Acromegalia - uma doença que se caracteriza pelo aumento da secreção de hormona de crescimento (STH), desproporcionada crescimento de ossos, aumentando as partes salientes dos ossos e tecidos moles, bem como os órgãos internos, desordens metabólicas substâncias.
Frequência de acromegalia em homens e mulheres é a mesma pessoa, muitas vezes doentes com idade superior a 30 anos. Quando o excesso de produção do hormônio de crescimento em uma idade jovem, antes da conclusão do crescimento, não é proporcional ao crescimento acelerado dos ossos, desenvolve gigantismo (considerado o crescimento até normal a 190 cm).
Às vezes, no entanto, em crianças com áreas de crescimento abertas, o excesso de secreção desse hormônio é acompanhado por características akromegaloidnyh ou desenvolvimento de acromegalia.
Causas
Por que a acromegalia se desenvolve e o que é? Acromegalia - uma síndroma que se desenvolve como um resultado de uma produção excessiva da hormona de crescimento pituitia (HGH), após o período e ossificação da cartilagem da epífise de maturação. A doença é caracterizada por um crescimento patológico progressivo dos ossos, órgãos internos e tecidos moles, especialmente as partes periféricas do corpo (membros, cabeça, cara).
Razões para a acromegalia, na maioria dos casos na clínica causar secreção excessiva da hormona do crescimento é um adenoma pituitário, situa-se em uma área que é responsável pela produção da hormona de crescimento. Na maioria dos casos, o desenvolvimento de tumores desencadeada por mutação do gene de proteína Gs-alfa. Esta muteína estimula continuamente a enzima adenilato ciclase, o que leva a um aumento do crescimento de células produtoras da hormona de crescimento, e como uma consequência, para aumentar a sua saída.
Na ausência de tumores benignos nos tecidos glandulares pituitáriaacromegalia pode causar:
- trauma ao crânio;
- curso patológico da gravidez;
- infecções agudas e crónicas (por exemplo, sarampo, influenza, etc.);
- trauma mental;
- tumores localizados no sistema nervoso central;
- neoplasia maligna do lobo frontal esquerdo;
- encefalite epidérmica;
- cistos de um grande tanque formado em consequência de danos na cabeça ou em consequência de doenças contagiosas transferidas;
- sífilis congênita ou adquirida.
Vale a pena notar que o trauma transferido em si não é a causa da acromegalia, ele simplesmente pode se tornar um catalisador para o desenvolvimento desta patologia do crescimento.
Sintomas de acromegalia
Os sintomas são lentos o suficiente e seu crescimento ocorre gradualmente. Por via de regra, para diagnosticar esta doença na idade adulta, leva aproximadamente dez anos depois que os primeiros sinais da doença se manifestam. No caso da acromegalia, os sintomas dependem em grande parte do estágio.
Especialistas identificam as seguintes formas da doença:
- preacromegálico- os sintomas estão praticamente ausentes;
- hipertrófico- a parte principal dos sinais da doença se manifesta;
- tumor- O crescimento do tumor afeta as terminações nervosas, tecidos e órgãos próximos;
- caquético- O estágio mais difícil.
A frequência de ocorrência de sinais subjetivos de acromegalia quando se refere a um médico é a seguinte:
- aumento de mãos e pés - 100%,
- mudança de aparência - 100%,
- dor de cabeça - 80%,
- parestesia - 71%,
- dor nas articulações e nas costas - 69%,
- transpiração - 62%,
- distúrbios do ciclo menstrual - 58%,
- fraqueza geral e deficiência - 54%,
- ganho de peso - 48%,
- diminuição da libido e da potência - 42%,
- visão prejudicada - 36%,
- sonolência à tarde - 34%,
- hipertricose - 29%,
- palpitação e falta de ar - 25%.
Ao examinar um paciente, chama-se a atenção para o aumento das características faciais, aumento de escovas e pés, cifoescoliose, alterações no cabelo, pele. Como resultado do aumento dos arcos superciliares, bochecha e queixo, o rosto do paciente adquire uma aparência severa. Tecidos faciais moles são hipertrofiados, o que leva a um aumento do nariz e orelhas, lábios. A pele engrossa, rugas profundas aparecem (especialmente no occipital), como regra, a superfície da pele é oleosa (seborréia oleosa).
Ao aumentar os órgãos internos em tamanho e volume, o paciente desenvolve distrofia muscular, o que leva ao aparecimento de fraqueza, fadiga e diminuição rápida da capacidade de trabalho. Hipertrofia rapidamente progressiva do músculo cardíaco e insuficiência cardíaca. Segundo as estatísticas, um terço dos pacientes com acromegalia tem pressão arterial elevada e perturbação do centro respiratório, resultando em frequentes ataques de apnéia (parada temporária respiração).
A língua e os espaços interdentários (diastema) aumentam, o prognatismo se desenvolve, o que quebra a mordida. Há um crescimento dos ossos do crânio, especialmente fibras faciais. Pincéis largos, dedos espessos e parecem encurtados. A pele das mãos também está espessada, especialmente na superfície palmar. A largura do pé aumenta e, devido ao crescimento do calcâneo - e ao comprimento, aumenta o tamanho do calçado.
A pele das extremidades é espessada, oleosa e úmida, freqüentemente com hipertricose abundante. Parestesia e dormência geralmente ocorrem. Em casos de longo alcance da doença, ocorrem diferentes graus de deformação do esqueleto.
Diagnóstico
O diagnóstico é confirmado pelo exame de sangue para hormônios. Em todos os pacientes com acromegalia, um nível elevado de hormônio somatotrópico é detectado no sangue. Além de estudos laboratoriais, o paciente é mostrado outros métodos de diagnóstico:
- radiografia do crânio;
- MRI;
- CT;
- consulta do endocrinologista.
O diagnóstico de um número de casos de acromegalia não pode ser baseado apenas na mudança da aparência do paciente. Isso se deve ao fato de que o aumento de características faciais, membros e partes do corpo são sinais de outras doenças - gigantismo, osteoartropatia, doença de Paget.
Portanto, é extremamente importante realizar vários estudos adicionais com sinais de acromegalia. Em particular, a radiografia pode revelar um aumento no tamanho da sela turca, e a tomografia ajudará a determinar a verdadeira causa disso. Além disso, vários estudos oftalmológicos devem ser realizados.
Acromegalia: foto
Como pacientes com acromegalia aparência, sugerimos para ver fotos detalhadas.
Pessoas famosas com tal doença
Em ordem cronológica:
- Tiye, Maurice (1903-1954) - lutador profissional francês, nascido nos Urais, na família dos franceses; a pré-imagem de Shrek.
- Keel, Richard (1939-2014) - ator americano de crescimento, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) é um lutador profissional francês e ator de ascendência búlgaro-polonesa.
- Streiken, Karel (b. 1948) - crescimento do ator característico holandês, 3 m.
- Igor e Grishka Bogdanovy (Igor e Grichka Bogdanoff; b. 1949) - gêmeos franceses de origem russa, apresentadores de TV-divulgadores da física espacial.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - ator americano com crescimento, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (b. 1973) é um boxeador profissional russo e político.
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Tratamento da acromegalia
As medidas terapêuticas com acromegalia visam eliminar o aumento da secreção de STH pela glândula pituitária, reduzindo manifestações de sintomas clínicos e a eliminação de sintomas da doença, como dor de cabeça, violação de campos visão e outros.
Isto é conseguido através da rápida remoção do adenoma hipofisário, irradiação da região intersticial-pituitária, implantação na glândula pituitária ítrio radioativo, ouro ou irídio, destruição criogênica da glândula pituitária e terapia medicamentosa (agonistas da dopamina e análogos somatostatina). Após o nível de somatotropina ter diminuído, não apenas o bem-estar do paciente melhorará, mas também a duração de sua vida aumentará. Até à data, os cientistas provaram que um aumento prolongado deste hormônio leva a uma mortalidade precoce causada por doenças pulmonares, cardiovasculares e câncer.
Em qualquer caso, o tratamento atempado da acromegalia desempenha um papel muito importante, uma vez que a sua ausência está repleta de incapacidade dos pacientes em idade ativa ativa e maior probabilidade de mortalidade.
Previsão
Ausência de tratamento acromegalia leva à incapacidade de pacientes ativos e saudáveis, aumenta o risco de morte prematura. Com acromegalia, a expectativa de vida é reduzida: 90% dos pacientes não sobrevivem até os 60 anos. A morte geralmente vem como resultado de doenças cardiovasculares.
Os resultados do tratamento cirúrgico da acromegalia são melhores com pequenos adenomas. Com grandes tumores da glândula pituitária, a frequência de sua recorrência aumenta acentuadamente.
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