Lúpus eritematoso sistêmico - causas, sintomas e tratamento

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune crônica caracterizada por acometimento do tecidos e vasos e, como conseqüência, envolvimento no processo patológico de praticamente todos os órgãos e sistemas organismo.

No desenvolvimento do lus eritematoso sistico, um certo papel desempenhado pelos distbios hormonais, em particular, um aumento na quantidade de estrogios. Isso explica o fato de que a doença é mais frequentemente registrada em mulheres jovens e adolescentes. Segundo alguns dados, na emergência da patologia, um papel importante desempenha-se por infecções virais, intoxicação com produtos químicos.

Esta doença refere-se a doenças auto-imunes. Sua essência está no fato de que o sistema imunológico começa a produzir anticorpos para algum estímulo. Eles afetam negativamente as células saudáveis, pois afetam sua estrutura de DNA. Assim, devido a anticorpos, ocorre uma mudança negativa no tecido conjuntivo e vasos.

Causas

Quais as causas que contribuem para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico e o que é? A etiologia da doença é desconhecida. Em seu desenvolvimento, assume-se o papel da infecção viral, assim como os fatores genéticos, endócrinos e metabólicos.

Os pacientes e seus parentes têm anticorpos linfocitotóxicos e anticorpos para o RNA de fita dupla, que são marcadores de uma infecção viral persistente. No endotélio dos capilares dos tecidos danificados (rins, pele), são detectadas inclusões semelhantes a vírus; nos modelos experimentais, o vírus foi identificado.

O LES ocorre principalmente em mulheres jovens (20-30 anos), mas os casos da doença são comuns em adolescentes e idosos (mais de 40-50 anos). Apenas 10% dos homens são afetados, mas a doença é mais grave para eles do que para as mulheres. Os fatores provocantes são frequentemente insolação, intolerância a drogas, estresse; mulheres - parto ou aborto.

Classificação

A doença é classificada de acordo com as fases da doença:

1. Lúpus eritematoso sistêmico agudo. A forma mais maligna da doença, caracterizada por um curso contínuo-progressivo, um aumento agudo e uma multiplicidade de sintomas, resistência à terapia. Nesse tipo, o lúpus eritematoso sistêmico geralmente ocorre em crianças.
2. Subagudacaracteriza-se por uma periodicidade de exacerbações, porém, com menor grau de sintomatologia do que com LES agudo. A derrota dos órgãos desenvolve-se nos primeiros 12 meses da doença.
3. Forma crónicaé caracterizada por uma manifestação de longo prazo de um ou mais sintomas. Uma combinação de LES com uma síndrome antifosfolípide com uma forma crônica da doença é especialmente característica.

Também durante a doença, três etapas principais são distinguidas:

1. O mínimo. Há pequenas dores na cabeça e nas articulações, um aumento periódico da temperatura corporal, mal-estar, assim como os sinais iniciais da doença na pele.
2. Moderado. Dano significativo ao rosto e corpo, envolvimento no processo patológico dos vasos sanguíneos, articulações, órgãos internos.
3. Expressivo. Há complicações de órgãos internos, cérebro, sistema circulatório, sistema músculo-esquelético.

O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por crises lúpicas, nas quais a atividade da doença é máxima. A duração da crise pode ser de um dia a duas semanas.

Os sintomas do lúpus eritematoso

O lúpus eritematoso sistémico manifesta-se num grande número de sintomas, que são causados ​​por danos nos tecidos de quase todos os órgãos e sistemas. Em alguns casos, as manifestações da doença são limitadas exclusivamente aos sintomas da pele, e então a doença é chamada vermelho discóide. lúpus, mas na maioria dos casos há múltiplas lesões dos órgãos internos, e então eles falam de natureza sistêmica doença.

Nas fases iniciais da doença, o lúpus eritematoso é caracterizado por um curso contínuo com remissões periódicas, mas quase sempre se transforma em uma forma sistêmica. Muitas vezes há dermatite eritematosa no rosto como uma borboleta - eritema nas bochechas, maçãs do rosto e sempre na parte de trás do nariz. Aparece hipersensibilidade à radiação solar - fotodermatose é geralmente arredondada, são de caráter múltiplo.

A derrota das articulações ocorre em 90% dos pacientes com LES. No processo patológico envolveu pequenas articulações, geralmente dedos dedos. A derrota é simétrica, os pacientes estão preocupados com a dor e a rigidez. Deformação das articulações é rara. Asséptica (sem componente inflamatório) necrose dos ossos é comum. A cabeça do fêmur e a articulação do joelho são afetadas. Na clínica predominam os sintomas de insuficiência funcional do membro inferior. Ao envolver o processo patológico do aparelho ligamentar, desenvolvem-se contraturas instáveis, em casos graves, luxações e subluxações.

Sintomas gerais do LES:

• Dor e inchaço das articulações, dor muscular;
• Febre inexplicada;
• Síndrome de fadiga crônica;
• Borbulhas na pele da face de uma cor vermelha ou uma modificação na cor da pele;
• Dor no peito com respiração profunda;
• Perda de cabelo reforçada;
• Clareamento ou pele azulada dos dedos ou mãos no frio ou sob estresse (síndrome de Raynaud);
• Hipersensibilidade ao sol;
• Inchaço (inchaço) das pernas e / ou ao redor dos olhos;
• Ampliação dos gânglios linfáticos.

Para sinais dermatológicosdoenças incluem:

• Uma erupção clássica na ponte do nariz e bochechas;
• Manchas nos membros, tronco;
• Alopecia;
• Fragilidade das unhas;
• Úlceras tróficas.

Membranas mucosas:

• Vermelhidão e ulceração (aparecimento de úlceras) da borda vermelha dos lábios.
• Erosão (defeitos superficiais - "membrana mucosa") e úlceras na membrana mucosa da cavidade oral.
• Lupus-queilite - marcado inchaço denso dos lábios, com densamente anexados uns aos outros escamas acinzentadas.

Derrota do sistema cardiovascular:

• Miocardite lúpica.
• Pericardite.
• Endocardite de Liebman-Saks.
• A derrota das artérias coronárias e o desenvolvimento de infarto do miocárdio.
• Vasculite

Com lesões do sistema nervosoa manifestação mais frequente é a síndrome asthenic:

• Fraqueza, insônia, irritabilidade, depressão, dores de cabeça.

Com mais progressão, é possível desenvolver convulsões epilépticas, distúrbios de memória e intelecto, psicoses. Alguns pacientes desenvolvem meningite serosa, neurite óptica, hipertensão intracraniana.

Manifestações nefrológicas do LES:

• A nefrite lúpica é uma doença inflamatória dos rins, na qual ocorre espessamento da membrana glomerular, depósito de fibrina e formação de trombos hialinos. Na ausência de tratamento adequado, o paciente pode desenvolver um declínio persistente na função renal.
• Hematúria ou proteinúria, que não é acompanhada de dor e não incomoda a pessoa. Muitas vezes, esta é a única manifestação de lúpus do sistema urinário. Como atualmente o diagnóstico de LES é oportuno e o tratamento efetivo começa, a insuficiência renal aguda se desenvolve apenas em 5% dos casos.

Trato gastrointestinal:

• Lesão erosiva-ulcerativa - os pacientes estão preocupados com a falta de apetite, náusea, vômito, azia, dor em várias partes do abdômen.
• Infarto do intestino devido à inflamação dos vasos sanguíneos que fornecem sangue para os intestinos - a imagem " abdome agudo "com dor de alta intensidade localizada mais frequentemente ao redor do umbigo e nas partes inferiores estômago.
• Hepatite lúpica - icterícia, um aumento no tamanho do fígado.

Infecção pulmonar:

• Pleurisia.
• Lupus eritematoso agudo.
• A derrota do tecido conjuntivo dos pulmões com a formação de múltiplos focos de necrose.
• Hipertensão pulmonar.
• Tromboembolismo da artéria pulmonar.
• Bronquite e pneumonia.

É quase impossível assumir lúpus antes de ir ao médico. Consultar para aconselhamento se você tiver uma erupção cutânea incomum, febre, dor nas articulações, fadiga.

Lúpus eritematoso sistêmico: uma foto

Como é o lúpus eritematoso sistêmico, oferecemos fotos detalhadas para visualização.

Diagnóstico

Se você suspeitar de um lúpus eritematoso sistêmico, o paciente é encaminhado a um reumatologista e a um dermatologista para orientação. Para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico, vários sistemas diagnósticos diagnósticos foram desenvolvidos.
Atualmente, o sistema desenvolvido pela American Rheumatic Association é preferido por ser mais moderno.

O sistema inclui os seguintes critérios:

• sintoma de borboleta:
• erupção discóide;
• a formação de úlceras nas membranas mucosas;
• dano renal - proteína na urina, cilindros na urina;
• dano cerebral, convulsões, psicose;
• aumento da sensibilidade da pele à luz - a aparência de uma erupção cutânea após a exposição ao sol;
• artrite - afeto de duas ou mais articulações;
• polyserositis;
• diminuição do número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas em um teste de sangue clínico;
• a detecção de anticorpos antinucleares (ANA) no sangue.
• a aparição no sangue de anticorpos específicos: anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-Sm, falso positivo Reação de Wasserman, anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, teste positivo para Células LE.

O principal objetivo do tratamento do lúpus eritematoso sistêmico é a supressão da reação auto-imune do corpo, subjacente a todos os sintomas. Os pacientes recebem diferentes tipos de drogas.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Infelizmente, uma cura completa para o lúpus não é possível. Portanto, a terapia é selecionada de modo a reduzir a manifestação dos sintomas, para interromper os processos inflamatórios e auto-imunes.

As táticas de tratamento do LES são estritamente individuais e podem mudar com o tempo da doença. Diagnóstico e tratamento de lúpus - muitas vezes combinados esforços do paciente e médicos, especialistas de várias especialidades.

Drogas modernas para o tratamento do lúpus:

1. Os glucocorticosteróides (prednisolona ou outros) são drogas potentes que combatem a inflamação no caso do lúpus.
2. imunossupressores citotóxicos (azatioprina, ciclofosfamida, ou semelhantes.) - medicamentos que suprimem o sistema imunológico, pode ser muito útil no lúpus e outras doenças auto-imunes.
3. Bloqueadores de TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Desintoxicação extracorpórea (plasmaférese, hemosorção, crioplasmosorção).
5. Pulse terapia com altas doses de glicocorticosteróides e / ou citostáticos.
6. Antiinflamatórios não-esteróides - podem ser usados ​​para tratar inflamação, inchaço e dor causada por lúpus.
7. Tratamento sintomático.

Se você sofre de lupus, você pode tomar várias medidas para ajudar a si mesmo. Medidas simples podem tornar as exacerbações menos prováveis ​​e também melhorar a qualidade de sua vida:

1. Recuse-se de fumar.
2. Exercite-se regularmente.
3. Aderir a uma dieta saudável.
4. Cuidado com o sol.
5. Descanso adequado.

O prognóstico para a vida no lúpus sistêmico é desfavorável, mas os avanços mais recentes da medicina e o uso de medicamentos modernos dão a chance de uma extensão da vida. Já mais de 70% dos pacientes vivem mais de 20 anos após as manifestações primárias da doença.

Ao mesmo tempo, os médicos alertam que o curso da doença é individual, e se uma parte dos pacientes desenvolve LES lentamente, então, em outros casos, o rápido desenvolvimento da doença é possível. Outra característica do lúpus eritematoso sistêmico é a imprevisibilidade das exacerbações, que podem ocorrer de forma súbita e espontânea, o que ameaça com graves conseqüências.

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