, são prescritos cursos de terapia de exercícios, massagem, balneoterapia, fisioterapia, acupuntura, osteopatia.

No complexo de medidas médicas, junto com a terapia medicamental sindrômica, drogas metabólicas (L-carnitina, coenzima Q10), preparações de cálcio e magnésio, condroprotectores, complexos vitamínicos e minerais, agentes antioxidantes e imunomoduladores, plantas medicinais, psicoterapia.

Em pacientes com lesão polissistêmica, o risco de incapacidade precoce e grave, morte prematura, cujas causas fibrilação ventricular, EP, ruptura de aneurisma aórtico, acidente vascular cerebral hemorrágico, sangramento interno outro

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia