- uma das doenças mais raras e graves relacionados a uma série de vasculite. Trata-se um golpe sério para o sistema respiratório, urinário e do esqueleto do corpo, o que muitas vezes conduz a consequências desastrosas para o doente.
O curso clínico desta forma de vasculite é muito parecido para outras doenças, razão pela qual colocou o diagnóstico oportuno pode ser muito difícil.
Descrição e estatísticas granulomatose de
Wegener éé uma vasculite sistémica crónica, que é caracterizada pela formação de granulomas nas paredes de pequenas veias, artérias e veias e os tecidos circundantes lerins e outros órgãos.
Foi descrita pela primeira vez e isolada a partir de um número de vasculite em uma doença separada em 1936, o famoso médico alemão Friedrich Wegener.prevalência
da doença é 3-12 casos por 1 milhão. As pessoas, mas de acordo com alguns relatos, nos últimos 30 anos, estes números aumentaram cerca de 4 vezes. Homens expostos a seu desenvolvimento, em maior medida do que as mulheres , ea idade média dos pacientes - cerca de 40 anos. Menos propensos a sofrer de doença crianças de Wegener até 10 anos.
Causas e fatores de risco
etiologia exata da doença ainda não foi definido .Segundo a pesquisa, a maioria ocorre em pessoas que sofreram anteriormente infecções do trato respiratório, mas os médicos não excluem a conexão do processo inflamatório com microorganismos nocivos e outros agentes.
Além disso, estudos têm revelado a presença de antigénios B8 , HLA B7, DR2, citoplasma anti-neutrófilo e transporte de Staphylococcus aureus na nasofaringe - presumivelmente estes factores são os catalisadores para o desenvolvimento da doença ou a sua recorrência. Além disso, granulomas com células gigantes multinucleadas pode ser uma manifestação de reacção ou reacções a corpos estranhos alérgica retardada.
Classificação
Dependendo da localização do processo patológico é dividido em três formas principais da doença: locais
- caracterizada por envolvimento isolado do tracto respiratório superior, órgãos de visão ou audição;
- em limitada forma , para além dos órgãos acima referidos, envolvidas nos pulmões de processo;Generalizada granulomatose de Wegener
- inclui múltiplas lesões com envolvimento renal de ligao interna.
Além disso, tem curso clínico de quatro etapas:
- eu passo , ou vasculite granulomatosa necrotizante. Fluxos manifestações pyonecrotic ou necrotizante, rinossinusite nasopharyngitis e laringite e alterações destrutivas nos tecidos do septo nasal e bases;
- II fase, ou vasculite pulmonar. Nesta fase do processo inflamatório afecta o parênquima pulmonar;
- III passo , ou vasculite generalizada. Na terceira fase da doença o paciente tem múltiplas lesões, que estão localizadas no tracto respiratório inferior, do tracto gastrointestinal, rins, assim como nos vasos sanguíneos, e artérias.
- IV, ou em fase terminal. O quarto estágio da doença é cardíaca pulmonar ou insuficiência renal, o que leva à morte do paciente durante o ano.riscos
e complicações
Além de granulomatose de Wegener tem perigo direto para a vida humana, ele pode causar uma série de complicações graves : hemorragia pulmonar
- , que surgem devido à ruptura dos vasos sanguíneos;
- bloqueio dos canais lacrimais, conjuntivite crónica, disfunção das trompas de Eustáquio, ou mesmo a perda de audição e visão, causada pelo desenvolvimento de múltiplos granulomas;deformidade nariz
- e cicatrizes profundas na pele remanescente após a característica ulceração da doença;estenose brônquica
- , estenose de laringe, pneumonia por Pneumocystis;
- enfarte do miocárdio como um resultado da quebra das artérias coronárias;
- úlceras tróficas, gangrena dos dedos dos pés;
- ou insuficiência renal crónica terminal de.
fase precoce da doença é caracterizada por sinais típicos de gripe e SARS:
- alta temperatura;dor
- nos músculos e articulações;fraqueza
- e perda de apetite;dificuldade
- com a respiração nasal, rinite, sinusite;
- otite média e obstrução da trompa de Eustáquio.período
aguda dura cerca de três semanas, após o que passa para a segunda fase - no processo de envolver o sistema circulatório com a adição dos seguintes sintomas: lesões das vias respiratórias
- . paciente nasofaringe inflamado, sobre a membrana mucosa, existem numerosas úlceras com conteúdo purulentas, cartilagem nasal deformada.
- Defeat Lung .Em primeiro lugar, a inflamação pulmonar começa, após o que a cavidade formada de granulomas, que se acumula pus. Com o tempo, eles formam um abscesso, o paciente começa a sofrer de falta de ar, dor no peito e hemoptise.
- derrota rins .Com o desenvolvimento da doença disfunção renal progride, o desenvolvimento de hipertensão nefrogénica e sintomas associados com a insuficiência renal, incluindo a perda de apetite, náuseas, vómitos, boca seca, problemas urinários, com sangue na urina. A doença renal é a complicação mais perigosa da granulomatose de Wegener, que ocorre em aproximadamente 75% dos pacientes.derrota
- de olho. A acuidade visual no paciente é gradualmente reduzida, o globo ocular é pressionado para a frente, seguido por uma cegueira total.
- inflamação vascular. Na superfície da pele parecer úlceras e lesões típicas para a maioria de vasculite: roxo( formação de roxo escuro, que aparecem devido à libertação de células vermelhas do sangue a partir de vasos sanguíneos), pápulas, vesículas, erupções vesiculares.
- Violação de função gastrointestinal. O paciente sofre de dor na região umbilical, violações da cadeira e outras manifestações de disfunção gastrointestinal.
- articulações derrota .As queixas contra a inflamação e dor nas articulações observados em 60% de pacientes nas fases iniciais faz com que o diagnóstico de "artrite reumatóide".
Quando consultar um médico
Os sintomas desta forma de vasculite são bastante variadas, os pacientes de modo frequentemente responsabilizadas-los para o resfriado comum ou SARS .Consulte um médico deve ser quando uma pessoa está preocupada com um resfriado permanente, que não é tratado com gotas e sprays nasais habituais, e é acompanhada de hemorragias e secreções purulentas.tratamento
de doenças envolvidos reumatologista , mas além disso, o paciente vai precisar oftalmologista consulta, pneumologista, nefrologista e otorrinolaringologista.É importante lembrar que a doença de Wegener progride rapidamente, e quanto mais cedo o diagnóstico correto é estabelecido, mais as chances de recuperação do paciente.
Diagnostics Avaliação de pacientes com granulomatose de Wegener suspeita incluem:
- geral e análises bioquímicas de sangue. A investigação é importante para determinar o processo inflamatório no organismo, o qual é caracterizado por um aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, leucocitose, creatinina sérica elevada, ureia, y-globulina e outros marcadores.
também factores que determinam muito importantes para o diagnóstico é a presença de anticorpo anti-neutrófilo e factor reumatóide, níveis de antigénios HLA de classe redução do complemento.
- Análise de urina .É realizado a fim de identificar proteinúria, microhematúria e síndrome urinária, características da glomerulonefrite.
- Exame radiográfico do tórax .Ao radiografar pulmões no tecido, encontram-se infiltrados múltiplos, exsudado pleural e cavidades de decaimento.
- Biópsia do .Um dos métodos mais fiáveis para o diagnóstico da doença: em que amostras de tecido são retiradas do paciente passagens nasais, rim, pulmão ou tegumento da pele, revelou sinais de vasculite granulomatosa-necrotizante. Dado
que a doença é caracterizada por vários sintomas e visceral múltiplo, o espectro de doenças do diagnóstico diferencial é ampla o suficiente. Primeiramente, inclui outras formas de vasculite( por exemplo, poliarterite nodosa, em qualquer forma, doença de Takayasu, Kawasaki, etc.), alguns cancros, granuloma mediana, sarcoidose, granulomatose limfatoidny.análise do sangue
Se suspeitar de um especialista em doenças Venegera prescreve um exame de sangue para auto-anticorpos específicos( proteínas) - ANCA , que são encontrados no processo de pesquisa no sangue de mais de 90% dos pacientes com a doença de Wegener. A detecção de proteínas é uma ocasião para testes adicionais, a fim de confirmar ou refutar o diagnóstico.
também na análise de um sangue chamar a atenção para a taxa de dados de sedimentação de eritrócitos( ESR) no tempo. Com um nível elevado de VHS, existe uma suspeita de um processo inflamatório no corpo. Com a doença de Wegener, esse indicador pode ser bastante alto.
Após a recepção dos resultados do teste de sangue pode ser visto anemia, típico para esta doença - um reduzido número de células vermelhas do sangue.
O teste sanguíneo para creatinina é realizado para determinar quão bem os rins do paciente funcionam. Com o mesmo propósito, um teste de urina é obrigatório.
biópsia
mais precisa e a única forma de determinar a presença de doença no corpo humano é o estudo da amostra de tecido em um laboratório - uma biópsia. Para o estudo , a amostra de tecido é retirada dos pulmões, passagens nasais, pele, rins.
biópsia é realizada de duas maneiras:
- usando uma agulha especial - um procedimento é rápido, o paciente quase que imediatamente para ir para casa;
- com o funcionamento de ( por exemplo, no pulmão aberto), quando o paciente está no hospital.
Qual é o perigo da doença de Behçet? Esta é uma vasculite grave, que pode ser confundida com outras patologias. Aprenda tudo sobre os sintomas de outra vasculite - poliangiite microscópica. Isso é importante, porque suas manifestações são semelhantes a outras doenças.
Na manifestação de métodos de tratamento de outra doença desagradável - arterite temporal - aprenda de uma publicação separada.
Tratamento O tratamento da granulomatose de Wegener, depende da fase da doença, a localização do processo patológico, do estado do paciente e de outros factores. Em qualquer caso, persegue o dois objetivos principais: alcançar a remissão e mantê-lo .A terapia medicamentosa inclui os seguintes medicamentos:
- Hormonas corticosteróides ."Prednisolona", "metilprednisolona" pode suprimir a reação negativa da imunidade na fase mais precoce. Imunossupressores
- de .Os mais eficazes neste caso são "Ciclofosfamida", "Azatioprina" e "Metotrexato".Medicamentos experimentais .Nomeado em casos onde a recepção de drogas padrão não dá o resultado esperado. Em particular, um medicamento chamado "Rituximab" é capaz de reduzir o número de linfócitos que participam do processo inflamatório.
O tratamento da granulomatose está associado ao surgimento de certos riscos do .Os medicamentos prescritos contra Veneger suprimem a imunidade, o que leva a uma diminuição na capacidade do organismo de lidar com infecções. Os corticosteróides podem enfraquecer os ossos, especialmente com a internação prolongada.
O seu médico pode prescrever outros meios para reduzir o risco de complicações: bisfosfonatos
- ( Fosamax) - reduz o risco de osteoporose, a administração crónica de paciente prednisolona;
- Trimetoprim-sulfometoxazol( Bactrim, Biseptol) - prevenção de infecções pulmonares;
- Ácido fólico( vitamina B9) - prevenção de úlceras e outros sintomas de deficiência de B9 causada pela administração de metotrexato.
Em particular, sob lesões renais graves paciente muitas vezes requer transplante, enquanto que as mudanças estenóticas laringe - aplicando traqueostoma e reanastomosis. Previsões
e medidas de prevenção
quando o diagnóstico tardio ea falta de tratamento adequado para o prognóstico granulomatose de Wegener é desfavorável - cerca de 95% dos pacientes morrem durante o período de 6 meses a 2 anos.
disso, as chances de recuperação dependerá em grande parte a doença forma granulomatose locais ocorre mais benigna e quase não carregam o risco de invalidez ou morte.terapia imunossupressora
melhora significativamente a condição de 90% de pacientes e 75% de remissão persistentes e de longa duração, com uma nova exacerbação ocorre em 50% dos casos. Devido à etiologia pouco clara da doença, medidas preventivas não foram desenvolvidas.granulomatose de Wegener
refere-se a uma doença grave, que "máscara" seus sinais sob a tela mais leve, não-perigosos para doenças potencialmente fatais. Portanto, é importante lembrar que quaisquer sintomas desagradáveis que continuam por algum tempo, exigem atenção especial e especialista em aconselhamento obrigatório.
