Craniofaringioma

Craniofaringioma (sinônimos: tumor de bolso de catraca, tumor hipofisário, tumor de Erdheim) é um tumor cerebral predominantemente benigno. Fertilização (transformando-se em câncer) acontece extremamente raramente. O tumor surge de células embrionárias (germinais) e pode acontecer em qualquer idade. O craniofaringioma localiza-se na área da sela turca, na base do cérebro. Um tumor pode se manifestar alterando a pressão intracraniana, a deficiência visual, os distúrbios hormonais, mudanças no comportamento (incluindo transtornos mentais), e pode nem mesmo ser sentida em todos os estágios. Para detectar esta doença, é necessária uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro. O tratamento consiste na remoção do tumor de maneira operatória e também no tratamento com o uso da radioterapia. Tudo o que está associado a este tumor misterioso, você pode aprender lendo este artigo.

O que é craniofaringioma

O craniofaringioma como uma doença independente é conhecido desde meados do século XIX. Então ela foi descoberta pelo patologista em uma autópsia acidentalmente. Em 1904, o tumor foi descrito por Erdheim (Erdeym) como um tipo separado de tumores cerebrais. Em 1922 Neurocirurgião americano H. Cushing sugeriu o termo "craniofaringioma que aderiu firmemente a esse tumor, como é chamado até hoje. Este nome foi dado não por acaso. O fato é que o tumor é formado a partir das células germinativas que formam o ducto craniofaríngeo (craniofaríngeo) no embrião nos estágios iniciais da gravidez. Normalmente, após o processo de formação dos tecidos cerebrais, as células desnecessárias do ducto craniofaríngeo sofrem um desenvolvimento inverso, ou seja, dissolvem-se. Se isso não acontecer, mais tarde, o craniofaringioma se desenvolve a partir dessas células.

Segundo dados estatísticos, o craniofaringioma é cerca de 1-4% de todas as neoplasias primárias do cérebro. Em crianças, esse indicador é um pouco maior e varia de 5 a 10%. O pico de incidência é registrado na idade de 5-16 anos e após 50 anos. Diferenças sexuais na estrutura da morbidade não são reveladas, isto é, homens e mulheres sofrem igualmente.

Há um tumor na base do cérebro na glândula pituitária. Pode ter tamanhos diferentes, mas na maioria das vezes 2-5 cm de diâmetro. O tumor geralmente tem sua cápsula e não germina nos tecidos adjacentes, mas simplesmente os espreme. Devido à compressão, os principais sintomas da doença aparecem. A cápsula não permite que o conteúdo do tumor entre em contato com o tecido do cérebro, suas membranas e nervos. No caso de ruptura da cápsula e a expiração do conteúdo, um processo inflamatório se desenvolve na substância cerebral. Craniofaringioma - quase sempre um tumor benigno, mas devido à sua localização anatômica pode causar complicações terríveis.

Por sua estrutura o craniofaringioma pode ser:

• compacto (macio) com pequenas cavidades císticas e pequenas impregnações de cálcio;
• cístico (na forma de uma grande cavidade única ou multi-câmara cheia de líquido);
• rochoso (quase completamente impregnado com sais de cálcio);
• estrutura mista (combina as características de várias variedades).

Uma característica distintiva do fluido contido no craniofaringioma cístico é um conteúdo significativo de proteínas, ácidos graxos e cristais de colesterol.

Existe uma classificação dos craniofaringiomas, baseada em sua localização anatômica. Essa separação é necessária para o planejamento do acesso no tratamento cirúrgico desse tumor.

As causas do craniofaringioma

Tomar certos medicamentos durante a gravidez pode contribuir para a formação de craniofaringioma no feto.

O que faz com que as células do ducto craniano permaneçam viáveis ​​e depois se multipliquem? Os cientistas sugerem que o vinho é servido por uma variedade de fatores prejudiciais que afetam o feto durante o primeiro trimestre da gravidez:

• uso de medicamentos;
• exposição a toxinas ou venenos;
• irradiação;
• infecções intra-uterinas;
• a presença de doenças crônicas não tratadas na mãe;
• toxemia grave no início da gravidez.

Todos esses fatores podem levar a uma colocação incorreta de órgãos e sistemas fetais, incluindo o ducto craniofaríngeo. No entanto, deve ser entendido que não é de todo necessário, por exemplo, que após a mãe tomar qualquer medicação, seu bebê desenvolva craniofaringioma no futuro. Apenas o risco em geral será um pouco maior que o dos outros.

Sintomas

Craniofaringioma - um tumor bastante insidioso, porque no início nada se mostra. Os sintomas aparecem quando o tumor atinge um tamanho decente e começa a apertar o tecido circundante. Os sinais desse tumor são inespecíficos, ou seja, não permitem suspeitar desse tipo específico de tumores cerebrais. Quais são esses sintomas? Os principais sinais do craniofaringioma podem ser:

• dores de cabeça. Este sintoma é um reflexo da hipertensão intracraniana. Um tumor é sempre um tecido mais, e a cavidade craniana tem dimensões constantes, então o surgimento de educação adicional dentro do crânio leva a um aumento da pressão intracraniana, que por sua vez se faz sentir pela cabeça dor. A dor pode ser difusa e pode ser local na testa ou nas áreas temporais, tem um caráter ruidoso. A princípio a dor é instável, mas com o crescimento do tumor torna-se cada vez mais intenso, adquire um caráter explosivo;
• deficiência visual. Esse sintoma está ligado à compressão dos caminhos visuais que passam perto da sela turca. Dependendo da direção em que o tumor cresce, aparecem alguns ou outros distúrbios visuais. Isso pode ser um abandono parcial dos campos visuais (quando a pessoa não vê as partes direita ou esquerda da imagem - as chamadas hemianopsia), estreitamento dos campos visuais (quando a imagem é visível como em um telescópio), deficiência visual em um olho (cegueira). Com a existência a longo prazo do craniofaringioma, a atrofia do nervo óptico pode se desenvolver. Neste caso, mesmo após a remoção do tumor, a restauração da visão é impossível;
• sintomas de hipertensão intracraniana (aumento da pressão intracraniana). Eles surgem como resultado da compressão do tumor crescente do terceiro ventrículo do cérebro, onde o líquido cefalorraquidiano circula. Por causa de uma violação do fluxo de fluido do ventrículo, ele começa a estourar o tecido cerebral a partir do interior, causando um aumento da dor de cabeça, mudança de consciência antes do atordoamento ou sopor, violações na esfera mental (inibição ou vice-versa, inadequação comportamento). Nesse caso, a visão pode se deteriorar rapidamente (sua nitidez diminui), assim como há um edema do disco do nervo óptico (como visto quando visto pelo oftalmologista do fundo de olho). A intensificação da cefaléia é acompanhada por vômitos persistentes, que ocorrem sem precursores;
• mudanças na esfera mental. Os pacientes podem se tornar letárgicos, apáticos, indiferentes ao que está acontecendo ao redor. Eles parecem ser emocionalmente maçantes. A memória pode se deteriorar. As crianças podem ficar para trás em seu desenvolvimento neuropsicológico de seus pares. Possíveis distúrbios do sono;
• distúrbios hormonais. Craniofaringioma em si não tem nada a ver com o fundo hormonal do corpo, não produz hormônios. Mas a localização do tumor perto da hipófise provoca uma violação de sua função, e a glândula pituitária é, afinal, o principal órgão endócrino do homem. A compressão da glândula pituitária por um tumor em crescimento pode levar ao rompimento das glândulas sexuais (ciclo menstrual, diminuição da potência e da libido, puberdade prematura em crianças ou atraso no desenvolvimento sexual e crescimento), a glândula tiróide (muitas vezes uma diminuição na sua função - hipotiroidismo, menos vezes - aumentar função - hipertiroidismo), glândulas supra-renais (tendência a pressão arterial baixa, alterações na linha do cabelo, fadiga, intolerância ao habitual atividade física). Além disso, pode haver uma saída de leite materno das glândulas mamárias, obesidade ou uma diminuição acentuada do peso corporal. Muitas vezes, o primeiro sintoma do craniofaringioma é o diabetes insipidus, quando a urina é excretada por dia para 5-10 litros. Sua ocorrência está associada a uma interrupção da síntese do hormônio antidiurético pela glândula pituitária. Como você pode ver, os distúrbios hormonais são muito numerosos e diversos, e à primeira vista pode parecer que eles não têm nada a ver com o cérebro. Mas, na verdade, o tumor cerebral em crescimento é o culpado de tudo;
• sintomas de derrota de nervos craniais. Dependendo da direção do crescimento do craniofaringioma na cavidade craniana, ele pode apertar os pares I, III, IV, V e VI dos nervos cranianos. Isto é manifestado por uma violação da percepção de odores, uma violação do movimento dos globos oculares em uma ou mais direções, o balanço da pálpebra, dor paroxística na face;
• convulsões epilépticas. Eles raramente se tornam o primeiro sintoma do craniofaringioma, mas tal situação também é possível.

De todos os itens acima, fica claro que o craniofaringioma não apresenta manifestações clínicas específicas. Afinal, sem dor de cabeça, sem sinais de aumento da pressão intracraniana, nem distúrbios hormonais não podem ser uma prova confiável de sua presença. Portanto, o diagnóstico desta doença é baseado não apenas em dados de queixas e exames do paciente, mas também em métodos adicionais de pesquisa, como você aprenderá a seguir.

Diagnóstico

A suspeita da presença de um tumor no cérebro ocorre quando há certos sintomas (dores de cabeça persistentes, mudanças características na visão, o fenômeno da hipertensão intracraniana, e assim por diante) e dados de exame neurológico, exame oftalmologista. Para confirmar ou excluir um tumor cerebral (qualquer, incluindo craniofaringioma), é necessário realizar tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) da cabeça o cérebro. Antes do advento desses métodos de pesquisa, era usada a radiografia do crânio, mas ela só detectava tumores com conteúdo de cálcio. Com o advento dos diagnósticos de tomografia computadorizada e ressonância magnética foi significativamente simplificado. A localização do tumor, algumas características de sua densidade (em particular, a presença de cálcio) sugerem que é craniofaringioma. Para determinar seu efeito sobre o fundo hormonal humano, é necessário determinar a concentração dos hormônios da glândula pituitária, supra-renais e glândula tireóide. É mais correto afirmar que este paciente tem craniofaringioma, somente após receber os resultados de um exame histológico. estudos de tecido tumoral, uma vez que existem também outros tumores cerebrais que podem sintomatologia.

Deve-se notar que, em alguns casos, o craniofaringioma é encontrado por acaso durante o exame para outra doença. Por exemplo, uma pessoa foi ferida na cabeça. Para esclarecer o diagnóstico, ele recebe uma ressonância magnética do cérebro, que resulta em craniofaringioma assintomático.

Tratamento

O caminho histórico das manipulações médicas com craniofaringiomas é bastante tortuoso. A primeira intervenção cirúrgica foi realizada em 1909. Halstead. Se levarmos em conta a localização do tumor e o nível de tecnologias operacionais daqueles tempos, é claro, pode-se falar da ineficácia dos métodos cirúrgicos de se livrar da doença. As operações que ocorreram na primeira metade do século passado foram caracterizadas por altas taxas de mortalidade e complicações pós-operatórias (muitas vezes se tornando causas de morte). Portanto, na segunda metade do século XX, a preferência foi dada à radioterapia. No entanto, a radioterapia reduziu apenas o tamanho do tumor e por algum tempo parou seu crescimento, não permitindo se livrar do craniofaringioma para sempre. O aprimoramento das técnicas neurocirúrgicas permitiu que os métodos cirúrgicos voltassem a ocupar posições de liderança. Até o momento, o tratamento cirúrgico é o principal na detecção de craniofaringiomas. O acesso ao tumor é realizado de várias maneiras, dependendo de sua localização e tamanho. No período posoperativo muitas vezes recorrem a métodos de radiação do tratamento, porque não sempre é possível retirar completamente o tumor. A radioterapia também ajuda a prevenir a recorrência da doença. Acredita-se que é impossível remover completamente o craniofaringioma, cujas dimensões excedem 5 cm de diâmetro. Por isso, na maioria dos casos, é necessário combinar o tratamento cirúrgico com o tratamento de radiação subsequente.

Outra maneira de se livrar do tumor é drenar o cisto com a introdução em sua cavidade do medicamento antitumoral Bleocin ou Alfa-interferon.

Entre os métodos radiocirúrgicos de tratamento está a Gamma Knife e a Cyber-knife. Estes são métodos não invasivos de irradiação de um tumor com feixes finos de radiação em diferentes ângulos. Ao mesmo tempo, tecidos cerebrais saudáveis ​​não são expostos à radiação, o que minimiza as conseqüências do tratamento com radiação. Isto é possível graças às técnicas estereotáxicas, quando um cálculo preciso da localização do tecido do tumor é feito, o feixe de radiação é alimentado nesta zona, ignorando os tecidos saudáveis. O Gamma-knife e o Cyber-knife podem ser utilizados como complemento ao tratamento cirúrgico de craniofaringiomas de grande porte, quando a remoção completa é impossível.

Em conexão com o arranjo próximo das estruturas importantes do cérebro para o tumor, às vezes após a remoção total do tumor e radial terapia existem distúrbios endócrinos (em particular, diabetes insipidus), que requerem correção hormonal de todos os vida. Infelizmente, em alguns casos, esse é o preço para se livrar de um tumor. Esses pacientes devem receber terapia de reposição com hormônios apropriados. Às vezes, após a radioterapia, os distúrbios hormonais não ocorrem imediatamente, portanto, esses pacientes devem estar no registro e, periodicamente, fazer testes para determinar o conteúdo dos hormônios.

Previsão

Dada a localização do tumor, sua remoção radical em tamanhos relativamente grandes (mais de 5 cm) é impossível. Realizar depois do tratamento cirúrgico da terapia radioativa pode minimizar o risco da repetição, mas, infelizmente, não a zero. Na maioria das vezes, as recaídas ocorrem nos primeiros 3 anos. Os dados estatísticos sobre o crescimento repetido do tumor são bastante contraditórios e variam de 5 a 35%. As mortes após as operações são de 5 a 10% (dependendo da idade dos pacientes, do tamanho do tumor, das doenças concomitantes).

Embora o craniofaringioma seja um tumor benigno, sua localização próxima a estruturas importantes a base do cérebro cria os pré-requisitos para uma série de complicações decorrentes como resultado tratamento. Essas complicações podem levar a uma redução na vida (por exemplo, demência ou diabetes insípido). É muito difícil fazer uma estimativa confiável da taxa de sobrevida em 5-10-20 anos após a remoção do craniofaringioma, uma vez que existem apenas taxas de mortalidade em tais pacientes em geral (isto é, por qualquer razão), e não apenas doença.

Assim, resumindo, podemos dizer que o craniofaringioma é um dos tumores cerebrais, pré-requisitos para o aparecimento dos quais são estabelecidas durante a gravidez, e pode manifestar-se em qualquer idade. Os sintomas desta doença são inespecíficos e bastante diversificados, e para esclarecer o diagnóstico é necessário realizar tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro. A escolha do método do tratamento depende de muitos fatores e é da natureza individual (principalmente métodos cirúrgicos, radioterapia ou uma combinação disso). Craniofaringioma pode ser derrotado!